Саркома сердца кто болел


    6 минут на чтение


Саркома сердца представляет собой редкую разновидность онкологических патологий. Заболеванию, как правило, подвержены молодые люди в возрасте до сорока лет. Патология имеет неблагоприятные прогнозы, в большинстве случаев продолжительность жизни составляет не более 12 месяцев.

  1. Что такое
  2. Классификация
    1. Ангиосаркома
    2. Лейомиосаркома
    3. Рабдомиосаркома
    4. Мезотелиома
    5. Фибросаркома
    6. Шваннома злокачественного типа
  3. Причины
  4. Симптомы
  5. Диагностика
    1. Эхокардиография
    2. Электрокардиограмма
    3. Трансэзофагеальная эхокардиография
    4. Магниторезонансная томография
    5. Компьютерная томография
    6. Рентгенография
    7. Кардильная катетеризация
    8. Биопсия
  6. Лечение
    1. Трансплантация
    2. Аутотрансплантация
    3. Адьювантная терапия
  7. Осложнения
  8. Прогноз
  9. Профилактика

Что такое

Опухоль сердца первичного вида встречается только в 0,5 процентах все случаев онкологических болезней. На долю доброкачественных опухолей приходится около 75%, злокачественные составляют 25 процентов. Большую часть данного показателя составляют саркомы.

Как правило, это опухоль, в формировании которой принимает участие соединительная ткань, в некоторых случаях мышечная.

Местом локализации может выступать внешняя поверхность сердечной мышцы, предсердие.


    • Кардиоонкология

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 21 февраля 2019 г.

Для саркомы первичного типа характерно развитие из сердечной ткани. Однако, нередко встречаются вторичные поражения, при которых новообразования формируются в результате распространения метастазов из других органов.

Стоит отметить, что метастазирование диагностируется намного чаще, чем опухоли первичного характера. Как показывает статистика, у умерших пациентов в 25% случаев отмечалось наличие метастазов.

Первичные новообразования имеют более агрессивную природу. Заболевание может протекать бессимптомно до тех пор, пока не произойдет локальное распространение опухоли. Именно этим и объясняется неблагоприятный исход для больных, у которых диагностирована саркома сердца.

Классификация

Патологический процесс может иметь несколько форм проявления и различный характер течения.

В зависимости от места локализации патология бывает:

  • правосторонней – опухоль имеет большие размеры, растет по инфильтративному типу, рано дает метастазы и может формироваться за пределами сердечной мышцы;
  • левосторонней – метастазирование отмечается несколько позже в отличие от вышеописанного типа, однако часто провоцирует развитие таких осложнений, как сердечная недостаточность.

Кроме того, саркома имеет еще одну классификацию.

Считается одной из наиболее часто встречающихся разновидностей злокачественных опухолей. В большинстве случаев поражает правое предсердие. Формирование ее происходит из клеточных структур стенок сосудов.

По мере увеличения новообразования в размерах камера сердца полностью заполняется, опухоль начинает прорастать в рядом расположенные ткани.

Патологический процесс характеризуется стремительным течением, что часто приводит к летальному исходу.

В процессе формирования участвуют кровеносные сосуды, мышечная ткань, сердечные полости. Чаще такая разновидность саркомы диагностируется в области левого предсердия.

В основном выявляется у детей. Местом локализации может стать любая часть сердечной мышцы. Встречаются ситуации, когда удавалось обнаружить метастазы перикардиального типа от такого новообразования.

Как правило, местом расположения становится париетальная или висцеральная перикардинальная полость. Такая опухоль может развиваться за пределами органа и имеет предрасположенность к метастазированию. Сердце часто становится зажатым со всех сторон.

Отличается инфильтративным развитием. Может поражать любую часть сердечной мышцы. Однако чаще всего диагностируется в артериях клапанов.

Формирование такой разновидности саркомы часто наблюдается в периферических нервных тканях.

Причины

До настоящего времени истинные предрасполагающие факторы развития патологического процесса так установлены не были. Однако, специалисты выделяют несколько основополагающих причин, которые значительно увеличивают риски появления саркомы сердца.

Стоит отметить, что многие из них не влияют напрямую на формирование злокачественной опухоли, в результате чего отмечается опосредованное возникновение патологии.

Многие люди имеют постоянный контакт с канцерогенными веществами, но у них не наблюдается формирование раковых процессов. Другая категория населения не входит в группу риска, однако в большей степени подвержена заболеванию.


    • Кардиоонкология

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 11 февраля 2019 г.

Что влияет на такое состояние, пока сказать никто не может. Однако каждый человек должен иметь представление о том, что может спровоцировать онкологическую болезнь.

Так, при длительном воздействии радиационного облучения вероятность появления злокачественного новообразования значительно возрастает. В большинстве случаев по этой причине чаще всего развивается ангиосаркома, реже диагностируется недифференцированная саркома.

Риску также подвержены люди с генетической предрасположенностью и имеющие в анамнезе наследственные заболевания, к примеру, ретинобластому, синдром Вернер, нейрофиброматоз первого типа.

Также отмечается негативное воздействие на человеческий организм ряда химических веществ и токсинов. Мономер винилхлорид, который применяют при изготовлении пластика, значительно увеличивает вероятность появления опухоли.

Но, как показывает практика, большинство патологий не имеет никакого отношения к конкретным экологическим факторам.

Симптомы

Клиническая картина во многом будет зависеть от места, где располагается очаг поражения. Развитие саркомы в правом предсердии обычно сопровождается отечностью живота или нижних конечностей и увеличением вен шеи.

При ангиосаркоме происходит скопление жидкости в полости перикарда. Это, в свою очередь, приводит к нарушению нормального функционирования сердечной мышцы.

В результате пациента начинает беспокоить болезненность в груди, одышка, слабость всего организма, учащенное сердцебиение. На фоне такого состояния происходит развитие сердечной недостаточности.


    • Кардиоонкология

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 18 декабря 2018 г.

Когда в процесс вовлекается миокард, наблюдается сердечный блок и появление аритмии. На фоне опухолевого процесса возникает сердечная недостаточность, стенокардия и инфаркт.

Среди других клинических признаков саркомы сердца специалисты выделяют:

  • отхаркивание кровью;
  • дисфонию;
  • отечность лицевой области;
  • лихорадочное состояние;
  • снижение массы тела;
  • общее недомогание;
  • повышенное потоотделение в ночное время;
  • синдром полой верхней вены.

В редких случаях на поражение сердца может указывать проявление эмболии. Такое возможно в том случае, если происходит незначительный распад опухоли, и ее кусочки проникают в систему кроветворения.

На фоне этого состояния орган перестает снабжаться кровью, что приводит к его нарушению. Например, если эмболы попадают в мозг, то пациента поражает инсульт. При эмболии легких развивается респираторный дистресс.

Диагностика

Выбор метода проведения диагностического обследования зависит от наличия преобладающих клинических признаков. После физикального осмотра пациента и изучения его анамнеза, врач назначает ряд лабораторных и инструментальных исследований.

Тест является неинвазивным. При его выполнении используют поток звуковых волн, которые позволяют исследовать движение клапанов и камер сердца.

В настоящее время данный метод считается одним из наиболее информативных при исследовании органа на наличие саркомы. Чувствительность его установлена в пределах почти 94 процентов.

Позволяет проводить регистрацию активности сердечной мышцы, а также определять аномальные ритмы и повреждения органа. При кардиосаркоме, как правило, сердечный ритм меняется, однако такое состояние может возникать и при других патологиях сердца и сосудов.

По этой причине данный способ диагностики должен дополняться другими методами обследования, при проведении которых специалист получает фрагмент патологической ткани или изображение состояния органа.

Данная процедура является одной из разновидностей ультразвукового исследования. Аппарат представлен в виде гибкой трубки и датчика на конце. Это устройство предназначено для заглатывания пациентом. Далее оно продвигается вниз по пищеводу.

Благодаря такому исследованию врачи получают более детальное изображение.

Дает возможность визуализировать внутренние структуры. Кроме того, позволяет установить размер, место расположения, а также границы, в пределах которых происходит рост опухоли.

Изображения получаются в горизонтальном или осевом положении тела пациента. Такое исследование более результативное в отличие от стандартной рентгенографии. Также применяется с целью получения информации относительно объема, местоположения и прочих показателей опухолевого образования.

В этом случае для выведения изображения применяются рентгеновские лучи. Такой метод не может четко показать границы опухоли и ее размеры, но обнаруживает застойные явления и увеличение сердечной мышцы.

В ходе проведения процедур также используется рентгеновское облучение. Позволяет диагностировать сужение, закупорку сосудов и прочие аномальные явления.

Манипуляция заключается в заборе небольшого количества патологической ткани для дальнейшего ее микроскопического исследования. По результатам можно подтвердить или опровергнуть наличие злокачественного процесса.

Лечение

При выборе тактики проведения терапевтических мероприятий необходимо принимать во внимание стадию развития болезни, степень распространенности очага поражения, возраст и состояние больного, чувствительность к различного рода процедурам.

При лечении саркомы применяется несколько методов в зависимости от существующей ситуации и вида новообразования.

При неоперабельности опухоли, как правило, проводят пересадку сердца. Однако, по многим причинам такая операция в последнее время не применяется.

Кроме того, иммунодепрессивные препараты, которые назначают после операции, могут спровоцировать рост новообразования и формирование нового очага поражения.

В этом случае при удалении опухоли может возникнуть несколько проблем. Прежде всего, это обширная площадь поражения, а также расположение образования в труднодоступном анатомическом месте.

Чтобы полностью провести удаление, рекомендуют применение экстракорпоральной резекции с одновременным проведением кардиальной реконструкции, а в дальнейшем использовать аутотрансплантацию.

В ходе манипуляции пораженный орган извлекается. Когда будет полностью удалена опухоль, его снова возвращают на свое место.

В течение всего этого времени пациент подключен к аппарату искусственного кровообращения.

Если процесс иссечения саркомы осложняется ее неровными краями, метастазированием и диффузным типом роста, то в таких случаях применяется данная методика лечения.

Страница 1 из 38 1234567811

Сыну 21год. В феврале в ЦССХ им.Бакулева радикально удалили новообразование сердца с имплантацией 3-х створчатого клапана. В мае иммуногистология на Каширке: "синовиальная саркома 3ст." Учёт на Каширке, ежемесячное обследование там-же и в Бакулева (низкий поклон врачам). Сейчас предложили химиотерапию. Сын категорически против: "Я здоров, а если что-то есть, то ничего не поможет. Но я здоров." Даже лекарства уже купила, надеялась, что смогу убедить. Не получается. А вдруг он прав? как-то иначе, но прав? Мне страшно бездействовать, уходит время. Но вдруг он прав?

ПОЖАЛУЙСТА, поговорите со мной!

Тяжело себе представить синовиальную оболочку в мышце сердца. по поводу первичных злокач. опухолей сердца ни опыта нет, ни наблюдний, один раз самому показывали у нас, метастаз в миокард меланомы, вот и все. Вряд-ли что-то первичное.. вероятнее метастатического генеза. По поводу лечения, врачам из этого очень серьёзного центра, наверняка виднее, предложен Вам наверняка оптимальный метод дальнейшего лечения. При таком варианте, возможно наличие первичной опухоли, в этом возрасте смотрите все, сами, внимательно спросите у него, может есть какая -либо шишечка, которой не придаёт он внимания, может родинка, может пятно на коже подозрительное, где-то болит что-либо, в общем надо его досмотреть. обязательно!. стопа предплечье в первую очередь. смотрите мягкие ткани, кожу. может выглядить как угодно. подробно можно гистохимию написать здесь?

Макроскопическое описание:
Блоки и фиксированный материал.
Микроскопическое описание:
В гистологических препаратах,приготовленных с блоков и из фиксированного материала, определяются участки злокачественной мезенхимальной опухоли, состоящей из веретенообразных клеток, с умеренно выраженной митотической активностью и очагами некроза.
Для определения гистогенеза опухоли проведено иммуногистохимическое исследование с использованием антител к виментиму, десмину, гладко-мышечному актину, эпителиальному мембранному антигену, общему цитькератину, СД-68, СД-34, СД-31, нейрофиламентам,глиофибриллярному кислому белку, миогенину, каллонину, Н калдесмуну, MAGE 1 и калретинину.
Выявлена экспрессия большинством опухолевых клеток виментина(+++), эпителиального мембранного антигена (++) и калретинина (+).
Реакции на остальные на иммуногистохимические маркеры в клетках опухоли отрицательные.
Результаты электронной микроскопии не противоречат диагнозу синовиальной саркомы.

Заключение.
Принимая во внимание гистологическую структуру опухоли, выявленный клеточный иммунофенотип и данные электронной микроскопии, новообразование сердца правомерно классифицировать как монофазную синовиальную саркому 3 степени злокачественности по системе FNCLCC.
Препараты консультированы профессором Н.Н.Петровичевым.

Добрый день. Спасибо за ответ. Шишек и припухлостей нет ни болезненных, ни безболезненных. Есть родимое пятнышко на коленке,
родинка над верхней губой, которая изредка повреждается при бритье. В 97-98гг. на платной основе (т.е. без направления) в поликлинике онкодиспансера г.Балашиха удалили лазером частенько травмирующуюся родинку на лопатке. Врач заводил карту, медсестре
велел приготовить стёкла. Сказал, что в случае необходимости позвонит. Звонков из онкодиспанера не было. В апреле с предварительным диагнозом консультировалась в 62-й онкоб-це у Даниила Львовича (фамилию, к сожалению не знаю).
Тоже задавал вопрос об удалённой родинке. По его рекомендации ездила в Балашиху. Говорить со мной не стали, карту даже не попробрвали искать. Но просмотрела в отд. гистологии тетради с 1996-1998гг.на поступление материала: и стёкол, и биопсии. Фамилии сына в тетрадях не нашла. Пыталась поговорить с зав.поликлиникой. Разговор свёлся к тому, что я нерадивая безответственная мать, если не помню точно фамилию онколога и дату посещения. (лето и онколог-мужчина средних лет, худощавый - это бред мамаши,недостойной растить ребёнка).
Главное, что Даниил Львович озвучил мысль о меланоме, которая может рядиться в любую одежду. Но тогда не было результата иммуногистохимии. Если она теперь есть, то вопрос с меланомой снимается? А если не снимается, то может правильно будет уповать на Бога и дать сыну возможность пожить в своё удовольствие, а не ставить эксперименты на выживаемость, обрекая его на дополнительные страдания.

. "если бы ваш невус был бы меланомой ,то скорее всего за текущий год мог возникнуть продолженный рост образования или же плотные подкожные узелки в различных областях тела. " Это цитата из форума "Меланома". Сына в онкодиспансере смотрел онколог, он-же эту родинку удалял. В течение года она никак не проявилась. Значит, это не меланома? И есть шанс? Конечно, шанс всегда есть. Но всё-таки.
Профессионалы, ПОГОВОРИТЕ со мной!

Поймите правильно ситуацию и давайте думать. синовиальных оболочек, из клеток которой может возникнуть данный тип сарком просто нет, это или из гладко мышечного волокна, поперечно полосатой ткани, или что-то мезенхимального ряда, но! что часто то часто. и изобретать не надо ничего, раз есть что-то злое и это видит морфолог и подтверждает это и иммуногистохимия, всё равно возможна неверная интерпритация, а так как первичные опухоли сердца это очень редко, чаще метастатическое поражение и для возраста его не характерно наличие первичной саркомы в миокарде, то думаем дальше что может быть теоретически. Есть мутная ситуация с родинкой и более нам ничего не известно. что нам думать? посмотреть его мы не можем, со слов, больше ничего подозрительного, от сюда и более реальный диагноз вытекает, просто по анамнезу даже. я не утверждаю ничего, просто, ну нет синовиальных сарком в сердце. найдёт кто, киньте мне на почту или позвоните на трубу, я посмотрю тоже на случай такой. От химии он отказывается, рецидив только убрали, я бы пересматривал стёкла в Герцена, ЦИТО, другом онкозаведении, но у меня есть большие сомнения, а пока решался вопрос, проводить лучевую терапию на очаг и подмышечную, над и подключичную зоны.

До Ростова ехать часов 12. Я прилечу, только свисните!

". так как первичные опухоли сердца это очень редко. " Как сказал кардиохирург, проводивший операцию, Мироненко Владимир Александрович - это была 8-ая такая операция в мире. Вот и получается: там единичный случай, так, может, и здесь единичный? И нет метастазов меланомы? А есть синовиальная саркома, радикально удалённая при искусственном кровообращении. И надо "лишь" возможные метастазы и рецидивы быстро-быстро . (не знаю, какое слово написать)

Московская область. 12часов "лёту" на машине.
А может быть, что это вначале была просто миксома, а потом переродилась в синовиальную саркому, т. е. она сама создала себе ту синовиальность, которой не может быть в сердце?
Я пишу глупости, я ничего не понимаю. Это от безысходности.
Но в одном Вы однозначно правы, Дмитрий Ярославович. На Каширке никто не осматривал. На вопрос :"Как себя чувствуешь?" получали ответ: "Хорошо", "Нормально". И всё.

приезжайте, не вопрос, постараемся уложиться в один день на всё. Стёкла возьмите с блоками. . Если решитесь ехать, мой телефон +79034040909. Позвоните я забронирую гостиницу.

Р.К., Д.Я. Иозефи,
Может быть имеет смысл сделать ПЭТ? Тем боле, что в Москве это сделать Можно без проблем. По крайней мере станет достаточно быстро ясно о наличии или отсутствии процесса в организме.

Д.Я. Иозефи,
Кстати, у меня ссылка открывается.
Цитата из нее
ОПУХОЛИ СЕРДЦА

Опухоли сердца могут быть доброкачественными и злокачественными, иметь внутриполостной и интрамуральный рост.

Миксома
Липома
Папиллярная фиброэластома
Гемангиома
Мезотелиома атриовентрикулярного узла
Фиброма
Тератома
Гранулезоклеточная опухоль
Нейрофиброма
Рабдомиома

Ангиосаркома
Рабдомиосаркома
Мезотелиома
Фибросаркома
Лимфосаркома
Остеосаркома
Тимома
Нейрогенная саркома
Лимфомиосаркома
Липосаркома
Синовиальная саркома

Я не знаю, что такое ПЭТ. Но я согласна, только подскажите, пожалуйста, где это делают.
И в Ростов мы поедем, я позвоню, когда возьму гистологические материалы.
Всем-всем спасибо за неравнодушие.

Есть клиника любой из гистотипов сарком, она не одинакова в зависимости от определённых факторов. Больной просто. не обследован, как я понял со слов, в той мере, в которой это надо было сделать в данном случае. Они по настоящему великие люди и прекрасные кардиохирурги, я видел много информации о действительно уникальных операциях, это космос для меня, но! это очень далеко от понимания онкопатологии и кардиоонкопатологии в частности, это редкость для них и в структуре общей онкопатологии это просто песчинка. Каждый случай такой он уникален и нужно уделять таким вещам просто массу времени и перелопачивать тонны информации, не для себя, для всех. Надо делать и КТ и ПЭТ и всё что возможно только для анализа динамики процесса, для того, чтобы спасти этого молодого пацана. Найти в России врача, кто наблюдал синовиальную саркому сердца вряд-ли кому удастся. По этому так важна эта чёртова гистология, поэтому стекла должны видеть и иметь мнение от десятка морфологов, потому что это 8 случаев в мире, и каждый из них интересен любому онкологу, а уж кардиохирургам этот опыт, просто необходим.


Если вы не врач или специалист смежной с медициной специальности, то вы вряд ли слышали о раке сердца. Но это вовсе не означает, что этой проблемы нет. Она есть, но встречается очень редко. По статистике Клиники Мейо (Mayo Clinic), к ним попадает один пациент примерно раз в год с этим заболеванием. А клиника эта вовсе не маленькая — это один из крупнейших частных медицинских центров мира. Так что же такое рак сердца, и стоит ли бояться еще и его?

Нет, можно не бояться. Подавляющее большинство случаев рака сердечной мышцы — это так называемый вторичный рак. Вторичные опухоли сердца развиваются из-за метастазов рака других органов (раковые заболевания почек, желудка, молочной железы, щитовидной железы, легких). В этом случае раковые клетки поражают сначала какой-то другой орган (например, легкие) и уже в тяжелой стадии болезни может начать развиваться и рак сердца.

Единственным типом первичных злокачественных опухолей сердца являются саркомы. К данной группе относятся:

  • ангиосаркома — развивается из клеток кровеносных и лимфатических сосудов
  • фибросаркома — берет своё начало из клеток мягких тканей
  • липосаркома — развивается из клеток мезинхимы
  • рабдомиосаркома — берет своё начало из клеток поперечно-полосатой мускулатуры

Медики и учёные выделяют следующие факторы риска развития опухолей сердца:

  • метастазы рака других органов (является причиной злокачественных опухолей сердца в большинстве случаев)
  • инфекционные заболевания
  • курение и чрезмерное употребление алкоголя
  • токсические воздействия на организм
  • чрезмерный избыточный вес

Симптоматика очень похожа на другие заболевания:

  • повышенная температура
  • общая слабость организма
  • боль в области груди
  • нарушения сердечного ритма
  • признаки хронической сердечной недостаточности
  • сердечная блокада
  • высыпь на коже
  • отдышка
  • лихорадка
  • признаки тахикардии

Но вернемся к сути разговора. Почему сердце так редко поражают раковые клетки? Дело в в самой структуре сердечной мышцы, и в очень быстром обмене веществ. Сердце состоит из миоцитов сердечной мышцы, и это особенные клетки. Миоциты представляют собой длинные, вытянутые клетки, развивающиеся из клеток-предшественников — миобластов. Существует несколько типов миоцитов: миоциты сердечной мышцы (кардиомиоциты), скелетной и гладкой мускулатуры. Каждый из этих типов обладает особыми свойствами. Например, кардиомиоциты, помимо прочего, генерируют электрические импульсы, задающие сердечный ритм.

Миоциты сердечной мышцы формируют этот орган целиком и довольно рано выходят из обычного для клеток жизненного цикла, прекращая делиться. После этого рост сердца обусловлен только увеличением в размере клеток, а не их делением. В этом и отличие миоцитов от клеток других клеток, например, клеток эпителия, которые начинают делиться в случае необходимости.

Рак, собственно говоря, это нерегулируемая клеточная пролиферация (разрастание ткани организма путём размножения клеток делением). Распространенной причиной появления раковой опухоли являются генетические мутации, которые накапливаются в клетках с течением времени и иногда приводят к началу неконтролируемого процесса деления клеток. В свою очередь, это приводит к формированию опухоли, которая увеличивается в размере, пускает метастазы в другие ткани и другие органы. В последней стадии раковые клетки распространяются по всему организму, становясь причиной хаотического деления клеток многих органов и тканей.

Но миоциты сердечной мышцы, как мы уже знаем, прекращают делиться очень рано. Также они теряют свою способность синтезировать ДНК, именно поэтому такие клетки не воспроизводят себе подобных. А поскольку этот процесс невозможен, то и раковые клетки не слишком опасны для сердца.

В США рак — вторая по значимости причина смерти человека. Но среди сотен тысяч летальных случаев среди пациентов онкологических клиник рак сердца встречается только у малой толики — десятков пациентов (не сотен и не тысяч).

Поэтому механизм, который предотвращает неконтролируемое деление клеток сердечной мышцы, одновременно является причиной многих заболеваний сердца. Это одновременно и хорошо, и плохо. И сделать ничего нельзя — такие уж мы, люди.

Только зарегистрированные пользователи могут участвовать в опросе. Войдите, пожалуйста.

Саркома сердца – это редкое злокачественное образование, поражающее лиц молодого возраста (в среднем возраст составляет 40 лет). Низкая частота встречаемости образования (0,2%) объясняется тем, что мышечный орган имеет хорошее кровоснабжение, высокий уровень обмена веществ. Расовая принадлежность, пол и возраст не играют определяющей роли. Тем не менее, могут встречаться данные, что мужчины подвержены этому заболеванию чаще. Научно факт не доказан.

Виды сарком

Саркома – это опухоль, местом образования которой служит соединительная ткань. Локализация образования саркомы может быть внутри предсердий, с внешней стороны сердца или из самой мышечной ткани.

По степени образования тип саркомы бывает первичный (истинная) и вторичный. Первичные опухоли – очень агрессивный вид заболевания, тяжело поддается определению, и не будет вызывать симптомов, пока не начнётся локальное распространение по организму. Человек получает крайне неблагоприятный прогноз, так как обнаруживается саркома поздно.

Частота встречаемости вторичной опухоли выше на 30%. Образуется путём метастазирования в полость сердца с током крови от других органов. В детском возрасте чаще встречается рабдомиосаркома с метастазами в сердце.

По происхождению саркомы классифицируют на гистологические виды:


  • Ангиосаркома – наиболее часто встречаемое образование, рост начинается в области правого предсердия. Выглядит как уплотнение с неровной поверхностью. Имеет склонность прорастать в соседние области сердца, перикард, трикуспидальный клапан. Представляет сосудистое сплетение, со склонностью эпителиальных клеток к неограниченному росту, присутствуют очаги некроза. Прогноз неблагоприятный, рак диагностируют поздно.
  • Рабдомиосаркома – образуется из элементов мышечной ткани. Представляет собой мягкий розовый узел, место расположения – средний мышечный слой.
  • Фибросаркома – представляет собой жесткий узел с чёткими границами, серого цвета. Часто переплетается с соседними тканями.
  • Лейомиосаркома – возникает в легочной артерии либо в верхней полой вене. Атакует мышечные волокна. В большинстве случаев может поражать левое предсердие.
  • Мезотелиома – образуется в наружной части сердца, сжимая орган в кольцо. К прорастанию внутрь сердца не склонна, но чаще других видов склонна к метастазированию в плевру и диафрагму.
  • Шваннома – редкий вид саркомы, образуется из тканей периферических нервов, чаще всего блуждающего нерва.

Полые вены и полости сердца могут быть закупорены саркомой, так как орган имеет небольшие размеры и большое количество кровеносных сосудов, снабжающие кровью тело.

Причины


Обратимся к более достоверным фактам. Влияние в большей степени окажет наличие онкозаболеваний у членов семьи, пребывание в местах с повышенной радиацией, нарушения в строении генетического материала. Атеросклероз тоже может спровоцировать опухоль за счёт нарушения гемодинамики и сужения просветов сосудов. Травмы грудной клетки служат толчком к развитию заболевания. Чрезмерное поступление химических веществ нитритов может вызвать раковый процесс. Наследственные патологии (синдром Вернера, ретинобластома и т.д.) образуют фундамент для развития саркомы.

Отсутствие явных причин затрудняет профилактические меры для предотвращения болезни.

Симптомы

Клиническая картина напрямую зависит от того, в какой именно области сердца может развиваться саркома. Из симптомов общего характера – боль в груди, одышка, общая слабость, что затрудняет постановление диагноза, так как бронхолёгочные заболевания имеют сходную симптоматику.

Саркома сосудистого типа из-за поражения правого предсердия нарушает возврат крови к сердцу и способствует образованию застоя в большом круге кровообращения. Это влечет за собой набухание живота, отечность нижних конечностей, утолщение вен шейного отдела.

Если затрагивается сердечная мышца (рабдомиосаркома), начинается дисбаланс между расслаблением и сжатием органа. В клиническом проявлении выглядит как нарушение ритма, сильная брадикардия, ощущение неравномерных толчков.

Опухоль в области перикарда вызывает тампонаду сердца. Между листками перикарда создается трение, приглушается сердечный тон. Как следствие выступает стенокардия, аритмии, инфаркт миокарда.

Следует брать во внимание, что онкология сердца не ограничивается проявлением кардиосимптомов. При агрессивном течении подключается потливость, кахексия, кровавая рвота, онемение конечностей. Это единственный вид опухоли, при котором присутствует симптом внезапной смерти.

Клинические симптомы напрямую зависят от стадии. Для удобства разработки протоколов лечения обозначены стадии саркомы сердца.

  • Т1 – размер менее 5 см, Т1а – поверхностный рост, Т1б – глубокий рост.
  • Т2 – размер более 5 см, Т2а – поверхностный рост, Т2б – глубокий рост.

Поражение регионарных узлов: N0 – отсутствует, N1 – распространено

Образование метастаз: M0 – отсутствует, M1 – признаки метастазирования на другие органы.

Степень злокачественности определяется буквой G: G1, G2, G3.

Выводы делаются на основании атипичности ткани (соотношение здоровых клеток к поражённым). Исходя из этого, выделяют 4 стадии:

1 стадия. 1А: T1а или Т1б; N0; M0; G1. 1B: T2а или T2б; N0; M0; G1

2 стадия. 2A: T1а или T1б; N0; M0; G2 или G3. 2B: T2а или T2б; N0; M0; G2.

3 стадия. 3A: T2а или T2б; N0; M0; G3. 3B: любая T; N1; M0; любая G.

4 стадия – любая T; любая N; M1; любая G.

Опухоль демонстрирует быстрый рост и течение, быстро метастазирует в близлежащие области грудины, лимфатические узлы легочной системы и брюшины, почки. При прогрессировании формируются проявления сердечной недостаточности – синдром барабанных палочек (истончение пальцев кисти рук с утолщением подушечек).

Диагностика

При подозрении на наличие патологии пациент обращается к врачу. Помимо визуального осмотра назначаются следующие процедуры:


  • Эхокардиограмма (исследование движений клапанов и камер сердца). Позволяет определить размер опухоли. Точность метода составляет 93%.
  • Электрокардиограмма – регистрация электрической активности. Видны нарушения ритма, поражение сердечной мышцы. Выявление таких симптомов саркомы, как тахикардия, гипертрофия правого желудочка.
  • Компьютерная томография – рентгенологическое исследование в компьютерной расшифровке на основании осевых и горизонтальных срезов. Позволяет точно определить локализацию, размер. На КТ определяется наличие метастазов.
  • Магнитно-резонансная томография – симбиоз работы магнитов и компьютера. Используется для уточнения участков, невидимых для КТ и ЭХО.
  • Рентгенологическое исследование грудной клетки для подтверждения увеличения размеров сердца, наличия выпота, сердечной недостаточности.
  • Биопсия – подтверждение того, что процесс злокачественный. Позволяет определить гистологический тип саркомы.
  • Трансэзофагеальная эхокардиография. Получение снимка задней части сердца путём заглатывания зонда с камерой (межпредсердная перегородка, нисходящая часть аорты).
  • Кардиальная катетеризация проводится при введении рентгеноконтраста. Через вену (артерию) вводится контрастный раствор. На основании этого исследования можно судить о состоянии коронарных артерий. При помощи данного метода возможно проведение трансвенозной биопсии.

Лечение

При лечении саркомы первый этап включает резекцию опухоли. Важную роль играет стадия заболевания, возрастная категория пациента. Удаляется поражённая часть сердца с последующей обязательной реконструкцией свиным перикардом или синтетическим протезом.


Проведение операции становится невозможным при сильном прорастании сарком в грудной отдел и её спаивании с соседними тканями. В таком случае показана трансплантация сердца в кратчайшие сроки. При этом для предотвращения риска отторжения трансплантата пациент вынужден оставшуюся жизнь принимать иммунодепрессанты. Эта группа препаратов угнетает работу иммунитета. Высокий риск стимулирования рецидива новообразования.

Аутотрансплантация позволяет врачу удалить саркому с трудно досягаемых мест при обычной полостной операции, и избавить пациента от пожизненного приёма иммуносупрессантов. Во время операции сердце извлекается из грудной полости, пациент в этот момент подключается к аппарату искусственного кровообращения. По окончании операции сердце возвращается в грудину, соединяется с ведущими кровеносными сосудами.

Химиотерапия назначается при затруднении проведения оперативного вмешательства. Ведущей схемой для такого лечения выступает система CYVADIC (циклофосфамид, винкристин, адриамицин, имидазол, карбоксамид).

Гамма-облучение применяется сравнительно редко из-за негативного воздействия излучения на миокард.

Таргетная медицина – лечение онкопатологии с помощью фармацевтических препаратов (Сорафениб, Сунитиниб). Позволяет уменьшить размеры опухоли, положительно взаимодействует с проводимой химиотерапией.

Пациенты, живущие с описанной патологией, должны соблюдать диету с уменьшением количества употребляемой соли и жиров. Такой план питания предотвращает проявления гипертонии (без дополнительной нагрузки на миокард) и защищает организм от образования атеросклеротических бляшек.

Рецидив и осложнения

В случае благоприятного исхода оперативного вмешательства и химиотерапии в 80% новообразование возвращается в течение ближайших двух лет. Пациент обращается за помощью, имея метастазы. Распространенные метастазы продолжают размножаться даже при иссечении опухоли либо трансплантации сердца.

Осложнения, вызываемые саркомой – изменение ритма сердечных сокращений, развитие кардиопатологий, метастазирование. Остаётся риск закупорки сосуда оторванным кусочком образования.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный, 100% смертность наступает не от наличия метастазов, а от разрастания опухоли в полость сердца, диафрагму, плевру. Заподозрить саркому удаётся уже на запущенной стадии. Продолжительность жизни в условиях отсутствия лечения составляет не больше десяти месяцев. При оперативном вмешательстве жизнь может быть продлена на срок два года максимум. Прожить три года с момента озвучивания диагноза удаётся только 25%. Отягощение анамнеза болезни создаёт третья и четвёртая степень сопутствующей сердечной недостаточности, приводя к смертельному исходу. Благоприятным прогнозом могут служить левосторонние поражения, отсутствие распространения метастазов.

Заболевание тяжело поддается диагностированию и не предотвращается профилактическими мероприятиями. Для поддержания здоровья важно не менее раза в год сдавать клинический анализ крови, делать ЭКГ, следить за питанием, отказаться от вредных привычек, делать зарядку.

Читайте также: