У ребенка много синяков это лейкоз

Лейкоз у детей характеризуется раковым разрастанием незрелых патогенов – предшественников лейкоцитов. Патология носит злокачественный характер. Симптомы при лейкозе ярко выражены – боли в суставах, нарушения в работе центральной нервной системы, увеличение лимфатических узлов и другие. Для подтверждения диагноза у ребёнка рекомендуется взять кровь на анализ основных гематогенных показателей и пункцию костного мозга. Лечение проводится с применением новейших методик современной медицины с использованием основных – химиотерапии и лучевой терапии. Пострадавшему требуется находиться в стационаре под наблюдением врача весь курс терапии.

Характеристика заболевания у детей

Лейкемия, или белокровие, у детей представляет собой злокачественное заболевание крови, которое вызывает сбой в формировании клетки. Клетка-зародыш не проходит весь цикл развития и остаётся в стадии бласта. Здоровые лейкоциты в процессе деления замещаются атипичными патогенами. Бластный слой постепенно полностью вытесняет нормальный лейкоцитарный ряд.

Замещение аномальными клетками здоровых называется лейкозом. Опухоль при образовании в определённом участке начинает активно увеличиваться. Болезнь имеет выраженный злокачественный характер. Опухолевый процесс отличается быстрым распространением по организму с кровотоком. Метастазирование тканей происходит быстро, особенно у детей.

Прекратить разрастание раковых клеток поможет воздействие специальных лекарственных препаратов и другие лечебные методики. Самостоятельное прекращение аномального процесса невозможно.

Детский лейкоз отличается агрессивным характером. Метастазы распространяются по крови очень быстро, поражая ткани, и возникают вторичные очаги, патологии. Лечение лейкоза на ранней стадии всегда заканчивается положительно. На более поздних сроках развития также можно вылечить болезнь, но процесс затягивается. Ребёнок легче переносит лечебные процедуры и выполняет клинические рекомендации врача беспрекословно, что значительно повышает шанс на выздоровление.

Дети от 2 до 5 лет страдают лейкозом чаще. Но есть примеры в медицинской практике возникновения болезни у грудных детей до года и у подростков. В основном диагностируется острый лейкоз со стремительно проявляющимися признаками. Педиатрия ищет варианты предотвращения детской заболеваемости раком крови и раннего выявления болезни.

Причины развития болезни у детей

Риск появления болезни в детском возрасте врачи связывают с клеточной мутацией лейкоцитарного ряда. Наряду с этим выделяют следующие причины, провоцирующие развитие патологии:

• Наследственная предрасположенность.
• Этиология воздействия радиационного излучения.
• Присутствие вируса, способного вызвать онкологию.
• Приём специфичных лекарственных препаратов.
• Эндогенное нарушение в хромосомном ряду клеток – синдром Дауна, синдром Ли-Фраумени и другие.
• Лучевая терапия с химиотерапией, назначенные для лечения онкологического заболевания другого органа, могут вызвать лейкоз.
• Отсутствие растительной клетчатки в рационе ребёнка.
• Воздействие токсичных и канцерогенных веществ.
• Проживание в неблагоприятной экологической местности.

Спровоцировать заболевание может любой фактор или совокупность нескольких одновременно.

Классификация болезни

Классификация болезни проходит в зависимости от времени протекания онкологического процесса, клеточного состава опухоли и структурных характеристик.

Согласно скорости развития патологии выделяют два вида – острый лейкоз (развивается до 2 лет) и хронический тип (развитие болезни идет свыше 2 лет). Иногда врачи используют ещё один термин в медицинской практике – врождённая лейкемия.

Острая форма лейкемии делится согласно структурной характеристике на лимфобластный и нелимфобластный тип. Лимфобластный рак проявляется стремительным делением аномальных лимфоцитов. Выделяют три типа заболевания:

• С малыми лимфобластами (L1);
• Содержащих крупные полиморфные лимфобласты (L2);
• С крупными полиморфными лимфобластами, способными отделять цитоплазму внутри клеточного тела (L3).

В зависимости от наличия антигенных маркеров есть такие виды – О-клеточный, Т-клеточный и В-клеточный. У детей чаще диагностируют О-клеточный тип лейкоза с клетками типа L1 – до 80% всех случаев.

Нелимфобластный лейкоз отличается клеточным составом нескольких типов. В этой группе выделяют следующие типы:

• Миелобластный малодифференцированный (М1), недифференцированный (М0) и высокодифференцированный (М2) виды.
• Промиелоцитарный тип (М3).
• Миеломонобластный (М4) и монобластный (М5) лейкозы.
• Эритромиелоз (М6).
• Мегакариоцитарный (М7) лейкоз.
• Эозинофильная (М8) форма.

Учёные выделяют ещё две формы лейкоза:

• Лимфоцитарный лейкоз характеризуется активным размножением лимфоцитов.
• Миелоидная форма отличается активным делением гранулоцитов.

Острый бифенотипический лейкоз отличается от остальных наличием маркеров, характерных для лимфоидной и миелоидной формы.

Клиника развития болезни проходит определённые этапы развития:

• Первая стадия считается острой фазой, определяемой выражением признаков заболевания до начала симптомов улучшений после проведения курсов терапии.
• Вторая стадия определяет наличие частичной или полной ремиссии лечения болезни.
• Третий этап – стадия рецидива.

Признаки болезни у детей

Лейкоз развивается в детском организме за короткий промежуток времени. Основной симптом наличия болезни – нарушение гематогенной структуры крови. Проявляется на начальной стадии мутации клеток. Выявить этот признак, к сожалению, удаётся только при проведении лабораторной диагностики.

Симптомы у детей не всегда характеризуют болезнь, часто напоминают другие заболевания:

• Больной становится вялым, быстро устаёт после физической нагрузки.
• Нарушается режим сна или наступает бессонница.
• Снижение либо полное отсутствие аппетита.
• Появляется боль в области костей и суставов.
• Температура тела повышается до термальных показателей.

Возникают признаки интоксикационного или геморрагического синдрома:

• Слизистая с кожными покровами принимают бледный или желтушный цвет.
• В полости рта развиваются инфекционные болезни – гингивит, тонзиллит или стоматит.
• Начинается увеличение лимфатических узлов, печени с селезёнкой и слюнных желёз.
• Возможна нехарактерная сыпь на кожных покровах.
• Возникает капиллярное кровоизлияние в верхние слои дермы.
• Кровяные выделения из носовой полости.

• Кровоизлияния внутренних органов.
• Хроническая анемия крови.
• Первые признаки нарушения ритма сердца.
• Лихорадочное состояние.
• Повышенное потоотделение.
• Потеря веса.
• Приступы тошноты с рвотными позывами.
• Задержки в физическом и умственном развитии.
• Внутренние воспаления.
• Сильные головные боли, сопровождающиеся головокружением.
• Отсутствие чувствительности в мышцах и нервных окончаниях.

Опасно для жизни ребёнка распространение метастазов в ткани головного мозга, что может привести к смерти.

Диагностика заболевания

Распознать сверхранний признак болезни возможно только при проведении расширенного обследования организма ребёнка. Ранние стадии патологии протекают обычно бессимптомно, что усложняет выявление болезни. Диагностировать первые проявления лейкоза приходится педиатру. При первых сомнениях больной направляется к онкологу на подтверждение диагноза.

Диагностика патологии включает лабораторные и инструментальные процедуры:

• Общий анализ крови позволяет обнаружить анемию, тромбоцитопению, лейкоцитоз, отклонения в показателях СОЭ, базофилов с эозинофилами и ретикулоцитопению.
• Пункция и миелограмма костного мозга может определить уровень бластных клеток – наличие лейкоза определяется при показателях, превышающих 30%.
• Уточнённые данные определяют при помощи трепанобиопсии.
• Также рекомендуется делать цитохимические, цитогенетические и иммунологические обследования.
• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и малого таза позволят выявить нарушения в деятельности органов.
• Компьютерная томография позволяет выявить наличие метастазов в организме.
• Рентгенография черепа выявит нарушения в структуре тканей головного мозга.
• Ребёнок направляется на обследование к узким специалистам – неврологу и офтальмологу.

Лечение детского лейкоза

На ранних сроках болезнь излечима, но присваивается инвалидность после лейкоза. Больные находятся в специализированном онкологическом центре. Ребёнку требуются стерильные условия, которые выполняются в специальном лечебном боксе. Протокол лечения требует индивидуального подхода к каждому маленькому пациенту при назначении лекарственных доз. Пока ребёнок лечится, для него подбирается сбалансированный и полноценный рацион питания.

Лечат рак при помощи полихимиотерапии, которая блокирует разрастание опухолевых клеток. Используются лекарственные препараты из группы цитостатиков. Дозировка подбирается согласно проводимому этапу лечения. На первом этапе перед врачами стоит цель привести болезнь к ремиссии. Затем идет этап закрепления ремиссионного периода. После этого рекомендуется провести поддерживающую терапию с профилактическими мерами для предотвращения рецидива. При выявлении осложнений после лечения назначается соответствующая терапия по купированию симптомов.

Дополнительно проводится профилактика лечения – проведение прививочного режима – БЦЖ, от оспы, ввод лейкозных клеток с лимфоцитами, интерферона и другие.

При осложнениях болезни ребёнку проводится трансплантация костного мозга с пересадкой донорских стволовых клеток.

Также назначается курс терапии железодефицитной анемии и других нарушений в структуре крови, антибактериальные препараты для купирования инфицирования организма. Возможно проведение переливания крови и лимфы.

Чтобы предотвратить рецидив, маленький пациент находится под наблюдением врача до конца жизни после лечения.

Прогноз выживаемости

Прогноз жизни у детей зависит от возраста, стадии выявления болезни, физических показателей организма и самочувствия пациента. Неблагоприятный прогноз присутствует:

• У маленьких детей до 2 лет и у школьников после 10 лет;
• Наличие лимфаденопатии с гепатоспленомегалией;
• Лечение проходит с присутствием нейролейкоза;
• Т- и В-клеточный тип заболевания.

Положительный результат после лечения наблюдается у детей в периоде от 2 до 10 лет и при раннем выявлении патологии. У девочек шанс на выздоровление выше.

Если не лечить болезнь, наступает смерть. Поэтому рекомендуется обязательно обращаться к врачу, не тратить время на сомнительные народные методы.

Отсутствие рецидива на протяжении 7 лет говорит о полном выздоровлении ребёнка, но наблюдение снимать нельзя. Профилактика вакцин составляется индивидуально вакцинологом с учётом истории болезни.

Что такое Лейкоз?

Лейкоз (лейкимия в иностранной литературе) - это "рак крови". Кровь производится в той части тела, которая называется костным мозгом. Костный мозг - мягкий, губчатый центр определенных костей.

Существует три основных типа клеток крови:

Белые кровяные клетки (лейкоциты) борются с инфекциями.

Красные кровяные клетки (эритроциты) переносят кислород из воздуха, которым мы дышим.

Тромбоциты помогают остановить кровотечение.

У детей с лейкозом могут быть высокая температура и частые инфекции. У них присутствует меньшее количество эритроцитов для обеспечения обмена кислорода. Дети с лейкемией могут быть бледными и уставшими. У них меньшее количество тромбоцитов, которые помогают у здорового человека остановить кровотечение. Поэтому дети с лейкемией легко образуются синяки и кровоподтеки, а также частые кровотечения.

У кого развивается лейкоз?

Лейкоз является наиболее распространенным раком у детей.

Существуют разные виды лейкозов.

Наиболее распространенным у детей является острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Большинство детей с ОЛЛ в возрасте от 2 до 4 лет. На долю ОЛЛ приходится 75-80% всех опухолевых заболеваний кроветворной системы у детей (3-4 случая на 100 тысяч детей в год).

Именно ОЛЛ – самое распространенное онкологическое заболевание у детей.

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) является вторым наиболее распространенным типом лейкоза у детей. ОМЛ обычно наблюдается у очень маленьких детей и подростков. Другие виды лейкозов редко встречаются у детей.

Причины развития Лейкоза.

Мало что известно о причинах лейкоза у детей. Лейкоз не вызывается едой или питьем. Как и не воздухом, которым мы дышим. Это не вызвано линиями электропередач или сотовыми телефонами. Вы не можете заразиться лейкозом от больного человека. Генетическая наследственность лейкозов не доказана. Это означает, что это не от ваших родителей. Наличие брата или сестры с лейкемией может очень редко увеличить ваш риск лейкоза.

Иммунная система - это часть тела, которая борется с инфекцией. Иммунная система помогает нашему организму бороться с раком. Ученые считают, что изменения в иммунной системе могут увеличить риск развития лейкоза.

Дети, которые получают химиотерапию или облучение для лечения других видов рака, имеют повышенный риск развития лейкоза в дальнейшем.

Дети с определенными генетическими состояниями, такими как синдром Дауна или синдром Ли-Фраумени, первичным иммунодефицитом, подвержены повышенному риску развития лейкоза.

Типы Лейкоза.

3 основных типа лейкемии у детей:

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ)

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)

Плюрипотентные стволовые клетки являются первой стадией развития всех клеток крови (лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов). Эта стволовая клетка проходит стадии развития до созревания в функционирующую клетку. Тип лейкоза определяется тем, на каком этапе стадии развития находится клетка, когда она становится злокачественной.

Стволовые клетки созревают в лимфоидные или миелоидные клетки. Лимфоидные клетки созревают либо в В-лимфоциты, либо в Т-лимфоциты. Если лейкоз входит в число этих клеток, он называется острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ). Если заболевание обнаруживается еще дальше на стадии развития, она может быть далее классифицирована как В-клеточный ОЛЛ или T-клеточный ОЛЛ. Чем зрелее клетка, тем сложнее ее лечить.

Миелоидные клетки развиваются в тромбоциты, эритроциты и специализированные лейкоциты, такие как нейтрофилы и макрофаги. Существует много классификаций ОМЛ. Тип лейкоза также определяется типом клеток крови, на которые воздействуют, и стадией развития.

Симптомы Лейкоза.

Поскольку лейкоз - это рак кроветворной ткани, называемой костным мозгом, начальные симптомы часто связаны с нерегулярной функцией костного мозга. Костный мозг отвечает за выработку большинства клеток крови в организме, включая эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.

Когда возникает лейкоз, аномальные клетки (бласты) начинают очень быстро размножаться, вытеснять и конкурировать за питательные вещества и пространство с другими здоровыми клетками. Ниже приведены наиболее распространенные симптомы лейкоза. Тем не менее, каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать в себя:

• Анемия. При анемии ребенок может казаться усталым, бледным и может быстрее, чтобы компенсировать снижение способности переносить кислород. Количество эритроцитов в крови будет ниже нормы.
• Кровотечение и / или кровоподтеки. Когда тромбоциты не могут быть произведены из-за скученности в костном мозге, может возникнуть кровотечение.
• Петехии - это крошечные красные точки, встречающиеся на коже ребенка с небольшим количеством тромбоцитов. Петехии - очень маленькие кровеносные сосуды, которые начали кровоточить.
• Тромбоцитопения - это термин, используемый для описания уменьшения числа тромбоцитов.
• Рецидивирующие инфекции. Хотя у пациентов может быть необычно высокое количество лейкоцитов, эти лейкоциты незрелые и не борются с инфекцией. За короткий промежуток времени у ребенка с лейкозом могут быть повторяющиеся вирусные или бактериальные инфекции. У ребенка с лекозом часто проявляются такие симптомы инфекции, как лихорадка, насморк и кашель.
• Боль в костях и суставах. Боль в костях и суставах является еще одним распространенным симптомом лейкоза.
• Боли в животе. Злокачественные клетки могут накапливаться в почках, печени и селезенке, вызывая увеличение этих органов, сдвавление ими других органов, увеличение размеров живота. Боль в животе может вызвать у ребенка потерю аппетита и потерю веса.
• Увеличение лимфатических узлов. У ребенка также могут быть отеки в лимфатических узлах под руками, в паху, груди или на шее, также по причине накопление в них злокачественных клеток.
• Затрудненное дыхание (одышка). В случае Т-клеточного ОЛЛ лейкозные клетки имеют тенденцию скапливаться вокруг тимуса, маленького органа, расположенног непосредственно за грудиной у детей. Эта масса клеток, сливаясь в конгломерат, может вызвать боль и затруднение дыхания (одышка) при сдавлении воздухопроводящих путей. Хрипы, кашель и / или болезненное дыхание требуют немедленной медицинской помощи.

При остром лейкозе (ОЛЛ или ОМЛ) эти симптомы могут возникать внезапно в течение нескольких дней или недель. При хроническом течение заболевания (ХМЛ) эти симптомы могут развиваться медленно в течение месяцев или лет.

Важно понимать, что симптомы лейкоза могут напоминать другие заболевания крови или проблемы со здоровьем. Это общие симптомы заболевания, но они не включают в себя все возможные симптомы. Дети могут испытывать симптомы по-разному. Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для диагностики.

Диагностика Лейкоза.

В дополнение к полному анамнезу и физическому обследованию диагностические процедуры могут включать:

Аспирация костного мозга и / или биопсия. Процедура, которая включает в себя взятие небольшого количества жидкости костного мозга (аспирация) и / или твердой ткани костного мозга (называемой основной биопсией), обычно из костей тазобедренного сустава, для исследования количества, размера и зрелости клеток крови и / или аномальных клеткок.

Полный анализ крови. Измерение размера, количества и зрелости различных клеток крови в определенном объеме крови.

Дополнительные анализы крови. Они могут включать биохимию крови, оценку функций печени и почек, а также генетические исследования.

Компьютерная томография Неинвазивная диагностическая процедура визуализации, которая использует комбинацию рентгеновских лучей и компьютерной технологии для получения горизонтальных или осевых изображений (часто называемых срезами) тела. КТ более подробные, чем обычные рентгеновские снимки. Данное исследование необходимо будет проводить с контрастным усилением.

Магнитно-резонансная томография (МРТ). Диагностическая процедура, которая использует комбинацию больших магнитов, радиочастот и компьютера для получения подробных изображений органов и структур внутри тела.

Рентгенография органов грудной клетки. Диагностический тест, в котором используется рентгеновское излучения для получения изображения.

УЗИ (также называется сонография). Метод диагностической визуализации, использующий высокочастотные звуковые волны и компьютер для создания изображений кровеносных сосудов, тканей и органов. Ультразвук используется для наблюдения за работой внутренних органов и оценки кровотока через различные сосуды. Оценки расположения и размеров лимфатических узлов.

Биопсия лимфатического узла. Образец ткани извлекается из лимфатического узла и исследуется под микроскопом.

Пункция спинного мозга. Специальная полая игла проводится в позвоночный канал в области поясницы. Небольшое количество спинномозговой жидкости собирается и отправляется на тестирование для определения наличия лейкозных клеток, инфекции или других проблем.

Лечение Лейкоза.

Специфическое лечение лейкемии будет определяться врачом вашего ребенка на основании:

Возраста вашего ребенка, общее состояние здоровья

Типа лейкоза и других факторов, таких как хромосомные изменения

Отсутствие противопоказаний к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения

Лечение обычно начинается с устранения симптомов, таких как анемия, кровотечение и / или инфекция. Кроме того, лечение может включать (отдельно или в комбинации) следующее:

Интратекальные лекарства / химиотерапия (лекарства вводятся через спинной мозг через иглу, чтобы помочь предотвратить или лечить лейкоз в головном или спинном мозге)

Медикаменты (для предотвращения или лечения повреждений других систем организма, вызванных лечением лейкоза)

Лекарства (от тошноты и побочных эффектов лечения)

Переливание крови (эритроциты, тромбоциты)

Антибиотики (для профилактики или лечения инфекций)

Непрерывное динамическое наблюдение (для определения ответа на лечение, выявления рецидивов заболевания и управления поздними эффектами от лечения)

Каковы различные этапы лечения лейкоза (лейкемии)?

Существуют различные этапы лечения острого лейкоза, в том числе следующие:

Индукция. Комбинация химиотерапии и / или облучения и лекарств, применяемых для остановки процесса образования аномальных клеток в костном мозге. Ремиссия является целью на данном этапе лечения. Ремиссия означает, что лейкозные клетки больше не создаются и больше не могут быть обнаружены, хотя это не обязательно лекарство. Эта фаза может длиться примерно один месяц и может быть повторена, если цель не достигнута.

Консолидация (закрепление ремисии). Продолжение химиотерапии (обычно в течение нескольких месяцев), хотя клетки лейкемии могут быть не видны. Клетки лейкемии могут быть не видны при анализе крови или исследовании костного мозга, но возможно, что клетки все еще присутствуют в организме. Для некоторых детей с лейкозом высокого риска врач может порекомендовать высокодозную химиотерапию с трансплантацией стволовых клеток в это время.

Поддерживающая терапия. Стадия, которая поддерживает костный мозг без лейкемии, продолжая менее интенсивную химиотерапию в течение более длительного периода времени. Эта фаза используется для ВСЕХ, но не для ПОД. Это может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. Регулярные визиты к врачу вашего ребенка необходимы для того, чтобы определить реакцию на лечение, выявить любое рецидивирующее заболевание и устранить любые побочные эффекты лечения.

Бывает так что, несмотря на все перечисленные меры, иногда возникает рецидив ОЛЛ – костномозговой, экстрамедуллярный (то есть вне костного мозга – например, с поражением центральной нервной системы или яичек) или комбинированный.

Рецидив может произойти даже при агрессивной терапии. Рецидив - это когда костный мозг снова начинает создавать аномальные клетки. Рецидив может произойти на любом из этапов лечения или может произойти через месяцы или годы после окончания лечения. В этом случае проводится противорецидивная терапия. Выбор протокола лечения рецидива зависит от сроков его возникновения (ранний или поздний) и от того, является ли рецидив костномозговым или экстрамедуллярным.

Лечение хронического лейкоза может начинаться с приема лекарственного средства для таргетной терапии, которое принимается ежедневно в виде таблеток. Эти препараты, как правило, очень эффективны для контроля лейкемии, но поскольку они не излечивают ее и их необходимо принимать постоянно, врач может порекомендовать пересадку стволовых клеток, если это возможно.

На портале Vikids вы можете:

Лейкоз у детей – злокачественное заболевание крови, характеризующееся опухолевой пролиферацией незрелых клеток-предшественников лейкоцитов. Клинические проявления лейкоза у детей могут включать увеличение лимфатических узлов, геморрагический синдром, боли в костях и суставах, гепатоспленомегалию, поражение ЦНС и др. Диагностике лейкоза у детей способствует развернутый общий анализ крови, проведение стернальной пункции с исследованием пунктата костного мозга. Лечение лейкоза у детей проводится в специализированных гематологических стационарах с помощью химиотерапии, иммунотерапии, заместительной терапии, трансплантации костного мозга.

• Причины лейкоза у детей
• Классификация лейкоза у детей
• Симптомы лейкоза у детей
• Диагностика лейкоза у детей
• Лечение лейкоза у детей
• Прогноз лейкоза у детей
• Цены на лечение

Общие сведения

Лейкоз у детей (лейкемия) – системный гемобластоз, сопровождающийся нарушением костномозгового кроветворения и замещением нормальных клеток крови незрелыми бластными клетками лейкоцитарного ряда. В детской онкогематологии частота лейкозов составляет 4-5 случаев на 100 тыс. детей. Согласно статистике, острый лейкоз является самым частым онкологическим заболеванием детского возраста (примерно 30%); наиболее часто рак крови поражает детей в возрасте 2-5 лет. Актуальной проблемой педиатрии служит наблюдаемая в последние годы тенденция к росту заболеваемости лейкозами среди детей и сохраняющаяся высокая летальность.

Причины лейкоза у детей

Некоторые аспекты развития лейкоза у детей до настоящего времени остаются неясными. На современном этапе доказано этиологическое влияние радиационного излучения, онкогенных вирусных штаммов, химических факторов, наследственной предрасположенности, эндогенных нарушений (гормональных, иммунных) на частоту возникновения лейкоза у детей. Вторичный лейкоз может развиться у ребенка, перенесшего в анамнезе лучевую или химиотерапию по поводу другого онкологического заболевания.

На сегодняшней день механизмы развития лейкоза у детей принято рассматривать с точки зрения мутационной теории и клоновой концепции. Мутация ДНК кроветворной клетки сопровождается сбоем дифференцировки на стадии незрелой бластной клетки с последующей пролиферацией. Таким образом, лейкозные клетки – есть не что иное, как клоны мутировавшей клетки, неспособные к дифференцировке и созреванию и подавляющие нормальные ростки кроветворения. Попадая в кровь, бластные клетки разносятся по всему организму, способствуя лейкемической инфильтрации тканей и органов. Метастатическое проникновение бластных клеток через гематоэнцефалический барьер приводит к инфильтрации оболочек и вещества головного мозга и развитию нейролейкоза.

Отмечено, что у детей с болезнью Дауна лейкоз развивается в 15 раз чаще, чем у других детей. Повышенный риск развития лейкоза и других опухолей имеется у детей с синдромами Ли-Фраумени, Клайнфельтера, Вискотт-Олдрича, Блума, анемией Фанкони, первичными иммунодефицитами (Х-сцепленной агаммаглобулинемией, атаксией-телеангиэктазией Луи-Барр и др.), полицитемией и др.

Классификация лейкоза у детей

На основании продолжительности заболевания выделяют острую (до 2-х лет) и хроническую (более 2-х лет) формы лейкоза у детей. У детей в абсолютном большинстве случаев (97%) встречаются острые лейкозы. Особую форму острого лейкоза у детей представляет врожденный лейкоз.

С учетом данных морфологических характеристик опухолевых клеток острые лейкозы у детей делятся на лимфобластные и нелимфобластные. Лимфобластный лейкоз развивается при бесконтрольной пролиферации незрелых лимфоцитов - лимфобластов и может быть трех типов: L1 - с малыми лимфобластами; L2 – с большими полиморфными лимфобластами; L3 - с большими полиморфными лимфобластами с вакуолизацией цитоплазмы. По антигенным маркерам различают 0-клеточные (70-80%), Т-клеточные (15-25%) и В-клеточные (1-3%) острые лимфобластные лейкозы у детей. Среди острых лимфобластных лейкозов у детей чаще встречается лейкоз с клетками типа L1.

В ряду нелимфобластных лейкозов, в зависимости от преобладания тех или иных бластных клеток, различают миелобластный малодифференцированный (M1), миелобластный высокодифференцированный (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритромиелоз (М6), мегакариоцитарный (М7), эозинофильный (М8), недифференцированный (М0) лейкоз у детей.

В клиническом течении лейкоза у детей выделяют 3 стадии, с учетом которых выстраивается лечебная тактика.

• I – острая фаза лейкоза у детей; охватывает период от манифестации симптомов до улучшения клинико-гематологических показателей в результате проводимой терапии;
• II – неполная или полная ремиссия. При неполной ремиссии отмечается нормализация гемограммы и клинических показателей; количество бластных клеток в пунктате костного мозга составляет не более 20%. Полная ремиссия характеризуется наличием в миелограмме не более 5% бластных клеток;
• III - рецидив лейкоза у детей. На фоне гематологического благополучия появляются экстрамедуллярные очаги лейкозной инфильтрации в нервной системе, яичках, легких и др. органах.

Симптомы лейкоза у детей

В большинстве случаев клиника лейкоза развивается исподволь и характеризуется неспецифическими симптомами: утомляемостью ребенка, нарушением сна, снижением аппетита, оссалгиями и артралгиями, немотивированным повышением температуры тела. Иногда лейкоз у детей манифестирует внезапно с интоксикационного или геморрагического синдрома.

У детей, страдающих лейкозом, отмечается выраженная бледность кожных покровов и слизистых оболочек; иногда кожа приобретает желтушный или землистый оттенок. Вследствие лейкемической инфильтрации слизистых оболочек у детей нередко возникают гингивит, стоматит, тонзиллит. Лейкемическая гиперплазия лимфатических узлов проявляется лимфаденопатией; слюнных желез – сиаладенопатией; печени и селезенки – гепатоспленомегалией.

Для течения острого лейкоза у детей типичен геморрагический синдром, характеризующийся кровоизлияниями в кожу и слизистые, гематурией, носовыми, маточными, желудочно-кишечными, легочными кровотечениями, кровоизлияниями в полость суставов и др. Закономерным спутником острого лейкоза у детей является анемический синдром, обусловленный угнетением эритропоэза и кровотечениями. Выраженность анемии у детей зависит от степени пролиферации бластных клеток в костном мозге.

Кардиоваскулярные расстройства при лейкозах у детей могут выражаться развитием тахикардии, аритмии, расширением границ сердца (по данным рентгенографии органов грудной клетки), диффузными изменениями миокарда (по данным ЭКГ), снижением фракции выброса (по данным ЭхоКГ).

Интоксикационный синдром, сопровождающий течение лейкоза у детей, протекает со значительной слабостью, лихорадкой, потливостью, анорексией, тошнотой и рвотой, гипотрофией. Проявлениями иммунодефицитного синдрома при лейкозе у детей служит наслоение инфекционно-воспалительных процессов, которые могут принимать тяжелое, угрожающее течение. Гибель детей, страдающих лейкозом, нередко происходит вследствие тяжелой пневмонии или сепсиса.

Крайне опасным осложнением лейкоза у детей является лейкемическая инфильтрация головного мозга, мозговых оболочек и нервных стволов. Нейролейкоз сопровождается головокружением, головной болью, тошнотой, диплопией, ригидностью затылочных мышц. При инфильтрации вещества спинного мозга возможно развитие парапареза ног, нарушения чувствительности, тазовых расстройств.

Диагностика лейкоза у детей

Ведущая роль в первичном выявлении лейкозов у детей принадлежит педиатру; дальнейшее обследование и ведение ребенка осуществляется детским онкогематологом. Основу диагностики лейкозов у детей составляют лабораторные методы: исследование периферической крови и костного мозга.

Стернальная пункция и исследование миелограммы являются обязательными в диагностике лейкоза у детей. Решающим аргументом в пользу заболевания служит содержание бластных клеток от 30% и выше. При отсутствии четких данных за лейкоз у детей по результатам исследования костного мозга, прибегают к трепанобиопсии (пункции подвздошной кости). Для определения различных вариантов острого лейкоза у детей выполняются цитохимические, иммунологические и цитогенетические исследования. С целью подтверждения диагноза нейролейкоза проводится консультация детского невролога и детского офтальмолога, люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости, рентгенография черепа, офтальмоскопия.

Вспомогательное диагностическое значение имеют УЗИ лимфатических узлов, УЗИ слюнных желез, УЗИ печени и селезенки, УЗИ мошонки у мальчиков, рентгенография органов грудной клетки, КТ у детей (для выявления метастазов в различных анатомических регионах). Дифференциальную диагностику лейкозов у детей следует проводить с лейкозоподобной реакцией, наблюдаемой при тяжелых формах туберкулеза, коклюше, инфекционном мононуклеозе, цитомегаловирусной инфекции, сепсисе и имеющей обратимый транзиторный характер.

Лечение лейкоза у детей

Дети с лейкозами госпитализируются в специализированные учреждения онкогематологического профиля. В целях профилактики инфекционных осложнений ребенок помещается в отдельный бокс, условия в котором максимально приближенны к стерильным. Большое внимание уделяется питанию, которое должно быть полноценным и сбалансированным.

Основу лечения лейкозов у детей составляет полихимиотерапия, направленная на полную эрадикацию лейкозного клона. Протоколы лечения, используемые при острых лимфобластных и миелобластных лейкозах, различаются комбинацией химиопрепаратов, их дозами и способами введения. Поэтапное лечение острого лейкоза у детей предполагает достижение клинико-гематологической ремиссии, ее консолидацию (закрепление), поддерживающую терапию, профилактику или лечение осложнений.

В дополнение к химиотерапии может проводиться активная и пассивная иммунотерапия: введение лейкозных клеток, вакцины БЦЖ, противооспенной вакцины, интерферонов, иммунных лимфоцитов и др. Перспективными методами лечения лейкоза у детей служит трансплантация костного мозга, пуповинной крови, стволовых клеток.

Симптоматическая терапия при лейкозах у детей включает переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы, проведение гемостатической терапии, антибиотикотерапию инфекционных осложнений, дезинтоксикационные мероприятия (внутривенные инфузии, гемосорбцию, плазмосорбцию, плазмаферез).

Прогноз лейкоза у детей

Перспективы развития заболевания определяются многими факторами: возрастом возникновения лейкоза, цитоиммунологическим вариантом, стадией диагностирования и т. д. Худший прогноз следует ожидать у детей, заболевших острым лейкозом в возрасте до 2-х лет и старше 10-ти лет; имеющих лимфаденопатию и гепатоспленомегалию, а также нейролейкоз на момент установления диагноза; Т- и В-клеточные варианты лейкоза, бластный гиперлейкоцитоз. Прогностически благоприятными факторами служат острый лимфобластный лейкоз L1 типа, раннее начало лечения, быстрое достижение ремиссии, возраст детей от 2 до 10 лет. У девочек с острым лимфобластным лейкозом вероятность излечение несколько выше, чем у мальчиков.

Отсутствие специфического лечения лейкоза у детей сопровождается 100%-ной летальностью. На фоне современной химиотерапии пятилетнее безрецидивное течение лейкоза отмечается у 50-80% детей. О вероятном выздоровлении можно говорить после 6-7 лет отсутствия рецидива. Во избежание провокации рецидива детям не рекомендуется физиотерапевтическое лечение, изменение климатических условий. Вакцинопрофилактика проводится по индивидуальному календарю с учетом эпидемической ситуации.