Переходит ли лейкоз в лимфому

Отдел лабораторной медицины МРНЦ им. А.Ф. Цыба располагает уникальной возможностью сделать полноценную иммуно-морфоцитохимическую диагностику острого лейкоза и лимфомы

Высокотехнологичные лабораторные исследования

Качество и точность

От диагностики - к лечению

Талон на ВМП, ОМС

Иммуно-морфоцитохимическое определение варианта заболевания – главный этап при постановке диагноза острого лейкоза или лимфомы. Сочетание иммунофенотипирования и полного морфо-цитохимического исследования является золотым стандартом в диагностике данных локализаций

Острый лейкоз может развиваться очень стремительно.
Важно, чтобы в кратчайшие сроки были проведены все диагностические мероприятия по установлению варианта заболевания. Определение варианта острого лейкоза необходимо для выбора лечения, применения правильных схем химиотерапии и позволяет избежать фатальных последствий в дальнейшем. Ошибка в диагнозе может быть неисправима. Полноценный диагноз острого лейкоза - это диагноз комплексный при участии морфологов, иммунологов, цитологов, генетиков и клиницистов на основании комплекса! данных морфо-цитохимических и иммунологических и цитогенетических исследований, правильной трактовки морфологической картины костного мозга в четком сопоставлении с картиной крови.

В Отделе лабораторной медицины МРНЦ имени А.Ф. Цыба осуществляется полноценная морфо-цитохимическая и иммунологическая диагностика варианта острого лейкоза в строгом соответствии с рекомендациями Всемирной Организации Здравоохранения и в рамках Европейских диагностических протоколов. Для постановки диагноза необходимо исследование костного мозга! (а не периферической крови). Возможны ситуации, когда получение достаточного для диагностики количества костного мозга невозможно, тогда параллельно исследуется и костный мозг, и периферическая кровь. Пунктат костного мозга, взятый из грудины или костей таза помещается в пробирку-вакутейнер, обработанную К2ЭДТА и отправляется в лабораторию. Опытные лаборанты из одной пробы приготовят препараты для морфо-цитохимического исследования и иммунофенотипирования. Совокупный анализ иммунофенотипирования и полного морфо-цитохимического исследования позволить наиболее точно установить вариант болезни и в кратчайшие сроки назначить соответствующее лечение. Широкая диагностическая панель позволяет выявить индивидуальные особенности иммунофенотипа бластных клеток и использовать эти критерии для оценки минимальной остаточной болезни в процессе терапии. Морфо-цитохимические препараты и данные иммунофенотипирования хранятся без ограничения срока, что позволяет пересматривать их при необходимости.

Лимфома – собирательное определение целого ряда опухолевых заболеваний кроветворной и лимфоидной систем. В соответствии с рекомендациями Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) сейчас выделяют более 50 различных подтипов таких заболеваний и каждое из них имеет свои четкие отличительные признаки. Выявляются эти признаки по данным морфологического, гистологического и иммунологического исследований. Если по результатам этих исследований ясности в диагнозе нет, то врач назначит биопсию лимфатических узлов с проведением иммуногистохимического анализа и дополнительные цитогенетические исследования. В Отделе лекарственной медицины МРНЦ имени А.Ф. Цыба осуществляется полноценная иммунологическая диагностика варианта лимфомы в строгом соответствии с рекомендациями Всемирной Организации Здравоохранения и Европейских диагностических протоколов. Диагностирование лимфомы - это комплексный сложный многокомпонентный анализ с участием морфологов, цитологов и иммунологов, специалистов по проточной цитометрии.

Для правильного диагноза необходимо исследование образцов периферической крови, костного мозга (как пунктата так и материала трепанобиосии) и биопсийного материла лимфоузлов. Однако в ряде случаев для правильной постановки диагноза бывает достаточно иммуно-морфологического исследования периферической крови или пунктата костного мозга. На диагностическом этапе оцениваются критерии, необходимые для определения минимальной остаточной болезни. Данное исследование осуществляет отдел лабораторной медицины МРНЦ им. А.Ф. Цыба. Для этого исследуемый материал помещается в пробирку-вакутейнер, обработанную К2ЭДТА и отправляется в лабораторию.
В лаборатории в данной пробе будет выполнено исследование клеточного состава материала, оценена морфология клеток и выполнено иммунофенотипическое исследование. Данный комплекс методик позволит четко и быстро определить наличие и тип лимфопролиферативного заболевания и в короткие сроки начать правильную терапию.

В сложных диагностических случаях острого лейкоза и лимфомы проводится консилиум с участием ведущих специалистов России и зарубежья (Германия, Австрия, Англия). При необходимости проводится консультация врачей-онкогематологов МРНЦ им. А.Ф. Цыба

Оценка количества остаточных опухолевых клеток в процессе терапии или по окончании лечения является обязательной для принятия решения о дальнейшем лечении или для оценки эффективности проведенного лечения. В отделе лабораторной медицины МРНЦ им. А.Ф. Цыба. на основании индивидуальных особенностей иммунофенотипа опухоли, полученных при первичной диагностике, проводится иммунологическая оценка количества клеток минимальной остаточной болезни с использованием методов многоцветной проточной цитометрии. Данное исследование необходимо (является стандартом) и оправдано в процессе терапии острых лимфобластных лейкозов у детей и взрослых больных. В этом случае оценивается пунктат костного мозга.

Также оценка минимальной остаточной болезни, как критерий эффективности терапии проводится при В-клеточном хроническом лимфолейкозе и ряде других В-клеточных лимфом. В этом случае анализируются клетки крови.
Данные исследования осуществляет отдел лабораторной медицины МРНЦ им. А.Ф. Цыба. Для этого исследуемый материал помещается в пробирку-вакутейнер, обработанную К2ЭДТА и отправляется в лабораторию. Иммунологическая оценка количества клеток МОБ проводится только в совокупности с морфологической характеристикой клеток образца.

Лечение всех форм лимфом и острых лейкозов осуществляется в Отделении лучевой и лекарственной терапии гемобластозов МРНЦ имени А.Ф. Цыба. Отделение уникально тем, что в нём применяется одновременно комбинированный подход в лечении пациентов, которым диагностирована лимфома, острый лейкоз и другие заболевания кроветворной системы. Химиотерапия и лучевая терапия применяемая в условиях одного подразделения клиники, способствует гибкому использованию возможностей обоих методов, позволяет избегать нежелательных и порою опасных отсрочек лечения. В отделении применяются собственные, выверенные годами, программы персонализированной терапии лимфомы и острых лейкозов с добавлением таргетных препаратов и моноклональных антител.

Использование риск-адаптированных режимов лечения (интенсивность лечения зависит от прогноза заболевания, определяемого по специальной системе баллов), позволяет избежать неоправданного усиления лечения там, где этого не требуется. Специалисты отделения адресно используют стандарты лечения. Не все пациенты способны перенести утвержденные режимы терапии. Многолетний опыт, позволяет эффективно осуществлять индивидуализированное лечение в тех случаях, когда имеются серьезные сопутствующие заболевания, осложнен соматический статус и т.п.

Рекомендации пациентам: что надо знать о своей крови!

Развитие любого злокачественного процесса (говоря простыми словами рака) всегда сопряжено с присутствием изменений, выявляемых при исследовании периферической крови. Даже если болезнь еще не дала о себе знать, и нет видимых четких внешних признаков, нет болевых ощущений, то в крови обязательно будут присутствовать определенные нарушения. Поэтому регулярное исследование показателей крови целесообразно и необходимо каждому. Какое же исследование необходимо? Начать надо с простого – общего анализа крови: биохимическое исследование, оценка состояния иммунной системы, то есть исследование иммунного статуса или иначе иммунограммы. В настоящий момент сложилось ложное мнение о том, что оценка иммунного статуса – исследование не дающее ничего.

Хорошо известно, что развитие злокачественного новообразования сопровождается снижением или перераспределением показателей и клеточного и гуморального (изменение в составе и качестве определённых иммунологических показателей) иммунитета, поэтому выявление таких изменений может сыграть важную роль при постановке диагноза, причем на самых ранних этапах. Выявленные изменения в иммунограмме – это не еще значит, что у вас рак. Однако необходимо провести дообследование и установить истинные причины нарушений. Очень важна полнота иммунологических исследований (всесторонняя оценка иммунитета) и правильная трактовка данных, это позволит избежать лишних, зачастую ненужных назначений или напротив, заставит провести более углубленную диагностику. Иммунограмма важна, если вам назначена иммунокоррегирующая терапия.

Для лечения многих опухолей стандартом является назначение химиотерапии, лучевой терапии или их сочетание. К сожалению, под влиянием лекарственных препаратов и лучевого воздействия разрушаются не только опухолевые клетки, но также сильно страдают и здоровые клетки. Поэтому при постановке диагноза и назначении такого вида терапии, целесообразно подготовиться, тем самым увеличить шансы выздоровления и снизить негативные воздействия. Для подготовки организма к предстоящим процедурам могут быть использованы инфузионные растворы, средства, которые увеличивают метаболическую активность, гепатопротекторы, различные симптоматические препараты. Для поддержки полноценной функции нервной системы и клеток крови возможен прием комплекса аминокислот, возможно назначение адоптивной иммунотерапии.

Очень важным моментом является соблюдение определенной диеты, подходящей именно Вам. Схему подготовки подберёт и назначит ваш лечащий врач и врач аллерголог-иммунолог, поскольку курс химиотерапии рассчитывается строго индивидуально, то и подготовка к нему также должна быть индивидуальной. В МРНЦ имени А.Ф. Цыба квалифицированная консультация врача аллерголога - иммунолога и консультация онколога-иммунолога может быть назначена в поликлиническом отделении, по понедельникам и средам с 13.00 до 18.00 часов.

Для решения вопроса о проведении диагностических процедур пациентам с подозрениями на острый лейкоз или лимфому необходимо обратиться непосредственно в Отдел лабораторной медицины МРНЦ им. А.Ф. Цыба (8-4848-399-71-33) к заведующей отделом, д.б.н. Гривцовой Людмиле Юрьевне. Лечении острого лейкоза или лимфомы проводится в Отделении лучевого и лекарственного лечения гемоблстозов, которым руководит д.м.н. Фалалеева Наталья Александровна. Решение о методе лечения принимается на расширенном консилиуме. Чтобы получить направление на лечение в стационар или дневной стационар необходимо обратиться в Консультационно-поликлиническое отделение МРНЦ им. А.Ф. Цыба на прием к врачу – гематологу. Запись по телефону: 8 484 – 399 31 - 30.

Ключевые преимущества диагностики и лечения острых лейкозов и лимфом в МРНЦ имени А.Ф. Цыба

• Комплексный подход в лечении острого лейкоза и лимфом
• Одновременная работа врача-иммунолога и морфолога-цитолога
• Опытные лаборанты проведут исследование из одной пробирки до полной установки диагноза
• Более чем 20-летний опыт лабораторной диагностики
• Полноценная цитохимическая панель, многоцветная проточная цитометрия, широкая иммунофенотипическая панель
• Систематизированное хранение всех данных пациента
• Второе мнение (включая зарубежных специалистов)
• Высоко-квалифицированные морфологи и специалисты-эксперты в области иммунологии специализируются на диагностике и лечении опухолей системы крови (острые лейкозы и лимфомы) вне зависимости от возраста больного (взрослые, дети)




Контактная информация

+7 (495) 150-11-22 многоканальный телефон (Москва) – с 08.-20.00

+ 7 (484) 399–31–30 многоканальный телефон – с 08.-20.00, г. Обнинск

КОМПЛЕКС ПО ПРЕДОСТАВЛЕНИЮ МЕСТ ДЛЯ ВРЕМЕННОГО ПРОЖИВАНИЯ

249036, Калужская область, г. Обнинск, ул. Королёва, д. 4

+7 (484) 399-33-50 - (круглосуточно)

• Вакансии
• Нормативные документы
• Работа с обращением граждан
• Перечень лекарственных препаратов
• Контролирующие организации
• Политика конфиденциальности
• Виды медицинской помощи
• Как записаться на прием / обследование
• Платные услуги
• Порядок и условия получения медицинской помощи
• О правилах госпитализации
• Дневной стационар
• Психологическая помощь
• Страховые организации
• О предоставлении платных медицинских услуг
• Права пациента

ФГБУ "НМИЦ радиологии"
МНИОИ им. П.А. Герцена
тел.:+7 (495) 150-11-22

НИИ урологии и интервенционной
радиологии им. Н.А. Лопаткина
тел.:+7 (499) 110-40-67













Лейкемия и лимфома – в чем разница?




Лейкемия и лимфома – на слух очень похожие слова и оба означают, что у человека онкологическое заболевание. Но по сути они очень отличаются. Лейкемия – рак крови и костного мозга, а лимфома – рак поражающий лимфатическую систему.

Симптомы и причины рака крови

Ученые еще не определили точные причины начала раковых процессов в костном мозге, но в группу риска входят люди, которые:

• подвергались радиационному излучению;
• контактировали с канцерогенными химическими веществами (бензенами);
• имеют такую наследственность;
• с синдромом Дауна;
• ранее проходили курс химиотерапии;
• курят.

Видов лейкемии много, поэтому симптоматика очень обширна. Чаще всего выделяют следующие общие признаки:

• быстрая утомляемость и слабость;
• потливость ночью;
• головная боль;
• склонность к кровотечениям и быстрое появление кровоподтеков;
• боли в костях;
• увеличение лимфатических узлов, печени или селезенки;
• постоянный озноб;
• снижение веса;
• периодические кровотечения.

Лечение лейкимии

Способы борьбы с раком крови определяются типом заболевания и его стадией развития. Точная диагностика рака в Израиле позволяет подобрать наиболее эффективные методы борьбы с заболеванием. Среди основных способов:

• Химиотерапия. Основной метод. Используют как один препарат, так и курс из нескольких внутривенно или таблетками.
• Таргетная терапия. Похожа на химиотерапию, но имеет меньше побочных эффектов, так как специально разработанные препараты направлены на борьбу с определенного рода раковыми опухолями. Отзывы об этом способе лучше, чем по химиотерапии, но выбор метода остается за врачом, так как только специалист высокой квалификации в состоянии подобрать самый эффективный метод для борьбы с онкозаболеванием.
• Биотерапия. Направлена на усиление иммунитета. Организм будет способствовать борьбе с раком.
• Радиотерапия. Для борьбы с заболеванием используют лучи высоких энергий, которые уничтожают и останавливают рост раковых клеток.
• Лечение стволовыми клетками. Поэтапная замена зараженных клеток костного мозга здоровыми стволовыми клетками. Сначала проводят курс химиотерапии для уничтожения раковых клеток. Иногда параллельно больной проходит курс радитерапии. После этого пациенту трансплантируют кроветворные стволовые клетки (свои или донора). Они постепенно восстанавливают костный мозг.

На первых стадиях борьба с раком крови дает отличные результаты: 80-90%. Прогноз выживаемости лиц старше 60 лет менее позитивен – около 10%.

Симптомы лимфомы

Поражение лимфатической системы человека раком в зависимости от вида онкозаболевания могут сопровождать такие симптомы:

• потеря аппетита и резкое снижение веса;
• потливость (особенно ночью);
• увеличение лимфатических узлов;
• повышение температуры;
• боли в животе;
• быстрая утомляемость и слабость;
• красные пятна на кожных покровах, зуд;
• тошнота и рвота;
• иногда – кашель и отдышка.

Лечение рака лимфатической системы

Способы борьбы лимфомой зависят от вида заболевания (Ходжкина или неходжкинские). Это всегда комплексное лечение. В зависимости от вида лимфомы могут быть использованы такие способы:

• Химиотерапия всегда используется для лечения рака лимфатической системы. В зависимости от стадии и типа заболевания может потребоваться как один, так и 2-3 препарата на курс.
• Радиотерапия. Облучение высокоэнергетическими рентгеновскими лучами позволяет замедлить рост раковых клеток, уничтожить их и уменьшить опухоль.
• Биотерапия направлена на усиление иммунной системы.
• Пересадка костного мозга. Необходима при лечении рака лимфомы любого типа. Могут быть использованы собственные здоровые ткани (до курса химиотерапии) или донорские.

В зависимости от многих факторов, но в большей мере – от стадии заболевания, стоимость процедур варьируется. Узнайте более точные цены на лечение и диагностику рака в Израиле здесь.

Прогноз выживаемости после лечения в Израиле, когда дело касается рака лимфатической системы на ранней стадии, составляет 85-90%.

Сравнение лейкемии и лимфомы в таблице

Факты о хроническом лимфоцитарном лейкозе: диагностика, способы лечения, перспективы

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) является одной из разновидностей рака крови. Его также называют хронической лимфоидной лейкемией или лимфомой малых лимфоцитов.

Что такое хронический лимфоцитарный лейкоз?

ХЛЛ развивается из-за аномалий в образовании и развитии одной из разновидностей кровяных телец – лимфоцитов.

Большинство случаев ХЛЛ (около 95%) начинается с повреждения B-лимфоцитов (B-клеток). Основные признаки:

Из-за этого лейкоциты не могут нормально выполнять некоторые свои функции по борьбе с инфекциями;

Постепенно они накапливаются в костном мозге и крови, вытесняя из кровотока здоровые лимфоциты;

Низкий уровень здоровых лимфоцитов может привести к заражению вторичными инфекциями, анемии и кровотечениям;

Поврежденные клетки разносятся кровотоком по всему телу и мешают нормальному функционированию органов;

В редких случаях хроническая форма лейкоза переходит в агрессивную.

Другие разновидности хронических лимфом

Помимо ХЛЛ существуют и другие разновидности лейкозов.

Пролимфоцитарная лейкома (ПЛЛ). Она более агрессивна, чем большинство типов ХЛЛ. Поражает как B-лимфоциты, так и T-лимфоциты. Обычно развивается стремительнее ХЛЛ, но все-таки не так быстро, как острый лимфобластный лейкоз.

Крупнозернистая лимфоцитарная лейкемия (КЛЛ). Имеет тенденцию к медленному росту, однако, в некоторых случаях быстро переходит в агрессивную стадию. Характеризуется увеличенными лимфоцитами с видимыми гранулами, поражает T-лимфоциты или естественные киллеры (NK-клетки).

Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ). Медленно растущая разновидность рака B-клеток, при этом довольно редкая. Название происходит от внешнего вида лимфоцитов – точечных проекций на поверхности клеток, которые делают их волосатыми на вид.

Малая лимфоцитарная лимфома (МЛЛ). Это заболевание тесно связано с хронической формой лимфомы, однако, при МЛЛ раковые клетки обнаруживаются в лимфоузлах и селезенке, а не в костном мозге и крови.

Органы кроветворения и ХЛЛ

Для начала полезно разобраться, как вообще устроено кроветворение в организме и какую роль в этом играет костный мозг.

Стволовыми клетками называют особый тип клеток в организме, которые могут трансформироваться практически в любую иную форму: клетки печени, кожи, мозга или крови. Они формируются в костном мозге. Те стволовые клетки, которые участвуют в кроветворении, называются гемопоэтическими (стволовыми клетками крови).

Кровяные тельца непрерывно стареют, повреждаются и погибают. На них место должны непрерывно поступать новые, причем в достаточном количестве. Так, например, в норме у здорового взрослого человека должно содержаться от 500 до 1500 лимфоцитов на 1 мкл (примерно 25-40% от общего объема крови).

Стволовые клетки продуцируются в основном в мягкой губчатой ткани костей, но некоторое их число также можно встретить в циркулирующей крови.

Гемопоэтические клетки активно трансформируются в лимфоидные и миелоидные стволовые клетки:

Лимфоидные вырабатывают лимфобласты, которые в свою очередь преобразуются в несколько типов лейкоцитов, включая лимфоциты и NK-клетки;

Миелоидные, соответственно, продуцируют миелобласты. А те превращаются в другие типы лейкоцитов: гранулоциты, эритроциты и тромбоциты.

У каждого типа клеток крови своя специализация и предназначение.

Лейкоциты активно противостоят инфекциям и внешним раздражителям.

Красные кровяные тельца (эритроциты) отвечают за перенос кислорода из легких к тканям и доставку углекислого газа обратно в легкие для удаления.

Тромбоциты образуют сгустки, чтобы замедлить или прекратить кровотечение.

На ранних стадиях ХЛЛ обычно не беспокоит пациента. Для развития выраженных симптомов могут уйти годы, но как только они появляются – это уже повод говорить о хронической стадии заболевания.

Симптомы ХЛЛ часто путают с гриппом и прочими распространенными заболеваниями. При этом падает уровень содержания всех типов клеток крови. Симптомы низких лейкоцитов в крови:

жар, потливость, боли в различных частях тела;

Также может наблюдаться снижение уровня эритроцитов:

усталость, слабость, недостаток энергии и сонливость.

Симптомы низких тромбоцитов:

красные пятна нёбе или лодыжках;

частое или сильное носовое кровотечение;

синяки по всему телу и плохая свертываемость крови при порезах.

Общие симптомы хронического лимфоцитарного лейкоза:

боли в костях или суставах;

опухание лимфатических узлов в шее, подмышках, желудке или паху.

Диагностика хронического лимфоцитарного лейкоза

Вышеперечисленные симптомы уже могут навести вашего врача на подозрения, однако, чтобы поставить окончательный диагноз, ему потребуется изучить историю болезни и провести полное медицинское обследование.

Для точной диагностики ХЛЛ потребуется несколько тестов. Некоторые из них могут не понадобиться, но будут нужны, чтобы уточнить диагноз и разработать более эффективную стратегию лечения.

Тест на типы и количество клеток крови, наличие аномальных лимфоцитов или уже сформировавшихся раковых клеток. Врачу здесь необходимо определить тип дефектных клеток, признаки замедления или наоборот прогрессирования рака. Применяется два вида специальных анализов крови: имунофенотипирование и проточная цитометрия. Иногда ХЛЛ можно заподозрить и при помощи общего анализа.

Отбор тканей из костей таза при помощи иглы (аспирация и биопсия костного мозга) и их проверка на наличие раковых клеток.

Клетки крови или костного мозга проверяют на наличие хромосомных аномалий: недостающих частей, дополнительных копий, дублировании хромосом. Также могут быть проверены изменения в белках иммунной системы, которые могут предсказать степень агрессивности ХЛЛ. В целом, выделяют три вида генетических тестов: цитогенетический анализ, флуоресцентную гибридизацию in situ (FISH)и полимеразную цепную реакцию (ПЦР-тест).

Сюда входят рентген грудной клетки, компьютерная и магнитно-резонансная томографии, а также ультразвуковое исследование лимфоузлов.

Стадии хронического лимфоцитарного лейкоза по Rai

Чтобы определить, как далеко зашла болезнь, и спланировать лечение, врачи пользуются системой Rai. Она была специально разработана для ХЛЛ:

Стадии заболевания зависят от количества лимфоцитов, эритроцитов и тромбоцитов в костном мозге и кровотоке, а также от того, были ли поражены селезенка, печень и лимфоузлы;

Стадии варьируются от 0 до IV, где 0 – наименее, а IV – наиболее тяжелая.

Ваш этап Rai даст онкологу информацию о вероятности прогрессирования болезни и необходимости лечения. Этап 0 характеризуется низким уровнем риска, этапы I–II – умеренным, этапы III–IV – высоким.

Ваш врач должен тщательно изучить и другие факторы, чтобы спрогнозировать перспективы и подобрать наиболее оптимальную стратегию лечения. В их числе:

Генетические отклонения и мутации в лейкоцитах (к примеру, отсутствие части хромосомы или наличие дополнительной хромосомы);

Наличие мутационного статуса IGHV-гена (наличие тяжелых цепей иммуноглобулина с переменной областью);

Проявляются ли симптомы ХЛЛ;

Возраст, наличие сопутствующих заболеваний, образ жизни;

Количество онкогенных (прелейкемических) клеток;

Скорость деления лейкемических клеток;

Как болезнь реагирует на первичное лечение и как долго длится ответная реакция.

Онкологу потребуется провести дополнительные тесты, анализы крови и костного мозга после анализа лечения.

Ремиссия будет означать, что болезнь реагирует на терапию. Полная ремиссия означает отсутствие каких-либо симптомов и клинических признаков рака. Частичная ремиссия означает уменьшение всех симптомов на 50%;

Рецидив означает, что ХЛЛ возвращается после пребывания в ремиссии более шести месяцев;

Резистентность – заболевание прогрессирует в течение шести месяцев после лечения.

Насколько распространен хронический лимфоцитарный лейкоз?

В США ежегодно диагностируется порядка 20 тысяч случаев ХЛЛ. По статистике это наиболее распространенная разновидность лейкемии среди взрослых – на нее приходится почти 40% случаев.

Причины хронического лейкоза

Медицине не известно, что является причиной ХЛЛ. Известно, что болезни подвержены люди среднего и старшего возраста. Средний возраст пациентов на момент постановки диагноза составляет 72 года. ХЛЛ чаще встречается среди мужчин, чем среди женщин.

В целом, это заболевание более распространено в Северной Америке и Европе, чем в Азии. Однако это зависит не от места проживания, а скорее от генетической предрасположенности отдельных рас. Азиаты, живущие в США, Канаде или европейских странах, подвергаются примерно одинаковому риску ХЛЛ со своими соплеменниками из азиатских стран.

В настоящий момент выявлено всего два фактора риска по ХЛЛ:

случаи ХЛЛ или иных типов лейкозов среди близких родственников.

Нужно иметь в виду, что у многих людей с ХЛЛ вообще не было факторов риска в анамнезе.

Острый лимфобластный лейкоз и лимфобластная лимфома




Острый лимфобластный лейкоз и лимфобластная лимфома являются заболеваниями, между которыми провести четкое разделение довольно сложно.

Острый лимфобластный лейкоз является наиболее распространенной опухолью кроветворной ткани у детей, составляя 30% от всех злокачественных опухолей детского возраста. Пик заболеваемости приходится на возраст 3-4 года, затем частота его снижается. Второй подъем, хотя и не очень существенный, регистрируется в возрасте 50-60 лет.

Лимфобластные лимфомы также в основном встречаются у детей, причем гораздо чаще других лимфом, а у взрослых на их долю приходится менее 5% лимфом. Пик заболеваемости приходится на 20-40 лет, болеют чаще мужчины.

Клинические признаки острого лимфобластного лейкоза

Клинические признаки острого лимфобластного лейкоза разнообразны. До установления диагноза болезнь месяцами может протекать с незначительными проявлениями. Однако дебют может быть острым и бурным. К наиболее частым симптомам заболевания относят слабость, сонливость, повышение температуры тела, не связанные с инфекцией, боли в костях, боли в суставах. Иногда единственной жалобой, особенно у детей, являются боли в костях и позвоночнике. В ряде случаев отмечается увеличение лимфатических лимфоузлов, возможно увеличение печени и селезенки.

У 1% пациентов отмечается головная боль, тошнота, рвота. Помимо этого часто имеют место бледность кожных покровов, многочисленные синяки, кровоточивость десен.

По своим проявлениям острый лимфобластный лейкоз и лимфобластная лимфома довольно схожи и различия меду ними иногда можно выявить только при изучении пунктата костного мозга, так как процентное содержание опухолевых клеток в костном мозге у них отличаются. При лимфобластных лимфомах – лимфоидная ткань является первичным очагом опухолевого роста; в половине случаев ведущей клинической симптоматикой является увеличением шейных, надключичных или подмышечных лимфоузлов; у 50-70% больных обнаруживают объемное образование в средостении. При остром лимфобластном лейкозе поражение лимфоузлов, селезенки, печени вторично.

Диагностика лейкоза

Для верификации диагноза необходимо проведение ряда лабораторных и функциональных исследований, таких как общий анализ крови, УЗИ, рентгенография органов грудной клетки, биопсия костного мозга и исследование полученного материала с помощью различных методов (иммунофенотипирование, морфологическое, гистохимическое и молекулярно-биологическое исследования) и т.д.

В клиническом анализе крови выявляется увеличенное количество лейкоцитов, снижение тромбоцитов. Возможно также уменьшение количества нейтрофильных лейкоцитов, гемоглобина и тромбоцитов за счет подавления нормального кроветворения лейкемическим клоном.

При рентгенографическом исследовании грудной клетки в 5-10% случаев регистрируется увеличение средостения или внутригрудных лимфатических узлов.

В пунктате костного мозга отмечается увеличение молодых кроветворных клеток – бластов.

При проведении диагностических мероприятий очень большое внимание уделяется методу иммунофенотипирования клеток опухолевого клона с целью верификации заболевания на Т-клеточный лейкоз/лимфому или В-клеточный лейкоз/лимфому, так как прогноз заболевания и тактика терапии значительно различаются (в зависимости от принадлежности Т-клеточной или В-клеточной линии). Клиническая картина у опухолях с различным фенотипом также может отличаться. Например, при высоком уровне лейкоцитов (выше 50 х 109/л) и значительном увеличении лимфатических узлов и селезенки в большинстве случаев опухоль имеет Т-клеточный иммунофенотип.

Вообще Т-клеточная принадлежность опухоли относится к менее благоприятным прогностическим факторам, однако с внедрением более интенсивных схем полихимиотерапии результаты лечения больных Т- и В- клеточными вариантами острых лимфобластных лейкозов постепенно сравниваются.

Учет прогностических факторов дает возможность провести дифференцированное лечение. При неблагоприятном прогнозе и наличии подходящего донора проводят высокодозную химиотерапию с трансплантацией костного мозга.

Различия между острыми лимфобластными лейкозами и лимфобластными лимфомами заключаются только в процентном содержании опухолевых клеток в костном мозге, поэтому лечат их одинаково.

Лечение лейкоза

Лечение впервые острого лимфобластного лейкоза/лимфомы проводится посредством химиотерапии и состоит из двух фаз – индукции и консолидации. Цель первой фазы – уничтожение массы опухоли, цель второй – уничтожение остаточной массы и предотвращение рецидива. При этих опухолях центральной нервной системы, что нередко бывает при рецидивах лекоза/лимфомы, проводят облучение головы.

По данным ряда исследований, современные схемы химиотерапии увеличили частоту полных ремиссий с 50 до 85%. Т-лимфобластные лимфомы и В-лимфобластные лимфомы у взрослых поддаются лечению несколько хуже, чем у детей.