Фактор риска при лимфоме

Что такое лимфома?

Лимфома – это рак, который начинается в лимфатической системе. Чтобы понять эту болезнь, необходимо знать, что такое лимфатическая система.

Лимфатическая система
Лимфатическая система - часть иммунной системы организма. Иммунная система борется против болезней.
В лимфатической системе, сеть лимфатических сосудов переносит жидкость, которая называется лимфой. Лимфатические сосуды проходят через маленькие, круглые образования, которые называются лимфатическими узлами. Лимфатические узлы заполнены лимфоцитами (белыми кровяными клетками). Лимфатические узлы "ловят" и удаляют бактерии или другие вредные вещества, которые могут находиться в лимфе. Группы лимфатических узлов располагаются в шее, грудной клетке, животе и паху.
Другие части лимфатической системы - миндалины, селезенку и тимус. Лимфатическая ткань также обнаруживается в других частях тела, включая желудок, кожу и тонкий кишечник.

Лимфома
Существуют разные виды лимфомы. Все виды лимфомы начинаются в клетках лимфатической системы. Обычно, клетки растут и делятся, чтобы формировать новые клетки, когда организм нуждается в них. Когда клетки стареют, они умирают, и появляются новые клетки. Иногда этот процесс идет не так, как надо. Новые клетки формируются, когда организм не нуждается в них, а старые клетки не умирают, когда должны умирать. Эти дополнительные клетки могут формировать ткани, которые называются опухолью.
Лимфома появляется, когда лимфоциты (B или T клетки) становятся неправильными. Обычно, лимфома поражает B-лимфоциты в лимфатическом узле. Неправильные клетки делятся, чтобы создавать себе подобные клетки. Новые клетки делятся снова и снова, создают все больше неправильных клеток. Неправильные клетки – это раковые клетки. Они не умирают, когда они должны умирать. Они не защищают организм от болезней. Также, раковые клетки могут распространяться почти к любой части тела.

Факторы риска лимфомы

Врач редко может объяснить, почему у одного человека развивается лимфома, а у другой нет. Но исследования показывают, что некоторые факторы увеличивают риск развития болезни. Факторы риска развития лимфомы включают:

Слабую иммунную систему: слабая иммунная система (унаследованное заболевание, вирус иммунодефицита) увеличивает риск развития лимфомы.
Некоторые заразные болезни: Наличие некоторых заразных болезней увеличивает риск развития лимфомы. Однако, лимфома - это не инфекционное заболевание. Нельзя заразиться лимфомой от другого человека.

Основные инфекции, которые могут увеличивать риск развития лимфомы:

• Вирус иммунодефицита (ВИЧ): ВИЧ - вирус, который вызывает СПИД. Люди с ВИЧ-инфекцией более подвержены развитию лимфомы.
• Вирус Эпштейна-Барра: Этот вирус связан с увеличением риска развития лимфомы.
• Бактерия хеликобактер пилори: Это бактерии, которые могут вызвать язву желудка. Они также увеличивают риск развития лимфомы в брюшной полости.
• Вирус Т-клеточной лейкемии - лимфомы человека: Эта инфекция увеличивает риск развития лимфомы и лейкемии.
• Вирус гепатита C: Некоторые исследования показали увеличения риска развития лимфомы у людей с вирусом гепатита C. Необходимо большое количество исследований, чтобы понять роль вируса гепатита C.

Возраст: Хотя лимфома может возникнуть у молодых людей, риск развития этой болезни повышается с возрастом. Большинство людей с лимфомой старше 60 лет.

Ученые изучают ожирение и другие возможные факторы риска развития лимфомы. Люди, которые работают с гербицидами или с другими химическими веществами, могут иметь риск развития этой болезни. Исследователи также рассматривают возможную связь между использованием красок для волос до 1980г. и развитием лимфомы.
У большинства людей, у которых есть факторы риска, не развивается лимфома. С другой стороны, бывает, что у людей с лимфомой нет никаких известных факторов риска. Если Вы думаете, что Вы можете быть в опасности, то Вы должны обратиться к врачу.

Прослеживается увеличение риска лимфомы Ходжкина для женщин в связи с повторными выкидышами и снижение его в связи с грудным вскармливанием детей и длительным приемом стероидных гормонов.

Нередки сообщения о нескольких случаях лимфомы Ходжкина в одной семье, однако при широких популяционных обследованиях статистическая достоверность подобных агрегаций не подтверждена. В свое время было немало сообщений о территориально-временных агрегациях случаев заболевания и о риске, связанном с контактами с заболевшими в школах среди учеников старших классов, что могло бы свидетельствовать о контагиозности лимфомы Ходжкина. Последние работы подвергались серьезной критике из-за технических упущений, однако не учитывать их не стоит.

Систематизация эпидемиологических исследований лимфомы Ходжкина за последние 25 лет определила круг приоритетных факторов риска: вариации HLA класса II, EBV-инфекция, социально-экономический статус, врожденный или приобретенный иммунодефицит и (для взрослых) профессиональная занятость в деревообработке и родственных производствах. Клетки Штернберга экспрессируют EBV-кодируемые белки LMP1 и LMP2, которые соответственно способны мимикрировать CD40 и рецепторы В-лимфоцитов и, следовательно, играть роль в обеспечении длительного выживания клеток Штернберга.

По материалам датского регистра изучена частота лимфомы Ходжкина среди перенесших инфекционный мононуклеоз: у 17 045 присутствовала серологически подтвержденная EBV-инфекция, а у 24 614 ее не было. К первой группе добавлены 21 510 пациентов из шведского регистра (всего 38 555 лиц). Именно в этой группе определен повышенный риск лимфомы Ходжкина (ОР 4,0; ДИ 95 %: 3,4-4,5), при этом среди 29 заболевших лимфомой Ходжкина, биоптаты которых обследовали иммуноморфологически, у 16 выявлено присутствие EBV (55 %). Для группы без признаков инфекции EBV свидетельств повышения риска не установлено. Медианная продолжительность скрытого периода лимфомы Ходжкина после ИМ составила 4,1 года (ДИ 95 %: 1,8—8,3). Для молодых взрослых вполне вероятна причинная связь лимфомы Ходжкина с перенесением в детстве EBV-позитивного инфекционного мононуклеоза.

Кривая распределения срока между перенесением инфекционного мононуклеоза и клиническим проявлением лимфомы Ходжкина асимметрична с удлиненным правым плечом. Такое распределение типично для реализации биологических процессов, имеющих скрытый период развития, например для хронических инфекций. Напомним, что подобное асимметричное распределение во времени характерно для реализации острого лейкоза среди облученных жителей Хиросимы и Нагасаки.

Определяют 4 типа возрастной кривой заболеваемости лимфомой Ходжкина, каждый из них тяготеет к определенным географическим регионам. В развивающихся странах регистрируют кривую 1-го типа: высокие значения показателей в детском возрасте (максимум в 10—15 лет). В зрелом и пожилом возрасте лимфома Ходжкина встречается сравнительно редко — лица старше 40 лет составляют примерно 9 %. Кривая 3-го типа с первым максимумом заболеваемости у взрослых в возрасте 25—35 лет характерна для городских популяций индустриальных стран. Кривая 2-го типа с первым максимумом в промежуточном положении между 1-ми 3-м типами характерна для заболеваемости в сельских районах экономически развитых стран. Наконец, кривая 4-го типа с низким уровнем заболеваемости ЛХ во всех возрастных группах зарегистрирована в Японии и других странах Восточной Азии.

Растянутый первый максимум частоты лимфомы Ходжкина в России обусловлен смешением кривых 2-го и 3-го типов с преобладанием последнего.

Типы возрастных кривых заболеваемости лимфомой Ходжкина. Объяснение в тексте

Срок между моментом инициации лимфомы Ходжкина и развитием клинической фазы заболевания может составлять 10 лет и более. Таким образом, судя по возрасту первого максимума заболеваемости, в развивающихся странах инициация лимфомы Ходжкина должна приходиться на раннее детство, а в западных странах — на школьный возраст. Не связано ли это с различиями возраста, в котором происходит инфицирование EBV?

Многие эпидемиологические наблюдения свидетельствуют, что отсроченный возраст первого контакта с EBV является фактором риска развития EBV-ассоциированного лимфомы Ходжкина в молодом возрасте. Однако экспрессия EBV и вирусных белков определяется в клетках Штернберга чаще у заболевших детей и у пожилых лиц, реже — у молодых взрослых, для которых зависимость заболевания лимфомой Ходжкина от инфекционного агента подозревается в наибольшей степени. Пусковой механизм инициации лимфомы Ходжкина с помощью EBV в какой-то мере умозрителен, поэтому полагают, что нелишне обратить внимание и на другие лимфотропные вирусы, например, на вирус кори.

Анализ распределения случаев острого лимфобластного лейкоза и лимфомы Ходжкина среди детей до 15 лет в Великобритании за четверть столетия (1976—2000 гг.) показал, что частота острого лимфобластного лейкоза положительно коррелирует с плотностью населения, а частота смешанно-клеточного варианта лимфомы Ходжкина — с численностью безработных среди населения и степенью стесненности жилищных условий. Эти результаты поддерживают гипотезу значения факторов среды обитания (вероятнее всего, инфекционных) для обеих форм гемобластозов. Отмечено, что среди детей из состоятельных семей чаще регистрируют острый лимфобластный лейкоз, тогда как в бедных семьях преобладают лимфома Беркитта, лимфома Ходкжина и ОНЛЛ.

Лимфома / Фото: sosud-ok.ru

Лимфомами называют целую группу заболеваний лимфатической ткани. Это злокачественные патологии, при которых лимфоциты, клетки крови, начинают бесконтрольно делиться и накапливаться в лимфатических узлах и внутренних органах, патологически нарушая их работу. Да, к сожалению, лимфома – это злокачественное новообразование со всеми вытекающими отсюда последствиями.

Есть два типа заболевания: лимфогранулематоз, его еще называют лимфомой Ходжкина, и так называемые неходжкинские лимфомы.

Для лимфомы Ходжкина характерно появление в лимфатических тканях специфических патологически крупных (до 20 микрон) клеток. Это довольно редкий тип, чаще им заболевают мужчины. Пиковые значения приходятся на возраст от 25 до 30 лет и от 50 до 55 лет. Но выживаемость у лимфомы Ходжкина высокая, особенно на I и II стадии.

Неходжкинские лимфомы делятся на множество подтипов. Прежде всего их разделяют по типу лимфоцитов, из которых возникла опухоль: В-клеточные или Т-клеточные.

Еще одна классификация – по особенностям течения процесса. Индолентные опухоли развиваются медленно и относительно спокойно, например, это фолликулярные лимфомы, лимфомы маргинальной зоны. А вот агрессивные лимфомы отличаются быстрым, прогрессирующим течением и крайне неблагоприятным прогнозом. К ним относятся, например, лимфома Беркита или В-клеточные крупноклеточные лимфомы.

Лимфома долго маскируется. В 45-55% случаев у пациентов увеличиваются лимфоузлы разных групп, чаще – шейно-надключичных, подмышечных, паховых. При этом они остаются безболезненными, и их размеры не уменьшаются со временем.

При прогрессировании могут появиться симптомы интоксикации:

• значительная беспричинная потеря веса (до 10% массы тела за полгода);
• нарастающая слабость;
• сильная потливость по ночам;
• неожиданные скачки температуры до 38 градусов и выше без явной причины;
• кожный зуд;
• тошнота, рвота, одышка в течение длительного времени.

"К сожалению, часто пациенты обращаются в поликлинику, когда процесс зашел уже слишком далеко и помочь им становится очень сложно. Нужно учиться понимать свой организм и не игнорировать его "жалобы". Чем раньше поставлен диагноз, тем больше шансов на успешное лечение", – подчеркнула Елена Россоха.

Врачи долгие годы пытаются понять, откуда вообще берется рак. Причины лимфомы тоже пока неизвестны. Существуют только теории и предположения.

Например, принято считать, что появление заболевания могут спровоцировать некоторые инфекции и вирусы (вирус Эпштейна-Барра, герпес 8 типа, инфекционный мононуклеоз). Определенную роль могут играть первичный и вторичный иммунодефицит. Именно поэтому лимфома часто встречается у больных туберкулезом и ВИЧ-инфицированных пациентов.

Важны и факторы внешней среды, например, работа с тяжелыми химическими соединениями, пестицидами.

Из-за отсутствия симптомов в начале заболевания и многоликости проявлений болезни на поздних стадиях, лимфому бывает непросто диагностировать. Основной анализ – это микроскопическое исследование образца лимфоидной ткани, полученной при биопсии. С помощью лучевой диагностики определяют стадию процесса. УЗИ необходимо для исследования размеров лимфатических узлов, определения степени поражения, наличия или отсутствия метастазов в органах. Компьютерная томография и ПЭТ КТ позволяют детально изучить место, где расположилась опухоль, ее состав, а также оценить состояние организма в целом. Фиброгастродоуденоскопия (ФГДС) и пункция костного мозга проводятся для определения распространенности лимфомы.

"Иногда пациенты возмущаются, если им назначают дополнительные методы исследования, считая их лишними. Но ведь детальная диагностика необходима врачам для выбора правильной тактики дальнейшего лечения. Чем лучше мы знаем "врага", тем более эффективно можем планировать борьбу с ним", – пояснила собеседница.

Как и всем пациентам с любыми онкологическими заболеваниями им противопоказано длительное пребывание на солнце, загар, физиолечение, общее воздействие высоких температур, например, баня, а также массаж в период лечения.

У пациентов с лимфомами однозначно должно корректироваться питание. Нужно исключить жирное красное мясо, консерванты, продукты с химическими добавками, копчености, газированные напитки, алкоголь.

Во время лекарственной терапии и сразу после нее, так как лечение подразумевает прием агрессивных препаратов, нужно стараться употреблять свежеприготовленную пищу и пить больше жидкости. При этом калорийность еды должна покрывать, но не превышать энергозатраты организма. Наиболее полезны свежие фрукты, овощи и зелень, богатые витамином C, диетическое мясо, злаки, кисломолочные продукты и продукты с высоким содержанием фосфора и железа.

Здоровому-то человеку нужны, а уж больному тем более, прогулки на свежем воздухе и посильные физические нагрузки. Но самое главное, пациент должен стараться получать положительные эмоции. Кто-то любит читать, кто-то смотреть фильмы, а для кого-то большое удовольствие состоит в общении с родными и близкими людьми.

По словам врача, основной метод лечения лимфом всех видов – это лекарственная терапия. В большинстве случаев с помощью препаратов достигается стойкая ремиссия, когда опухоль никак себя не проявляет.

В дополнение к лекарственной терапии и как закрепление ее результатов применяется лучевое лечение. В некоторых случаях может потребоваться трансплантация костного мозга, собственного, очищенного и подготовленного, или донорского.

В план лечения лимфом входит и таргетно-целевая терапия, направленная на опухолевые мишени. В последние годы появились высокоэффективные препараты, которые перепрограммируют собственную иммунную систему человека на поиск и уничтожение опухоли. В онкологическом диспансере эти препараты есть и по показаниям пациенты их получают, сказала Елена Россоха.

Современные возможности диагностики (иммунофенотипирование, МРТ, ПЭТ КТ диагностика), огромное количество новых лекарственных молекул дает возможность онкологам в Алтайском крае лечить таких больных на уровне современных мировых стандартов.

"Большинство специалистов сходятся во мнении, что в ближайшем будущем лимфомы, в том числе и агрессивные, перестанут считаться неизлечимым заболеванием. Когда наши пациенты создают свои семьи и рожают совершенно здоровых малышей – это ли не счастье?! И с каждым годом таких пациентов становится больше", – резюмирует врач.

За помощь в подготовке материале благодарим пресс-секретаря онкоцентра Юлию Корчагину.

15 сентября - Всемирный день борьбы с лимфомой. Этот день проводится по инициативе Всемирного общества больных лимфомами, призывающего активно помогать пациентам с этим недугом. В настоящий момент оно насчитывает более семи тысяч участников. В задачи данного сообщества входит информационная пропаганда и разъяснительная работа с мировым социумом, повышающая осведомленность о симптоматике лимфом, чтобы увеличить раннюю выявляемость заболевания, а так же профилактика развития лимфом.

Проблемой лимфомы занимаются онкологи и гематологи, так как данное заболевание относится к злокачественным новообразованиям. Так что же это такое?

Все лимфомы делятся на две основные группы:

1. Лимфома Ходжкина или лимфогранулематоз (ЛХ);
2. Неходжкинские лимфомы (НХЛ).

Лимфогранулематоз или Ходжкинская лимфома поражает чаще всего людей двух возрастных групп: около 20 и от 50 до 60 лет. Лимфомами болеют люди разного возраста с раннего детства до глубокой старости. Продолжительность жизни больных колеблется в широких пределах в зависимости от клинических и иммуноморфологических вариантов лимфом. Заболеваемость лимфомами в последние годы имеет тенденцию к неуклонному росту.

Причины лимфомы

Точные причины возникновения лимфомы не известны. Несколько факторов
связаны с повышенным риском развития лимфомы. Это такие факторы риска, как:

1. Возраст. Как правило, риск Неходжкинскихлимфом (НХЛ) увеличивается с возрастом. ЛимфомаХоджкина у пожилых людей связана с более неблагоприятным прогнозом.

2. Инфекции:

• ВИЧ-инфекция;
• заражение вирусом Эпштейна-Барр (ВЭБ) (этиологический фактор мононуклеоза);
• Инфекция HelicobacterPylori (вызывается бактерией, которая живет в пищеварительном тракте);
• заражение вирусом гепатита В и вирусом гепатита С.

3. Медицинские состояния, подавляющие иммунную систему: ВИЧ-инфекция, аутоиммунные заболевания, использование иммунноподавляющей терапии (часто после трансплантации органов), иммунодефицитные заболевания(тяжелый комбинированный иммунодефицит).

4. Воздействие токсичных химических веществ во время работы в сельском хозяйстве и при других занятиях с токсичными химическими веществами, такими как: пестициды, гербициды, бензол, использование краски для волос.

Наличие данных факторов риска вовсе не означает, что у человека на самом деле развиваются лимфомы. В действительности у большинства людей с одним или несколькими из этих факторов риска лимфома отсутствует.

Симптомы и признаки

Часто первым признаком лимфомы становится безболезненный отек в области шеи, под рукой или в паху, увеличение селезенки. Увеличенный лимфатический узел иногда вызывает другие симптомы, сдавливая вены или лимфатические сосуды (отек руки или ноги), нерва (боль, онемение или покалывание) или желудка (раннее чувство насыщения). Увеличение селезенки может стать причиной боли или дискомфорта в животе. Необходимо помнить, что лимфома может протекать бессимптомно.

Симптомы опухолевой интоксикации (В-симптомы):

1. Лихорадка выше 38С не менее трех дней подряд без признаков воспаления;
2. Ночные профузные поты;
3. Похудание на 10% массы тела за последние шесть месяцев;
4. Зуд (у 25% пациентов развивается зуд чаще всего в нижних конечностях, но это может произойти в любом месте, быть локальным или распространяться по всему телу).

Указанные симптомы являются неспецифическими. Это означает, что они могут быть вызваны огромным разнообразием состояний, не связанных с лимфомами. Например, они могут быть признаками гриппа или другой вирусной инфекции, но в таких случаях симптомы не могут продолжаться очень долго. При лимфоме симптомы сохраняются в течение долгого времени и не могут быть объяснены инфекцией или другой болезнью.

Постановка диагноза или оценки степени заболевания

Стадия I (в начале болезни). Лимфома находится в одной области лимфатических узлов или в одной области органа вне лимфатических узлов.

Стадия II (местно-распространенное заболевание). Лимфома находится в двух или более лимфатических узлах, расположенных на одной стороне диафрагмы, или в одной области лимфатических узлов и близлежащих тканей или органов.

Стадия III (прогрессирующая стадия). Лимфома поражает две или более области, в которых расположены лимфатические узлы, либо один лимфатический узел и один орган на противоположных сторонах диафрагмы.

Стадия IV (широко распространенная или рассеянная). Лимфома, вышедшая за пределы лимфатических узлов и селезенки, распространилась в другое место или орган, такой как: костный мозг, кости или в центральную нервную систему.
Для определения прогноза у больных с лимфомой был разработан специальный международный прогностический индекс (МПИ).

Выделяют следующие прогностически неблагоприятные факторы:

1. Возраст (старше 60 лет);
2. Стадия заболевания (III-IV);
3. Общее состояние больного;
4. Число зон экстранодальногопоражения (вне лимфатического узла) (более1);
5. Повышение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в сыворотке крови.

Лечение лимфом

Для лечения лимфом применяются все виды противоопухолевой терапии. Хирургическое лечение считается показанным только при одиночных первичных лимфомахжелудочно-кишечного тракта. Попытки радикального удаления лимфом с поражением периферических лимфоузлов, средостения, кожи, миндалин и других органов и тканей нецелесообразны.

Лучевая терапия - эффективный метод лечения лимфом. Местные рецидивы в зоне облучения редки. Тем не менее, лучевая терапия при лимфомах в виде самостоятельного метода лечения применяется редко. Лучевая терапия используется в основном в комбинации с химиотерапией (ХТ) в качестве завершающего этапа лечения.

Химиотерапия – универсальный метод лечения, применяется при всех иммуноморфологических вариантах, стадиях и локализациях лимфом. Опухолевые лимфоузлы обнаруживают чувствительность практически ко всем имеющимся противоопухолевым препаратам.

Общая эффективность монохимиотерапии каждым препаратом колеблется в широких пределах, но при этом частота полных ремиссий невелика (10-30%). При использовании же полихимиотерапии (ПХТ) ремиссии развиваются значительно чаще и более продолжительны.

Целью медикаментозной терапии лимфомы является достижение полной ремиссии (полное исчезновение всех признаков заболевания) при проведении первой линии терапии.

Химиотерапия относится к системной терапии, а это означает, что препараты химиотерапии циркулируют в крови и влияют на все системы организма. Полихимиотерапию (ПХТ) чаще всего проводят в виде коротких циклов с интервалом две-три недели.

Лечение продолжают до полной ремиссии или до тех пор, пока противоопухолевое действие от цикла к циклу нарастает. Проводимое лечение не отменяют и не переводят больного на другие методы лечения сразу после первого курса лечения, если он оказался безрезультатным, за исключением случаев, когда заболевание прогрессирует.

Оценку эффективности лечения проводят после второго и третьего цикла ПХТ, а также после завершения всей программы лечения.

1. Полная ремиссия: полное исчезновение всех проявлений заболевания, выявляемых при помощи лабораторных и лучевых методов диагностики, а также клинических симптомов, если они имели место до начала заболевания.

2. Частичная ремиссия: уменьшение всех очагов поражения не менее чем на 50% и отсутствие новых очагов поражения или признаков увеличения какого-либо из ранее диагностированных очагов поражения.

3. Рецидив (после полной ремиссии) или прогрессирование (после частичной ремиссии или стабилизации) заболевания: появление новых очагов более 15 мм в наибольшем измерении в процессе или после завершения лечения, или увеличениеодного уже известного очага более чем на 25%.

4. Стабилизация заболевания, когда показатели опухоли не соответствуют ни критериям полной ремиссии или частичной ремиссии и отсутствуют признаки прогрессирования заболевания.

Предупреждение лимфомы

Не существует известных способов предотвращения лимфомы. Существуют лишь стандартные рекомендации, чтобы избежать подтвержденных факторов риска, вызывающих развитие болезни. Заражение такими вирусами, как: ВИЧ, ВЭБ и гепатитов В и С, которые являются факторами риска развития лимфомы, можно предотвратить, практикуя безопасный секс, применяяодноразовые шприцы для инъекций, индивидуальные бритвы, зубные щетки и другие личные вещи, которые могут быть загрязнены инфицированной кровью или выделениями.

Прогноз

Перспективы лимфомы Ходжкина (ЛХ) очень благоприятны. Это одна из самых излечиваемых форм опухолей лимфатической системы. Многие люди живут с лимфомами в стадии ремиссии в течение многих лет после окончания лечения.

Лимфома является злокачественным заболеванием лимфатической системы. Типичными для него являются безболезненные опухшие лимфатические узлы, а также лихорадка, потеря веса и ночное потоотделение.

Лимфома может возникнуть в любом возрасте. Мужчины чаще страдают от рака лимфатических узлов, чем женщины.

Терапия и прогноз зависят от типа и стадии рака лимфатических узлов.

Врачи различают лимфому Ходжкина и так называемую неходжкинскую лимфому.

МКБ коды для этого заболевания: C85, C82, C81, C83, C84, C85, C82, C81, C83.

Рак лимфомы: описание

Лимфатический рак (ранее называвшийся лимфосаркомой) поражает лимфатическую систему.

Лимфатическая система является важной частью защитной системы организма. Она состоит из лимфатических органов, таких как селезенка и костный мозг, и лимфатических сосудов с промежуточными лимфатическими узлами.

Лимфатическая система служит для созревания и дифференциации определенного типа лейкоцитов – лимфоцитов. Существует два основных типа лимфоидных клеток, которые играют разные роли. Т-лимфоциты распознают и маркируют чужеродные объекты, такие как вирусы и бактерии, чтобы их можно было уничтожить. В-лимфоциты продуцируют антитела, которые используются для борьбы с патогенами и инородными телами.

Лимфатические узлы фильтруют тканевую жидкость (лимфу) и являются важной частью иммунной системы. Селезенка также является важным иммунологическим органом и дополнительно разрушает старые или дефектные эритроциты.

Злокачественная лимфома чаще поражает лимфатические узлы и селезенку. Однако, лимфатический рак может распространяться за пределы лимфатической системы и поражать другие органы по мере его развития.

При лимфоме лимфатическая клетка дегенерирует и становится раковой клеткой. Это могут быть ткани селезенки, лимфатических узлов или вырожденные лейкоциты: В- или Т-лимфоциты. Клетки отличаются внешне и функционально от здоровых лимфоидных клеток и больше не способны к самовосстановлению. В результате дефектные лимфоидные клетки пролиферируют и вытесняют здоровые клетки кроветворения.

Поскольку лимфоциты больше не могут выполнять свои нормальные функции, может возникнуть иммунодефицит, в основном из-за недостатка функциональных антител (синдром дефицита антител).

Как правило, рак лимфатических узлов чаще поражает мужчин, чем женщин. Около двух третей пациентов составляют мужчины. Возраст начала зависит от типа рака лимфомы. Существуют формы, которые встречаются в основном у людей старше 50 лет. Некоторые формы могут поражать детей и молодых людей. К сожалению, детская лимфома не редкость. Злокачественные лимфомы являются третьим по распространенности раком среди детей и подростков.

Болезнь Ходжкина часто поражает молодых людей.

Около 85 процентов всех случаев рака лимфатических узлов являются неходжкинскими лимфомами.

Лимфома: причины и факторы риска

Точные причины лимфомы еще не известны. Тем не менее, врачи определили факторы риска рака лимфатических узлов. Однако в каждом конкретном случае заболевания обычно остается неясным, как развивалась лимфома. Кроме того, факторы риска для различных форм лимфомы различаются.

Химические вещества, радиационное воздействие или вирусы могут способствовать дегенерации клеток и их неспособности к самовосстановлению. Затем дегенерированные лимфоидные клетки накапливаются в лимфатическом узле или другом лимфоидном органе, которые набухают из-за ускоренного деления клеток.

Этой форме рака лимфатического узла способствует инфекцирование вирусом Эпштейна-Барр (EBV). Вирус Эпштейна-Барр в основном ответственен за так называемую железистую лихорадку Пфайффера (инфекционный мононуклеоз). Перенесенная инфекция, по данным научных исследований, значительно увеличивает риск возникновения лимфомы Ходжкина. У 50 процентов пациентов вирус EB может быть обнаружен в клетках лимфомы.

В настоящее время также обсуждается вопрос, увеличивает ли ВИЧ-инфекция (вирус иммунодефицита человека) риск возникновения лимфомы Ходжкина. Это кажется вероятным, потому что люди с ВИЧ-инфекцией имеют значительно более высокий риск развития рака из-за ослабленной иммунной системы. Кроме того, химиотерапия или использование лекарств, предназначенных для ослабления иммунной системы (иммунодепрессанты), способствует развитию лимфомы Ходжкина.

Факторы, играющие роль в развитии лимфомы Ходжкина, имеют значение и для возникновения неходжкинской лимфомы.

Кроме того, воспаление слизистой оболочки желудка , вызванное бактерией Helicobacter pylori, по-видимому, способствует развитию лимфомы, ассоциированной со слизистой оболочкой (MALT = лимфома лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистой оболочкой).

У людей с ВИЧ-инфекцией риск развития неходжкинской лимфомы в тысячу раз выше.

Вредные вещества, такие как ароматические углеводороды (например, бензол), химиотерапия, облучение или длительное подавление иммунной системы лекарственными средствами (иммунодепрессантами), увеличивают риск неходжкинской лимфомы.

Рак лимфомы: обследования и диагностика

У раздутых и безболезненных лимфатических узлов могут быть разные причины, это не обязательно рак лимфатических узлов. Однако, если безболезненный отек лимфатических узлов сохраняется неделями и сопровождается такими симптомами, как лихорадка , ночные поты и нежелательная потеря веса, следует срочно обратиться к врачу. Он проведет тщательный сбор жалоб и сведений о болезни (анамнез).

Возможные вопросы врача:

• Вы похудели за последние несколько месяцев? (Значима потеря более 10 процентов от первоначального веса за последние шесть месяцев.)
• Вы недавно просыпались по ночам, потому что “обливались потом”?
• У вас была лихорадка чаще в прошлом и вы чувствовали слабость?
• Вы заметили увеличенные безболезненные лимфатические узлы (например, на шее, в подмышках или в паху)?

Осмотр и пальпация лимфатических узлов. Если они увеличены из-за болезни, также может прощупываться увеличенная селезенка под левой реберной дугой или увеличенная печень под правой реберной дугой.

Важнейшим диагностическим инструментом при раке лимфатических узлов является анализ крови, при котором можно обнаружить измененное количество клеток крови. Пролиферация дегенерированных клеток лимфомы вытесняет другие клетки крови, что приводит к анемии, дефициту тромбоцитов (тромбоцитопении) и лейкоцитов (лейкопении). Типичным для болезни Ходжкина является увеличение так называемых эозинофильных гранулоцитов (эозинофилия).

Функцию почек и печени также можно определить по картине крови. Она показывает, насколько рак лимфатической железы затронул другие органы. Кроме того, в крови могут быть отмечены повышенные уровни факторов воспаления, что проявляется, прежде всего, в увеличении скорости оседания эритроцитов.

Используя образец ткани, можно точно определить тип рака лимфатического узла. Как правило, хирург полностью удаляет лимфатический узел, который затем он исследует под микроскопом. Если подозрение на злокачественную лимфому подтверждается, становятся необходимыми дополнительные методы визуализации.

Для диагностики необходимо взять образец ткани. Только после точной оценки клеток под микроскопом можно поставить надежный диагноз рака лимфатического узла. В дополнение к биопсии лимфатических узлов, образец ткани может быть взят из других тканей. Например, если есть подозрение на лимфому кожи, образец берут с кожи, а если подозревается лимфома MALT, образец берут из слизистой оболочки желудка.

Рентген, ультразвуковое исследование или компьютерная томография (КТ) помогают классифицировать рак лимфатического узла и его стадию.

Некоторым пациентам требуется исследование костного мозга. Для этого обычно подвздошный гребень прокалывают иглой под легким обезболивание, а и отсасывают некоторое количество костного мозга, который затем исследуют под микроскопом.

Рак лимфатического узла (злокачественная лимфома) разделяют по результатам обследования на четыре этапа в соответствии с так называемой классификацей Анн-Арбор.

Эта классификация была первоначально разработана для лимфомы Ходжкина, но теперь также используется для неходжкинской лимфомы.

При классификации лимфому относят к одной из четырех стадий в зависимости от степени ее распространения в организме.

Точная стадия очень важна, так как от этого зависит план терапии и прогноз течения заболевания.

Лимфатический рак – классификация по Анн-Арбор

Этап	Поражение лимфатических узлов
I	Поражение только одной области лимфатического узла
II	Только на одной стороне диафрагмы: затронуты лимфатические узлы в грудной клетке или в области живота; поражение двух или более областей лимфатических узлов
III	По обе стороны от диафрагмы: затронуты лимфатические узлы как в грудной клетке, так и в брюшной полости; поражение двух или более областей лимфатических узлов
IV	Вовлечение одного или нескольких внелимфатических органов (мозг, кости) независимо от характера поражения лимфатических узлов.

Рак лимфомы: лечение

Злокачественную лимфому всегда следует лечить в специализированной клинике. Обычно это гематолого-онкологические стационары.

В зависимости от стадии заболевания составляется индивидуальный план лечения. Терапевтические варианты включают химиотерапию и / или облучение. Для лечения некоторых злокачественных лимфом используется дополнительная терапия антителами.

Химио- и радиотерапия направлены ​​против раковых клеток, хотя здоровые клетки и раковые клетки при этом повреждаются одинаково. Но поскольку раковые клетки потеряли способность к самовосстановлению, они погибают.

Рак лимфатического узла классифицируется по темпу роста на рак с высоким уровнем злокачественности и низкия уровнем злокачественности. Парадоксально, но у высокозлокачественной лимфомы прогноз не хуже, чем у низкозлокачественной. Хотя высокозлокачественные лимфомы растут намного быстрее, лучевая терапия и химиотерапия оказывают гораздо лучший эффект при высокой скорости деления клеток. Напротив, медленное клеточное деление в раковых клетках лимфом низкой степени злокачественности означает, что терапия недостаточно эффективна.

На ранних стадиях рака лимфомы из-за небольшого распространения раковых клеток в организме, если возможно, облучаются только участки, пораженные раком, а соседние здоровые области защищают от облучения.

При болезни Ходжкина, помимо радиотерапии, на ранних этапах применяется химиотерапия. Поскольку химиотерапия – это клеточные токсины, некоторые пациенты страдают от побочных эффектов, таких как диарея , тошнота и выпадение волос. Насколько хорошо переносится терапия, зависит от стадии рака лимфатического узла и общего состояния пациента.

Терапия антителами относительно нова. У раковых клеток есть определенные белки на поверхности. Вводимые антитела могут распознавать эти белки и образовывать комплекс с дефектной клеткой, из-за чего она разрушается. В связи с этим для лечения против поверхностного признака “CD20” В-клеточной неходжкинской лимфомы используется антитело ритуксимаб.

Многим пациентам с раком лимфатических узлов становится лучше от трансплантации костного мозга. Стволовые клетки обычно можно получить из крови пациента. Затем следует химиотерапия в высоких дозах, чтобы полностью убить кроветворные клетки (включая раковые клетки). Сразу после этого ранее собранные стволовые клетки из крови имплантируют пациенту. Цель состоит в том, чтобы восстановить нормальное кроветворение без раковых клеток.

Рак лимфомы: течение болезни и прогноз

Излечим ли рак лимфатического узла, зависит от стадии и гистологической формы заболевания. Например, болезнь Ходжкина лечится на каждом этапе разными методами. Это означает, что на каждом этапе есть шанс на выздоровление. С другой стороны, например, при прогрессирующей неходжкинской лимфоме низкого ранга лечение во многих случаях невозможно.

Продолжительность жизни при раке лимфатического узла и шансы на излечение от лимфомы не взаимосвязаны. То, насколько хорошо пациент реагирует на терапию, зависит от типа и стадии заболевания, а также от осложнений.

Лимфоидный рак (злокачественная лимфома) прогрессирует очень медленно у некоторых пациентов, особенно формы с низкой злокачественностью.

Рак лимфатического узла иногда протекает бессимптомно или вызывает очень небольшой дискомфорт на ранних стадиях заболевания.

Однако неблагоприятным фактором является то, что лучевая и химиотерапия при раке лимфатического узла через годы или даже десятилетия могут вызывать новые виды рака.