Склерозирующая стромальная опухоль яичника

— Рак (карцинома) развивается из эпителия. Этот вид опухолей составляет 85-90% всех злокачественных новообразований яичника. Рак яичников чаще развивается у женщин старше 50 лет.

— Герминоклеточные опухоли происходят из эмбриональных предшественников половых клеток. У взрослых эти новообразования встречаются редко.

Стромальные опухоли яичников — опухоли низкой степени злокачественности (растут и распространяются достаточно медленно). Эти новообразования составляют до 7% всех злокачественных опухолей яичника. В большинстве случаев они развиваются у женщин младше 40 лет, иногда встречаются у девочек-подростков и молодых девушек.

— Гранулёзоклеточная опухоль – самая частая (90%) из стромальных опухолей яичников. Большинство гранулёзоклеточных опухолей возникает в репродуктивном возрасте. Выделяют гранулёзоклеточную опухоль взрослого типа, чаще эта опухоль возникает у женщин в период менопаузы. Второй тип – ювенильная гранулёзоклеточная опухоль, встречается у детей и подростков.

— Опухоли из клеток Сертоли (также известные как андробластомы, опухоли Сертоли-Лейдига) могут состоять только из клеток Сертоли или из клеток Сертоли и клеток Лейдига. Первые чаще выявляются у молодых женщин, вторые у подростков, причём эти опухоли продуцируют большое количество мужских половых гормонов (андрогенов), что приводит к огрубению голоса и избыточному оволосению.

— Опухоли из стромы полового тяжа с аннулярными трубочками очень редки. Эта группа представляет собой отдельный вид опухолей, подразделяющийся на два подтипа – один из них ассоциирован с синдромом Пейтца-Егерса, такие опухоли, как правило, отличаются доброкачественным поведением и обнаруживаются в обоих яичниках. Второй подтип не связан с синдромом Пейтца-Егерса, а опухоли обычно имеют более крупный размер и чаще являются злокачественными.

— Гинандробластомы — обычно крупные опухоли, сочетающие в себе компоненты гранулёзы и клетки Сертоли. Это очень редкий вид опухолей, гинандробластомы составляют менее 1% от всех стромальных опухолей яичников. Чаще их обнаруживают у женщин от 20 до 50 лет.

— Стероидноклеточные опухоли очень редки, составляют менее 0,1% от всех опухолей яичников. Их подразделяют на 3 типа в зависимости от гистологического строения : доброкачественные стромальная лютеома и опухоль из клеток Лейдига, злокачественная неспецифицированная стероидноклеточная опухоль.

Симптомы стромальных опухолей яичников могут быть такими же, как и при остальных новообразованиях этой локализации: аномальные маточные кровотечения, пальпируемое образование в брюшной полости, частое мочеиспускание, запоры, изменение аппетита, тошнота, изжога, слабость, чувство распирания в животе, боль в ногах, спине, тазу или животе, болезненность при половом акте.

Кроме того, признаками, характерными именно для стромальных опухолей яичников, являются
преждевременное половое созревание, напряженность и увеличение молочных желез, нерегулярные менструации, кровотечения после менопаузы, появление мужских вторичных половых признаков (избыточное оволосение лица и тела, огрубение голоса, облысение по мужскому типу, увеличение клитора).

Обследование при стромальных опухолях яичника аналогично таковому при раке яичника.

Считается, что прогноз при данном виде новообразований более благоприятный, чем при раке. Поэтому иногда (при I стадии опухоли при условии, что ее размер менее 10 см) лечение включает в себя только операцию. Во всех остальных случаях проводится химиотерапия , а в отдельных случаях и лучевая терапия.

Обследование при стромальных опухолях яичника аналогично таковому при раке яичника.

*Составляют 5-7% всех опухолей яичника

*Состоят из клеток полового тяжа или мезенхимы эмбриональных гонад, характерных для яичников и яичек

*До:30 1:2 (Я.В.Бохман 1989г)

*Нет повышения СА-125, НЕ-4, ROMA (повышен игибин)

*Чаще не кистозный, а солидный тип эхоструктуры

Фиброма.

*Доброкачественная стромальная опухоль из продуцирующих коллаген фибробластов

*Самая распространенная стромальная опухоль яичника -4% от всех опухолей яичника.

*Возникает в любом возрасте, но редко до 30 лет, средний возраст 48 лет

*Почти всегда односторонняя

*При небольших размерах бессимптомна

*Плотная, при больших размерах участки отека и кистозной дегенерации

*Много коллагеновых волокон, васкуляризация скудная и умеренная

*Иногда встречаются участки текомы, когда опухоль классифицируется по преобладающему морфо-компоненту

*Биохимические маркеры: ингибин и другие маркеры стромы полового тяжа

*Течение доброкачественное, при больших размерах спаечный процесс.

*Сходство с миомой матки на ножке или межсвязочной миомой

*В дифференциальной диагностике помогает поиск яичника

*Скудная периферическая васкуляризация

Текома.

*Стромальная опухоль из тека-клеток

*Не более 1% от всех опухолей яичников

*Типична для постменопаузы (средний возраст 59 лет), не более 10% у женщин моложе 30 лет

*Может быть гормональная манифестация: чаще эстрогенизация, реже андрогенизация

*Размер обычно 5-10 см

*Солидная структура; кистозная дегенерация, некроз, кровоизлияния бывают редко

*Многие текомы имеют участки фибромы, их классифицируют как фибротекомы

*Биохимические маркеры: ингибин и другие маркеры стромы полового тяжа

*Течение доброкачественное, за редким исключением

*При усиленной митотической активности может метастазировать

*Эхогенность средняя либо несколько пониженная, звукопроводимость чаще обычная

Редкие чистые стромальные опухоли гормонально неактивные:

*Склерозирующая стромальная опухоль

*Редкая злокачественная опухоль из фибробластов

*Обычно в постменопаузе, гораздо реже в детородном возрасте

*Специфических клинических проявлений нет

*Односторонняя, большая, преимущественно солидного строения, часто с участками кровоизлияний и некроза, может быть экстра-овариальное распространение опухоли

*Изредка ассоциируют с синдромом Maffucci (множественные хондромы, кавернозные гемангиомы, лимфангиомы)

*Течение агрессивное, прогноз неблагоприятный

*Доброкачественная стромальная опухоль из смешанных округлых и веретенообразных клеток в коллагеновой строме, часто с центральным отеком

*Встречается достаточно редко, чаще у молодых женщин в возрасте 27 лет

*Гормонально активна, почти всегда односторонняя

*Стромальный отек часто приводит к формированию кистозных включений, участков склероза.

*При УЗД находках обычно маленькая, ввиду медленного роста и гормональной неактивности, но может вырасти до 10 см

*Опухоли из клеток Лейдига

*Частота 20% стероидо-клеточных опухолей

*Средний возраст больных 58 лет

*Клинические проявления: как правило андрогенизация, очень редко эстрогенизация

*Небольшие размеры, в среднем 2-4 см, солидное строение

*Положительная реакция на ингибин и другие маркеры стромы полового тяжа

*Гранулезеклеточная опухоль взрослого типа

*Опухоль низкой степени злокачественности из клеток гранулезы, часто в сочетании с вариабельным количеством фибробластов и тека-клеток

*Примерно 1% всех опухолей яичников, обычно односторонние

*Средний возраст больных -53 года, медленный рост

*Типичная клиника:постменопаузальные кровотечения, до менопаузы- меноррагии, аменореи

*Нередки разрывы и перекруты опухоли (до 10%)

*Размеры варьируют, но средний диаметр-10 см

*В большинстве случаев солидно-кистозное строение

*В кистозном компоненте часто сгустки крови,псевдо-папиллярные структуры

*После удаления рецидивы наблюдаются в 20-30% (при 1А стадии-10-15%).Экстраовариальное распространение по брюшине, в сальник, редко в печень, легкие.

*Неблагоприятный прогноз: поздние стадии, большие размеры (>15 см), двусторонний процесс, а также разрывы опухоли

Опухоль из клеток Сертоли.

*Средний возраст 30 лет, но может быть в любом возрасте, односторонняя

*Болевой синдром, меноррагии

*Эстрогенизация в 40%

*До 8 см, обычно солидная, хорошо васкуляризованная, иногда кистозно-солидная, в структуре опухоли участки некроза , кровоизлияний при больших размерах.

*Течение обычно доброкачественное, при больших размерах >5см может иметь место малигнизация

Опухоли из клеток Сертоли и Лейдига.

*Группа опухолей , состоящих в различных пропорциях из клеток Сертоли , Лейдига, примитивной стромы гонад, гетерогенных структур

*Это могут быть доброкачественные, пограничные, а также злокачественные опухоли как умеренно, так и низкодифференцированные

Стромальная опухоль яичника с минимальным количеством элементов полового тяжа имеет структуру тека-фибромы и может содержать небольшие гнезда или трубочки из клеток типа полового тяжа.

Перстневидно-клеточная стромальная опухоль яичника — очень редкая форма, имеющая чаще солидное, реже кистозное строение. В ее ткани определяются веретенообразные и перстневидные клетки. Последние, как правило, дают отрицательную реакцию и на слизь, и на жир. Полагают, что вакуолизация их цитоплазмы вызвана ее отеком и набуханием митохондрий. Выделение такой формы стромальной опухоли имеет значение для дифференциальной диагностики от перстневидноклеточного рака.

Стромально-клеточные опухоли яичника типа Сертоли (син. андробластомы). В эту группу включены редкие новообразования, содержащие в чистом виде или в разных сочетаниях клетки Сертоли, клетки, напоминающие эпителий сети яичника, фибробластоподобные элементы и клетки Лейдига разной степени дифференцировки.

Опухоль яичника из клеток Сертоли (син. сертолиома яичника) встречается редко, у женщин разных возрастных групп, чаше у 20—40-летних. Поражение обычно одностороннее, проявляется эстрогенным или андрогенным эффектом. Иногда опухоль вырабатывает прогестины, изредка даже ренин, приводящий к артериальной гипертензии. Но все же почти в половине случаев опухоль гормонально-неактивна. Размеры опухоли варьируют от 1 до 30 см в диаметре. На разрезе она имеет желтовато-коричневый цвет, иногда очаги кистозной дегенерации и кровоизлияний. Обычно опухоль из клеток Сертоли доброкачественная. Описаны лишь единичные наблюдения с отдаленными метастазами и смертельным исходом. Под микроскопом опухоль состоит из клеток Сертоли, формирующих тубулярные, трабекулярные или солидные структуры. В типичном трабекулярном варианте эти высокие и кубические эпителиоциты с овальными или округлыми ядрами содержат в некоторых из своих ядер щели и небольшие ядрышки. 6 большинстве участков они обладают светлой, иногда эозинофильной цитоплазмой. В ней часто накапливается жир. Опухолевые клетки формируют анастомозируюшие трубки и трабекулы. Иногда в результате их пролиферации просвет в трубках исчезает, и гипер-хромные клетки с неразвитой цитоплазмой формируют плотные солидные структуры

Яичники — парные женские половые железы, расположенные в полости малого таза.

В яичниках развиваются самые различные опухоли.

В целом, опухоли яичников получают свое название, исходя из вида клеток, которые дают им начало. Учитывается также доброкачественный или злокачественный характер опухоли.

Выделяют три основных вида опухолей яичников:

Эпителиальные опухоли — развиваются из клеток, которые покрывают яичники снаружи. Большинство опухолей яичников относится к эпителиальным.

Герминогенные (эмбрионально-клеточные) опухоли — развиваются из клеток, которые дают начало яйцеклеткам.

Стромальные опухоли — начинаются с клеток структурных тканей, которые составляют основу яичников и вырабатывают эстрогены и прогестерон.

На долю стромальных опухолей приходится около 1% всех случаев рака яичников.

Половина стромальных опухолей обнаруживается у женщин старше 50 лет, однако в 5% случаев эти опухоли могут возникать и у маленьких девочек.

Самым характерным симптомом данных опухолей является патологическое влагалищное кровотечение.

Это связано с тем, что многие опухоли данного типа вырабатывают женские половые гормоны (эстрогены). Под действием этих гормонов уже после наступления менопаузы вновь начинаются кровотечения из влагалища (наподобие менструаций).

У маленьких девочек, еще не вступивших в половое созревание, данные опухоли также вызывают влагалищные кровотечения и преждевременное развитие молочных желез.

Реже стромальные опухоли вырабатывают мужские половые гормоны (например, тестостерон). Выброс данных гормонов вызывает нарушение нормальных менструальных циклов и прекращение месячных. Кроме этого, возможен избыточный рост волос на теле и лице.

Другим симптомом стромальных опухолей может быть приступ сильнейших болей в животе. Такое возникает при кровотечении из опухоли.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ СТРОМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

К доброкачественным стромальным опухолям относятся:

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ СТРОМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

К злокачественным стромальным опухолям относится: ранулезоклеточная опухоль (самый распространенный вид), гранулезотекаклеточная опухоль и опухоли из клеток Сертоли-Лейдига, которые считаются раковыми новообразованиями низкой степени злокачественности.

Злокачественные стромальные опухоли часто выявляются на ранних стадиях. Обычно они имеют хороший прогноз: долгосрочная выживаемость составляет 75%.

Поиск и подбор лечения в России и за рубежом

а) Определения:
• Группа опухолей яичников, развивающихся либо из эмбриональных половых тяжей, либо из мезенхимы:
о Фиброма, текома, фибротекома
о Фолликулома: ювенильная и взрослая формы
о Опухоль из клеток Сертоли-Лейдига (андробластома)
о Склерозирующая стромальная опухоль, стероидноклеточные опухоли, гинандробластома и опухоль полового тяжа с кольцевидными трубочками

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Опухоли стромы полового тяжа - обычно солидные или имеют выраженный солидный компонент
• Гормонально активные опухоли могут быть мелкими и плохо визуализируются

2. УЗИ при опухоли стромы полового тяжа:
• Ультразвуковые характеристики опухолей стромы полового тяжа разнообразны и не специфичны:
о Варьируют от мелких солидных опухолей до крупных многокамерных кистозных образований
• Фолликуломы:
о Чаще содержат кисты, имеют губчатый вид по типу швейцарского сыра
о Кисты могут быть сложными и содержать геморрагическую жидкость:
- Возможен разрыв с развитием гемоперитонеума
о Взрослая и ювенильная формы имеют схожие черты
о Кисты с толстыми стенками
о Редкоскальцинатами
о Двусторонние в 5% случаев
• Опухоли из клеток Сертоли-Лейдига:
о Сильно похожи на фолликуломы
о Реже, чем фолликуломы, содержат кисты:
- 70% полностью солидных
- 95% имеют солидный компонент
о Меньший риск кровотечения
• Фибротекомы:
о Гипоэхогенные с четким задним акустическим затенением:
- Похожи на лейомиому матки
о В 1% обусловлены синдромом Мейгса
• Стероидноклеточные опухоли:
о Обычно мелкие, не содержат кист

(Левый) На трансабдоминальном УЗ срезе визуализируется крупное срединное, преимущественно солидное новообразование таза. Имеется невыраженный асцит. Обратите внимание на линейные участки затенения в опухоли. При гистологическом исследовании верифицирована крупная фиброма яичника.
(Правый) На продольном УЗ срезе у этой же пациентки визуализируется асцит в печеночно-почечном кармане и правосторонний гидроторакс. Процесс разрешился после резекции опухоли. Совокупность признаков указывает на синдром Мейгса, характеризующийся триадой симптомов: фиброма яичника, плевральный выпот и асцит.
(Левый) На трансабдоминальном УЗ срезе у четырехлетней девочки визуализируется крупное срединное смешанное кистозно-солидное новообразование таза. Матка и правый яичник не изменены и визуализируются раздельно (не показано).
(Правый) На аксиальном КТ срезе с контрастированием у той же пациентки визуализируется крупное срединное кистозно-солидное образование, неравномерно накапливающее контраст. При гистологическом исследовании подтверждена опухоль из клеток Сертоли -Лейдига.
(Левый) На трансвагинальном УЗ срезе у пациентки с фолликуломой визуализируется сложное новообразование придатков с множественными мелкими кистами и расположенными между ними перегородками, придающими опухоли вид швейцарского сыра.
(Правый) На трансвагинальном УЗ срезе с цветовой и импульсно-волновой допплерографией визуализируется цветной поток в новообразовании, что позволяет дифференцировать данную фолликулому от геморрагической кисты.

3. МРТ при опухоли стромы полового тяжа:
• Т1-ВИ:
о При кровоизлиянии в фолликулому может визуализироваться высокоинтенсивный сигнал
о Высокое содержание жиров может обуславливать высокоинтенсивный сигнал от стероидноклеточных опухолей
• Т2-ВИ:
о В большинстве случаев - сигнал промежуточной интенсивности с высокоинтенсивным кистозным очагом:
- Фолликуломы могут содержать сетку мелких кист, создавая губчатый внешний вид
- Гиподенсивный сигнал от умеренного до выраженного (по сравнению с миометрием) от фибротеком
• Т1-ВИ с контрастированием:
о Выраженное контрастирование всех опухолей, кроме фибротеком

4. Рекомендации по визуализации:
• Рекомендации по исследованию:
о Тщательное исследование матки:
- Гормональная стимуляция может вызвать увеличение матки и утолщение эндометрия (гиперплазия, полипы или рак) и позволяет предположить правильный диагноз

(Левый) На трансабдоминальном УЗ срезе визуализируется гипоэхогенное солидное новообразование в левых придатках с выраженным задним акустическим затенением. Яичник не визуализируется раздельно.
(Правый) На трансвагинальном УЗ срезе у этой же пациентки визуализируется гипоэхогенное образование с акустическим затенением, прилежащее к краю неизмененной ткани яичника. Полученные данные говорят в пользу типичной фибромы/фибротекомы.
(Левый) На трансабдоминальном УЗ срезе у пациентки с крупной фибротекомой визуализируется крупное гомогенно гипоэхогенное новообразование таза с отсутствием цветового потока при допплерографии.
(Правый) На трансвагинальном УЗ срезе у этой же пациентки визуализируется крупное солидное новообразование с участками линейного рефракционного затенения, аналогичного таковому в фиброзной опухоли, вследствие схожего строения. Небольшая киста представляет собой неизмененный периферический фолликул.
(Левый) На сагиттальном Т2ВИ у этой же пациентки визуализируется крупная низкоинтенсивная фибротекома позади матки с полосой неизмененной высокоинтенсивной паренхимы яичника.
(Правый) На фронтальном Т1-ВИ с гадолинием у этой же пациентки визуализируется пониженное контрастирование в фибротекоме. Вновь визуализируется полоса неизмененной ткани яичника, содержащей фолликул, что позволяет отличить ее от миомы на ножке. Отечность ткани яичника может указывать на хронический перекрут.

в) Дифференциальная диагностика опухоли стромы полового тяжа:

1. Рак яичника:
• Большинство эпителиальных опухолей имеют преимущественно кистозное строение
• При выраженном солидном компоненте возможна неправильная диагностика

2. Опухоли из зародышевых клеток:
о Значительно более неоднородное строение с кальцинатами, границей разделения жидкостей, нечетким задним акустическим затенением

3. Перекрут яичника:
• Отечный, увеличенный яичник с периферическими кистами
• Острая симптоматика у пациента

(Левый) На сагиттальном трансвагинальном УЗ срезе у женщины 33 лет с фолликуломой визуализируется солидное новообразование в правом яичнике с многочисленными мелкими кистами, придающими опухоли вид швейцарского сыра.
(Правый) На аксиальном Т1-ВИ FS МР срезе с контрастированием у женщины 55 лет в постменопаузе визуализируется опухоль левого яичника, накапливающая контраст и содержащая мелкие кистозные пространства. Также визуализируются кистозные изменения в утолщенном эндометрии. Обнаружена гиперплазия эндометрия, обусловленная фолликуломой левого яичника.
(Левый) На трансвагинальном УЗ срезе у женщины 38 лет с опухолью из клеток Сертоли-Лейдига визуализируется солидное новообразование придатков с множественными кистами мелкого и среднего размера. Обратите внимание на отсутствие сосочковых выростов и плотно расположенные кисты, что позволяет отличить ее от эпителиальной опухоли.
(Правый) При КТ верхнего отдела брюшной полости с контрастированием у этой же пациентки визуализируется массивный правосторонний гидроторакс в рамках синдрома Мейгса, который чаще всего развивается при фибротекомах, но может также возникать при других опухолях, таких как опухоль Сертоли-Лейдига.
(Левый) На трансабдоминальном УЗ срезе визуализируется гипоэхогенное новообразование яичника с внутренними эхосигнала ми и отсутствием тока при допплерографии. На основании только этого снимка остается неясным, является ли оно кистозным образованием, например, эндометриомой, или солидной опухолью.
(Правый) На фронтальном Т2ВИ у этой же пациентки визуализируется значительно низкоинтенсивная опухоль левого яичника, похожая на интрамуральную миому. На Т1ВИ (не показано) также визуализируется низкоинтенсивная опухоль со слабым контрастированием, что указывает на типичную фибротекому.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Развитие из двух эмбриологически разных групп клеток:
- Стромальные клетки: фибробласты, текальные клетки и клетки Лейдига
- Половые тяжи: зернистые клетки и клетки Сертоли
о В большинстве опухолей представлено более 1 типа клеток
• Сопутствующие заболевания:
о Фолликулома взрослых:
- Гиперплазия эндометрия, полипы и рак
о Ювенильная фолликулома:
- Псевдопреждевременное половое созревание
- Болезнь Олье (множественные энхондромы)
- Синдром Маффуччи (множественные энхондромы и гемангиомы)
о Опухоль из клеток Сертоли-Лейдига —самая распространенная вирилизирующая опухоль
- Аменорея, гирсутизм, низкий голос, облысение по мужскому типу
о Опухоли полового тяжа с кольцевидными трубочками:
- Синдром Пейтца-Егерса (аугосомно-доминантное заболевание с множественными желудочно-кишечными гамартомами и пигментацией кожи и слизистых); опухоли яичников, часто двусторонние
о Фибротекома:
- синдром Горлина (одонтогенные кератокисты нижней челюсти, базальноклеточный рак, внутричерепная кальцификация, подошвенные и ладонные точечные углубления и черепно-лицевые аномалии)

2. Микроскопия:
• Фолликуломы состоят из гранулезных клеток, развивающихся по множеству типов
о Часто окружены текальными клетками и фибробластами
• Опухоли из клеток Сертоли-Лейдига состоят из клеток Сертоли, клеток Лейдига и фибробластов:
о Могут существовать опухоли из одной клеточной линии
• Стероидноклеточные опухоли содержат лютеиновые клетки, клетки Лейдига и адренокортикальные клетки

д) Клинические особенности:

1. Проявления опухоли стромы полового тяжа:
• Мелкие опухоли могут быть случайной находкой
• Боль/дискомфорт в области таза при крупных опухолях
• Симптомы, обусловленные продукцией гормонов
• Фибромы могут сопровождаться повышением уровня СА-125
• Могут входить в синдром Мейгса (гидроторакс, асцит; разрешаются при удалении доброкачественной опухоли)
• Фолликуломы и текомы-эстроген-продуцирующие опухоли:
о Клинические проявления зависят от возраста пациента
о Псевдопреждевременное половое созревание у педиатрических пациентов:
- Ложная ранняя половая зрелость, так как отсутствует овуляция или продукция прогестерона
- Проявления при ювенильных фолликуломах возникают в 80%
- Ювенильные фолликуломы в 10% случаев являются причиной преждевременного полового созревания
о Маточное кровотечение у пациентов в постменопаузальном периоде:
- Стимуляция эндометрия с развитием гиперплазии или рака
- Гиперплазия в 30-50%
- Рак эндометрия в 3-25%
о У женщин репродуктивного возраста могут быть нерегулярные, обильные менструации
• Опухоли из клеток Сертоли-Лейдига-андроген-продуцирующие:
о Симптомы у 30% пациентов

2. Демография:
• Эпидемиология:
о Опухоли стромы полового тяжа составляют 5-10% от всех новообразований яичника и 2% злокачественных опухолей яичника
о Распределение опухолей стромы полового тяжа:
- Фибротекомы:-50%
- Фолликуломы: 10-20%
- Опухоли из клеток Сертоли-Лейдига: 5%
- К остальным относятся склерозирующая стромальная опухоль, строидноклеточные опухоли, гинандробластома и опухоль полового тяжа с кольцевидными трубочками
о Фолликуломы встречаются в двух разных возрастных группах (ювенильные и взрослые):
- Ювенильная фолликулома (5%) развивается до 30 лет
- Средний возраст развития ювенильной фолликуломы - 13 лет, при этом многие из них возникают до полового созревания
- Фолликулома взрослых (95%) развивается у женщин в перименопаузе и в постменопаузе (средний возраст: 52 года)
о Опухоли из клеток Сертоли-Лейдига: средний возраст - 25 лет

3. Течение и прогноз:
• Часто низкозлокачественные опухоли и лечатся хирургическим путем
• Ювенильные фолликуломы имеют наиболее благоприятный прогноз:
о В большинстве случаев I стадии
• Фолликуломы взрослых могут быть более агрессивными, часто с поздними рецидивами (потенциально, через десятилетия):
о I стадия > 90%
о Пятилетняя выживаемость при I стадии - 90-95%
о Пятилетняя выживаемость на прогрессирующих стадиях - 25-50%
о Средняя выживаемость после рецидива: пять лет
• 80-90% опухолей из клеток Сертоли-Лейдига обнаруживаются на I стадии, лечение путем резекции:
о 10-20% проявляют признаки злокачественности
о Большинство рецидивов возникает в первые пять лет
• Фибротекомы-доброкачественные опухоли

д) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Ключевые признаки дифференциации опухолей стромы полового тяжа от более распространенных эпителиальных опухолей:
о Чаще встречаются симптомы, обусловленные продукцией гормонов
о В большинстве случаев I стадии с благоприятным прогнозом
о Встречаются во всех возрастных группах, включая детей
о Чаще всего солидные
о Сосочковые выросты в кистозных образованиях встречаются реже

2. Советы по интерпретации изображений:
• Многоочаговое кистозное поражение с кровотечением у пациента до 30 лет- патогмоничный признак ювенильной фолликуломы
• Фолликуломы - наиболее распространенные гормон-продуцирующие опухоли, секретирующие эстроген:
о Текомы: вторые по распространенности эстроген-продуцирующие опухоли яичников
• Опухоль из клеток Сертоли-Лейдига - наиболее распространенная вирилизирующая опухоль яичников

е) Список использованной литературы:
1. Нео SH et al: Review of ovarian tumors in children and adolescents: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 34(7):2039-55, 2014
2. Yen P et al: Ovarian fibromas and fibrothecomas: sonographic correlation with computed tomography and magnetic resonance imaging: a 5-year single-institution experience. J Ultrasound Med. 32(1):13-8, 2013

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.12.2019

Читайте также: