Сколько длится ремиссия при лимфоме ходжкина

Лимфома ‒ группа новообразований, при которых происходит поражение лимфоузлов или лимфоидной ткани. Доброкачественные опухоли называют лимфоцитомой, злокачественные – лимфосаркомой. Все патологии данного типа принято делить на две группы:

  • лимфогранулематоз Ходжкина,
  • неходжкинские лимфомы.

В неходжкинские лимфомы входит более 80 нозологических единиц. Они могут различаться по злокачественности, степени зрелости клеток и их происхождению.

Как оценивают шансы пациентов на выживание?

Врачам часто задают вопрос: сколько живут с лимфомой? Онкологи пользуются международным прогностическим индексом, который был специально разработан для оценки перспектив и прогноза выживаемости людей с раком. Этот показатель рассчитывается на основании следующих данных:

  • возраста больного;
  • стадии заболевания;
  • общего состояния (насколько пациент способен выполнять повседневные обязанности);
  • анализа крови на ЛДГ (лактатдегидрогеназы).

Хорошими прогностическими моментами на основании вышеперечисленных факторов считаются:

  • возраст больного до 60 лет;
  • начальные стадии заболевания (I или II);
  • отсутствие метастазов и инвазии новообразования в соседние органы;
  • удовлетворительное общее состояние;
  • содержание ЛДГ в сыворотке крови в пределах нормы.

Если реальные показатели отличаются от описанных, то можно говорить о пессимизации перспектив борьбы с лимфомой. Их оценивают по пятибалльной системе, объединяя в четыре группы уровней:

  • нулевой ─ отличается лишь один фактор;
  • низкий промежуточный – есть два неблагоприятных показателя;
  • высокий промежуточный – присутствуют три неблагоприятных фактора;
  • высокий – 4 или все 5 показателей отличаются от благоприятных.

Однако благодаря новым методам лечения прогнозы при лимфоме стали более оптимистичными. Большая часть пациентов при адекватной терапии переступали пятилетний порог выживаемости даже при высоком уровне неблагоприятных факторов.

Что такое неходжкинские лимфосаркомы?

Это группа злокачественных лимфопролиферативных заболеваний, отличающихся по морфологии, симптомам и течению. Онкологи разделяют их на лейкозы и лимфомы. Различие между ними заключается в месте появления первичного очага – костный мозг (лейкозы) и лимфоидная ткань (лимфомы). Причины развития онкологического процесса до конца неясны. Однако специалисты отмечают ряд предрасполагающих факторов: наличие инфекции, снижение иммунитета, сопутствующие системные патологии, воздействие канцерогенов. В некоторых случаях заболевание появляется после прохождения курса лучевой терапии или химиотерапии. В основе механизма развития – нарушение лимфогенеза, вызванное генетической мутацией – хромосомной транслокацией. При этом сбой может возникнуть на любом этапе лимфогенеза: апоптозе, пролиферации и дифференцировке лимфоцитов. Помимо классификации по степени злокачественности лимфосаркомы делят на две группы в зависимости от местоположения первичного очага:

  • нодальные (локализация – лимфоузлы);
  • экстранодальные, обнаруженные во внутренних органах (селезенке, головном мозге, кишечнике, желудке, легких, коже и др.).

Клиническая картина сильно варьирует и зависит от локализации первичного очага. Но для всех лимфосарком характерна триада симптомов: лимфоаденопатия, лихорадка и интоксикация. Большинство осложнений связано со сдавливанием опухолью полых органов (кишечника, трахеи, пищевода), а также проходящих рядом лимфатических и кровеносных сосудов (например, верхней полой вены). Диагноз ставят на основе УЗИ и КТ, окончательно подтверждают его результатами биопсии лимфоузлов.

Факторы, влияющие на уровень выживаемости при неходжкинских лимфомах

Стадия заболевания. Чем раньше оно диагностировано, тем лучше прогноз. Однако следует отметить, что некоторые передовые клинические методики (например, пересадка стволовых клеток) помогают минимизировать вероятность летального исхода даже на терминальных стадиях рака. Различают четыре стадии заболевания:

  • первая ─ поражение одной группы лимфоузлов или наличие единичного очага;
  • вторая – происходит поражение двух групп лимфозулов и более, которые находятся с одной стороны диафрагмы;
  • третья – вовлечение в патологический процесс лимфоузлов, расположенных по разные стороны диафрагмы, а также повреждение селезенки и прорастание опухоли в брюшную полость;
  • генерализованное поражение сразу нескольких внутренних органов и групп лимфоузлов.

При этом факторами риска, ухудшающими прогноз заболевания на первой и второй стадии, становятся:

  • локализация опухоли в грудной клетке, причем размеры ее достигают 10 см;
  • вовлечение в патологический процесс какого-либо внутреннего органа;
  • обнаружение атипичных клеток более чем в трех лимфоузлах;
  • высокая СОЭ в анализе крови;
  • сохранение на протяжении длительного времени явлений общей интоксикации (субфебрилитета, потливости, снижения веса).

Также на прогноз заболевания влияет форма рецидива. Ранняя – появляется в течение года после пройденного лечения и поздняя – развивается значительно позже.

Подтип неходжкинской лимфомы. Лимфоцитарная и фолликулярная формы являются вялотекущими. Агрессивные – диффузная (крупноклеточная и смешанная) лимфома – естественно, развиваются несколько быстрее, но по скорости распространения патологического процесса все же уступают высокозлокачественным формам: лимфоме Беркитта, апластической, Т-клеточной.

Гистологический тип опухоли. Наиболее агрессивными считаются В-крупноклеточная, лимфома Беркитта и практически все Т-клеточные формы. Медленно прогрессирующие (индолентные) – фолликулярная, маргинальная, лимфоплазмоцитарная, МАLT-лимфома и волосатоклеточный лейкоз.

Возраст. Наиболее благоприятный прогноз у пациентов среднего возраста. Но чем старше больной, тем хуже перспективы. Также неблагоприятный прогноз и при выявлении этого заболевания у детей, что чаще всего происходит в возрасте 5–10 лет. У них лимфосаркомы отличаются высоко агрессивностью и стремительным развитием, в результате чего происходит быстрое прорастание опухоли в соседние органы.

Распространенность патологического процесса. Местная форма дает хороший шанс на выживание. Генерализация заболевания является неблагоприятным фактором.

Наличие вторичных очагов. Однозначно ухудшают перспективы метастазы, поражение костного мозга, центральной нервной системы, молочной железы, опорно-двигательной системы и яичников. При этом исход заболевания зависит от своевременной диагностики и применения радикальных методов лечения в данном случае.

Адекватность проводимой терапии. Должна полностью соответствовать стадии заболевания. Интенсивная лучевая терапия в начале патологии способствует достижению длительной ремиссии в 95 % случаев. Далее, по мере ее прогрессирования (3-я и 4-я стадия), необходимо сочетать облучение с химиотерапией.

Что такое лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)?

Лимфогранулематоз – злокачественный процесс, при котором происходит гиперплазия лимфоидной ткани и формирование специфических гранулем в пораженных органах (селезенке, лимфоузлах и пр.). Причины развития неясны. На текущий момент существует несколько версий генеза лимфомы Ходжкина; вирусная, наследственная и иммунная. Каждая из них имеет свои доказательства. Однако точно установлено, что атипичные клетки развиваются из В-лимфоцитов. Патология может быть локальной (поражение одной группы лимфоузлов) и генерализованной (с вовлечением в процесс внутренних органов). По гистологии различают четыре формы: лимфогистиоцитарную, нодулярно-склеротическую, смешанно-клеточную и лимфоидное истощение. Основу клинической картины составляет триада симптомов: увеличение лимфоузлов, интоксикация и появление экстранодальных очагов. Однако первыми признаками патологии нередко становятся периодическая лихорадка, ночная потливость, кожный зуд и беспричинное похудение. Правильная верификация, точное стадирование и выбор лечебной тактики зависят исключительно от морфологической диагностики. Для этого проводят биопсию. Критерием для постановки диагноза служит выявление в биоптате гигантских клеток Березовского – Рид – Штернберга.

Прогноз выживаемости при лимфоме Ходжкина

На ранних стадиях большинство пациентов перешагивают рубеж пятилетней выживаемости, в то время как на третьей показатели составляют лишь 60–80 %, а на терминальной – не более 45 %. К неблагоприятным факторам относят:

  • острое (стремительное) течение заболевания;
  • образование массивных конгломератов;
  • одновременное вовлечение в процесс более 3 групп лимфатических узлов и селезенки;
  • наличие гистологической формы – лимфоидного истощения.

Основные факторы, определяющие прогноз лимфомы Ходжкина:

  • Возраст. У людей среднего возраста наиболее высоки шансы выздороветь. На первой стадии полная ремиссия возможна в 95 % случаев. Остальные 5 % составляют рецидивы и выживаемость пациентов в течение 15 лет. На второй стадии такой благоприятный прогноз получают лишь 88 % пациентов. Тем не менее прогноз на терминальных стадиях достигает 75 %, что является хорошим показателем. Однако вместе с тем есть высокий риск рецидива заболевания. Причем при первом рецидиве выживают около 60 %, а при втором – не более 10 %. В пожилом возрасте прогноз наиболее неблагоприятный, поскольку ослабленный организм не всегда в состоянии справиться с побочными эффектами проводимой терапии. И все же процент выживаемости в течение 10 лет довольно высок. Он составляет около 60 %. В то же время среди оставшихся 40 % сохраняется высокий риск развития рецидива.
  • Пол пациента. И мужчины, и женщины имеют приблизительно одинаковый благоприятный прогноз, однако риск появления рецидива у мужчин все же выше, что связано с вредными привычками и тяжелыми условиями труда.
  • Проводимое лечение. Комбинированная химиотерапия 2–3-й стадии повышает шансы на полную ремиссию.

Тип патологии и прогноз

  • Классическая форма. Прогрессирует медленно, легко диагностируется, в связи с чем ее часто выявляют на ранних стадиях, поэтому прогноз благоприятный в 90 % случаев.
  • Нодулярный склероз. Из-за симптоматики может маскироваться под вирусное заболевание, что сказывается на тактике лечения. Но даже и в таких случаях благоприятный исход составляет 85 %.
  • Лимфома с лимфопенией. Отличается локальным поражением, поэтому при правильно назначенном лечении возможно полное выздоровление даже на терминальных стадиях.
  • Нодулярная форма с преобладанием лимфоцитов. Имеет доброкачественное течение, однако трудности лечения сопряжены с постоянными атаками сторонних инфекционных агентов.
  • Анапластическая. Одна из самых агрессивных форм Т-клеточных лимфом. Плохо поддается терапии и часто приводит к летальному исходу.

Лимфома при беременности

Нередки ситуации, когда злокачественный процесс выявляют во время беременности. Тактика ведения таких пациенток и прогноз зависят от нескольких факторов. В большинстве случаев благодаря современным терапевтическим методикам онкологам удается сохранить репродуктивные функции и способствовать нормальному родоразрешению. Причем грамотно назначенное лечение не оказывает на плод негативного влияния. Если женщина находится на стадии ремиссии, в период беременности и после родов врач регулярно контролирует ее состояние. При агрессивном течении патологии пациентке в деликатном положении назначают щадящую химиотерапию. Если справиться не удается, встает вопрос о прерывании беременности и вливании мощных цитостатиков. Однако к такой тактике прибегают довольно редко, поскольку гормональный фон беременной в большинстве случаев сдерживает рост опухоли.

Дети и лимфома: прогноз


Лимфомы — это группа злокачественных заболеваний лимфоидной ткани, которые первично возникают вне костного мозга. Ранее данную группу заболеваний делили на неходжкинские лимфомы и лимфому Ходжкина. Однако с 2008 года классификация была пересмотрена и с тех пор данная нозология делится на 4 больших раздела:

  • Опухоли, исходящие из зрелых В-клеток.
  • Опухоли, исходящие из Т-клеток и NK-клеток (натуральных киллеров).
  • Опухоли из гистиоцитов и дендритных клеток.
  • Лимфомы Ходжкина.

Тем не менее, термин неходжкинские лимфомы продолжает использоваться как пациентами, так и многими врачами.

Стадирование лимфом происходит с использованием классификации Ann Arbor в модификации Cotswold. 4 стадия является последней и самой тяжелой. Она выставляется при наличии следующих критериев:

  1. Множественное поражение, как минимум одного экстралимфатического органа, вне зависимости от поражения лимфоузлов.
  2. Поражение экстралимфатического органа при наличии пораженных отдаленных лимфоузлов.
  3. Наличие поражения печени и/или костного мозга (лейкемизация).

Диагностика

При первичном обследовании, установленный диагноз лимфопролиферативного заболевания должен содержать следующую информацию:

  • Диагноз опухоли, сформулированный согласно с действующей классификацией Всемирной организации здравоохранения.
  • Стадия заболевания (распространенность опухолевого процесса).
  • Общее состояние пациента.

Согласно современному алгоритму диагностики, для постановки диагноза лимфома, пациенту должно быть проведено:

  1. Полноценное клиническое обследование: КТ (шеи, грудной клетки, брюшной полости, органов малого таза), УЗИ (периферических лимфоузлов, органов малого таза и брюшной полости, забрюшинного пространства). Как правило, данные методы используются вместе, однако предпочтение чаще отдается компьютерной томографии. Кроме того, зачастую для постановки диагноза выполняется ПЭТ-КТ с фтордезоксиглюкозой и МРТ.
  2. Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и проведением иммунофенотипирования методом проточной цитометрии.
  3. Морфологическое заключение. Является ключевым методом, позволяющим доказать наличие злокачественного новообразования и установить его морфологическую принадлежность. При определении типа лимфомы, недостаточно сделать стандартную гистологию. Важнейшее значение имеет иммуногистохимическое исследование, а также в некоторых случаях молекулярно-генетическое тестирование.

Определение размеров лимфоузлов является ключевым фактором, определяющим их поражение. Считается, что размеры шейных лимфоузлов не должны превышать 30 мм, средостения — 25 мм, подключичных — 6 мм, а паховые — не более 40 мм. Кроме того, пораженные лимфоузлы, как правило, имеют круглую форму.

Для оценки распространенности процесса и исключения лейкемизации (поражения костного мозга), которая отмечается на 4 стадии лимфомы, проводится гистологическое исследование трепанобиоптата костного мозга.

Симптомы

В связи с тем, что заболевание может поражать любую часть организма, лимфома на 4 стадии имеет крайне разнообразные клинические проявления. Наиболее часто отмечаются:

  • Беспричинное повышение температуры тела.
  • Необъяснимое снижение массы тела.
  • Клиника острого живота.
  • Тошнота и рвота.
  • Желудочно-кишечное кровотечение.
  • Кишечная непроходимость.
  • Увеличение живота.
  • Затруднение дыхания и глотания.
  • Потеря голоса.
  • Изнуряющий кашель.
  • Увеличение сосудистого рисунка шеи и лица.
  • Возможно поражение ЦНС с судорогами и потерей сознания.
  • Появление выпота в брюшной или плевральной полости.
  • Спленомегалия (увеличение селезенки).

Лечение

Современное лечение 4 стадии лимфомы в некоторых случаях оставляет шансы на полное излечение. В связи с этим, с пациентами детородного возраста, как правило, обсуждается вопрос криоконсервации спермы либо яйцеклеток перед началом химиотерапии и лучевой терапии.


Поскольку лимфомы — это группа крайне гетерогенных заболеваний, то тактика их лечения будет определяться гистологической формой новообразования, степенью дифференцировки и другими критериями. Оценка эффективности лечения проводится после нескольких циклов полихимиотерапии, после завершения химиотерапевтического этапа, а также после всей программы лечения.

В связи с наличием альтернативных терапевтических схем, эффективных при лечении лимфогранулематоза, предпочтение тому или иному протоколу отдается с учетом клинической ситуации.

У пациентов старше 60 лет применяется схема, включающая 6-8 курсов ABVD (доксорубицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин). После этого следует лучевая терапия в суммарной очаговой дозе 30-36 Грей на опухолевые очаги, превышающие 2.5 см.

У молодых пациентов при лечении лимфомы Ходжкина 4 стадии предпочтение отдается более интенсивным протоколам — BEACOPP эскалированный или BEACOPP 14 (этопозид, доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, блеомицин, прокарбазин, преднизолон, Г-КСФ) с последующим облучением крупных очагов (более 2.5 см) и применением колониестимулирующих факторов. Лимфома Ходжкина у детей лечится по стандартному протоколу Euro-Net-C1 с последующим облучением или без него.

В связи с тем, что данная группа заболеваний включает множество гистологических вариантов, существуют различные протоколы, применяющиеся для лечения 4 стадии лимфом:

  1. R-CHOP (ритуксимаб, доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, преднизолон).
  2. R-CVP (ритуксимаб, циклофосфамид, винкристин, преднизолон).
  3. R-FCM (ритуксимаб, флударабин, митоксантрон, циклофосфамид).
  4. RB (ритуксимаб, бендамустин).
  5. R-CEPP (ритуксимаб, циклофосфамид, этопозид, прокарбазин, преднизолон).
  6. R-CEOP (ритуксимаб, циклофосфамид, этопозид, винкристин, преднизолон).
  7. R-CNOP (ритуксимаб, циклофосфамид, митоксантрон, винкристин, преднизолон).

Подобных протоколов для лечения лимфом на 4 стадии существует гораздо больше. Предпочтение в пользу той или иной схемы отдается врачом с учетом клинических особенностей и гистологического варианта опухоли.

Возможно также применение лучевой терапии в суммарной очаговой дозе до 40 Гр в зависимости от состояния пациента. Хирургическое лечение чаще носит паллиативный характер и выполняется по жизненным показаниям.

При наступлении ремиссии, контрольные осмотры пациенты проходят каждые 3 месяца в течение первых 2 лет, далее каждые полгода в течение последующих 3 лет и затем 1 раз в год.

Прогноз при 4 стадии лимфомы

При лимфоме Ходжкина использование современных лечебных схем, даже на 4 стадии заболевания, в большинстве случаев позволяет достичь ремиссии. Ее продолжительность зависит от многих факторов, в том числе от состояния пациента и распространенности опухолевого процесса до начала лечения.
Если говорить о неходжкинских лимфомах, стоит отметить, что для большинства пациентов с 4 стадией, радикального лечения не существует. Тем не менее, в части случаев вопрос ставится именно о полном излечении.

Подобная гетерогенность связана с наличием как крайне высокоагрессивных форм, которые практически не отвечают на терапию, так и заболеваний, хорошо поддающихся лечению, которые в процессе лечения могут трансформироваться в более злокачественные.

Перспективы лечения лимфом 4 стадии связаны, прежде всего, с развитием молекулярно-биологического тестирования и появлением новых молекулярных мишеней для таргетных препаратов.

  • 30 ноября 2016
  • 129207
  • 18


Текст: Татьяна Горюнова


Весной 2015 года мне начали сниться кошмары про мёртвых животных, личинки, больничные палаты и операционные, выпадающие зубы. Сначала я не обращала внимания, но позже, когда сны стали регулярными, у меня возникла навязчивая мысль лечь в больницу на полное обследование. С близкими я делилась мыслями о том, что мозг может таким образом посылать сигнал о болезни, но меня убедили, что не нужно быть мнительной и придумывать глупости. И я успокоилась. Летом я исполнила давнюю мечту пересечь Америку на машине от океана до океана. Друзья были в восторге, а моё впечатление смазывали чувство дикой усталости, постоянная одышка и боли в грудной клетке. Я списывала всё на лень, жару и набранные килограммы.

В октябре я вернулась в солнечную Москву, и, казалось бы, должна быть полна впечатлений и сил после отдыха. Но я просто загибалась. На работе было невыносимо, усталость была такой, что после рабочего дня я мечтала лишь скорее оказаться в кровати. В метро находиться было пыткой: кружилась голова, постоянно темнело в глазах, я падала в обмороки и заработала пару шрамов на висках. Меня мутило от посторонних запахов, будь то духи, цветы или еда. Я одёргивала себя и ругала за то, что никак не могу войти в привычный жизненный ритм.

По дороге на работу я наконец осознала серьёзность происходящего и поняла, что мне надо немедленно ехать к врачу. Я вспомнила мамин шрам — ровно на месте моей опухоли. Сквозь рой беспорядочных мыслей я слышала, как друг пытался меня подбодрить и нелепо шутил, но от этого мне становилось всё страшнее, и я почувствовала, как к горлу подступает ком, а на глаза наворачиваются слёзы.

Мы договорились о том, что будем действовать в открытую, так как я хотела знать все подробности и всю правду о прогнозах и ходе лечения. Мама потом много раз говорила, что восхищается моим мужеством, так как она не хотела слышать ничего о болезни, просто хотела, чтобы её скорее вылечили. Но мне было важно понимать, что будет с моим организмом, через что мне предстоит пройти. Так я могла морально подготовиться, самостоятельно, взвешенно принять решения и легче перенести всю боль и побочные эффекты лечения. Я задавала бесконечное количество вопросов, просила показать мне вырезанные лимфоузлы, объяснить, что значат показатели анализов, и описать механизм действия химиопрепаратов.

Препараты полностью меняют восприятие мира. У меня в тысячу раз обострился слух, изменилось восприятие вкуса еды, нюх работал лучше, чем у любого пса — это сильно влияет на нервную систему. Большую часть времени между вливаниями препаратов занимает борьба с побочными эффектами. Мне приходилось следить за кровью, так как у меня были постоянные лейкопения и тромбоцитопения. Я делала уколы в живот, стимулирующие работу костного мозга, чтобы восстановить все показатели перед очередной химиотерапией. В среднем между вливаниями препаратов было три-четыре нормальных дня, когда я могла без посторонней помощи передвигаться и обслуживать себя, посмотреть фильм и почитать книгу.

В это время меня навещали друзья и рассказывали о внешнем мире, которого для меня просто не существовало. Отсутствие иммунитета не позволяло мне выходить на улицу — это было опасно для жизни. Постепенно организм привыкает к химиотерапии, как и ко всему остальному. И я научилась проводить время более продуктивно, не обращая внимания на побочные эффекты. Но с привыканием приходит и психологическая усталость. У меня она выражалась в том, что меня начинало сильно тошнить за пару часов до госпитализации, когда со мной ещё ничего не сделали, но организм уже знал наперёд, что ему предстоит. Это сильно огорчает и выматывает.

От лучевой терапии было меньше побочных эффектов. Мне обещали рвоту, ожоги, температуру, проблемы с желудком и кишечником. Но у меня были лишь температура и под конец ожог слизистой гортани и пищевода. От этого я не могла есть: каждый глоток воды или мельчайший кусок пищи ощущался как кактус. Я чувствовала, как он медленно и болезненно спускается в желудок.

Самым страшным был момент, когда мы не смогли найти нужные препараты — они просто закончились по всей Москве. Мы собирали ампулы буквально поштучно: одну отдала девочка, закончившая лечение, оставшиеся три привезли одноклассники из Израиля и Германии. Спустя месяц история повторилась и от безысходности мы взяли по ОМС русские дженерики (аналоги зарубежных препаратов) — это обернулось четырёхдневным кошмаром. Я не думала, что человек может испытывать такую боль. Я не могла спать, начались галлюцинации и бред. Не спасали обезболивающие, скорая разводила руками.

Патология опухолевого характера, поражающая лимфатическую систему с ее узлами и сосудами. Главный вопрос, волнующий пациентов с лимфомой Ходжкина, сколько живут с данным заболеванием? Патологию относят к числу злокачественных, при которых происходит постоянное деление пораженных клеток. Новые клеточные образования провоцируют сбои в функционировании лимфоузлов и всей соматической системы.

При выявлении заболевания на начальном этапе поражения узлов до начала миграции мутировавших клеток по организму вероятность успешного лечения и выживание пациента достаточно высока. Патология развивается медленно, с возникновением специфических симптомов. Благодаря своевременно начатому лечению при лимфогранулематозе прогноз более чем позитивный для 9 из 10 пациентов. Если же вовремя выявить заболевание не удалось, то на длительную устойчивую ремиссию могут надеяться лишь 7 человек из 10.

  1. Причины заболевания
  2. Виды и формы заболевания
  3. Стадии патологии
  4. Симптоматика заболевания
  5. Симптоматика поражения органов
  6. Прогноз при лимфоме Ходжкина

Причины заболевания

Патология отличается от других злокачественных поражений лимфоузлов наличием в них измененных и особых многоядерных клеток. Их называют клетками Штернберга и Ходжкина. Причины их появления в организмы до сих пор точно не установлены. Современная медицина лишь выдвигает версии, но опровергнуть или подтвердить их она не в состоянии.


Единственным доказанным фактом является развитие заболевания в результате поражения вирусом Эпштейна-Барр. Инфекция была обнаружена в многоядерных клетках новообразования. Ее влияние способствует активному клонированию измененных клеток, что приводит к их перерождению в опухолевые.

Уже в такой форме клетки начинают активно распространяться по организму.

Многие ученые склоняются к версии генной предрасположенности к развитию патологии. Предположение подкрепляется частыми случаями выявления заболевания у близнецов. Но работы по определению конкретного гена, запускающего болезнь Ходжкина, не принесли положительных результатов.

Рассматриваются и другие возможные причины патологии:

  1. Ослабление иммунитета. Развитие лимфогранулематоза определяется на фоне нарушений второго уровня защиты иммунной системы.
  2. Радиационное воздействие.
  3. Неблагоприятная экологическая обстановка.
  4. Длительный или регулярный контакт с растворителями органического происхождения, канцерогенными и химическими веществами.
  5. Наличие аутоиммунных патологий. Наибольшие опасения вызывает волчанка и ревматоидная форма артрита.
  6. Терапия с применением гормональных препаратов.
  7. Развитие лимфомы после лечения противораковыми лекарственными средствами.

Из списка была вычеркнута только версия о семейной предрасположенности к заболеванию. Но при этом вопрос о развитии патологии сразу у обоих однояйцевых близнецов остается необъясненным.

Виды и формы заболевания

Помимо классической формы, описанной Ходжкиным, современная медицина выделяет еще несколько видов заболевания:

  1. Классическая форма с доминированием лимфоцитов.
  2. Нодулярный склероз. Гистологическая форма с плотным разрастанием соединительнотканных структур.
  3. Нодулярная лимфома с доминированием лимфоцитов.
  4. Лимфома с нодулярным склерозом. Характерно разрушение лимфоузла фиброзными тяжами.
  5. Лимфома с лимфопенией. В области опухоли полностью отсутствуют здоровые лимфоциты. Здоровые ткани лимфоузла подменяются фиброзной тканью.
  6. Смешанно-клеточная патология. Наблюдается некроз лимфоузла. При исследовании опухоли обнаруживаются все лейкоцитарные клетки.

Для уточнения особенностей развития лимфомы Ходжкина специалист, основываясь на субъективных признаках заболевания, обязательно назначает пациенту ряд дополнительных инструментальных и лабораторных исследований. С их помощью удается определить специфику развития патологии.

Поставить при болезни Ходжкина прогноз, назначить терапию специалист может только после определения гистологического строения новообразования. Эффективность лечения и выживаемость больных во многом зависит от стадии патологии.

При лимфоме Ходжкина деление на стадии принято проводить, основываясь на тяжести течения болезни и широты зоны распространения опухолевых клеток. Всего существует 4 стадии:

  1. Болезнь протекает без симптомов. Ее обнаруживают случайно во время комплексного обследования. Опухолевые разрастания наблюдаются только в одной группе лимфоузлов.
  2. Опухолевый процесс обнаруживается в нескольких группах лимфоузлов. Гранулематозные соединения поражают ближайшие структуры.
  3. По обеим сторонам диафрагмы наблюдается обширное увеличение лимфоузлов. Гранулематозные включения поражают внутренние органы и ткани. В большинстве случаев у больных регистрируются множественные опухоли в печени и селезенке. Выживаемость пациентов в этом случае во многом зависит от выбранного курса терапии и чувствительности патологии к назначенным препаратам.
  4. Разрастание опухолевых образований нарушает функционирование многих структур организма. Статистика показывает, что на этом этапе у больных наблюдается значительный рост лимфоузлов. Отсутствие интенсивной терапии на этом этапе приводит к летальному исходу.

Выживаемость пациентов зависит то широты распространения опухолевых клеток. Чем меньше поражение организма, тем выше шанс на успешное лечение.

Симптоматика заболевания

Долгое время пациент может жить, не подозревая у себя лимфомы Ходжкина. Но внимание к различным изменениям в своем организме позволяет заметить симптомы патологии до ее перехода в третью или четвертую стадию. Специфическим признаком развития лимфомы Ходжкина считается лимфоденопатия. В этом случае у больного начинается усиленный рост лимфоузлов на фоне нормального самочувствия. Первыми изменяются подчелюстные лимфоузлы, затем паховые и подмышечные. Если они стали плотными и эластичными без тканевых спаек, приобрели подвижность, но остались безболезненными, рекомендуется немедленно обратиться за медицинской помощью.

Бездействие больного часто приводит к увеличению лимфоузлов до гигантских размеров.

Патологический рост негативно сказывается на функционировании всех прилегающих к лимфоузлам органов и тканей, что приводит к появлению симптомов в виде:

  1. Сухого кашля.
  2. Одышки, возникающей даже в состоянии покоя.
  3. Нарушение глотательной функции, спровоцированное сжатием пищеводного просвета. На первом этапе трудности вызывает проглатывание твердой пищи. В дальнейшем больному становится сложно проглатывать и жидкости.
  4. Отечности конечностей и увеличение печени, селезенки. Симптом сигнализирует о передавливании нижней и полой верхней вен. Нарушенное кровообращение способствует формированию дополнительных функциональных отклонений в организме.
  5. Нарушения пищеварения в виде диареи, запоров, вздутия.
  6. Нарушений двигательной функции конечностей.

Дальнейший рост опухоли провоцирует все более серьезное сдавливание окружающих тканей. К общим симптомам присоединяются и специфические.

Активное образование гранулем и опухолей приводит к серьезному поражению организма. У больного может наблюдаться:

  1. Гепатомегалия. Процесс разрастания гранулем способствует устранению здоровых клеток печени. Структурные поражения приводят к неспособности органа справляться со своими функциями.
  2. Спленомегалия. Увеличение тканей селезенки с их последующим уплотнением. Симптом часто проявляется при лимфоме 3 и 4 стадий.
  3. Нарушения дыхательной функции.
  4. Патологические изменения в костной структуре. Снижение прочности костей приводит к травме даже при незначительной нагрузке.
  5. Кожные патологии. У больных может наблюдаться зуд, жжение или болезненность некоторых участков кожи.

Системный характер поражения может выдавать себя длительной температурой, сопровождающейся ознобом и болью. При этом наблюдается обильное потоотделение при резком возвращении температуры в норму. Ее повышение наблюдается периодически. Истощенная иммунная система оказывается не в состоянии бороться с усталостью, стрессом. У пациента наблюдается сонливость, слабость, снижение концентрации.

На поздних стадиях лимфомы в результате функциональной недостаточности внутренних органов происходит стремительная потеря веса и мышечной массы. Истощение иммунитета делает организм уязвимым перед атаками различных инфекций. Если пациенту назначено химиотерапевтическое или радиотерапевтическое лечение, то вероятность частых инфекционных заболеваний многократно повышается.

Прогноз при лимфоме Ходжкина

Выживаемость при наличии заболевания зависит от его вида, стадии и вероятности рецидива. Абсолютное большинство пациентов, прошедших курс терапии, смогли полностью побороть патологию и добиться стойкой ремиссии. Подобный результат наблюдается в 90% случаев при лечении лимфомы 1 и 2 стадии. При этом используется комплексный подход, включающий радиотерапию или химиотерапию. Лечение, начатое на 3 или 4 стадии, обеспечивает длительную ремиссию в 75% случаев.

На эффективности лечения сказывается наличие сопутствующих заболеваний. Часто их присутствие ограничивает возможность применения некоторых противораковых препаратов.

Терапия занимает больше времени, а выживаемость пациента в этом случае оказывается под вопросом.

В случаях когда симптомы заболевания проявились только после его перехода в 4 стадию, лечение может оказаться неэффективным. Прогноз делается на основании клинической картины и вида патологии. Неэффективность терапии и летальный исход наблюдаются лишь в единичных случаях.

Для своевременного лечения лимфомы Ходжкина рекомендуется не отказываться от профилактического медицинского обследования, проводимого 1 раз в год. Заболевание на первых этапах протекает бессимптомно, что позволяет ему оставаться незамеченным длительное время. Во избежание развития тяжелых нарушений в организме, вызванных ростом лимфоузлов, рекомендуется не игнорировать появление первых признаков ослабления иммунитета и своевременно обращаться за медицинской помощью.

Читайте также: