Пересадка костного мозга при саркоме юинга

В настоящее время это заболевание считается одним из самых злокачественных, сравнимым с меланомой и медуллобластомой. Оно поражает костную ткань, и, что особенно неприятно, развивается у детей, подростков, при этом рано дает метастазы. В некоторых случаях первичная опухоль вначале возникает не в костях, а в мягких тканях, и уже потом поражаются кости. Саркома Юинга развивается чаще всего с учетом наследственной предрасположенности, почти у половины пациентов была в анамнезе травма конечностей или ушибы костей.

Как проявляется саркома Юинга?

Чаще всего пациента начинает беспокоить слабая или нарастающая боль, например, в конечности, протекающая приступообразно, чередуясь с периодами усиления. Что вызывает особые страдания, так это тот факт, что в ночное время боль не ослабевает, несмотря на неподвижное положение конечности. Случается противоположное: при неподвижном положении конечности происходит усиление болевого синдрома.

Часто появляются воспалительные признаки: возникает отечность, гиперемия, чувство жара над опухолью. Рост опухоли сопровождается дилатацией (расширением) и усилением рисунка подкожной венозной сети.

Через несколько месяцев опухоль уже становится заметна невооруженным глазом, и ее можно вполне пропальпировать. Именно к этому периоду относятся первые признаки появления опухолевой интоксикации организма: запускается процесс, который и приведет к необходимости использовать в лечении стволовые клетки.

Клинически эта стадия напоминает инфекционный артрит (воспаление сустава) с общими проявлениями в виде слабости, лихорадки, потери веса и снижения аппетита.

В периферической крови возникают первые признаки влияния опухоли на кроветворение – выявляется анемия. При возникновении метастазов симптоматика значительно ухудшается в той части, которая говорит о параканкрозных (находящихся рядом с опухолью) процессах.

В результате при этой разновидности саркомы, как и при многих других злокачественных новообразованиях, поражается костный мозг, в том числе стволовые клетки мозга. Что особенно неблагоприятно, так это то, что костный мозг страдает на значительном отдалении от опухоли.

Так, новообразование может поражать большеберцовую кость, а поражение костного мозга будет встречаться и в подвздошных костях таза, и в грудине. Ведь красный костный мозг находится только в плоских костях, например в ребрах. Для оценки этой паранеопластической анемии применяется исследование костного мозга, выполненное с помощью биопсии.

Зачем нужны стволовые клетки

Использование стволовых клеток, взятых у пациента в детстве и помещенных своевременно в банк стволовых клеток молочных зубов, могут существенно ускорить регенерацию костного мозга. Еще более высокой активностью обладают стволовые клетки организма, взятые у пациента при родах. Использование пуповинной крови позволяет извлечь из нее стволовые клетки и тоже хранить их до использования в случае необходимости.

Согласно данным официальной статистики, применение аутогенных (собственных) стволовых клеток позволяло вообще обойтись без отторжения тканей, что часто встречается при аллотрансплантации костного мозга. При этом не нужно дополнительно назначать иммунносупрессивные препараты для того, чтобы костный мозг не отторгнул элементы после пересадки стволовых клеток – ведь использовались собственные, а не донорские клетки.

Именно поэтому трансплантация стволовых клеток, взятых из собственного организма пациента в раннем детстве или при родах, позволяет добиться 100-процентной приживаемости и регенерации костного мозга. Это дает возможность организму победить даже такую тяжелую болезнь, как саркому Юинга.

Саркома Юинга – так называют злокачественную опухоль, располагающуюся в костной ткани. Многие пациенты раздумывают, где лечиться, а отзывы свидетельствуют, что лучше всего производить лечение саркомы Юинга в Израиле. Благодаря инновационным методикам, таким как химиотерапия с применением последних разработок в области мировой фармакологии и лучевая терапия с помощью установок TrueBeam последнего поколения, а также благодаря врачам с богатым клиническим опытом и мировой известностью, болезнь становится излечимой.

Эффективное лечение саркомы Юинга в Израиле

химиотерапию;
лучевую терапию;
хирургическое вмешательство.

Если диагностирована саркома Юинга, лечение требует воздействия на весь организм из-за чрезмерной агрессивности опухоли. Поэтому за рубежом рак кости лечится при помощи полихимиотерапии из шести препаратов.

Если рак (саркома Юинга) пустил метастазы в легкие, то в Израиле прибегают к уникальной методике – радиотерапии IGRT. Во время радиотерапии IGRT облучение контролируется и корректируется в соответствии с движением органов дыхания. К слову, в странах СНГ нет оборудования для подобного лечения.

В Ассута Комплекс проходят исследования биологических препаратов, позволяющих улучшить сопротивляемость организма и увеличить шансы больных на успешное излечение. Поэтому наши пациенты после курса лечения живут обычной жизнью.

В Ассута Комплекс обычно применяют комплексное лечение саркомы Юинга, что обеспечивает оптимальный результат. С этой целью химиотерапия при саркоме Юинга назначается перед операцией и после нее. В таком случае существенно уменьшается риск рецидива. Также нередко после операции прибегают к лучевой терапии – раковые клетки очень чувствительны к облучению.

Пациентам, у которых диагностирована саркома Юинга с метастазами в костный мозг, в Ассута Комплекс назначают комплексное лечение, объединяющее:

химиотерапию с использованием мегадоз препаратов;
тотальное облучение всего организма;
трансплантацию костного мозга.

Благодаря подобной методике можно вылечить опасную болезнь.

Хирургическое лечение саркомы Юинга в Израиле осуществляется в большинстве случаев путем радикального иссечения опухоли и близлежащих тканей. Если нет возможности провести радикальную операцию, производят частичное иссечение злокачественного новообразования.

В нашей клинике, если обнаружена саркома кости, лечение проводится при помощи органосохраняющих операций. Такая ситуация стала возможной благодаря использованию высокотехнологического оборудования и достижений микрохирургии. Необходимость в осуществлении ампутации конечности у наших хирургов возникает крайне редко. В таких случаях пациенту устанавливают трансплантаты или суставные протезы.

Важной составляющей лечения синдрома Юинга является реабилитация, обеспечивающая полное восстановление организма и его выздоровление, о чем свидетельствуют благодарственные отзывы тех, кто вылечил рак кости в Израиле. Реабилитация включает физиотерапевтические процедуры и консультацию психолога.

Безошибочная диагностика – залог успешного лечения

Благодаря новейшему оборудованию диагностика онкологических заболеваний в Израиле характеризуется высокой точностью и отсутствием ошибок, в отличие от стран СНГ, где часто не удается правильно диагностировать болезнь Юинга. Усложняется проблема из-за того, что симптомы синдрома Юинга схожи с травмой кости.

После прибытия в Израиль пациента встречают наши координаторы. Далее он встречается с лечащим доктором, который производит осмотр, рассказывает, как лечить саркому, сообщает цены на лечение.

рентген – на рентгенограмме хорошо заметны опухоль и метастазы;
остеосцинтиграфию – обнаруживает очаги, характеризующиеся повышенной активностью и ускоренным образованием клеток;
компьютерную томографию (КТ) – определяет изменения, возникающие в костной ткани;
магнитно-резонансную томографию (МРТ) – позволяет выявить даже мельчайшие метастазы, определить размеры и степень развития опухоли.

В некоторых случаях, чтобы уточнить диагноз, могут потребоваться:

ультразвуковое исследование (УЗИ);
позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
биопсия – предоставляет наиболее точное определение вида опухоли и степени распространения;
анализ крови на онкомаркеры;
полимеразная цепная реакция;
генетический и биохимический анализ.

На основании полученных результатов диагностики онколог совместно с радиологом, ортопедом и иммунологом подбирает оптимальные методы лечения.

Саркома Юинга – злокачественная опухоль, обычно поражающая кости. Среди злокачественных опухолей костей у детей она по частоте встречаемости занимает второе место после остеосаркомы. Чаще всего она возникает в длинных трубчатых костях (таких как бедренная, большеберцовая, малоберцовая, плечевая), а также в костях таза, ребрах, позвонках, лопатках и т.п. Поражение плоских костей, таких как кости таза, ребра или лопатки, при саркоме Юинга встречается намного чаще, чем при остеосаркоме. Из первичного костного очага опухоль быстро распространяется в окружающие мягкие ткани, включая мышцы и сухожилия.

Иногда первичная опухоль при саркоме Юинга возникает не в кости, а в мягких тканях. В этих случаях говорят о внекостной (экстраоссальной) саркоме Юинга.

Клетки саркомы Юинга и ПНЭО не полностью идентичны друг другу, но имеют сходные молекулярно-биологические и цитогенетические характеристики – так, в подавляющем большинстве случаев в опухолевых клетках присутствует транслокация t(11;22). Стратегии лечения этих опухолей также сходны.

Для саркомы Юинга различают локализованную и метастатическую стадии болезни. Это важно для планирования лечения и для оценки прогноза заболевания. При локализованной стадии опухоль может распространяться из первичного очага на окружающие мягкие ткани, но при этом обычные методы исследования не обнаруживают отдаленных метастазов. О метастатической стадии говорят, когда опухоль уже распространилась в другие части тела. Типичны метастазы в легкие, кости и костный мозг; возможно также метастазирование в лимфоузлы, центральную нервную систему, печень и т.п.

Саркома Юинга – вторая по частоте встречаемости (после остеосаркомы) опухоль костей у детей. В европейских странах общая заболеваемость опухолями семейства саркомы Юинга составляет около 2-3 случаев на 1 миллион населения в возрасте до 20 лет. При этом большинство случаев относится к костной саркоме Юинга, и лишь около 15% приходится на внекостную саркому Юинга и ПНЭО.

Саркома Юинга редко встречается у детей младше 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Чаще всего она возникает у подростков 10-15 лет. Мальчики болеют несколько чаще девочек. Среди европейцев эта опухоль встречается в несколько раз чаще, чем среди выходцев из стран Азии и Африки.

Есть данные, что риск саркомы Юинга несколько повышен при наличии некоторых доброкачестенных костных опухолей (таких как энхондрома) и определенных аномалий мочеполовой системы. Саркома Юинга не является генетически обусловленным заболеванием, но в редких случаях можно говорить о наследственной предрасположенности – например, известны случаи возникновения ПНЭО у детей в одной и той же семье. Образ жизни детей и их родителей, по-видимому, не играет роли в возникновении саркомы Юинга.

Распространено мнение, что развитие костных сарком, включая саркому Юинга, часто провоцируется травмой. Однако промежутки времени между травмой и обнаружением опухоли могут быть очень разными, и трудно надежно доказать связь между возникновением саркомы и предшествующими ушибами и переломами. Не исключено, что часто травма просто заставляет обратить внимание на этот участок тела, и в результате обнаруживается опухоль, которая на самом деле существовала и раньше.

Характерный симптом костной саркомы Юинга – боли в пораженном участке кости. В отличие от болей, обусловленных травмой, они не стихают при фиксации конечности, а с течением времени не ослабевают, а усиливаются. Иногда эти боли принимают за признак воспаления, но прием антибиотиков не приводит к их прекращению.

У большинства больных костной саркомой Юинга и практически у всех больных с внекостной саркомой постепенно возникает припухлость на месте опухоли. Отечность может распространиться на ближайший сустав, нарушая его функции. Зона припухлости обычно болезненна при ощупывании (пальпации) и быстро увеличивается в размерах с течением времени. Примерно в 1/3 случаев наблюдается местное повышение температуры, то есть можно почувствовать, что зона опухоли теплее окружающих тканей. Кожа над пораженным участком может быть покрасневшей, с проступающими расширенными венами.

При значительном опухолевом поражении кости может возникнуть патологический (то есть вызванный болезнью) перелом этой кости.

Если опухоль поражает позвоночник или окружающие его ткани, то возможны двигательные нарушения и/или нарушения функций тазовых органов.

Часто саркому Юинга удается диагностировать довольно поздно, лишь через несколько месяцев после появления первых симптомов. Это связано с тем, что первоначально боль и припухлость считают результатом травмы или воспаления. Поэтому при долго сохраняющихся необъяснимых костных болях целесообразна консультация врача-онколога.

Рентгенография пораженного участка кости обычно является первым исследованием, позволяющим обнаружить саркому Юинга. Эта опухоль имеет характерный вид на рентгенограммах, что позволяет поставить предварительный диагноз. Ультразвуковое исследование (УЗИ) этой же области применяется для оценки размеров и характера мягкотканного компонента опухоли.

Более подробную информацию о распространении опухоли можно получить с помощью других визуализирующих методов, таких как рентгеновская компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Эти методы позволяют уточнить локализацию и размеры опухоли, выявить степень поражения мягких тканей вокруг пораженной кости, оценить состояние костномозгового канала, обнаружить метастазы. Может производиться также позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Для уточнения природы обнаруженной опухоли необходима биопсия мягкотканного компонента или самого пораженного участка кости. Производятся различные исследования клеток, включая иммуногистохимическое, а также цитогенетический анализ на присутствие транслокации t(11;22) и других хромосомных изменений.

Так как саркома Юинга часто дает метастазы в легкие, для их обнаружения целесообразно проведение рентгенографии и компьютерной томографии грудной клетки. Саркома Юинга также может давать множественные метастазы в кости, для обнаружения которых используется остеосцинтиграфия.

При саркоме Юинга нередко встречается поражение костного мозга. Для его выявления используется костномозговая пункция или трепанобиопсия с последующим анализом полученных образцов костного мозга на присутствие опухолевых клеток.

Проводятся и обычные лабораторные исследования. Могут наблюдаться изменения в клиническом анализе крови: лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ. В биохимическом анализе крови важен уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ, LDH), так как его повышение чаще наблюдается при более агрессивном течении болезни.

К сожалению, в 20-30% всех случаев саркома Юинга диагностируется тогда, когда она уже успела дать метастазы, обнаруживаемые обычными методами исследования.

Саркома Юинга – высокоагрессивная опухоль, быстро дающая микрометастазы. Поэтому ее лечение обязательно включает в себя системное воздействие на весь организм, для чего используется полихимиотерапия – иначе рецидивы практически неизбежны. Кроме того, необходимы хирургическое лечение и/или лучевая терапия.

Во многих случаях при саркоме Юинга возможно хирургическое удаление опухоли – например, если она поражает кости нижних или верхних конечностей, ребра, лопатки и т.п. Удаляется как пораженный участок кости, так и мягкотканный компонент опухоли, причем удаленный участок кости заменяется эндопротезом. Иногда, к сожалению, бывает необходима ампутация руки или ноги, но часто современные методы лечения позволяют ее избежать. После удаления опухоли может проводиться лучевая терапия участка, где она была расположена, для уничтожения оставшихся опухолевых клеток.

Если полное хирургическое удаление опухоли невозможно, то врачи пытаются контролировать ее при помощи лучевой терапии, так как клетки саркомы Юинга чувствительны к этому виду лечения. Однако в этих случаях повышается риск рецидива болезни.

Химиотерапия в современных протоколах лечения саркомы Юинга применяется как до, так и после операции. После удаления опухоли производится ее исследование для оценки ответа на предшествующую химиотерапию и выбора стратегии последующего лечения.

В составе чередующихся курсов химиотерапии используются винкристин, доксорубицин, циклофосфан, дактиномицин, ифосфамид и этопозид. Общая продолжительность химиотерапевтического лечения саркомы Юинга обычно составляет 7-10 месяцев.

При метастатической форме болезни больным может быть рекомендована высокодозная химиотерапия с аутологичной трансплантацией костного мозга или периферических стволовых клеток.

Общая выживаемость больных локализованной саркомой Юинга при современном комбинированном лечении составляет около 70%. К сожалению, прогноз резко ухудшается при метастатической стадии болезни, особенно при метастазах в кости и костный мозг; в этих случаях даже использование высокодозной химиотерапии в сочетании с трансплантацией костного мозга позволяет достигнуть не более 20-30% выживаемости. Прогноз зависит также от локализации опухоли и от ее чувствительности к химиотерапии.

После излечения необходимы регулярные осмотры для контроля побочных эффектов и максимально раннего обнаружения рецидива, если он случится.

После эндопротезирования пациентам может потребоваться длительная реабилитация для восстановления нормального объема движений. Если была произведена ампутация руки или ноги, то необходимо ее протезирование и также серьезная реабилитация.

Возможно возникновение отдаленных побочных эффектов химиотерапии и лучевой терапии. Так, могут наблюдаться кардиомиопатия (поражение сердечной мышцы), бесплодие, нарушения роста костей и т.п. Кроме того, несколько повышается риск возникновения вторичных злокачественных опухолей. Однако многие больные могут после успешного окончания лечения вести полноценную жизнь.

Саркома Юинга — это злокачественная опухоль, которая чаще всего поражает детей и подростков. Заболевание является очень опасным из-за низкого процента выживаемости и проблем в диагностировании. Его нередко обнаруживают уже на поздней стадии, когда прогноз неутешителен.

Основные симптомы очень легко спутать с последствиями травм, остеопорозом и другими распространенными патологиями костей. Юный возраст большинства заболевших также создает трудности в обнаружении опухоли. Дети и молодые люди обычно не рассматриваются как группа риска в онкологии, а бытовые или спортивные повреждения суставов для них не являются редкостью.

Общие сведения о заболевании

Саркома Юинга может развиваться в любой части скелета и даже в мягких тканях, но чаще всего поражает конечности и длинные трубчатые кости. Еще Джеймс Юинг, открывший ее в 1921 году, писал об этом свойстве опухоли. Болезнь прогрессирует очень быстро с ранним развитием метастаз в костном мозге и легких.

Сама опухоль представляет собой маленькие круглые злокачественные клетки с небольшой цитоплазмой. Для них характерна правильная форма, низкая митотическая активность и перестройка определенной хромосомы (под номером 22). Характерной особенностью новообразования является раннее распространение на окружающие ткани, даже при локализованной форме обнаруживается мягкотканный компонент.

В одну группу заболеваний входят атипичная саркома Юинга и несколько других злокачественных периферических нейроэктодермальных опухолей. В момент постановки диагноза, метастазы обнаруживаются у 15-50% заболевших. Достаточно часто пациенты впервые обращаются за медицинской помощью уже при метастатическом поражении внутренних органов. Современный подход к лечению саркомы Юинга подразумевает наличие отдаленных микрометастазов практически у всех больных с локализованной формой опухоли.

Чаще всего опухоль развивается в следующих областях:

Большеберцовой или малоберцовой кости (около 10% случаев);
Костях таза (20-25%);
Бедренных костях (до 27%);
Верхних конечностях (15%).

Гораздо реже данный вид саркомы локализуется в ребрах, позвоночнике и ключице. Чем старше пациент, тем вероятнее обнаружить опухоль в нехарактерных для нее костях — черепе, лопатках, стопе, кистях или позвонках. В 2/3 случаев заболеваний отмечается поражение нижних конечностей и области таза. Нетипичными областями поражения являются: желудочно-кишечный тракт, почки, эндометрий, предстательная железа. В зарубежных источниках также упоминается опухоль Аскина, относящаяся к группе сарком Юинга, при которой новообразования распространяются в грудной полости, охватывая легкие и плевру.

Распространенность и группы риска

Пик заболевания приходится на возраст от 10 до 25 лет, период активного роста скелета наиболее опасен. Однако злокачественные образования данного типа могут поражать людей всех возрастов, известны случаи обнаружения опухоли у очень пожилых пациентов и младенцев. У больных старше 30 лет и детей младше 5-ти саркома Юинга встречается крайне редко. Начиная с 14-15 лет юноши болеют чаще девушек в 1,5 раза. Белые подростки подвержены опухоли в гораздо большей степени, чем чернокожие и азиаты.

Примерно у 40% пациентов
саркома Юинга появляется после травмы. Ученые считают генетическую предрасположенность одним из определяющих факторов. Саркома Юинга является второй по частоте распространения среди опухолей костей у детей и подростков. Все же заболевание встречается достаточно редко — в среднем 0,6-3 случая на 1 млн населения.

Основные симптомы

Одним из первых симптомов заболевания отмечают локальную боль в области поражения. Сначала она носит периодический характер и может самопроизвольно ослабевать, но впоследствии становится интенсивной и постоянной. При поражении костей саркомой Юинга наблюдаются следующие симптомы:

Небольшой отек в области очага развития опухоли;
Повышенная температура (38-40С);
Боль, локализующаяся в месте поражения;
Расширение вен, расположенных близко к коже;
Гиперемия участка поражения;
Потеря в весе на фоне сниженного аппетита;
Лихорадка;
Общая слабость;
Анемия и лейкопения.

Обычно с момента появления первых болевых симптомов до постановки окончательного диагноза проходит 6-12 месяцев. По мере развития заболевания опухоль быстро увеличивается в размерах, становится болезненна при пальпации.

Распространение опухоли в тазовой области провоцирует нарушение работы внутренних органов. Опухоль Аскина, относящаяся к группе сарком Юинга, вызывает дыхательную недостаточность и кровохарканье.

Боль усиливается по мере роста опухоли. Примерно в 1/3 случаев наблюдается локальное повышение температуры в области поражения. На более поздних стадиях (через 3-4 месяца) может происходить патологический перелом, он наблюдается у 5-10% больных.

Диагностика

Дифференциальная диагностика опухоли затруднена из-за ее схожести с другими мелкоклеточными злокачественными образованиями. По этой причине применяется несколько дополнительных исследований для постановки окончательного диагноза. При подозрении на саркому Юинга назначаются следующие виды обследований:

Рентгенография области, пораженной опухолью;
Магнитно-резонансная (МРТ) или компьютерная томография (КТ) ;
Биопсия опухоли и костного мозга;
Ультразвуковое исследование (УЗИ);
Биохимический анализ крови;
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
Цитогенетическое исследование;
Иммуногистохимическое обследование;
Молекулярно-генетический анализ;
Флуоресцентная гибридизация;
Миелограмма;
Электрокардиограмма;
Ангиография;
Оостеосцинтиграфия.

Рентгенография места поражения проводится двух проекциях. Обследование должно определить наличие деструкции кости и распространение опухоли на мягкие ткани.

Для постановки диагноза одного гистологического исследования недостаточно. Морфологически саркома Юинга очень схожа с другими злокачественными опухолями, такими как синовиальная саркома, рабдомиосаркома, нейробластома и ряд других. Клетки расположены без видимой структуры и разделены фиброзными прослойками, для них характерен зеркальный вид за счет дисперсии хроматина в клеточных ядрах. Достаточно часто наблюдается некроз опухолевой ткани, при котором жизнеспособные клетки локализуются вокруг сосудов.

Диагностика заболевания требует выполнения расширенного иммуногистохимического исследования. Практически все клетки опухоли (95%) вырабатывают на своей поверхности определенный гликопротеин, который является продуктом онкогена. Для них также характерна экспрессия виментина, что отличает саркому Юинга от нейробластомы. Иммуногистохимический анализ подтверждает диагноз, поставленный на основе рентгенографического обследования.

Для цитологического исследования
опухоли проводится биопсия. Процедура выполняется только опытным онкологом-ортопедом. Открытая инцизионная методика получения образцов ткани является более предпочтительной, чем тонкоигольная и трепан-биопсия. Многие специалисты также считают необходимым исследование костного мозга, поскольку его поражение является возможным даже при отсутствии метастазов в костях.

Магнитно-резонансная томография применяется для определения стадии заболевания. Метод позволяет оценить степень поражения мягких тканей, размеры опухоли и ее структуру.

Полимеразная цепная реакция используется при исследовании микроскопических метастазов в периферической крови и костном мозге. Биохимический анализ показывает повышение уровня С-реактивного белка, а также мочевины и креатинина, дисбаланс калия, натрия, кальция и другие характерные для опухоли изменения.

Лечение

Основными методами лечения Саркомы Юинга являются:

Индукционная химиотерапия;
Лучевая терапия;
Хирургическая операция с эндопротезированием.

Комбинированное лечение саркомы Юинга является общепринятым, его длительность варьируется от 18 месяцев до 2-х лет. Химиотерапия обычно включает в себя несколько циклов с применением различных комбинаций следующих препаратов:

Винкристин;
Циклофосфан;
Адриамицин;
Цисплатин;
Доксорубицин;
Дактиномицин;
Ифосфамид;
Этопозид;
Актиномицин.

После операции рекомендовано использование лучевой терапии. Объем и интенсивность определяют в зависимости от успеха предшествующего лечения, его показывает гистологическое исследование. При положительном исходе после завершения терапии пациентов обследуют сначала раз в 2-3 месяца в течение 2 лет, затем каждые 3 года.

Прогноз и успешность лечения

Выживаемость и успех лечения во многом зависят от локализации первичной опухоли. Прогноз благоприятнее при поражении длинных трубчатых костей, новообразования в тканях черепа гораздо труднее поддаются лечению. Локализованная форма саркомы Юинга при своевременной комплексной терапии характеризуется 70% выживаемостью. Прогноз значительно хуже для пациентов, лечение которых началось на стадии метастазирования в костный мозг. В этом случае даже химиотерапия в высоких дозах, тотальное облучение и операция по трансплантации не дают результатов выживаемости более 30%.

Однако методики и протоколы
химиотерапии постоянно совершенствуются. Совсем недавно успешность лечения саркомы Юинга не превышала 10% от общего числа больных с метастатической формой заболевания. До начала применения цитостатических препаратов показатели 5-летней выживаемость оставались крайне низкими.

В борьбе со злокачественными периферическими опухолями костей и мягких тканей достигнут значительный прогресс. Сейчас можно с уверенностью сказать, Саркома Юинга излечима. Многие пациенты живут полноценной жизнью после завершения терапии, если к комплексному лечению приступают на ранней стадии заболевания.

Саркома Юинга — агрессивная опухоль, которая быстро распространяется в окружающие ткани и метастазирует. До появления химиотерапии пятилетняя выживаемость пациентов при данном заболевании составляла меньше 10%. В годах прошлого столетия начала активно применяться лучевая терапия, и всё же большинство пациентов погибало в течение двух лет с момента установления диагноза.

Выбор тактики лечения при саркоме Юинга зависит от ряда факторов:

Стадии заболевания: является ли саркома локализованной или распространенной. Подробнее об этом в нашей общей статье о саркоме Юинга.
Размеров и локализации опухолевых очагов.
Общего состояния больного, его возраста, сопутствующих заболеваний.
В ряде случаев могут быть учтены личные пожелания пациента.

В настоящее время лечение локализованной саркомы Юинга состоит из трех обязательных этапов: начальной (индукционной) химиотерапии, локального лечения (хирургическое удаление опухоли или лучевая терапия) и последующей адъювантной химиотерапии.

В клинике Медицина 24/7 работают ведущие врачи-онкологи, хирурги-ортопеды. Применяются все современные методы лечения злокачественных опухолей костной ткани, лечение проводится в соответствии с современными международными протоколами и рекомендациями. Решения об оптимальной тактике лечения принимаются коллегиально, на врачебных консилиумах.

Химиотерапия при саркоме Юинга

Согласно современным представлениям, у всех пациентов с саркомой Юинга есть микроскопические метастазы, даже если они не выявляются во время обследования. Таким образом, даже если первичная опухоль полностью удалена, в дальнейшем может произойти рецидив в виде вторичных очагов. Поэтому системная химиотерапия является важной частью лечения: она помогает уничтожить опухолевые клетки в разных частях тела.

Индукционную химиотерапию, как правило, начинают минимум за 9 недель до операции или лучевой терапии. Применяют комбинацию из трех препаратов: Винкристина, Доксорубицина (Адриамицина) и Циклофосфамида. Сокращенно эта схема обозначается как VDC или VAC.

Адъювантная химиотерапия после операции или лучевой терапии включает два препарата: Этопозид и Ифосфамид. Она продолжается дольше индукционной химиотерапии, в общем курс лечения продолжается от 6 месяцев до года.

Во время курса химиотерапии периодически проводят контрольные общие и биохимические (показатели функции печени и почек) анализы крови, ЭКГ. Это нужно для того, чтобы вовремя выявить возможные побочные эффекты химиопрепаратов и скорректировать нарушения в организме.

Химиопрепараты также можно применять параллельно с курсом лучевой терапии.

Оставьте свой номер телефона

Хирургическое лечение

Локальное лечение саркомы Юинга должно быть проведено не позднее 2–3 недель после завершения курса индукционной химиотерапии. В последние 10–15 лет существенно расширились возможности органосохраняющих операций. Вопрос о возможности хирургического вмешательства, его оптимальном виде и объеме обсуждается на врачебном консилиуме с участием онколога, и других специалистов.

При саркомах костей конечностей в ряде случаев может быть выполнено органосохраняющее вмешательство. Удаленную костную ткань замещают трансплантатом из других частей тела или искусственным протезом. Если опухоль расположена близко к суставу, выполняют его эндопротезирование. К ампутациям конечностей современные хирурги стараются прибегать только в крайних случаях, когда органосохраняющая операция объективно невозможна.
При поражении ребер их удаляют вместе с соседними и заменяют искусственными имплантатами. Если имеются резектабельные опухолевые очаги в легких, их также удаляют.
При саркоме Юинга в костях таза хирургическое вмешательство становится возможным, когда опухоль хорошо отвечает на индукционную химиотерапию. Обычно операцию дополняют лучевой терапией. В некоторых случаях удается удалить только пораженную кость и заменить ее имплантатом. Иногда, при обширных процессах, приходится удалять кости таза вместе с прикрепляющейся к ним нижней конечностью. В других случаях предпочтительным методом локального лечения является лучевая терапия.
Поражения позвоночного столба очень сложно лечить хирургически. Большинству пациентов показана лучевая терапия. Если операцию удается выполнить, обычно ее дополняют облучением.

Во время операции важно удалить всю опухоль вместе с окружающими тканями. Удаленный материал отправляют на биопсию. Важно оценить край резекции — выяснить, есть ли опухолевые клетки рядом с линией разреза:

Негативный край резекции (рядом с линией разреза нет опухолевых клеток) означает, что опухоль удалена полностью.
Позитивный край резекции (рядом с линией разреза обнаружены опухолевые клетки) означает, что рядом с местом, где находилась саркома, могла остаться опухолевая ткань, которая приведет к рецидиву. В таких случаях показана лучевая терапия и химиотерапия в течение нескольких месяцев.

Оставьте свой номер телефона

Лучевая терапия

Чувствительность саркомы Юинга к облучению очень высока, поэтому лучевую терапию применяют у всех пациентов, у которых невозможно удалить опухоль, и которым противопоказано хирургическое вмешательство по состоянию здоровья. Также лучевая терапия может дополнять операцию.

Обычно облучение проводят пять дней в неделю в течение нескольких недель. Процедура напоминает рентгенографию, но во время нее применяют более высокие дозы излучения.

Современные линейные ускорители способны генерировать излучение, форма которого в точности повторяет очертания злокачественной опухоли. Это позволяет эффективно уничтожать злокачественные клетки, не причиняя вреда окружающим тканям. В современных онкологических клиниках применяются такие методики, как лучевая терапия (), лучевая терапия с модуляцией интенсивности (IMRT).

Чтобы обеспечить высокую точность облучения, важно правильно провести подготовку к лучевой терапии. Этот процесс называется симуляцией, во время него применяют МРТ и другие методы визуализации — они помогают правильно рассчитать углы, под которыми будут направлены лучи.

Лечение распространенной саркомы Юинга

При метастатической саркоме Юинга прогноз наиболее благоприятен в случаях, когда имеются единичные очаги в легких, которые можно удалить, как и первичную опухоль. При поражении других органов и костей лечить заболевание намного сложнее.

Лечение начинают с химиотерапии, зачастую ее проводят в более интенсивном режиме, чем при локализованных опухолях. Затем проводят МРТ, КТ или , чтобы проверить, как опухолевые очаги отреагировали на химиопрепараты. Если это возможно, выполняют хирургическое вмешательство, зачастую дополняя его лучевой терапией, и назначают адъювантную химиотерапию. В остальных случаях применяют лучевую терапию и химиопрепараты.

В настоящее время ведутся клинические исследования, направленные на поиск новых эффективных способов лечения саркомы Юинга с метастазами. Пациенты могут принять в них участие, если являются подходящими кандидатами.

Реабилитация и наблюдение после лечения

После завершения лечения в организме пациента могут остаться опухолевые клетки, всегда сохраняется риск рецидива. В большинстве случаев саркомы Юинга рецидивируют в первые два года.

Каждый пациент после завершения лечения должен регулярно являться на контрольные осмотры врача и обследования. В течение первых лет они проводятся через каждые 2–3 месяца, затем реже. Обследование может включать рентгенографию, КТ, МРТ, , сцинтиграфию костей. После курса химиопрепаратов проводят контрольные анализы крови, ЭКГ.

В случае рецидива курс лечения начинают снова. Он также может включать хирургическое удаление новых очагов, химиотерапию, лучевую терапию.

После операций по поводу саркомы Юинга проводят реабилитационное лечение. Оно помогает восстановить утраченные функциональные возможности, вернуться к привычной жизни. Реабилитация включает физические упражнения, физиопроцедуры и другие методы. Для каждого пациента составляют индивидуальную программу.

К сожалению, в России направление реабилитации онкологических пациентов на данный момент развито довольно слабо. На базе клиники Медицина 24/7 функционирует современный реабилитационный центр, в нём работают ведущие врачи, инструкторы, применяются новейшие тренажеры. Это помогает пациентам максимально восстановить нарушенные функции и быстро вернуться к привычной, полноценной жизни.

Читайте также: