Телеангиоэктатической остеосаркоме низкой степени злокачественности

Остеосаркома — одна из наиболее частых онкологических патологий, которая берет начало из соединительной ткани. Причиной развития считается злокачественное перерождение незрелых остеобластов — клеток костной ткани, в результате чего они обретают способность к бесконтрольному делению и инвазивному росту. Основные признаки, причины развития, современные методы диагностики и лечения, описаны в этой статье.

На фото: Пациент с остеосаркомой

О нормальных костях

Некоторые кости помогают поддерживать и защищать наши жизненно важные органы. Например, кости черепа, грудная кость (грудную клетку) и ребра. Эти типы костей часто называют плоскими костями.

Другие кости, такие как кости рук и ног, создают основу для наших мышц, которая помогает нам двигаться. Они называются длинными костями.

Кости также производят новые клетки крови. Это делается в мягкой внутренней части некоторых костей, называемых костным мозгом, которая содержит клетки крови. Новые кровяные клетки, лейкоциты и тромбоциты образованы костным мозгом.

Кости также предоставляют организму место для хранения минералов, таких как кальций.

Фото кости под микроскопом

Как и все другие ткани тела, кости имеют много видов живых клеток. Два основных типа клеток в наших костях помогают им оставаться сильными и сохранять свою форму.

1. Остеобласты помогают формировать кости, образуя костную матрицу (соединительную ткань и минералы, которые придают кости своей прочности).
2. Остеокласты разрушают костную матрицу, чтобы предотвратить их накопление, и они помогают костям сохранять правильную форму.

Депонирование или удаление минералов из костей, остеобласты и остеокласты также помогают контролировать количество этих минералов в крови.

Определение

Остеосаркома — наиболее распространенный тип рака, который развивается в кости. Как и остеобласты в нормальной кости, клетки, образующие этот рак, образуют костную матрицу. Но костная матрица остеосаркомы не такая сильная, как у нормальных костей.

Большинство остеосаркомы встречается у детей и молодых людей. Подростки являются наиболее часто затрагиваемой возрастной группой, но остеосаркома может возникать в любом возрасте.

У детей и молодых людей остеосаркома обычно развивается в районах, где кость быстро растет, например, вблизи концов длинных костей. Большинство опухолей развиваются в костях вокруг колена, либо в нижней части бедренной кости, либо в проксимальной большеберцовой кости (верхняя часть голени). Проксимальная плечевая кость (часть кости плеча рядом с плечом) является следующим наиболее распространенным местом. Однако остеосаркома может развиваться в любой кости, включая кости таза (бедра), плеча и челюсти.

На фото: Периостеальная остеосаркома

Наиболее часто этот вид заболевания возникает первично или из-за постоянного травматизма на фоне хронического остеомиелита. Быстрые темпы роста и раннее развитие метастазов — характерные признаки остеосаркомы. Обычно опухоль возникает в метафизарной части длинных трубчатых костей.

Статистические данные утверждают, что эта болезнь занимает первое место по частоте всех патологий костной ткани. Заболеваемость, согласно данным статистики ВОЗ, составляет 0,8 человек на сто тысяч населения, смертность при такой заболеваемости составляет 0,4 на сто тысяч населения. Это показатели свидетельствуют о достаточно агрессивном течении и высокой частоте летальных исходов.

Также считается, что у мужчин саркома кости возникает в полтора раза чаще, чем у женщин. Наиболее подвержены этой патологии молодые люди от пятнадцати до тридцати лет. Наиболее частой локализацией принято считать кости нижней конечности, ближе к коленному суставу.

Остеосаркома

Общая характеристика заболевания

Остеогенная саркома – чрезвычайно злокачественное новообразование. Возникая непосредственно из элементов кости, она характеризуется бурным течением и склонностью рано давать метастазы.

Ранее прогноз при этом заболевании был очень неблагоприятным. Пятилетняя выживаемость наблюдалась менее чем в 10% случаев. В настоящее время, в связи с появлением новых методов лечения, шансы пациентов существенно увеличились. Сегодня 5 лет после постановки диагноза переживает более 70% пациентов с локализованной остеосаркомой и 80-90% с чувствительной к химиотерапии опухолью.

Остеосаркома чаще наблюдается у молодых пациентов. Более двух третей всех случаев заболевания приходится на возраст 10-40 лет. При этом мужчины страдают вдвое чаще женщин. Пик заболеваемости приходится на период быстрого роста: 10-14 лет у девочек и 15-19 лет у мальчиков. После 50 лет такая опухоль встречается крайне редко.

Предполагается, что появление раковой опухоли костной ткани связано с интенсивным развитием организма в детский и подростковый период. К группе риска относят, прежде всего, детей, чей рост выше среднего. Также, по статистике, мальчики подвержены этому заболеванию в гораздо большей степени, чем девочки. Остеосаркома кости зачастую имеет солитарный характер, т.е. поражает как мягкие ткани непосредственно вокруг локализации новообразования, так и весь организм посредством метастазов.

Причины развития заболевания пока не выяснены. Однако существует ряд обстоятельств, при которых риск ее возникновения увеличивается. К их числу относится лучевая терапия и химиотерапия, проводимая ранее по поводу другого онкологического заболевания.

Сама по себе травма никак не влияет на вероятность возникновения опухоли. Тем не менее, в ряде случаев именно достаточно серьезное травматическое повреждение (патологический перелом) или необычные, сохраняющиеся в течение длительного времени после ушиба боли в пораженной области становятся причиной обращения к врачу-травматологу и последующего обнаружения остеосаркомы.

В отдельных случаях остеосаркома развивается на фоне хронического остеомиелита. Риск образования опухоли также увеличивается при болезни Педжета (деформирующем остеите).

Обычно заболевание поражает длинные трубчатые кости. Доля коротких и плоских костей составляет не более 20% от общего числа всех остеосарком. Нижние конечности поражаются в 5-6 раз чаще верхних. При этом около 80% от всего количества остеогенных сарком развивается в области дистального конца бедренной кости. Далее в порядке убывания по частоте располагаются большеберцовые, плечевые, тазовые и малоберцовые кости. Затем – кости плечевого пояса и локтевая кость. Кости черепа страдают редко, в основном – у детей или у пожилых людей.

Типичной локализацией остеосаркомы является область метафиза (часть кости, расположенная между суставным концом и диафизом). Тем не менее, около 10% от общего числа остеосарком бедра обнаруживаются в его диафизарной части, а метафиз при этом остается нетронутым.

Симптомы

Болезнь начинается исподволь, постепенно. Вначале пациента беспокоят тупые неясные боли, возникающие вблизи сустава. По своему характеру они могут напоминать болевой синдром при ревматических миалгиях, артралгиях, миозитах или периартритах. При этом выпот (жидкость) в суставе отсутствует.

Опухоль постепенно растет, в процесс вовлекаются расположенные рядом ткани, и боли усиливаются. Пораженный отдел кости увеличивается в объеме, мягкие ткани над ним становятся припухшими, на коже возникают флебэктазии (сеть мелких расширенных вен). Формируется контрактура в расположенном рядом суставе. При локализации остеосаркомы на костях нижней конечности развивается хромота. Пальпация пораженной области резко болезненна.

Телеангиэктатическая - рентгенологически напоминает аневризмальную костную кисту и гигантоклеточную опухоль, проявляется наличием литических очагов со слабо выраженным склерозом. Течение заболевания и ответ на химиотерапию практически не отличается от стандартных вариантов остеосаркомы.

Юкстакортикальная (параоссальная) - исходит из коркового слоя кости, опухолевая ткань может со всех сторон окружать кость, но как правило, не проникает в костномозговой канал. Мягкотканный компонент отсутствует, поэтому рентгенологически опухоль трудно отличить от остеоида. Как правило, эта опухоль низкой степени злокачественности, течет медленно, почти не дает метастазов. Тем не менее, параоссальная остеосаркома требует адекватного хирургического лечения, практически такого же, как стандартные варианты опухоли. В противном случае эта опухоль рецидивирует и при этом опухолевый компонент меняет степень злокачественности на более высокую, что и определяет прогноз заболевания.

Периоссальная - также, как и параоссальная, располагается по поверхности кости и имеет сходное течение. Опухоль имеет мягкотканный компонент, но не проникает в костномозговой канал.

Интраоссальные опухоли с низкой степенью злокачественности, хорошо дифференцированы, с минимальной клеточной атипией, могут быть расценены как доброкачественная опухоль. Но они также имеют тенденцию к местному рецидивированию с изменением опухолевого компонента на более злокачественный вариант.

Мультифокальная - проявляется в виде множественных очагов в костях, похожих друг на друга. Не ясно до конца, появляются ли они сразу, или происходит быстрое метастазирование из одного очага. Прогноз заболевания фатальный.

Экстраскелетная остеосаркома - редкая злокачественная опухоль, характеризующаяся продукцией остеоида или костной ткани, иногда вместе с хрящевой тканью - в мягких тканях, чаще всего, нижних конечностей. Но встречаются и поражения других областей, таких как гортань, почки, пищевод, кишечник, печень, сердце, мочевой пузырь и др. Прогноз заболевания остается плохим, чувствительность к химиотерапии очень низкая. Диагноз экстраскелетной остеосаркомы может быть установлен только после исключения наличия костных очагов опухоли.

Мелкоклеточная остеосаркома - высокозлокачественная опухоль, по своему морфологическому строению отличается от других вариантов, что определяет и ее название. Наиболее часто эта опухоль локализуется в бедренной кости. Мелкоклеточная остеосаркома (дифференциальный диагноз с другими мелкоклеточными опухолями) обязательно продуцирует остеоид.

Остеосаркома таза - несмотря на улучшение общей выживаемости при остеосаркоме, имеет очень плохой прогноз. Опухоль характеризуется быстрым и широким распространением в ткани и вдоль них, так как, в силу анатомического строения таза, не встречает на своем пути значительных фасциальных и анатомических барьеров.

При постановке диагноза остеосаркома проводится стадирование – оценка распространенности процесса. С учетом распространенности все остеосаркомы делятся на две большие группы:

• Локализованные саркомы. Клетки опухоли есть только в месте ее первоначальной локализации или окружающих тканях.
• Метастатические саркомы. Выявляется метастатическое поражение других органов.

Предполагается, что у 80% больных существуют микрометастазы, которые настолько малы, что не обнаруживаются при проведении дополнительных исследований.

Кроме того, выделяют мультифокальную саркому, при которой опухоли одновременно возникают в нескольких (двух или более) костях.

Диагностика

Диагноз выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований. Врач расспрашивает пациента, обращая внимание на постепенное начало и неясные боли вблизи сустава, а также на усиление этих болей с течением времени. Припухлость в области поражения на начальных стадиях определяется всего у 25% пациентов. Флебэктазии возникают на поздних стадиях и также наблюдаются не у всех больных. Поэтому отсутствие данных симптомов не может являться поводом для исключения злокачественного новообразования.

Окончательный диагноз выставляется на основании результатов дополнительных исследований: рентгенографии, сканировании кости и биопсии ткани, взятой из пораженного участка. Для выявления метастазов в других органах выполняется компьютерная томография и рентгенография.

При исследовании биоптата выявляются клетки сарокоматозной соединительной ткани, часть которых образует остеоидные и атипичные костные клетки. Обнаруживаются серьезные нарушения структуры кости. Во многих случаях остеогенез (образование кости) слабо выражен и наблюдается только на периферии остеосаркомы.

Остеосаркому дифференцируют с остеобластокластомой, хрящевыми экзостозами, эозинофильной гранулемой и хондросаркомой.

Однако, несмотря на имеющееся эффективное оборудование, нечасто удается распознать именно начальную стадию остеосаркомы. Симптомы заболевания, как правило, мало что говорят о его подлинном характере.

Лечение

Тактика лечения выбирается с учетом места расположения остеосаркомы, стадии заболевания, возраста пациента, его общего состояния, наличия рецидивов и т. д.

Лечение остеосаркомы проводится в отделении онкологии и включает в себя три этапа:

• Предоперационную химиотерапию для уменьшения первичной опухоли и подавления мелких метастазов. Используется ифосфамид, адрибластин, метотрексат, этопозид, а также препараты платины (цисплатин, карбоплатин).
• Хирургическое лечение для удаления опухоли. В прошлом при остеосаркомах выполняли ампутации и экзартикуляции. В настоящее время в большинстве случаев проводят щадящую органосохраняющую операцию – резекцию пораженного участка с его заменой имплантатом из металла, пластика, собственной кости пациента или трупной кости. Ампутация необходима только при большом размере остеосаркомы, патологическом переломе, прорастании мягких тканей или сосудисто-нервного пучка. Хирургическим путем может удаляться не только первичная опухоль, но и крупные метастазы в легких. При поражении лимфатических узлов также выполняется их оперативное удаление (диссекция).
• Послеоперационную химиотерапию для окончательного подавления злокачественных клеток, которые могли остаться в области метастазов или месте расположения первичной опухоли.

Течение болезни

Прогноз при остеосаркоме зависит от определенных факторов как до, так и после лечения. Факторы, влияющие на прогноз до начала лечения остеосаркомы:

• Размер и место расположения опухоли.
• Стадия остеосаркомы (локализованная опухоль, наличие метастазов в других органах).
• Возраст и общее состояние здоровья пациента.

После лечения прогноз определяется эффективностью химиотерапии и результатом операции. Более оптимистичный прогноз – при значительном уменьшении местастазов и первичного очага после химиотерапии, а также при полном удалении опухоли.

В прошлом остеосаркома относилась к числу злокачественных опухолей с наиболее неблагоприятным прогнозом. Даже при том, что в ходе лечения проводились тяжелые калечащие операции – ампутации и экзартикуляции конечностей, пятилетняя выживаемость не превышала 5-10%.

Телеангиэктатическая остеосаркома - редкий (составляет около 4% всех остеосарком) вариант остеосаркомы, характеризующийся наличием кист, заполненных кровью. При рентгенологическом исследовании обычно выявляется полностью литическое поражение без признаков склерозирования, интенсивное вздутие кортикальной пластинки и ее деструкция, часто обнаруживаются периостальная реакция и распространение патологического процесса в мягкие ткани. Гистологическая диагностика телеангиэктатического варианта остеосаркомы может быть относительно несложной при наличии атипичного остеогенеза и высокой степени анаплазии клеточных элементов. Однако довольно часто, особенно у детей и подростков, диагностика вызывает значительные трудности, так как эта остеосаркома, в основном, представлена высокодифференцированным вариантом. Последний отличается тем, что опухолевые клетки определяются только в области выстилки кист и полостей опухоли, злокачественные клетки характеризуются низкой степенью анаплазии, опухолевый остеоид обнаруживается лишь при целенаправленном исследовании серийных срезов, встречаются участки ткани, в которых клеточные элементы и остеоид не имеют признаков атипизма и микроскопическая картина полностью соответствует аневризмальной кисте кости, в связи с чем не исключена диагностическая ошибка при исследовании небольшого количества материала, особенно биопсийного. Относительно медленное развитие опухоли, обычно чисто литическое поражение кости, сходство рентгенологической картины с аневризмальной кистой или гигантоклеточной опухолью кости также способствуют постановке неверного диагноза.

БУЛЫЧЕВА Ирина Владиславовна

Телангиэктатическая остеосаркома - вариант остеосаркомы, рентгенологически, макроскопически и морфологически напоминающий аневризмальную костную кисту при которой наблюдается сходная локализация и возраст пациентов. Дифференциальный диагноз, прежде всего, включает аневризмальную кисту кости и гигантоклеточную опухоль. В работе исследовали 3 телангиэктатических остеосаркомы.

Диагностика и дифференциальная диагностика.

Остеосаркома центральная низкой степени злокачественности ― редкая (1,2% от всех остеосарком скелета) опухоль, которая благодаря слабовыраженной клеточной атипии довольно часто при гистологическом исследовании интерпретируется как доброкачественное поражение. Обычно диагностируется во 2 и 3 десятилетии жизни (средний возраст 28,3 года), развивается в основном у пациентов на 10 лет старше, чем обычная центральная остеосаркома. Болеют в возрасте от 9 до 83 лет, с одинаковой частотой мужчины и женщины. Длинные кости поражаются более чем в 80% случаев, в основном дистальный конец бедренной и проксимальный и дистальный концы большеберцовой костей; плоские кости поражаются в 14% случаев ― рёбра, верхняя челюсть, ключица, лопатка, кости позвоночника и таза (по частоте встречаемости); реже поражаются мелкие кости стопы и кисти.

Клиническая картина. Обычно нет специфических признаков, наиболее часто ― боли в области поражения. Длительность клинических симптомов до постановки правильного диагноза в среднем 2–5 лет (описаны случаи вплоть до 10–15 лет). В 5% случаев обнаруживается случайно при рентгенологическом обследовании по поводу другой патологии. Патологические переломы развиваются редко. Лабораторные данные не оказывают помощи в постановке диагноза.

Рентгенологически ― общий вид доброкачественного процесса. В 5% случаев обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании. Внутрикостная локализация ― чаще поражается метафиз (около 70% случаев), приблизительно с равной частотой мета-диафиз и диафиз. Патологический очаг чётко ограничен в 22–30% случаев; границы очага размыты ― в 50–68% случаев; кортикальная деструкция ― в 55–70% случаев. Компьютерная томография позволяет обнаружить кортикальную деструкцию в 85% случаев, тогда как рентгенологическое исследование лишь в 55%. Обширное поражение ― в 40–51% случаев; мягкотканый компонент ― в 40–55%; периостальное костеобразование ― в 22–50%; разрушение пластинки роста в 60%. Может наблюдаться вздутие кости, что свидетельствует о медленном росте опухоли.

Патоморфология.
Макроскопически ткань плотная, фиброзного типа; вздутие кости; располагается в костномозговом канале обычно без связи с мягкими тканями, хотя имеется локальная деструкция кортикального слоя.

Микроскопия. Опухоль состоит из пучков переплетающихся между собой веретеновидных клеток с незначительным полиморфизмом и цитологической атипией; клетки обычно разделены коллагеновыми волокнами, но в редких случаях определяются поля гиалинизации; патологические митозы почти не выявляют. Нерегулярные незрелые костные трабекулы (без активных остеобластов на их поверхности), количество остеоида вариабельно; среди веретеновидных клеток часто находят нерегулярные, афункционально расположенные пласты остеоида, как это видно в паростальной остеосаркоме.

Дифференциальная диагностика. Фиброзная дисплазия, остеофиброзная дисплазия, остеобластома, неоссифицируемая фиброма, десмопластическая фиброма, хондромиксоидная фиброма, солидный вариант аневризмальной кисты кости, фибросаркома низкой степени злокачественности.

Лечение. Расширенная резекция опухоли является лечением выбора, использование радио- или химиотерапии спорно, так как не доказана их эффективность.

Исход благоприятный, в отличие от обычной остеосаркомы локальные рецидивы после неадекватного хирургического лечения развиваются в более отдалённые сроки, в среднем через 3 года, а в некоторых случаях через 10–14 лет после операции. То есть, благодаря медленному развитию остеосаркомы низкой степени злокачественности, даже при неадекватном хирургическом лечении возможно длительное выживание больного без признаков заболевания. Опухоль метастазирует редко; однако при рецидивировании в ряде случаев подвержена дедифференцировке.

Остеосаркома (остеогенная саркома) — вторая по частоте первичная злокачественная опухоль костей после миеломной болезни.

Опухоль развивается интрамедуллярно, реже рядом с корковым слоем или периостом (поверхностно) и крайне редко внутри коркового слоя (интракортикально) и в мягких тканях (внескелетная форма).

Гистология и патогенез остеосаркомы кости

Остеосаркома - опухоль, которая вызывает прямой атипичный остеогенез за счет жизнедеятельности опухолевых клеток мезенхимальной природы, которые продуцируют межуточное вещество типа остеоида или незрелой кости в различных количествах. Остеоид в опухоли может подвергаться минерализации в большей или меньшей степени. Остеосаркома состоит из полиморфных клеток, которые напоминают остеобласты, фибробласты, гистиоциты и др. и продуцируют различный матрикс. В зависимости от преобладания какого-либо клеточного состава выделяют остеосаркому, напоминающую ЗФГ или остеобластому, мелкоклеточную остеосаркому, эпителиоидную остеосаркому и др.

В зависимости от преобладания того или иного внеклеточного матрикса выделяют: остеобластический (костный матрикс), хондробластический (хрящевой матрикс), фибробластический (коллагеновый матрикс и остеоид) варианты остеосаркомы.

Симптомы и признаки остеосаркомы кости

Диагностика остеосаркомы кости

В рентгенологическом изображении разделение классической остеосаркомы на три формы (остеопластигескую, остеолитигескую и смешанную) основано на степени минерализации костного и хрящевого матрикса опухоли и не имеет прогностического значения. Все они высокозлокачественные опухоли и требуют комплексного или комбинированного лечения. Тем не менее, это разделение полезно в целях дифференциальной диагностики. Смешанная форма — самая часто встречающаяся (до 70% случаев), в этом случае при морфологическом исследовании определяется отчетливая продукция опухолью костных минерализованных структур и вторичное или энхондральное костеобразование.

Визуализационная картина классической остеосаркомы отражает быстро прогрессирующее поражение кости с инфильтративным характером роста. В измененном отделе кости, помимо саркоматозной ткани, выявляются остеоид, патологические кость и хрящ и реактивные изменения в окружающих опухоль структурах. Остеосаркома классической формы начинает расти центрально или эксцентрично в губчатой кости. При прогрессировании новообразование прорастает корковый слой, проникает под ЕЕ надкостницу, отодвигает или разрушает ее и прорастает в мягкие ткани. Пациента чаще всего направляют на рентгенологическое исследование именно на этапе формирования внекостного компонента, когда помимо нарастающей боли появляется припухлость или отмечается неподвижная плотная опухоль.

Смешанная форма остеосаркомы представляет собой промежуточную разновидность с разной степенью выраженности и разным характером минерализации костного матрикса опухоли и реактивной кости.

Поскольку прогноз остеосаркомы зависит от стадии, важно выявить изменения на раннем этапе, когда максимальный размер опухоли не превышает 8 см. На современном этапе в арсенале лучевой диагностики имеются методы визуализации (РИД, КТ и МРТ), которые помогают рано выявлять классическую остеосаркому и снизить процент диагностических ошибок. Эти методы необходимо включать в обследование при настораживающих признаках — нарастающих ночных болях без явной причины у детей, подростков и молодых взрослых, особенно мужского пола.

После обнаружения участка пораженной кости, обусловившего клинические признаки, необходимо уточнить характер поражения.

Дифференциальную диагностику остеолитигеской формы остеосаркомы необходимо проводить:

• с неопухолевыми заболеваниями (острым остеомиелитом);
• опухолеподобными процессами (простой солитарной, юношеской кистой и АКК);
• доброкачественными опухолями (хондробластомой, энхондромой без крапчатого обызвествления);
• ГКО и саркомами различной тканевой дифференцировки;
• злокачественными лимфомами;
• остеолитическими метастазами.

Интрамедуллярная остеосаркома высокодифференцированная низкой степени злокачественности — очень редкий вариант, составляющий 1% всех остеосарком. Опухоль состоит из веретенообразных клеток без выраженных признаков атипии или анаплазии, которые продуцируют хорошо дифференцированные, лишенные функциональной архитектоники костные структуры и грубоволокнистую кость как при ФД. В опухоли могут выявляться участки хряща, изредка фигуры митоза, даже атипичного.

Интрамедуллярная остеосаркома низкой степени злокачественности выявляется в возрасте 20 лет и старше, отличается неагрессивным ростом, не имеет патогномоничных клинико-рентгенологических признаков, напоминает доброкачественные процессы (болезнь Педжета, ФД, доброкачественные опухоли). Поэтому при ней часты диагностические ошибки и неадекватное лечение.

При гистологическом исследовании, в отличие от ФД, для интрамедуллярной остеосаркомы низкой степени злокачественности характерна клеточная, ядерная и митотическая атипия. В отличие от фибросаркомы, опухоль обладает остеогенным потенциалом.

Вторичные интрамедуллярные остеосаркомы могут диагностироваться лучевыми методами только в процессе наблюдения за неопухолевыми поражениями.

Интрамедуллярные остеосаркомы, развивающиеся вторично, протекают агрессивнее, чем первичная остеосаркома.

Поверхностные остеосаркомы растут рядом с костью. В зависимости от степени злокачественности и дифференцировки выделяют:

• М9192/3 Юкстакортикальную (паростальную) остеосаркому низкой степени злокачественности;
• М9193/3 Периостальную остеосаркому умеренной степени злокачественности;
• М9194/3 Поверхностную высокозлокачественную остеосаркому.

Юкстакортикальная остеосаркома — самая частая разновидность поверхностных сарком, составляет 3-7% всех остеосарком и является аналогом интрамедуллярной остеосаркомы низкой степени злокачественности. Морфологически без учета клинико-визуализационных данных при первой биопсии опухоль может быть принята за реактивный процесс. Юкстакортикальная остеосаркома выявляется в возрасте 20-40 лет, чаще у женщин. Опухоль в большинстве наблюдений локализуется в дистальном отделе бедренной кости, в зоне подколенной ямки, и имеет вид неподвижного плотного узла, который может расти без боли много лет. По мере роста появляется боль.

Дифференциальная диагностика юкстакортикальной остеосаркомы проводится с доброкачественными опухолями и опухолеподобными поражениями:

• типичной и периостальной остеомой;
• ОХ (КХЭ);
• периостальной хондромой;
• опухолеподобными поражениями (околокостными гетеротопически-ми оссификатами).

Периостальная остеосаркома является костеообразующей опухолью умеренной степени злокачественности и составляет 1-2% всех остеосарком. При морфологическом исследовании в опухоли, кроме костной ткани, обнаруживается хрящевая ткань, которая формируется преимущественно в поверхностных отделах узлов. Клетки опухоли имеют признаки анаплазии с атипией клеточных ядер. Хрящевые дольки разделены прослойками саркоматозной ткани, в которой выявляется прямой опухолевый остеогенез, присущий только остеосаркоме. Степень и характер минерализации периостальной остеосаркомы обусловлены отложением извести или минерализованными балками. В отличие от юкстакортикальной остеосаркомы низкой степени злокачественности, периостальная остеосаркома выявляется в молодом возрасте, чаще всего в 10-20 лет, растет быстро, поражает диафизы длинных костей, чаще бедренной и большеберцовой, начинается с нарастающих болей. В дальнейшем возникает опухоль.

Периостальную остеосаркому, помимо паростальной остеосаркомы, приходится дифференцировать с юкстакортикальной хондросаркомой. В отличие от периостальной остеосаркомы, юкстакортикальная хондросаркома возникает не только в длинных костях, но и в других отделах скелета: костях таза, стоп. Периостальная хондросаркома имеет шаровидную или многоузловатую форму, содержит массу крапчатых включений, характерных для хрящевого матрикса. В ней не наблюдается прямого опухолевого остеогенеза.

Поверхностная форма остеосаркомы высокой степени злокагественности является аналогом обычной (классической) интрамедуллярной остеосаркомы и составляет менее 1% всех остеосарком. Опухоль отличается выраженной степенью клеточно-тканевой анаплазии, продуцирует атипичный остеоид и кость. В начале развития поверхностная остеосаркома растет рядом с кортикальным слоем длинных костей. По мере роста опухоль эрозирует корковый слой и врастает в костномозговое пространство. При визуализации опухоль напоминает две другие формы поверхностных остеосарком, но, в отличие от юкстакортикальной и периостальной остеосарком, ведет себя более агрессивно: растет быстро и инфильтративно, рано метастазируя в легкие.

Некоторые авторы выделяют также интракортикальную остеосаркому, считая, что она имеет клинико-морфологические особенности, отражающиеся на тактике лечения. По диагностическим изображениям при небольших размерах интракортикальную остеосаркому трудно дифференцировать с остеоид-остеомой, при размерах более 2 см — с остеобластомой.

Метахронные остеосаркомы (множественная форма остеосаркомы) чаще развиваются у взрослых. Опухоль отличается асимметричным поражением длинных трубчатых костей, в процесс часто вовлекаются кости туловища. Очаги поражения носят не только остеопластический характер. В отличие от обычной остеосаркомы, метахронная форма метастазирует не в легкие, а в кости. Метахронная остеосаркома обладает меньшей агрессивностью и злокачественностью, чем синхронная.