Порэнцефалической кисты правого бокового желудочка

1. Истинная и ложная 2. Постановка диагноза 3. Лечение


Впервые понятие было внедрено в середине девятнадцатого века ученым по имени Р. Гешль. Он описал не приобретенное нарушение полушарий мозга человека, распространяющееся от коры мозга до стен боковых желудочков. Через сто лет употребление понятия решили ограничить только кистозными полостями врожденной природы. В нейрохирургии термин порэнцефалия означает искусственным образом появляющееся сообщение между подпаутинной полостью и боковым желудочком.

По причине дефектов процесса морфогенеза, из-за перемены процесса циркуляции крови или в результате мозгового кровоизлияния, в мозгу плода возникают кистозные пространства. Помимо проблем с кровообращением, такое заболевание может возникнуть из-за перенесенных травм, инфекционных заболеваний, воспалительных процессов и опухолей или иных патологий, оказывающих негативное воздействие на серое и белое мозговое вещество. Полости появляются чаще у новорожденных, но бывают случаи и более позднего появления порэнцефалической кисты головного мозга.

Истинная и ложная

Бывает две формы порэнцефалической кисты – ложная и истинная.

Истинная порэнцефалия может соединяться с желудочками головного мозга, при этом изредка достигая внешней коры его полушария. Иногда кистозные полости не соединяются с желудочками. Размер полостей может очень сильно отличаться, некоторые из них могут достигать огромных размеров, заполняя половину и более полушария мозга. Внутренняя поверхность полости обычно гладкая и покрыта слоем, похожим на эпиндемный. В случае сообщения полости с желудочками, киста содержит в себе жидкость спинного мозга, в ином варианте – жидкость имеет желтый оттенок с доминирующим количеством белка.


На поверхности кистозной полости с помощью микроскопа можно наблюдать участки, возникающие из-за неверного строения коры мозга. Там же в некоторых случаях можно обнаружить следы местных кровоизлияний или микроскопические аноксические некрозы.

Из-за влияния порэнцефалии происходит деформация боковых желудочков мозга младенца. Мозговые извилины могут быть направлены внутрь порэнцефалии или вообще отсутствовать, а вместо них будет находиться только тонкая пластина из мозгового вещества, при вскрытии полости образовывающая подобные кратерам ямки. Находящиеся рядом с кистозной пустотой извилины сильно изменяясь, характеризуются неверным ориентированием клеточных слоев, ярким разрежением ганглеозных клеток. Все подобные признаки говорят о появлении именно истинной порэнцефалии.

Ложная порэнцефалия – это киста, находящаяся в мозговой ткани, но в отличии от истинной порэнцефалии, не достигающая коры головного мозга и не соединяющаяся с его желудочками. Ложные полости могут находиться только в одном полушарии или обоих сразу, располагаются в основном в белом веществе. Соединяются между собой, но бывают и одиночными. В данном случае извилины головного мозга не деформируются, на внутренней поверхности возникает рубцовая ткань.

Максимально серьезная форма порэнцефалии – пузырный мозг. В образовании этого заболевания участвуют оба полушария, базальные ядра и ствол. Название болезни от его вида – два огромных пузыря на голове, заполненных жидкостью. Кистозные нарушения мозжечка являются крайне редко.


Для заболевания в постнатальный период (послеродовой) у младенца характерна задержка в психическом развитии, паралич и парезы рук и ног, изредка припадки эпилептического характера. Наблюдаются признаки нарушения работы экстрапирамидной системы. Также в некоторых случаях возможно неполное развитие мозолистого тела, выпадение небольшой части мозгового вещества, ассиметричная форма черепа с выраженным выбуханием височной доли в области поражения, микроцефалия и иные дефекты развития органов человека.

Диагностика порэнцефалии затруднена сложностью дифференцировки –какая именно форма заболевания присутствует у больного. Бывает так, что кистозные полости, даже в множественной форме, выражаются очаговыми симптомами, но без психических дефектов. Заболевание диагностируется на основании клинической симптоматики органического поражения мозга и информации, полученной в ходе пневмо-энцефалографического обследования.

Пневмо-энцефалография при выявлении истинной формы заболевания визуализирует кистозные пространства, соединяющиеся с мозговыми желудками. В этому случае они должны быть приближены к месту поражения мозговой ткани. Также определение заболевания возможно с помощью:

  • УЗИ;
  • КТ
  • магнитно-резонансной томографии (МРТ).


Место соединения кистозной пустоты и желудочков отображается в данных обследования тогда, когда расстояние между ними составляет не меньше двух миллиметров.

Кистозные полости, соединяющиеся с желудками малым расстоянием и находящиеся далеко в мозге, выявляются с помощью рентгенограмм.

Ложную порэнцефалию различают при смещении желудков – это помогает определить местонахождение закрытой полости и ее объем.

Ангиография используется для поиска смещения сосудов головы соразмерно местонахождению кистозного пространства и ее размерам.

Лечение

Назначаемое специалистами лечение будет зависеть от множества факторов, таких как, степени нарушения тканей головного мозга, области в которой располагается кистозная полость, ее размера.


Зачастую у больных болезнь проявляется в слабой форме для нервной системы – потому симптоматика не отражается на психическом развитии.

В случае наличия слабой формы, специалисты назначают терапию медикаментозными препаратами, например, препарат энцефабол, физиотерапию, а также могут лечить при помощи ортопедических занятий.

Если состояние больного ухудшилось, участились эпилептические припадки, появились иные последствия прогресса болезни – требуется проведение хирургической операции. Цель операции – рассечение порэнцефальных кистозных полостей и иссечение дефектных мозговых тканей, испещренных сосудистыми связями и располагающихся в глубине порэнфцефалии. Тем не менее при большой области поражения, прогноз заболевания является неблагоприятным, вплоть до смерти больного.

Врожденная порэнцефалия также имеет малые шансы на хороший прогноз жизни после болезни. При наличии кистозных полостей маленького объема у пациентов происходит задержка в развитии, помимо эпилепсии и пареза рук и ног. В случае ложной формы заболевания, при возникновении болезни в результате инфекционных, воспалительных процессов или перенесенной травмы, до момента прогрессирования порэнцефалии новорожденный или ребенок более старшего возраста развивается нормально.

Если лечение не дает положительного эффекта после проведения хирургического вмешательства, то в послеоперационный период проводится дренирование желудочков через наложение вентрикулоатреального или вентрикулоперитониального шунта.

Порэнцефалическая киста, по данным многих статистических и медицинских исследований, считается крайне редким и потому очень слабо изученным заболеванием. Ежегодно опухоль головного мозга данной классификации регистрируется менее чем у 1% пациентов со всего мира. Большинство случаев заболевания – это кистозные формирования в тканях коры мозга, которые по неизвестным причинам появляются преимущественно в период эмбрионального развития человека.


Знакомство с патологией

Порэнцефалическая киста головного мозга — что это такое? Стоит отметить, что такое доброкачественное образование не считается безобидным и не заканчивается без последствий.

Опухоли такого типа формируются исключительно у младенцев сразу после рождения или еще в утробе. В результате формирования порэнцефалической кисты головного мозга на тканях головного мозга со временем начинает развиваться большое количество полостных образований, внутри которых содержится жидкость серозного типа. По причине массового поражения тканей коры у ребенка может развиваться множество хронических воспалительных заболеваний, патологий и отклонений, излечить которые практически невозможно даже хирургическим путем.

Характерно то, что опухоль данного типа воздействует на большие участки головного мозга и провоцирует появление многих побочных явлений и патологий. Из-за этого ее симптоматические признаки могут вводить в заблуждение и мешать процессам диагностики и лечения. По статистике, многие пациенты с подтвержденными симптомами кистой головного мозга не знали о наличии в своем организме такого заболевания совсем.

В наши дни порэнцефалическая киста диагностируется всего у 1 человека из 1600 испытуемых. Однако эти данные нельзя принимать буквально и считать максимально точными, поскольку многие люди страдают скрытыми формами опухолей. Точно о количестве людей, у которых не было первичных симптомов и признаков недуга, а значит и повода обращаться к врачам, неизвестно.


Немного из истории диагностики порэнцефалической кисты

Клиническая история развития такого образования имеет много белых пятен и не изученных деталей. Из-за крайней редкости такого недуга медикам не удается произвести качественное и многоплановое изучение такого доброкачественного образования, как порэнцефалическая киста. Существуют данные всего об одном проведенном исследовании такой кисты еще в 80-х годах прошлого века. Однако технологии и медицинское оборудование того времени не позволили медикам досконально выучить проблему и охарактеризовать ее патогенность.

Стоит отметить, что современные медицинские исследования смогли определить несколько случаев такого заболевания. По данным диагностик стало понятно, что у большинства пациентов, которые страдали послеоперационной порэнцефалической кистой головного мозга, был выявлен ряд дополнительных побочных заболеваний. В их числе — приступы эпилепсии, тремор или множественные поражения нервной системы.


Почему появляется порэнцефалическая киста?

Изучив имеющиеся данные, медики пришли к единому выводу касательно причин появления описываемого доброкачественного образования. По мнению экспертов, на формирование опухоли порэнцефалического типа может оказывать влияние любое нарушение целостности тканей коры головного мозга и некроз.

Некроз в свою очередь может быть спровоцирован как хроническими врожденными патологиями, так и приобретенными заболеваниями воспалительного или бактериального характера. Когда ткани головного мозга начинают отмирать, на их месте образуется небольшая капсула, в которую однажды проникает спинномозговая жидкость и формируется опухоль. Такие образования считаются крайне патогенными и опасными не только потому, что появляются из-за некроза тканей. Кисты головного мозга данной группы могут проникать в глубокие слои головного мозга и провоцировать появление многих побочных заболеваний.

ВАЖНО ЗНАТЬ!

Стоит отметить, что такого рода киста может иметь генетический характер развития и передаваться от матери к ребенку в процессе беременности. Если женщина за период вынашивания плода перенесла тяжелые воспалительные или бактериальные заболеваниями головного мозга, она может передать бактерии вируса малышу, у которого позже появится порэнцефалическая киста.

Несмотря на врожденные формы болезни, в некоторых случаях малыш может стать мишенью для бактерий вируса уже после родов. Такой сценарий может развиться по причине неквалифицированно проведенных родов или хирургических процедур реабилитационного периода. Медицине известны случаи, когда в процессе родов из-за тяжелых потуг или родовых травм в ткани головного мозга ребенка был занесен вирус, ставший в дальнейшем причиной сильнейшего кистозного поражения и появления последствий порэнцефалической кисты головного мозга.

Важно отметить, что в настоящее время медики спорят о том, насколько порэнцефалическая киста является наследственным недугом, может ли она передаваться от матери к ребенку не из-за врожденных травм, но по причине генетической расположенности к таким недугам. Точного ответа на эти вопросы пока найти не удалось.


Особенности симптоматики порэнцефалической кисты

Изначально стоит сказать, что из-за слабой изученности заболевания медики не могут сказать о точных признаках такой доброкачественной опухоли. Тем не менее, принято выделять несколько наиболее характерных симптомов развивающейся патологии. Наличие этих симптомов зависит от размеров опухоли, характера ее развития, места прикрепления, а также от количества кистозных и полостных образований в тканях головного мозга и наличия побочных соматических заболеваний.

Как и в случае с другими кистозными формированиями на тканях головного мозга, порэнцефалическая киста головного мозга определяется по симптоматическим признакам только в том случае, если становится настолько крупной, что начинает оказывать патогенное влияние на ближайшие области головного мозга и его отделы. Маленькие же опухоли, как правило, не являются патогенными. Такие кисты могут расти незамеченными длительное время и никак не приносить дискомфорт пациенту.


Симптомы, указывающие на опасность

Важно выявить несколько наиболее явных симптомов опухоли доброкачественного типа, которые сигнализируют о необходимости срочного лечения порэнцефалической кисты головного мозга:

  • Эпилепсия. Из-за порэнцефалической кисты, как уже говорилось выше, у пациентов наступают множественные повреждения тканей головного мозга. Из-за появления множественных полостных образований, наполненных жидкостью, у больного нередко развиваются приступы эпилепсии.
  • Проблемы со зрением. Из-за врожденных или хронических опухолей такого типа у пациента может развиваться частичная или полная утрата зрения. Также могут наблюдаться крайне сложные, серьезные проблемы ориентации в пространстве и координации движений.
  • Отставание в развитии. Из-за сформированной врожденной порэнцефалической кисты ребенок, как правило, имеет некоторые признаки умственной слабости и отсталости, может медленней других детей обучаться ходить и говорить, делать слабые успехи в процессе обучения, иметь проблемы и дефекты речи.
  • Нарушение функций опорно-двигательного аппарата. Воспаленные и множественные кистозные образования в тканях головного мозга нередко приводят к частичным или полным нарушениям работы опорно-двигательного аппарата. Из-за этого у маленького пациента нередко слабо развиваются конечности, а у взрослых могут диагностироваться параличи и треморы.

Игнорировать вышеперечисленные симптомы нельзя. Запущенные опухоли описываемого типа могут привести к смерти, поскольку из-за множественных поражений тканей коры головного мозга кровеносные сосуды лопаются и работа мозга прекращается.


Как лечится порэнцефалическая киста сегодня?

Стоит сказать, что такой недуг как порэнцефалическая киста сегодня считается крайне опасным и практически неизлечимым. Единственное, что могут предложить медики в процессе лечения и диагностики такой проблемы – консервативный курс медикаментов, которые помогут снять симптомы недуга, ослабить влияние опухоли на ткани мозга и устранить жидкость из полостных образований, которая может привести к заражению или воспалению. Лечение такого кистозного образования является преимущественно поддерживающим, поскольку оно крайне редко диагностируется и не изучено в достаточной мере медиками.

Важно отметить, что лечение такого недуга включает в себя также прохождение обязательных курсов массажа и физиотерапии для того, чтобы устранить симптомы недуга в виде тремора, а также поддерживать относительно стабильную и слаженную работу опорно-двигательного аппарата. Если порэнцефалическая киста считается врожденным заболеванием генетического типа, такая болезнь не имеет позитивного прогноза и в большинстве случаев приводит к неминуемой смерти малыша еще до исполнения ему 1 года. Главная опасность такого заболевания кроется в специфике его проявления и месте расположения.

Операционное лечение при кисте мозга данной группы проводятся крайне редко. Пациенту в таких случаях может быть назначен для стимуляции нервной системы на фоне послеоперационной порэнцефалической кисты головного мозга Энцефабол.

б) Визуализация:

1. Общие характеристики порэнцефалической кисты:
• Лучший диагностический критерий:
о Заполненные СМЖ полости; расширение смежного желудочка
• Локализация:
о Часто соответствует территории артериального кровоснабжения (ишемическое повреждение в середине беременности)
о В кортикальных/субкортикальных отделах, с одной/двух сторон
о Обычно имеется связь с боковым желудочком
• Размеры
о Варьируют от малых до огромных


(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: отмечается порэнцефалическое расширение правого бокового желудочка в виде углубления его боковой стенки с ровными краями, заполненным изоденсным ликвору содержимым.
(б) Бесконтрастная КТ у этого же пациента, аксиальный срез демонстрирует, как участок поражения простирается в мозговую паренхиму и имеет вид глубокой односторонней полости с ровными стенками. Обратите внимание, что смежная мозговая ткань имеет нормальную морфологию.

2. КТ признаки порэнцефалической кисты:
• Бесконтрастная КТ:
о Интрапаренхиматозная полость с ровными стенками:
- Изоденсна по отношению к СМЖ
о Напрямую сообщается с желудочком
о Возможна визуализация тонкой мембраны, отделяющей полость от желудочка
• КТ с контрастированием:
о Заполненная жидкостью полость контрастное вещество не накапливает
• КТ, костное окно:
о Ремоделирование костей черепа вследствие хронического пульсационного воздействия СМЖ на них
• КТ-ангиография:
о Отсутствие сосудов в области порэнцефалии

3. МРТ признаки порэнцефалической кисты:
• Т1-ВИ:
о Полость с ровными стенками; изоинтенсивный по отношению к СМЖ сигнал; выстилка из БВ
• Т2-ВИ:
о Часто атрофия мозговой ткани, глиоз; изоинтенсивный по отношению к СМЖ сигнал; выстилка из БВ
• FLAIR:
о Позволяет точно идентифицировать ликворное содержимое в кисте, а также глиоз
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Отсутствие контрастирования кисты

4. УЗИ:
• Используется для пренатального выявления порэнцефалии:
о Одиночные/множественные эхонегативные очаги поражения
о Некоторые участки коры головного мозга могут быть не изменены

5. Несосудистые инвазивные исследования:
• Миелография:
о Контрастное вещество, вводимое в поясничном отделе, может заполнить полость кисты

6. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ:
о Зона отсутствия метаболизма глюкозы

7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ
• Советы по протоколу исследования:
о FLAIR


(а) Выпячивание низкой плотности простирается кзади и латерально от затылочного рога. Кистозное расширение бокового желудочка ограничивает очень тонкий ободок коры, киста практически достигает поверхности головного мозга — данные изменения могут рассматриваться либо как порэнцефалическое расширение, либо как порэнцефалическая киста бокового желудочка.
(б) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: отмечается полное подавление сигнала от жидкости, заполняющей поражение в правой теменной области. Данная классическая порэнцефалическая киста выстлана гиперинтенсив -ным белым веществом, подвергшимся глиозу.

в) Дифференциальная диагностика порэнцефалической кисты:

1. Арахноидальная киста:
• Изоинтенсивная СМЖ внемозговая киста, оказывающая масс-эффект различной степени выраженности
• В отличие от порэнцефалической кисты имеет внемозговую локализацию и оттесняет мозговую ткань от прилежащего черепа

2. Эпендимальная киста:
• Внутрижелудочковая локализация; головной мозг обычно не изменен

3. Неопластическая киста:
• Любые кистозные изменения, связанные с опухолевым процессом

4. Воспалительные киста:
• Масс-эффект, при неопластической природе характерно контрастное усиление

5. Агенезия мозолистого тела:
• Заполненное ликвором пространство, простирающееся краниально от III желудочка
• Параллельная конфигурация боковых желудочков
• Кольпоцефалия: расширение затылочных рогов и задних отделов височных рогов

6. Энцефаломаляция:
• Повреждения головного мозга на поздних сроках беременности, в перинатальном или постнатальном периоде (тромботический/ тромбоэмболический инфаркт, асфиксия, инфекция)
• Зона поражения может быть слегка гиперденсна/гиперинтенсивна (на Т1-, Т2-ВИ, FLAIR) по отношению к СМЖ
• Полость обычно не сообщается с желудочковой системой:
о Часто содержит перегородки, выстланные пролиферирущими астроцитами

7. Шизэнцефалия:
• Интрапаренхиматозная полость, выстланная серым веществом, простирающаяся от поверхности желудочка к поверхности головного мозга

8. Мальформация Денди-Уокера:
• Крупная киста, локализующаяся срединно в задней черепной ямке и широко сообщающаяся с IV желудочком
• Ротированный, приподнятый червь мозжечка мелких размеров, контактирующий с наметом мозжечка
• Смещение вверх намета мозжечка и поперечных венозных синусов

9. Гидранэнцефалия:
• Ранний деструктивный процесс развивающегося головного мозга, вызванный токсоплазмозом, ЦМВ или артериальной окклюзией
• Кора и белое вещество подвергаются разрушению и замещаются тонкостенными кистозными полостями, выстланными лептоменинкс и заполненными ликвором


(а) МРТ плода, Т2-ВИ, аксиальный срез: билатерально определяются супратенториальные порэнцефалические кисты в виде зон изоинтенсивного по отношению к СМЖ сигнала, сообщающихся с расширенными боковыми желудочками.
(б) МРТ плода, Т2-ВИ, корональный срез: у того же пациента хорошо визуализируются билатерально расположенные супратенториальные порэнцефалические кисты наряду с нормальными структурами задней черепной ямки. Врожденные порэнцефалические кисты являются результатом внутриутробного деструктивного процесса -обычно, сосудистых или инфекционных поражений головного мозга.

г) Патология:

1. Общие характеристики порэнцефалической кисты:
• Этиология:
о Врожденные причины: внутриутробный деструктивный процесс сосудистого или инфекционного (ЦМВИ) генеза:
- Может быть вызван антенатальной травмой, даже при легкой ее степени или с точкой приложения повреждающей силы вне стенки матки
о Приобретенные причины: повреждение в более позднем возрасте - после травмы головы, хирургических вмешательств, окклюзии сосудов или инфекционных поражений
• Генетические причины:
о Большинство случаев имеют спорадический характер
о В наследственных случаях порэнцефалические кисты часто являются результатом кровоизлияния:
- Редко, аутосомно-доминантная семейная порэнцефалия:
Хромосома 13qter→ мутации гена, кодирующего проколлагена IV типа α1
Кодирует белок базальной мембраны, экспрессируемый во всех тканях
↑ риск развития в течение жизни внутримозгового кровоизлияния
- Наследственная тромбофилия, чаще мутация фактора V Лейдена (ген F5) в гетерозиготном состоянии
• Ассоциированные аномалии:
о Атрофия амигдалярно-гиппокампального комплекса часто сочетается с врожденной порэнцефалией (по некоторым сообщениям - до 95% случаев):
- Возможен двусторонний характер, несмотря на одностороннее расположение кист
о Синдромы: септо-оптическая дисплазия, оро-фацио-дигитальный синдром I типа, энцефалокраниокутанный липоматоз, синдром Протея, синдром Деллемана, синдром DK-фокомелии
о Аллоиммунная тромбоцитопения
о Коагулопатии (например, болезнь Виллебранда), дефицит факторов V или X, использование варфарина у матери
о Многоплодная беременность, связанная с дефектами сосудистого повреждения: атрезия толстой кишки, поперечные редукционные пороки конечностей, порэнцефалия и ренальная агенезия

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Заполненная СМЖ полость с гладкими стенками:
о Выстлана подвергшимся глиозу или спонгиозу белым веществом
• Вышележащие кости черепа:
о Возможно ремоделирование костей черепа вследствие длительного пульсационного воздействия СМЖ на них
о Возможно утолщение, когда находящаяся между кистой и черепом мозговая ткань препятствует передаче пульсаций СМЖ к кости

3. Микроскопия:
• Врожденная порэнцефалическая киста:
о Некроз серого и белого вещества
о Заполненная жидкостью локальная полость с ровными стенками и минимальной перифокальной глиальной реакцией
• Приобретенная порэнцефалическая киста:
о Зрелый головной мозг реагирует на повреждение выраженной астроцитарной пролиферацией
о Формирующаяся в результате этого полость часто имеет перегородки и неровные стенки, состоящие преимущественно из реактивных астроцитов

д) Клиническая картина:

1. Проявления порэнцефалической кисты:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Наиболее часто-спастическая гемиплегия
о Возможен выраженный неврологический дефицит:
- Умственная отсталость, рефрактерная эпилепсия
• Клинический профиль:
о Мозжечковые симптомы офтальмологические проявления
о Различные формы церебрального паралича
о Судорожные приступы, задержка психомоторного развития

2. Демография:
• Возраст:
о Наиболее часто-детский возраст; также встречается у взрослых
• Пол:
о Младенцы мужского > женского пола, особенно у матерей возрастом

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.4.2019


Порэнцефалическая киста головного мозга считается опухолевым заболеванием, которое встречается крайне редко и в медицинской практике является малоизученной патологией. Полостное новообразование с внутренним жидкостным содержанием локализируется исключительно в тканях головного мозга и чаще всего формируется у ребенка еще в период внутриутробного развития.

  1. История
  2. Причины возникновения
  3. Истинная и ложная формы
  4. Симптомы и признаки
  5. Диагностика
  6. Методы лечения

История

Впервые медицинский термин был употреблен врачом-ученым Р.Гешлем в середине 19 века. Им было описано нарушение мозгового полушария пространством, которое распространялось от боковых желудочков до области коры мозга. В нейрохирургической отрасли порэнцефалией принято называть искусственно созданное соединение между боковым поджелудочком и подпаутинной полостью.

Наличие данного заболевания зачастую является причиной развития эпилепсии, а также множества других патологий в функционировании нервной системы. Согласно статистическим данным, в то время заболевание встречалось у одного из 1650 обратившихся пациентов.

Причины возникновения

В медицине принято считать, что практически любой тип некроза (локального типа) мозгового пространства может обуславливать проявление кистозных полых образований с внутренним жидкостным содержимым. В процессе постепенного отмирания тканей головного мозга формируется отдельная оболочка. Внутри этого образования начинает скапливаться спинномозговая жидкость. Отсутствие своевременного эффективного лечения может привести к поражению органа вирусными инфекциями, в частности это касается цитомегаловируса.

Вирусные инфекции, перенесенные будущей матерью во время беременности, также могут спровоцировать развитие у плода такого заболевания, как порэнцефалическая киста. После рождения ребенок может заболеть, если перенесет родовую травму или получит случайное повреждение головы, например, при нанесении иглы для проведения амниоцентеза. Неоспоримых доказательств возможной генетической предрасположенности к заболеванию в истории медицины не имеется.

Истинная и ложная формы

Само заболевание принято разделять на две основные формы: ложную и истинную. Во втором случае речь идет о кистозных образованиях, соединяющихся (не всегда) с желудочками головного мозга и возможным разрастанием до внешней коры этого же полушария. Размеры истинной формы порэнцефалической кисты могут быть, как незначительными, так и достигать внушительных параметров, перекрывая больше половины полушария.

При этом внутренняя часть поверхности отличается гладким, похожим на эпиндемный, слоем. Если кистозное образование не соединено с желудочками, то внутренняя жидкость отличается преимущественным содержанием белка и характерным желтым цветом. В противном случае внутренняя полость начинается постепенно заполняться спинномозговой жидкостью. При изучении под микроскопом можно различить участки головного мозга с нарушенным процессом строения клеток коры мозга. Как правило, на них присутствуют аноксические некрозы и следы внутренних кровоизлияний.

У детей с таким заболеванием наблюдается деформация боковых желудочков. При этом извилины характерно направлены внутрь порэнцефалии или отсутствуют вовсе. В последнем случае у младенцев формируется своеобразная пластина из мозгового вещества. Признаками истинной формы патологии также является ярко выраженное разрежение ганглеозных клеток и неправильная ориентация клеточных слоев.

Главное отличие ложной формы заболевания обуславливается тем, что имеющееся кистозное образование не соединяется с желудочками головного мозга и не распространяется до его коры. Такой тип нарушения может локализироваться на одном полушарии или же одновременно на обоих, преимущественно в белом веществе. Извилины мозга в таких случаях никак не деформируются. Внутренняя поверхность опухоли имеет рубцовую ткань.

Наиболее опасной считается такая форма патологии, как пузырный мозг, при котором поражению поддаются оба полушария головного мозга, а также ствол и базальные ядра. Визуально получается, что мозг укрыт двумя большими пузырями, заполненными внутренней жидкостью. Еще реже в медицинской практике встречается кистозное поражение мозжечка.

Если заболевание имеет приобретенную форму, то у ребенка может наблюдаться задержка в психическом развитии, а также парализованность нижних и верхних конечностей. Нередким является и осложнение в виде эпилептических приступов. Визуально можно наблюдать ассиметричность черепа с ярко выраженным выбуханием височной доли и выпадением небольшой доли мозгового вещества.

Симптомы и признаки

В медицинской практике нет полного перечня признаков наличия порэнцефальной кисты у пациентов. Опухолевое поражение является доброкачественным, но требует своевременного врачебного вмешательства и обязательного лечения. Симптоматика недуга в большей степени зависит от количества и размеров кистозных образований, критериев их развития, места локализации, а также наличия дополнительных сопутствующих заболеваний. Важно понимать, что проявление характерных симптомов происходит, когда киста уже достигла внушительных размеров и ее наличие тем или иным образом сказывается на работе мозга и функционировании всего организма.

Среди наиболее характерных признаков, обуславливающих возможное кистозное поражение полушарий мозга, следует выделить:

  • периодически повторяющиеся приступы эпилепсии, что обусловлено повреждением тканей головного мозга;
  • нарушение зрительных функций (частичная или полная утрата зрения);
  • задержка психомоторного развития ребенка;
  • нарушения функциональности опорно-двигательного аппарата, сопровождающиеся слабым и неправильным развитием конечностей;
  • постепенное усугубление тремора конечностей и развитие их паралича.

Каждый из перечисленных симптомов является неоспоримым аргументом для посещения врача и обязательного проведения детального обследования ребенка. Отсутствие своевременного лечения может привести к летальному исходу, поскольку в пораженных тканях головного мозга начинают лопаться сосуды и его функционирование полностью прекращается.

Диагностика

Диагностика возможного наличия патологии обуславливается на проведении клинической симптоматики и специального пневмо-энцефалографического обследования пациента. Главная задача проводимых исследований заключается в правильном определении степени поражения головного мозга, а также классификации формы самого заболевания.

Опровергнуть или подтвердить диагноз с последующей детализацией можно путем проведения:

  • ультразвукового исследования коры головного мозга;
  • компьютерной томографии;
  • магнитно-резонансеой томографии.

Определить место соединения кистозной полости с желудочками в таких случаях удается только если расстояние между ними превышает 2 мм. Если новообразования расположены глубоко в мозговых тканях, то для их определения может проводиться рентгенография. С целью обнаружения смещенности кровеносных сосудов головы, что обуславливается наличием опухолевых образований, в медицинской практике дополнительно используются возможности ангиографии.

Методы лечения

Подходящий способ терапии и прием препаратов определяется исключительно лечащим врачом и после обязательного проведения детального обследования. В этом случае учитываются такие факторы, как:

  • степень нарушения тканей;
  • размеры и количество опухолевых образований.

Если была диагностирована слабая форма заболевания, характеризующаяся едва заметными нарушениями в работе нервной системы, без поражения психического развития, врач может порекомендовать консервативный способ лечения с приемом специальных лекарств и дополнительным проведением физиотерапии, специальных ортопедических занятий.

При резком ухудшении состояния и учащении эпилептических приступов необходимо хирургическое вмешательство, при котором проводится устранение кистозных опухолей и обязательное иссечение поврежденных участков мозговых тканей. Важно понимать, что при глубоком поражении мозга прогнозы остаются неблагоприятными, вплоть до летального исхода. После проведенной операции обязательно проводится дренаж желудочков путем использования наложенных вентрикулоатреального или же вентрикулоперитониального шунтов.

Читайте также: