При какой форме лейкоза наблюдается разрушение костей

1. Анемии по патогенезу делят на:

1. Первичные. 2. Постгеморрагические. 3. Вторичные. 4. Гипохромные. 5. Гемолитические. 6. Дефицитные.

2. Какие процессы наиболее характерны для гемолитической анемии:

1. Желтуха. 2. Общий гемосидероз. 3. Местный гемосидероз. 4. Спленомегалия. 5. Гепатомегалия?

3. Осложнением каких заболеваний может быть постгеморрагическая анемия:

1. Гемофилия. 2. Гипертоническая болезнь. 3. Язвенная болезнь желудка. 4. Фиброзно­кавернозный туберкулез. 5. Железистая гиперплазия эндометрия.

4. Какие процессы возникают в кроветворной ткани при постгеморрагической анемии:

1. Гиперплазия красного костного мозга. 2. Метаплазия желтого костного мозга в красный. 3. Очаги экстрамедуллярного кроветворения. 4. Гипоплазия красного костного мозга. 5. Замещение красного костного мозга желтым.

5. Из перечисленных форм выделите анемии вследствие нарушения кроветворения:

1. Железодефицитные. 2. В12-(фолиево) дефицитные. 3. Гипо - и апластические. 4. Гиперхромные. 5. Гипохромные.

6. Назовите принципы классификации лейкозов:

1. По составу периферической крови. 2. Гистогенезу. 3. Этиологии. 4. Патогенезу. 5. Степени дифференцировки клеток крови. 6. По течению.

7. По клеточному составу периферической крови лейкозы делятся на:

1. Лейкемические. 2. Лимфобластные. 3. Лейкопенические. 4. Алейкемические. 5. Монобластные. 6. Недифференцированные.

8. При какой форме лейкоза наблюдается разрушение костей:

1. Миеломная болезнь. 2. Лимфобластный. 3. Недифференцированный 4. Миелобластный лейкоз?

9. Какова локализация очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени при миелолейкозе:

1. По ходу синусоидов. 2. По ходу глиссоновой капсулы. 3. Вокруг центральных вен?

10. Какова локализация очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени при лимфолейкозе:

1. Вокруг центральных вен. 2. По ходу синусоидов. 3. По ходу глиссоновой капсулы?

11. Назовите виды хронических лейкозов по их гистогенезу:

1. Миелоцитарные. 2. Лимфоцитарные. 3. Недифференцированные. 4. Монобластные. 5. Моноцитарные. 6. Миелобластные.

12. К регионарным опухолевым заболеваниям кроветворной ткани относятся:

1. Плазмоцитома. 2. Лимфогранулематоз. 3. Лимфосаркома. 4. Эритромиелоз. 5. Ретикулосаркома.

13. Какова локализация процесса при лимфогранулематозе:

1. Лимфатические узлы. 2. Селезенка. 3. Головной мозг. 4. Почки?

14. Без наличия каких клеток диагноз лимфогранулематоза недостоверен:

1. Клеток Березовского-Штернберга. 2. Лимфоцитов. 3. Пирогова-Лангханса. 4. Плазмоцитов?

15. Расположите в последовательности развития следующие формы лимфогранулематоза: А. Смешанноклеточная. Б. С подавлением лимфоидной ткани. В. Лимфогистоцитарная.

16. Какие процессы обусловливают развитие "порфировой" селезенки при лимфогранулематозе:

1. Некроз. 2. Полнокровие. 3. Склероз. 4. Гиалиноз капсулы. 5. Очаги из опухолевых клеток?

Эталоны ответов на тесты.

1-2,5,6; 2-1,2,4,5; 3-3,4,5; 4-1,2,3; 5-1,2,3; 6-1,2,5,6; 7-1,3,4; 8-1; 9-2;

10-3; 11-1,2,5; 12-2,3,5; 13-1,2; 14-1; 15-в, а, б; 16-1,3.

Учебная медицинская литература, онлайн-библиотека для учащихся в ВУЗах и для медицинских работников

6. ЛЕЙКОЗ

Костный аппарат поражается главным образом при хроническом лейкозе — как лимфатическом, так и миелоидном и моноцитарном, равно как и при алейкемических миелозах. Вполне естественно, что костные изменения происходят в периоде роста и развития скелета, т. е. у детей и в юношеском возрасте, значительно чаще, чем у взрослых, и чем раньше начинается лейкоз, тем чаще следует ожидать вовлечения в процесс костного скелета. Поскольку лейкоз поражает детей в любой возрастной группе, необходимо эти поражения ставить в связь с определенным возрастом, так как изменения обнаруживаются преимущественно в тех местах скелета, которые в определенном возрастном интервале показывают и при нормальных условиях наиболее интенсивный рост. Иной раз это область коленного сустава, другой раз — лучезапястного, голеностопного и т. д.

Если систематически исследовать рентгеновыми лучами скелет взрослых больных лейкозом, не ожидая специальных клинических проявлений со стороны костей, то более или менее явные костные сдвиги могут быть обнаружены по нашим собственным наблюдениям в 25% всех случаев, у детей же, страдающих лейкозом и подвергнутых рентгенологическому контролю, эта цифра поднимается до 80% и в отдельных сериях наблюдений даже выше. Э. 3. Новикова приводит еще более высокие цифры частоты костных изменений.

Вопреки старым данным, мы в настоящее время держимся взгляда, что не только в детском возрасте, но и у взрослых больных рентгенологическое исследование подчас приобретает определенное диагностическое значение. Это практически имеет место в тех все учащающихся случаях, когда картина крови до поры до времени далеко еще недостаточно характерна для основного заболевания, когда болезнь сопровождается лихорадкой и вообще протекает как инфекционная, например как остеомиелит, или же имеются боли в костях и особенно в суставах, а селезенка и лимфатические узлы еще не достигают заметного увеличения, словом, когда по этой причине даже в очень квалифицированных учреждениях больные дети длительно идут под неопределенным общим диагнозом, например диагнозом ревматизма. У взрослых больных главное практическое значение рентгенологического исследования скелета в гематологической клинике заключается в том, что рентгенологически подчас удается внести весьма существенный корректив в дифференциальную диагностику между хроническим лейкозом и остеосклеротической анемией, которая сплошь и рядом ошибочно принимается за истинный лейкоз.


Рис. 363. Рентгенограмма области коленного сустава того же больного. Те же изменения в ростковой зоне.

Вместе с Э. 3. Новиковой мы подчеркиваем, что это решающим образом влияет на лечебную тактику: рентгенотерапия, столь эффективная при лейкозе, категорически противопоказана при остеосклеротической анемии, так как она подавляет при последней очаги компенсаторного гетеротопического кровотворения (стр. 513).



Рис. 362. Рентгенологические изменения скелета области лучезапястного сустава у мальчика 3 1 /2 лет с алейкемическим лейкозом. Метафизарная полоска просветления и подчеркнутая зона предварительного обызвествления при общем остеопорозе. Секционное подтверждение.

Анатомическим субстратом всегда вторичных костных поражений при белокровии являются специфическая лейкозная инфильтрация костного мозга с вытеснением костного вещества, а также замещение новообразованной лейкозной ткани волокнистой с последующим метапластическим окостенением этой фиброзной ткани. При гистологическом исследовании деструктивных костных очагов мы при лейкозе обычно отмечаем полное соответствие между микроскопической и рентгенологической картина ми. Однако гистологический контроль над патологически измененными участками скелета показывает и отсутствие специфических пролиферативных лейкозных процессов, и сводить всю рентгенологическую симптоматику при лейкозе к прямому действию основного заболевания не приходится. Обширные и глубокие изменения в скелете в стороне и вдали от очагов лейкозной инфильтрации имеют тогда, как и почти во всех внутренних органах, отраженный, неспецифический так называемый дистрофический характер. Следует признать, что далеко не все механизмы морфологических, стало быть и рентгенологических изменений скелета при различных формах и проявлениях лейкоза, в настоящее время раскрыты.

Наиболее частыми, чуть ли даже не постоянными рентгенологическими симптомами поражений скелета при белокровии у ребенка служат поперечные полосы разрежения губчатого вещества в метафизарных концах длинных трубчатых костей (рис. 362, 363). Они впервые описаны в 1935 г. Бейти и Фогтом (Baty a. Vogt). Эти симметричные метафизарные поперечные зоны просветления шириной от 2 до 5—6 мм особенно показательны в концах костей, образующих коленный, лучезапястный и голеностопный суставы. Они могут появиться в весьма сжатые сроки — буквально в несколько недель. При миелолейкозе пояса метафизарного разрежения губчатого вещества будто бы наблюдаются чаще, чем при лимфо-лейкозе. При всем большом их диагностическом значении в пользу лейкоза они все же лишены решающего дифференциально-диагностического значения, так как наблюдаются при ряде общих детских заболеваний, а именно при других заболеваниях кровотворной системы, тяжелых общих септических и инфекционных процессах, особенно центральной нервной системы, а также опухолях, в первую очередь при характерной для детей невробластоме.



Рис. 364. Лейкоз у 4-летного мальчика. Множественные мелкие деструктивные очаги в костях предплечья, более крупный очаг разрушения в проксимальном конце — головке — лучевой кости. Нежные надкостничные реактивные явления. Общий остеопороз. Секция.

На втором месте по частоте следуют отдельные мелкие, почти точечные, округлые изъяны как в губчатом, так и в особенности в компактном костном веществе (рис. 364). Располагаясь на поверхности корковой пластинки, эти дефекты иногда как бы разрыхляют и расслаивают корковую полоску, подрывают надкостницу и на ограниченном месте ее как бы приподнимают, образуя этим самым мелкие и нежные периостальные наслоения, которые при лейкозе обычно не простираются на большие участки. Вообще эти множественные и рассеянные деструктивные костные очажки в большинстве случаев не имеют склонности к слиянию, к образованию больших очагов.



Рис. 365. Лейкоз (гемоцитобластоз) у 9-летней девочки. Приобретенная, развившаяся в несколько месяцев (в связи с травмой за 4 месяца до начала заболевания была сделана рентгенограмма, показавшая нормальную картину позвоночника), системная брахиспондилия. Секционное подтверждение диагноза.



Рис. 366. Лейкоз (гемоцитобластоз). Та же больная-Боковая рентгенограмма позвоночника. Системная брахиспондили я.

Однако удивительным образом лейкоз иногда протекает и клинически, и рентгенологически как остеомиелит, т. е. вызывает ограниченный в одной только большой трубчатой кости крупный метафизарный деструктивный очаг, с некрозом, напоминающим обычный септический секвестр, и весьма обширной периостальной реакцией. Мы два раза видели такую картину в дистальном конце бедренной кости, причем в обоих случаях, проверенных впоследствии на вскрытии, тяжелые и бурные костные изменения предшествовали гематологическим сдвигам. Дифференциальная диагностика была уточнена благодаря значительным общим дистрофическим изменениям во всем скелете, что, как известно, не наблюдается при остеомиелите.



Рис. 367. Миелоидный лейкоз у 44-летней женщины. Весьма распространенное, почти системное поражение скелета склеротического характера. Рентгенограмма области коленного сустава. Мраморность костей. Секционное подтверждение диагноза.

Каковы же особенности этого диагностически столь важного дистрофического процесса в скелете при лейкозе? Это не только остеопороз, захватывающий кости конечностей, а особый глубокий системный остеопороз позвоночника, беспрецедентный в детском возрасте (рис. 365 и 366). Хотя первое рентгенологическое изображение такого поражения позвоночника опубликовано в 1935 г. теми же Бейти и Фогтом, только в последнее время полностью оценено огромное диагностическое значение этого рентгенологического проявления лейкоза. Изучение собственных 8 секционно проверенных случаев показывает крайне резко выраженное просветление костной структуры всех позвонков. Размеры тел позвонков, главным образом по продольной оси, резко уменьшаются, высота же светлых межпозвонковых пространств, наоборот, сильно увеличивается, весь позвоночный столб не укорачивается, т. е. развивается своеобразная приобретенная системная брахиспондилия. Этот процесс происходит весьма бурно. В одном нашем случае заболевания интервал времени между нормальной рентгенологической картиной позвоночника и тяжелым его поражением равнялся всего лишь 8 неделям. И опять-таки в 6 случаях из общего числа 8 диагноз лейкоза был нами поставлен на основании характерных рентгенологических данных не только при отсутствии характерной клиники, но вопреки даже общеклиническим данным, так как гематологические показатели либо полностью отсутствовали, либо вначале были неубедительными.


Рис.368. Та же больная. Рентгенограмма костей голени. Разлитой остеосклероз, надкостничные наслоения.

Гуглерис и сотрудники (Gougleris) требуют при рентгенологически обнаруженной лейкозной брахиспондилии в порядке дифференциальной диагностики иметь в виду остеопороз позвоночника на почве действия кортизона. Но в нашей серии наблюдений глубокие изменения скелета и, в частности, позвоночника наступили без или до применения кортикостероидных препаратов. Кроме того, мы ни разу не наблюдали глубоких остеопорозов гормонального происхождения именно в детском возрасте, что так характерно для описываемых здесь поражений позвоночника при лейкозе.

Сложность и противоречивость рентгенологической симптоматики костных изменений при лейкозе выражается и в том, что лейкоз может также сочетаться и с диффузным остеосклерозом, который склонен развиваться преимущественно при алейкемических формах и в этом отношении сближает остеосклеротическую анемию с белокровием. Таким образом, и здесь, при лейкозе, в редких случаях могут встречаться склерозы костей, подчас ведущие к мраморности скелета (рис. 367—369).


Рис. 369. Та же больная. Деталь рентгенограммы таза. Остеосклероз в резко выраженной степени.

Отметим еще, что деструктивный процесс в больших трубчатых костях, почти исключительно в бедре, может осложниться патологическим переломом, причем нарушение целости кости возникает не только в далеко зашедших и диагностически уже давно установленных случаях, но подчас и в качестве относительно раннего симптома как костного поражения, так и всего заболевания в целом.

В редких случаях при лейкозе в клинической картине заболевания главенствуют суставные изменения, и рентгенологи должны помнить, что эти больные идут до поры до времени под неправильным диагнозом полиартрита, ревматизма (И. Т. Абасов).

Рентгенологическое определение специфических ограниченных костных поражений важно при лейкозе еще и потому, что оправдывает и обосновывает применение местной рентгенотерапии, которая действует не только болеутоляющим образом, но и в успешных случаях сопровождается восстановлением нормальной костной структуры.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

М. К. МИХАИЛОВ, Г. И. ВОЛОДИНА, Е. К. ЛАРЮКОВА

Учебное пособие подготовлено кафедрами рентгенологии (зав. кафедрой — проф. М. К. Михайлов) и рентгенологии-радиологии (зав кафедрой — проф. Г. И. Володина) Казанского государственного института усовершенствования врачей.

Первое квалифицированное описание изменений костей при лейкозе дано А. Щастным в 1876 г. в его диссертационной работе. Автор представил морфологическое описание поражения ребер при миелолейкозе.
Как показали многолетние исследования Э. 3. Новиковой (1949, 1953, 1967), при лейкозах у взрослых людей всегда наряду с поражением костного мозга происходят глубокие изменения в костной ткани.

Выраженные в различной степени процессы разрушения коркового слоя и образование новой атипичного строения кости находят отображение в рентгенологической картине костей скелета больного хроническим лейкозом.
Костные изменения при лейкозе прижизненно выявляются рентгенологически. Craver, Copeland (1935) изменения в костях при хроническом лимфолейкозе выявили в 7,82% случаев и в одном случае из 82 обнаружили костные поражения при миелолейкозе. По данным Jaffe (1952), у взрослых, страдающих лейкозом, изменения в костях наблюдаются в 8—10% случаев. Аналогичные цифровые данные приводят Bousser, Benhamon, Salomon (1960), Moseley (1961).
Систематические рентгенологические наблюдения Э. 3. Новиковой показали, что изменения в костях при хроническом лейкозе встречаются значительно чаще и выявляются в 55% случаев. Частота поражения костей при хроническом лейкозе была подтверждена и рядом других авторов.

Наши исследования также свидетельствуют о частоте поражения костей при хроническом лейкозе. Прижизненное рентгенологическое исследование костей скелета больных хроническим миелолейкозом и лимфолейкозом выявило изменения у 38,4% больных.

Рентгенологическая картина поражения костей при хронических лейкозах весьма многообразна. Результаты рентгенологического исследования всегда должны сопоставляться с данными клинико-лабораторного обследования больных.

Вопрос о прижизненно выявляемых изменениях в костях при хроническом лейкозе освещен недостаточно широко. Имеющиеся работы чаще отображают костные изменения в детском возрасте или при острых формах лейкозов (Silverman, 1948; Baty, Vogt, 1935).

К неспецифическим костным изменениям при лейкозе относятся зоны разрежения в метафизе растущей кости и некроз вследствие кровотечений.
Э. 3. Новикова выделяет три рентгенологические формы поражения костей.
1. Очагово-деструктивные изменения, реже с образованием крупных опухолевых узлов.
2. Изменение структуры диафизов длинных трубчатых костей.

Очаги деструкции костной ткани имеют овальную, продолговатую форму, четко очерчены. В длинных трубчатых костях располагаются как в зоне костно-мозгового канала, так и интракортикально. Обычно очаги деструкции небольших размеров от 0,2 до 0,5 см в диаметре, множественные. Реже определяются одиночные, более крупные очаги деструкции костной ткани. В этих случаях форма очагов деструкции бывает неправильно-овальной. Очаги деструкции обычно определяются на фоне диффузного остеопороза кости.
Подобная однотипность изменений (диффузный остеопороз, мелкие, овальной формы очаги деструкции костной ткани) характерна для хронического лимфолейкоза. При прогрессировании заболевания поражаются все новые отделы скелета, прогрессируют костные изменения, но характер их остается, как правило, однотипным.

При хроническом миелолейкозе рентгенологическая картина поражения костей более разнообразна. Наряду с диффузным остеопорозом и наличием мелких, неправильно-овальной формы очагов деструкции костной ткани, определяются одиночные, более крупные очаги деструкции, реакция надкостницы по бахромчатому и отслоенному типу, участки некроза кости.
Мы наблюдали больных, у которых костные изменения, выявляемые при рентгенологическом исследовании, предшествовали увеличению селезенки, печени и другим клиническим проявлениям заболевания.

Поражение костей при хронических лейкозах приходится дифференцировать с миеломатозом. Для миеломатоза, как и для хронического лейкоза, характерен диффузный остеопороз костей, наличие множественных мелких, иногда четко очерченных очагов деструкции костной ткани. Особенно затрудняется диагностика при стертой клинической картине заболевания и поражении длинных трубчатых костей. В отличие от хронического лейкоза, в костях скелета при миеломатозе не наблюдается продольное разволокнение костной структуры, выраженная периостальная реакция, двустороннее поражение; очаги деструкции костной ткани характеризуются полиморфизмом. Выявление костных изменений в длинных трубчатых костях обязывает в подобных случаях к проведению рентгенологического исследования плоских костей и прежде всего костей свода черепа, таза, ребер, а также позвоночника.

В практической дифференциальной рентгенодиагностике следует также иметь в виду метастазы рака в кости, особенно в тех случаях, когда метастатический процесс сопровождается лейкемоидной реакцией со стороны периферической крови и костного мозга. Очаги деструкции костной ткани при метастазах рака характеризуются большим полиморфизмом. Продольное разволокнение костной структуры, широкопетлистая структура,
Основные дифференциальные признаки костных изменений при хроническом лейкозе и миеломатозе

Рентгенологические признаки

Хронический лейкоз

Миеломатоз

Преимущественная локализация

Диафиз длинных трубчатых костей

Кости свода черепа, другие плоские кости, позвоночник

Редкая локализация

Кости свода черепа и другие плоские кости

Длинные трубчатые кости

Изменение костной структуры

Продольное разволокнение костной структуры, остеопороз

Продольное разволокнение костной структуры не характерно, выражен остеопороз

Характер очагов деструкции

Однотипные, мелкие, неправильно-овальной формы, четко очерченные

Большой полиморфизм очагов деструкции

Периостальная реакция

По бахромчатому и отслоенному типу

Характер поражения позвоночника

Остеопороз, компрессия тела позвонка, межпозвонковые диски сохраняются

Остеопороз, очаги деструкции, деформация по типу „рыбьих позвонков", межпозвонковые диски разрушаются

выраженная реакция надкостницы, в отличие от хронического лейкоза, для метастазов рака не характерны.

Известна также излюбленная локализация костных метастазов рака различных органов. Это положение должно учитываться в вопросах дифференциальной диагностики.
Изменения в позвоночнике при хроническом лейкозе требуют дифференциальной диагностики с туберкулезным поражением. При хроническом лимфолейкозе обычно поражаются несколько отстоящих друг от друга позвонков. При туберкулезе изменения выявляются в одном или двух соседних позвонках. Очаг деструкции костной ткани локализуется в одном из анатомических углов позвонка. Сужение межпозвонкового диска, тень натечника свидетельствуют в пользу туберкулезного поражения.

Изменения в костях при хроническом лейкозе в ряде случаев приходится дифференцировать с начальными костными проявлениями гиперпаратиреоидной остеодистрофии. Диффузный остеопороз, обусловленный гиперпаратиреозом, наблюдается во многих костях скелета, но преимущественно выражен в костях таза и плоских костях свода черепа. Но остеопороз при этом характеризуется типичной равномерной зернистостью. В длинных трубчатых костях, наряду с остеопорозом, отмечается истончение кортикального слоя, продольное разволокнение его интракортикально расположенными кистами. Однако при этом поперечник кости представляется несколько расширенным, что нехарактерно для лейкоза; периостальная реакция, как правило (в отличие от лейкоза), отсутствует.
И в этих случаях интерпретация рентгенологических данных должна проводиться с полным учетом клиники и биохимических показателей крови.

Острые лейкозы (ОЛ) являются наиболее распространенной онкологической патологией у детей.

В основе заболевания лежит образование клона злокачественных бластных клеток, имеющих одну общую клетку-предшественницу. Бласты инфильтрируют прежде всего костный мозг, угнетая нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к их постепенному вытеснению. Для многих типов лейкозов характерна также бластная инфильтрация внутренних органов. Заболевают лейкозами лица преимущественно детского и молодого возраста.

Этиология.

Лейкоз — это полиэтиологичное заболевание, так как не установлено ни одной безусловно вызывающей лейкоз причины. К факторам, которые могут повлиять на возникновение лейкоза при определенных условиях, относят:

  • Химические вещества (бензол, алкилирующие соединения, цитостатики и др.).
  • Ионизирующее облучение — заболеваемость лейкозами выше у детей и лиц молодого возраста, переживших бомбардировку в Хиросиме и Нагасаки; у лиц, подвергшихся Rg-облучению (врачи-рентгенологи, пациенты после лучевой терапии).
  • Наследственные и генетические факторы – лейкоз чаще встречается при таких генетических заболеваниях как синдром Дауна (ОМЛ в 20 раз чаще, чем у здоровых), Блума, Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича, анемия Фанкони.
  • Вирусы — HTLV-I(от англ. humanT-celllymphotropicvirus), вызывающие Т-клеточный лейкоз у взрослых,HTLV-II, выделенные у лиц с волосатоклеточным лейкозом иHTLV-III, вызывающий СПИД, который в свою очередь ассоциирован с лимфомами и лейкозами. Роли ретровирусов в развитии лейкозов в настоящее время уделяется особое внимание. Считается, что в геноме канцерогенных вирусов существуют специфические гены, непосредственно отвечающие за трансформацию нормальной гемопоэтической клетки в лейкозную (онкогены). В нормальных клетках человека есть гены, гомологичные вирусным онкогенам. Они названы проонкогенами, т.к. становятся потенциальными онкогенами после того, как произойдет их взаимодействие с вирусом. Активация проонкогенов может происходить и под воздействием других канцерогенов.
  • РНК-содержащий вирус Энштейна-Барра
  • ЛС — бутадион, левомицетин,цитостатики

Причины развития лейкемии

Лейкоз характеризуется потерей белой клеткой крови способности нормального выполнения своих функций, в результате она начинает неконтролируемое деление. Это приводит к размножению раковых клеток, которые моментально вытесняют здоровые кровяные клетки. Весь этот патологический процесс провоцирует появление инфекций, анемии и кровотечений. А проникновение раковых клеток в органы, приводит к развитию патологических изменений.

Лейкемия является разновидностью рака крови у детей. Но встречается у пожилых людей. Причины развития мутации кровяных клеток неизвестны и по сей день, ученые по всему миру пытаются выяснить это на протяжении многих лет. Но им удалось определить некоторые факторы риска, способствующие появлению рака крови. Выделяют главные факторы, провоцирующие развитие лейкоза:

  • наследственная предрасположенность. Наличие заболевания у близкого родственника увеличивает вероятность появления рака крови у потомков в несколько раз. Этим фактором врачи объясняют появление лейкоза у детей;
  • радиационное воздействие. Риск возникновения болезни повышается после небольшого радиационного облучения. Данная патология обнаруживается у жителей территорий, подвергшихся радиоактивному заражению;
  • канцерогенные химические вещества. Если человеческий организм на протяжении длительного времени получает небольшую дозу канцерогенов, может развиться лейкоз. К группе веществ относятся некоторые медикаменты, которые назначаются для лечения различных патологий (в особенности, антибиотики пенициллиновой группы). Лейкемия может возникнуть после длительного взаимодействия с промышленными и токсическими ядами;
  • инфекционно-вирусные заболевания. Болезни сопровождаются вторжением вирусов в клетки организма, в результате здоровые клетки мутируют в патологические. А при наличии факторов, мутирующие клетки становятся злокачественными и провоцируют развитие лейкемии. Поэтому рак крови выявляется у пациентов, больных ВИЧ.

Риск развития лейкемии увеличивается в несколько раз, если одновременно присутствует несколько вышеперечисленных факторов. Хотя у пациентов с лейкозом на протяжении всей их жизни не было взаимодействия не с одним из таких факторов риска.

Патогенез.

По современным представлениям, лейкозные клетки являются потомством одной мутировавшей кроветворной клетки (клоновое происхождение). Первичный лейкозный клон обладает преимуществом в росте, угнетает и постепенно вытесняет нормальный. Когда лейкозная популяция достигает определенной массы, по закону обратной связи происходит торможение дифференцировки нормальных стволовых клеток и продукции нормальных клеток крови. Это связано с тем, что стволовые клетки вступают в дифференцировку только после снижения коммитированных (зависимых) клеток до определенного уровня, а большинство бластов обладает свойствами коммитированных клеток. Лейкозный клон характеризуется высокой предрасположенностью к повторным мутациям за счет нестабильности клеточного генома, поэтому в дальнейшем появляются новые субклоны, опухоль становится поликлоновой и приобретает черты злокачественной.

Результаты детального изучения генотипа бластных клеток больных острым лейкозом указывают, что во многих случаях в этих клетках имеются хромосомные перестройки.

Стадии

Вне зависимости от типа лейкоза, каждый из них в своем развитии проходит следующие стадии:

  1. Стадия инициации. Под воздействием какого-либо фактора начинается опухолевое перерождение стволовых кроветворных клеток. Обусловлено это повреждениями проонкогенов, переходящих в онкогены, а также поражением антионкогенов.
  2. Стадия промоции. Начинается неконтролируемый рост и размножение трансформированных клеток в костном мозге. Параллельно образуются лейкозные клоны. Данная стадия может длиться в течение нескольких лет, причем клинически она не проявляется.
  3. Стадия прогрессии. Моноклоновая опухоль начинает превращаться в поликлоновую.
  4. Стадия метастазирования. На данной стадии происходит выход патологического кроветворения за пределы костного мозга. Оно распространяет на другие ткани и органы (печень, лимфатические узлы). Обусловлен данный процесс пролиферацией больных клеток. В результате органы увеличиваются, наблюдается их дисфункция.

Классификация

Лейкозы делят на острые и хронические.

Острые лейкозы объединяет общий признак: субстрат опухоли составляют бластные клетки. Это либо клетки-предшественники 2 и 3 класса с недифференцированной формой бластов, либо клетки 4 класса — морфологически распознаваемые бласты, начинающие отдельные ряды кроветворения.

Формы острого лейкоза: лимфобластный, плазмобластный, миелобластный, миеломонобластный, эритромиелоз, промиелоцитарный, недифференцируемый лейкоз.

Клинические стадии острого лейкоза:

  • начальная(ставится чаще ретроспективно); определяются вялость, снижение аппетита, утомляемость, бледность, субфебрилитет
  • развернутая- симптомы связаны с выраженным угнетением нормальных ростков кроветворения и пролиферативным синдромом
  • ремиссия — полная — нормализация анализа крови, в костном мозге количество бластов менее 5%, в ликворе бластных клеток нет — неполная — бластов не более 20%
  • рецидив- появление клинических симптомов и/или гематологических изменений: алейкемический (костномозговой) — изменения только в костном мозге (бластов более 5%), лейкемический (бласты и в периферической крови), местный (внекостномозговой) — при нормальном анализе крови и костном мозге поражение мозга, яичек, печени, легких.
  • терминальная- характеризует некурабельный этап опухолевой прогрессии и терапевтические возможности современной медицины. Непосредственными причинами смерти в большинстве случаев являются сепсис, кровоизлияние в мозг, массивное кровотечение.

Клиническая картина ОЛЛ

складывается из ряда синдромов.

Интоксикационный- вялость, утомляемость, снижение аппетита, тошнота и рвота, потливость, повышение температуры (за счет выделения опухолевыми клетками пирогенов). Гипертермия при лейкозе временно купируется применением нестероидных противовоспалительных препаратов, нормализуется при программном лечении лейкоза; эффекта от эмпирического применения антибиотиков нет, т.к. нет очага инфекции.

Костно-суставной- оссалгии из-за расширения площади кроветворения (плоские кости), вследствие остеопороза, кортикальной деструкции, периостальных наслоений (трубчатые кости, позвонки).

Анемический– в результате подавления нормального гемопоэза и кровотечений — бледность, слабость, утомляемость, систолический шум на верхушке сердца; в анализе крови – нормохромная анемия.

Геморрагический- в результате вторичной тромбоцитопении — петехии, экхимозы на коже и слизистых, кровотечения из слизистых оболочек (тип кровоточивости микроциркуляторный).

Синдром инфекционных осложнений — снижение иммунитета, частые заболевания, присоединение инфекции, особенно там, где имеется богатая микробная флора — чаще возникают гингивиты, ангины, характерен некротический компонент; тяжелое течение инфекционно-воспалительных процессов.

Гиперпластический — увеличение печени, селезенки, лимфоузлов — они обычно плотные, безболезненные (происходит расселение бластных клеток по эмбриональным очагам кроветворения). Лимфоузлы чаще увеличиваются во всех группах, возможно изолированное появление конгломератов, чаще в области шеи. Лейкемическими инфильтратами могут поражаться и другие органы (сердце, почки, легкие). Лейкемиды на коже при ОЛЛ у детей бывают редко.

Особо выделяют нейролейкоз– наличие лейкозной инфильтрации в оболочках головного и спинного мозга, в нервных стволах, ганглиях вегетативной нервной системы. Нейролейкоз является следствием метастазирования бластных клеток в начальной стадии болезни. Метастазирование может происходить двумя путями: контактным (с костей черепа и позвоночника на твердую мозговую оболочку и дуральные воронки черепных и спинальных нервов) и более вероятно диапедезным (из сосудов мягкой оболочки в цереброспинальную жидкость и в вещество мозга). Менингеальная форма проявляется головными болями, тошнотой, рвотой, гиперестезией кожных покровов, положительными менингеальными симптомами. Энцефалитическая— нарушением сознания, судорогами, очаговыми симптомами поражения головного мозга. Применингоэнцефалитическойсочетаются симптомы двух предыдущих форм. Признакамидиэнцефального синдромамогут быть гипертермия, сонливость, булимия, полидипсия. Реже у детей поражение нервной системы бывает в виде миелитической формы, эпидурита, плексита, полирадикулоневрита. Данные люмбальной пункции при нейролейкозе — повышение давления ликвора, увеличение содержания белка, плеоцитоз, снижение уровня глюкозы, наличие бластных клеток, положительная реакция Панди. Изменения в ликворе могут быть выявлены и при отсутствии клинической картины поражения ЦНС.

Диагностика

В периферической крови у большинства больных обнаруживается анемия нормохромного, реже гиперхромного типа. Анемия углубляется с прогрессированием заболевания до 20 г/л, а количество эритроцитов отмечается ниже 1,0 г/л. Нередко анемия является первым проявлением лейкоза. Количество ретикулоцитов также уменьшено. Число лейкоцитов обычно повышено, но не достигает таких высоких цифр, как при хронических лейкозах. Количество лейкоцитов колеблется в значительных пределах от 0,5 до 50-300 г/л.

Формы острого лейкоза с высоким лейкоцитозом прогностически менее благоприятны. Наблюдаются формы лейкоза, которые с самого начала характеризуются лейкопенией. Тотальная бластная гиперплазия при этом наступает лишь в терминальной стадии болезни.

Для всех форм острого лейкоза характерно снижение количества тромбоцитов до 15-30 г/л. Особенно выраженная тромбоцитопения наблюдается в терминальной стадии.

В лейкоцитарной формуле — бластные клетки до 90 % всех клеток и незначительное количество зрелых элементов. Выход в периферическую кровь бластных клеток является основным морфологическим признаком острого лейкоза.

Для дифференциации форм лейкоза, кроме морфологических признаков, используют цитохимические исследования (содержание липидов, активность пероксидазы, содержание гликогена, активность кислой фосфатазы, активность неспецифической эстеразы и т. д.), биопсию костного мозга, мазки крови.

Диагноз ОЛЛ

  • анемия нормохромная, нормоцитарная
  • ретикулоцитопения
  • тромбоцитопения
  • отс базофилов и эозинофилов
  • повышение соэ
  • феномен лейкоцитарного провала(отсутствие молодых форм)
  • лейкоциты: — лейкемические лейкозы — более 50 — 80, много бластов — сублейкемическая — лейкоцитов больше нормы, но меньше 50, много бластных клеток — алейкемическая- соотвествует нормальным показателям, бластов мало или нет — лекопеническая — лейкоцитов меньше нормы, бластов нет

Миелограмма — 20% бластов это острый лейкоз, если меньше то через неделю повторно:

-если 5-9% — анемия бластного типа 1

-если 10-19% — анемия бластного типа 2

Острый лимфобластный лейкоз

Данная разновидность заболевания чаще всего поражает детей и людей в юном возрасте.

Болезнь характеризуется стремительным ростом количества бластов – незрелых клеток, предшественников лимфоцитов. Они накапливаются в лимфатических узлах, селезенке, создавая препятствие для формирования и функционирования нормальных составляющих крови.

Пациенты часто жалуются на усталость, периодическую боль в суставах. Некоторые из них отмечают увеличение шейных, паховых и подмышечных лимфоузлов. Спустя некоторое время начинают наблюдаться выраженные проявления заболевания.

Этот вид острого лейкоза может подозреваться при наличии следующих симптомов:

  1. Тяжелая форма ангины.
  2. Анемия, при которой резко возрастает содержание в крови лейкоцитов, при этом снижается содержание тромбоцитов.
  3. Увеличивается селезенка.
  4. Увеличивается температура. Она может быть слегка повышенной или постоянно высокой.
  5. Повышается кровоточивость десен, часто возникают кровотечения из носа, появляется склонность к кровоподтекам в результате легких травм.
  6. Поражение ребер, ключиц и костей черепа инфильтратом.

Такой вид — острый лимфобластный лейкоз — чаще всего проявляется у детей в возрасте 3-6 лет. Симптоматика при этом следующая:

  1. Увеличивается селезенка и печень, на фоне чего у ребенка значительно увеличивается размер живота.
  2. Увеличиваются лимфатические узлы. Увеличение грудных лимфоузлов сопровождается появлением одышки и мучительного сухого кашля.
  3. При данном виде лейкоза у детей возникают боли в животе и в голенях.
  4. Ребенок имеет бледные кожные покровы, быстро утомляется.
  5. При заражении ОРВИ наблюдаются выраженные проявления.
  6. Ребенок часто падает, теряет равновесие.

Какие еще виды острых лейкозов существуют?

Хронический миелобластный лейкоз

Данная разновидность заболевания является наиболее распространенной. Чаще всего ей подвержены взрослые. Медики считают, что предрасположенность к данной патологии обусловлена наследственностью и имеет взаимосвязь с дефектом хромосом.

Начальные стадии заболевания выраженных проявлений не имеют, практически никогда не обнаруживаются при диагностике. Лейкоз может быть выявлен случайно при проведении лабораторного исследования крови. Оно обнаруживает необъяснимое повышенное количество лейкоцитов, рост количества эозинофилов и базофилов, имеющих разную степень зрелости. Признаки анемии отсутствуют.

Чаще всего обнаруживается хронический вид лейкоза, который может длиться несколько лет. Стоит отметить, что данный вид лейкемии хорошо контролируется при помощи медикаментов.

На данном этапе болезнь начинает проявляться в виде повышенной температуры, быстрой утомляемости, потери веса, болей в левом подреберье на фоне увеличения размера селезенки, увеличением размеров печени.

Костный мозг на данном этапе содержит примерно 5 % бластов. Довольно часто в это время возникает подозрение на наличие хронического миелобластного лейкоза. Лечение предполагает проведение курса химиотерапии, в результате которой наступает период ремиссии. При соблюдении назначенного лечения состояние ремиссии может продлиться более 5 лет.

Продолжаем цитоморфологическую характеристику различных видов лейкозов.

Волосатоклеточный лимфоцитарный и ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

Данные формы лейкоза наблюдаются у разных возрастных групп.

Особой формой лейкоза является ювенильный миеломоноцитарный. Данному заболеванию подвержены дети двух-четырех лет. Этот вид лейкемии самый редкий из всех. Чаще наблюдается у мальчиков. Медики считают, что причина его развития кроется в наследственности.

Симптомы ювенильного миеломоноцитарного лейкоза проявляются в виде признаков анемии: появляется кровоточивость десен, кровотечения из носа, наблюдается физическое недоразвитие, которое выражается недобором роста и веса.

Отличительная особенность этого вида лейкемии – внезапное возникновение. При обнаружении патологии необходимо безотлагательное вмешательство врачей. Однако терапевтические методы в этом случае бессильны, и единственным шансом на излечение является аллогенная пересадка костного мозга.

Очень редким заболеванием является волосатоклеточный лимфоцитарный лейкоз. Группа риска – люди в возрасте старше 50 лет. Течение заболевания – очень долгое и медленное. Данный вид лейкоза может быть рефракторным, прогрессирующим, нелеченным.

Первые два при этом – наиболее распространенные. Симптомы заболевания довольно часто списывают на возраст пациента, в результате оно протекает скрыто. В анализе крови обнаруживается повышенный в десять, а иногда и в сто раз, уровень лейкоцитов. Гемоглобин, количество тромбоцитов и эритроцитов снижены до минимума.

Ниже указаны виды лейкоза крови у взрослых в таблице.

Читайте также: