Причины возникновения гипофизарной кахексии

Болезнь Симмондса- тотальное выпадение функции передней доли гипофиза. Наблюдается при гибели 95% его гормонпродуцирующих клеток.

Наиболее частыми причинами заболевания являются тромбоз и эмболия кавернозного синуса, кровоизлияния в гипофиз при черепно-мозговых травмах и эклампсии беременных, опухоли гипофиза и диэнцефальной области, инфекционные поражения этого отдела мозга (сифилис и др.).

В результате поражения передней доли гипофиза резко снижается продукция адренокортикотропного, соматотропного, тиреотропного и гонадотропных гормонов. В свою очередь это влечёт за собой атрофию и гипофункцию соответствующих периферических эндокринных желёз, что обусловливает возникновение глубоких обменных нарушений.

Болезнь Симмондса развивается у женщин детородного возраста (20-40 лет) в два раза чаще, чем у мужчин. Для неё характерны: резкое снижение анаболических процессов, катастрофическое похудение (до 40% от исходного веса), угасание половой функции, нарушение аппетита и сна. Тело представляет собой скелет, обтянутый сухой и истонченной кожей, напоминая мумию. Выпадают волосы и зубы, кости атрофируются. Больные молодого возраста приобретают старческий вид, причем признаки старения могут появиться уже через несколько недель с момента падения веса. Развивается гипотония, на фоне которой нередки гипотонические кризы. Они характеризуются коллапсом, потерей сознания, возможен летальный исход. Со стороны органов пищеварения отмечаются рвоты, поносы или запоры. Температура тела часто понижена. Больные апатичны, замкнуты. У них нередко развивается депрессия с суицидальными намерениями (попытками к самоубийству).

Прогноз неблагоприятен при прогрессирующих деструктивных процессах в гипофизе (опухолях). Он более благоприятен (в смысле выздоровления) при инфекционно-токсических поражениях. При кровоизлияниях травматического происхождения может наступить спонтанное излечение, в связи с восстановлением кровоснабжения и питания поврежденной ткани.

Лечение гипофизарной кахексии прежде всего направлено на устранение причины заболевания. При инфекции применяют антимикробные средства, тромбозах - тромболитики, при опухолях - рентгенотерапию. В качестве средств заместительной терапии назначают гормоны гипофиза (АКТГ, гонадотропин), надпочечников (глюкокортикоиды) и половых желёз. Для патогенетической терапии применяют кардиотонические и гипертензивные препараты. По необходимости используют средства, улучшающие пищеварение (ферментные препараты, соляную кислоту).

Акромегалия. Гигантизм

Акромегалияигигантизм- это заболевания, возникающие вследствие повышенной продукции эозинофильными клетками передней доли гипофиза соматотропного гормона (СТГ).

Гигантизм развивается в период полового созревания. Для него характерен не соответствующий возрасту пропорционально усиленный рост скелета.

Акромегалия чаще развивается в возрасте 20-40 лет, когда нормальное формирование скелета и внутренних органов окончено. Она характеризуется непропорциональным увеличением костей черепа и конечностей, носа, губ, языка, ушных раковин, а также внутренних органов.

Этиология акромегалии и гигантизма до сих пор неизвестны. Развитию заболеваний часто предшествуют травмы черепа, психические травмы, острые и хронические инфекции и даже физиологическое состояние для женщин - беременность. При патологоанатомическом исследовании у больных обнаруживается доброкачественная опухоль (аденома) или гиперплазия эозинофильных клеток передней доли мозгового придатка.

Гиперпродукция СТГ вызывает усиление митотической активности клеток организма и повышение синтеза белка. Последний эффект связан не столько с влиянием самого СТГ, сколько с анаболическим действием инсулина, продукцию которого он стимулирует. У 20-30% больных акромегалией такая стимуляция в конце концов приводит к истощению инсулярного аппарата поджелудочной железы и развитию так называемого гипофизарного диабета. Другие эндокринные сдвиги у акромегаликов складываются, главным образом, из нарушений деятельности щитовидной и половых желёз. У женщин отмечается исчезновение менструаций, бесплодие и маскулинизация (огрубление голоса и оволосение по мужскому типу). У мужчин вслед за преходящим периодом повышенной половой активности наблюдается снижение потенции и либидо (полового чувства), атрофия семенников и полового члена. Заболевания щитовидной железы (в виде гипер- или гипотиреоза) встречаются чаще у женщин.

Высшая нервная деятельность у больных акромегалией часто нарушена (влияние опухоли). У них снижены умственные способности, отмечаются психическая заторможенность или маниакальные состояния. Характерны головная боль, парезы и параличи глазодвигательного нерва. Периферические поражения нервов обусловлены нарушениями обмена или сдавливанием их разрастающейся костной тканью.

Различают острую и хроническую формы акромегалии. При острой форме прогноз для жизни неблагоприятен (летальный исход спустя 3-4 года с начала болезни). При хронической форме прогноз для жизни более благоприятный. Это обусловлено спонтанными ремиссиями в связи с инволюцией гипертрофического процесса в железе. В дальнейшем, однако, возникают рецидивы болезни.

Для гигантизма также характерны нарушения высшей нервной деятельности, внутренних органов и эндокринных желёз.

С нейро-психической точки зрения гиганты недоразвиты, у них отмечаются проявления ребячливости, спутанности сознания, меланхолии, идеи преследования и, в большинстве случаев, посредственные умственные способности.

Со стороны внутренних органов наибольшие функциональные отклонения наблюдаются в сердечно-сосудистой системе. Это связано с несоответствием её развития и макросомией. У больных отмечаются брадикардия, гипотония и вазомоторные расстройства (синюшность и похолодание конечностей).

Эндокринные нарушения чаще всего встречаются со стороны половых желёз в виде гипогенитализма.

В ряде случаев у гигантов отмечали обменные нарушения в виде гипофизарного диабета и ожирения.

Лечение акромегалии и гигантизма направлено на ликвидацию опухолевого гипофизарного симптомокомплекса (рентгенотерапия), эндокринного периферического синдрома (половые гормоны, противодиабетические средства и др.) и нарушений деятельности внутренних органов по показаниям (кардиотонические, гипертензивные препараты и др.).

ГИПОФИЗАРНАЯ КАХЕКСИЯ (cachexia hypophysaria; лат. hypophysarius относящийся к гипофизу; син.: болезнь Симмондса, Симмондса — Глинского болезнь, церебрально-гипофизарная кахексия) — клинический синдром, обусловленный недостатком продукции тропных гормонов аденогипофиза или их отсутствием, с нарушением функции центров гипоталамуса и характеризующийся явлениями гипотиреоза, гипокортицизма и гипогонадизма.

Содержание

1 Этиология
2 Патогенез
3 Патологическая анатомия
4 Клиническая картина
5 Диагноз
6 Лечение
7 Прогноз
8 Профилактика

Этиология

Причинами Г. к. могут быть травмы, воспаления, опухоли гипофиза, приводящие к нарушению связи гипофиза с гипоталамусом, или к повреждению ядер гипоталамуса, регулирующих функции аденогипофиза. Одной из частых причин Г. к. является кровотечение и коллапс при родах с последующей ишемией или тромбозом сосудов в системе гипоталамус—гипофиз. Спазм и тромбоз артерий, снабжающих кровью переднюю долю и ножку гипофиза, вызывают некрозы аденогипофиза.

Патогенез

Наряду с понижением или прекращением выработки гормонов аденогипофиза в патогенезе Г. к. имеет значение повреждение ядер гипоталамуса (см.), регулирующих деятельность гипофиза и ряд вегетативных функций. Этим объясняется различие в клин, течении заболеваний у больных.

Патологическая анатомия

Патол, изменения в гипофизе и гипоталамусе определяются теми процессами, которые привели к развитию заболевания. Опухоли, гранулемы, аневризмы сосудов, кисты в области турецкого седла могут приводить к атрофии гипофиза. Уменьшение числа ««леток аденогипофиза происходит при инфильтрации его гемосидеринсодержащими макрофагами при гемохроматозе, микотическом поражении и др. Описаны случаи Г. к. при интактном гипофизе, но при повреждении гипоталамуса. При синдроме Шихена в ранние сроки после кровотечения и коллапса обнаруживаются ишемические некрозы и тромбы в сосудах аденогипофиза. В дальнейшем некротизированная часть гипофиза замещается рубцом. В щитовидной и половых железах, в надпочечниках при Г. к. наблюдаются атрофические изменения. Постепенно развивается атрофия внутренних органов, мышц, кожи.

Клиническая картина

В начале заболевания часто отмечается головная боль, головокружение, лихорадка, оглушенность. Первым проявлением недостаточности гипофиза после родов обычно является отсутствие лактации и инволюция молочных желез. Вскоре наступает атрофия гениталий, менструальный цикл не восстанавливается, исчезает либидо. Снижение выработки гормонов аденогипофиза при Г. к. может происходить равномерно, но чаще преобладают симптомы выпадения отдельных его функций. В случае преобладания недостаточной продукции АКТГ у больных нарастает слабость, адинамия, анорексия, тошнота, рвота, похудание, появляются обмороки, приступы гипогликемии (см.). АД снижено, пульсовое — уменьшено. Появляются симптомы гипотиреоза (см.), которые вначале могут быть мало выражены и проявляются лишь позднее. Такая форма заболевания часто быстро прогрессирует и может привести к острой надпочечниковой недостаточности. При преобладании недостаточной выработки тиреотропного гормона наблюдаются снижение психической активности, брадикардия, зябкость, запоры, сухость кожи, которые развиваются иногда уже в первые месяцы заболевания. Однако у части больных эти симптомы прогрессируют медленно на протяжении многих лет. Признаки гипокортицизма могут быть мало выражены, хотя нередко отмечается адинамия и гипотензия, не соответствующие тяжести гипотиреоза.

Больным Г. к. свойственна бледность кожи, выпадение волос на лобке и в подмышечных областях, иногда гнездное облысение. При синдроме Шихена кахексия бывает очень редко.

Изменения в крови проявляются в виде анемии, лейкопении с нейтропенией. Сахар крови натощак снижен. Повышена чувствительность к инсулину. Холестерин сыворотки крови обычно повышен.

У больных Г. к. при наличии недостаточной продукции АКТГ и тиреотропного гормона редко сохраняется гонадотропная функция, но бывают менструации и может наступить беременность. При одновременном поражении гипофиза и гипоталамуса у части больных развиваются несахарный диабет, вегетативные нарушения.

Содержание в крови гонадотропинов, АКТГ, тиреотропного и соматотропного гормонов гипофиза снижено. Выделение с мочой 17-кортикостероидов и 17-оксикортикостероидов, как и содержание 17-оксикортикостероидов в крови, снижено. В первые годы болезни экскреция 17-кортикостероидов и 17-оксикортикостероидов и уровень их в крови повышаются после введения АКТГ, однако в дальнейшем вследствие развивающейся атрофии надпочечники перестают реагировать на стимуляцию АКТГ. Основной обмен, содержание йода, связанного с белками плазмы, снижены. Захват 131 I щитовидной железой у большинства больных снижен, однако у некоторых при наличии явных признаков гипотиреоза остается нормальным. После введения тиреотропного гормона захват 131 I щитовидной железой и уровень тиреоидных гормонов в крови повышаются, но и при длительном течении заболевания в связи с атрофией щитовидная железа может не реагировать на стимуляцию. Экскреция половых гормонов снижена.

Диагноз

Диагноз ставится на основании данных анамнеза (напр., кровотечения и коллапса при родах) и сочетания признаков недостаточности щитовидной, половых желез и коры надпочечников. Имеет значение бледность кожи, выпадение волос на лобке и в подмышечных областях. Для диагностики опухолевого или воспалительного процесса в диэнцефалогипофизарной области необходимо рентгенол., офтальмол. и неврол, обследование.

Для дифференциального диагноза гипопитуитаризма (см.) и первичного гипотиреоза (см.) имеет значение наличие при гипофизарной недостаточности гипогонадизма (см.) и гипокортицизма (см. Надпочечники), отсутствие существенного улучшения при лечении тиреоидными гормонами. При первичном гипотиреозе более выражены микседематозные изменения кожи, гиперхолестеринемия и отмечается высокий титр антитиреоидных аутоантител в крови. При дифференциальном диагнозе гипопитуитаризма и первичной хрон, недостаточности надпочечников имеет значение наличие гиперпигментации кожи и слизистых оболочек, характерный для первичного гипокортицизма.

Зависимость гипотиреоза и гипокортицизма от гипофизарной недостаточности подтверждается пробами со стимуляцией тиреотропином и АКТГ — повышением захвата 131 I щитовидной железой, повышением уровня тиреоидных гормонов в крови после введения тиреотропина и увеличением количества 17-оксикортикостероидов в крови и в моче после введения АКТГ. Однако отсутствие такой реакции не исключает гипопитуитаризма. При Г. к. необходимо проводить дифференциальный диагноз со злокачественными опухолями, хрон, энтеритом и другими истощающими заболеваниями, при которых может нарушаться половая функция, снижается основной обмен, а также с нервной анорексией, при к-рой кахексия и аменорея являются обычными симптомами. При этих формах истощения обычно не бывает выпадения волос на теле, атрофии молочных желез. Больные нервной анорексией, в отличие от больных гипопитуитаризмом, долго сохраняют физическую и психическую активность, несмотря на выраженное истощение.

Для диагностики Г. к. используется также определение в крови гипофизарных гормонов (АКТГ, тиреотропного, соматотропного, гонадотропного), содержание которых в плазме крови значительно снижено. Эти исследования важны для дифференциального диагноза между гипофизарной кахексией и редко встречающейся множественной первичной недостаточностью эндокринных желез.

Лечение

Больные нуждаются в постоянном приеме кортизона (суточная доза 12,5—50 мг) или его аналогов в соответствующих дозах. В стрессорных ситуациях суточная доза кортизона должна быть повышена. Лечение препаратами тиреоидных гормонов надо проводить в сочетании с глюкокортикоидами, т. к. повышение интенсивности обмена может усилить надпочечниковую недостаточность. Лечение начинают с малых доз, постепенно повышая дозу до 0,1—0,2 г тиреоидина или 30—60 мкг трийодтиронина в сутки. Показано лечение анаболическими стероидами; у мужчин — андрогенными препаратами. Женщинам в детородном возрасте целесообразно периодически проводить курсы лечения эстрогенами и прогестинами.

При наличии несахарного диабета, симптомы к-рого могут отсутствовать до начала заместительной терапии, но иногда выявляются на фоне лечения кортизоном, назначают адиурекрин по 0,05 г три раза в день или хлорпропамид по 0,375—0,5 г в сутки.

Прогноз

При Г. к. может наступить смерть от надпочечниковой недостаточности или гипофизарной комы, характеризующейся гипотензией, брадикардией, гипотермией и гипогликемией. При постоянной заместительной терапии состояние больных может быть длительно удовлетворительным, хотя работоспособность их снижена.

Профилактика

Предупреждение инфекционных болезней, кровотечений при родах, быстрое и полное возмещение кровопотери, наблюдение за женщинами, перенесшими при родах массивное кровотечение.

Библиография Васюкова Е. А. Церебрально-гипофизарные заболевания, М., 1952, библиогр.; Многотомное руководство по внутренним болезням, под ред. E. М. Тареева, т. 7, с. 341, Л., 1966, библиогр.; L a b h а г t A. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a., 1971; Lehrbuch der inneren Medizin, hrsg. v. A. Sundermann, Bd 3, S. 35, Jena, 1971; Sheehan H. L. Simmondsis disease due to post-partum necrosis of anterior pituitary, Quart. J. Med., v. 8, p. 277, 1939; он же, The repair of post-partum necrosis of the anterior lobe of the pituitary gland, Acta endocr. (Kbh.), v. 48, p. 40, 1965; Simmonds M. Uber Hypophysisschwund mit todlichem Ausgang, Dtsch, med. Wschr., S. 322, 1914; Textbook of endocrinology, ed. by R. H. Williams, Philadelphia, 1974, bibliogr.

Медицинский эксперт статьи

Степень полного истощения человеческого организма обозначает медицинский термин кахексия. Это состояние, когда тело больного резко теряет в весе, до придельных границ снижается жизненный тонус, замедляются все физиологические процессы, происходит изменение на психическом уровне.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причины кахексии

Это заболевание до неузнаваемости меняет больного. В памяти всплывают кадры из документальных фильмов о Второй мировой войне, касающиеся концентрационных лагерей. В современной жизни причины кахексии обуславливаются широким спектром факторов.

Заболевания пищевода (стеноз), при которых затруднено попадание еды в желудок пациента.
Голодание продолжительный период времени.
Тяжелая форма сердечной недостаточности.
Хронические формы бруцеллеза и туберкулеза, при которых организм больного подвергается длительной интоксикации.
Узелковые полиартриты.
Гнойные процессы в организме (прогрессирующие остеомиелиты и абсцессы, нагноившиеся бронхоэктазия).
Раковые опухоли.
Болезни желудочно-кишечного тракта, последствиями которых является сбой функций переваривания пищи и всасывания ее слизистой (гастректомия, энтероколит, последствия резекции желудка (целиакии) и так далее).
Амилоидозы.
Сбой в работе эндокринной системы, нарушение обменных процессов (патология надпочечников и работы щитовидной железы).
Психогенная анорексия.
Продолжительный прием психостимуляторов.
Недоедание.
Болезни соединительных тканей диффузного характера.
Гипотрофия у маленьких пациентов.
Синдром приобретенного иммунного дефицита (СПИД).

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Симптомы кахексии

Протекание заболевания, прогнозируемый исход, а, соответственно, и симптомы кахексии во многом зависит от характера болезни, которая его вызвала. Но основная симптоматика такова:

Быстрая потеря массы тела (тяжелая степень кахексии показывает потерю половины нормального веса человека).
Потеря трудоспособности.
Снижение общего жизненного тонуса.
Опасная потеря организмом жидкости, накопление ее в серозных полостях тела - следствие сбоя кровообращения и лимфотока (транссудат).
Потеря жировых клеток.
Общая слабость.
Авитаминоз.
Безбелковые отеки.
Кожа дряблая, морщинистая, цвет неестественно бледный, серо – зеленый.
Повышенная ломкость волос и ногтей.
Стоматит.
Дисбактериоз.
Запоры.
Потеря зубов.
Снижение иммунитета.
Аменорея у женщин (отсутствие менструации на протяжении нескольких менструальных циклов).
Ухудшение потенции у мужчин.
Сбой в работе перистальтики кишечника.
Артериальное давление низкое.
Постоянное чувство холода.
Снижение клубочковой фильтрации в почках.
Уменьшение объемов циркулирующей крови.

Часты психические расстройства:

Астения.
Субдепрессивное настроение.
Плаксивость.
Помрачнение сознания.
Апатический ступор.
Реже встречается психо-органический синдром.

Степени кахексии

Медики выделяют три степени кахексии:

Гипоталамическая форма заболевания. Она характеризуется полным или частичным прекращением синтеза пептида в плазме человека. Последствия такого сбоя:

Угнетение выработки протеинкиназ (фосфотрансфераз), участвующих в модификации многих белков.
Блокирование процесса липогенеза, включающего в себя расщепление, переваривание и всасывание липидов пищеварительного тракта, транспорт жиров из кишечника, обменные преобразования триацилглицеролов, холестеролов и фосфолипидов.
Снижение активности липопротеинлипазы эндотелия (регулирует уровень липидов в крови, что существенно при атеросклерозе).
Идет подавление анаболизма (обменных процессов).
Замедляется транспорт жиров.
Происходит интенсификации катаболизма (энергетического обмена).

Кахехтиновая форма болезни. Сопровождается повышенной выработкой кахехтина, вследствие чего наблюдаются:

Частые и продолжительные эмоциональные срывы.
Потеря аппетита.
Разбалансирование синтеза нейропептидов (молекулы белка, образующиеся в центральной или периферической нервной системе и регулирующие физиологические функции организма человека).
Стремительное развитие анорексии (патологическая потеря веса).

Анорексическая форма заболевания. Представлена мальабсорбцией (нарушение процессов всасывания веществ в тонком кишечнике):

Ростом количества новых образований, таких как некротические альфа опухоли в плазме крови.
Дефицитом гормонов тимуса.
Гипокортицизмом (патологические изменения, вызванные гипофункцией коры надпочечников).
Гипоинсулинизмом (эндокринное заболевание, характеризующееся приступами значительного снижения содержания сахара в крови).

Все это приводит к стремительной потере веса тела человека.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Классификация кахексии

В зависимости от этиологии заболевания классификация кахексии проходит по нескольким направлениям:

Истощение организма, связанное с экзогенными факторами (влияние окружающей, внешней среды):

Недостаток питания.
Голодание (религиозного характера или маниакальное желание похудеть).

Эндогенные причины (внутренние сбои):

Хроническая стадия лучевой болезни.
Нарушением в работе надпочечников.
Старческая инволюция организма.
Наличие злокачественной опухоли.
Нарушение работы эндокринных желез.
Микседема (недостаточное обеспечение органов и тканей организма гормонами щитовидной железы).
Последствия травмы.
Терминальная (дистрофическая) форма хронической сердечной недостаточности.
Послеоперационный гипотиреоз (длительный, стойкий недостаток гормонов щитовидной железы).
Существенное снижение психической деятельности.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Гипофизарная кахексия

Нарушение целостности функционирования передней доли гипофиза и центров гипоталамуса, проявляемое в недостаточном вырабатывании или полном отсутствии производства тройных гормонов аденогипофиза, ведет к появлению гипокортицизма (дисфункции работы надпочечниковых желез), гипотиреоза (снижение функции щитовидной железы) и гипогонадизма (уменьшение количества вырабатываемых мужских половых гормонов – андрогенов). Все эти сбои и приводят к тому, что в организме больного развивается гипофизарная кахексия.

Причиной такой патологии может стать:

Травма.
Воспалительный процесс, протекающий в гипофизе.
Злокачественная или доброкачественная опухоль.
Кровотечение и коллапс при родах с последующей ишемией или тромбозом сосудов в системе гипоталамус-гипофиз.
Спазм и тромбоз артерий, снабжающих кровью переднюю долю и ножку гипофиза, вызывают некрозы аденогипофиза.

Церебральная кахексия

Церебральная кахексия диагностируется при патологических изменениях в гипоталямусе. Зачастую заболевание затрагивает не только области гипофиза, но и воспалительные, дистрофические процессы поражают промежуточный мозг. Когда такая патология доминирует над гипофизной, при этом наблюдается резкая потеря веса, врачи диагностируют церебральную форму болезни.

Известны случаи появления резкой потери веса, при этом проведенные исследования не выявили никаких отклонений в работе эндокринной системы. Зачастую у таких больных в анамнезе выявляется травма психологического характера (шок, испуг). Анорексия такого характера встречается достаточно часто и приводит к зарождению и прогрессированию церебральной формы болезни. Лечению заболевание такой этиологии поддается очень трудно, так как медициной до конца не изучены все процессы, протекающие в мозге.

[37], [38]

Алиментарная кахексия

Если причиной анорексии является длительное недоедание, неполноценное питание, добровольное или вынужденное голодание, развивается общее истощение организма, медики относят эту патологию к алиментарной кахексии.

При такой патологии происходит сбой во всех обменных процесса организма, прогрессирует дистрофия органов и тканей, нарушая их функционирование. У человека снижается физическая активность, проявляются изменения в психологическом восприятии окружающего социума.

Массовый социальный статус алиментарная форму болезни приобретает в период природных катаклизмов (потеря продовольствия при наводнениях и землетрясениях…) и социальных конфликтов (война, искусственный голод).

В период длительного недоедания, организм не получает необходимых для нормальной жизнедеятельности питательных веществ, витаминов и микроэлементов, которые являются источником энергии. Это приводит к сокращению энергозатрат, потере психологической, интеллектуальной и физической трудоспособности. Происходит перераспределение необходимых веществ, что способствует рассогласованию в работе и трофике различных систем и органов. Подвергается перестройке гормональный фон (сбой в работе щитовидной железы, желез половой системы, надпочечников). Ограничение белковой пищи провоцирует гипопротеинемию, которая проявляется белковой отечностью.

Постепенно происходит атрофия мышц скелетного каркаса, больной теряет подкожную клетчатку. При проведении исследований таких пациентов, выявляется уменьшение размеров печени в 2 – 2,5 раза, атрофируются и другие органы.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

Злокачественная кахексия

Злокачественная кахексия чаще проявляется у пациентов, страдающих стремительным разложением опухолевого конгломерата, при этом размер опухоли значения не имеет.

Чаще всего, злокачественная форма болезни является спутницей раковых новообразований желудочно-кишечного тракта, дыхательных путей. Вследствие заболеваний пищеварительной системы появляется отвращение ко многим пищевым продуктам. В результате этого организм не получает множество необходимых для нормальной жизнедеятельности питательных компонентов.

Однако нередки случаи (например, скирр - вид рака желудка – резко деформирующий орган, нарушающий его моторику и секреторную работу), когда кахексия не наступает. В то время как небольшие опухоли способны провоцировать ее стремительное прогрессирование. Поэтому однозначно обозначить причину возникновения патологического отклонения на сегодняшний день нельзя.

Сердечная кахексия

В результате нехватки питательных веществ, патологическому воздействию подвергается и миокард. Сердце постепенно теряет свою насосную способность перекачивать кровь в необходимом для нормального функционирования организма объеме. К похожему результату приводят пороки и ишемическое заболевание сердца. Как результат – человек обзаводится сердечной недостаточностью. При тяжелых формах хронической сердечной недостаточности наблюдается значительная потеря веса. Эта патология классифицируется как сердечная кахексия.

До конца механизм появления и развития кахексии не ясен, но он определенно составляется множественными факторами. Основными для сердечной формы болезни являются:

Гепатомегалия, которая вызвана застоем крови в венозной системе.
Стойкое ощущение полноты желудка.
Рост количества цитокинов воспалительного характера.
Нарушение перистальтики кишечника.

Диагностировать кахексию данной этиологии очень сложно, но прогноз на выздоровления при ней достаточно благоприятен.

[49], [50], [51], [52], [53], [54], [55], [56], [57], [58], [59], [60]

Старческая кахексия

Человек стареет, потому что стареет его организм. Идет замедление обменных процессов, медленнее происходит регенерация кожного покрова и так далее, но сильное истощение организма старого человека отнести к норме нельзя. Зачастую после 50 лет наблюдается значительное сокращение мышечной массы, при этом объем жира растет. Это последствия малоподвижного образа жизни, сидячей работы, ограничение в питании.

Организм стареет, появляются различные заболевания, которые и способны стать причиной сильного истощения организма, что и попадает под категорию старческая кахексия.

Гипофизарная кахексия (синоним: диэнцефало-гипофизарная кахексия, Симмондса болезнь, пангипопитуитаризм) - это заболевание гипофизарно-диэнцефальной системы с картиной прогрессирующего истощения, преждевременного и гипотрофией полового аппарата в результате резкого снижения функций передней доли . Вызывается различными причинами: травма , опухоль гипофиза и др. Лечение (заместительная ) проводится в условиях стационара.

Гипопитуитаризм (синонимы: болезнь Симмондса, гипофизарная кахексия) - синдром недостаточности передней доли гипофиза. Наиболее частой причиной заболевания является гипофизарная тромбоэмболия на почве сепсиса или некротические поражения на почве тяжелых родов (см. Шихена синдром). Заболевание может вызвать гипофизэктомия или рентгенотерапия области межуточного мозга. Наиболее часто болеют взрослые в возрасте от 20 до 60 лег. Женщины болеют чаще мужчин. Заболевание могут вызвать опухоль, инфекции, интоксикации, травмы.

В результате поражения гипофизарно-гипоталамической области развивается растущая недостаточность тропных гормонов гипофиза, вследствие чего нарушается трофика и функции других эндокринных желез. В симптомокомплексе преобладают признаки дефицита функции щитовидной железы, коры надпочечников и половых желез. Если гипофиз не разрушен, а поражены подкорковые центры, регулирующие нервные пути, Которые ведут к нему, наблюдаются вегетативные и обменные поражения.

Недостаточность гипофиза развивается медленно и приобретает хроническое течение. К начальным признакам заболевания следует отнести аменорею у женщин, атрофию яичек и падение влечения и потенции у мужчин. Неуклонно падает вес тела. Исхудание касается подкожножирового слоя лица, потом верхней половины туловища,. бедер. Изменяется трофика кожи, волос, ногтей. Атрофируются мышцы и внутренние органы. Больные отказываются от еды, испытывают отвращение к пище, нередко боли в животе, рвоты, запоры. Выделение желудочного сока понижается, кислотность его падает до 0. У женщин прекращаются менструации, атрофируются матка, яичники, молочные железы. У мужчин атрофируются яички, половой член, наблюдается олигоспермия или азооспермия. Отмечается редкий, слабый пульс, артериальная гипотония, кардиомикрия. Часто головокружение, шум в ушах, коллапсы, обмороки. Снижены сухожильные и зрачковые рефлексы, отмечаются общая слабость, адинамия, сонливость. Весьма характерны физическая и психическая вялость, необычайно быстрая утомляемость, заметно отражающиеся на трудоспособности больных. Могут наблюдаться спутанность сознания, галлюцинации, меланхолия, бред и негативизм.

При опухолях мозга и гипофиза отмечаются признаки повышенного внутричерепного давления, головные боли, рвота, нарушение зрения, изменения со стороны глазного дна. Нарушается обмен: ткани обезвоживаются, отмечается олигурия, быстрое рассасывание отечного волдыря при пробе Макклюра - Олдрича или массивная задержка выпиваемой воды. Основной обмен резко снижен, даже сильнее, чем при гипотиреозе. Гликемия падает до 60-80 мг%, однако не развиваются признаки гипогликемической реакции. У больных сильно повышена чувствительность к инсулину. Уровень холестерина в крови нормален или повышен. Часто наблюдается гипокальциемия. Снижено выделение с мочой 17-кетостероидов и гидрооксистероидов, фолликулостимулирующего гормона. Проба Торна отрицательная. Белковосвязанный йод в крови снижен.

Гипопитуитаризм может сочетаться с несахарным диабетом, гипофизарным карликовым ростом, склеродермией. Он может развиваться в последней стадии акромегалии, гигантизма, несахарного диабета, адипозо-генитально-гипофизарной дистрофии, вызванных опухолью гипофиза, в связи с ее разрушением.

Лечение опухолевых форм оперативное или рентгенологическое. Воспалительные формы лечат антибиотиками, сульфамидами, сифилитическое поражение гипофиза - антилюэтическими средствами.

Необходимо проводить заместительную гормональную терапию, а затем вводить стимулирующий деятельность коры надпочечников адренокортикотропный гормон. Кроме того, следует вводить гликокортикоиды, тиреоидин, андрогены и . В некоторых случаях можно добиться успеха применением 10-25 г кортизона в сутки.

Пища должна содержать достаточное количество белков, углеводов, жиров и витаминов, должна быть высококалорийной. Необходимо вводить в организм анаболизирующие витамины, особенно витамин B12.

Если процесс не вызван опухолью, то указанное лечение может привести к улучшению состояния, особенно если терапия начата достаточно рано.

Профилактика заболевания включает в себя меры по борьбе с возникновением опухолей, инфекционных заболеваний и сосудистых нарушений. Профилактика осложнений заболевания заключается в возможно раннем лечении гипопитуитаризма.

Страница 5 из 63

Синдром Симмондса - Шиена (гипоталамо-гипофизарная кахексия, послеродовой гипопитуитаризм)
Синдром Симмондса - Шиена - заболевание, развитие которого обусловлено распространенными деструктивными изменениями в аденогипофизе и межуточном мозге, в результате чего происходит снижение или выпадение секреции всех гипофизарных гормонов. Заболевание чаще наблюдается у женщин и начинается обычно в возрасте 30-40 лет.
Исторические данные . Заболевание впервые было описано в 1913 г. Глинским и в 1914 г. Симмондсом. Послеродовое заболевание, обусловленное межуточно-гипофизарной недостаточностью, впервые описано в 1939 г. Шиеном.
Этиология . Синдром Симмондса- Шиена может развиться вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной области опухолевым или инфекционным процессом (сифилис, туберкулез, грипп, тифы и т. д.), травмы черепа с последующим кровоизлиянием в аденогипофиз, гипофизэктомии. Причинами синдрома Симмондса- Шиена могут быть некроз гипофиза вследствие длительного спазма его артерий при обильных кровотечениях во время родов, аборта, а также сепсис, развившийся после родов или аборта, с септической эмболией сосудов гипофиза. В отдельных случаях синдром может развиться вследствие желудочного или другого массивного кровотечения.
Патогенез , Вследствие распространенных деструктивных изменений гипоталамуса и аденогипофиза происходит выпадение секреции тропных гормонов передней доли гипофиза. Это в свою очередь ведет к снижению функции периферических желез внутренней секреции, преимущественно щитовидной железы, коры надпочечников и половых желез. Снижение продукции аденогипофизом гормона роста обусловливает развитие атрофических процессов в органах и тканях.
Патологическая анатомия . При патологоанатомическом исследовании чаще выявляют изменения в передней доле гипофиза: опухоли, кровоизлияния, некрозы, воспалительные процессы. Реже аналогичные изменения отмечают в гипоталамусе. В ряде случаев опухоль обнаруживают в других отделах головного мозга со Давлением и разрушением гипоталамуса. Отмечают выраженные Трофические изменения во всех органах и тканях (кожа, подложная клетчатка, скелетная мускулатура, внутренние органы, железы внутренней секреции, наружные половые органы). Нередко наблюдается жировое перерождение костного мозга.
Клиника . Жалобы на нарастающую общую слабость, апатию, отечность лица и конечностей или прогрессирующее похудание, отсутствие аппетита вплоть до отвращения к пище, запоры, сменяющиеся поносами, зябкость, сонливость, головную боль, снижение полового влечения и потенции, расстройство менструального цикла и т. д. Понижается сопротивляемость инфекциям.
Отмечаются резкое истощение, преждевременное старение. Кожа сухая, атрофичная, бледная или землистого оттенка. Волосы редкие. В подмышечных областях и на лобке волосы отсутствуют. Подкожный жировой слой выражен слабо, а иногда полностью утрачен. Нижняя челюсть атрофируется. Отмечаются кариес и выпадение зубов.
Внутренние органы уменьшены в размерах (спланхномикрия). Отмечаются склонность к брадикардии, глухость тонов сердца, артериальная гипотония, склонность к коллапсу при небольшой физической нагрузке. На электрокардиограмме (ЭКГ) - низкий вольтаж зубцов, признаки брадикардии, дистрофических изменений миокарда.
Нередко возникают расстройства пищеварения (диспепсические явления, тошнота, рвота), обусловленные снижением желудочной секреции и внешнесекреторной функции поджелудочной железы. Развиваются птоз и атония кишечника, нарушается функция печени. Нарушение нервно-психической с эеры проявляется вялостью, тяжелой аппатией, потерей памяти. Наблюдаются депрессия, сонливость, галлюцинации, иногда негативизм. В поздний период заболевания могут отмечаться симптомы, напоминающие шизофрению. В ряде случаев бывают полирадикулоневриты, иногда резкие боли различной локализации (верхние и нижние конечности, поясничная и абдоминальная области). При поражении гипоталамуса и гипофиза у отдельных больных развивается несахарный диабет.
В ряде случаев нарушается зрение (атрофия зрительного нерва, ограничение полей зрения). Поражение эндокринной системы проявляется в снижении преимущественно функции щитовидной железы (сухость кожи, брадикардия, упорные запоры, гипотермия и т. д.), коры надпочечников (адинамия, артериальная гипотония, склонность к гипогликемии и т. д.) и половых желез (исчезновение вторичных половых признаков, нарушение менструального цикла у женщин, импотенция у мужчин и гипоплазия полового аппарата).
В клинической картине заболевания с преобладанием симптомов недостаточности щитовидной железы отмечается пастозность, а иногда и отечность лица и конечностей. Психические сдвиги при синдроме Симмондса - Шиена в основном связаны с гипотиреозом (апатия, депрессия).
В ряде случаев у больных с межу точно-гипофизарной недостаточностью может развиться криз или гипоталамо-гипофизарная кома. Развитие криза или комы могут провоцировать физическая и психическая травмы, операции, наркоз, переохлаждение, неосторожное или необоснованное применение наркотиков (морфин, промедол и др.), инсулина, барбитуратов и т. д. Вследствие дефицита гормонов щитовидной железы и коры надпочечников у этих больных не развиваются адаптационные реакции в ответ на стрессовые ситуации. Криз или кома чаще развивается постепенно, реже имеет острое начало. Возникают заторможенность, отвращение к пище, диспепсические расстройства и т. д.
Условно выделяют следующие варианты гипоталамо-гипофизарной комы: 1) гипотиреоидный (преобладают - сонливость, резкая гипотермия, выраженная брадикардия, упорные запоры и т. д.); 2) гипогликемический (чувство голода, психическое и двигательное возбуждение, резкое снижение уровня сахара в крови и т. д., а при недостаточности продукции кортизола - арефлексия, адинамия и т. д.); 3) гипертермический (на первый план часто выступает сопутствующая инфекция); 4) вариант с преобладанием водно-электролитных расстройств (дегидратация, выраженная гиперкалиемия, гипонатриемия и т. д.).
В крови при кризе и гипоталамо-гипофизарной коме - низкий уровень АКТГ, ТТГ, МСГ, ФСГ, ЛГ, СТГ, Т4, Т3, кортизола. В случае преобладания патологии щитовидной железы наблюдается выраженная гиперхолестеринемия, а при форме с преобладанием патологии надпочечников - резкая гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия, увеличение содержания остаточного, азота и мочевины, часто выраженная гипогликемия и т. д.
Лабораторные данные . В крови - низкий уровень АКТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ, СТГ, нередко нормохромная или гипохромная анемия, иногда лейкопения с нейтропенией, умеренная эозинофилия. Содержание в крови натрия и хлора снижено; склонность к гиперкалиемии, гипогликемии. Сахарная кривая после нагрузки глюкозой плоская. Отмечаются гипопротеинемия как следствие распада белков и снижения их синтеза, гиперхолестеринемия, снижение концентрации в крови белково-связанного йода (СБЙ). Резко снижено содержание в крови 17-ОКС. Суточное выделение с мочой 17-ОКС, 17-КС, гонадотропинов и эстрогенов резко уменьшено. При несахарном диабете относительная плотность мочи снижается до 1,005-1,000. Основной обмен также снижен.
Рентгенодиагностика . При опухоли гипофиза отмечается увеличение турецкого седла, изменение его формы. В ряде случаев выражен остеопороз костей.
Гормональные диагностические пробы. Для /Утверждения вторичного характера гипотиреоза в начальной Фазе заболевания используют пробу с тиротропином. Повышение поглощения радиоактивного йода щитовидной железой после подкожного введения 10 ЕД тиротропина более чем на 50% свидетельствует о центральном (гипофизарном) генезе гипотиреоза.

Диагноз и дифференциальный диагноз . Диагноз синдрома Симмондса - Шиена с кахексией ставят на основании прогрессирующего истощения в сочетании с преждевременным постарением, выпадением волос, симптомами одновременной недостаточности щитовидной железы, коры надпочечников и половых желез, а также данных анамнеза (появление симптомов заболевания вскоре после патологических родов, осложненных обильным кровотечением, послеродового сепсиса и т. д.).
При гипотиреоидном варианте синдрома Симмондса - Шиена в клинической картине преобладают симптомы недостаточности функции щитовидной железы.

Наиболее ярким признаком синдрома Симмондса является полное истощение организма, поэтому другое название болезни - гипофизарная кахексия.

История описания

Впервые описана гипофизарная кахексия в 1913 году Глинским. А затем ее в 1914 году описал С. Симмондс, чьим именем впоследствии ее стали называть. До этого времени болезнь считалась проявлением других заболеваний и признавалась синдромом крайнего истощения при туберкулезе, сахарном диабете, прогрессирующем параличе, злокачественной опухоли.

Симмондс доказал, что гипофизарная кахексия возникает как результат дистрофии гипофиза и прекращения выработки им гормонов.

Важно. В 1979 г. свою лепту в описание патологии внес Н.Л. Шиен, который изучил особенности гипофизарной недостаточности, возникающей в послеродовом периоде. Этот синдром, как наиболее часто встречающийся вариант данной патологии, был выделен в отдельную клиническую форму.

Читайте также: