Осложнение острого лейкоза туберкулез

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Острый лейкоз образуется при злокачественной трансформации гемопоэтической стволовой клетки в примитивную недифференцированную клетку с аномальной продолжительностью жизни.

Лимфобласты (ОЛЛ) или миелобласты (ОМЛ) проявляют аномальную пролиферативную способность, вытесняя нормальную костномозговую ткань и гемопоэтические клетки, индуцируя анемию, тромбоцитопению и гранулоцитопению. Находясь в крови, они могут инфильтрировать различные органы и ткани, включая печень, селезенку, лимфатические узлы, центральную нервную систему, почки и гонады.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Код по МКБ-10

Симптомы острого лейкоза

Симптомы заболевания обычно начинают проявляться только за несколько дней или недель перед установлением диагноза. Нарушение гемопоэза вызывает наиболее часто встречаемые симптомы (анемию, инфекции, кровоподтеки и кровоточивость). Другие симптомы и жалобы не являются специфическими (например, бледность, слабость, недомогание, снижение массы тела, тахикардия, боли в груди) и обусловлены анемией и гиперметаболическим состоянием. Причину повышения температуры обычно не удается установить, хотя гранулоцитопения может приводить к развитию быстропрогрессирующих и потенциально угрожающих жизни бактериальных инфекций. Кровоточивость чаще проявляется в форме петехий, склонности к образованию подкожных кровоизлияний, носовых кровотечений, кровоточивости десен или нерегулярных менструаций. Гематурия и желудочно-кишечные кровотечения встречаются реже. Инфильтрация костного мозга и надкостницы может вызывать оссалгии и артралгии, особенно у детей с острым лимфобластным лейкозом. Первичное поражение центральной нервной системы или лейкозный менингит (проявляющийся головными болями, тошнотой, раздражительностью, параличом краниальных нервов, судорогами и отеком соска зрительного нерва) встречается редко. Экстрамедуллярная инфильтрация лейкозными клетками может приводить к лимфаденопатии, спленомегалии, гепатомегалии и лейкемидам (участки возвышения на коже или кожная сыпь без зуда).

Диагностика острого лейкоза

В первую очередь из обследований выполняются общий клинический анализ крови и мазок периферической крови. Наличие панцитопении и бластных клеток в крови указывают на острый лейкоз. Уровень бластных форм в крови может достигать 90 % на фоне выраженного снижения общего количества лейкоцитов. Несмотря на то что диагноз часто может быть поставлен по мазку периферической крови, должно быть выполнено исследование костного мозга (аспирационная или тонкоигольная биопсия). Бласты в костном мозге составляют от 30 до 95 %. При дифференциальной диагностике выраженной панцитопении необходимо иметь в виду такие нарушения, как апластическая анемия, дефицит витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, вирусные инфекции (такие как инфекционный мононуклеоз) и лейкемоидные реакции при инфекционных заболеваниях (такие как туберкулез), которые могут манифестировать в форме повышенного количества бластных форм.

Гистохимические, цитогенетические исследования, иммунофенотипирование и молекулярно-биологические исследования помогают дифференцировать бласты при остром лимфобластном лейкозе от острого миелобластного лейкоза или других патологических процессов. Проведение проточной цитометрии с анализом на моноклональные антитела, специфичные к В- иТ-лимфоцитам, миелоидным клеткам, помогает в дифференцировке лейкозов, что является основным моментом для выбора лечения.

Другие изменения лабораторных показателей могут включать гиперурикемию, гиперфосфатемию, гиперкалиемию или гипокалиемию, повышение уровня печеночных трансаминаз или лактатдегидрогеназы в сыворотке крови, гипогликемию и гипоксию. Люмбальная пункция и компьютерная томография головы выполняются у больных с симптомами поражения центральной нервной системы, В-клеточным острым лимфобластным лейкозом, высоким уровнем лейкоцитов крови или высокой лактатдегидрогеназы. Рентгенография органов грудной клетки выполняется при наличии объемного образования в средостении, в дополнение может производиться компьютерная томография. Оценить степень поражения селезенки и лейкемической инфильтрации других органов можно с помощью таких методов, как магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, ультразвуковое исследование.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Что нужно обследовать?

Какие анализы необходимы?

К кому обратиться?

Лечение острого лейкоза

Целью лечения является достижение полной ремиссии, включающей разрешение клинической симптоматики, нормализацию количества клеток крови, нормализацию гемопоэза с числом бластных форм менее 5 % и элиминацию лейкозного клона. Хотя базисные принципы лечения при остром лимфобластном и миелобластном лейкозе схожи, режимы химиотерапии различаются. Необходимость в комплексном подходе, учитывающем клинические особенности больного и имеющиеся протоколы лечения, требует участия в терапии опытных специалистов. Лечение, особенно в ответственные периоды (например, индукция ремиссии), должно проводиться в специализированном медицинском центре.

Кровоточивость часто является следствием тромбоцитопении и обычно устраняется после трансфузии тромбоцитов. Профилактические трансфузии тромбоцитов выполняют при снижении тромбоцитов менее 10 000/мкл; у больных с триадой симптомов, включающей лихорадку, дис-семинированное внутрисосудистое свертывание, развившийся после химиотерапии мукозит, используют более высокий пороговый уровень, составляющий менее 20 000/мкл. При анемии (уровень гемоглобина ниже 80 г/л) производятся трансфузии эритроцитарной массы.

У больных с нейтропенией и иммуносупрессией отмечается тяжелое течение инфекций, которые могут быстро прогрессировать без проявления обычной клинической картины. После надлежащих анализов и получения культур у пациентов с лихорадкой или без нее и с количеством нейтрофилов менее 500/мкл необходимо назначить антибиотики широкого спектра действия, воздействующие на грамположительную и грамотрицательную флору (например, цефтазидим, имипенем, циластатин). Часто встречаются грибковые инфекции, особенно пневмонии, и их диагностика затруднительна, поэтому при неэффективности антибактериальной терапии в течение 72 часов должна быть назначена эмпирическая противогрибковая терапия. У больных с рефрактерным пневмонитом необходимо рассмотреть возможность наличия Pneumocystis jiroveci (ранее P. carinii) или вирусной инфекции, для чего необходимо выполнить бронхоскопию, бронхоальвеолярный лаваж и назначить соответствующее лечение. Часто необходима эмпирическая терапия, включающая триметоприм-сульфаметоксазол (ТМР-SMX), амфотерицин и ацикловир или их аналоги, часто с трансфузией гранулоцитов. Трансфузии гранулоцитов могут быть полезны у больных с нейтропенией и грамотрицательным или другим серьезным сепсисом, но их эффективность в качестве профилактического средства не доказана. У больных с индуцированной лекарственными препаратами иммуносупрессией и риском оппортунистической инфекции для профилактики пневмонии, вызванной P. jiroveci, необходимо назначить TMP-SMX.

Быстрый лизис лейкозных клеток в начале терапии (особенно при остром лимфобластном лейкозе) может вызвать гиперурикемию, гиперфосфатемию и ги-перкалиемию (синдром лизиса опухоли). Профилактика этого синдрома включает повышенную гидратацию (увеличение суточного потребляемого объема в 2 раза), ощелачивание мочи (рН 7-8) и мониторинг электролитов. Гиперурикемию можно снизить приемом аллопуринола (ингибитор ксантиноксидазы) или расбуриказы (реком-бинантная уратоксидаза) перед началом химиотерапии для уменьшения трансформации ксантина в мочевую кислоту.

Психологическая поддержка может помочь больным и их семьям преодолеть шок от болезни и трудности лечения этого потенциально опасного для жизни заболевания.

Прогноз при остром лейкозе

Излечение является реальной целью при остром лимфобластном и миелобластном лейкозе, особенно у молодых больных. У младенцев и пожилых больных, а также у больных с нарушением функции печени или почек, поражением центральной нервной системы, миелодисплазией или высоким лейкоцитозом (> 25 000/мкл) прогноз неблагоприятен. Выживаемость у не получавших лечения больных составляет обычно от 3 до 6 месяцев. Прогноз варьирует в зависимости от кариотипа.

3 минут на чтение

Лейкоз или лейкемия – это заболевание крови, при котором происходит образование и развитие злокачественных раковых клеток – метастазов. Из-за того, что они циркулируют по всему организму, заражённые участки будут попадать во все структуры тела. Вследствие этого появляются различные осложнения лейкозов, которые без своевременного диагностирования и лечения приводят к летальному исходу.

1. Анемия
2. Тромбоцитопения
3. Бластный криз
4. Инфаркт селезёнки
5. Повышенная чувствительность к инфекциям
6. Боли
7. Увеличенные лимфоузлы
8. Повышение температуры
9. Общее недомогание
10. Кровотечения
11. Некроз
12. Уремия
13. Миелома
14. Пневмония

Анемия

Анемия – распространённый симптом при лейкозе. Характеризуется снижением концентрации гемоглобина в крови, нарушением процесса её образования. Поражённые клетки, в частности, лейкоциты и эритроциты, перестают выполнять свои функции и распространяются по всему организму.

К симптомам анемии относится: бледность, нарушение сердечного ритма, одышка, головокружения, слабость мышц и нарушения работы опорно-двигательного аппарата.

Тромбоцитопения

Данная патология характеризуется содержанием тромбоцитов ниже общепринятой нормы в 150-300 тысяч на мкл. Тромбоциты отвечают за свёртываемость крови, соответственно при их недостатке она перестаёт сворачиваться. Это может привести к большим кровопотерям в случае травмы или нарушения целостности кожного покрова.

Бластный криз

Относится к тяжёлым осложнениям лейкоза. Выражается усталостью, слабостью, бледностью, снижением веса и потере аппетита. Иногда наблюдается лихорадка.

Опасность заключается в том, что новые части костного мозга начинают постоянно делиться, что приводит к слишком большому количеству молодых и незрелых клеток крови. Далее может развиваться анемия или тромбоцитопения.

Инфаркт селезёнки

Это осложнение характеризуется отмиранием клеток и тканей селезёнки из-за образования тромбов или спазма сосудов. Основной симптом – острая боль в левом подреберье, тошнота, головокружение, реже температура, озноб и вялость. Встречается и бессимптомное протекание, поэтому из-за отсутствия лечения орган полностью перестаёт функционировать.

Повышенная чувствительность к инфекциям

При лейкозе в костном мозге вырабатываются только заражённые клетки крови, которые подавляют и поражают здоровые. Вследствие этого симптомы даже обычной простуды или ОРВИ будут протекать в острой форме, так как иммунитет ослаблен и не может дать реакцию на внешний или внутренний раздражитель.

При лейкозе больной испытывает сильные боли в костях и суставах. Также ощущается дискомфорт в мышцах и связках. Отмечаются головокружения, мигрени. У мужчин может появляться чувство болезненности в области мошонки и полового органа.

Увеличенные лимфоузлы

Из-за нестабильной концентрации лейкоцитов в крови могут увеличиваться лимфоузлы. Зачастую воспаление возникает в области подмышечных впадин или шеи. Однако оно заметно лишь визуально. Увеличенные лимфатические узлы при лейкозе не приносят боль.

Повышение температуры

Лихорадка, возникающая на протяжении длительного периода времени без проявления других симптомов, может означать поражение крови метастазами. Это связано с бесконтрольным увеличением лейкоцитов и их воздействием на область головного мозга, которая отвечает за температуру тела – гипоталамус.

Общее недомогание

Из-за снижения количества эритроцитов в крови человек постоянно чувствует недомогание, усталость, отсутствие аппетита и депрессию. Такое состояние не исчезает даже после сна или отдыха.

Вес также уменьшается, так как образование новых метастазов – энергоёмкий процесс. Как следствие, больной ощущает упадок сил.

Кровотечения

Большие потери крови связаны со снижением количеством тромбоцитов и, как следствие, нарушением процесса её свёртываемости. Поэтому любые травмы, порезы или кровотечения из носа очень опасны. У женщин отмечаются более сильные менструации и нарушения цикла.

Некроз

Из-за снижения защитной функции организма и слабого иммунитета возможно образование некроза – то есть отмирания клеток и тканей – слизистых оболочек. Обычно проявляется в ротовой полости: на миндалинах, языке, дёснах.

Некротическая область имеет синюшный цвет с белёсой окантовкой и гнилой запах. При глотании ощущается сильная боль. Также отмечается головокружения, мигрени и недомогания.

Уремия

Одно из опасных осложнений лейкоза – сепсис или заражение крови, вызывает нарушения в работе выделительной системы и почек. Как следствие развивается почечная недостаточность. Острая форма поражения этого органа и называется уремией.

Такое осложнение опасно тем, что нарушается баланс кислот и щелочей, продукты обмена не выделяются из организма, а попадают в кровь. Проявляется вялостью, сонливостью, сухостью и бледностью.

Белый налёт на кожных покровах и запах нашатыря изо рта – характерные проявления. Также постепенно теряется интерес к пище вплоть до полного отказа от еды.

Миелома

Характеризуется образованием метастазов в плазме крови. Такой процесс нарушает прочность костей, повышая их хрупкость и ломкость. В совокупности с лейкозом миелома поражает всю кровеносную систему организма.

К симптомам такого поражения относится: головокружение, слабость, трудности дыхания, потеря веса, костные и суставные боли.

Пневмония

При лейкозе угнетается нормальное функционирование иммунитета, поэтому любая инфекция быстро развивается и даёт осложнения. Бронхит и пневмония – часто возникающие осложнения.

К основным симптомам относится одышка, хрипы сухого характера, субфебрильная температура (37,1-37,5°), увеличенные лимфоузлы. При отсутствии антибактериальной терапии поражённые клетки разносятся с током крови по всему организму, вызывая сепсис и полную интоксикацию.

Лейкоз или лейкемия – опасное заболевание с множеством осложнений, которые без правильного и своевременного лечения могут привести к летальному исходу. Важно обращать внимание на первые тревожные симптомы и вовремя диагностировать болезнь.

Синдром – состояние, развивающиеся как следствие заболевания и определяющиеся совокупностью клинических, лабораторных, инструментальных диагностических признаков, позволяющих идентифицировать его и отнести к группе состояний с различной этиологией, но общим патогенезом, клиническими проявлениями, общими подходами к лечению, зависящих, вместе с тем, и от заболеваний, лежащих в основе синдрома.

Признак – это часть клинического проявления болезни, обнаруживаемая в течение всего заболевания, от начала до конца.

Симптом – это случайный знак в заболевании, в совокупности с другими случайными знаками при едином патогенезе формируют клинику синдрома.

Нозологическую форму (нозологическую единицу) рассмат­ривают как “определенную болезнь, выделенную на основе уста­новленных этиологии и патогенеза и/или характерной клинико-морфологической картины.

Не все болезни имеют органопатологию, поэтому она не обязательна как элемент болезни. Достаточно ярко проявляет себя органопатология в болезнях, носящих системный характер: атеросклероз, гипертоническая болезнь, ревматические болезни и т. п.

Умелый врачебный опрос больного по проявлению дискомфорта позволит выявить признаки болезни, которые остаются на протяжении всей болезни. Симптомы как осложнения имеют свойство появляться в разные периоды течения болезни: начала, разгара и затухания. В отличие от болезни синдром как клиническое проявление внутренних реакций на структурно-функциональные повреждения, возникшие от внешних воздействий.

2. Этиология в дефиниции болезни выступает ключевым элементом и пусковым моментом повреждения.

Патогенез как признак болезни обязателен, хотя не для всех болезней он установлен. Патогенез болезни тесно связан с причиной её вызвавшей. Патогенез невозможно распознать, если причина не известна. Основой патогенеза болезни служат физиологические процессы организма, осуществляющие равновесие гомеостаза с внешней средой через временно или постоянно существующие функциональные системы.

Клиника болезни состоит из признаков. Набор признаков болезни всегда постоянный и залогом этого постоянства выступает патогенез болезни. Новая номенклатура болезней имеет трехступенчатое построение. Первую, наиболее широкую ступень составляет номенклатура болезней. Каждая из них имеет свой номер и составляет отдельную рубрику номенклатуры. Вторую ступень составляют группы, каждая из которых формируется путем объединения того или иного числа рубрик. Наконец, третью, наиболее высокую и обобщающую ступень, сформированную путем объединения того или иного числа групп, составляют классы. Всего номенклатура включает 17 классов и 999 рубрик. В классификации болезней учитывают следующие признаки: 1)Этиологический: наследственные и приобретенные, неинфекционные и инфекционные; 2) анатомо-топографический: болезни систем, органов и тканей; 3)общность патогенетических механизмов : аллергические, аутоиммунные, ревматические болезни; 4)общность социально опосредованного действия на организм человека факторов окружающей среды: профессиональные, географические, военные патологии; 5)общность форм развития и течения болезней: острейшие, острые, подострые и хронические, циклические и ациклические заболевания; 6)пол и возраст: женские, детские, болезни старческого возраста.

3. Медицинский диагноз, определение понятия, виды. Структура диагноза. Медицинский диагноз – это формула врачебного умозаключения о состоянии здоровья обследуемого, об имеющейся болезни (травме) или о причине смерти, выраженная в терминах, предусмотренных классификациями и номенклатурой болезней. Виды диагноза: дифференциальный, основной, предварительный, диагноз основного заболевания, лабораторный и иммунологический. А также: клинический диагноз, патологоанатомический диагноз,, судебномедицинский диагноз, санитарно-эпидемический диагноз.

Медицинский диагноз как формула врачебного умозаключения имеет три рубрики (категории по И.В.Давыдовскому):Основное заболевание. Осложнения основного заболевания. Сопутствующие болезни

За многие десятилетия своего существования формула медицинского диагноза подтвердила свою логическую и практическую ценность. Все возникшие поправки в теории и практике формирования медицинского диагноза не изменили количества рубрик в формуле, а расширили внутреннее содержание первой из них.

Основное заболевание – нозологическая единица (болезнь), имеющая в данный момент наиболее выраженные клинические проявления, составившие угрозу здоровью, трудоспособности и жизни больного, требующая первоочередной специализированной помощи. В случае смерти больного основное заболевание трактуется как первоначальная причина смерти (рекомендации МСКБ) или основная причина смерти (отечественная традиция).

Первоначальная причина смерти: а) болезнь или травма, вызвавшая последовательно ряд болезненных проявлений, непосредственно приведших к смерти; б) обстоятельства несчастного случая или акта насилия, которые вызвали смертельную травму.

Основная причина смерти – болезнь, которая сама по себе или через свои осложнения привела больного к смерти.

4. Медицинский диагноз. Монокаузальный, бикаузальный, мультикаузальный принципы построения основного заболевания. Понятие комбинированного основного заболевания.

Злокачественные болезни крови поражают людей разного возраста, в том числе глубоких стариков и младенцев, одинаково часто наблюдаются у мужчин и женщин.

Злокачественные болезни крови поражают людей разного возраста, в том числе глубоких стариков и младенцев, одинаково часто наблюдаются у мужчин и женщин. Лейкозы (лейкемии) - своеобразные злокачественные поражения кроветворных органов, среди которых выделяют разные варианты (лимфаденоз, миелоз и др.), иногда объединяя их термином "гемобластозы". Специфичность клинических проявлений, методов диагностики и лечения вынуждает выделять группу лейкозов из общей онкологической клиники.

Острые лейкозы без лечения приводят к смертельному результату на протяжении недель или месяцев. Но если проводить лечение, прогноз, особенно для детей, часто благоприятный. При хронических лейкозах больные живут без лечения на протяжении нескольких месяцев и лет. Хронические лейкози могут трансформироваться в острые формы, которые не поддаются лечению (властный криз).

Лейкозы характеризуются подавлением нормального кроветворения, замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией незрелых, менее дифференцированных и функционально активных клеток (при острых лейкозах), или резким увеличением количества зрелых лимфоидных клеток в крови, лимфатических узлах, селезенке, печени (при хронических). Развитие обусловлено нарушением синтеза ДНК кроветворной клетки, изменением генетического кода, бесконтрольными ростом и дифференцированием определенного клонам кроветворных клеток и их метастазированиям в разные органы.

Причинами, которые приводят к острому лейкозу могут быть ионизирующее излучение, влияние химических веществ (бензол, продукты перегонки нефти, цитостатики и некоторые другие лекарственные средства), иммунодефициты, наследственные хромосомные дефекты и др. Хронический лимфолейкоз имеет наследственный характер.

Выделяют формы лейкемические с резким увеличением числа лейкоцитов в периферической крови, сублейкемические и алейкемические. По цитохимическим исследованиям (определение ферментов, характерных для разных бластных клеток) различают лимфобластные и миелобластные лейкозы.

Симптоматика зависит от формы процесса и его хода - острого или хронического. Основным симптомом являются резкие сдвиги в показателях гемограммы (клеточного состава крови), которые иногда обнаруживают случайно, а в других случаях на фоне явлений интоксикации с поражением разных органов и систем.

Параллельно наблюдаются слабость, утомляемость, анемия, нарушение функции желудочно-кишечного тракта (снижение аппетита, тошнота, рвота), значительное повышение температуры, увеличения печени, селезенки, лимфатических узлов, боли в костях. Потом присоединяется кахексия (снижение массы тела), явления геморрагического диатеза (петехии, екхимозы; кровотечения из слизистых оболочек - носовые кровотечения, подкожное кровоизлияние, внутренние кровотечения).

Для острого лейкоза характерно внезапное начало с лихорадкой, нередко в соединении с ангиной, стоматитом и кровоточивостью.

При хронических формах заболеваний крови их длительность составляет несколько лет (от 1 года до 5-6 и более лет) с периодами временного улучшения (ремиссии) на протяжении нескольких месяцев и следующего возобновления клинических симптомов.

Диагноз злокачественных болезней крови устанавливают на основании изучения пунктата костного мозга (обычно грудины) в сопоставлении со всеми клиническими проявлениями.

Наличие бластов в костном мозге подтверждает диагноз острого лейкоза. Для идентификации подтипа лейкоза применяют гистохимические, иммунологические и цитогенетические методы исследования. Иммуногистохимические исследования (определение клеточного фенотипа) необходимы для уточнения иммунологического варианта лейкоза, который влияет на схему лечения и клинический прогноз.

При хроническом лимфолейкозе достаточно выявления абсолютного лимфоцитоза, представленного зрелыми клетками в мазке периферической крови. Подтверждающие данные - инфильтрация костного мозга зрелыми лимфоцитами, увеличение селезенки и лимфаденопатия (увеличение и болезненность лимфоузлов).

Лечение при острых лейкозах проводят в гематологических отделениях и институтах. Применяют химиотерапию, лучевую терапию, гормоны, а также общеукрепляющие средства. Благодаря комплексному лечению удается продлить период ремиссии и жизни этих больных.

Профилактика инфекций - главное условие выживания пациентов с нейтропенией (уменьшением количества лимфоцитов в крови), которая возникла в результате химиотерапии. Потому необходима полная изоляция пациента, строгий санитарно-дезинфекционный режим (частые влажные уборки, проветривания и кварцевания палат; использование одноразового инструментария, стерильной одежды медицинского персонала). С профилактической целью назначают антибиотики, противовирусные препараты.

Трансплантация костного мозга - метод выбора при острых миелобластных лейкозах и при рецидивах всех острых лейкозов. Перед операцией проводят химиотерапию в сверхвысоких дозах, изолировано или в соединении с лучевой терапией. При этом методе лечения возникают проблемы, связанные с совместимостью, - острые и отсроченные реакции, отторжения трансплантата и др. При отсутствии совместимых доноров используют аутотрансплантацию костного мозга, взятого у самого пациента в период ремиссии. Максимальный возраст для трансплантации - 50 лет. Аутологичную трансплантацию можно проводить пациентам старше 50 лет при отсутствии органных поражений и общем соматическом благополучии.

При клинических проявлениях анемии, риске кровотечений, перед будущим введением цитостатиков проводят заместительную терапию, переливание эритроцитарной массы или свежей тромбоцитарной массы. При компенсированном состоянии больного стоит ограничить показание к заместительной терапии, во избежание заражения посттрансфузийным гепатитом и нежелательной сенсибилизации.

При хроническом лимфолейкозе лечение консервативное, не изменяет продолжительность жизни. На ранних стадиях, как правило, нет необходимости в химиотерапии. На поздних стадиях - химиотерапия в соединении с глюкокортикоидами или без них; тотальное облучение организма в низких дозах.

Прогноз у детей с острым лимфолейкозом благоприятный: в 95% и более наступает полная ремиссия. В 70-80% больных проявлений болезни нет на протяжении 5 лет, их считают такими, которые вылечились. При возникновении рецидива в большинстве случаев можно достичь второй полной ремиссии. Больные со второй ремиссией - кандидаты на трансплантацию костного мозга с вероятностью долгосрочного выживания в 35-65% случаев.

Прогноз у больных острым миелобластным лейкозом относительно неблагоприятный. В 75% больных, которые получают адекватное лечение с использованием современных химиотерапевтичных схем, достигают полной ремиссии, 25% больных погибают (длительность ремиссии - 12-18 мес.). Больным младше 30 лет после достижения первой полной ремиссии можно проводить трансплантацию костного мозга. В 50% молодых больных, которых поддали трансплантации, развивается длительная ремиссия.

Прогноз у больных с хроническим лимфолейкозом относительно благоприятный. Продолжительность жизни в отдельных случаях может достигать 15-20 лет.

Поскольку причинами, которые приводят к острому лейкозу могут быть ионизирующее излучение, влияние химических веществ, нужно по возможности избегать лишнего контакта с этими вредными факторами.

Лица с иммунодефицитами, наследственными хромосомными дефектами, а также такие, которые имеют у родителей хронический лимфолейкоз, должны осознавать свою склонность к заболеванию и тщательным образом относиться к профилактическим мерам.

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ ЯВЛЯЕТСЯ ОДНОЙ ИЗ САМЫХ РАСПРОСТРАНЕННЫХ ФОРМ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ЛИМФОМ.

Злокачественные поражения лимфатического аппарата и кроветворных органов составляют значительную группу среди новообразований человека. Их именуют обычно системными заболеваниями, потому что опухолевый процесс захватывает не один орган, а весь кроветворный или лимфатический аппарат. К ним относят лимфогранулематоз и лейкозы.

Лимфогранулематоз, или болезнь Ходжкина, является частым заболеванием, которое встречается в 1-2 случаях на 100000 населения. Болезнь может возникнуть в любом возрасте, нередко наблюдается у детей. Заболевание имеет два возрастных пика. Пик заболеваемости у молодых лиц наблюдают в возрасте 15-30 лет; характерная одинаковая частота среди мужчин и женщин, преобладает относительно доброкачественный клинический ход. Второй пик у взрослых наблюдают в возрасте старше 50 лет. Характерна высокая заболеваемость мужчин.

Заметное повышение заболеваемости в пределах определенного региона и в определенное время указывает, что причиной могут быть вирусы (вирус Епштайна-барра) или факторы окружающей среды. Существует семейная форма лимфогранулематоза, который может свидетельствовать о генетической склонности. Вероятность возникновения заболевания растет при иммунодефицитах (приобретенных и врожденных), аутоимунных заболеваниях.

Лимфогранулематоз является одной из самых распространенных форм злокачественных лимфом. Характеризуется злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогранулем. Поражение начинается в одной из групп лимфатических узлов (участки шеи, паха), в дальнейшем распространяясь на другие группы, причем одновременно поражаются внутренние органы, которые содержат лимфоидную ткань (селезенка, желудочно-кишечный тракт, печень). Различают периферическую форму (поражение поверхностных лимфатических узлов), медиастинальную, абдоминальную, легочно-плевральную, желудочно-кишечную, а также редкие варианты костной, кожной и нервной форм. По скорости хода процесса выделяются острая и хроническая формы. При первой болезнь проходит от начальной стадии к конечной за несколько месяцев, при второй - растягивается на много лет с циклическими заострениями и ремиссиями.

Симптоматика лимфогранулематоза состоит из местных и общих проявление. К первым относят увеличение лимфатических узлов плотно-эластичной консистенции, которые образуют пакет, не спаянных между собой и с кожей.

При локализованной шейной разновидности эти увеличенные узлы нередко принимают за туберкулезный лимфаденит и, не проводя никаких диагностических мероприятий, лечат больного противотуберкулезными средствами, в то время как болезнь продолжает прогрессировать и распространяться, захватывая другие группы лимфатических узлов и внутренние органы.

Из общих симптомов типичными для лимфогранулематоза считают периодические повышения температуры, зуд кожи, заливной пот и нарастающую слабость, а также специфические изменения со стороны крови (лейкоцитоз или лейкопения, моноцитоз, анемия и др.).

В целом симптоматика очень многообразна, потому что зависит от локализации пораженных лимфатических узлов и степени привлечения внутренних органов.

Диагноз ставят с учетом клинической картины, изменений крови и данных рентгенологически исследования. При наличии увеличенных лимфатических узлов в том или другом участке тела обычно необходимо дифференцировать не только с неопухолевым процессом (туберкулезом, хроническим неспецифическим лимфаденитом), но и с метастатическим их поражением при наличии рака того или другого органа. С этой целью пользуются цитологическим или гистологическим методом (пункция, биопсия), а также детально обследуют больного.

Диагноз каждого варианта устанавливают только на основании присутствия типичных ("диагностических") клеток Рид-Штернберга. Выделяют 4 основных гистологических варианта лимфогранулематоза: Вариант с преимуществом лимфоидной ткани, или лимфогистоцитарный; Вариант с модулярным склерозом; Смешанноклеточный вариант; Вариант с подавлением лимфоидной ткани.

Диагностика лимфогранулематоза наиболее простая при поражении периферических лимфатических узлов, когда для установления точного диагноза достаточно прибегнуть к пункции или биопсии одного из них. Более сложное распознавание лимфогранулематоза при локализации процесса в средостении (медиастинальная форма). Тогда проводят детальное рентгенологическое исследование с использованием лимфографии и даже медиастиноскопии, ультразвуковое исследование (УЗД), компьютерную томографию (КТ) или магнитно-ядерный резонанс (ЯМР). Диагностическая лапаротомия (с биопсией лимфатических узлов или печени для гистологического исследования) показана с целью диагностики и уточнения стадии заболевания.

Лечения лимфогранулематоза в основном проводят лучевыми методами (дистанционная терапия или рентгенотерапия), облучая не только пораженные зоны, но и другие группы лимфатических узлов, и проводят обязательные повторные профилактические курсы. Нередко, особенно при распространенных формах и рецидивах заболевания, лучевое лечение соединяют с химиотерапией. К хирургическому методу обращаются очень редко, лишь при истинно изолированных формах поражения периферических лимфатических узлов, когда обычное высекание их может дать вылечивание. В процессе лечения проводят периодическое исследование общего анализа крови, другие методы обследования.

Прогноз при лимфогранулематозе зависит от скорости течения болезни (при острой форме неблагоприятный), а также от степени распространенности процесса к моменту начала лечения. При локализованной форме удается добиться хороших результатов, а при генерализованной, особенно с поражением внутренних органов, чаще наблюдается лишь временное улучшение (ремиссия), а затем болезнь продолжает развиваться.