Папиллярной опухоли пинеальной области
Клиника при образованиях шишковидной железы
Эпидемиология
Классификация
- Кисты шишковидной железы
- Полость (киста) промежуточного паруса (лат. Cavum veli interpositi)
- Арахноидальная киста
- Пинеоцитома
- Пинеобластома
- Смешанные опухоли шишковидной железы
- Сосочковая опухоль шишковидной железы
- Герминома
- Тератома
- Хориокарцинома
- Тератома
- Хориокарцинома
- Эмбриональная карцинома
- Карцинома желточного мешка
- Смешанные герминативноклеточные опухоли
- Астроцитома
- Менингиома (около шишковидной железы)
- Метастазирование шишковидной железы
- Мальформация вены Галена
- Тромбоз внутренней мозговой вены
- a — Опухоль с преимущественной локализацией в четверохолмной цистерне с диаметром узла до 2,5 см — 10%
- b — Опухоль с преимущественным расположением в задних отделах III желудочка с диаметром узла до 2,5 см — 12%
- c — Опухоль средних размеров (комбинация вариантов 1 и 2) с диаметром опухолевого узла до 4 см — 32%
- d — Опухоль больших размеров, полностью занимающая четверохолмную цистерну и задние отделы III желудочка, нередко врастающая в один из боковых желудочков; максимальный размер 6-7 см — 41%
- e — Гигантская опухоль, практически полностью занимающая полость III желудочка, часть IV желудочка и врастающая в оба боковых желудочка; диаметр более 7 см — 5%
Схема взаиморасположения опухолей пинеальной области и четверохолмной пластинки.
- a — Опухоль лежит на четверохолмной пластинке, придавливая её к покрышке среднего мозга
- b — Опухоль растет из четверохолмной пластинки, при этом сама четверохолмная пластинка не дифференцируется (или определяется её остатки). В структуре покрышки среднего мозга грубых изменений нет.
- c — Опухоль врастает в просвет водопровода мозга через оральное отверстие, дислоцируя передние отделы четверохолмной пластинки в сторону четверохолмной цистерны. Диаметр каудального отверстия водопровода практически не изменен.
- d — Опухоль, располагающаяся в основном в просвете водопровода мозга, дислоцирует четверохолмную пластинку в сторону цистерны на всем протяжении. Каузальные отделы опухоли достигают IV желудочка.
- e — Опухоль располагается в задних отделах III желудочка, при этом задняя часть опухоли прилегает к оральным отделам водопровода мозга.
Пример менингиомы, локализующаяся рядом с шишковидной железой.
Пример типичного дермоида
Пример герминомы. Обратите внимание на гомогенное контрастирование и обызвествления.
а) Сокращения:
• Папиллярная опухоль пинеальной области (ПОПО)
б) Визуализация:
1. Общие характеристики папиллярной опухоли пинеальной области:
• Лучший диагностический критерий:
о Объемное образование пинеальной области у взрослого, накапливающее контраст
• Размеры:
о Вариабельны, 1-6 см
• Морфология:
о Опухоль хорошо ограничена от окружающих структур
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ ± гадолиний
• Советы по протоколу исследования:
о Пре-/постконтрастныетонкосрезовые сагиттальные Т1-ВИ
3. МРТ признаки папиллярной опухоли пинеальной области:
• Т1-ВИ:
о Вариабельная интенсивность сигнала, но возможен неоднородный гиперинтенсивный сигнал
• Т2-ВИ:
о Неоднородный изо-/гиперинтенсивный сигнал
• FLAIR:
о Гиперинтенсивный сигнал
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Умеренное гетерогенное контрастирование
(а) Микропрепарат, окраска гематоксилин-эозином: определяются типичные эпителиальные признаки папиллярной опухоли пинеальной области.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: определяется гетерогенный характер контрастирования объемного образования пинеальной области.
Объемное образование вызывает обструкцию сильвиева водопровода, что обусловливает гидроцефалию. Дифференциальный диагноз при диагностической визуализации включает опухоли паренхимы эпифиза и герминоклеточные опухоли.
При хирургической резекции была диагностирована папиллярная опухоль пинеальной области.
в) Дифференциальная диагностика:
3. Пинеобластома:
• Наиболее часто встречается у детей, но может возникать в любом возрасте; М = Ж
• Объемное образование пинеальной области, накапливающее контраст
• Часто раннее метастазирование через СМЖ
5. Тератома:
• Гетерогенное объемное образование пинеальной области с жировой плотностью/интенсивностью сигнала
• Подавление сигнала при использовании жироподавляющих последовательностей
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Может развиваться из специализированных эпендимоцитов субкомиссурального органа, в задней стенке III желудочка
о Может быть связано с эпендимальными клетками в эпифизарном кармане
• Генетика:
о В большинстве случаев обнаруживаются делеции участков хромосом 10 и 22q
о Повторение участков хромосом 4, 8, 9 и 12
• Ассоциированные аномалии:
о Другие аномалии или синдромальные сочетания отсутствуют
2. Стадирование и классификация папиллярной опухоли пинеальной области:
• II или III степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade II или III)
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Хорошо отграниченное от окружающих структур объемное образование от средних до крупных размеров
4. Микроскопия:
• Эпителиальные опухоли с характерными папиллярными зонами с крупными кубическими/циллиндрическими призматическими клетками или, реже, с более мелкими клетками
• Возможны розетки эпендимального типа и трубчатые элементы, а также периваскулярные псевдорозетки
• Иммуногистохимия
о Сильно положительный результат тестов на цитокератин, S100, NSE, виментин
о Слабая или ареактивность на GFAP
• Местами участки некроза, вариабельная частота встречаемости митотических фигур
г) Клиническая картина папиллярной опухоли пинеальной области:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Неспецифические симптомы патологии ЦНС, головная боль
2. Демография:
• Возраст:
о Сообщения о случаях в возрасте 5-66 лет, но ПОПО являются опухолями преимущественно взрослых (средний возраст: 32 года)
3. Течение и прогноз:
• Течение вариабельное: Пятилетняя выживаемость - 73%; отсутствие прогрессирования в - 27%
• > 5 митозов на 10 полей при микроскопии с высоким увеличением коррелирует с более низкой выживаемостью и увеличением вероятности рецидива
• Часто возникают локальные рецидивы
• Часто распространение через СМЖ
4. Лечение:
• Тотальная резекция обеспечивает наиболее высокий шанс излечения
• Адъювантная лучевая терапия при субтотальной резекции опухоли
• Роль химиотерапии неясна
д) Список литературы:
- Edson MA et al.: Outcomes after surgery and radiotherapy for papillary tumor of the pineal region. World Neurosurg. ePub, 2015
- Heim S et al: Increased mitotic and proliferative activity are associated with worse prognosis in papillary tumors of the pineal region. Am J Surg Pathol. 38(1)406-10, 2014
- Cohen AL et al: Bevacizumab is effective for recurrent papillary tumor of the pineal region: first report. Case Rep Oncol. 6(2):434—40, 2013
- Fauchon F et al: Role of surgery, radiotherapy and chemotherapy in papillary tumors of the pineal region: a multicenter study. J Neurooncol. 112(2):223-31, 2013
- Chang AH et al: MR imaging of papillary tumor of the pineal region. AJNR Am J Neuroradiol. 29(1): 187-9, 2008
- Roncaroli F et al: Papillary tumor of the pineal region and spindle cell oncocytoma of the pituitary: new tumor entities in the 2007 WHO Classification. Brain Pathol. 17(3)314-8, 2007
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.4.2019
"NEIRODOC.RU - это медицинская информация, максимально доступная для усвоения без специального образования и созданная на основе опыта практикующего врача."
Это небольшая статья. Но я думаю, что те, кому интересно, должны знать о том какие вообще бывают опухоли головного мозга и в чем их отличие между собой. Поэтому представляю вам максимально полную классификацию опухолей головного мозга. Знание классификации очень важно для диагностики и определения тактики лечения. Классификация опухолей основана на расположении и гистологическом типе новообразования.
Классификация опухолей головного мозга по расположению.
По отношению к ткани мозга:
- Внутримозговые (интрацеребральные) опухоли головного мозга располагаются внутри ткани мозга, от которой не имеют четкой границы. По мере роста такие опухоли замещают и разрушают вещество мозга. К таким опухолям относятся глиальные и метастатические опухоли. Кроме того надо понимать, что все внутримозговые опухоли злокачественные, только имеют разную степень злокачественности (Grade по классификации ВОЗ). У взрослых внутримозговые опухоли встречаются примерно в 50% случаев, у детей - в 80-90%.
- Внемозговые (экстрацеребральные) опухоли головного мозга находятся вне мозгового вещества. По мере своего роста они сдавливают и отодвигают мозговую ткань, не прорастая ее. К таким опухолям относятся опухоли мозговых оболочек и черепно-мозговых нервов. Такие опухоли чаще доброкачественные.
По отношению к намету мозжечка:
- Супратенториальные опухоли головного мозга - располагаются выше намета мозжечка, встречаются у взрослых в 65-70% случаев, у детей в 20-45% случаев.
- Субтенториальные опухоли головного мозга - располагаются в задней черепной ямке под наметом мозжечка и чаще всего встречаются у детей - до 80% случаев.
Классификация опухолей по происхождению.
По происхождению опухоли головного мозга делят на первичные и вторичные. Первичные опухоли головного мозга - это опухоли, которые первично появляются и растут в головном мозге. Вторичные опухоли головного мозга - опухоли, появление которых в головном мозге вторично и есть первичный очаг в других органах и тканях, т.е. это все метастатические опухоли.
Гистологическая классификация опухолей головного мозга (ВОЗ, 2007г.).
| Опухоли из нейроэпителиальной ткани | ||||
| Астроцитарные опухоли | ||||
| 1 | 9421/1(*) | Пилоидная астроцитома | WHO grade I | |
| 9425/3 | Пиломиксоидная астроцитома | WHO grade II | ||
| 2 | 9384/1 | Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома | WHO grade I | |
| 3 | 9424/3 | Плейоморфная ксантоастроцитома | WHO grade II | |
| 4 | 9400/3 | Диффузная астроцитома | WHO grade II | |
| 9420/3 | Фибриллярная астроцитома | |||
| 9411/3 | Гемистоцитарная астроцитома | |||
| 9410/3 | Протоплазмамтическая астроцитома | |||
| 5 | 9401/3 | Анапластическая астроцитома | WHO grade III | |
| 6 | 9440/3 | Глиобластома | WHO grade IV | |
| 9441/3 | Гигантоклеточная астроцитома | WHO grade IV | ||
| 9442/3 | Глиосаркома | WHO grade IV | ||
| 7 | 9381/3 | Глиоматоз мозга | ||
| Олигодендроглиальные опухоли | ||||
| 8 | 9450/3 | Олигодендроглиома | WHO grade II | |
| 9 | 9451/3 | Анапластическая олигодендроглиома | WHO grade III | |
| Олигоастроцитарные опухоли | ||||
| 10 | 9382/3 | Олигоастроцитома | WHO grade II | |
| 11 | 9382/3 | Анапластическая Олигоастроцитома | WHO grade III | |
| Эпендимальные опухоли | ||||
| 12 | 9383/1 | Субэпендимома | WHO grade I | |
| 13 | 9394/1 | Миксопапиллярная эпендимома | WHO grade II | |
| 14 | 9391/3 | Эпендимома | WHO grade II | |
| 9391/3 | Целлюлярная | |||
| 9393/3 | Папиллярная | |||
| 9391/3 | Светлоклеточная | |||
| 9391/3 | Таницитарная | |||
| 15 | 9392/3 | Анапластическая эпендимома | WHO grade III | |
| Хориоидальные опухоли | ||||
| 16 | 9390/0 | Хориоидпапиллома | WHO grade I | |
| 17 | 9390/1 | Атипическая Хориоидпапиллома | WHO grade II | |
| 18 | 9390/3 | Хориоидкарцинома | WHO grade III | |
| Другие нейроэпителиальные опухоли | ||||
| 19 | 9430/3 | Астробластома | WHO grade I | |
| 20 | 9444/1 | Хордоидная глиома третьего желудочка | WHO grade II | |
| 21 | 9431/1 | Ангиоцентрическая глиома | WHO grade I | |
| Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли | ||||
| 22 | 9493/0 | Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (Lhermitte-Duclos) | ||
| 23 | 9412/1 | Десмопластическая инфантильная астроцитома / Ганглиоглиома | WHO grade I | |
| 24 | 9413/0 | Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль | WHO grade I | |
| 25 | 9492/0 | Ганглиоцитома | WHO grade I | |
| 26 | 9505/1 | Ганглиоглиома | WHO grade I | |
| 27 | 9505/3 | Анапластчисекая ганглиоглиома | WHO grade III | |
| 28 | 9506/1 | Центральная нейроцитома | WHO grade II | |
| 29 | 9506/1 | Экстравентрикулярная нейроцитома | WHO grade II | |
| 30 | 9506/1 | Церебеллярная липонейроцитома | WHO grade II | |
| 31 | 9509/1 | Папиллярная глионейрональная опухоль | WHO grade I | |
| 32 | 9509/1 | Розеточная глионейрональная опухоль IV желудочка | WHO grade I | |
| 33 | 8680/1 | Параганглиома | WHO grade I | |
| Опухоли пинеальной области | ||||
| 34 | Пинеоцитома | WHO grade I | ||
| 35 | Пинеальная паренхимальная опухоль промежуточной дифференцировки | WHO grade II, III | ||
| 36 | Пинеобластома | WHO grade IV | ||
| 37 | Папиллярная опухоль пинеальной области | WHO grade II, III | ||
| Эмбриональные опухоли | ||||
| 38 | 9470/3 | Медуллобластома | WHO grade IV | |
| 9471/3 | Десмопластическая/Нодуллярная Медуллобластома | |||
| 9471/3 | Медуллобластома с экстенсивной нодуллярностью | WHO grade IV | ||
| 9474/3 | Анапластическая медуллобластома | WHO grade IV | ||
| 9474/3 | Крупноклеточная медуллобластома | |||
| 39 | 9473/3 | Примитивная нейроэктодермальная опухоль ЦНС | WHO grade IV | |
| 9500/3 | Нейробластома ЦНС | |||
| 9490/3 | Ганглионейробластома ЦНС | |||
| 9501/3 | Медуллоэпителиома | |||
| 9392/3 | Эпендимобластома | |||
| 40 | 9508/3 | Атипическая тератоид/рабдоидная опухоль | WHO grade IV | |
| Опухоли краниальных и спинальных нервов | ||||
| 41 | 9560/0 | Шваннома (Неврилеммома, Невринома) | WHO grade I | |
| 9560/0 | Клеточаня | |||
| 9560/0 | Плексиформная | |||
| 9560/0 | Меланоцитарная | |||
| 42 | 9540/0 | Нейрофиброма | WHO grade I | |
| 9550/0 | Плексиформная | |||
| 43 | Периневрома | WHO grade I, II, III | ||
| 9571/0 | Периневрома, NOS | |||
| 9571/3 | Злокачественная периневрома | |||
| 44 | Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (MPNST) | WHO grade II, III, IV | ||
| 9540/3 | Эпителиоидная MPNST | |||
| 9540/3 | MPNST с мезенхимальной дифференцировкой | |||
| 9540/3 | Меланоцитарная MPNST | |||
| 9540/3 | MPNST с железистой дифференцировкой | |||
| Опухоли оболочек | ||||
| Менинготелиальные опухоли | ||||
| 45 | 9530/0 | Менингиома | WHO grade I | |
| 9531/0 | Менинготелиальная | |||
| 9532/0 | Фибробластическая | |||
| 9537/0 | Смешанная | |||
| 9533/0 | Псаммоматозная | |||
| 9534/0 | Ангиоматозная | |||
| 9530/0 | Микроцистическая | |||
| 9530/0 | Секреторная | |||
| 9530/0 | Лимфоплазмоцитарная | |||
| 9530/0 | Метапластическая | |||
| 9538/1 | Хордоидная | |||
| 9538/1 | Светлоклеточная | |||
| 9539/1 | Атипическая | WHO grade II | ||
| 9538/3 | Папилдлярная | |||
| 9538/3 | Рабдоидная | |||
| 9530/3 | Анапластическая (злокачественная) | WHO grade III | ||
| Мезенхимальные опухоли | ||||
| 46 | 8850/0 | Липома | ||
| 47 | 8861/0 | Ангиолипома | ||
| 48 | 8880/0 | Гибернома | ||
| 49 | 8850/3 | Липосаркома | ||
| 50 | 8815/0 | Солитарная фиброзная опухоль | ||
| 51 | 8810/3 | Фибросаркома | ||
| 52 | 8830/3 | Злокачественная фиброзная гистиоцитома | ||
| 53 | 8890/0 | Лейомиома | ||
| 54 | 8890/3 | Лейомиосаркома | ||
| 55 | 8900/0 | Рабдомиома | ||
| 56 | 8900/3 | Рабодомиосаркома | ||
| 57 | 9220/0 | Хондрома | ||
| 58 | 9220/3 | Хондросаркома | ||
| 59 | 9180/0 | Остеома | ||
| 60 | 9180/3 | Остеосаркома | ||
| 61 | 9210/0 | Остеохондрома | ||
| 62 | 9120/0 | Гемангиома | ||
| 63 | 9133/1 | Эпителиоидная гемангиоэндотелиома | ||
| 64 | 9150/1 | Гемангиоперицитома | WHO grade II | |
| 65 | 9150/3 | Анапластическая гемангиоперицитома | WHO grade III | |
| 66 | 9120/3 | Ангиосаркома | ||
| 67 | 9140/3 | Саркома Капоши | ||
| 68 | 9364/3 | Саркома Юинга - PNET | ||
| Первичные меланоцитарные поражения | ||||
| 69 | 8728/0 | Диффузный меланоцитоз | ||
| 70 | 8728/1 | Меланоцитома | ||
| 71 | 8720/3 | Злокачественная меланома | ||
| 72 | 8728/3 | Менингеальный меланоматоз | ||
| Другие опухоли, относящиеся к оболочкам | ||||
| 73 | 9161/1 | Гемангиобластома | WHO grade I | |
| Опухоли кроветворной системы | ||||
| 74 | 9590/3 | Злокачественная лимфома | ||
| 75 | 9731/3 | Плазмацитома | ||
| 76 | 9930/3 | Гранулоцитарная саркома | ||
| Герминативно-клеточные опухоли | ||||
| 77 | 9064/3 | Герминома | ||
| 78 | 9070/3 | Эмбриональная карцинома | ||
| 79 | 9071/3 | Опухоль желточного мешка | ||
| 80 | 9100/3 | Хориокарцинома | ||
| 81 | 9080/1 | Тератома | ||
| 9080/0 | Зрелая | |||
| 9080/3 | Незрелая | |||
| 9084/3 | Тератома со злокачественной трансформацией | |||
| 82 | 9085/3 | Смешанные герминативно-клеточные опухоли | ||
| Опухоли хиазмально-селярной области | ||||
| 83 | 9350/1 | Краниофарингиома | WHO grade I | |
| 9351/1 | Адамантиматозная | |||
| 9352/1 | Папиллярная | |||
| 84 | 9582/0 | Гранулоцитарная опухоль | WHO grade I | |
| 85 | 9432/1 | Питуицитома | WHO grade I | |
| 86 | 8991/0 | Веретеноклеточная онкоцитома аденогипофиза | WHO grade I | |
(*) Морфологический код Международной классификации болезней (онкология) (ICD-O). Степень злокачественности кодируется так: /0 для доброкачественных опухолей, /3 для злокачественных опухолей и /1 для переходных форм или с неуточненной злокачественностью. Grade – это классификация опухолей центральной нервной системы по степени злокачественности в зависимости от гистологической картины, введенная Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ).
- Нейрохирургия / Марк С.Гринберг; пер. с англ. – М.: МЕДпресс-информ, 2010. – 1008 с.: ил.
- Практическая нейрохирургия: Руководство для врачей / Под ред. Б.В.Гайдара. – СПб.: Гиппократ, 2002. – 648 с.
- В.В. Крылов. Лекции по нейрохирургии. 2008. 2-е изд. М.: Авторская Академия; Т-во научных изданий КМК. 234 с., ил., вкл.
- Нейрохирургия / Под ред. О.Н. Древаля. – Т. 1. – М., 2012. – 592 с. (Рук-во для врачей). – Т. 2. – 2013. – 864 с.
Материалы сайта предназначены для ознакомления с особенностями заболевания и не заменяют очной консультации врача. К применению каких-либо лекарственных средств или медицинских манипуляций могут быть противопоказания. Заниматься самолечением нельзя! Если что-то не так с Вашим здоровьем, обратитесь к врачу.
Если есть вопросы или замечания по статье, то оставляйте комментарии ниже на странице или участвуйте в форуме. Отвечу на все Ваши вопросы.
При использовании материалов сайта, активная ссылка обязательна.
Границы пинеальной области: сзади – валик мозолистого тела и сосудистое сплетение, спереди – четверохолмная пластинка и покрышка среднего мозга, рострально – задний отдел III желудочка, каудально – червь мозжечка. Опухоли этой области чаще встречаются у детей (они составляют 3-8% опухолей мозга у детей), чем у взрослых (≤1%). Отличительной чертой этих опухолей является их разнообразие, что обусловлено различными тканями, которые в норме имеются в этой области (это показано в табл. 14-49). Более того, многие опухоли имеют смешанную природу.
Табл. 14-49. Источники роста опухолей пинеальной области
Источник возникновения опухоли
Тип опухоли, который может при этом возникнуть
Пинеальная железистая ткань
Пинеоцитома и пинеобластома
Астроцитома (включая пилоцитарную), олигодендроглиома, глиальная киста (т.н. пинеальная киста)
Менингиома, арахноидальная киста (неопухолевая)
Остатки зародышевых клеток
Зародышевые опухоли: хориокарцинома, герминома, эмбриональная карцинома, опухоль эндодермального синуса (опухоль желточного мешка), тератома
Отсутствие ГЭБ в шишковидной железе
Делает ее подверженной для возникновения здесь гематогенных mts
Пинеальные кисты
Часто обнаруживаются случайно, имеются на ≈4% МРТ и на 25-40% аутопсий (многие из них являются микроскопическими). происхождение их неизвестно, они обычно носят доброкачественный, неопухолевый характер, возможно, являются результатом ишемической дегенерации глии или секвестрации пинеального дивертикула. Они могут содержать прозрачную, слегка ксантохромную или геморрагическую жидкость. Если они не вызывают симптомов, то их можно наблюдать с помощью повторных МРТ. В редких случаях они могут увеличиваться в размерах и, как другие объемные образования этой области, могут вызывать симптомы ГЦФ за счет компрессии водопровода, парезы взора или гипоталамические симптомы.
Опухоли из пинеальных клеток
Пинеоцитома является хорошо дифференцированной опухолью, возникающей из пинеального эпителия. Пинеобластома является злокачественной опухолью, которая считается примитивной нейроэктодермальной опухолью (ПНЭО). Обе могут метастазировать по ЦСЖ, обе являются радиочувствительными.
Опухоли из зародышевых клеток
Эти опухоли, в случае возникновения в ЦНС, располагаются по средней линии (в супраселлярной или пинеальной областях). В пинеальной области они бывают в основном у ♂. У ♀ они чаще бывают в супраселлярной области. За исключение доброкачественных тератом все интракраниальные опухоли из зародышевых клеток являются злокачественными и могут метастазировать как по ЦСЖ, так и системно.
- герминомы : злокачественные опухоли из примитивных зародышевых клеток, которые бывают в гонадах (у ♂ они называются тестикулярными семиномами, у ♀ - дисгерминомами) или в ЦНС. Исходы при этих опухолях намного лучше, чем при негерминомных опухолях
- негерминомные опухоли:
- эмбриональная карцинома
- хориокарцинома
- тератома
Опухолевые маркеры
Для опухолей из зародышевых клеток характерно (хотя это бывает и не всегда) повышение уровня опухолевых маркеров ( человеческого хорионического гонадотропина (β субъединица) (βчХГ) и альфа-фетопротеина (АФП)) в ЦСЖ . Повышение βчХГ в ЦСЖ классически ассоциируется с хориокарциномами, но может быть и при ≈10% гермином (которые являются более распространенными опухолями). АФП бывает повышенным при опухолях эндодермального синуса, эмбриональных карциномах и иногда при тератомах. Если эти маркеры положительные (т.е. обнаружены), то их уровень можно последовательно контролировать для оценки эффективности лечения и возникновения рецидива (их нужно определять в плазме и в ЦСЖ). NB : только обнаружения маркеров недостаточно для постановки диагноза опухоли пинеальной области, т.к. многие из этих опухолей имеют смешанную клеточную природу.
Структуру опухолей пинеальной области у детей в одной из серий см. табл. 14-50 (серия А).
Табл. 14-50. Опухоли пинеальной области
Неопределенная опухоль из зародышевых клеток
Злокачественная тератома/опухоль из эмбриональных клеток
Герминома/опухоль эктодермального синуса
Опухоль из эмбриональных клеток
Опухоль эндодермального синуса
Глиальная (пинеальная) киста 343
Опухоли из зародышевых и пинеальных клеток возникают в основном в детстве и в молодости. Поэтому в возрасте >40 лет опухоль пинеальной области скорее будет менингиомой или глиомой. Данные серии В, приведенные в табл. 14-50, включают детей и взрослых.
Клинические данные
В момент клинической презентации практически все больные имеют ГЦФ с типичными симптомами (Г/Б, рвота, сонливость, нарушения памяти, ненормальное увеличение окружности головы у младенцев, припадки). Может быть синдром Парино (или синдром сильвиевого водопровода). У мальчиков с хориокарциномой или герминомой с сцинтиотрофобластическими клетками в результате действия секретируемого в ЦСЖ βчХГ, подобного действию ЛГ, может наблюдаться преждевременное половое созревание.
Распространение mts по ЦСЖ может вызвать радикулопатию и/или миелопатию.
Оптимальная стратегия лечения опухолей пинеальной области еще требует своего определения.
Гидроцефалия
Лучшим лечением для пациентов, которые поступили по поводу острой ГЦФ, является наружный вентрикулярный дренаж (НВД). Он позволяет осуществить контроль за кол-вом отделяемой жидкости, предотвращает перитонеальное обсеменение (редкое явление), а у значительного количества пациентов позволяет избежать установки постоянной шунтирующей системы, которая уже не требуется после хирургического удаления опухоли (хотя ≈90% пациентов из опухолями из зародышевых клеток требуется шунт). Важно иметь доступ к желудочку в послеоперационном периоде на случай возникновения острой ГЦФ (через НВД или фрезевое отверстие по Фрезеру).
Стереотаксические методики
Могут использоваться для установки диагноза (биопсия) или для лечения пинеальных кист, вызывающих симптомы. При проведении процедуры требуется осторожность, т.к. эта область богата сосудами (вена Галена, базальная вена Розенталя, внутренние мозговые вены, задняя медиальная хороидальная артерия), которые могут быть смещены относительно своего нормального расположения. Частота осложнений при стереотаксических вмешательствах: летальность ≈1,3%, осложнения ≈7%, 1 случай обсеменения на 370 пациентов. Частота установления диагноза ≈94%. Ограничением стереотаксической биопсии является то, что она может не выявить гистологическую неоднородность некоторых опухолей.
В исследовании было показано, что существует связь между траекторией вмешательства и возникновением осложнений. Поэтому они рекомендуют нижний лобный доступ, который проходит ниже внутренних мозговых вен. Однако, другое исследование не подтвердило этой связи. Зато они обнаружили, что осложнения возникали чаще при плотных опухолях (пинеоцитома, тератома, астроцитома). Поэтому, если при первой попытке проникновения в опухоль для взятия биопсии возникают трудности, они рекомендуют использовать открытый доступ.
Для лечения некоторых из этих образований можно использовать СРХ.
Лучевое лечение
СРХ также используется при других злокачественных опухолях в послеоперационном периоде. При очень злокачественных опухолях или при наличии признаков ликворного обсеменения показано проведение краниоспинальной СРХ с ударной дозой на ложе опухоли.
По возможности следует избегать проведения СРХ маленьких детей. У детей
Хирургическое лечение опухолей
Показания: спорные. Некоторые авторы считают, что большинство опухолей (за исключением гермином, которые лучше лечить СРХ) подлежат открытой резекции. Другие авторы считают, что резекции подлежат всего ≈25% опухолей, а именно:
1. радиоустойчивые (напр., злокачественная негерминомные опухоли из зародышевых клеток): 35-50% опухолей пинеальной области (в сериях, в которые входят не только дети, их количество больше)
2. доброкачественные (напр., менингиома, тератома и др.)
3. хорошо инкапсулированные
4. NB : злокачественные опухоли из зародышевых клеток должны не иметь признаков mts (поскольку в случае наличия mts операция на первичной опухоли не приносит пользы больному)
Возможные доступы (предоперационная МРТ помогает в выборе доступа):
1. инфратенториальный супрацеребеллярный: его нельзя использовать, если МРТ показывает, что тенториум имеет слишком большой наклон. Операцию можно проводить в сидячем положении (риск воздушной эмболии) или в положении Concorde
2. затылочный транстенториальный: широкий обзор. Риск повреждения зрительной коры. Рекомендуется при образованиях, располагающихся центрально, или сверху от края намета, или выше вены Галена. Затылочную долю отводят латерально, намет рассекают отступя 1 см от прямого синуса
3. трансвентрикулярный: показан при больших, эксцентричных образованиях и расширенных желудочках. Обычно разрез коры производится в задней части верхней височной извилины. Возможный риск: зрительные нарушения, припадки, на доминантной стороне речевые нарушения
4. латеральный парамедианный инфратенториальный
5. транскаллозный: обычно используется только при опухолях, которые распространяются в мозолистое тело и III желудочек
Анатомические особенности пинеальной области
Основанием для шишковидной железы служит задняя стенка III желудочка. Сверху располагается валик мозолистого тела, с боков находятся таламусы. Шишковидная железа направлена кзади и вниз в четверохолмную цистерну. Основным препятствием для операций в этой зоне являются глубокие мозговые вены.
Исходы хирургических вмешательств
Летальность: ≈5-10%. Послеоперационные осложнения: вновь возникшие нарушения полей зрения, эпидуральное скопление жидкости, инфицирование, мозжечковая атаксия.
Читайте также: