Восстановление зрительных нервов при опухолей

Первичные опухоли зрительного нерва, несмотря на их доброкачественность, неизбежно прорастают в полость черепа и являются причиной не только слепоты, но и гибели больного.

Нейрогенные опухоли являются производными единого зародышевого пласта нейрозктодермы и по сводным статистическим данным составляют 20-30% новообразований орбиты.

Опухоли зрительного нерва представлены двумя группами: менингиомами и глиомами.
Опухоли периферических нервов в зависимости от источника развития подразделяются на невриномы (шванномы) и нейрофибромы (плексиформную, диффузную и локализованную).

Первичные опухоли зрительного нерва как правило, наблюдаются у больных детского и юношеского возраста и встречаются редко. Среди первичных опухолей зрительного нерва по частоте глиомы занимают первое место и составляют 80%, менингиомы 17% и нейрофибромы 3 %.

Первоначальное понятие о менингиоме ввел Th. Leber в 1877 г. На протяжении последних 100 лет название этой опухоли менялось. Кушинг, полагая, что опухоль развивается из твердой оболочки головного мозга, в 1922 г. предложил называть ее менинготелиомой или арахноидальной мезотелиомой, а в 1962 г. Л.И.Смирнов пришел к мнению, что источником роста этой опухоли являются арахноидальные ворсинки, расположенные между твердой и паутинной оболочками. Это позволило ему предложить термин "арахноидэндотелиома". Однако в 70-х годах XX в. вновь утвердился термин "менингиома".

Среди всех менингиом ЦНС менингиома зрительного нерва составляет 1-2 %. Опухоль развивается в возрасте 20-60 лет, чаще у женщин; описаны менингиомы у детей, которые протекают с более агрессивным ростом. Быстрый рост опухоли наблюдается и во время беременности. Как правило, опухоль односторонняя, однако описаны случаи билатерального развития менингиомы зрительного нерва.

Клиника. Менингиома может расти вдоль ствола зрительного нерва на всем его протяжении или иметь эксцентричный рост с прорастанием оболочек нерва. Направление роста менингиомы в орбите определяет клинические симптомы и последовательность их развития.

У подавляющего числа больных при менингиоме, имеющей инфильтративный характер роста, в ранней стадии наиболее типичны боли в пораженной орбите и одноименной половине головы. Опухоль прорастает твердую оболочку головного мозга и инфильтрирует окружающие ткани, что сопровождается ограничением функций экстраокулярных мышц. Когда опухоль достигает значительных размеров, появляется отек век, экзофтальм сочетается с красным хемозом бульбарной конъюнктивы. Он может быть осевым или со смещением, величина его колеблется от 6 до 14 мм. На глазном дне - резко выраженный застойный диск зрительного нерва.

При особенно быстром увеличении опухоли на диске и вокруг него могут быть кровоизлияния в виде мазков в 1 /₃ случаев у таких больных формируются оптикоцилиарные шунты, которые представляют собой ретинохориоидальные коллатерали на диске зрительного нерва, длительно находящемся в состоянии застоя. Появление резко расширенных, синюшного цвета вен на застойном диске указывает на распространение опухоли непосредственно до заднего полюса глаза. Ухудшение зрения вначале может быть интермитгирующим, а затем оно прогрессивно снижается. Однако на протяжении некоторого времени острота зрения может сохраняться на достаточно высоком уровне. Наблюдения за больными с подобным характером роста опухоли показали, что хотя острота зрения у них и сохранена, надежды на локальное удаление опухоли нет, так как, прорастая оболочки нерва, менингиома формирует опухолевые узлы в экстраокулярных мышцах, орбитальной клетчатке.

При эксцентричном росте опухоли вначале поле зрения остается интактным или наблюдаются асимметричные участки выпадения соответственно зоне опухолевого узла. При менингиоме, растущей концентрично стволу зрительного нерва и внедряющейся в его ткань, развивается равномерное сужение поле зрения, рано ухудшается центральное зрение (за 2-4 года до возникновения экзофтальма). Экзофтальм появляется через несколько месяцев и даже через 2-3 года, он всегда осевой, величина его не превышает 6-7 мм. Функции экстраокулярных мышц сохранены в полном объеме. На глазном дне, как правило, развивается первичная атрофия зрительного нерва. Увеличение диаметра зрительного нерва сопровождается увеличением размеров костного канала его.

Диагностировать менингиому у таких больных трудно, так как даже на компьютерных томограммах зрительный нерв не всегда настолько увеличен, чтобы предположить его опухолевое поражение. Особенно трудна для диагностики менингиома зрительного канала, растущая в орбиту, встречающаяся у 5 % больных с менингиомой зрительного нерва.

Морфогенез. Опухоль развивается из арахноидальных ворсинок, расположенных между твердой и паутинной оболочками. Зрительный нерв, пораженный опухолью, увеличивается в диаметре в 4-6 раз, может достигать в поперечнике до 50 мм. Макроскопически опухоль имеет серовато-розовый цвет, ствол зрительного нерва обычно хорошо дифференцируется. При прорастании опухоли из межвлагалищного пространства через твердую оболочку появляется последовательная инфильтрация орбитальных тканей и дифференцировать зрительный нерв на всем протяжении в подобных случаях не представляется возможным.

Дифференциальный диагноз. Менингиому зрительного нерва необходимо дифференцировать от любой другой периневрально расположенной опухоли при ее эксцентричном росте. При значительной инфильтрации ретробульбарных тканей - от любого патологического процесса, имеющего диффузный характер распространения, и в первую очередь от злокачественной опухоли; при осевом распространении - от глиом зрительного нерва.

Глиома представляет собой интрадуральное образование, опухоль представлена тремя типами клеток: астроцитами, олигодендроцитами и макроглией, по клеточной структуре глиомы подразделяются на астроцитому, которую называют ювенильной, так как она развивается у детей, и олигодендроглиому, чаще поражающую взрослых. Первая составляет 2 /₃ всех глиом орбитального отрезка зрительного нерва.

Davis выделяет 5 стадий роста глиомы

Генерализованная гиперплазия астроцитов и олигодендроцитов в стволе ЗН без нарушения его общей структуры, оболочки целостны.
Нарастание пролиферации глии, в процесс вовлекаются оболочки, но целостность их не нарушена, гиперплазия клеток паутинной оболочки.
Проникновение опухолевых клеток в межвлагалищное пространство ЗН с образованием в нём массы глиальных и арахноидальных клеток.
Разрушение отдельных участков оболочек ЗН из-за замещения опухолевой тканью.
Структура нерва полностью утрачена, перегородки, оболочки и волокна нерва полностью разрушены.

А.Ф. Бровкина считает, что в отличии от менингиомы глиома никогда не прорастает твердую мозговую оболочку, однако по стволу ЗН она может распространяться в полость черепа, достигая хиазмы.

Глиома характеризуется образованием в орбите узла опухоли различной формы: округлой, веретенообразной, грушевидной, колбасовидной, с выраженным эксцентричным ростом по отношению к продольной оси нерва, может быть в виде "бус" или "песочных часов". Размеры опухоли в орбите различны - от 1,5 на 2 см до 4,5 на 5 см. Узел опухоли покрыт толстой гладкой капсулой, имеет белесоватую или багрово-синюшную окраску. Опухоль при пальпации плотная, иногда с частичным кистозным перерождением.

Глиома иногда оставляет участок макроскопически нормального нерва у глазного яблока - "шейку", чаще опухоль широким основанием, равным 2-4 диаметрам зрительного нерва, подходит вплотную к заднему полюсу глазного яблока.

Гистологическое исследование удаленных опухолей показывает, что они различны по характеру роста в отношении к зрительному нерву и его оболочкам, чаще отмечается интраневральный характер роста, реже - экстраинтраневральный.

При интраневральном характере роста нерв диффузно инфильтрирован опухолевыми клетками, оболочки оттеснены к периферии, опухоль не прорастает в твердую оболочку "опухоль в капсуле". Мягкие оболочки разрыхлены за счет разрастания соединительной ткани, проращены опухолевыми клетками. Зрительные функции сохраняются долгое время, так как не все зрительные волокна поражаются, часть их оттесняется к периферии опухолевыми клетками и продолжает функционировать.
При экстраинтраневральном характере роста опухоль состоит как бы из двух частей - экстраневральная часть опухоли расположена между мягкой и твердой оболочками и спаяна с ними, в интраневральной части опухоли: зрительные волокна замещены опухолевой тканью. Давление экстраневральной части опухоли приводит к более быстрой гибели волокон. зрительные функции снижаются быстро, развивается восходящая и нисходящая атрофия ЗН.

Клиническая картина глиомы ЗН зависит от преимущественной локализации опухоли, что чаще совпадает с исходным ростом ее. Выделяют две клинические группы - глиомы ЗН с внутричерепным распространением и глиомы хиазмы. Первичная локализация опухоли в орбитальной части ЗН самая частая. Первым клиническим признаком опухоли является быстрое снижение зрения почти до слепоты, у маленьких детей присоединяется косоглазие, может быть нистагм.

Экзофтальм появляется позднее, он может быть осевым и со смещением глазного яблока. Обычно глазное яблоко выпячивается вперед и подвижность глаза не страдает, в дальнейшем, по мере роста опухоли, возникает смещение глаза в сторону и ограничение его подвижности. Нарушение подвижности глазного яблока вызвано воздействием опухоли на глазодвигательные мышцы (давление, растяжение). Чем ближе к вершине орбиты расположена опухоль, тем раньше и в большей степени нарушена подвижность глазного яблока. Репозиция глазного яблока затруднена, при большой степени экзофтальма удается пальпировать опухоль за глазом.

Могут отмечаться офтальмологические признаки затруднения венозного оттока из орбиты - отек век, расширение и инъекция эписклеральных сосудов, понижение прозрачности гайморовой пазухи и решетчатой кости. При больших размерах опухоли от давления ее на чувствительные окончания тройничного нерва в орбите и цилиарные нервы могут возникать резкие боли в глазном яблоке, снижение чувствительности роговицы, трофические изменения в ней. При сдавлении глазного яблока опухолью в переднее-заднем направлении развивается гиперметропическая рефракция. Описаны случаи повышения ВГД.

Изменения на глазном дне не представляют ничего характерного, они зависят от размеров, расположения, давности существования опухоли. На глазном дне одинаково часто определяется как застойный диск, так и атрофия ЗН. Вначале обычно превалируют явления застоя, затем постепенно развивается его атрофия.

При застое в диске ЗН появляется извитость ретинальных сосудов, в результате недостаточности кровообращения развиваются оптико-цилиарные шунты. При росте опухоли у глазного яблока особенно выражен отек ДЗН, вены расширены, извиты, кровоизлияния у диска за счет развивающийся непроходимости центральной вены сетчатки. Патогномоничным признаком глиомы ЗН считается расширение кольца его костного канала, однако отсутствие его расширения не является признаком ограничения опухоли орбитальной порцией ЗН. Широкое кольцо может быть обусловлено и механическим давлением большой опухоли, достигающей вершины орбиты.

Распознать прорастание глиомы в диск ЗН трудно, т.к. наиболее часто на стороне опухоли развивается застойный диск ЗН. О. Н.Соколова считает, что распространение опухоли на диск проявляется неравномерностью выстояния диска на различных участках его. Офтальмоскопическими симптомами распространения опухоли на диск ЗН являются – задержка сокращения застойного диска ЗН, появление свежих кровоизлияний на диске и периферии сетчатки, по мере уменьшения отека диска на нем становятся видны белесоватые ,плотные проминирующие массы и новообразованные сосуды.

Признаками внутричерепного распространения глиом ЗН являются – расширение канала ЗН, офтальмологические нарушения со стороны другого глаза, свидетельсвующие о поражении хиазмы и противоположного ЗН, а также появление неврологических симптомов. Однако выявление этих симптомов указывает на большое распространение опухоли, начальные стадии внутричерепного распространения опухоли протекают бессимптомно.

Диагноз менингиомы устанавливают на основании анализа последовательности появления клинических симптомов, данных ультразвукового сканирования, позволяющего определить увеличенный зрительный канал. Наиболее информативна КТ, при которой всегда четко дифференцируется увеличенный орбитальный отрезок зрительного нерва, хорошо видна граница его распространения. Более сложна томографическая картина при инфильтративном характере роста, особенно с асимметричным положением узла опухоли. В подобных случаях возможен ошибочный диагноз периневральной опухоли. Необходимо подчеркнуть, что КТ при опухолях зрительного нерва имеет весомые преимущества перед МРТ. В особо затруднительных случаях помощь в установлении диагноза оказывает ТИАБ.

Патогномоничным признаком глиомы зрительного нерва долгие годы считали расширение кольца его костного канала, выявляемого при рентгенологическом исследовании. КТ позволяет не только визуально наблюдать веретенообразно или цилиндрически увеличенный зрительный нерв в орбите, но и судить о его распространении по зрительному каналу в полость черепа. Ультразвуковое сканирование недостаточно информативно, так как представляет изображение только проксимальной и средней трети зрительного нерва. МРТ более информативно при интракраниальном распространении опухоли.

Стандартный список исследований, для точной постановки диагноза

Визометрия,
Периметрия
Офтальмоскопия глазного дна
Ультразвуковое исследование орбиты
Рентгенография орбиты и головного мозга с прицелом на зрительные каналы по Rese
МРТ головного мозга и орбиты
КТ головного мозга и орбиты
Тонкоигольная аспирационная биопсия, под контролем компъютерной томографии
Контрастирование вен глазного яблока
Пневмоцистернография хиазмальных цистерн основания мозга
Исследование опухоли во время хирургического вмешательства
Морфологическое исследование

Лечение менингиом хирургическое в пределах здоровых тканей эффективно в случаях ограничения опухоли оболочками зрительного нерва, когда на компьютерных томограммах видны участки непораженного зрительного нерва в дистальном отделе.

С конца 80-х годов XX в. используют лучевую терапию на область пораженной орбиты с суммарной дозой не менее 50 Гр. Замедляется прогрессирование процесса, острота зрения на протяжении 5-6 лет остается неизменной.

Прогноз для зрения неблагоприятный. При росте опухоли вдоль ствола зрительного нерва имеется угроза распространения ее в полость черепа и поражения зрительного перекреста. Прогноз для жизни благоприятный при ограничении опухоли полостью орбиты.

С учетом крайне медленного роста глиомы зрительного нерва выбор метода лечения должен быть строго индивидуальным. При сохранении зрения и возможности наблюдения за больным альтернативой длительного наблюдения может быть лучевая терапия, после проведения которой отмечается стабилизация опухолевого роста, а у 75 % больных зрение даже улучшается.

Лучевая терапия показана и в случаях невозможности радикального хирургического лечения или отказе больного или его родственников от операции. Хирургическое лечение показано при ограничении опухоли орбитальным отрезком зрительного нерва в случаях резкого или быстропрогрессирующего снижения зрения. Вопрос сохранения глаза решается до операции. Если опухоль прорастает до склерального кольца, что хорошо видно на компьютерных томограммах, пораженный зрительный нерв подлежит удалению вместе с глазом, и об этом следует обязательно предупредить родителей ребенка.

В случае распространения опухоли в зрительный канал или в полость черепа о возможности хирургического вмешательства решает нейрохирург. При злокачественном варианте глиомы лечение бесперспективно.

Прогноз для зрения всегда плохой. Прогноз для жизни зависит от распространения опухоли в полость черепа. При заинтересованности зрительного перекреста смертность достигает 20 %. При распространении в гипоталамус и III желудочек смертность увеличивается до 55 %. Особенно ухудшается прогноз при возникновении злокачественного варианта глиомы - глиобластомы. Продолжительность жизни с момента появления первых симптомов не превышает 6-9 мес.

Атрофия зрительного нерва может быть врождённой и приобретённой. Во втором случае причинами появления атрофии чаще всего являются патологические процессы сетчатки или зрительного нерва. Заболевание может развиться после сифилитического поражения, менингита, при опухолях и рассеянном склерозе, при абсцессе головного мозга, при различных интоксикациях или отравлениях.

Причиной патологии также могут быть атеросклероз сосудов, голодание, гипертония, авитаминоз, профузное кровотечение.

Различают несколько форм атрофии:

Первичная атрофия возникает после ухудшения трофики нерва, нарушения микроциркуляции. К ней относится нисходящая атрофия зрительного нерва (следствие поражения волокон зрительного нерва) и восходящая (следствие поражения клеток сетчатки).
Вторичная атрофия является результатом поражения диска зрительного нерва при патологиях происходящих в сетчатке и в зрительном нерве.
Не все формы патологии вызывают снижение зрения. Например, при атрофии периферических волокон без вовлечения папилломакулярного пучка зрение сохраняется.
В особую форму выделяется наследственная Леберовская атрофия гендерного типа. Заболевание развивается, в основном, у мужчин одной семьи в возрасте от 13 лет до 28. Клиническая картина отличается резким снижением зрения сразу на оба глаза в течение двух-трех дней.
Глаукоматозная атрофия возникает в результате коллапса решетчатой пластинки в результате повышения внутриглазного давления.

Атрофия может быть полной и частичной. При полной атрофии функция зрительного нерва полностью утрачивается. При частичной атрофии происходит расстройство функции зрения.

Картинка: стадии атрофии зрительного нерва

В процессе заболевания ухудшается питание волокон нерва. Зрение начинает постепенно ухудшаться вплоть до полной слепоты. Никакая коррекция зрения невозможна, иногда при стремительном развитии процесса зрение теряется безвозвратно в течение трех месяцев.

При атрофии симптоматика может носить разный характер: сужение полей зрения, расстройство цветоощущения или появление чёрных пятен в поле зрения (наиболее частый симптом). В этом случае нужно как можно раньше обратиться к офтальмологу для диагностики и назначения лечения.

Диагностика за рубежом
Современные методы лечения
Лечение стволовыми клетками
Куда обратиться?
Германия
Израиль
Австрия
Швейцария
Китай
Отзывы

Диагностика за рубежом

За рубежом диагностика атрофии зрительных нервов осуществляется с применением современных методик:

Осмотр начинается с офтальмоскопии.
Границы зрения помогает определить сферопериметрия.
Компьютерная периметрия применяется для выявления атрофированных участков нерва.
Видеоофтальмография помогает выявить характер повреждений.
Дополнительные обследования, такие как рентген черепа, КТ, МРТ помогают определить наличие или отсутствие опухоли головного мозга, которая может быть одной из причин появления патологии.
Также в качестве обследования могут быть назначены флуоресцентная ангиография и лазерная доплерография.

Как правило, все процедуры за рубежом проводятся в одной клинике. Также больной проходит обязательное обследование для выявления гипертонии, атеросклероза, диабета и пр.

Современные методы лечения

Лечится патология сложно, так как нервные волокна не восстанавливаются. Поэтому лечение нужно начинать как можно быстрее, пока не произошло полное разрушение нервных волокон.

В первую очередь, во время лечения устраняется воспалительный процесс, убирается отек в зрительном нерве, улучшается трофика и кровообращение.

Офтальмологи многих стран (Израиля, Германии и др.) наработали уже большой практический положительный опыт в лечении заболевания, благодаря тесному сотрудничеству с научно-исследовательскими центрами всего мира.

В начале лечения необходимо обеспечить нерв витаминами и питанием. Для этого за рубежом применяются самые современные медикаменты.

В некоторых случаях может применяться хирургический метод доставки питательных веществ. Позволяет добиться положительного эффекта физиотерапия. Хорошо помогает улучшить кровоснабжение и нормализовать обмен веществ помогает магнитостимуляция, воздействие на нерв магнитными переменными полями. Улучшение может наступить уже после первых 15 процедур.

На фото: проверка зрения у офтальмолога

Лазерная и электрическая стимуляции (воздействие на нерв импульсами) также используются для лечения атрофии. Хороший эффект наблюдается уже через нескольких сеансов.

Одним из новейших методов борьбы с заболеванием стало применение тканевой регенерационной микрохирургии.

Применяются для лечения стволовые клетки и последние достижения нано технологии, благодаря которым наночастицы используются для доставки питательных веществ к зрительному нерву.

Более часто применяется для лечения ни один метод, а комплексное применение нескольких методик. Благодаря такому подходу офтальмология за рубежом добилась выдающихся результатов в лечении глазных патологий.

Новейший метод лечения за рубежом — лечение стволовыми клетками. В область зрительного нерва инъектированием доставляются стволовые клетки. Введение осуществляется каждые 2 часа до 10 раз в сутки.

Разработан и более простой метод введения стволовых клеток без хирургического вмешательства.

Методика введения стволовых клеток заключается в их подсадке пациенту, с интервалом от 3 месяцев до полугода в течение трех процедур. В качестве основы носителя стволовых клеток используется простая линза.

Положительный эффект дают содержащиеся в стволовых клетках цитокины, интерлейкины, факторы роста, активизирующие восстановительные процессы, поддерживающие жизнедеятельность клеток.

Куда обратиться?

Лечение заболевания за рубежом проводится в ведущих клиниках Германии, Израиля, США, Австрии, Финляндии, Швейцарии. Лечение обычно проводится курсами до 14 дней, основываясь на диагностике заболевания, выявлении причин возникновения патологии и их устранении.

В Германии лечение проводят:

В университетской клинике г. Кельна;
В университетской многопрофильной клинике Л. Максимилиана г. Мюнхена;
В офтальмологической клиникае доктора медицины Г. Пальме в Дюссельдорфе;
В клинике Св. Мартинуса в Дюссельдорфе;
В офтальмологическом медцентре при университетской клинике в г. Эссене;
В университетском центре офтальмологии в г.Франкфурт на Майне;
В клинике рефрактивной и офтальмологической хирургии г. Дюйсбурга.

Лечение атрофии зрительного нерва у детей проводится в клинике психомоторных расстройств, периокулярной хирургии и детской офтальмологии в г. Тюбинген.

В Израиле лечение патологии проводится:

В университетской клиники Хадасса в Иерусалиме доктором Ицхаком Хемо;
В клинике Ихилов доктором Шимоном Курцом;
В клинике Ассута;
В медицинском центре Герцелия;
В медцентре им. Ицхака Рабина;
В медцентре им. Сураски;
В медцентре Рамбам.

В Австрии лечение проводится:

В университетской офтальмологической клинике г. Вена доктором Э. Эргуном;
В клинике лазерной хирургии глаза г. Вена доктором Райнхардом Шранцем;
В центре офтальмологии Конфратернитет-приватной клинике Йозефштадт доктором Кристианом Ламмерхубером.

В Швейцарии квалифицированное и эффективное лечение можно получить:

В клинике Хирсланден Им Парк в г. Цюрих;
В клинике Сесиль Хирсланден в г. Лозанна;
В клинике Хирсланден в г. Цюрих;
В клинике Женераль Больё в г. Женеве;
В клинике г. Лёйкербада.

Лечение атрофии глазного нерва у взрослых и детей успешно проводится в Китае:

В Пекине — Beijing United Family Hospital and Clinics;
в больнице Тунжэнь в Пекине;
в Дацинской народной больнице.

Инфографика: причины, симптомы и лечение атрофии

Отзывы

Наталья: «У ребенка развилась атрофия зрительного нерва вследствие гидроцефалии. Сыну было 8 месяцев, он ничего не видел, только реагировал на солнечный свет. проводили общее лечение у нервопатолога. После окончания лечения поехали в Ихилов в Израиль. В результате лечения восстановили 70% зрения.«

Денис: «В 27 лет перенес операцию по поводу базального арахноидита головного мозга. Через год поставили диагноз частичная атрофия глазного нерва. Еще через год начал терять зрение и поехал с братом в Пекинскую клинику. После лечения зрение стабилизировалось, постепенно стало улучшаться.«

Мария: «Атрофия глазного нерва с рождения. В детстве сделали операцию по исправлению косоглазия. В 18 лет поехала в клинику Ихилов, где прошла курс лечения. Глаз стал видеть примерно через неделю после начала лечения.«

Галимов: «Занимался карате с 18 лет, получил удар в голову, после чего начала развиваться атрофия глазного нерва. Поехал в клинику в Германию, где после проведенного лечения зрение улучшилось до 90%.«

Вторая пара черепных нервов – важнейший элемент зрительной системы, ведь через нее осуществляется взаимосвязь сетчатки и мозга. Хотя остальные структуры продолжают работать правильно, любые деформации нервной ткани влияют на свойства зрения. Атрофия зрительного нерва не вылечивается без следа, нервные волокна нельзя восстановить до их первоначального состояния, поэтому лучше вовремя осуществлять профилактику.

Основная информация по заболеванию

Атрофия зрительного нерва или оптическая нейропатия – тяжелый процесс разрушения аксонов (волокон нервной ткани). Обширная атрофия истончает столб нерва, здоровые ткани замещаются глиальными, блокируются мелкие сосуды (капилляры). Каждый из процессов вызывает определенные симптомы: падает острота зрение, возникают различные дефекты в поле зрения, меняется оттенок диска зрительного нерва (ДЗН). Все патологии зрительных нервов составляют 2% от статистики глазных заболеваний. Главная опасность оптической нейропатии – абсолютная слепота, которая имеется у 20-25% людей с таким диагнозом.

Оптическая нейропатия сама по себе не развивается, это всегда последствия других заболеваний, поэтому человека с атрофией обследуют разные специалисты. Обычно атрофия зрительного нерва выступает осложнением пропущенной офтальмологической болезни (воспаление в структурах глазного яблока, отечность, сдавливание, повреждение сосудистой или нервной сети).

Причины оптической нейропатии

Несмотря на множество известных медицине причин атрофии зрительного нерва, в 20% случаев они остаются невыясненными. Обычно это офтальмологические патологии, болезни ЦНС, аутоиммунные сбои, инфекции, травмы, интоксикации. Врожденные формы АЗН часто диагностируют совместно с дефектами черепа (акроцефалия, микроцефалия, макроцефалия) и наследственными синдромами.

Причины атрофии зрительного нерва со стороны системы зрения:

неврит;
непроходимость артерии;
близорукость;
дистрофия сетчатки;
увеит;
ретинит;
онкологическое поражение орбиты;
нестабильное глазное давление;
локальный васкулит.

Травмирование нервных волокон может произойти в момент черепно-мозгового повреждения или даже самой легкой травмы лицевого скелета. Иногда оптическая нейропатия связана с ростом менингиомы, глиомы, невриномы, нейрофибромы и подобных образований в толще головного мозга. Оптические нарушения возможны при остеосаркоме и саркоидозе.

Причины со стороны ЦНС:

новообразования в гипофизе или черепной ямке;
передавливание хиазмов;
рассеянный склероз.

Атрофические процессы во второй паре черепных нервов часто развиваются вследствие гнойно-воспалительных состояний. Главную опасность составляют абсцессы мозга, воспаление его оболочек.

сахарный диабет;
атеросклероз;
анемия;
авитаминоз;
гипертония;
антифосфолипидный синдром;
гранулематоз Вегенера;
системная красная волчанка;
гигантоклеточный артериит;
мультисистемный васкулит (болезнь Бехчета);
неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу).

Сифилис, туберкулез и аналогичные тяжелые инфекции нередко приводят к отмиранию аксонов зрительных нервов. Реже атрофию выявляют после гриппа, ОРВИ, кори, краснухи и подобных вирусных заболеваний. Нельзя исключать влияние некоторых паразитов (токсоплазмоз, токсокароз).

Читайте также: Опасность и прогноз при ретробульбарном неврите зрительного нерва.

Значительные повреждения нервов диагностируют после длительного голодания, сильного отравления, объемной потери крови. Негативное воздействие на структуры глазного яблока оказывает алкоголь и его суррогаты, никотин, хлороформ и некоторые группы медикаментов.

Атрофия зрительного нерва у ребенка

Классификация оптической нейропатии

Все формы атрофии зрительного нерва бывают наследственными (врожденными) и приобретенными. Врожденные делятся по типу наследования, они нередко указывают на присутствие генетических аномалий и наследственных синдромов, которые требуют углубленной диагностики.

Аутосомно-доминантная (юношеская). Предрасположенность к деструкции нервов передается гетерогенным путем. Обычно заболевание выявляют у детей до 15 лет, она признана наиболее распространенной, но самой слабой формой атрофии. Она всегда двусторонняя, хотя иногда симптомы проявляются ассиметрично. Ранние признаки выявляют к 2-3 годам, а функциональные нарушения только в 6-20 лет. Возможно сочетание с глухотой, миопатией, офтальмоплегией и дистакцией.
Аутосомно-рецессивная (инфантильная). Эту разновидность АЗН диагностируют реже, но гораздо раньше: сразу после рождения или в течение первых трех лет жизни. Инфантильная форма имеет двусторонний характер, ее нередко выявляют при синдроме Кенни-Коффи, болезни Розенберга-Чатториана, Йенсена или Вольфрама.
Митохондриальная (атрофия Лебера). Митохондриальная атрофия зрительного нерва — результат мутации в ДНК митохондрий. Эта форма причислена к симптоматике болезни Лебера, она возникает внезапно, напоминает внешний неврит в острой фазе. Большинство пациентов – мужчины 13-28 лет.

первичная (передавливание нейронов периферических слоев, диск зрительного нерва не меняется, границы имеют четкий вид);
вторичная (отечность и увеличение ДЗН, нечеткость границ, замещение аксонов нейроглией достаточно выражено);
глаукоматозная (разрушение решетчатой пластины склеры из-за скачков местного давления).

Деструкция бывает восходящей, когда затрагиваются аксоны конкретно черепных нервов, и нисходящей, с вовлечением нервных тканей сетчатки. По симптоматике различают одностороннюю и двустороннюю АЗН, по степени прогрессирования – стационарную (временно стабильную) и в постоянном развитии.

Типы атрофии по окрасу ДЗН:

начальный (слабое побледнение);
неполный (заметное побледнение одного сегмента ДЗН);
полный (изменение оттенка по всей площади ДЗН, сильное истончение столпа нерва, сужение капилляров).

Симптомы атрофии зрительного нерва

Степень и характер оптических нарушений напрямую зависит от того, какой сегмент нерва затронут. Острота зрения может критически снизиться очень быстро. Полная деструкция заканчивается абсолютной слепотой, побледнением ДЗН с белыми или серыми вкраплениями, сужением капилляров на глазном дне. При неполной АЗН зрение в определенное время стабилизируется и более не ухудшается, а побледнение ДЗН не так выражено.

Если затронуты волокна папилломакулярного пучка, ухудшение зрения будет значительным, а обследование покажет бледную височную зону ДЗН. В данном случае оптические нарушения не удается исправить очками или даже контактными линзами. Поражение боковых зон нерва не всегда влияет на зрение, что усложняет диагностику и ухудшает прогноз.

Для АЗН характерны разнообразные дефекты поля зрения. Заподозрить оптическую нейропатию позволяют такие симптомы: скотомы, концентрическое сужение, эффект туннельного зрения, слабая реакция зрачка. У многих больных искажается восприятие цветов, хотя чаще этот симптом развивается при отмирании аксонов после неврита. Часто изменения затрагивают зелено-красную часть спектра, но могут исказиться и сине-желтые ее составляющие.

Диагностика атрофии зрительного нерва

Выразительная клиническая картина, физиологические изменения и функциональные нарушения значительно упрощают диагностику АЗН. Трудности могут возникнуть, когда фактическое зрение не соответствует степени деструкции. Для точной постановки диагноза офтальмолог должен изучить анамнез больного, установить или опровергнуть факт приема определенных лекарственных препаратов, контакты с химическими соединениями, травмы, вредные привычки. Дифференциальную диагностику проводят на предмет периферического помутнения хрусталика и амблиопии.

Установить наличие АЗН и точно определить степень ее распространения позволяет стандартная офтальмоскопия. Эта процедура доступна во многих обычных поликлиниках и не требует больших затрат. Результаты исследования могут отличаться, однако некоторые признаки выявляют при любой форме нейропатии: изменение оттенка и контура ДЗН, уменьшение числа сосудов, сужение артерий, различные дефекты вен.

Офтальмоскопическая картина оптической нейропатии:

Первичная: четкость дисковых границ, размеры ДЗН нормальные или уменьшенные, присутствует блюдцеобразная экскавация.
Вторичная: сероватый оттенок, смазанность дисковых границ, увеличение ДЗН, нет физиологической экскавации, околососковый рефлекс на источники света.

Изучить диск нерва детальнее позволяет оптическая когерентная или лазерная сканирующая томография. Дополнительно оценивают степень подвижности глазных яблок, проверяют реакцию зрачков и роговичный рефлекс, проводят визометрию с таблицами, исследуют дефекты поля зрения, проверяют цветоощущение, измеряют глазное давление. Визуально окулист устанавливает наличие экзофтальма.

Обзорная рентгенография орбиты позволяет выявить патологии глазницы. Флуоресцентная ангиография показывает дисфункцию сосудистой сети. Для исследования местного кровообращения прибегают к ультразвуковой допплерографии. Если атрофия обусловлена инфекцией, проводят лабораторные тесты вроде иммуноферментного анализа (ИФА) и полимеразной цепной реакции (ПЦР).

Ключевую роль в подтверждении диагноза играют электрофизиологические тесты. Атрофия зрительного нерва меняет пороговую чувствительность и лабильность нервной ткани. Стремительное прогрессировании болезни увеличивает показатели ретино-кортикального и кортикального времени.

Уровень снижения зависит от локализации нейропатии:

при разрушении папилломакулярного пучка чувствительность сохраняется на нормальном уровне;
поражение периферии вызывает резкое повышение чувствительности;
атрофия аксиального пучка не меняет чувствительность, но резко снижает лабильность.

При необходимости проверяют неврологический статус (рентгенография черепа, КТ или МРТ мозга). Когда у пациента диагностируют новообразование в мозге или нестабильное внутричерепное давление, назначают консультацию опытного нейрохирурга. При опухолях орбиты необходимо включить в курс офтальмоонколога. Если деструкция связана с системными васкулитами, нужно обратиться к ревматологу. Патологиями артерий занимается хирург-офтальмолог или сосудистый хирург.

Как лечат атрофию зрительного нерва

Схема лечения каждого пациента с оптической нейропатией всегда индивидуальна. Врачу нужно получить всю информацию о болезни, чтобы составить эффективный план. Людям с атрофией требуется срочная госпитализация, другие способны поддерживать амбулаторное лечение. Необходимость операции зависит от причин АЗН и симптоматики. Любая терапия будет неэффективной при ослаблении зрения до 0,01 единицы и ниже.

Начинать лечение атрофии зрительного нерва необходимо с выявления и устранения (либо купирования) первопричины. Если повреждение черепных нервов обусловлено ростом интракраниальной опухоли, аневризмой или нестабильным черепным давлением, нужно провести нейрохирургическую операцию. Эндокринные факторы влияют на гормональный фон. Посттравматическую компрессию исправляют хирургическим путем, извлекая инородные тела, удаляя химикаты или ограничивая гематомы.

Консервативная терапия при оптической нейропатии в первую очередь направлена на торможение атрофических изменений, а также сохранение и восстановление зрения. Показаны препараты для расширения сосудистой сети и мелких сосудов, уменьшающие спазм капилляров и ускоряющие ток крови по артериям. Это позволяет снабдить все слои зрительного нерва достаточным количеством питательных веществ и кислорода.

внутривенно 1 мл никотиновой кислоты 1%, глюкозу 10-15 суток (либо перорально по 0,05 г трижды в день после еды);
по таблетке Никошпана три раза в день;
внутримышечно 1-2 мл Но-шпы 2% (либо по 0,04 г перорально);
внутримышечно 1-2 мл Дибазола 0,5-1% ежедневно (либо внутрь по 0,02 г);
по 0,25 г Нигексина трижды в день;
подкожно по 0,2-0,5-1 мл нитрата натрия восходящей концентрации 2-10% курсом в 30 уколов (повышать через каждые три укола).

Противоотечные средства нужны для уменьшения отечности, что помогает снизить компрессию нерва и сосудов. Антикоагулянты применяются для профилактики тромбоза, лучшим признан сосудорасширяющий и противовоспалительный Гепарин. Возможно также назначение дезагрегантов (профилактика тромбозов), нейропротекторов (защита нервных клеток), глюкокортикостероидов (борьба с воспалительными процессами).

Чтобы уменьшить воспаление в нервной ткани и снять отек, назначают раствор дексаметазона в глаз, внутривенно глюкозу и кальция хлорид, мочегонные внутримышечно (Фуросемид).
Раствор нитрата стрихнина 0,1% курсом в 20-25 подкожных инъекций.
Парабульбарные или ретробульбарные уколы Пентоксифиллина, Атропина, ксантинола никотината. Эти средства помогают ускорить ток крови и улучшить трофику нервной ткани.
Биогенные стимуляторы (ФиБС, препараты алоэ) курсом в 30 уколов.
Никотиновая кислота, йодид натрия 10% или Эуфиллин внутривенно.
Витамины перорально или внутримышечно (В1, В2, В6, В12).
Антиоксиданты (глутаминовая кислота).
Перорально Циннаризин, Рибоксин, Пирацетам, АТФ.
Инстилляции Пилокарпина для снижения глазного давления.
Ноотропные препараты (Липоцеребрин).
Средства с антикининовым эффектом (Продектин, Пармидин) при симптомах атеросклероза.

В дополнение к медикаментозным средствам назначают физиотерапию. При АЗН эффективны оксигенотерапия (применение кислорода) и гемотрансфузии (срочное переливание крови). В процессе восстановления назначают лазерные и магнитные процедуры, эффективны электрическая стимуляция и электрофорез (введение препаратов с применением электрического тока). Если нет противопоказаний, возможна иглорефлексотерапия (использование игл на активных точках тела).

Хирургическое лечение оптической нейропатии

Одним из методов оперативного лечения зрительных нервов является коррекция гемодинамики. Процедуру можно осуществить под местным обезболиванием: в субтеноновое пространство подкладывают коллагеновую губку, которая стимулирует асептическое воспаление и расширяет сосуды. Таким образом удается спровоцировать разрастание соединительной ткани и новой сосудистой сетки. Губка самостоятельно рассасывается спустя два месяца, но эффект сохраняется надолго. Операцию можно проводить неоднократно, но с интервалом в несколько месяцев.

Новые ответвления в сосудистой сети способствуют улучшению кровоснабжения нервных тканей, что приостанавливает атрофические изменения. Коррекция кровотока позволяет восстановить зрение на 60% и устранить до 75% дефектов поля зрения при своевременном обращении в клинику. Если у пациента имеются тяжелые сопутствующие нарушения или атрофия развилась до поздней стадии, даже коррекция гемодинамики будет малоэффективна.

При частичной атрофии зрительного нерва практикуют использование коллагенового имплантата. Его пропитывают антиоксидантами или препаратами для расширения капилляров, после чего вводят в глазное яблоко без швов. Этот метод эффективен только при стабильном глазном давлении. Операция противопоказана пациентам старше 75 лет, при сахарном диабете, тяжелых соматических расстройствах и воспалениях, а также зрении меньше 0,02 диоптрий.

Прогноз при атрофии зрительного нерва

Чтобы предотвратить АЗН, необходимо регулярно проверять состояние тех органов, которые регулируют работу зрительной системы (ЦНС, эндокринные железы, суставы, соединительная ткань). В тяжелом случае инфицирования или интоксикации, а также при сильнейшем кровотечении нужно проводить срочную симптоматическую терапию.

Полностью вернуть себе зрение после нейропатии невозможно даже в лучшей клинике. Успешным признается тот случай, когда состояние пациента стабилизировалось, АЗН долго не прогрессирует, а зрение частично восстановилось. У многих людей острота зрения навсегда остается сниженной, а также имеются дефекты бокового зрения.

Некоторые формы атрофии постоянно прогрессируют даже во время адекватного лечения. Задача офтальмолога заключается в замедлении атрофических и других негативных процессов. Стабилизировав симптоматику, нужно постоянно осуществлять профилактику ишемии и нейродегенерации. Для этого назначают длительную поддерживающую терапию, которая помогает улучшить липидный профиль крови и предотвратить формирование тромбов.

Курс лечения атрофии зрительного нерва нужно регулярно повторять. Очень важно устранять все факторы, способные повлиять на аксоны зрительного нерва. Пациент с оптической нейропатией должен регулярно посещать специалистов по показаниям. Необходимо постоянно осуществлять профилактику осложнений и наладить образ жизни. Отказ от терапии при оптической нейропатии неминуемо приводит к инвалидности в связи с тотальным отмиранием нервов и необратимой слепотой.

Любые изменения в слоях зрительного нерва негативно сказываются на способности человека видеть. Поэтому необходимо вовремя проходить осмотры людям с предрасположенностью и лечить все болезни, способствующие атрофии зрительного нерва. Терапия не поможет восстановить зрение до 100%, когда оптическая нейропатия уже достаточно развилась.

Читайте также: