Профилактика острого лейкоза у детей

Первичная профилактика острого лейкоза не разработана. При достижении ремиссии необходима поддерживающая и противорецидивная терапия. Ребёнок подлежит наблюдению педиатра и онкогематолога. Необходим чёткий контроль за показателями крови. Не рекомендуют проводить физиотерапевтические процедуры и изменять климатические условия. Профилактические прививки проводят с учётом эпидемической ситуации по индивидуальному календарю.

Схемы лечения ОЛЛ и ОНЛ у детей от 1 года до 15 лет.

За исключением малопроцентного острого лейкоза и острого эритромиелоза, установка диагноза "острый лейкоз" требует немедленной активной цитостатической терапии и только по спецсхемам: всевозможные полумеры и поиски индивидуальных программ лечения недопустимы.

Схемы лечения ОЛЛ и ОНЛ у детей от 1 года до 15 лет

Лечение проводится по программам, которые позволяют более, чем половине детей обеспечить выживаемость более 5 лет. Состояние ремиссии достигается за 4-6 недель с помощью одной из 3-х схем:

Винкристин по 1,4 мг на м2 1 раз в 7 дней внутривенно, Преднизолон по 40 мг на м2 в день (преднизолон отменяют на 6-8 день)

Винкристин по 1,4 мг на м2 1 раз в 7 дней внутривенно, Преднизолон по 40 мг на м2 в день, Рубомицин по 40 мг на м2 2 дня подряд на 10-11день курса.

Винкристин по 1,4 мг на м2 1 раз в 7 дней внутривенно, Преднизолон по 40 мг на м2 в день, L-аспарагиназа в течение 10 дней по 100 ЕД на кг в день внутривенно после 4-6 недель применения Винкристина и Преднизолона (если нет полного эффекта).

Для детей младше 10 лет обычно используют первую схему лечения, для детей от 10 лет, или если лечение начато спустя большой срок после начала заболевания, или при исходной лейкоцитозе свыше 25*103 в 1 мкл ("группа риска"), целесообразнее считается применять вторую комбинацию. При неэффективности первой комбинации у детей до 10 лет, рубицин также могут включить в схему лечения.

При отсутствии успеха по приведенным выше трем схемам, обычно переходят к комбинациям СОАР, РОМР (6-Меркаптопурин в течение 5 дней, Винкристин в первый день, Метотрексат в течение 5 дней, Преднизолон ежедневно в течение 5 дней), СОР (с онковином) или CVP (с винбластином)

Если терапия винкристином и преднизолон оказалась успешной, применяют закрепляющую ремиссию схему СОАР:

Циклофосфан по 50 мг на м2 3 раза в день (каждые 8 часов) в течение 4-х дней внутривенно, Цитозар по 50 мг на м2 3 раза в день (каждые 8 часов) в течение 4-х дней внутривенно, Винкристин 2 мг 1 раз внутривенно в 1-ый день, Преднизолон 60-200 мг на м2 внутрь в течение 4-х дней.

Закрепляющие курсы проводят 1-3 раза, в зависимости от степени нарушенности условий выполнения терапии в период индукции ремиссии. Так, обнаружение селезенки в глубине подреберья может служить основанием для проведения повторного курса закрепляющей терапии.

Также для индукции ремиссии, сразу же после постановки диагноза делают спиномозговую пункцию с введением в спинномозговой канал метотрексата в дозе 12,5 мг на м2, затем, во время закрепляющего курса, 1 раз в 2 недели повторяют пункции с введением метотрексата в той же дозе. В случае обнаружения бластных клеток в любом количестве начинают проводить терапию нейролейкемии, профилактическое облучение головы (см. ниже) откладывается. Достижение ремиссии обязательно подтверждается контрольной пункцией костного мозга.

Профилактику нейролейкемии при ОЛЛ и ОНЛ у детей проводят при нормальном составе спинномозговой жидкостис первой недели лечения, обычно она состоит из облучения головы и внутрилюмбальном введении метотрексата (с 3-го дня облучения)

При терапии винкристином может развиться такое побочное явление, как полиневрит: снижение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, онемение пальцев рук и ног, а затем и парез конечностей с мышечной атрофией. Это состояние обусловлено токсическим действием винкристина на организм и требует снижения дозу препарата вдвое, а при сильной выраженности - врменной замены его винбластином (через несколько недель после отмены препарата полиневрит проходит).

В течение следующих 5 лет проводится непрерывная поддерживающая амбулаторная терапия. Начинается она сразу же по достижении полной ремиссии или после курсов, закрепляющих достигнутую ремиссию:

6-меркаптопурин по 50 мг на м2 5 дней, метотрексат по 20 мг на м2 на 6-ой день, циклофосфамид по 200 мг на м2 на 7-ой день - так повторяется каждую неделю.

Для "группы риска" в период непрерывной поддерживающей терапии этими тремя препаратами каждые полтора-два месяца проводится курс СОАР. Во время курса СОАР и в течение недели после него поддерживающая терапия отменяется, а затем в течение недели проводится половинными дозами.

Что такое лейкоз у детей

Лейкоз у детей (лейкемия) – это злокачественное заболевание крови, сопровождающееся нарушением костномозгового кроветворения, а также замещением нормальных кровяных клеток незрелыми бластными клетками лейкоцитарного ряда. Частота детского лейкоза составляет 4-5 случаев на 100 тысяч детей.

Статистика показывает, что лейкемия является самой распространенной онкологической патологией детского возраста (30%). Чаще всего рак крови диагностируется у детей в возрасте от 2 до 5 лет.

острый лейкоз (до двух лет);
хронический лейкоз (более двух лет).

97% случаев у детей приходятся на острую форму. Особым ее видом является врожденный лейкоз (наблюдается у новорожденных или детей первых трех месяцев жизни).

По критерию морфологических характеристик опухолевых клеток острые лейкозы условно делят на:

1. Лимфобластные. Возникают в результате бесконтрольного разрастания незрелых лимфоцитов (лимфобластов).

с малыми лимфобластами (L1) – самый распространенный вид у детей;
с полиморфными большими лимфобластами (L2);
с полиморфными большими лимфобластами с вакуолизацией цитоплазмы (L3).

В-клеточные (от 1 до 3%);
Т-клеточные (от 15 до 25%);
О-клеточные (от 70 до 80%).

2. Нелимфобластные (миелобластные).

недифференцированный (М0) – выделить определенный росток кроветворения, видоизмененный опухолью, не представляется возможным,
малодифференцированный миелобластный (М1);
высокодифференцированный миелобластный (М2);
промиелоцитарный (М3);
миеломонобластный (М4);
монобластный (М5);
эритромиелоз (М6);
мегакариоцитарный (М7);
эозинофильный (М8).

Острая форма (от появления первых симптомов до заметного улучшения в результате проведенной терапии клинических и гематологических показателей).
Неполная/полная ремиссия. В первом случае наблюдается нормализация клинических показателей и гемограммы, количество незрелых лимфоцитов в пунктате костного мозга не превышает 20%. При полной ремиссии данный показатель равен – до 5% бластов.
Рецидив заболевания. На фоне гематологического благополучия выявляются экстрамедуллярные очаги лейкозной инфильтрации в яичках, легких, нервной системе и т. д.

Причины лейкоза у детей

Происхождение опухолевых клеток от одной мутировавшей клетки доказывает тот факт, что все они имеют идентичные морфологические, биохимические и иммунологические признаки. Но каковы причины лейкемии у детей и откуда берется клетка-мутант, ученые так до конца и не выяснили.

наследственная предрасположенность (если кто-то из родственников болел лейкозом, заболевание может проявиться в следующих поколениях);
генетические нарушения (синдром Дауна, синдром Ли-Фраумени, нейрофиброматоз и др.);
радиоактивное воздействие на организм ребенка (техногенные аварии, атомные взрывы);
повышенная солнечная инсоляция, обусловленная озоновыми дырами;
плохая экологическая обстановка;
пассивное курение (ребенок постоянно вдыхает воздух с содержащимися в нем продуктами курения);
нарушение структуры ДНК, спровоцированное вирусными инфекциями.

Симптомы лейкоза у детей

В большинстве случаев первые признаки лейкоза у детей завуалированы. Ребенок плохо спит, быстро устает, не хочет есть, по неясным причинам у него повышается температура тела. Подобные симптомы родители ошибочно связывают с вирусными инфекциями, простудой.

Иногда первым признаком лейкемии у детей является:

геморрагический синдром (кровоизлияние в слизистые и кожу);
внезапная общая интоксикация организма (протекает со слабостью, потливостью, лихорадкой, анорексией, гипотрофией, рвотой, тошнотой).

цвет кожных покровов, слизистых оболочек – они становятся практически белыми, приобретают желтушный/землистый оттенок (на фото больных лейкозом всегда изображены очень бледные дети);
состояние слизистых – вследствие инфильтрации возникают тонзиллит, стоматит, гингивит;
размер лимфатических узлов – они увеличиваются, развивается лимфаденопатия.

сиаладенопатия (патологические изменения в слюнных железах);
гепатоспленомегалия (одновременное увеличение печени и селезенки);
гематурия (наличие крови в моче);
маточные, желудочно-кишечные, легочные и носовые кровотечения;
кровоизлияния в полость суставов.

Неизменным спутником острого лейкоза в детском возрасте является анемический синдром. Его выраженность определяется степенью пролиферации бластных клеток в костный мозг.

Симптоматика острого лимфобластного лейкоза может носить и кардиологический характер – диагностируются аритмия, тахикардия, диффузные изменения миокарда, расширение границ сердца, снижение фракции выброса.

Признаками иммунодефицитного состояния при лейкемии является присоединение к основному заболеванию инфекционных и воспалительных процессов. Так, летальный исход часто провоцирует пневмония, сепсис.

Как выявить лейкоз у ребенка – диагностика

Подозрения на лейкоз у ребенка обычно возникают у педиатра. Дальнейшим обследованием и лечением маленького пациента занимается онкогематолог.

исследование костного мозга;
исследование периферической крови.

анемию;
ретикулоцитопению (невысокое содержание молодых эритроцитов);
тромбоцитопению (сниженное количество тромбоцитов);
высокую СОЭ;
бластемию (выход бластных клеток в периферическую кровь);
лейкопению (невысокое содержание лейкоцитов в крови);
полное отсутствие эозинофилов и базофилов.

Стернальная пункция. Процедура выполняется под местной анестезией и направлена на оценку состояния костномозгового кроветворения. Пациент лежит на спине. Иглу Кассирского со специальным предохранительным щитком, исключающим повреждение органов средостения, вводят на уровне 2-3 ребра по средней линии.
Исследование миелограммы. Для забора диагностического материала выполняется пункция грудины на уровне 2-3 межреберья. Врач использует иглу с предохранителем, поэтому повреждение внутренних органов исключено. Если ребенку нет двух лет, образец костного мозга получают, пунктируя большеберцовую кость (прокол выполняется в верхней трети по внутренней поверхности).

проводятся иммунологические, цитохимические и цитогенетические исследования;
назначаются консультации офтальмолога, невролога;
осуществляется люмбальная пункция (введя пункционную иглу в подпаутинное пространство спинного мозга, врач берет ликвор (спинномозговую жидкость) для дальнейшего ее изучения);
проводятся рентгенография черепа, офтальмоскопия (исследование структур глаза);
осуществляется исследование цереброспинальной жидкости.

По показаниям проводятся: УЗИ печени, селезенки, лимфатических узлов, слюнных желез, мошонки у мальчиков. С целью выявления метастазов ребенку назначается компьютерная томография.

Во время диагностических мероприятий важно дифференцировать лейкемию от коклюша, туберкулеза, цитомегаловирусной инфекции, инфекционного мононуклеоза, сепсиса.

Лечение лейкоза у детей

Дети, у которых диагностирован лейкоз, проходят стационарное лечение в специализированных учреждениях онкогематологического профиля. Чтобы избежать инфекционных осложнений, каждый ребенок находится в изолированном боксе, где создаются условия, максимально приближенные к стерильным. Много внимания уделяется питанию – оно обязательно должно быть хорошо сбалансированным, полноценным.

Лечение лейкоза предусматривает одновременное использование нескольких лекарственных средств (полихимиотерапия) и нацелено на уничтожение лейкозного клона. Лечебные схемы, соблюдаемые онкологами при лимфобластных и миелобластных острых лейкозах, разные. Их отличие состоит в комбинации химиопрепаратов, оптимальных дозах и способах введения лекарств.

Сначала делается все необходимое для достижения клинико-гематологической ремиссии.
Потом полученные результаты закрепляются (этап консолидации).
После проводится поддерживающая терапия, профилактика/лечение осложнений.

вакцины БЦЖ (против туберкулеза);
лейкозных клеток;
интерферонов;
противооспенной вакцины;
иммунных лимфоцитов и пр.

Из наиболее перспективных методов лечения детского лейкоза, к которым прибегают врачи сегодня, – трансплантация пуповинной крови, костного мозга, стволовых клеток.

переливание тромбоцитарной и эритроцитарной массы;
антибиотикотерапия;
гемостатическая терапия;
дезинтоксикационные мероприятия.

возраста, в котором возникло заболевание;
стадии, на которой оно было диагностировано;
индивидуальных особенностей организма;
наличия сопутствующих заболеваний;
работы иммунной системы.

заболели в промежуток от рождения до 2 лет и от 10 лет;
у которых выявлен нейролейкоз в момент постановки диагноза;
которые болеют лимфаденопатией и гепатоспленомегалией.

Чем раньше начато лечение, тем лучших результатов можно достичь. Стойкой ремиссии и полного выздоровления часто удается добиться у пациентов (особенно девочек), которые болеют в период с 2 до 10 лет лимфобластным лейкозом типа L1.

Диета при лейкозе

Специальной диеты при лейкемии не существует. Питание должно быть полноценным, так как патологический процесс, протекающий в организме, приводит к ослаблению иммунной системы. Чтобы костный мозг продуцировал здоровые клетки крови, ему необходим белок в большом количестве, углеводы, жиры, витамины, микро- и макроэлементы. Поэтому в ежедневный рацион ребенка должны входить фрукты, ягоды и овощи. Полезны свежевыжатые соки из граната, моркови и свеклы.

Из-за анемии нужно употреблять продукты, богатые железом.

жирную рыбу;
жирные молочные продукты (могут привести к нарушению метаболизма);
сдобу, сладости;
жареное и копченое.

Свинину заменить индейкой или курицей.

Опасность лейкемии – прогноз жизни у детей

Прогноз жизни у детей, больных острым лейкозом, которым не подобрано адекватное лечение, неблагоприятный – летальный исход наступает в 100% случаев. При применении современной химиотерапии течение болезни без рецидивов наблюдается у 50-60% детей. О выздоровлении можно говорить через 6-7 лет жизни без рецидивов.

Наиболее опасное осложнение лейкемии – инфильтрация головного мозга, нервных стволов и мозговых оболочек. Признаками нейролейкоза являются: тошнота, головные боли, головокружения, ригидность затылочных мышц, диплопия. Инфильтрация вещества спинного мозга проявляется нарушением чувствительности, парапарезом ног, тазовыми расстройствами.

Группа риска по лейкозу у детей

с наследственной предрасположенностью;
больные лимфатизмом;
подвергшиеся негативному воздействию канцерогенных веществ.

Профилактика лейкемии

укрепление иммунитета с целью снижения риска заражения инфекционными заболеваниями (правильное питание, закаливание и пр.);
исключение контакта с канцерогенами, источниками ионизирующего излучения, потенциально опасными химическими веществами.

После возникновения лейкоза возможно проведение вторичной профилактики. Она подразумевает прохождение регулярных профилактических осмотров с целью своевременного выявления рецидивов.

Нормальное функционирование кровеносной системы – залог слаженной работы всего организма.

Однако именно эта важнейшая его составляющая часто дает сбой, вызванный различными патологическими процессами, развившимися в кровяных клетках. Одним из наиболее сложных заболеваний считается лейкоз, поражающая способность которого крайне сильна.

Медицинская справка

Лейкоз крови – это злокачественное поражение клеток системы, в результате которого концентрация лейкоцитов многократно превышена за счет непрерывного пополнения предшествующих форм.

Патология в основном поражает детский организм и людей преклонного возраста. Симптоматика проявляет себя на стадиях, когда болезнь активно прогрессирует, ввиду чего лейкоз характеризуется высоким процентом летальности.

Причина развития патологии, несмотря на многочисленные исследования в данной области, достоверно не подтверждена, поэтому, важнейшим фактором в борьбе с аномалией является профилактика предотвращения рака крови.

Как предотвратить болезнь?

Одной из основных причин, вызывающих злокачественную онкологию, специалисты считают токсическое влияние канцерогенов на органы человека.

Канцероген – процесс, отличающийся многостадийностью течения. Он представляет собой результат отрицательного влияния на организм вредных факторов экзогенной природы происхождения.

Переход от одного этапа канцерогенеза к последующему осуществляется по мере подавляющего воздействия экзогенов, способных как активизировать, так и противодействовать их течению.

Влияние поражающего компонента может характеризоваться генетическими мутациями, концентрацией канцерогена во внутренних органах (кровь, моча, ткани).

Чаще всего негативное влияние на организм человека оказывают канцерогенные соединения, содержащиеся:

в средствах для борьбы с насекомыми – их поражающее действие в малых дозах практически не опасно, однако, регулярное проникновение в органы дыхания опасных паров ядов, предназначенных для нейтрализации насекомых, приводит к скоплению токсинов и развитию патологических процессов;

удобрения – не секрет, что практически все фрукты и овощи, привезенные из зарубежных стран, выглядят привлекательнее отечественных как раз по причине избыточного насыщения их удобрениями.

Накапливаясь в организме, эти добавки, достигают предельной концентрации и провоцируют атипичные процессы клеточного деления – вызывают рак органов, в том числе, и крови;

продукты перегонки нефти – относятся к категории высокотоксичных соединений. Их влияние на организм характеризуется высокой поражающей степенью, поскольку человек не в состоянии справится с влиянием промышленных токсинов и своевременно вывести их естественными путями.

Научные разработки в области эпидемиологии выявили, что радиационное облучающее действие носит в себе проявления канцерогенного влияния и может при определенных обстоятельствах спровоцировать рак крови. По предварительным оценкам ученых, около 4% онкологических заболеваний происходят по этой причине.

Дозированное пребывание на солнце, ограничение в посещениях солярия – все это минимизирует поражающее действие лучевых потоков на ткани организма и минимизирует риск развития структурных их изменений на клеточном уровне, поскольку результатом таких мутаций чаще всего является озлокачествлевание.

В составе никотиновых паров выявлено более трех десятков токсичных ядов и примесей, большинство из которых являются летучими соединениями первой, наиболее опасной группы.

Сюда сходят нитрозосодержащие элементы, поражающее действие которых доказано ВОЗ. Основываясь на достижениях множественных исследований негативного воздействия никотина на процессы кроветворения, ученые пришли к выводу, что пассивное курение не менее опасно в данном смысле, чем прямое.

Систематическое вдыхание паров никотина и производных от него смол, по поражающему фактору не уступает активной сигаретной зависимости.

Отказ от курения способен не только сохранить здоровье курильщика, но и минимизировать риск развития лейкоза у его близких.

А здесь перечислены первые признаки лейкоза у взрослых.

При нарушениях в составе крови специалисты рекомендуют не принимать препараты класса цитостатиков. К ним относятся:

левомецитин – лекарство группы антибиотиков, вызывающее при регулярном или слишком длительном его применении серьезные изменения в составе плазмы, что напрямую связано с угрозой для жизни людей, предрасположенных к лейкозу;
бутадион – может стать причиной возникновения агранулоцитоза, меняющего процентное содержание уровня тромбоцитов. По мере прогрессирование патология приобретает морфологический характер.

Эти вещества содержат фрагменты химического происхождения, являющиеся канцерогенами. В норме для организма они вреда не несут, но на инкубационном этапе формирования лейкоза, когда процессы еще латентны, рассматриваемые препараты могут спровоцировать развитие заболевания, причем в острой и довольно агрессивной форме.

Важное место среди профилактических мероприятий, направленных на снижение числа смертности от рака крови, занимает минимизация вирусного фактора. В этиологии злокачественных патологий инфекционные агенты играют одну из ведущих ролей.

Молекулярно-биологические тесты выделили, что наиболее пагубно влияют на структурное содержание кровяных телец вирусы гепатита В и С, все формы папилломы, вирус Т – клеточной лейкемии, патоген Эпштейна-Бара, ВИЧ-инфекции на любой стадии их течения, а также группы патогенных микропаразитарных инфекционных агентов.

Заболевания, характеризующиеся описанной природой происхождения, снижают защитные силы организма и важнейшие его системы жизнедеятельности, к которым относится и кровоснабжение, становятся наиболее уязвимыми к внешнему негативному воздействию.

Очень часто смена региона проживания является единственной альтернативой людям, входящим в группу риска развития рака крови. Большинство крупных городов – это объекты с большим количеством перерабатывающих или добывающих предприятий, химических заводов и компаний с высокой степенью токсичности отходов их производственной деятельности.

Отходы, попадая в атмосферные слои, концентрируются в их нижних частях, накапливаются и их фрагменты попадают в организм в процессе дыхания.

У человека, склонного к злокачественным патологиям, на почве фактора наследственности, а также при наличии проблем с кроветворением, в течение нескольких лет пребывания в экологически неблагоприятной зоне, может развиться хроническая форма заболевания.

Болезнь даст о себе знать только на стадии, когда недуг активно прогрессирует, а необратимые процессы в системе кровоснабжения уже запущены. Вот почему важно не затягивать с переездом при малейших признаках развития любых заболеваний крови.

Дозированные физические нагрузки – хорошее подспорье профилактики лейкоза. Особенно это касается людей старшей возрастной группы и пациентов, страдающих избыточной массой тела. Как правило, в обоих этих случаях подвижная деятельность этих групп лиц ограничена.

В комментариях к этой статье отзывы про острый миелобластный лейкоз.

Полное мышечное бездействие провоцирует ослабление тканей, снижает концентрацию соединений кислорода в крови человека и нарушает ее структурное содержание, вызывая, таким образом, различные заболевания системы, способные впоследствии привести к одной из форм лейкоза.

Спортивная активность – прекрасный противоопухолевый толчок. Кроме того, доказано цитотоксичное действие физического напряжения на формирование онкологических процессов, ведущее к недопущению их развития.

Физическая активность препятствует загустеванию крови, образованию застойных явлений и нормализации процессов питания и кровоснабжения тканей.

Связь между тем, что человек ест и развитием злокачественных опухолевых новообразований доказана научно. Потребление жирных продуктов животного происхождения положительно контактирует с раковыми процессами. Чрезмерная суточная доза калорий так же способствует активизации злокачественной деятельности клеток.

Напротив, пища, богатая клетчаткой, витаминами и микроэлементами, является защитным барьером на пути атипичного развития клеток и формирования раковых опухолей.

Чтобы такая защита эффективно работала, человеку требуется не менее 60% от суточного объема пищи заменить на овощи, фрукты и злаковые культуры. Особенное значение для сохранения качественного состава плазмы имеет содержание витаминов группы А, Е, С, бета-каротина, селена, фолиевой кислоты и фитоэстрогенов.

Изменение рациона в сторону полезных продуктов надежно защитит кровеносную систему от атипичных процессов и сохранит необходимую концентрацию основных ее элементов.

Мероприятие заключается в регулярных плановых врачебных консультациях, ежегодной контрольной диагностике с дательным лабораторным исследованием состояния организма.

Поскольку вторичный рак – прямое следствие опухолевых образований других органов, некорректное лечение первичного рака и пренебрежение врачебными рекомендациями, может спровоцировать рецидивирующие процессы в виде лейкоза.

Вторичный лейкоз – это практически 100% летальный исход. Чтобы этого не случилось, необходимо минимизировать негативное воздействие облучающей терапии приемом соответствующих препаратов и исключить природное солнечное воздействие.

При диагностировании опухолевых образований следует свести к нулю риск заражения вирусными, простудными заболеваниями в моменты обострения эпидемиологической ситуации.

Кроме того, нужно с осторожностью относиться к посещению других климатических зон, поскольку смена привычного климата – огромная нагрузка на иммунитет, который, при раковых патологиях и так минимален, а дополнительной нагрузки может просто не выдержать.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Острый лейкоз – онкологическое заболевание кроветворной системы. Субстрат опухоли при лейкозах составляют бластные клетки.

Все клетки крови происходят из одного источника – стволовых клеток. В норме они созревают, проходя дифференцирование и развиваясь по пути миелопоэза (ведет к образованию эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) или лимфопоэза (ведет к образованию лимфоцитов). При лейкозах же стволовая клетка крови мутирует в костном мозге на ранних этапах дифференцирования и в дальнейшем не может завершить развитие по одному из физиологических путей. Она начинает неконтролируемо делиться и образует опухоль. Со временем патологические незрелые клетки вытесняют нормальные клетки крови.

Исследование красного костного мозга – самый главный и точный метод диагностики острого лейкоза. Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

Синонимы: острая лейкемия, рак крови, белокровие.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения лейкоза не известны, но установлен ряд факторов, способствующих его развитию:

радиотерапия, радиационное облучение (об этом говорит массивный рост лейкоза на территориях, где проводилось тестирование ядерного оружия или в местах техногенных ядерных катастроф);
вирусные инфекции, угнетающие иммунную систему (Т-лимфотропный вирус, вирус Эпштейна – Барр и др.);
влияние агрессивных химических соединений и некоторых лекарственных средств;
табакокурение;
стрессы, депрессия;
наследственная предрасположенность (если один из членов семьи страдает от острой формы лейкоза, риск проявления его у близких увеличивается);
неблагоприятная экологическая обстановка.

Формы заболевания

В зависимости от скорости размножения злокачественных клеток лейкоз классифицируют на острый и хронический. В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Острые лейкозы подразделяют в соответствии с видом раковых клеток на две большие группы: лимфобластные и нелимфобластные (миелоидные), которые дальше делятся на подгруппы.

Лимфобластный лейкоз в первую очередь поражает костный мозг, далее – лимфатические узлы, вилочковую железу, лимфатические узлы и селезенку.

В зависимости от того, какие клетки-предшественники лимфопоэза преобладают, острый лимфобластный лейкоз может иметь следующие формы:

пре-В-форма – преобладают предшественники B-лимфобластов;
В-форма – преобладают B-лимфобласты;
пре-Т-форма – преобладают предшественники Т-лимфобластов;
Т-форма – преобладают Т-лимфобласты.

Средняя продолжительность лечения при остром лейкозе составляет два года.

При нелимфобластном лейкозе прогноз более благоприятен, чем при лимфобластном. Злокачественные клетки так же сначала поражают костный мозг, и только на поздних стадиях затрагивают селезенку, печень и лимфоузлы. Нередко при данной форме лейкоза страдает и слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта, что приводит к серьезным осложнениям вплоть до язвенных поражений.

Острые нелимфобластные или, как их еще называют, миелоидные лейкозы, подразделяются на следующие формы:

острый миелобластный лейкоз – характерно появление большого количества предшественников гранулоцитов;
острый монобластный и острый миеломонобластный лейкозы – в основе лежит активное размножение монобластов;
острый эритробластный лейкоз – характеризуется повышением уровня эритробластов;
острый мегакариобластный лейкоз – развивается вследствие активного размножения предшественников тромбоцитов (мегакариоцитов).

В отдельную группу выделяются острые недифференцированные лейкозы.

Стадии заболевания

Клиническим проявлениям предшествует первичный (латентный) период. В этом периоде лейкоз, как правило, протекает незаметно для пациента, не имея выраженных симптомов. Первичный период может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. На протяжении этого времени первая переродившаяся клетка размножается до такого объема, которое вызывает угнетение нормального кроветворения.

С появлением первых клинических проявлений заболевание переходит в начальную стадию. Симптомы ее не отличаются специфичностью. На этой стадии исследование костного мозга более информативно, чем анализ крови, обнаруживается повышенный уровень бластных клеток.

На стадии развернутых клинических проявлений появляются истинные симптомы заболевания, которые обусловлены угнетением кроветворения и появлением в периферической крови большого количества незрелых клеток.

Современное лечение химиопрепаратами обеспечивает 5 лет без рецидива у детей в 50–80% случаев. При отсутствии рецидива в течение 7 лет есть шанс на полное излечение.

В этой стадии выделяют следующие варианты течения заболевания:

пациент не предъявляет жалоб, выраженная симптоматика отсутствует, но в анализе крови обнаруживаются признаки лейкоза;
у пациента отмечается значительное ухудшение самочувствия, но нет выраженных изменений со стороны периферической крови;
и симптоматика, и картина крови говорят об остром лейкозе.

Ремиссия (период стихания обострения) может быть полной и неполной. О полной ремиссии можно говорить при отсутствии симптомов острого лейкоза и бластных клеток в крови. Уровень бластных клеток в костном мозге не должен превышать 5%.

При неполной же ремиссии происходит временное стихание симптоматики, однако уровень бластных клеток в костном мозге не уменьшается.

Рецидивы острого лейкоза могут возникать как в костном мозге, как и вне его.

Последней, самой тяжелой стадией течения острого лейкоза является терминальная. Она характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в периферической крови и сопровождается угнетением функций всех жизненно важных органов. На этой стадии заболевание практически неизлечимо и чаще всего заканчивается летальным исходом.

Симптомы острого лейкоза

Симптомы острого лейкоза проявляются анемическим, геморрагическим, инфекционно-токсическим и лимфопролиферативным синдромами. Каждая из форм заболевания имеет свои особенности.

Для острого миелобластного лейкоза характерно небольшое увеличение селезенки, поражение внутренних органов тела и повышенная температура тела.

При развитии лейкозного пневмонита очаг воспаления находится в легких, главные симптомы в таком случае – кашель, одышка и повышение температуры тела. У четверти больных с миелобластным лейкозом наблюдают лейкозный менингит с жаром, головной болью и ознобами.

По статистике, безрецидивная выживаемость после трансплантации костного мозга составляет от 29 до 67% в зависимости от вида лейкоза и некоторых других факторов.

На поздней стадии может развиться почечная недостаточность, вплоть до полной задержки мочи. В терминальной стадии заболевания на коже появляются розовые или светло-коричневые образования – лейкемиды (лейкозы кожи), а печень становится более плотной и увеличивается. Если лейкоз затронул органы желудочно-кишечного тракта, наблюдаются сильные абдоминальные боли, вздутие живота и жидкий стул. Могут образоваться язвы.

Для лимфобластной формы острого лейкоза характерно значительное увеличение селезенки и лимфатических узлов. Увеличенные лимфоузлы становятся заметными в надключичной области, сначала с одной стороны, а потом с обеих. Лимфатические узлы уплотняются, не вызывают болезненных ощущений, но могут затронуть соседние органы.

При увеличении лимфоузлов, расположенных в районе легких, появляется кашель и одышка. Поражение мезентериальных лимфатических узлов в брюшной полости может вызывать сильные боли в животе. У женщин могут наблюдаться уплотнение и боли в яичниках, чаще с одной стороны.

При остром эритромиелобластном лейкозе на первое место выходит анемический синдром, который характеризуется снижением гемоглобина и эритроцитов в крови, а также повышенной утомляемостью, бледностью и слабостью.

Особенности протекания острого лейкоза у детей

У детей острые лейкозы составляют 50% от всех злокачественных болезней, и именно они являются наиболее частой причиной детской смертности.

Прогноз острого лейкоза у детей зависит от нескольких факторов:

возраст ребенка на момент возникновения лейкоза (наиболее благоприятный у детей от двух до десяти лет);
стадия заболевания на момент диагностики;
форма лейкоза;
пол ребенка (у девочек прогноз более благоприятный).

У детей прогноз при остром лейкозе более благоприятен, чем у взрослых, что подтверждается данными статистики.

Если ребенок не получит специфического лечения, вероятен летальный исход. Современное лечение химиопрепаратами обеспечивает 5 лет без рецидива у детей в 50–80% случаев. При отсутствии рецидива в течение 7 лет есть шанс на полное излечение.

Для предупреждения рецидива детям с острым лейкозом нежелательно проводить физиотерапевтические процедуры, подвергаться интенсивной инсоляции и менять климатические условия проживания.

Диагностика острого лейкоза

Нередко острый лейкоз обнаруживается по результатам анализа крови при обращении пациента по другому поводу – в лейкоцитарной формуле обнаруживается так называемый бластный криз, или лейкоцитарный провал (отсутствие промежуточных форм клеток). Также наблюдаются изменения и в периферической крови: в большинстве случаев у пациентов с острым лейкозом развивается анемия с резким показателем снижения эритроцитов и гемоглобина. Отмечается падение уровня тромбоцитов.

Что касается лейкоцитов, то здесь может наблюдаться два варианта: как лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в периферической крови), так и лейкоцитоз, (повышение уровня этих клеток). Как правило, в крови обнаруживаются и патологические незрелые клетки, однако они могут отсутствовать, их отсутствие не может являться поводом для исключения диагноза острого лейкоза. Лейкоз, при котором в крови обнаруживается большое количество бластных клеток, называется лейкемическим, а лейкоз с отсутствием бластных клеток – алейкемическим.

Исследование красного костного мозга – самый главный и точный метод диагностики острого лейкоза. Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Другим важным диагностическим методом является трепанобиопсия кости. Срезы костей направляют на биопсию, которая позволяет выявить бластную гиперплазию красного костного мозга и таким образом подтвердить заболевание.

Лечение острого лейкоза

Лечение острого лейкоза зависит от нескольких критериев: от возраста пациента, его состояния, стадии заболевания. План лечения составляется для каждого пациента индивидуально.

В основном заболевание лечится при помощи химиотерапии. При ее неэффективности прибегают к трансплантации костного мозга.

Химиотерапия состоит из двух последовательных шагов:

этап индукции ремиссии – добиваются уменьшения бластных клеток в крови;
этап консолидации – необходим для уничтожения оставшихся раковых клеток.

Далее может последовать реиндукция первого шага.

Средняя продолжительность лечения при остром лейкозе составляет два года.

Трансплантация костного мозга обеспечивает больному здоровые стволовые клетки. Трансплантация состоит из нескольких этапов.

Поиск совместимого донора, забор костного мозга.
Подготовка пациента. В ходе подготовки проводят иммуносупрессивную терапию. Ее цель – уничтожение лейкозных клеток и подавление защитных сил организма, чтобы риск отторжения трансплантата был минимальным.
Собственно трансплантация. Процедура напоминает переливание крови.
Приживление костного мозга.

Чтобы трансплантированный костный мозг полностью прижился и стал выполнять все свои функции, требуется около года.

По статистике, безрецидивная выживаемость после трансплантации костного мозга составляет от 29 до 67% в зависимости от вида лейкоза и некоторых других факторов.

Возможные осложнения и последствия

Острый лейкоз может спровоцировать разрастание раковых опухолей в местах скопления лимфоузлов, геморрагический синдром и анемию. Осложнения острого лейкоза бывают опасными и часто заканчиваются летальным исходом.

Прогноз при остром лейкозе

У детей прогноз при остром лейкозе более благоприятен, чем у взрослых, что подтверждается данными статистики.

При нелимфобластном лейкозе прогноз более благоприятен, чем при лимфобластном.

При лимфобластном лейкозе пятилетняя выживаемость у детей составляет 65–85%, у взрослых – от 20 до 40%.

Острый миелобластный лейкоз более опасен, показатель пятилетней выживаемости у пациентов младшего возраста составляет 40–60%, а у взрослых – всего 20%.

Профилактика

Для острого лейкоза не существует специфической профилактики. Необходимо регулярно посещать врача и своевременно проходить все необходимые обследования в случае появления подозрительных симптомов.

Видео с YouTube по теме статьи:

Читайте также: