Орбита глаза новообразование у ребенка

↑ Гистиоцитозы, патология системы кроветворения и лимфопролиферативные расстройства

Патология орбиты и органа зрения встречается при трех формах гистиоцитозов.

Лангергансово-клеточный гистиоцитоз (гистиоцитоз X). Редкое заболевание, характеризующееся локальной пролиферацией патологически измененных гистиоцитов в различных тканях.

В процесс могут быть вовлечены:

• а. кожа;
  
• б. кости;
  
• в. селезенка;
  
• г. печень;
  
• д. лимфатические узлы;
  
• е. легкие.
  

• а. сосудистую оболочку — наиболее часто наблюдается у детей на первом году жизни;
  
• б. зрительный нерв, хиазму или зрительный тракт;
  
• в. III, IV, V и VI пары черепно-мозговых нервов;
  
• г. орбиту — обычно в процесс вовлекается париетальная и фронтальная кости, с формированием деструктивных очагов (рис. 9.4).
  

При ситуации, угрожающей потерей зрения, назначают депомедрон, стероидные препараты или лучевую терапию. Выбор лекарственных средств зависит от того, какие ткани вовлечены в патологический процесс. При изолированном поражении одной системы организма (например, скелета) прогноз благоприятный. Перспектива резко ухудшается при генерализованной или висцеральной форме заболевания. Смертность детей младше двухлетнего возраста (у которых особенно часто развивается генерализованное поражение) составляет 50-60%. У детей старшего возраста смертность ниже.

Другие формы гистиоцитоза. Ювенильная ксантограпулема — заболевание невыясненной этиологии, характеризующееся патологической пролиферацией. Патогномоничным симптомом является поражение кожных покровов. Вовлечение в процесс органа зрения наблюдается менее чем у 5% больных и проявляется поражением радужки, цилиарного тела и сосудистой оболочки. В типичных случаях повреждения радужки имеют вид желтоватых или кремовых очагов и сопровождаются риском возникновения спонтанной гифемы и вторичной глаукомы (рис. 9.5). Эффективно общее назначение стероидных препаратов. Вовлечение в воспалительный процесс орбиты и эпибульбарных тканей встречается редко.

↑ Опухоли

↑ Капиллярная гемангиома

Наиболее распространенная опухоль орбиты, встречающаяся в детском возрасте. У девочек возникает чаще, чем у мальчиков. Характерной чертой является возможность спонтанной регрессии.

Клинические признаки капиллярной гемангиомы:

наиболее часто локализуется на верхнем веке или в орбите (рис. 9.6);

↑ Гемангиоперицитома

Редкая опухоль, происходящая из адвентициальных клеток (клетки Руже). Обычно возникает во взрослом возрасте. Характеризуется инвазивным ростом и способна к образованию отдаленных метастазов. Наиболее типичным клиническим проявлением является увеличивающийся экзофтальм.

↑ Лимфогемангиома

Сосудистое новообразование, часто развивается в детском возрасте. Дифференциальный диагноз с гемангиомой затруднен. Однако в отличие от капиллярной гемангиомы опухоль не склонна ни к прогрессированию, ни к самопроизвольной регрессии. Новообразование может располагаться поверхностно, а может локализоваться в глубине орбиты, проявляясь экзофтальмом. До тех пор, пока функции остаются высокими, хирургическое вмешательство не показано.

↑ Врожденное варикозное расширение вен орбиты

↑ Опухоли зрительного нерва

Тактика лечения остается спорной, так как у многих больных положение сохраняется стабильным в течение длительного времени. Обязательными компонентами лечения являются эндокринологическое обследование и коррекция выявленных эндокринологических расстройств, а также, при необходимости, лечение гидроцефалии. У больных с прогрессирующим снижением зрения оправдано применение лучевой и химиотерапии.

Менингиома
Очень редко возникает у детей, но встречается в подростковом возрасте.

Оболочечная менингиима зрительного нерва
Проявляет себя:

• потерей зрения;
  
• легким экзофтальмом;
  
• косоглазием и двоением:
  
• атрофией зрительного нерва;
  
• наличием оптоцилиарных шунтов (рис. 9.11).
  

Потеря зрения может возникать па ранних стадиях заболевания и быть полной, если опухоль расположена внутри канала зрительного нерва, Лечебные мероприятия, как правило, нецелесообразны, хотя иногда производят хирургическое удаление опухоли и назначают лучевую терапию. Данная патология часто сопутствует НФ2.

Внеорбиталышя менингиома
При этой патологии в процесс вовлекаются крыло сфеноидальной кости, область над турецким седлом или обонятельная борозда. Снижение зрения связано с компрессией переднего отдела зрительного пути. Редко встречается в детском возрасте.

Рабдомиосаркома
Первичные злокачественные новообразования орбиты у детей возникают исключительно редко, наиболее распространенное из них — рабдомио-саркома. В большинстве случаев опухоль развивается в возрасте 4-10 лет, однако существуют данные о появлении этой патологии у грудных детей. Описаны семейные случаи, которые относят к мутации р53 гена, локализованного на коротком плече 17 хромосомы.

Клинические проявления заболевания включают:

• экзофтальм, который может появиться неожиданно, в течение нескольких дней, и имеет тенденцию к нарастанию;
  
• эритему и отек века;
  
• офтальмоплегию;
  
• птоз;
  
• новообразование в толще века, доступное пальпации.
  

КТ в типичных случаях демонстрирует однородное новообразование, с нечеткими границами. Для уточнения диагноза необходима биопсия.

Гистологическая классификация рабдомиосарком включает три следующие группы:

1. анапластические;
   
2. мономорфные;
   
3. смешанные.
   

↑ Другие заболевания соединительной ткани

Дисплазия
Фиброзная дисплазия орбиты — редкое расстройство невыясненной этиологии, при котором происходит замещение нормальной костной ткани на пористую фиброзную. Проявляется, как правило, в детском возрасте.

Клинические симптомы зависят от того, какая стенка орбиты была первоначально вовлечена в патологический процесс.

1. Верхняя стенка орбиты:
   
   • а. экзофтальм;
     
   • б. смещение глазного яблока и орбиты вши.
     
   
   
2. Верхняя челюсть:
   
   • а. смещение глазного яблока вверх:
     
   • б. стойкая эпифора.
     
   
   
3. Клиновидная кость: атрофия зрительного нерва при вовлечении в патологический процесс канала зрительного нерва.
   
4. Турецкое седло: компрессия хиазмы с последующей атрофией зрительного нерва.
   

Доброкачественные опухоли орбиты могут быть мягкотканныоми, скелетогенными, эпителиальными или исходить из зрительного нерва [Пачес А. И., и др., 1980].

К первым относят фиброму, липому, миому, миксому, гемангиому, лимфангиому, нейрофиброму, невриному.

Скелетогенными опухолями являются остеомаг хондрома.

У детей наиболее часто встречаются сосудистые опухоли 27,6%, глиома зрительного нерва — 21,6%, дермоиды — 9,2%, нейрофиброматоз — 5,9% [Бархаш С. А., 1978].

Гемангиома

Гемангиома врожденная сосудистая опухоль, составляющая около 1/3 всех первичных доброкачественных новообразований глазницы у детей. Развиваются гемангиомы как внутриутробно, так и в первые недели, месяцы и годы жизни ребенка. Девочки болеют в 2—3 раза чаще, чем мальчики.

Прогрессирующие гемангиомы относят к дисэмбриопластическим мезодермальным опухолям, растущим до полной дифференцировки клеточных элементов. Стационарные опухоли рассматривают как порок развития сосудистой системы.

В глазнице чаще встречаются ангиомы трех видов: капиллярные, кавернозные и рацемозные.

Капиллярные представляют собой скопление расширенных и удлиненных капилляров. Наиболее часто встречаются кавернозные ангиомы. Они состоят из расширенных альвеол, заполненных кровью, стромы и наружной капсулы. Рацемозные ангиомы у детей наблюдаются редко.

Гипертрофическая гемангиома, представляющая собой скопление новообразованных, переплетающихся между собой капилляров, нередко прорастает мышцы, чаще развивается у новорожденных.

Наиболее частой локализацией гемангиом глазницы является мышечная воронка, но опухоль может располагаться и пристеночно. Основным симптомом гемангиом глазницы является медленно нарастающий экзофтальм со смещением глазного яблока или без него в зависимости от локализации опухоли.

Капиллярная гемангиома поражает обычно кожу век, конъюнктиву глазного яблока, вторично распространяясь в глазницу.

Наряду с экзофтальмом и смещением глазного яблока наблюдаются синюшность и припухлость кожи век (рис. 136), подкожные узлы мягкоэластической консистенции, конгломераты мелких сосудов в конъюнктиве глазного яблока.

Рис. 136. Гемангиома орбиты.

При наклоне головы, кашле, крике, натуживании экзофтальм увеличивается, в покое возвращается в исходное состояние. Репозиция глаза свободная. Часто возникают подкожные и подконъюнктивальные кровоизлияния. При кровоизлияниях в глазницу экзофтальм резко увеличивается.

Диагноз гемангиомы устанавливают на основании характерной клинической картины, а также по наличию ангиом других частей тела. При рентгенологическом и томографическом исследованиях в ранних стадиях опухоли патологию обычно не выявляют.

При длительном существовании гемангиомы наблюдаются расширение глазницы, уменьшение ее прозрачности, истончение стенок, флеболиты (петрифицированные тромбы). Ультразвуковое исследование позволяет определить величину., расположение, структуру новообразования. Наиболее информативными методами исследования являются венография, пункция и биопсия опухоли.

Дифференциальную диагностику проводят с варикозным расширением вен глазницы, мозговой грыжей, гематомой, артериовенозной аневризмой, нейрофиброматозом, мукоцеле, саркомой глазницы.

Течение опухоли доброкачественное. Рост опухоли, как правило, медленный. Более интенсивно новообразование увеличивается в раннем детстве и в пубертатном периоде.

Лечение ангиом глазницы следует начинать сразу после установления диагноза в связи с возможностью экспансивного роста опухоли. Выбор метода лечения зависит от характера и локализации опухоли. Осумкованные ангиомы удаляют хирургическим путем с помощью простой или костной орбитотомии.

Удаление инкапсулированных ангиом переднего отдела глазницы обычно не представляет затруднений. Сложнее выполнить хирургическое вмешательство при опухолях, расположенных в мышечной воронке, и капиллярных ангиомах. Методом выбора при капиллярных ангиомах служит рентгенотерапия с защитой глазного яблока [Ициксон Л. Я., Бурдянская Е. И., 1968].

Применение склерозирующей терапии нецелесообразно в связи с опасностью осложнений из-за близкого расположения опухоли от глазного яблока.

Прогноз благоприятный.

Лимфангиома

Опухоль развивается из лимфатических сосудов характеризуется медленным ростом. У детей лимфангиома встречается реже гемангиом. По клинической картине опухоль напоминает гемангиому, но в ее полостях содержится не кровь, а лимфа. Установление диагноза облегчается при наличии расширенных лимфатических сосудов конъюнктивы (рис. 137).

Рис. 137. Лимфангиома орбиты.

Методы диагностики и лечения те же, что и при гемангиомах. Прогноз благоприятный.

Дермоидная киста

Гистологически дермоидная киста представляет собой однокамерное образование, покрытое довольно плотной наружной соединительнотканной капсулой. Внутренняя поверхность выстлана плоским эпителием, в толще которого расположены волосяные мешочки, сальные и потовые железы.

Полость выполнена жирной кашицеобразной массой, состоящей из детрита, слущенного эпителия и продуктов деятельности кожных желез. Среди содержимого кисты находят волосы, хрящевые и костные элементы.

Клинически дермоидная киста представляет собой гладкое образование округлой либо овальной формы, умеренно- или малоподвижное, с четкими границами, мягкоэластической или плотной консистенции (рис. 138).

Рис. 138. Дермоид орбиты.

Киста чаще располагается в переднем отделе глазницы, в верхненаружном или верхневнутреннем квадранте, в области костных швов, с которыми киста интимно связана. Встречаются дермоидные кисты в форме песочных часов; в этих случаях обе части — периорбитальная и орбитальная — сообщаются через тонкий канал.

Располагаясь в передней части глазницы, дермоидные кисты дают скудную орбитальную симптоматику: небольшое смещение и ограничение подвижности глазного яблока. При ретробульбарной локализации наблюдаются экзофтальм, выраженное смещение глазного яблока, ограничение его подвижности. Достигая значительных размеров, опухоль сдавливает зрительный нерв, следствием чего может быть атрофия зрительного нерва, снижение остроты зрения.

Размеры опухоли от горошины до гусиного яйца, форма веретенообразная, поверхность гладкая. В толще опухоли вследствие перерождения ткани могут возникать кистозные полости с жидким или слизистым содержимым. Возможно сочетание опухоли с еейрофиброматозом.

Опухоль, развивающаяся из арахноидальных ворсинок между твердой и паутинной оболочками зрительного нерва, называют менингиомой (эндотелиома); она наблюдается у взрослых, относится к местнодеструирующим опухолям.

Клиническая картина глиомы зрительного нерва складывается из трех основных симптомов экзофтальма, изменений глазного дна, снижения зрения. Экзофтальм прогрессирует медленно; как правило, глазное яблоко выпячивается вперед без бокового смещения и ограничения подвижности, что обусловлено расположением опухоли в мышечной воронке.

Экзофтальм с боковым смещением глазного яблока свидетельствует либо об эксцентричном росте опухоли, либо о наличии в ткани ее кистозной полости. Репозиция глазного яблока при глиоме зрительного нерва (резко затруднена или чаще невозможна. При опухолях больших размеров и резкой протрузии глазного яблока может отмечаться несмыкание глазной щели, вследствие чего высыхает роговица и в ней развиваются дистрофические процессы вплоть до прободения и гибели глаза.

Ранним признаком глиомы зрительного нерва является снижение остроты зрения, обусловленное сдавлением волокон зрительного нерва. Нарушения зрения обычно предшествуют развитию экзофтальма, однако у детей, как правило, их выявляют поздно. В поле зрения при глиоме появляются скотомы и секторальные выпадения. Зрительные функции по мере роста опухоли и увеличения экзофтальма прогрессивно снижаются вплоть до слепоты пораженного глаза.

Глазное дно в ранней стадии развития опухоли может оставаться нормальным, однако довольно быстро появляются признаки нарастающей первичной атрофии зрительного нерва, нередко сочетающейся с явлениями застоя вследствие сдавления путей оттока тканевой жидкости. Может возникнуть тромбоз центральной вены сетчатки с кровоизлияниями на глазном дне.

При локализации опухоли в интракраниальной части первыми признаками заболевания являются снижение остроты зрения, изменения поля зрения и нисходящая первичная атрофия зрительного нерва. Экзофтальм появляется значительно позднее при прорастании глиомы в глазницу.

Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза, характерных клинических признаков, результатов рентгенологического исследования. На рентгенограмме отмечаются расширение глазницы, истончение ее стенок, и, что особенно характерно, — одностороннее увеличение диаметра канала зрительного нерва при сохранности его костных стенок.

Дифференциальную диагностику проводят с ангиомой, тиреотоксикозом, кровоизлияниями в глазницу и др.

Лечение глиомы зрительного нерва хирургическое. При интраорбитальном процессе производят простую или костную орбитотомию с резекцией пораженной части зрительного нерва и сохранением глазного яблока как косметического органа. В случае разрушения последнего показано удаление его вместе с опухолью. При интракраниальном поражении необходимо провести обследование и лечение в нейрохирургическом учреждении.

Прогноз для зрения плохой, для жизни — благоприятный, за исключением случаев, когда поражена хиазма и невозможно радикально удалить опухоль.

Нейрофиброма

Нейрофиброма — доброкачественная опухоль, являющаяся местным проявлением общего системного заболевания — нейрофиброматоза, или болезни Реклингхаузена. Опухоль развивается из пери- и эндоневрия периферических нервов и, па современным представлениям, является дисплазией нейроэктодермальной ткани, причины которой неизвестны.

Постоянными симптомами заболевания являются опухоли нервных стволов их кожи, пигментные пятна кофейного цвета на коже, непостоянными — пороки развития, нарушения психического и физического развития, изменения костей скелета в виде асимметрии, нарушения их формы и величины и др.

Поражение органа зрения при нейрофиброматозе наблюдается примерно в 7б случаев.

Различают три формы заболевания:

1) плексиформную — изолированное поражение верхнего века и глазницы;
2) fibroma molluscum — множественные мягкие узелки, рассеянные на коже лица и шеи;
3) половинная гипертрофия лица, включающая и гипертрофию верхнего века.

Плексиформная нейрофиброма наиболее часто локализуется в области верхнего века и в глазнице, может распространяться на кожу лба, виска, у корня носа, над скуловой костью, на твердое в мягкое небо.

Опухоль представляет собой мягкое, безболезненное образование с нечеткими границами, в толще которого пальпируются плотные, извилистые, переплетающиеся между собой тяжи. Кожа над образованием растянутая, морщинистая, имеет коричневую или синюшную окраску из-за расширения подкожных вен. Верхнее веко гипертрофировано, частично или полностью опущено. При орбитальной локализации наблюдаются экзофтальм, смещение глазного яблока, двоение, нередко — первичная атрофия зрительного нерва или застойный сосок с исходом пв атрофию и снижением зрения.

Разрастание нейрофибром по отросткам ресничных нервов может привести к поражению глазного яблока. В этих случаях светлые мелкие узелки появляются в склере, в области лимба, роговице, радужке, ресничном теле, хориоидее, сетчатке, диске зрительного нерва. Нередко наблюдается глаукома. Плексиформная нейрофиброма может сочетаться с глиомой зрительного нерва. У взрослых нейрофиброма, как правило, растет в глазнице в сиде солитарного узла.

Диагноз устанавливают на основании характерных клинических признаков поражения органа зрения в сочетании с общими проявлениями нейрофиброматоз а. При рентгенологическом исследовании наиболее часто выявляют увеличение вертикального размера глазницы, дефекты и утолщение стенок, расширение канала зрительного нерва и верхней глазничной щели, изменения в области турецкого седла.

Лечение нейрофибромы хирургическое и состоит в иссечении узлов опухоли. Часто наблюдаются рецидивы. После удаления «опухоли из толщи верхнего века, как правило, необходимо произвести пластические операции для укорочения века, исправления птоза, формирования глазной щели. При глаукоме показаны антсиглаукоматозные операции.

Прогноз для жизни благоприятный, однако опухоль способна медленно расти на протяжении всей жизни и давать рецидивы после удаления.

Остеома

Это редко встречающаяся опухоль, растущая из костной ткани. Первичные формы, поражающие непосредственно стенки глазницы, встречаются редко. Как правило, опухоль является вторичной и исходит из костной ткани смежных околоносовых полостей: чаще — из лобной и решетчатой, реже — из основной или верхнечелюстной.

Развиваются остеомы, видимо, в раннем детском возрасте, но обнаруживают их чаще на втором-третьем десятилетии жизни, так как опухоли могут длительное время протекать бессимптомно.

Существует несколько разновидностей остеомы — компактная, губчатая, смешанная. Остеома растет медленно, прогрессирует, может прорастать в полость черепа. Наиболее часто располагается в верхневнутреннем углу глазницы, представляет собой плотное, гладкое, безболезненное выбухание костной стенки.

При значительных размерах новообразования появляются экзофтальм, смещение глазного яблока и ограничение его подвижности, затруднение репозиции, двоение, застойный сосок зрительного нерва с возможным исходом во вторичную атрофию, снижение остроты зрения.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины и результатов рентгенологического исследования.

Лечение только хирургическое. При тотальном удалении остеомы прогноз благоприятный, при частичном наблюдается продолженный рост опухоли. Прорастание в полость черепа приводит к летальным исходам в 48,2—64,0% случаев [Тальковский С. И., 1956].

Аветисов Э.С., Ковалевский Е.И., Хватова А.В.

С раком сетчатки глаза обычно сталкиваются маленькие дети, возраст которых меньше пяти лет. У взрослых эта патология практически не выявляется. Это заболевание называется ретинобластомой — злокачественное образование, формирующееся у детей на сетчатой оболочке глаза, а также поражающее его ткани и орбиту. С появлением раковой опухоли может столкнуться любой человек, независимо от возраста и пола, при этом рак способен поражать самые разные органы человека, даже глаза.

Ретинобластома одинаково часто обнаруживается у детей разного пола. Пиком заболевания является период от 2 до 3 лет. Из всех случаев диагностирования раковых опухолей у детей, около 5% приходится именно на ретинобластому. Если своевременно не распознать патологию, она может не только стать причиной утраты зрения, но и при прогрессировании начать распространять метастазы.

Причины развития

Точные причины возникновения рака сетчатки глаз у детей пока не доказаны, но в преобладающем числе случаев болезнь имеет наследственный характер.

Ретинобластома у детей способна возникнуть вследствие таких факторов:

• вредная экологическая обстановка, которая наблюдается в больших промышленных городах;
• некачественное питание, содержащее много канцерогенов;
• профессиональная деятельность родителей, связанная с химическими или иными вредными веществами;
• возраст родителей — риск появления ретинобластомы увеличивается у детей, если на момент рождения ребенка родителям больше 40 лет.

Чаще ретинобластому считают наследственной, но она имеет четкую связь с воздействием окружающей среды на женщину в период беременности, что отражается на плоде. По мере того как ретинобластома увеличивается, она разрастается за границы сетчатки, поражает глазницу и зрительный нерв.

Классификация патологии

В первую очередь ретинобластомы разделяют на наследственные и приобретенные. Наследственная форма заболевания начинает проявлять себя в возрасте 2-3 лет после рождения, при этом ее характерной чертой является поражение обоих глаз. Приобретенные случаи заболевания характеризуются поражением только одного глаза.

При классификации ретинобластомы большое значение имеет направленность роста:

• Эндофитный рост — ретинобластома растет из клеток, которые располагаются на внутренней поверхности сетчатой оболочки. Опухоль развивается внутрь, поражая все слои сетчатки и разрушая стекловидное тело.
• Экзофитный — ретинобластома поражает сетчатку, позади которой начинает скапливаться экссудат, а также вовлекает зрительный нерв и элементы глазницы.

Клетки опухоли бывают как дифференцированные, так и недифференцированные, от чего зависит течение болезни. Недифференцированные опухоли отличаются более агрессивным развитием с интенсивными клиническими проявлениями. В тканях образования могут накапливаться отложения солей кальция, а также развиться некроз.

Стадии

Когда у детей появляется ретинобластома, по системе TNM выделяют следующие стадии развития болезни:

• T1 — размер опухоли не превышает больше 25% глазного дна;
• T2 — новообразование разрастается по сетчатке, но не занимает более 50% ее поверхности;
• T3 — ретинобластома поражает большую половину сетчатки и даже может выходить за ее пределы;
• T4 — клетки новообразования распространяются за границы орбиты;
• N1 — возникает единичное метастазирование в регионарные лимфоузлы;
• MI — опухоль метастазирует в отдаленные органы.

При остром течении недуга и риске появления метастаз возникает угроза жизни больного ребенка. Наиболее опасным является период, когда ретинобластома достигает мягкой оболочки головного мозга, после чего начинает разрастаться по его поверхности

Симптомы

Симптомы ретинобластомы во многом определяет ее текущая стадия развития. Зачастую очень сложно уточнить все симптомы, так как маленькие дети еще не в состоянии полноценно говорить и описать то, что они чувствуют. На первом этапе выраженных проявлений не возникает, но может наблюдаться изменение диаметра зрачка. Утрата бинокулярного и центрального зрения является ранним симптомом этой патологии, из-за чего у детей нередко наблюдается косоглазие.

Второй этап роста ретинобластомы характеризуется появлением светобоязни, гиперемии, развитием иридоциклита и увеита. Вследствие опухолевой инвазии у детей появляются боли. Усиливается давление внутриглазного яблока, влекущее появление вторичной глаукомы. При наличии опухолевого расслоения сетчатки происходит выпячивание новообразования.

На третьем этапе у детей часто развивается смещение глазного яблока. Интенсивность такого смещения может различаться. Также могут быть повреждены ткани орбиты и ее стенки. Новообразование прорастает в придаточные пазухи и заполоняет субарахноидальное пространство.

На четвертой стадии ретинобластома разрушает зрительный нерв и вовлекает мягкую оболочку мозга. Новообразование распространяет метастазы по всему организму, изначально поражая головной мозг, а затем печень и другие важные органы. Распространение злокачественных клеток происходит через кровоток и лимфу. Больной находится в критическом состоянии, у него наблюдается сильная слабость, тошнота с порывами рвоты, головные боли и развивается интоксикация.

Диагностика

Когда у ребенка возникают симптомы указывающие на рак сетчатки, необходима срочная консультация офтальмолога. Также в диагностике ретинобластомы принимают участие онкологи и невропатологи. В первую очередь доктор проводит внешний осмотр и проверяет зрение. На наличие ретинобластомы могут указывать косоглазие, слабая реакция его на свет и расширение, а также лейкокория.

При наличии этих признаков заболевания у ребенка, для постановки точного диагноза назначают дополнительные исследования:

• офтальмоскопию;
• флуоресцентную ангиографию;
• рентгенографию;
• компьютерную томографию (КТ);
• магнитно-резонансную томографию (МРТ);
• ультразвуковое исследование (УЗИ);
• биопсию.

Проведение томографических исследований является необходимым для оценки распространенности новообразования. Интраокулярную биопсию назначают ребенку только при острой необходимости в этом исследовании, так как эта процедура может повлечь диссеминацию злокачественных клеток в глазу. Только после получения результатов всех проведенных исследований доктор может назначить дальнейший курс терапии.

Дифференциальный диагноз

Очень важно отличить ретинобластому от других болезней, которые могут вызывать у детей отслоение сетчатки. Клинические проявления ретинобластомы схожи со многими другими патологиями, среди которых дисплазия сетчатки, рубцовая ретинопатия, мягкотканная саркома.

Помимо этого необходимо отличить эту опухоль от гранулем стекловидного тела и гамартом сетчатки. Последние еще могут сочетаться с нейрофиброматозом и туберкулезным склерозом. От того, насколько точно будет поставлен диагноз, зависит эффективность дальнейшего лечения, ведь в каждом отдельном случае способы проведения терапии кардинально отличаются.

Методы лечения

При своевременном обнаружении ретинобластомы глаза, с условием адекватного лечения, в 90% случаев прогнозы для детей благоприятные. Методы лечения ретинобластомы различаются, и при выборе наиболее оптимального способа врачи-офтальмологи учитывают следующие факторы:

• сохранность зрения, а также шансы его восстановления после прохождения терапии;
• количество пораженных глаз;
• размер ретинобластомы;
• опухоль расположена на, или позади экватора;
• вовлечение зрительного нерва, распространение процесса на ткани глазницы;
• наличие или отсутствие отдаленного метастазирования.

Во время лечения особое значение имеет не только возможность сохранения зрения, но и сохранность самого глаза. После проведения оперативного вмешательства для удаления внутриглазной опухоли возможно значительное нарушение роста черепа в лицевой области, что может стать причиной серьезных косметических изъянов.

Эти способы рационально применять на первых этапах развития, при этом они позволяют сохранить не только орган, но и зрительную функцию. Проведя несколько сеансов криотерапии можно устранить небольшие новообразования, находящиеся на передней периферии. Фотокоагуляция позволяет удалять маленькие опухоли, формирующиеся на сетчатке. После такого лечения остается риск рецидива ретинобластомы, однако в такой ситуации можно еще раз провести курс лечения.

Во время хирургических манипуляций может быть удален не только глаз, но и ткани глазницы. Такая операция назначается в случае наличия следующих показаний:

• обильное поражение органа, когда применение консервативных методов не дает результатов;
• развитие глаукомы, обусловленное ростом опухоли;
• большие размеры опухоли;
• утрата зрения без возможности его возобновления.

Во время проведения хирургических манипуляций очень важно чтобы зрительный нерв был отсечен как можно дальше от области поражения. Это необходимо, чтобы предотвратить распространение неоплазии. Спустя некоторое время после операции возможна установка протеза.

Проведение лучевой терапии бывает дистанционным и с использованием аппликаций радиоактивных веществ. Облучение рационально применять при маленьких новообразованиях у детей, располагающихся за пределами зрительного нерва. Если ребенок страдает от врожденной ретинобластомы, ему назначают дистанционное облучение, позволяющее воздействовать сразу на несколько очагов патологии.

Примерно в 70% случаев облучение позволяет добиться положительного результата и даже сохранить зрение. Также лучевую терапию комбинируют с оперативным вмешательством и медикаментозным лечением. Доза облучения обычно составляет около 4500 Гр. Помимо сетчатки облучению подвергается стекловидное тело и 10 мм передней части зрительного нерва.

Показаниями к проведению курса химиотерапии являются:

• обильное поражение тканей глазницы;
• поражение зрительного нерва;
• метастазирование опухоли.

В ходе лечения пациентам назначают специальные препараты, которые могут вводиться внутривенно или перорально. Этот способ достаточно эффективен для лечения детей с диагностированной ретинобластомой, однако химиотерапия имеет большое количество побочных эффектов, среди которых выпадение волос, тошнота, апатичное состояние и общее недомогание.

Избавиться от ретинобластомы при помощи народных методик невозможно. К народным средствам можно отнести употребление отваров и чаев, помогающих снять напряжение и ослабить клинические проявления болезни. Также после курса химиотерапии рекомендуется иглоукалывание, которое позволяет улучшить общее состояние пациента. Прежде чем применять какие-либо средства нетрадиционной медицины, нужно обязательно проконсультироваться с доктором.

Осложнения и последствия

Когда у детей возникает ретинобластома, на начальных этапах ее развития поражению подвергается зрительная функция, из-за чего возможна утрата зрения. По мере роста опухоли, если своевременно не начать терапию, опухоль начинает распространяться на находящиеся рядом мягкие ткани, а также зрительный нерв. Процессы разрушения сопровождаются сильными болями. В запущенных случаях патология может стать причиной летального исхода.

Прогноз и профилактика

Очень хорошо, когда у детей удается выявить ретинобластому еще вначале ее роста. Тогда помимо операции возможно проведение других методов лечения, позволяющих сохранить орган зрения: криотерапия, фотокоагуляция и лучевая терапия. При появлении метастазов, ретинобластома удаляется посредством энуклеации глаза, что позволяет полностью вылечить ребенка. Однако вследствие потери глаза остается значительный косметический дефект. Если в процессе роста ретинобластомы в головном мозге появляются вторичные очаги поражения, шансы сохранить жизнь ребенка значительно уменьшаются.

Главной причиной развития у детей такого заболевания как ретинобластома, являются генные мутации, передающиеся наследственным путем. Поэтому если у кого-либо из родителей уже был рак сетчатки, семья обязана проходить медико-генетическое консультирование. Дети, находящиеся в группе риска, должны с раннего возраста проходить полное медицинское обследование.