Синдром мари бамбергера при раке легкого

Механизм возникновения эндокринных симптомов у больных раком легкого до сих пор не ясен. Они могут появляться при опухолях различного гистологического строения. Однако следует учесть, что в каждом из гистологических типов рака легкого могут встречаться клетки с нейросекреторными гранулами. Хорошо известны опухоли с двойной и даже тройной степенью их дифференцировки. Гормоны, секретируемые такими опухолями необычны, отличаются от продуцируемых эндокринными железами. Часто они гетерогенны, включают в свой состав формы-предшественники или фрагменты. Эндокринные симптомы характеризуются не только повышением концентрации тех или иных гормонов, но и нарушением контроля, регуляции их секреции.

Злокачественная опухоль в легком оказывает депрессивное влияние на функциональное состояние адаптационных механизмов организма, вызывает снижение функции симпатоадреналовой, гипофизарно-надпочечниковой систем и активности холинергических процессов.

Все это может объяснить появление некоторых паранеопластических синдромов у больных раком легкого. Наиболее часто встречается костно-суставной синдром, названный по имени описавших его исследователей — "Пьера Мари — Бамбергера"(Р.Маnе, Bamberger, 1890). Он проявляется болями в диафизах длинных трубчатых костей и явлениями периостоза, устанавливаемого при рентгенографии. Боли возникают также в суставах /голеностопных, лучезапястных. Их контуры сглаживаются за счет отека мягких тканей в области мыщелков. Появление синдрома Пьера-Мари-Бамбергера связывают с повышением концентрации в сыворотке соматотропного и гонадотропного гормонов.

Способность некоторых раков легкого, чаще мелкоклеточного строения, вырабатывать гормоноподобный полипептид, вызывающий выраженную мышечную слабость, гипокалиемический алкалоз, гемонатриемию с необычно высоким выделением натрия с мочой при стабильно нормально артериальном давлении крови, объединяются синдромом "Швартца-Бартера". W.B.Schwartz описал его в 1957 году, а виде нозологического синдрома он стал использоваться в клинической практике с 1967 года (Barter F.C., Schartz W.B.,1967). Синдром характеризуется задержкой вне- и внутриклеточной жидкости, возникновением психических расстройств в виде возбуждения или угнетения сознания, появлением различных неврологических симптомов.

К числу своеобразных паранеопластических синдромов у больных раком легкого относится описанный в 1957 году Ламбертом и Итоном. Синдром "Ламберта-Итона"характеризуется мышечной слабостью, развивающейся главным образом в проксимальных отделах и очень напоминающий миастеническую. Преобладают такие расстройства премущественно в ногах, встречаются также в области тазовых органов. Отличительной чертой является так называемый признак "врабатываемости". Если при миастении продолжающаяся мышечная деятельность приводит к полной утрате сил, то при синдроме Ламберта-Итона мышечная сила после нескольких повторных движений полностью восстанавливается и сохраняется в течении довольно продолжительного времени. Ввиду появления у таких больных избыточного количества холинэстеразы и подобных ей веществ они обладают повышенной чувствительностью к миорелаксантам, используемым во время наркоза. При этом возможно ранее и быстрое выключение дыхательной мускулатуры вплоть до полной остановки дыхания.

Повышенная секреция серотонина, адренокортикотропного и антидиуретического гормонов, кальциотонина и некоторых других у больных раком легкого могут формировать синдром Кушинга, тогда составляющий своеобразную "маску"этого заболевания. Следует отметить, что паранеопластические синдромы у больных раком легкого, особенно недифференцированного строения, могут возникать в ранние сроки — за несколько месяцев и даже за полгода до появления других клинических признаков заболевания. Правильная интерпретация различных проявлений паранеопластических процессов часто позволяет за этими своеобразными "масками"распознать злокачественную опухоль в легком.

Параканкрозные воспалительные изменения нередко значительно изменяют и даже затушевывают клинические проявления рака легкого. Они возникают в пораженном опухолью легком, плевральной полости и в региональных лимфатических узлах. Частота возникновения воспалительных параканкрозных процессов в легком возрастает по мере роста и развития раковой опухоли. Среди больных с далеко зашедшими стадиями развития рака легкого из числа обследованных и оперированных в нашей клинике параканкрозные изменения установлены в 59% наблюдений. При этом неблагоприятное сочетание воздействия на организм больных как продуктов опухолевого метаболизма, так и гнойной параканкрозной интоксикации, во многом определяет своеобразие вариантов клинического течения болезни. Разнообразные и многоплановые проявления таких вторично возникших изменений нередко занимают ведущее место, оттесняя на второй план, скрывая признаки собственно рака легкого.

Наиболее характерной чертой параканкрозных изменений в клинической картине центрального рака легкого являются различные проявления обтурационного пневмонита. Как правило, он связан с нарушением проходимости бронха, сопутствующими изменениями в системе мукоцилиарного клиренса, скоплением слизи и развитием инфекции дистальнее появившегося препятствия. Особенностью такого обтурационного пневмонита в начальном периоде рака легкого является быстротечность его возникновения и обратного развития под влиянием лечения, а также — рецидивирование. Позже, с прогрессированием бластоматозного поражения, в зоне ателектаза развиваются необратимые повреждения. Тогда возникает некроз, деструкция ткани с формированием полости абсцесса или гангрены легкого. Инфицирование нередко появляющегося при этом плеврального экссудата приводит к развитию тяжелой острой эмпиемы плевры. У части больных прогрессирующая деструкция в легком приводит к прорыву гнойника в плевральную полость, сопровождающемуся тогда тяжелыми клиническими проявлениями пиопнемоторакса.

Периферические формы рака легкого также могут видоизменять свое клиническое течение, приобретая "маску"гнойно-деструктивного процесса. Основу таких изменений составляют особенности патогенеза периферического рака.

Прогрессирующий рост шаровидной опухоли в легком закономерно вызывает деструкцию вовлекаемых в бластоматозный процесс кровеносных сосудов. В наибольшей степени это происходит в центральных ее отделах. Тогда здесь формируется зона колликвационного некроза, который при достижении опухолью одного из бронхов из среднего калибра инфицируется. В центре опухоли формируется гнойно-деструктивный очаг. Его клинические проявления вначале очень сходны с блокированным абсцессом легкого, а после расплавления и опорожнения через бронх — с неполностью дренированным гнойником или нагноившейся кистой. Все это сопровождается появлением у больных характерных для подобных состояний жалоб, повышением температуры тела, отделением с кашлем гнойной, нередко зловонной мокроты.

Клинические проявления паранкрозных гнойно-деструктивных изменений в легком и плевре как правило включают также выраженные общие расстройства. Отмечается высокая лихорадка, нередко с гектическими перепадами температуры тела, явления интоксикации, расстройство дыхания и деятельности сердечно-сосудистой системы.

Развиваются волемические и другие характерные для гнойно-деструктивных поражений легких расстройства. В это время жалобы и симптомы заболевания почти полностью утрачивают черты, патогномоничные для рака легкого. Такие больные нередко настойчиво связывают начало и первые признаки своего заболевания именно с этими, наиболее выраженными и особенно сильно беспокоящими их его проявлениями. При этом часто даже не упоминают о других, ранее имевшихся расстройствах здоровья, предшествоваших его столь заметному ухудшению. В связи с этим часть из них поступает для лечения в терапевтические, пульмонологические или хирургические стационары, предназанченные для оказания помощи больным с гнойными заболеваниями легких и плевры.

Первично-множественный рак легкого, отмечаемый у 3—% онкологических больных часто характеризуется своеобразными клиническими признаками, которые включают как все многообразие проявлений первичной злокачественной опухоли в легком так и могут дополнятся симптомами, возникающими в связи с развитием второй опухоли в одном из внутренних органов. С возрастом частота возникновения первично-множественных раков возрастает.

Это обстоятельство следует учитывать, так как оно дает некоторую ориентировку для целенаправленного поиска и анализа жалоб больных и клинических проявлений заболеваемости у лиц старшей возрастной группы, поступающих в специализированные клиники и стационары по поводу рака легкого. Под нашим наблюдением находилось 67 больных первично-множественным раком легкого.

Бисенков Л.Н., Гришаков С.В., Шалаев С.А.


Синдром Пьера Мари-Бамбергера (Marie-Bamberger) — синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Мари-Бамбергера. S. Bamberger—(Pierre) Marie. M. Hagner (Friedreich). Гипертрофическая (пневматическая) остеоартропатия. Кожно-периостальная гигантосомия. Токсический оссифицирующий остеопериостит. Общий остеофитоз. Общий гиперпластический периостит (Frankel). Вторичный гиперпластический паротический остеопериостит (Grafe, Schneider). Токсическая гипертрофическая остеопатия (Uehlinger). Мягкий или костный акроэлефантиаз (Vas). Акропахия (Hogler). Остеофитоз (Crump). Токсогенный оссифицирующий остеопериостит (Sternberg). Вторичный гиперпластический остит. Токсический пролиферирующий периостит (Arnold). Гиперпластический остит (Schmidt). Диффузный оссифицирующий периостит (Schlagenhaufer).

Определение синдрома Мари-Бамбергера. Кожно-периостальное поражение (Kehrer).

Симптоматология синдрома Мари-Бамбергера:

3. Клинически, а реже и анатомически, обнаруживают поражения суставов кистей и стоп, а также локтевых и коленных (токсическая атропатия) (не обязательный признак).

4. Нейро-вегетативные расстройства: гипертермия, расширение периферических сосудов, гипергидроз, гиперпигментация, гипертрихоз.

5. Диспротеинемия (гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия, гиперальфаглобулинемия).

6. Чаще болеют мужчины.

Этиология и патогенез синдрома Мари-Бамбергера. По-видимому, наследственное, сцепленное с полом страдание с выраженной тенденцией к гипердерматопериостальным реакциям (Kehrer). Разрешающими факторами могут быть хронические заболевания легких, сердца и других внутренних органов особенно заболевания обмена. В основе синдрома лежит функциональное расстройство системы гипофиз — промежуточный мозг.

Возможно, однако, что играют также роль токсические вещества, которые, высвобождаясь при основном воспалительном заболевании и при застойных некрозах печени, вызывают реактивный периостальный гиперостоз. В пользу этого предположения свидетельствует тот факт, что синдром особенно часто встречается при воспалительных заболеваниях легких и бронхов, а также при врожденных и приобретенных застойных процессах, при бронхоэктазиях (хотя и не при туберкулезной эмпиеме плевры).

Дифференциальный диагноз. Генерализованный гиперостоз с пахидермией (S. Uehlinger, см.). Акромегалия [S. (Pierre) Marie I, см.)]. Остеоартромезопатия (Tischendorf). Системный склеротический гиперостоз.


Методы лечения рака легкого.

1) хирургическое (лобэктомия, билобэктомия – верхняя или нижняя, пневмонэктомия) – принципы:

— раздельная обработка элементов корня

— пересечение бронха должно осуществляться в пределах здоровых тканей, но не ближе 2 см от опухоли

— опухоль удаляется вместе с органом или его частью (доля, 2 доли) вместе с регионарным лимфатическим аппаратом

2) лучевая терапия – используется как самостоятельный метод (при противопоказаниях к операции) или как компонент комбинированного и комплексного лечения. Объем тканей, подлежащих воздействию, включает первичную опухоль, неизмененную паренхиму легкого по периметру новообразования, область корня на стороне поражения и средостение, при мелкоклеточном раке + корень противоположного легкого и шейно-надключичные области с обеих сторон.

3) химиотерапия – особенно эффективна у больных мелкоклеточным раком легкого

4) комбинированное лечение – эффективно у больных местно-распространенным немелкоклеточным раком легкого.

5) комплексное лечение

а) синдром Кушинга (эктопическая продукция АКТГ при мелкоклеточном раке)

б) синдром Швартца-Бартера (АДГ): мышечная слабость, тошнота; гипонатриемия, повышение натрия в моче

В) карциноидный синдром (гиперпродукция серотонина, брадикининов, катехоламинов): астматический приступ, тахикардия, вздутие живота, диарея, потеря массы тела, анорексия, гиперемия лица и верхней половины тела (при карциноиде)

Г) гинекомастия (гонадотропин): увеличение грудной железы на стороне опухоли (при крупноклеточном раке)

Д) акромегалия (СТГ) (при карциноиде)

Е) гиперкальциемия (ПТГ): анорексия, тошнота, слабость, нарушение речи, полиурия

Ж) гипогликемия (инсулин): мышечная слабость, двигательное и психическое возбуждение, тахикардия, тремор, ощущение голода

2. Нервные (нервно-мышечные) симптомы:

А) энцефалопатия: депрессия, деменция, снижение памяти, тревога, беспокойство

б) подострая дегенерация мозжечка: атаксия, головокружение, тремор, дизартрия

в) периферические нейропатии: слабость в конечностях, парестезии

г) автономная нейропатия: ортостатическая гипотензия, дисфункция мочевого пузыря, нарушения потоотделения, кишечные расстройства

д) синдром Итона-Ламберта: слабость ягодичных и бедренных мышц, птоз, дизартрия, нарушение зрения и периферические парестезии

Е) неврит зрительного нерва

3. Костные проявления:

А) синдром Мари-Бамбергера (гиперпластическая остеартропатия): утолщение пальцев кистей рук и стоп, потеря ногтей и симметричный пролиферативный периостит дистальных отделов длинных трубчатых костей, проявляющийся болью, гиперемией и припухлостью на уровне поражения. Появление синдрома может за несколько месяцев предшествовать диагнозу опухоли легкого.

4. Гематологические симптомы:

А) анемия – у 20% больных

Б) эритроцитарная аплазия

В) лейкемоидные реакции

Г) тромбоцитоз – у 40% больных

Ж) мигрирующий венозный тромбоз (синдром Трюссо): одновременное развитие тромбофлебита в больших венах, иногда мигрирующего характера

з) марантический эндокардит

5. Кожные симптомы:

Б) синдром Лезера-Трелла – множественный себорейный кератоз

В) черный акантоз — выглядит как бархатистая гиперпигментированная папилломатозная грязноватая кожа. Чаще всего поражаются шея, подмышечные впадины, паховая область и тыльная поверхность кистей рук. Не всегда связан с опухолевыми заболеваниями. Acanthosis nigricans может наблюдаться у больных сахарным диабетом и другими эндокринопатиями. Всего описано 35 синдромов, при которых характерен черный акантоз. Помимо злокачественных опухолей легкого может наблюдаться при раке желудка и ободочной кишки. Обостряется при генерализации, исчезает во время ремиссии.

6. Прочие симптомы:

А) Анорексия и кахексия из-за выделения фактора некроза опухолей, интерлейкина-1 и простагландинов, недостатка витамина C, фолиевой кислоты

Б) нефротический синдром из-за образования иммунных комплексов в клубочковом аппарате почек

Что такое Гипертрофическая легочная остеоартропатия (болезнь Мари — Бамбергера) —

Гипертрофическая легочная остеоартропатия (болезнь Мари — Бамбергера) — поражение опорнодвигательного аппарата, проявляющееся дефигурацией пальцев в виде барабанных палочек, гипертрофическими перностятзмп преимущественно длинных трубчатых костей, артралгиями или артритами с выпотом в полость суставов.

Что провоцирует / Причины Гипертрофической легочной остеоартропатии (болезни Мари — Бамбергера):

Синовиальная оболочка вблизи от пораженных костей отечна, инфильтрирована небольшим числом лимфоцитов, сосуды ее переполнены кровью, а просвет иногда облитерирован; имеется нерезко выраженная пролиферация покровных клеток синовиальной оболочки. В полости сустава может накапливаться прозрачная желтоватого цвета жидкость.

Симптомы Гипертрофической легочной остеоартропатии (болезни Мари — Бамбергера):

Патологические изменения, характерные для гипертрофической остеоартропатии, при хронических гнойных заболеваниях легких развиваются незаметно, в течение многих месяцев и лет; напротив, при онкологических заболеваниях прогрессируют быстро с преобладанием суставного синдрома. Изменение дистальных фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек и формы ногтей по типу часовых стекол практически всегда сочетается с поражением костей. Болезненность измененных пальцев при пальпации не определяется, за исключением тех редких случаев, когда деформации возникают крайне быстро. Периостальный процесс, как правило, клинически бессимптомный, хотя может проявляться оссалгией и болезненностью костей при пальпации.

Поражение суставов развивается постепенно. Чаще вовлекаются в процесс коленные, голеностопные, лучезапястные и локтевые суставы. Возникают боль, припухлость суставов, обычно симметричная, как симметричны и костные изменения. Пораженные суставы могут быть теплыми на ощупь, болезненными при пальпации, движения в них ограничены. У некоторых больных с длительным процессом, затрагивающим фаланги, изменения могут возникнуть и в межфаланговых суставах, что наряду с возможной утренней скованностью, длящейся иногда в течение часа и более, делает процесс очень похожим на РА.

Из общих симптомов следует отметить выраженную потливость кистей и стоп, бледность, приливы, тенденцию к развитию гинекомастии. Увеличение СОЭ обнаруживается, как правило, у больных бронхогенным раком легкого. Какихлибо специфических лабораторных тестов заболевания нет.

Синовиальная жидкость при гипертрофической легочной остеоартропатии обычно прозрачная, нормальной вязкости, содержит не более 1000 клеток в 1 мл, среди которых преобладают мононуклеары. Ревматоидный фактор ни в ней, ни в сыворотке крови не определяется.

Диагностика Гипертрофической легочной остеоартропатии (болезни Мари — Бамбергера):

Диагноз ставят на основании характерной клинико-рентгенологической картины. Во всех случаях гипертрофической легочной остеоартропатии, особенно у пожилых людей, необходимо исключить злокачественные новообразования и прежде всего органов грудной клетки.

R связи с одновременным увеличением кистей и стоп иногда ставят ошибочный диагноз акромегалии.

Лечение Гипертрофической легочной остеоартропатии (болезни Мари — Бамбергера):

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гипертрофическая легочная остеоартропатия (болезнь Мари — Бамбергера):

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гипертрофической легочной остеоартропатии (болезни Мари — Бамбергера), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу.
Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.



  • Причины гипертрофической легочной остеоартропатии
  • Патогенез и патоморфология гипертрофической легочной остеоартропатии
  • Симптомы гипертрофической легочной остеоартропатии
  • Диагностика и лечение гипертрофической легочной остеоартропатии
  • Цены на лечение

Общие сведения

Гипертрофическая легочная остеоартропатия (ГЛОА, болезнь Мари-Бамбергера) – паранеопластический синдром, включающий в себя булавовидную деформацию пальцев рук, периостозы длинных трубчатых костей, артриты голеностопных, коленных и лучезапястных суставов. Достоверные сведения о частоте синдрома отсутствуют; известно, что бронхогенный рак легких является причиной 90% случаев гипертрофической легочной остеоартропатии. Среди пациентов с ГЛОА преобладают мужчины (5:1), средний возраст больных составляет 40-50 лет. Вторичное поражение опорно-двигательного аппарата может встречаться при хронических воспалительных и опухолевых процессах легких и средостения поэтому гипертрофическая легочная остеоартропатия представляет практический интерес не только для ревматологии, но также для онкологии и пульмонологии.


Причины гипертрофической легочной остеоартропатии

В преобладающем большинстве случаев гипертрофическая легочная остеоартропатия служит ранним маркером периферического рака легких и возникает еще в период отсутствия клинических и рентгенологических признаков онкологического процесса. Также ГЛОА может сопутствовать другим опухолевым процессам: лимфогранулематозу, мезотелиоме плевры, саркоме средостения, раку пищевода, миксоме предсердия, раку щитовидной железы, метастазам злокачественных опухолей различных локализаций в средостение.

От болезни Мари-Бамбергера, как вторичного процесса, следует отличать первичную гипертрофическую остеоартропатию (пахидермопериостоз) – заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующееся периостозом, пахидермией, ВПС, гипергидрозом, дефектами черепных костей, ранним образованием глубоких морщин на лбу и щеках.

Патогенез и патоморфология гипертрофической легочной остеоартропатии

Считается, что патогенез гипертрофической легочной остеоартропатии связан с поражением легочных капилляров, в результате чего нарушается процесс отшнуровывания тромбоцитов от мегакариоцитов, происходит высвобождение тромбоцитарного фактора роста в больших количествах, что в итоге приводит к возникновению периостальной реакции. Свою роль в развитии артропатии играет токсическое воздействие воспалительных и опухолевых факторов, нарушение регуляции сосудистого тонуса.

Патоморфологическую основу деформации пальцев рук составляют: отек мягких тканей ногтевых фаланг, спазм капилляров, пролиферация фибробластов и усиление коллагеногенеза. Периостальные наслоения формируются, главным образом, в области диафизов и метафизов длинных трубчатых костей, плюсневых и пястных костей, средних фаланг. На ранних стадиях гипертрофической легочной остеоартропатии периостальные наслоения имеют гладкую или немного шероховатую поверхность, однако быстро оссифицируются, практически сливаясь с концевыми отделами кости в единую массу. Одновременно с периостозом развиваются явления синовита со скоплением небольшого количества прозрачного экссудата.

Симптомы гипертрофической легочной остеоартропатии

Патологические изменения, а, следовательно, и клинические проявления гипертрофической легочной остеоартропатии, сопровождающей течение хронических воспалительных заболеваний, развиваются исподволь, в течение многих месяцев. При онкологических процессах, напротив, симптоматика прогрессирует стремительно, опережая развитие опухоли.

Внесуставные проявления гипертрофической легочной остеоартропатии могут включать различные вегетативные нарушения: бледность кожных покровов, ощущения приливов жара, гипергидроз ладоней и стоп. У мужчин имеется склонность к развитию гинекомастии.

Диагностика и лечение гипертрофической легочной остеоартропатии

Основными критериями диагностики болезни Мари-Бамбергера служат клинико-рентгенологические данные. Отличительными клиническими признаками гипертрофической легочной остеоартропатии являются утолщение концевых фаланг пальцев рук, полиартрит крупных суставов и периостит трубчатых костей. Пациенты с данными симптомами в большинстве случаев первоначально обращаются к терапевту или ревматологу.

Рентгенологическое исследование трубчатых костей обнаруживает явления остеопороза и периостальную ре­акцию; при сцинтиграфии в этих областях определяется патологическое накопление изотопа. Рентгенография пальцев кисти выявляет гипертрофию дистальных отделов фаланг, редко – их остеолиз. С помощью УЗИ в ряде случаев удается выявить небольшое скопление выпота в полости суставов. Исследование синовиальной жидкости, полученной в процессе проведения диагностической пункции суставов, выявляет невоспалительный характер выпота.

При получении данных, указывающих на наличие гипертрофической легочной остеоартропатии, диагностический поиск должен быть ориентирован на выявление латентно протекающего онкологического процесса. С этой целью, прежде всего, проводится рентгенография грудной клетки, КТ органов грудной полости, УЗИ плевральной полости и УЗИ средостения, а также при наличии оснований – бронхоскопия, торакоскопия или медиастиноскопия. В рамках дифференциальной диагностики следует исключить другие заболевания, протекающие с явлениями периостита: псориатический артрит, болезнь Рейтера, васкулит, почечную остеодистрофию и др.

Тактика ведения пациентов с гипертрофической легочной остеоартропатией складывается из проведения симптоматической терапии и лечения основного заболевания. В зависимости от конкретной клинической ситуации в судьбе таких пациентов участвуют онкологи, торакальные хирурги, пульмонологи, гастроэнтерологи, кардиохирурги, эндокринологи и др.

Суставной синдром в большинстве случаев хорошо поддается терапии нестероидными противовоспалительными препаратами, анальгетиками. Обратное развитие артропатии и периостоза отмечается после радикального хирургического удаления опухоли средостения, легких, плевры либо стихания хронического воспалительного процесса. В случае распространенного метастатического процесса лечение может быть только паллиативным. Гипертрофическая легочная остеоартропатия является вторичным синдромом, поэтому не имеет самостоятельного прогностического значения. Течение и исход паранеопластического синдрома тесно связаны с основным заболеванием.

Что такое Гипертрофическая легочная остеоартропатия (болезнь Мари - Бамбергера) -

Гипертрофическая легочная остеоартропатия (болезнь Мари - Бамбергера) - поражение опорнодвигательного аппарата, проявляющееся дефигурацией пальцев в виде барабанных палочек, гипертрофическими перностятзмп преимущественно длинных трубчатых костей, артралгиями или артритами с выпотом в полость суставов.

Что провоцирует / Причины Гипертрофической легочной остеоартропатии (болезни Мари - Бамбергера):

Синовиальная оболочка вблизи от пораженных костей отечна, инфильтрирована небольшим числом лимфоцитов, сосуды ее переполнены кровью, а просвет иногда облитерирован; имеется нерезко выраженная пролиферация покровных клеток синовиальной оболочки. В полости сустава может накапливаться прозрачная желтоватого цвета жидкость.

Симптомы Гипертрофической легочной остеоартропатии (болезни Мари - Бамбергера):

Патологические изменения, характерные для гипертрофической остеоартропатии, при хронических гнойных заболеваниях легких развиваются незаметно, в течение многих месяцев и лет; напротив, при онкологических заболеваниях прогрессируют быстро с преобладанием суставного синдрома. Изменение дистальных фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек и формы ногтей по типу часовых стекол практически всегда сочетается с поражением костей. Болезненность измененных пальцев при пальпации не определяется, за исключением тех редких случаев, когда деформации возникают крайне быстро. Периостальный процесс, как правило, клинически бессимптомный, хотя может проявляться оссалгией и болезненностью костей при пальпации.

Поражение суставов развивается постепенно. Чаще вовлекаются в процесс коленные, голеностопные, лучезапястные и локтевые суставы. Возникают боль, припухлость суставов, обычно симметричная, как симметричны и костные изменения. Пораженные суставы могут быть теплыми на ощупь, болезненными при пальпации, движения в них ограничены. У некоторых больных с длительным процессом, затрагивающим фаланги, изменения могут возникнуть и в межфаланговых суставах, что наряду с возможной утренней скованностью, длящейся иногда в течение часа и более, делает процесс очень похожим на РА.

Из общих симптомов следует отметить выраженную потливость кистей и стоп, бледность, приливы, тенденцию к развитию гинекомастии. Увеличение СОЭ обнаруживается, как правило, у больных бронхогенным раком легкого. Какихлибо специфических лабораторных тестов заболевания нет.

Синовиальная жидкость при гипертрофической легочной остеоартропатии обычно прозрачная, нормальной вязкости, содержит не более 1000 клеток в 1 мл, среди которых преобладают мононуклеары. Ревматоидный фактор ни в ней, ни в сыворотке крови не определяется.

Диагностика Гипертрофической легочной остеоартропатии (болезни Мари - Бамбергера):

Диагноз ставят на основании характерной клинико-рентгенологической картины. Во всех случаях гипертрофической легочной остеоартропатии, особенно у пожилых людей, необходимо исключить злокачественные новообразования и прежде всего органов грудной клетки.

R связи с одновременным увеличением кистей и стоп иногда ставят ошибочный диагноз акромегалии.

Лечение Гипертрофической легочной остеоартропатии (болезни Мари - Бамбергера):

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гипертрофическая легочная остеоартропатия (болезнь Мари - Бамбергера):

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гипертрофической легочной остеоартропатии (болезни Мари - Бамбергера), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Читайте также: