Сколько живут с лимфомой неходжкинской лимфомы

Лимфома ‒ группа новообразований, при которых происходит поражение лимфоузлов или лимфоидной ткани. Доброкачественные опухоли называют лимфоцитомой, злокачественные – лимфосаркомой. Все патологии данного типа принято делить на две группы:

лимфогранулематоз Ходжкина,
неходжкинские лимфомы.

В неходжкинские лимфомы входит более 80 нозологических единиц. Они могут различаться по злокачественности, степени зрелости клеток и их происхождению.

Как оценивают шансы пациентов на выживание?

Врачам часто задают вопрос: сколько живут с лимфомой? Онкологи пользуются международным прогностическим индексом, который был специально разработан для оценки перспектив и прогноза выживаемости людей с раком. Этот показатель рассчитывается на основании следующих данных:

возраста больного;
стадии заболевания;
общего состояния (насколько пациент способен выполнять повседневные обязанности);
анализа крови на ЛДГ (лактатдегидрогеназы).

Хорошими прогностическими моментами на основании вышеперечисленных факторов считаются:

возраст больного до 60 лет;
начальные стадии заболевания (I или II);
отсутствие метастазов и инвазии новообразования в соседние органы;
удовлетворительное общее состояние;
содержание ЛДГ в сыворотке крови в пределах нормы.

Если реальные показатели отличаются от описанных, то можно говорить о пессимизации перспектив борьбы с лимфомой. Их оценивают по пятибалльной системе, объединяя в четыре группы уровней:

нулевой ─ отличается лишь один фактор;
низкий промежуточный – есть два неблагоприятных показателя;
высокий промежуточный – присутствуют три неблагоприятных фактора;
высокий – 4 или все 5 показателей отличаются от благоприятных.

Однако благодаря новым методам лечения прогнозы при лимфоме стали более оптимистичными. Большая часть пациентов при адекватной терапии переступали пятилетний порог выживаемости даже при высоком уровне неблагоприятных факторов.

Что такое неходжкинские лимфосаркомы?

Это группа злокачественных лимфопролиферативных заболеваний, отличающихся по морфологии, симптомам и течению. Онкологи разделяют их на лейкозы и лимфомы. Различие между ними заключается в месте появления первичного очага – костный мозг (лейкозы) и лимфоидная ткань (лимфомы). Причины развития онкологического процесса до конца неясны. Однако специалисты отмечают ряд предрасполагающих факторов: наличие инфекции, снижение иммунитета, сопутствующие системные патологии, воздействие канцерогенов. В некоторых случаях заболевание появляется после прохождения курса лучевой терапии или химиотерапии. В основе механизма развития – нарушение лимфогенеза, вызванное генетической мутацией – хромосомной транслокацией. При этом сбой может возникнуть на любом этапе лимфогенеза: апоптозе, пролиферации и дифференцировке лимфоцитов. Помимо классификации по степени злокачественности лимфосаркомы делят на две группы в зависимости от местоположения первичного очага:

нодальные (локализация – лимфоузлы);
экстранодальные, обнаруженные во внутренних органах (селезенке, головном мозге, кишечнике, желудке, легких, коже и др.).

Клиническая картина сильно варьирует и зависит от локализации первичного очага. Но для всех лимфосарком характерна триада симптомов: лимфоаденопатия, лихорадка и интоксикация. Большинство осложнений связано со сдавливанием опухолью полых органов (кишечника, трахеи, пищевода), а также проходящих рядом лимфатических и кровеносных сосудов (например, верхней полой вены). Диагноз ставят на основе УЗИ и КТ, окончательно подтверждают его результатами биопсии лимфоузлов.

Факторы, влияющие на уровень выживаемости при неходжкинских лимфомах

Стадия заболевания. Чем раньше оно диагностировано, тем лучше прогноз. Однако следует отметить, что некоторые передовые клинические методики (например, пересадка стволовых клеток) помогают минимизировать вероятность летального исхода даже на терминальных стадиях рака. Различают четыре стадии заболевания:

первая ─ поражение одной группы лимфоузлов или наличие единичного очага;
вторая – происходит поражение двух групп лимфозулов и более, которые находятся с одной стороны диафрагмы;
третья – вовлечение в патологический процесс лимфоузлов, расположенных по разные стороны диафрагмы, а также повреждение селезенки и прорастание опухоли в брюшную полость;
генерализованное поражение сразу нескольких внутренних органов и групп лимфоузлов.

При этом факторами риска, ухудшающими прогноз заболевания на первой и второй стадии, становятся:

локализация опухоли в грудной клетке, причем размеры ее достигают 10 см;
вовлечение в патологический процесс какого-либо внутреннего органа;
обнаружение атипичных клеток более чем в трех лимфоузлах;
высокая СОЭ в анализе крови;
сохранение на протяжении длительного времени явлений общей интоксикации (субфебрилитета, потливости, снижения веса).

Также на прогноз заболевания влияет форма рецидива. Ранняя – появляется в течение года после пройденного лечения и поздняя – развивается значительно позже.

Подтип неходжкинской лимфомы. Лимфоцитарная и фолликулярная формы являются вялотекущими. Агрессивные – диффузная (крупноклеточная и смешанная) лимфома – естественно, развиваются несколько быстрее, но по скорости распространения патологического процесса все же уступают высокозлокачественным формам: лимфоме Беркитта, апластической, Т-клеточной.

Гистологический тип опухоли. Наиболее агрессивными считаются В-крупноклеточная, лимфома Беркитта и практически все Т-клеточные формы. Медленно прогрессирующие (индолентные) – фолликулярная, маргинальная, лимфоплазмоцитарная, МАLT-лимфома и волосатоклеточный лейкоз.

Возраст. Наиболее благоприятный прогноз у пациентов среднего возраста. Но чем старше больной, тем хуже перспективы. Также неблагоприятный прогноз и при выявлении этого заболевания у детей, что чаще всего происходит в возрасте 5–10 лет. У них лимфосаркомы отличаются высоко агрессивностью и стремительным развитием, в результате чего происходит быстрое прорастание опухоли в соседние органы.

Распространенность патологического процесса. Местная форма дает хороший шанс на выживание. Генерализация заболевания является неблагоприятным фактором.

Наличие вторичных очагов. Однозначно ухудшают перспективы метастазы, поражение костного мозга, центральной нервной системы, молочной железы, опорно-двигательной системы и яичников. При этом исход заболевания зависит от своевременной диагностики и применения радикальных методов лечения в данном случае.

Адекватность проводимой терапии. Должна полностью соответствовать стадии заболевания. Интенсивная лучевая терапия в начале патологии способствует достижению длительной ремиссии в 95 % случаев. Далее, по мере ее прогрессирования (3-я и 4-я стадия), необходимо сочетать облучение с химиотерапией.

Что такое лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)?

Лимфогранулематоз – злокачественный процесс, при котором происходит гиперплазия лимфоидной ткани и формирование специфических гранулем в пораженных органах (селезенке, лимфоузлах и пр.). Причины развития неясны. На текущий момент существует несколько версий генеза лимфомы Ходжкина; вирусная, наследственная и иммунная. Каждая из них имеет свои доказательства. Однако точно установлено, что атипичные клетки развиваются из В-лимфоцитов. Патология может быть локальной (поражение одной группы лимфоузлов) и генерализованной (с вовлечением в процесс внутренних органов). По гистологии различают четыре формы: лимфогистиоцитарную, нодулярно-склеротическую, смешанно-клеточную и лимфоидное истощение. Основу клинической картины составляет триада симптомов: увеличение лимфоузлов, интоксикация и появление экстранодальных очагов. Однако первыми признаками патологии нередко становятся периодическая лихорадка, ночная потливость, кожный зуд и беспричинное похудение. Правильная верификация, точное стадирование и выбор лечебной тактики зависят исключительно от морфологической диагностики. Для этого проводят биопсию. Критерием для постановки диагноза служит выявление в биоптате гигантских клеток Березовского – Рид – Штернберга.

Прогноз выживаемости при лимфоме Ходжкина

На ранних стадиях большинство пациентов перешагивают рубеж пятилетней выживаемости, в то время как на третьей показатели составляют лишь 60–80 %, а на терминальной – не более 45 %. К неблагоприятным факторам относят:

острое (стремительное) течение заболевания;
образование массивных конгломератов;
одновременное вовлечение в процесс более 3 групп лимфатических узлов и селезенки;
наличие гистологической формы – лимфоидного истощения.

Основные факторы, определяющие прогноз лимфомы Ходжкина:

Возраст. У людей среднего возраста наиболее высоки шансы выздороветь. На первой стадии полная ремиссия возможна в 95 % случаев. Остальные 5 % составляют рецидивы и выживаемость пациентов в течение 15 лет. На второй стадии такой благоприятный прогноз получают лишь 88 % пациентов. Тем не менее прогноз на терминальных стадиях достигает 75 %, что является хорошим показателем. Однако вместе с тем есть высокий риск рецидива заболевания. Причем при первом рецидиве выживают около 60 %, а при втором – не более 10 %. В пожилом возрасте прогноз наиболее неблагоприятный, поскольку ослабленный организм не всегда в состоянии справиться с побочными эффектами проводимой терапии. И все же процент выживаемости в течение 10 лет довольно высок. Он составляет около 60 %. В то же время среди оставшихся 40 % сохраняется высокий риск развития рецидива.
Пол пациента. И мужчины, и женщины имеют приблизительно одинаковый благоприятный прогноз, однако риск появления рецидива у мужчин все же выше, что связано с вредными привычками и тяжелыми условиями труда.
Проводимое лечение. Комбинированная химиотерапия 2–3-й стадии повышает шансы на полную ремиссию.

Тип патологии и прогноз

Классическая форма. Прогрессирует медленно, легко диагностируется, в связи с чем ее часто выявляют на ранних стадиях, поэтому прогноз благоприятный в 90 % случаев.
Нодулярный склероз. Из-за симптоматики может маскироваться под вирусное заболевание, что сказывается на тактике лечения. Но даже и в таких случаях благоприятный исход составляет 85 %.
Лимфома с лимфопенией. Отличается локальным поражением, поэтому при правильно назначенном лечении возможно полное выздоровление даже на терминальных стадиях.
Нодулярная форма с преобладанием лимфоцитов. Имеет доброкачественное течение, однако трудности лечения сопряжены с постоянными атаками сторонних инфекционных агентов.
Анапластическая. Одна из самых агрессивных форм Т-клеточных лимфом. Плохо поддается терапии и часто приводит к летальному исходу.

Лимфома при беременности

Нередки ситуации, когда злокачественный процесс выявляют во время беременности. Тактика ведения таких пациенток и прогноз зависят от нескольких факторов. В большинстве случаев благодаря современным терапевтическим методикам онкологам удается сохранить репродуктивные функции и способствовать нормальному родоразрешению. Причем грамотно назначенное лечение не оказывает на плод негативного влияния. Если женщина находится на стадии ремиссии, в период беременности и после родов врач регулярно контролирует ее состояние. При агрессивном течении патологии пациентке в деликатном положении назначают щадящую химиотерапию. Если справиться не удается, встает вопрос о прерывании беременности и вливании мощных цитостатиков. Однако к такой тактике прибегают довольно редко, поскольку гормональный фон беременной в большинстве случаев сдерживает рост опухоли.

Дети и лимфома: прогноз

Одним из серьезных онкологических заболеваний является неходжкинская лимфома, прогноз для жизни при котором составляется с учетом многих факторов. В процессе протекания болезни поражаются лимфатические узлы по всему организму. В медицинской практике различают множество разновидностей данной болезни. Другими словами, это группа родственных заболеваний, объединяющая недуги с идентичными признаками и похожим характером протекания.

Особенности неходжкинской лимфомы

В какой бы форме ни протекала лимфома, болезнь представляет серьезную опасность для жизни, так как ее особенностью является быстрое прогрессирование и наличие большого количества метастазов. Этому заболеванию подвержены лица всех возрастов, но чаще всего патология диагностируется у людей, переступивших сорокалетний рубеж. Стоит заметить, что в молодом возрасте рак прогрессирует быстрее, вызывая развитие тяжелых осложнений в виде новых заболеваний, которые нередко заканчиваются летальным исходом.

Начало болезни характеризуется развитием разрушительного процесса лимфатической системы. Она отвечает за:

очищение лимфы;
образование лимфоцитов (белых кровяных телец);
работу селезенки;
функционирование сосудистой системы, включая железы и лимфатические узлы.

В зависимости от разновидности, неходжкинская лимфома может проявляться В-клетками или Т-клетками.

Раковые клетки формируются в лимфоузлах и быстро размножаются, в результате чего и происходит формирование опухолей.

Данное раковое заболевание относится к группе неопластических патологий, прогноз выживаемости которого варьируется от 1 года до 10 лет. Этот срок находится в прямой зависимости от субтипа лимфомы.

Причины возникновения неходжинской лимфомы

Причины возникновения нехожинской лимфомы до сих пор являются предметом исследования. Известно лишь то, что данный тип онкологии начинается с мутации лимфоцитов крови, которые перерождаются в злокачественные клетки. Одновременно происходит их изменение на генетическом уровне.

Факторами риска, способствующими развитию опухоли, могут быть:

наследственная предрасположенность;
неблагоприятная экологическая обстановка;
профессиональная деятельность, связанная с химическим производством;
тяжелые заболевания вирусной этиологии (СПИД, гепатит С и т.д.);
болезни инфекционного характера (Helicobacter pylori и др.);
операции по пересадке органов;
химиотерапия и облучение, проведенные при лечении другого ракового заболевания;
ожирение.

К особой группе риска относят людей с врожденным иммунодефицитом и заболеваниями аутоиммунного характера, такими как различные виды артритов, воспаление щитовидной железы, синдром Шегрена.

Неходжкинская лимфома изначально поражает лимфатическую систему, постепенно захватывая другие органы: селезенку, щитовидную железу, область миндалин и тонкую кишку. Характерным для данного заболевания является как локализация пораженных лимфоцитов в одном месте, так и распространение по всему организму.

Возникновение неходжкинской лимфомы у детей обусловлено воздействием сразу нескольких факторов:

врожденной патологией иммунной системы (синдром Вискотта-Олдрича);
воздействием ионизирующего облучения;
наличием ВИЧ-инфекции;
вирусными заболеваниями (инфекция Эпштейна-Барра);
частым контактированием с химическими реактивам, медпрепаратами и канцерогенами.

Формы развития лимфомы и их классификация по месту локализации

В онкологии существует две формы лимфомы:

агрессивная;
индолентная.

Агрессивная острая форма заболевания скоротечна и быстро прогрессирует. В случае возникновения такой патологии больной обычно умирает очень быстро.

Индолентная (лимфоплазмоцитарная) лимфома характеризуется вялым течением, шансы на выздоровление довольно велики, однако при частых рецидивах возможен летальный исход. Лимфома в такой форме может перетекать в диффузную, что существенно усугубляет ситуацию. Прогноз для здоровья и жизни онкобольного в этом случае неблагоприятный.

По локализации выделяют следующие виды неходжинских лимфом:

нодальные опухоли, для которых характерным является поражение лимфатических узлов;
экстранодальные, при которых раковые опухоли могут возникать в любом месте организма.

При составлении прогноза учитываются результаты цитологического анализа, который позволяет определить, какие образовались опухоли, — крупно- или мелкоклеточные.

От каких факторов зависит выживаемость при лимфоме

В соответствии с международным индексом, разработанным с целью составления предварительных прогнозов выживаемости при быстрорастущей лимфоме, выделяют 5 основных факторов, от которых зависит данный показатель:

возрастная категория;
стадия болезни;
наличие сопутствующих патологий лимфатической системы;
общее состояние здоровья пациента и индивидуальные особенности его организма;
результаты анализов крови на уровень ЛГД.

Благоприятный прогноз имеют пациенты:

в возрасте до 60 лет;
при первой и второй стадии развития лимфомы;
при отсутствии метастазирования за пределами лимфоузлов или наличии метастазов только на одном участке;
нормальные показатели анализа ЛДГ;
при сохранении всех функций организма.

Если показатели не соответствуют указанным и имеют тенденцию к ухудшению, то прогноз для жизни пациентов неблагоприятный.

Согласно исследованиям, которые велись в данном направлении, 75% людей в низкой группе риска могут прожить минимум 5 лет. Выживаемость пациентов из высокой группы риска равна примерно 30%.

За последние 10 лет в области онкологии были разработаны и внедрены новые методы лечения, усовершенствованы методы терапии злокачественных опухолей и предотвращения распространения метастазов. Данная тенденция положительно сказалась на возможности продления жизни онкобольных в обеих группах риска. Было отмечено, что в результате применения инновационных методов лечения большинство пациентов из высокой группы риска смогли прожить около 4 лет.

Прогноз выживаемости на разных стадиях развития неходжкинской лимфомы

Основанием для составления прогноза выживаемости больного и разработки схемы лечения является определение стадии заболевания. В онкологии выделяют 4 стадии неходжинской лимфомы:

Первая стадия характеризуется развитием новообразований в группе лимфатических узлов. Процесс сопровождается локальным воспалением. При этом может иметь место поверхностное поражение жизненно важных органов. Диагностика усложняется отсутствием выраженной симптоматики, при которой клиническая картина болезни остается неясной.
Вторая стадия характеризуется увеличением опухолей и односторонним поражением лимфоузлов. У больного отмечается ухудшение состояния и общая слабость. При протекании заболевания в В-клеточной форме ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.
Третья стадия характеризуется распространением лимфомы на диафрагмальную область, грудную клетку и органы брюшной полости. Поражаются несколько групп односторонних лимфоузлов и мягкие ткани.
Четвертая стадия характерна развитием необратимых процессов. Поражаются лимфоузлы по всему огранизму. В процесс вовлекается головной и спинной мозг, внутренние органы, нервная и костная системы. Ситуация имеет самый неблагоприятный прогноз.

Сложно точно сказать, сколько живут при диагностировании неходжкинской лимфомы. На первых двух стадиях при проведении качественного лечения процент выживаемости достаточно высокий. Значение в этом случае имеет общая клиническая картина недуга и самочувствие больного. В случае протекания болезни по типу А признаки лимфомы могут себя никак не проявлять. Если заболевание протекает по типу В, то в большинстве случаев отмечается интоксикация организма, сопровождающаяся повышением температуры тела и быстрым снижением веса.

Благоприятный прогноз возможен и на поздних стадиях лимфомы, особенно при рецидиве не ранее чем через 2 года. Если же рецидивирующий процесс возобновляется в течение 10 — 11 месяцев, то риск смертельного исхода возрастает.

Роль гистологии при составлении прогноза на выживаемость

Гистологический анализ (патоморфологическое исследование) позволяет определить степень заболевания и шансы на выздоровление. Из-за бессимптомного протекания неходжкинской лимфомы пациенты, как правило, обращаются за помощью слишком поздно, когда констатируется последняя стадия заболевания.

При терминальной стадии рака, когда процесс разрастания опухолевых клеток становится неконтролируемым, прогноз выживаемости очень низкий.

Образования лимфоцитарного характера, сопровождающиеся поражением костного мозга, чаще всего возникают у пожилых людей. При четвертой стадии шансов на выживание у больных практически нет.

Заключение

От того, насколько правильно будет проведено лечение неходжкинской лимфомы, во многом зависит продолжительность жизни пациента. К сожалению, дать стопроцентную гарантию излечения и составить точный прогноз не в состоянии ни один врач. Не ответят доктора и на вопрос, сколько человек может прожить после хирургической операции, так как опухоль может повести себя по-разному, особенно если в организме остались метастазы. Однако шансы на достижение стойкой ремиссии при ранней диагностике и лечении намного выше.

Лимфомы — это группа злокачественных заболеваний лимфоидной ткани, которые первично возникают вне костного мозга. Ранее данную группу заболеваний делили на неходжкинские лимфомы и лимфому Ходжкина. Однако с 2008 года классификация была пересмотрена и с тех пор данная нозология делится на 4 больших раздела:

Опухоли, исходящие из зрелых В-клеток.
Опухоли, исходящие из Т-клеток и NK-клеток (натуральных киллеров).
Опухоли из гистиоцитов и дендритных клеток.
Лимфомы Ходжкина.

Тем не менее, термин неходжкинские лимфомы продолжает использоваться как пациентами, так и многими врачами.

Стадирование лимфом происходит с использованием классификации Ann Arbor в модификации Cotswold. 4 стадия является последней и самой тяжелой. Она выставляется при наличии следующих критериев:

Множественное поражение, как минимум одного экстралимфатического органа, вне зависимости от поражения лимфоузлов.
Поражение экстралимфатического органа при наличии пораженных отдаленных лимфоузлов.
Наличие поражения печени и/или костного мозга (лейкемизация).

Диагностика

При первичном обследовании, установленный диагноз лимфопролиферативного заболевания должен содержать следующую информацию:

Диагноз опухоли, сформулированный согласно с действующей классификацией Всемирной организации здравоохранения.
Стадия заболевания (распространенность опухолевого процесса).
Общее состояние пациента.

Согласно современному алгоритму диагностики, для постановки диагноза лимфома, пациенту должно быть проведено:

Полноценное клиническое обследование: КТ (шеи, грудной клетки, брюшной полости, органов малого таза), УЗИ (периферических лимфоузлов, органов малого таза и брюшной полости, забрюшинного пространства). Как правило, данные методы используются вместе, однако предпочтение чаще отдается компьютерной томографии. Кроме того, зачастую для постановки диагноза выполняется ПЭТ-КТ с фтордезоксиглюкозой и МРТ.
Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и проведением иммунофенотипирования методом проточной цитометрии.
Морфологическое заключение. Является ключевым методом, позволяющим доказать наличие злокачественного новообразования и установить его морфологическую принадлежность. При определении типа лимфомы, недостаточно сделать стандартную гистологию. Важнейшее значение имеет иммуногистохимическое исследование, а также в некоторых случаях молекулярно-генетическое тестирование.

Определение размеров лимфоузлов является ключевым фактором, определяющим их поражение. Считается, что размеры шейных лимфоузлов не должны превышать 30 мм, средостения — 25 мм, подключичных — 6 мм, а паховые — не более 40 мм. Кроме того, пораженные лимфоузлы, как правило, имеют круглую форму.

Для оценки распространенности процесса и исключения лейкемизации (поражения костного мозга), которая отмечается на 4 стадии лимфомы, проводится гистологическое исследование трепанобиоптата костного мозга.

Симптомы

В связи с тем, что заболевание может поражать любую часть организма, лимфома на 4 стадии имеет крайне разнообразные клинические проявления. Наиболее часто отмечаются:

Беспричинное повышение температуры тела.
Необъяснимое снижение массы тела.
Клиника острого живота.
Тошнота и рвота.
Желудочно-кишечное кровотечение.
Кишечная непроходимость.
Увеличение живота.
Затруднение дыхания и глотания.
Потеря голоса.
Изнуряющий кашель.
Увеличение сосудистого рисунка шеи и лица.
Возможно поражение ЦНС с судорогами и потерей сознания.
Появление выпота в брюшной или плевральной полости.
Спленомегалия (увеличение селезенки).

Лечение

Современное лечение 4 стадии лимфомы в некоторых случаях оставляет шансы на полное излечение. В связи с этим, с пациентами детородного возраста, как правило, обсуждается вопрос криоконсервации спермы либо яйцеклеток перед началом химиотерапии и лучевой терапии.

Поскольку лимфомы — это группа крайне гетерогенных заболеваний, то тактика их лечения будет определяться гистологической формой новообразования, степенью дифференцировки и другими критериями. Оценка эффективности лечения проводится после нескольких циклов полихимиотерапии, после завершения химиотерапевтического этапа, а также после всей программы лечения.

В связи с наличием альтернативных терапевтических схем, эффективных при лечении лимфогранулематоза, предпочтение тому или иному протоколу отдается с учетом клинической ситуации.

У пациентов старше 60 лет применяется схема, включающая 6-8 курсов ABVD (доксорубицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин). После этого следует лучевая терапия в суммарной очаговой дозе 30-36 Грей на опухолевые очаги, превышающие 2.5 см.

У молодых пациентов при лечении лимфомы Ходжкина 4 стадии предпочтение отдается более интенсивным протоколам — BEACOPP эскалированный или BEACOPP 14 (этопозид, доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, блеомицин, прокарбазин, преднизолон, Г-КСФ) с последующим облучением крупных очагов (более 2.5 см) и применением колониестимулирующих факторов. Лимфома Ходжкина у детей лечится по стандартному протоколу Euro-Net-C1 с последующим облучением или без него.

В связи с тем, что данная группа заболеваний включает множество гистологических вариантов, существуют различные протоколы, применяющиеся для лечения 4 стадии лимфом:

R-CHOP (ритуксимаб, доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, преднизолон).
R-CVP (ритуксимаб, циклофосфамид, винкристин, преднизолон).
R-FCM (ритуксимаб, флударабин, митоксантрон, циклофосфамид).
RB (ритуксимаб, бендамустин).
R-CEPP (ритуксимаб, циклофосфамид, этопозид, прокарбазин, преднизолон).
R-CEOP (ритуксимаб, циклофосфамид, этопозид, винкристин, преднизолон).
R-CNOP (ритуксимаб, циклофосфамид, митоксантрон, винкристин, преднизолон).

Подобных протоколов для лечения лимфом на 4 стадии существует гораздо больше. Предпочтение в пользу той или иной схемы отдается врачом с учетом клинических особенностей и гистологического варианта опухоли.

Возможно также применение лучевой терапии в суммарной очаговой дозе до 40 Гр в зависимости от состояния пациента. Хирургическое лечение чаще носит паллиативный характер и выполняется по жизненным показаниям.

При наступлении ремиссии, контрольные осмотры пациенты проходят каждые 3 месяца в течение первых 2 лет, далее каждые полгода в течение последующих 3 лет и затем 1 раз в год.

Прогноз при 4 стадии лимфомы

При лимфоме Ходжкина использование современных лечебных схем, даже на 4 стадии заболевания, в большинстве случаев позволяет достичь ремиссии. Ее продолжительность зависит от многих факторов, в том числе от состояния пациента и распространенности опухолевого процесса до начала лечения.
Если говорить о неходжкинских лимфомах, стоит отметить, что для большинства пациентов с 4 стадией, радикального лечения не существует. Тем не менее, в части случаев вопрос ставится именно о полном излечении.

Подобная гетерогенность связана с наличием как крайне высокоагрессивных форм, которые практически не отвечают на терапию, так и заболеваний, хорошо поддающихся лечению, которые в процессе лечения могут трансформироваться в более злокачественные.

Перспективы лечения лимфом 4 стадии связаны, прежде всего, с развитием молекулярно-биологического тестирования и появлением новых молекулярных мишеней для таргетных препаратов.

Лимфатическая система выполняет очень важные функции:

Барьерную – лимфатический узел задерживает патогенные микроорганизмы и очищает лимфу, не допуская их распространения по организму,
Транспортную – благодаря лимфе питательные вещества доставляются из кишечника до тканей и органов, а также осуществляется транспортировка из тканей межклеточной жидкости,
Иммунную – лимфоциты борются с бактериями и вирусами, попадающими в организм.

Так как лимфатические сосуды есть по всему организму, при поражении онкопроцессом одного лимфатического узла, происходит быстрое распространение рака по организму, то и делает эту болезнь такой опасной.

Что такое лимфома

С началом этой болезни всех пациентов интересует вопрос: лимфома – это рак или нет? К сожалению, это онкология, которая начинается из лимфоидной ткани, но иногда опухоль может возникнуть из перерожденных лимфатических клеток – лимфоцитов. В процессе развития лимфомы происходит поражение не только лимфатических узлов. Через лимфоток происходит распространение заболевания лимфома по телу человека, поражая другие лимфоузлы. Постепенно в процесс вовлекаются важные органы, и происходит даже поражение костного мозга.

Патологические лимфоциты во время болезни лимфомы начинают бесконтрольно делиться и накапливаться в лимфоузлах и органах, приводя к их увеличению и нарушению функциональности. Лечить лимфому необходимо в самые короткие сроки.

Данное заболевание может возникать у детей и взрослых любого возраста, пола и расовой принадлежности, независимо от их социального статуса. Процент выживаемости больных при болезни Ходжкина (лимфогранулематозе) составляет восемьдесят процентов, при клеточных НХЛ (неходжкинские лимфомы) выживает от двадцати до двадцати пяти процентов пациентов.

<,span data-mce-type=»,bookmark», style=»,display: inline-block, width: 0px, overflow: hidden, line-height: 0,», >

Причины

При болезни лимфома причины могут быть разнообразны, в зависимости от вида новообразования. В большинстве случаев, точных причин лимфомы, по которым могут возникнуть онкологические нарушения, выяснить не удается, однако есть некоторые факторы, вместе или по отдельности провоцирующие злокачественное перерождение клеток. Некоторые виды новообразований возникают из-за воздействия на организм вирусных (реже бактериальных) инфекций:

вирус Эпштейна-Барра,
вирус Т-клеточного лейкоза,
вирус герпеса восьмого типа,
гепатит C,
ВИЧ.

В группу риска входят люди, работающие на вредных производствах, например, занимающиеся химической промышленностью, так как канцерогены и мутагенные вещества способствуют развитию патологии. Помимо этого заболеванию подвержены люди, бесконтрольно принимающие цитостатические препараты, а также прошедшие ионизирующее облучение при лучевой терапии других онкологий, таких как рак легких, рак головного мозга, рак кишечника и др. Не исключено воздействие и других факторов:

длительного приема препаратов, которые угнетают иммунную систему, например, после пересадки донорских органов,
генетических заболеваний (врожденная телеангиэктазия, синдром Клайнфельта и т.д.),
аутоиммунных патологий – системной красной волчанки, трофических язв, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена.

Есть еще масса факторов, которые имеют большое значение в вопросе о причинах возникновения лимфомы у взрослых и детей.

<,span data-mce-type=»,bookmark», style=»,display: inline-block, width: 0px, overflow: hidden, line-height: 0,», >

Классификация

При лимфоме классификация зависит от морфологического и иммунологического строения опухоли. Бывают следующие виды лимфом:

диффузная лимфома,
лимфома Ходжкина,
неходжкинские лимфомы,
крупноклеточная и мелкоклеточная лимфома.

При мелкоклеточной лимфоме поражаются мелкие клетки лимфатической ткани, при крупноклеточной – крупные. Классификация лимфом в зависимости от степени агрессивности:

Индолентная (вялая) – прогноз на жизнь несколько лет,
Агрессивная – прогноз несколько недель,
Высокоагрессивная – несколько дней.

Разновидностей патологии в зависимости от места расположения лимфатической системы или органа, который она поразила, много. Бывает:

лимфома почки,
лимфома молочной железы (груди),
лимфома костного мозга,
первичная лимфома ЦНС (центральной нервной системы).

Опухоль может локализоваться в брюшной полости, на шее, на ногах, в разных отделах позвоночника. Опухоль в лимфоузлах шеи считается самой распространенной. Бывает лимфома в крови, в области легкого, сердца, селезенки. Часто встречаются мозговые поражения. При постановке диагноза лимфомой серой зоны называется болезнь, когда по тем или иным причинам не удается выяснить первичный очаг поражения.

Самая легкая разновидность неходжкинской лимфомы. Обладая низкой злокачественностью, этот вид опухолей, все-таки, является опасным из-за длительного бессимптомного течения. Чуть позже начинают увеличиваться лимфоузлы, возникает потливость, лихорадка, человек становится слабым. Очень часто люди не придают значения данным симптомам, считая их проявлением обычного простудного заболевания, а опухоль в это время поражает всё больше областей организма, доходя до костного мозга.

По-другому неходжкинские лимфомы называются лимфосаркомами. Эта группа онкологии включает в себя больше, чем тридцать болезней. Клетки онкопроцесса накапливаются в органах, имеющих лимфоидную ткань, а также в лимфатических узлах, после чего срастаются между собой и образуют опухолевые массы. Постепенно в опухолевый процесс вовлекаются новые органы, системы, кровь, мозг, кости, ткани легких, печени и т.д. В одних органах опухоли растут медленно, в других быстро увеличиваются.

Другое название лимфомы Ходжкина – лимфогранулематоз. Отличия лимфогранулематоза (лимфомы Ходжкина) от неходжкинских опухолей колоссальные, ведь опухоль не поражает внутренние органы. Данный вид патологии является неопластическим процессом, который развивается в лимфоузлах и характеризуется возникновением новых клеток. Патология диагностируется чаще у людей в возрасте двадцати пяти лет. Распространены случаи, когда данная болезнь протекает совместно с гепатитом четвертого типа (вирусом Эпштейна-Барра).

Симптоматика этой формы лимфомы разнообразна, все зависит от того, где находится первичный источник онкопроцесса. Опухоль чаще всего локализуется в области шеи, но может возникать и в паху, под челюстью, над ключицей. Лечение при такой патологии комбинированное, оно состоит из лучевой и химической терапии. Ремиссии (затихание) болезни продолжительные, в большинстве случаев, онкология излечима полностью.

Стадии

Стадия – это этап развития опухолевого новообразования. Все стадии лимфомы обладают специфическими характеристиками, которые обозначают, какой возраст имеет новообразование, насколько распространился опухолевый процесс и на какую степень поражен организм. Определение стадии помогает докторам подобрать оптимальную тактику терапии и составить прогноз на жизнь пациента. Всего у болезни есть четыре стадии.

Симптомы

Симптомы лимфомы зависят от локализации и стадии лимфомы. Изначально больной может не замечать признаков лимфомы, так как на раннем этапе она может проявляться незначительными симптомами, например, температурой, кожными высыпаниями, другими незначительными изменениями кожи, что больной может принять за ОРВИ, аллергию и иные болезни. Увеличение лимфоузлов при лимфоме тоже начинается не сразу.

Первые признаки могут появиться на второй стадии. Это:

снижение массы тела,
чувство слабости,
зуд на коже,
болезненные ощущения,
усиленная потливость и другие признаки заболевания в зависимости от локализации опухоли.

При первых симптомах лимфомы необходимо как можно скорее обследоваться.

Диагностика

Симптомы лимфомы, выявленные человеком на любом сроке заболевания, должны послужить поводом, чтобы обратиться к врачу и пройти обследование. Если диагностировать лимфому на раннем этапе развития, то у больного больше шансов на выздоровление. Диагностика лимфомы включает детальный сбор анамнеза, жалоб человека, внешний осмотр и дополнительные исследования.

Во время осмотра доктор обращает внимание на кожу пациента, под которой можно заметить уплотнения и узлы. С помощью пальпации определяется состояние лимфатических узлов – насколько они увеличены, имеют ли спайку друг с другом и окружающими тканями, отмечается ли прощупывание болью, сколько лимфоузлов поражено. Лимфатических узлов в организме человека более чем 10, но врачи смотрят и прощупывают все доступные лимфоузлы, находящиеся:

на затылке,
под нижней челюстью,
на шее,
под ключицами,
в подмышечных впадинах,
в локтевых сгибах,
в паху,
под коленом,
в области бедер.

Кроме этих манипуляций, проводятся лабораторные и инструментальные исследования:

Биохимическое исследование,
Общий анализ крови,
Рентгенография,
Анализы на онкомаркер бета2-микробулин,
Ультразвуковое исследование внутренних органов,
Компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Во время диагностики лимфомы, которая поразила внутренний орган, проводится биопсия для забора ткани на гистологическое исследование.

Как лечить лимфому

Основными методами лечения лимфомы являются оперативное вмешательство, лучевая и химическая терапии. В качестве вспомогательной терапии применяется народная медицина. Чем ниже степень злокачественности опухоли, тем выше шанс на выздоровление. Лимфома 4 стадия практически не поддается лечению и часто рецидивирует. Первая стадия лечится оперативным путем, поскольку область поражения небольшая. Химиотерапия при лимфоме проводится на всех стадиях. Некоторые виды опухолей не поддаются лечению при помощи облучения.

Химиотерапия при лимфоме подразумевает прием противоопухолевых медикаментов, губительно воздействующих на патологические клетки. Химиотерапевтические препараты имеют название цитостатики и применяются для обеспечения длительной ремиссии. Лечение неходжкинской опухоли зависит от того, какой морфологический вид имеет новообразование и насколько оно злокачественно. Курсы химиотерапии проводятся один раз в три недели, чтобы дать организму время на восстановление.

При лучевой терапии пациента облучают гамма-излучением (рентгеновским). Данный метод позволяет уничтожить раковые клетки. Если у больного диагностирована самая распространенная опухоль Ходжкина, то человеку назначают радикальную программу облучения, подразумевающую облучение не только пораженной, но и прилегающих лимфатических областей. Это позволяет сократить риск развития рецидива болезни.

Хирургическое вмешательство проводится при одиночной опухоли внутренних органов. Во время операции доктор иссекает ткани, пораженные опухолью и близлежащие группы лимфатических узлов. Если у больного возникает выраженный спленизм (состояние, при котором нарушаются функции селезенки, вследствие чего, она начинает разрушать не только атипичные, но и нормальные клетки), удаляется и селезенка. Хорошей эффективностью обладает пересадка костного мозга.

Лечение лимфомы народными средствами проводится в качестве вспомогательной и профилактической терапии от рецидива. С помощью настоев, настоек и отваров можно снизить негативное действие химических препаратов и облучения. Лечение народными средствами включает использование ягод годжи и грибов – чаги, рейши, кордицепса. В сушеном виде эти ингредиенты можно найти в аптечных пунктах и на рынках. Применение любых средств народной медицины необходимо согласовывать с лечащим доктором. Важно помнить, что народные средства не могут заменить основное лечение – операцию, химическую и лучевую терапию.

Осложнения

Химиотерапия при лимфоме приводит к ряду осложнений:

язвы на слизистых оболочках,
понижение аппетита,
потеря волос,
повышенная восприимчивость к инфекционным заболеваниям,
склонность к кровотечениям,
быстрая утомляемость.

Крупная опухоль под воздействием химиотерапии может распасться, поразив почки, УНС и сердце продуктами распада и нарушая их функциональность. Для смягчения такого явления необходимо выпивать в день большой объем жидкости.

Частое осложнение – рецидив лимфомы, который может наступить уже спустя полгода после терапии. При раннем рецидиве меняется схема химиотерапии, при позднем (спустя год и более) повторяется та же схема. Инвалидность при лимфоме дается в зависимости от морфологического и иммунологического типа опухоли, степени ее злокачественности, эффективности терапии, длительности ремиссии и осложнений.

Диета

Питание при лимфоме должно корректироваться, так как многие продукты при опухолях в лимфатической системе запрещены. Диета при лимфоме исключает употребление жирного красного мяса, консервантов, продуктов с химическими добавками, копченостей, газированных напитков, алкоголя и любых вредных продуктов.

Особенно тщательно нужно отнестись к питанию при химиотерапии лимфомы. Так как лечение подразумевает прием агрессивных химических препаратов, питаться необходимо такими продуктами, в которых максимум полезного. При этом, потребление калорий должно быть такое, чтобы покрывало, но не превышало энергетические затраты организма.

Рацион после химиотерапии должен способствовать восстановлению систем и органов, на которые пришлось негативное воздействие лекарственных препаратов с химическим составом. Наиболее полезными после лечения являются:

свежие фрукты, овощи и зелень, особенно, богатые витамином C,
диетическое мясо – крольчатина, телятина, индейка, конина,
злаки – пшеница, рожь, овес, ячмень, рис, просо,
кисломолочные продукты – йогурт, кефир, ряженка, творог,
продукты с высоким содержанием фосфора и железа.

Питание больного должно быть легкоусвояемым, сытным и полезным. Во время лечения доктор должен дать рекомендации по поводу диеты и рассказать, каким продуктам отдать предпочтение, а от каких отказаться.

Сколько живут с лимфомой

Когда начинается лимфома прогнозы жизни напрямую зависят от ее вида:

при фолликулярной лимфоме прогноз превышает 70%,
при Т-лимбластной и периферической Т-клеточной НХЛ – 30%,
при патологии легких и слюнных женщин – более 60%,
при раке груди, костной ткани, ЦНС, яичников и яичек – до 20%.

Помимо этого прогноз зависит от того, насколько своевременно было начато лечение и какой оно дало эффект:

при полной ремиссии прогноз пятилетней выживаемости – 50%,
частичная ремиссия дает 15% процентов,
в случаях с низкозлокачественными опухолями прогноз составляет 80%, независимо от того, какой результат был получен при терапии.

Многое зависит от степени онкологического процента. Как правило, на четвертой стадии выживаемость низкая, так как опухолевые клетки распространились по всему организму.

Читайте также: