Плазмоцитарная злокачественная лимфома что это такое

В очень редких случаях это первичная опухоль лимфатических узлов. Как правило, она сформирована из чистой культуры атипичных плазмоцитов.

Чаще всего лимфатические, узлы поражаются как результат экстрамедуллярной пролиферации неопластических клеток. Согласно современным концепциям обычной формой миеломной болезни является диффузная, иногда и диффузно-узелковая (К. Apitz, 1940; Г. А. Алексеев, 1949; А. И. Струков, 1959; Г. А. Алексеев и сотр., 1966), при которой часто наблюдаются экстрамедуллярные разрастания миеломных клеток. В 2/3 исследуемых нами случаев (В. Kardziey исотр., 1963) наблюдалось экстрамедуллярное разрастание плазмомиеломных клеток.

Среди часто пораженных органов были и лимфатические узлы. В них можно увидеть как отдельные группы клеток в медуллярных тяжах без особого нарушения структуры узла, так и различные степени замещения паренхимы в результате миеломной пролиферации.

При обзоре цитологических препаратов производит впечатление монотонная, однообразная картина из клеток, размеры которых крупнее нормальных плазмоцитов, с эксцентрически расположенными ядрами и выраженной базофилией цитоплазмы.

Светлая околоядерная зона (ахроплазма) более четко выражена, чем в нормальных плазмоцитах. Форма ядра часто продолговатая, хроматин его более тонкий, нередко видны одно — два (чаще всего одно) крупных ядрышка разнообразной формы. Лучше всего они выявляются по методу Smetana.

Миеломные клетки из выпота в плевральной полости

Окрашено по Сметана.
Видны огромные ядрышки, а также резко положительная реакция на рибонуклеопротеины в цитоплазме (увел. 640).

Центроцитная злокачественная лимфома (центроцитома)

В ставших уже классическими классификациях эта опухоль носит название лимфоцитарная лимфосаркома (К. Lennert, 1954) или дифференцированная лимфоцитарная злокачественная лимфома (Н. Rappaport, 1966). Н. Rappaport подчеркивает близость цитоморфологии опухоли со зрелыми лимфоцитами (слабо выраженный полиморфизм) и отсутствие выраженной митотической активности.

Более новыми исследованиями установлено, что опухоль состоит из клеток, которые соответствуют более мелким клеткам, наблюдаемым в нормальном герминативном центре, т. е. так наз. герминоцитам или центроцитам (К. Lennert и сотр., 1974; R. Gerard-Marchant и сотр., 1974), названными также и расщепленными клетками фолликулярного центра (R. Lukes и R. Collins, 1974).

Как в цитологических, так и в гистологических препаратах наблюдается преобладание мелких клеток, которые почти лишены цитоплазмы, а ядро богато плотным хроматином. Ядро отличается наличием зазубрин (инвагинаций), что является значимым диагностическим признаком. К. Lennert в 1976 г.указывает, как на важную особенность, на отсутствие клеток с базофильной цитоплазмой и наличие известного количества дендритных ретикулярных клеток, характерных для герминативного центра.

При электронно-микроскопическом исследовании (G. Levine и сотр., 1975; Ю. Жаров, 1978) обнаруживаются клетки с характерными для лимфоцитов признаками, ядра которых содержат мелкопятнистый хроматин и имеют различной глубины инвагинации.

Гистологические исследования позволяют выявить чаще всего диффузную картину замещения структуры лимфатического ядра описанными выше клетками. В более редких случаях наблюдается узелковая структура (Н. Rappaport). Капсула, как правило, инфильтрирована.

Дифференциацию обычно проводят с хроническим лимфолейкозом на основании цитологического анализа. Обилие переходных форм между лимфоцитами и лимфобластами, как и наличие отдельных, не вполне оформленных иммунобластов, отсутствие зазубрин на ядрах — все это особенности, характеризующие хронический лимфолейкоз.

Лимфоцитарная лимфома – новообразование, происходящее из лимфоцитов, клеток, присутствующих в крови, в костном мозге и в лимфоузлах. Наиболее ярко выраженной ее разновидностью является лимфоплазмоцитарная лимфома (макроглобулинемия Вальденстрема) – вялотекущая лимфома, которая была впервые описана шведским врачом Яном Вальденстремом в 1944 году. Ежегодно от 3 до 5 человек из 1 000 000 заболевают лимфоплазмоцитарной лимфомой. Лимфоцитарная лимфома составляет около 1-2% всех случаев рака крови. Заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

В чем суть заболевания?

Типичными признаками лимфоцитарной лимфомы являются головокружение и головные боли

Макроглобулинемия Вальденстрема – это злокачественное заболевание лимфатической системы. При лимфоплазмоцитарной лимфоме в костном мозге, лимфатических узлах или селезенке злокачественно измененные В-лимфоциты (подтип белых кровяных клеток) бесконтрольно размножаются.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) лимфоплазмоцитарная лимфома обозначается кодом C88.0.

Причины

Точные причины развития заболевания неизвестны. Хотя опухолевые клетки имеют изменения в генах, никто не знает, что вызывает эти генетические изменения. В 20% случаев у пациентов с болезнью Вальденстрема есть родственник первой степени, у которого также была диагностирована лимфома.

Лимфоцитарная лимфома относится к группе индолентных (медленнорастущих) В-клеточных лимфом: это различие важно, потому что схема лечения медленнорастущих и быстрорастущих злокачественных новообразований отличается.

Основные факторы риска:

• возраст старше 65 лет;
• уровень гемоглобина ниже 11 г/дл;
• концентрация тромбоцитов ниже 100 г/л;
• бета-2-микроглобулин более 3 мг/л;
• концентрация антител класса М выше 70 г/л.

Симптомы

Усталость и снижение способности концентрировать внимание – наиболее распространенные признаки лимфоплазмоцитарной лимфомы (70% пациентов) и мелкоклеточной лимфоцитарной лимфомы. Они вызваны тем, что клетки лимфомы подавляют нормальное кроветворение в костном мозге, что может привести к анемии.

Из-за отсутствия тромбоцитов у пациентов могут возникать поверхностные кровотечения на коже или в других органах (10% пациентов).

Диагностика

Лучевая диагностика ( компьютерная и магнитно-резонансная томография) позволяет выявить наличие опухолевых образований в различных частях тела, которые не доступны врачу при внешнем осмотре

Вначале врач собирает анамнез и проводит физический осмотр пациента. Диагноз ставится на основе клинических, лабораторных, иммунологических и генетических данных.

Для установления диагноза лимфоцитарной лимфомы требуется взять образец ткани костного мозга и отправить на гистологическое исследование. Биопсия проводится под анестезией. Как правило, образец ткани берут на гребне подвздошной кости.

Ткань увеличенных лимфатических узлов также должна быть исследована специалистом по лимфоме. Если возможно, лимфатический узел следует полностью удалить хирургическим путем. Если пораженный лимфатический узел труднодоступен, более крупные образцы тканей можно альтернативно взять с использованием биопсии пуансона. Образцы, полученные с помощью тонкой иглы, недостаточны для точной диагностики.

В лабораторных анализах наблюдается увеличение количества моноклонального иммуноглобулина М. Гистологическое и цитологическое исследование костного мозга выявляет увеличение зрелых лимфоцитов при лимфосаркоме этого вида.

После определения вида лимфомы рекомендуется провести дополнительные обследования: компьютерную томографию, ПЭТ-КТ, МРТ, рентгенографию и ультразвуковое исследование.

Благодаря этим методам визуализации местоположение злокачественной опухоли можно определить более точно, что особенно важно для лучевой терапии.

Классификация

Для определения стадии индолентной лимфоцитарной лимфомы используют классификацию по Анн-Арбор:

• I стадия: вовлечение одного лимфоузла или органа вне лимфатической системы;
• II стадия: вовлечение одного или нескольких лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы с или без поражения других тканей;
• III стадия: поражение двух или более лимфоузлов на обеих сторонах диафрагмы с поражением органов вне лимфатической системы;
• IV стадия: поражение нескольких лимфоузлов с одновременным поражением органов.

Также выделяют бессимптомную (А) форму болезни и форму с выраженными симптомами (В).

Лечение

Выбор программы лечения зависит от вида лимфомы и состояния больного

У пациентов с незначительными или развивающимися симптомами требуется немедленно начать терапию. Другой причиной срочного начала лечения являются изменения в картине крови – анемия.

Если лечение необходимо, существует несколько вариантов подавления болезни. Однако полностью вылечиться невозможно.

• химиотерапия;
• радиотерапия;
• трансплантация стволовых клеток;
• поддерживающая терапия – плазмаферез;
• комбинация химиотерапии и плазмафереза.

Ионизирующее излучение повреждает ДНК раковых клеток. Излучение повреждает не только ДНК опухолевых клеток, но и здоровых тканей. Здоровые клетки лучше способны восстанавливать ДНК, чем раковые: эта разница в регенерации ДНК является самой большой при относительно низкой дозе излучения. Чтобы использовать эту разницу, излучение часто делится на множество небольших количеств (фракций) и проводится в течение нескольких дней.

В начале пациентам назначают иммунохимиотерапию: это комбинация химиопрепарата (например, Бендамустина) и моноклонального антитела. Другие эффективные методы лечения включают Ритуксимаб в сочетании с ингибитором протеасомы. Этот активный ингредиент ингибирует распад белка в клетках лимфомы и, таким образом, препятствует их выживанию (происходит накопление ненужного белка).

Для молодых пациентов высокодозная химиотерапия и трансплантация костного мозга – еще один способ приостановить развитие болезни. Обычно берутся стволовые клетки от самого пациента и после химиотерапии, неповрежденные, обратно вводятся в кровоток. Стволовые клетки от здоровых доноров используются только в исключительных случаях и у молодых пациентов с клинически агрессивным течением, так как лечение имеет высокие риски и побочные эффекты.

Схема лечения зависит от возможных сопутствующих заболеваний, возраста и общего физического состояния конкретного пациента. Пациенты страдают от повышенной вязкости крови, поэтому рекомендуется выполнить плазмаферез до начала иммунохимиотерапии.

Снижение количества эритроцитов или тромбоцитов в крови – один из признаков недуга, поэтому общий анализ крови необходим для преждевременного выявления заболевания

Для достижения долгосрочных эффектов от лечения необходимо регулярно проверять состояние пациента. Такие контрольные проверки необходимо проводить каждые три месяца в первые два года после окончания терапии. С третьего года обследование проводится с ежегодными интервалами. Во время последующих обследований также рассматривается вопрос о том, возникают ли долгосрочные побочные эффекты.

Следующие исследования рекомендуется проходить всем пациентам с лимфоплазмоцитарной лимфомой:

• физический осмотр;
• общий и биохимический анализы крови;
• анализы на концентрацию лактатдегидрогеназы;
• обследование печени и почек;
• рентгенографическое и ультразвуковое обследование;
• контроль лабораторных данных (IgM) и участков заболевания, которые были заметны до лечения.

Прогноз пациентов с лимфоцитарной лимфомой

Как и в случае с другими лимфомами, описанные выше методы лечения помогают устранить симптомы, но неспособны полностью вылечить пациента. В некоторых случаях у пациентов не развиваются клинические симптомы в течение многих лет, хотя болезнь медленно прогрессирует. Цель терапии – максимально подавить заболевание и сохранить качество жизни пациентов.

Отсутствие нормальных лимфоцитов приводит к синдрому дефицита антител, что приводит к развитию иммунодефицита и частому возникновению сопутствующих инфекций.

В общей сложности 50% пациентов выживают после 10 лет с момента постановки диагноза; некоторые из них имеют высокое качество жизни даже после более чем 20 лет жизни.

При возникновении любых симптомов пациентам с лимфомой в обязательном порядке необходимо обращаться за консультацией к врачу, чтобы избежать развития опасных для жизни последствий.

Лимфоплазмоцитарную лимфома (ЛПЛ) является редким типом рака , который развивается медленно и поражает в основном пожилых людей. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет 60.

Лимфомы являются рак лимфатической системы, часть иммунной системы, которая помогает бороться с инфекциями. В лимфомы, белые клетки крови, либо В-лимфоциты или Т-лимфоциты, вырастают из-под контроля из-за мутации. В ЛПЛ, ненормальные В-лимфоциты размножаются в вашем костном мозге и вытесняют здоровые клетки крови.

Есть около 8,3 случаев на ЛПЛ на 1 млн людей в Соединенных Штатах и Западной Европе. Это чаще встречается у мужчин , и у европеоидов.

лимфому Ходжкина и лимфома не-Ходжкина различаются по типу клеток, которые становятся злокачественными.

• Лимфомы Ходжкина имеют специфический вид аномальной клеточной настоящее время , называется ячейкой Рида-Штернберга.
• Многие типы лимфом неходжкинских отличаются , где раковые заболевания начинаются и генетические и другие характеристики злокачественных клеток.

ЛПЛ является неходжкинской лимфомой , которая начинается в В - лимфоцитах. Это очень редкий лимфом, содержащее лишь около 1 до 2 процентов все лимфа.

Наиболее распространенным типом LPL является Вальденстрема макроглобулинемии (WM) , которая характеризуется аномальным продуцированием иммуноглобулина (антитела). WM иногда ошибочно называют идентичны ЛПЛ, но на самом деле это подмножество ЛПЛ. О 19 из 20 людей с ЛПЛ имеют иммуноглобулин ненормальность.

Когда ЛПЛИ вызывают В-лимфоциты (В-клетку) перепроизводства в вашем костном мозге, меньше нормальные клетки крови производится.

Как правило, B клетки перемещаются из вашего костного мозга в селезенку и лимфатические узлы. Там, они могут стать плазматическими клетками продуцировать антитела для борьбы с инфекциями. Если у вас нет достаточного количества нормальных клеток крови, она ставит под угрозу вашу иммунную систему.

Это может привести к:

• анемия , нехватка красных кровяных клеток
• нейтропения , нехватка типа белых кровяных клеток (называемых нейтрофилы), что увеличивает риск заражения
• тромбоцитопения , дефицит тромбоцитов крови, что увеличивает кровотечения и кровоподтеки рисков

ЛПЛ является медленным ростом рака, и около одной трети людей с ЛПЛ не имеет какие - либо симптомов , в то время они диагностированные.

До 40 процентов людей с ЛПЛ имеет легкую форму анемии.

Другие симптомы могут включать в себя ЛПЛ:

• слабость и усталость (часто вызвано анемией)
• лихорадка, ночная потливость и потеря веса (как правило, связаны с В-клеточных лимфом)
• затуманенное зрение
• головокружение
• нос кровоточит
• кровоточащие десны
• ушибы
• повышенная бета-2-микроглобулин, маркер крови для опухолей

Около 15 до 30 процентов из тех , с ЛПЛ имеют:

Причина LPL конца не изучена. Исследователи изучают несколько возможностей:

• Там может быть генетический компонент, как о 1 в 5 человек с WM есть родственник , который имеет LPL или подобный тип лимфомы.
• Некоторые исследования обнаружили , что ЛПЛ могут быть связаны с аутоиммунными заболеваниями , такими как синдром Шегрена или с вирусом гепатита С , но и другие исследования не показали эту ссылку.
• Люди с ЛПЛ обычно имеют определенные генетические мутации, которые не унаследовали.

Диагноз ЛПЛ трудно и обычно один из после исключения других возможностей .

ЛПЛ может походить на другие лимфомы В-клетки с подобными типами дифференциации клеток плазмы. Они включают:

Врач осмотрит вас физически и попросить вашу медицинскую историю. Они закажут работу крови и, возможно, костный мозг или биопсию лимфатического узла, чтобы смотреть на клетки под микроскопом.

Ваш врач может также использовать другие тесты , чтобы исключить подобные виды рака и определение стадии вашего заболевания. Они могут включать в себя рентген грудной клетки , КТ , ПЭТ - сканирование и ультразвук .

LBL является медленный рост рака. Вы и ваш врач может решить подождать и контролировать вашу кровь регулярно перед началом лечения. По данным Американского онкологического общества (ACS) , люди , которые задерживают лечение , пока их симптомы не являются проблематичными имеют одинаковую продолжительность жизни , как люди , которые начинают лечение , как только они диагностированы.

Некоторые препараты, которые работают по-разному, или комбинации препаратов, могут быть использованы, чтобы убить раковые клетки. Они включают:

• хлорамбуцил (Leukeran)
• флударабин (Флудара)
• бендамустин (Treanda)
• циклофосфамид (Цитоксан, Procytox)
• дексаметазон (Decadron, Dexasone), ритуксимаб (Ритуксан) и циклофосфамида
• бортезомиба (Velcade) и ритуксимаб, с или без дексаметазона
• циклофосфамид, винкристин (онковином) и преднизолон
• циклофосфамид, винкристин (онковином), преднизон, и ритуксимаб
• талидомид (Thalomid) и ритуксимаб

Конкретная схема препаратов будет варьироваться в зависимости от общего состояния здоровья, ваших симптомов, а также возможных будущих обработок.

Биологические препараты терапии являются техногенные вещества, которые действуют как ваша собственная иммунная система, чтобы убить клетки лимфомы. Эти препараты могут быть объединены с другими методами лечения.

Некоторые из этих искусственных антител, называемых моноклональных антител, являются:

• ритуксимаб (Ритуксан)
• Ofatumumab (Arzerra)
• алемтузумаб (Campath)

Другие биологические препараты иммуномодулирующих препаратов (IMiDs) и цитокины.

Целевые препараты терапии направлены блокировать определенные клеточные изменения, которые вызывают рак. Некоторые из этих препаратов были использованы для борьбы с другими видами рака, и в настоящее время исследуются для LBL. В общем, эти препараты блокируют белки, которые позволяют лимфоидные клетки продолжать расти.

Это более новая обработка , что ACS говорит , может быть вариант для молодых людей с LBL.

В общем, кроветворные стволовые клетки удаляются из кровотока и хранили в замороженном виде. Затем высокие дозы химиотерапии или облучения используются, чтобы убить все клетки костного мозга (нормальные и раковые), а исходные кроветворные клетки возвращают в кровоток. может исходить от человека Стволовые клетки лечат (аутологичных), или они могут быть переданы кем-то, кто является близким матч к человеку (аллогенных).

Имейте в виду, что пересадка стволовых клеток все еще находятся в экспериментальной стадии. Кроме того, есть краткосрочные и долгосрочные побочные эффекты от этих трансплантатов.

Злокачественные лимфомы

Злокачественные лимфомы – это группы неопластических заболеваний из лимфоцитов, которые находятся вне костного мозга и находятся на различных стадиях дифференцировки. Лимфомы относятся к группе системных заболеваний – опухоли кроветворной системы или гемобластозы. Системное заболевание – поражается не орган, а система органов. А уже орган и ткань могут быть самыми различными.

К гемобластозам относятся еще лейкозы, эритремию, опухоли тромбоцитарного ростка. Лимфоидный росток поражают и лейкозы, и лимфомы. При лейкозах поражаются клетки в костном мозге, при лимфомах – клетки вне костного мозга. По сути – это одни и те же злокачественные процессы, различаются лишь местом возникновения. Лимфомы могут развиваться в любых других (кроме костного мозга) органах и тканях, за исключением камер глаза и вещества головного мозга (оболочки мозга могут поражаться). Чаще лимфомами поражаются органы лимфатической системы.

Классификация органов лимфоидной системы

• Нодальные
• Экстранодальные – протекают с клиникой рака этого органа или ткани. Диагностика – как у рака этого органа или ткани.

Лимфоматозный процесс может захватывать костный мозг, такое состояние называется лимфомой с лейкемизацией. Кроме того, лимфомы могут поражать и мозговые оболочки, такое состояние называется лимфома с нейролейкемизацией.

Злокачественные лимфомы. Классификация лимфом

Лимфомы делятся на два больших вида:

Ходжкинские лимфомы – происходят из В-клеток. В этих лимфомах присутствуют специфичные клетки Березовского-Штернберга-Рид. Диагноз верифицируется цитологическим методом. После установки диагноза (цитологической верификации) лечение начинать нельзя, необходимо установить стадию, и одну из гистологических форм (путем светооптической микроскопии лимфомной ткани):

• Нодулярный склероз
• Смешанно-клеточный вариант
• Лимфоидное истощение
• Лимфоидное преобладание

После установления гистологической формы можно начинать лечение.

Неходжкинские лимфомы – цитологически можем верифицировать. Начинать лечение после этого нельзя, надо установить клеточное происхождение лимфомы (иммуногистохимическим исследованием):

• Из Т-клеток
• Из В-клеток
• Из NK-клеток

Оптическое гистологическое исследование проводится с целью оценки степени дифференцировки клеток.

Суть иммуногистохимического исследования состоит в выявлении CD-антигенов на лимфоцитах набором антител, которые получают иммунизацией белых мышей раствором антигенов (введением внутрибрюшино), и для активности процесса образования антител добавляют еще В-лимфоциты. Далее из жидкости отфильтровывают антитела, и добавляют их к срезам опухолевой ткани. Чтобы проверить, произошла реакция или нет, необходимо пометить антитела ферментом (изменяет окраску), флюоресцирующим веществом (появляется свечение), радиоактивным изотопом (судят по сцинтиляционному счетчику). Определяется также подвид лимфом. После этого можно начинать лечение.

Классификация лимфом по стадиям

• 1-я стадия – поражение одной группы лимфаузлов или одного экстранодального органа без поражения его регионарных лимфаузлов.
• 2-я стадия – поражение одной или двух групп лимфаузлов по одну сторону диафрагмы или поражение экстранодального органа или ткани с поражением его регионарных лимфаузлов
• 3-я стадия – поражение лимфаузлов по обе стороны диафрагмы + поражение экстранодального органа с его регионарными лимфаузлами или поражение селезенки.
• 4-я стадия – поражение одного или нескольких экстранодальных органов (поражение печени – всегда 4-я стадия).

Подстадии:

• А – без клинических симптомов
• Б – с клиническими симптомами:
• Немотивированный подъем температуры тела более 38С в течение 3-х дней
• Немотивированная потеря массы тела 10% и более за последние 6 месяцев
• Профузный ночной пот

В классификации не указаны:

• СОЭ
• Церулоплазмина
• α₂-глобулина
• Фибриногена
• ЛДГ

Эпидемиология злокачественных лимфом

Лимфомы у взрослого населения занимают 9-10-е место, у детей – 2-е место (после лейкозов). Заболеваемость приходится на 10-30 и 50-70 лет. Первый пик объясняется активной пролиферацией стволовых клеток. Второй пик объясняется накоплением достаточного количества мутаций. У детей чаще болеют девочки. У взрослых – практически одинаково. Распространение с одинаковой частотой распространено повсеместно.

Злокачественные лимфомы. Этиология и патогенез

В этиопатогенезе имеют значение:

• Канцерогены. Действие канцерогенных факторов приводит к мутации в прото- или антионкогенах лимфоцитов на разных стадиях дифференцировки. Особенность этих мутированных злокачественных лимфоцитов – быстрое деление, опухоль из одной клетки и сохраняет свою моноклональность. Для солидных опухолей характерна гетерогенность клеток, а в лимфоме клетки относительно моноклональны. Поэтому лимфомы хорошо лечатся химиотерапией.
• Ионизирующее излучение
• Химические
• Биологические – вирус Эпштейна-Барр.
• Наследственная предрасположенность

Диагностика злокачественных лимфом

Устанавливающий этап

Диагностика лимфом в основном касается поражения периферических лимфаузлов (чаще всего). При экстранодальном поражении диагностика проводится по принципу диагностики злокачественных новообразований.

В начале и течении заболевания есть варианты:

• Поражение только периферических лимфаузлов с последующей диссеминацией
• Первичное поражение внутренних групп лимфаузлов
• Медиастинальных
• Забрюшинных

Жалобы при злокачественных лимфомах

Первичные жалобы

при поражении периферических лимфаузлов:

• Увеличение лимфаузлов, чаще всего шейных и надключичных

При поражении лимфаузлов средостения – это вторичные жалобы при раке легкого.

При поражении забрюшинных лимфаузлов:

• Боли в поясничной области

Вторичные жалобы

При поражении периферических лимфаузлов:

• Деструкция кожи от присоединения инфекции

При поражении лимфаузлов средостения – прогрессирование первичных жалоб при этой же локализации.

При поражении забрюшинных лимфаузлов:

• Онемение в поясничной области
• Запоры

Общие жалобы:

• Повышение температуры до 38С и выше
• Профузный ночной пот
• Снижение массы тела на 10% и более за последние 6 месяцев
• Гиперергические реакции на укусы насекомых
• Интоксикационный синдром

• Когда началось заболевание?
• Динамика течения?
• Чем лечили?
• Помогло ли лечение?
• Документы предыдущих медицинских исследований?

• Вероятная/возможная канцерогенная нагрузка
• Наследственная предрасположенность
• Сопутствующая патология

Периферические лимфаузлы:

• Увеличены
• Плотные
• Безболезненные
• Круглые
• Не спаяны с окружающей клетчаткой, но могут быть спаяны между собой (подвижный конгломерат).

Медиастинальные лимфаузлы – будут те или иные физикальные признаки вторичных симптомов.

Забрюшинные лимфаузлы

Злокачественные лимфомы. Визуализация:

Периферические лифаузлы

• Физикальное обследование
• УЗИ

Медиастинальные лимфаузлы

• Рентгенография органов грудной клетки. Признаки поражения – тень средостения.
• КТ органов грудной клетки. Метод хорош для одновременной оценки паренхимы легкого.
• МРТ органов грудной клетки

Забрюшинные лимфаузлы

• УЗИ. При увеличении лимфаузлов более 15 мм в наименьшем измерении появляется подозрение на опухолевый процесс
• МРТ брюшной полости

Злокачественные лимфомы. Верификация диагноза

• Цитологическая
• Гистологическая

Иммуногистохимия – для неХоджкинской лимфомы

Световая микроскопия – для Ходжкинской лимфомы

Методы забора материала

Периферические лимфаузлы

Пунктируют увеличенные более 1 месяца лимфаузлы и размером более 1 см. Если со слов пациента лимфаузел увеличен менее 1 месяца и размер его менее 1 см, то допускается консервативная терапия антибиотиками, противовоспалительными препаратами, противовирусными препаратами, антигистаминными и др. Физиопроцедуры назначать нельзя. Лечим в течение 10-12 дней, при положительной динамике продолжаем лечение в течение 5-6 дней, при неэффективности лечения направляем к онкологу для пункции.

• Тонкоигольная аспирационная биопсия под контролем пальца/УЗИ
• Трепан-биопсия под контролем УЗИ
• Инцизионная/эксцизионная биопсия

Медиастинальные лимфаузлы

• Торакоскопия
• Торакотомия

Забрюшинные лимфаузлы

• Лапароскопия
• Лапаротомия. При пункционной биопсии при отрицательном результате диагноз злокачественного новообразования не исключается. Поэтому лучше использовать лапаротомию или –скопию.

Периферические лимфаузлы

• Физикальное обследование
• УЗИ

Медиастинальные лимфаузлы

• Рентгенография или
• КТ

Забрюшинные лимфаузлы

• УЗИ или
• КТ или
• МРТ

Выявление нейролейкемизации

• Спинномозговая пункция с забором жидкости и оценкой цитоза

Выявление лейкемизации костного мозга

• Пункция или трепан-биопсия из костного мозга из 3-х точек. У взрослых проводится только по показаниям. У детей – обязательная процедура.

Оценка соматического состояния

Злокачественные лимфомы. Лечение

Используются следующие методы:

• Химиотерапия
• Лучевая терапия
• Хирургический метод – симптоматические операции при кровотечении и т.д.

• Выбор химиотерапии определяется гистологическим видом лимфомы, распространенностью процесса.
• Необходимо не менее 6 курсов.
• Перед проведением химиотерапии у детей необходим забор половых клеток.
• При резистентных и рецидивных формах, особенно у молодых показана высокодозная терапия, которая приводит к гибели всех стволовых клеток. Этого и добиваются химиотерапевты. Потом проводят пересадку стволовых клеток (из периферической крови, из пуповинной крови или из костного мозга).
• Пульс-терапия
• Тяжелое соматическое состояние, которое обусловливает невозможность проведения высокодозной терапии

• устойчивые к химиотерапии формы
• рецидивирование

Статья подготовлена проектом Доктор ОМ