Пролиферативная активность при меланоме хориоидеи

В клинике онкологии созданы все условия, необходимые для успешного лечения заболевания:

Врачи индивидуально подходят к выбору метода лечения каждого пациента;

• Сложные случаи заболевания обсуждаются на заседании Экспертного Совета с участием профессоров и врачей высшей категории;
• Пациенты во время лечения находятся в палатах с европейским уровнем комфорта;
• Они обеспечены качественным питанием, индивидуальными средствами личной гигиены.

Ведущие специалисты в области онкопатологии органа зрения коллегиально вырабатывают тактику лечения пациентов. Медицинский персонал внимательно относится к пожеланиям пациентов и их родственников.

Причины меланомы хориоидеи

Меланома хориоидеи является генетически-детерминированной опухолью, которая развивается спорадически или у лиц с отягощенным семейным анамнезом. Около 70% от всех злокачественных опухолей глаз занимает увеальная меланома. Опухолевый процесс чаще развивается у людей со светлыми глазами. Большому риску развития опухоли сосудистой оболочки глаза подвержены лица белой расы. Женщины страдают данным заболеванием чаще мужчин.

Зачастую причину меланомы хориоидеи установить не удаётся, поскольку опухоль развивается спорадически. Прослеживается генетическая предрасположенность к развитию злокачественных новообразований сосудистой оболочки глаза. В 0,37% случаев заболевание носит семейный характер. Триггерами являются мутации гена GNAQ или GNA11. Редкой причиной меланомы хориоидеи является аномалии генов BRAF, NRAS. При этом имеют место мутации третьей (моносомия), шестой или восьмой (трисомия) хромосомы.

Появлению злокачественного новообразования органа зрения обычно не предшествуют изменения со стороны сосудистой оболочки. Реже меланома образуется на месте окулодермального меланоза или невуса хориоидеи. Предрасполагающими факторами являются голубой цвет глаз, светлая кожа. Отрицательное влияние ультрафиолетового излучения на развитие опухолей хориоидеи учёными не доказано.

Симптомы меланомы хориоидеи

Клинические проявления меланомы хориоидеи разнообразны. Признаки заболевания зависят от размеров и типа роста новообразования. Следующие виды роста меланомы хориоидеи:

• Узловой;
• Диффузный;
• Чашеобразный.

Для опухоли более свойственна постэкваториальная локализация. Реже новообразование располагается в преэкваториальной или экваториальной области глазного яблока. Как правило, в патологический процесс вовлечён только один глаз. Двухсторонние формы опухоли встречаются только у 2% пациентов. В большинстве случаев поражаются височные отделы хориоидеи.

На начальных стадиях развития заболевания меланома хориоидеи имеет вид небольшого округлого образования желто-коричневого или серого цвета с незначительным возвышением. Если диаметр опухоли не превышает 6-7 мм, её сложно отличить от невуса. Для заболевания характерно латентное течение. Зачастую патологию диагностируют в ходе планового осмотра.

В случае развития меланомы хориоидеи в центральных отделах могут появляться следующие симптомы:

• Снижение остроты зрения;
• Искажённое восприятие формы, величины или цвета предметов;
• Появление дефектов полей зрения в виде скотом.

При экваториальной локализации меланомы хориоидеи появляется синдром Ирвина-Гасса. В зоне новообразования развивается клиническая картина васкулита и периваскулита. В связи с повышенной проницаемостью сосудов происходит отёк макулярной области в дистальных отделах. Пациенты предъявляют жалобы на искаженность, размытость и розовый оттенок изображения перед глазами, повышенную чувствительность к свету. При синдроме Ирвина-Гасса может наблюдаться циклическое снижение остроты зрения утром.

Наиболее распространёнными симптомами меланомы хориоидеи являются следующие признаки:

Иногда может развиваться гемофтальм. Часто данное патологическое состояние по своим клиническим проявлениям напоминает хориоретинальную макулодистрофию. Токсические вещества, которые выделяются при распаде опухоли, вызывают развитие увеита. Частота возникновения воспаления напрямую зависит от клеточного состава опухоли. Изначально наблюдается хориоидит. Он является почвой для возникновения заднего увеита или склерита. Воспалительные поражения структур глазного яблока офтальмологи выявляют при диаметре меланомы хориоидеи более 15 мм и толщине более 5 мм. При некротических изменениях опухоли развивается эндофтальмит или панофтальмит. При этом пациенты предъявляют жалобы на сильную боль пораженного глаза с иррадиацией в одноименную половину головы, покраснение и отёчность век.

Меланома хориоидеи относится к числу злокачественных новообразований, которые склонны к гематогенному метастазированию. Наиболее часто метастазы определяются в лёгких и печени. На терминальных стадиях их можно обнаружить во всех органах и тканях организма.

Диагностика меланомы хориоидеи

Диагностику меланомы хориоидеи офтальмологи Юсуповской больницы проводят с помощью следующих методов исследования:

• Анализа жалоб пациента и сведений о развитии болезни;
• Офтальмоскопии;
• Биомикроофтальмоскопии;
• Ультразвукового доплеровского цветного картирования;
• Флуоресцентной ангиографии;
• Компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

Офтальмоскопия позволяет выявить новообразованные сосуды при толщине опухоли 3,5 мм и более. Для того чтобы их обнаружить на ранних этапах развития меланомы хориоидеи, офтальмологи Юсуповской больницы выполняют флуоресцентную ангиографию. Этот метод позволяет выявить первые признаки ангиогенеза при толщине новообразования в 1,3 мм. При наличии опухоли большого размера сосуды выглядят короткими, толстыми, с выраженными деформациями структуры. Они склонны к образованию хаотической сети. При наличии сосудистых аномалий может развиться кровоизлияние в ткань меланомы хориоидеи и прилежащие структуры глаза. Это также устанавливают при проведении офтальмоскопического исследования. С помощью ультразвукового допплеровского цветного картирования выявляют ретинотуморальные шунты. Компьютерную и магнитно-резонансную томографию делают в предоперационном периоде для того чтобы точно определит размер и локализацию неоплазии, выявить метастазов в другие ткани и органы.

Лечение меланомы хориоидеи

Офтальмологи клиники онкологии Юсуповской больницы индивидуально подбирают оптимальную тактику лечения меланомы хориоидеи. Она зависит от размера, локализации и распространённости опухолевого процесса. Применяют лучевую терапию, которая относится к органосохраняющим методикам, и выполняют оперативное вмешательство – энуклеацию глаза. К полному удалению глазного яблока прибегают при обширном диффузном росте новообразования или большом размере узловой меланомы хориоидеи.

Широко применяются альтернативные варианты лечения:

• Брахитерапия глаза с диодлазерной термотерапией;
• Эндовитреальное удаление новообразования;
• Эндорезекцию меланомы;
• Различные комбинированные методики.

Эндорезекцию совместно с брахитерапией проводят даже при больших размерах злокачественного образования. Все виды оперативного вмешательства в Юсуповской больнице выполняются в соответствии с принципами абластики.

Специфические меры профилактики меланомы хориоидеи отсутствуют. Сколько живут с меланомой хориоидеи? Прогнозы выживаемости и трудоспособности зависят от стадии онкологического процесса, размера и локализации новообразования. Смертность при диаметре опухоли до 10 мм составляет 16%, при диаметре более 15 мм – 53%. Поэтому при появлении первых признаков нарушения зрительной функции немедленно звоните в контакт центр Юсуповской больницы.

Офтальмолог в удобное вам время проведёт осмотр. Для раннего выявления меланомы хориоидеи выполнит визометрию, тонометрию, офтальмоскопию и биомикроскопию. На начальной стадии заболевания пациенту можно сохранить орган зрения. При диффузном росте или большом диаметре узловой формы меланомы хориоидеи существенно снижается острота зрения вплоть до полной слепоты. Если отсутствует возможность проведения органосберегающей операции, выполняют энуклеацию глазного яблока. Это оперативное вмешательство влечёт за собой инвалидизацию пациента.

В клинике онкологии созданы все условия, необходимые для успешного лечения заболевания:

Врачи индивидуально подходят к выбору метода лечения каждого пациента;

• Сложные случаи заболевания обсуждаются на заседании Экспертного Совета с участием профессоров и врачей высшей категории;
• Пациенты во время лечения находятся в палатах с европейским уровнем комфорта;
• Они обеспечены качественным питанием, индивидуальными средствами личной гигиены.

Ведущие специалисты в области онкопатологии органа зрения коллегиально вырабатывают тактику лечения пациентов. Медицинский персонал внимательно относится к пожеланиям пациентов и их родственников.

Виды меланомы хориоидеи глаза

Классифицируются меланомы хориоидеи глаза по разным признакам: особенностям роста, цитологии клеток. Используется международная классификация по TNM.

Так, различают две формы меланомы глаза:

• • Узловая — этот тип встречается чаще, характеризуется экзофитным ростом в полость глазницы, сначала напоминает купол или гриб с четкими краями, затем, вследствие отслойки хориоидеи, границы сглаживаются или происходит прорыв по направлению к стекловидному телу. Цвет от черного, коричневого до светло-розового. Чем светлее, тем более агрессивна разновидность.
• • Плоскостная. Растет в толще хориоидеи, представляет уплощенное онкообразование, как бы выстилающее глазницу изнутри. Быстро прогрессирует и прорастает в окружающие структуры.

По цитологической картине выделяют виды:

• • эпителоидная;
• • веретеноклеточная;
• • фасцикулярная;
• • смешанная.

Окраска и размер

Глазные родимые пятна обладают различной величиной и цветом.

На окраску невусов конъюнктивы влияют клетки, из которых формируется опухоль. Окрас пятен варьируется от розовых до черных оттенков. На некоторых родинках пигментация не возникает. При резком гормональном скачке окраска невусов изменяется. У отдельных людей с возрастом опухоли обесцвечиваются.

По форме такие пигментные пятна — плоские, с четкими очертаниями и бархатистой поверхностью. Величина радужки в диаметре доходит до 4 мм.

У выростов, возникающих на хориоидее, плоская форма с выраженными очертаниями. Они хорошо видны при осмотре пациента. Пятна окрашены в темные цвета. Если родинки не содержат пигмента, их невозможно рассмотреть. Величина наростов в диаметре доходит до 6 мм.

Меланома хориоидеи глаза, симптомы и признаки с фото

При меланоме хориоидеи глаза начало заболевания протекает без характерных особенностей и боли. Такое бессимптомное течение на ранних этапах и отсутствие начальных первичных признаков — предвестников, затрудняет своевременное выявление. Ощущение жжения, зуда, внешние изменения склер появляются только при инфицировании глаза.

При офтальмоскопии можно обнаружить на глазном дне явные видимые изменения — шишка, напоминающая гриб, пятно (темное, светлое или неравномерной окраски). Его цвет соотносится с агрессивностью меланомы.

Самые первые жалобы больного:

• • размытость зрения;
• • плавающие помутнения;
• • яркие вспышки перед глазами;
• • дефекты поля зрения;
• • изменение формы зрачка.

Глаз не болит, но при повышении внутриглазного давления появляется болезненность. При прорастании в глазницу внутриглазное давление снижается, а симптоматика частично исчезает.

К поздним проявлениям относятся:

• • симптомы со стороны пораженных метастазами органов (печень, легкие, головной мозг, кишечник);
• • болевой синдром;
• • истощение, слабость, резкое снижение веса;
• • интоксикация и раковый распад, которые выражаются частым пульсом, ослабленным дыханием, невысокой температурой.

Симптоматика

В данном случае общей клинической картины как таковой нет. Более того — длительное время заболевание может протекать бессимптомно, что и приводит к запоздалому лечению.

Невус хориоидеи глаза характеризуется следующей клинической картиной:

1. чаще всего патология носит врожденный характер и проявляется только после 30 лет.
2. локализуется в задней части глазного яблока.
3. возможно бинокулярное поражение органов зрения.
4. крайне редко приводит к существенному ухудшению зрения.
5. в большинстве случаев протекает длительное время бессимптомно.

Увеальная меланома может характеризоваться следующим образом:

Ввиду того, что данный вид патологии также длительное время может протекать без внешних признаков, своевременная диагностика присутствует крайне редко.

Наиболее ярко выраженной клинической картиной характеризуется гемангиома. В данном случае присутствуют следующие признаки:

1. стремительное развитие клинической картины, что приводит к расслоению сетчатки глаза.
2. снижение качества зрения.
3. образование на поверхности глазного яблока черного узла с четко очерченными краями.
4. часто осложняется синдромом Стерджа-Вебера.

Именно такая форма заболевания часто приводит к серьезным осложнениям, наиболее вероятное из которых перипапиллярная атрофия хориоидеи. Установить точно, какая именно форма опухоли хориоидеи имеет место, может только врач путем проведения всех необходимых в данном случае диагностических мероприятий.

Причины меланомы хориоидеи глаза

Основные причины возникновения меланомы хориоидеи глаза — мутации ДНК в пигментных клетках глаза, вызывающие неконтролируемый рост опухоли. Причиной мутаций становится излишняя инсоляция и воздействие на кожу и глаза ультрафиолетового излучения (УФИ).

Способствующие факторы:

• • солнечные ожоги в детстве: меланома хориоидеи долго развивается (проявления обнаруживаются через 10–15 лет);
• • инсоляция, загар, посещение солярия;
• • возраст — опухоль хориоидеи глаза чаще бывает обнаружена у пожилых людей;
• • фенотип — светлокожие люди с голубыми, зелеными глазами болеют чаще;
• • переезд человека с предрасположенностью в страны, где активность солнечного облучения выше, в том числе регулярные туристические поездки, могут запускать онкологический процесс;
• • наследственные заболевания, например, врожденный окулодермальный меланоцитоз (невус Ота), кариотипические повреждения шестой хромосомы;
• • родинки на теле и коже;
• • меланома в анамнезе, когда образуется вторичный очаг;
• • особенности профессии, например, сварщик, или длительное пребывание на солнце без солнцезащитных очков.

Конечно, онкопатология не заразна: нет возбудителя болезни, как при папилломатозе, вызванном вирусом папилломы человека. Меланомой нельзя заразиться воздушно-капельным путем, но хронические инфекции, сниженный иммунный статус способны провоцировать развитие онкологии. Женский фактор, а именно гормональные перестройки в период полового созревания, беременности, климакса, тоже немаловажен.

Этиология

Прежде всего, следует обозначить, в какой именно области начинается развитие болезни. Хориоидея – это сосудистая оболочка глаза, которая обеспечивает корректное функционирование сетчатки и не только.

В целом, функции хориоидеи заключаются в следующем:

• восстанавливает постоянно распадающиеся зрительные вещества;
• снабжает кислородом и другими питательными веществами фоторецепторы;
• как было указано выше, питает сетчатку.

Другими словами, данная составляющая глаза отвечает за качество работы зрительного аппарата, поэтому любая патология в этой области может привести к тому, что качество зрения существенно снизиться или человек вовсе ослепнет.

Что касается этиологической картины данной группы патологических процессов, то она состоит из таких факторов:

1. генетическая предрасположенность — в медицине описаны случаи, когда развитие такого заболевания имело семейные масштабы.
2. дисфункция генов-супрессоров опухолевого роста.
3. окулодермальный меланоз.
4. нарушение пигментного обмена.
5. малигнизация прогрессирующего невуса.
6. длительный контакт с ультрафиолетовыми лучами, что приводит к ожогам глаз.
7. фенотип – установлено, что заболевания данной группы чаще всего встречаются у людей с голубыми глазами, светлыми волосами и светлой кожей.

В более редких случаях установить природу этого патологического процесса не представляется возможным.Лицам, у которых есть предрасположенность к такого рода заболеваниям, следует систематически на регулярной основе проходить медицинский осмотр у офтальмолога для раннего диагностирования развития патологического процесса.

Стадии меланомы хориоидеи глаза

Определение стадийности требуется, чтобы выбрать тактику лечения меланомы хориоидеи глаза.

Различают следующие стадии:

• • 0 — определить сложно из-за микроскопических размеров;
• • 1 — у пациента нет особых жалоб, наблюдаются фотопсии, дефекты зрения;
• • 2 — появляется боль, иногда воспаление, онкопроцесс не выходит за пределы глазного яблока;
• • 3 — опухоль прорастает в соседние структуры, глазницу, есть поражение ближайших групп лимфатических узлов;
• • 4 — онкообразование метастазирует в отдаленные органы.

На ранней, первой или второй стадии опухоль операбельна, а после операции наступают выздоровление или клиническая ремиссия. При третьей возможны рецидивы и необходимость в повторном оперативном вмешательстве. Четвертая, последняя степень онкологии неизлечима, продолжительность жизни сокращается до нескольких месяцев, но нужно продолжать бороться.

Общие сведения

Опухоли хориоидеи – это доброкачественные или злокачественные новообразования сосудистой оболочки глазного яблока. Невус – наиболее распространённое доброкачественное образование органа зрения. Частота его выявления при офтальмоскопии составляет 2%. В тоже время, при аутопсии данную патологию диагностируют у 6,5-20% пациентов. У лиц женского и мужского пола невусы определяются в равной степени. Распространенность увеальной меланомы среди всех патологий глаз составляет 5%. Риск образования этой опухоли хориоидеи существенно увеличивается с возрастом больного и после 69 лет с каждым годом возрастает на 50 случаев (из расчета на 1 млн. населения). Общая заболеваемость гемангиомой глаза среди общего числа интраорбитальных патологических новообразований составляет 0,76%. Данный вид опухоли хориоидеи встречается во всех возрастных группах, но чаще диагностируется после 10 и до 60 лет.

Диагностика меланомы хориоидеи глаза

Диагностирование при подозрении на меланому хориоидеи глаза проводится с целью:

• • выявить новообразование;
• • определить его характер (доброкачественное, злокачественное);
• • получить описание (размер, локализация), фотографии;
• • провести дифференциальную диагностику с похожими патологиями;
• • поставить диагноз;
• • внести все данные в историю болезни и выдать заключение.

Офтальмолог делает осмотр видимых поверхностей глаза, тесты, чтобы определить поля зрения, затем проводятся инструментальные обследования:

• • офтальмоскопия, чтобы проверить изменения в передней камере и на глазном дне;
• • УЗИ для обнаружения проблемы, выяснения толщины, распространенности;
• • широкоугольная фотосъемка глазного дна — ее снимки проявляют опухоль;
• • компьютерная, магнитно-резонансная томография, ПЭТ-КТ;
• • рентгенография, по снимкам которой можно определить прорастание опухоли.

При метастазировании назначают УЗИ брюшной полости, проводят обследование легких (аускультация, пальце-пальцевая перкуссия, рентгенография), исследуют биохимические анализы крови. Подобная проверка помогает найти метастазы и назначить соответствующее лечение.

В чем опасность

Глазные родинки долгие годы не проявляют себя, не доставляют человеку какого-либо дискомфорта. Однако при стечении определенных факторов они начинают претерпевать трансформацию. Прогрессирующий невус — самый опасный вид глазных родинок. Видоизменяющиеся пигментные пятна вызывают:

• ухудшение и потерю зрения;
• перерождаются в раковую опухоль — меланому.

После обнаружения родимого пятна необходимо регулярно посещать офтальмолога. Это позволит избежать развития меланомы. В случае негативной динамики врач составит схему лечения или примет решение об удалении невуса. Обращаться к врачу нужно незамедлительно, если возникают следующие осложнения:

• родинка затрудняет обзор;
• качество зрения снижается;
• в глазу ощущается инородное тело;
• величина и окраска пятна изменяется.

Лечение меланомы хориоидеи глаза

При меланоме хориоидеи глаза требуется хирургическое удаление опухоли в пределах здоровых тканей. Это самое эффективное средство против онкологии, которое предлагает хирургия.

Чтобы победить меланому хориоидеи глаза (избавиться от нее), используют разные методы:

• • радиолучевая терапия с использованием кибер-ножа;
• • брахитерапия;
• • транспупиллярная термотерапия;
• • фото или лазерная коагуляция;
• • хирургическое удаление глаза (энуклеация).

Какой способ терапии применять, решается в каждом случае индивидуально. Многие из перечисленных методов не требуют общего обезболивания и проводятся в амбулаторных условиях.

После хирургического вмешательства или при наличии противопоказаний остановить, замедлить развитие опухоли глаза помогает лучевая терапия.

Помочь облегчить состояние больного при сильном болевом синдроме могут симптоматические, обезболивающие средства, препараты седативного действия, если принимать их регулярно.

Выздоровление возможно, но прогноз зависит от степени развития образования, возраста человека, времени обращения к онкологу.

Классификация

По природе образования выделяют:

Заболевание диагностируется по двум типам:

Пигментные типы опухолей, в свою очередь, могут быть двух типов:

Кроме этого, присутствует общая классификация данной группы патологических процессов, которая подразумевает их разделение на такие виды:

1. невус хориоидеи глаза.
2. гемангиома хориоидеи.
3. увеальная меланома.

В свою очередь гемангиома разделяется на два подвида:

Каждая из форм имеет свое характерное клиническое течение.

Профилактика меланомы хориоидеи глаза

Как предотвратить возникновение меланомы хориоидеи глаза?

Рекомендации онкологов включают:

• • избегать прямого воздействия солнечных лучей, не загорать с полудня до 3–5 часов дня;
• • защищать кожу и глаза солнцезащитными кремами, очками;
• • на производстве использовать средства защиты от УФИ.

Рекомендуется повышать общий иммунитет организма и исключить повреждающие факторы. Для этого следует:

• • избавиться от вредных привычек (наркомания, алкоголь, курение);
• • заниматься спортом — активный образ жизни способствует укреплению иммунитета;
• • придерживаться режима (обязателен достаточный сон);
• • наладить питание.

Продукты питания должны быть насыщены минеральными веществами, белками, витаминами и клетчаткой. Полезно включить в рацион говяжью печень, морепродукты, грецкие орехи, свежую зелень.

Болезнь Гиппеля – Линдау, цереброретинальный ангиоматоз

Болезнь Гиппеля – Линдау – туморообразная ретинальная ангиома, нередко сочетающаяся с гемангиобластомой мозжечка или спинного мозга. Синдром передается по аутосомно-доминантному типу с не полной пенетрацией. Ангиомы сетчатки существуют с рождения, но клинически начинают проявляться в большинстве случаев со 2-го или 3-го десятилетия жизни.

Ангиома формируется во внутренней части сетчатки, по мере роста занимает всю ее толщину. Ампуловидные расширения и извитые сосуды в виде клубочков располагаются чаще на периферии глазного дна. При значительном росте ангиомы питающие ее артерии и вены увеличиваются и находятся на всем протяжении от ангиомы до диска зрительного нерва.

Исходом заболевания становится полная слепота. Нередко поражаются оба глаза.

Лечение. На ранних стадиях лечение заключается в разрушении ангиоматозного узла и питающих сосудов при помощи лазеркоагуляции, диатермокоагуляции, фотокоагуляции, криопексии. При вторичной глаукоме, экссудативной сетчатке производят операцию. В комплекс симптоматической терапии включают кортикостероиды и ангио-протекторы.

Меланома хориоидеи — это пигментная опухоль злокачественного характера собственной сосудистой оболочки глаза (хориоидеи). Данная опухоль является одной из самых частых внутриглазных новообразований. Меланома хориоидеи является основной причиной смертности и инвалидизации онкобольных с поражением органа зрения. Заболевание может протекать практически бессимптомно, но при этом имеет высокую склонность к метастазированию, поэтому проблема ее выявления на начальных стадиях является крайне актуальной.

• Этиологические факторы
• Клиническая картина
• Стадии развития меланомы хориоидеи
• Виды меланомы глаза
• Диагностика
• Способы лечения меланомы хориоидеи
• Профилактика и диспансерное наблюдение
• Прогноз для жизни при меланоме хориоидеи

Этиологические факторы

Большинство случаев меланомы хориоидеи являются спорадическими, то есть обусловлены теми или иными мутациями клетки-предшественницы меланоцитарного звена, которая может дать начало патологическому опухолевому клону. Кроме того, есть предположение о наследственной причине данного заболевания. Воздействие такого типичного провоцирующего фактора для меланомы кожи, как повышенная инсоляция, для этой опухоли также не исключается.

В группе риска находятся пожилые люди (средний возраст манифестации опухоли — 60 лет). Немного чаще болеют мужчины. Склонны к появлению меланомы хориоидеи обладатели светлой кожи и волос, невусов и веснушек.

Клиническая картина

Жалобы пациентов зависят от размера и локализации меланомы хориоидеи, а также от наличия сопутствующих осложнений, к которым относятся: отслойка сетчатки вторичного характера, появление дегенеративных процессов в сетчатке, помутнение хрусталика.

На первичном приеме у офтальмолога обычно определяется снижение остроты зрения, появление перед глазом слепых участков (скотом), гемианопсий (выпадения половин поля зрения). В случае позднего обращения, больные жалуются на боль в глазу (вторичная глаукома), расширение сети сосудов. Также на склере может определяться пигментное пятно (экстраокулярный рост новообразования).

Стадии развития меланомы хориоидеи

Согласно международной классификации различают 4 стадии развития данной опухоли. Критерии распространенности опухолевого процесса:

1. Т1 — размер меланомы 10 мм и менее, толщина — 2,5 мм и менее.
2. Т2 — размер новообразования 10–16 мм, наибольшая толщина составляет 2,5–10 мм.
3. Т3 — размером 16 мм и/или толщина более 10 мм без распространения за пределы глазного яблока.
4. Т4 — наибольший размер опухоли 16 мм и/или толщина более 10 мм с распространением за пределы глазного яблока.

Также выделены 4 клинические стадии меланомы хориоидеи. Для каждой из них характерны определенные симптомы заболевания:

Симптомы второй и третьей стадии меланомы хориоидеи ярко выражены при расположении опухоли в центральной или парацентральной части глазного дна. Для периферической локализации новообразования характерно длительное отсутствие субъективных ощущений. В этом случае меланома выявляется либо случайно, либо на стадии распада опухоли и ее вторичных проявлений.

Виды меланомы глаза

Разработана классификация меланомы хориоидеи по морфологическому признаку. В зависимости от клеточной структуры, выделяют следующие типы данной опухоли:

• Веретеноклеточный.
• Эпителиоидный.
• Смешанный (микстмеланома).
• Фасцикулярный.
• Некротический.

Данная классификация имеет определенные недостатки, так как некротическая меланома хориоидеи определяется клинически, а вот определить ее клеточную принадлежность из-за обширного некроза невозможно. Веретенообразный и фасцикулярный тип имеют сходный прогноз. В связи с этим, в настоящее время морфологически принято выделять только 2 типа: веретеноклеточный и эпителиоидный. Смешанная форма занимает промежуточное положение. Ее прогноз зависит от преобладания тех или иных клеток. Наименее благоприятной прогностически считается эпителиоидноклеточная меланома хориоидеи.

Диагностика

Учитывая клинические особенности меланомы хориоидеи, ее диагностика, особенно на начальных этапах, представляет определенные трудности. Помимо анализа жалоб больного и клинико-анамнестических данных, учитываются результаты следующих инструментальных исследований:

• Биомикроскопии.
• Офтальмоскопии.
• Ультразвукового исследования глаза.
• Диафаноскопии и др.

Меланома хориоидеи является новообразованием с высоким риском появления метастазов. Поэтому при обследовании пациента необходимо использовать также методы диагностики метастатических очагов: УЗИ органов брюшной полости и лимфатических узлов, рентгенографию легких, КТ, МРТ.

Способы лечения меланомы хориоидеи

Выделяют органосохраняющие методы лечения данной опухоли и хирургический метод без сохранения глаза. В случаях, когда не удается сохранить глаз, производят энуклеацию — изолированное удаление глазного яблока или экзентерацию — иссечение вместе с глазным яблоком всего содержимого орбитальной полости.

Показания к энуклеации:

• Опухоль значительного размера.
• Распространение меланомы на диск зрительного нерва.
• Полное отсутствие зрительной функции.
• Экстрабульбарный рост опухоли.
• Вторичная глаукома.

После удаления глазного яблока, проводится имплантация внутреннего протеза и последующее наружное протезирование. Эти меры позволяют не только достичь хорошего косметического результата, но и препятствуют деформации лица.

К органосохраняющим методам лечения меланомы хориоидеи относятся:

Лучевая терапия. В зависимости от способа подведения излучения, лучевую терапию при данном заболевании проводят контактным или дистанционным способом. Контактное облучение, или брахитерапия, представляет собой имплантацию радиоактивных элементов вблизи очага меланомы.

Показания к проведению брахитерапии:

• Отсутствие признаков распада.
• Диаметр новообразования до 15 мм.
• Отстояние от диска зрительного нерва не менее 2 диаметров самого диска.

Брахитерапия является самым эффективным методом органосохраняющего лечения при меланоме хориоидеи. Его применение способно снизить вероятность образования метастазов опухоли.

Лазерная коагуляция в сочетании с термотерапией. Транспупиллярная термотерапия — это вид лазерного лечения меланомы с применением глубокой локальной гипертермии. Метод основан на возможности глубокого прохождения инфракрасного излучения сквозь хориоретинальную ткань. Транспапиллярная термотерапия является эффективным самостоятельным видом лечения небольших меланом хориоидеи (до 4 мм в диаметре).

Криодеструкция. Данный способ основан на экстремальном охлаждении мелких очагов меланомы до −78 °C.

В составе системного лечения, актуально проведение иммунной терапии. Также при оказании помощи больным с меланомой хориоидеи в поздних стадиях учитываются особенности ее метастазирования. Для данной опухоли характерно изолированное поражение печени метастазами. В таких случаях с успехом применяется химиоэмболизация данного органа.

Такой распространенный метод лечения меланомы кожи, как таргетная терапия, при меланоме хориоидеи не применяется, так как при данном виде опухоли отсутствуют специфичные BRAF-мутации.

Профилактика и диспансерное наблюдение

Рекомендовано пожизненное наблюдение за больными, которые получали лечение меланомы хориоидеи. После проведения лучевой терапии и удаления новообразования, офтальмолог должен осматривать пациентов каждые полгода в течение 2 лет, а далее — 1 раз в год. С целью раннего выявления метастазов назначают УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию легких 1-2 раза в год.

Прогноз для жизни при меланоме хориоидеи

Продолжительность жизни при данном виде рака зависит от локализации и размера опухоли, возраста пациента, морфологии новообразования, проведенного лечения и других особенностей. Пятилетняя выживаемость на начальных стадиях меланомы хориодиеи после применения органосохраняющих радикальных методов составляет 93%, десятилетняя — 89%. На поздних стадиях, при выявлении метастазов печени медиана выживаемости составляет лишь 4-6 месяцев. Для пациентов с метастатическим поражением других органов годичная выживаемость составляет 76%.