Опухоли у детей дурнов
Детская онкология, Дурнов Л.А., Голдобенко Г.В., 2002.
Второе издание учебника (первое вышло в 1997 г.) расширено и переработано с учетом последних достижений медицины в организации лечебного процесса в стационаре и детской поликлинике. Подробно освещены важнейшие разделы детской онкологии, клиника, диагностика (с учетом новейших методов исследования), лечение и профилактика злокачественных и ряда доброкачественных опухолей у детей. Представлены современные схемы проведения химиотерапии. Большое внимание уделено психологии общения врача и больного.
Для студентов медицинских вузов.
История детской онкологии.
Остеогенная саркома, а также опухоль Юинга, столь часто встречающиеся у детей и подростков, были, по-видимому, обнаружены при изучении останков древних египтян в Некрополе, расположенном вблизи Гизы, на берегу Нила, недалеко от Каира. Исследования показали, что опухоли были у людей, живших 5000 лет назад (2715 г. до н.э.), но привлекать к себе внимание опухоли у детей стали лишь с конца XIX в., а начало истории детской онкологии следует считать с конца 40-х годов прошлого столетия.
После второй мировой войны, когда мир стал оправляться от болезней, голода и разрухи, силы врачей были брошены на ликвидацию эпидемий, распространенных детских инфекций, которые уносили десятки тысяч жизней. В результате были достигнуты большие успехи: почти ликвидирована смертность от полиомиелита, дифтерии, скарлатины, туберкулезного менингита и многих других детских болезней. В экономически развитых странах на передний план стали выходить заболевания, на которые раньше обращали недостаточно внимания, и к этому времени начали появляться публикации о злокачественных опухолях у детей. К 1975 г. смертность от злокачественных опухолей детей от 1 года до 16 лет вышла на 2-е место. Эти данные привлекли пристальное внимание общества.
ОГЛАВЛЕНИЕ.
Авторский коллектив.
Предисловие к первому изданию.
Предисловие ко второму изданию.
Часть I. ОБЩАЯ ОНКОЛОГИЯ.
Глава 1. Особенности детской онкологии. — Л. А. Дурнов.
1.1. История детской онкологии.
1.2. Эпидемиология опухолей у детей.
1.3. Этиология опухолей у детей.
1.4. Генетика опухолей у детей.
1.5. Структура злокачественных новообразований у детей.
1.6. Особенности лечения опухолей у детей.
1.7. Особенности обезболивания и интенсивной терапии у детей. — А. И. Салтанов.
Глава 2. Статистика злокачественных новообразовании у детей. — Е. М. Аксель, И. В. Бондарь.
Глава 3. Основные принципы диагностики злокачественных опухолей у детей. — Ю. В. Пашков.
3.1. Общие методы обследования ребенка.
3.2. Лучевая диагностика. — М. И. Пыхов, Н. А. Кошечкина.
3.3. Морфологические методы исследования.
Глава 4. Общие принципы лечения опухолей у детей. — Ю. В. Пашков.
4.1. Хирургическое лечение.
4.2. Лучевая терапия.
4.3. Лекарственное лечение.
Глава 5. Организация онкологической помощи детям России. — И. В. Бондарь.
Глава 6. Деонтология и реабилитация. — Л. А. Дурнов.
Часть II. ЧАСТНАЯ ОНКОЛОГИЯ.
Глава 7. Лейкозы у детей. — С. А. Малкова.
7.1. Острый лейкоз.
7.2. Хронический миелолейкоз.
Глава 8. Неходжкинские лимфомы. — А. В. Киселев.
Глава 9. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз). — Г. А. Гордина, Л. А. Махонова.
Глава 10. Гистиоцитарные опухоли у детей. — Л. А. Махонова.
10.1. Диагностика и дифференциальная диагностика реактивных и опухолевых гистиоцитарных заболеваний у детей.
10.2. Лангергансово-клеточный гистиоцитоз (Х-гистиоцитоз).
10.3. Злокачественный гистиоцитоз (гистиоцитарная саркома).
Глава 11. Опухоли головы и шеи. — В. Г. Поляков.
11.1. Рак щитовидной железы.
11.2. Опухоли слюнных желез.
11.3. Недифференцированный рак носоглотки.
11.4. Эстезионейробластома.
Глава 12. Опухоли головного мозга. — Г. В. Голдобенко.
Глава 13. Нефробластома. — Л. А. Дурнов, Г. В. Голдобенко.
Глава 14. Нейробластома. — Г. В. Голдобенко, Л. А. Дурнов.
Глава 15. Опухоли мягких тканей. — Т. А. Шароев.
15.1. Рабдомиосаркома.
Глава 16. Злокачественные 0пухоли костей. — Н. М. Иванова, Ю. В. Пашков.
16.1. Остеогенная саркома. — Н. М. Иванова, Ю. В. Пашков.
16.2. Саркома Юинга. — Н. М. Иванова.
Глава 17. Опухоли половых органов у детей. — И. В. Печушкина.
Глава 18. Ретинобластома. — Г. В. Голдобенко, Л. А. Дурнов, Б. М. Белкина, В. Г. Поляков.
Глава 19. Меланома у детей. — Н. В. Чернова.
Глава 20. Злокачественные эпителиальные опухоли у детей. — И. В. Бондарь.
20.1. Гепатоцеллюлярный рак.
20.2. Опухоли желудочно-кишечного тракта.
20.3. Опухоли почки.
20.4. Аденокарциномы коры надпочечника.
20.5. Рак молочной железы.
20.6. Опухоли кожи.
Глава 21. Доброкачественные опухоли у детей. — И. В. Бондарь.
21.1. Опухоли и опухолевидные образования костей.
21.2. Доброкачественные опухоли кожи и ее придатков.
Глава 22. Фармакоэкономика в детской онкологии. — Ю. В. Червонобаб.
КВАЛИФИКАЦИОННЫЕ ТЕСТЫ ПО ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ. — Ю. В. Пашков, Н. А. Сусулева, Т. А. Шароев, Е. И. Бойченко, Л. А. Дурнов.
Раздел 1. Основы социальной гигиены и организация онкологической помощи детям.
Раздел 2. Хирургическая анатомия и оперативная хирургия.
Раздел 3. Морфология опухолей.
Раздел 4. Основы теоретической и экспериментальной онкологии.
Раздел 5. Методы диагностики.
Раздел 6. Общие принципы лечения злокачественных опухолей.
Раздел 7. Опухоли головы и шеи.
Раздел 8. Опухоли глаза и орбиты.
Раздел 9. Опухоли органов грудной клетки.
Раздел 10. Опухоли органов брюшной полости.
Раздел 11. Забрюшинные внеорганные опухоли.
Раздел 12. Опухоли половых органов у детей.
Раздел 13. Опухоли мочеполовой системы.
Раздел 14. Опухоли кожи.
Раздел 15. Опухоли опорно-двигательного аппарата.
Раздел 16. Опухоли кроветворной и лимфатической ткани.
Эталоны ответов.
Бесплатно скачать электронную книгу в удобном формате, смотреть и читать:
Скачать книгу Детская онкология, Дурнов Л.А., Голдобенко Г.В., 2002 - fileskachat.com, быстрое и бесплатное скачивание.
Скачать djvu
Ниже можно купить эту книгу по лучшей цене со скидкой с доставкой по всей России. Купить эту книгу
Дурнов Л.А. Опухоли у детей.
Монография представляет собой первую попытку обосновать принципы и особенности диагностики злокачественных опухолей у детей.В главе I рассматриваются общие принципы диагностики опухолей в детском возрасте, приводятся некоторые статистические сведения, формируются принципы онкологической настороженности в педиатрической онкологии.В главе II подробно освещаются вопросы анамнеза, особенности клинического течения опухолевого процесса и дифференциальная симптоматика ряда заболеваний в детском возрасте, симулирующих новообразования.Глава III отведена проблеме обезболивания в диагностике у детей, специальным методам проведения у них сложных и длительных по времени методов исследования (ангиография, лимфография).В главе IV детально разбираются методы физического исследования детей с подозрением на злокачественную опухоль.Глава V посвящена лабораторным методам исследования. В ней представлены также некоторые новые методики лабораторных исследований: изучение свертывающей системы крови при злокачественных новообразованиях в детском возрасте, изменения катехоламинового обмена и др.В главе VI, посвященной рентгенологическому исследованию, большое внимание уделяется наиболее часто применяемым в детском возрасте методам и в первую очередь методу внутривенной урографии; приводятся сравнитель¬но недавно применяемые методы у детей — ангиография и лимфография, а также радиоизотопная диагностика.В главе VII в общем плане рассматривается морфологическая диагностика злокачественных опухолей у детей.Глава VIII содержит интересные данные о некоторых диагностических опе¬рациях. Раскрывает методику диагностической лапаротомии и медиастиноскопии.Монография написана на основании личного опыта автора, а также работ сотрудников отделения, которым он руководит. В то же время привлечены и использованы почти все основные источники литературы, касающиеся вопросов детской онкологии.В основу книги положены наблюдения над 2009 детьми со злокачественными новообразованиями. Такое число больных впервые удалось сосредоточить в руках одного автора. Это в свою очередь позволило более подробно, и основательно осветить вопросы, разбираемые в книге.Книга богато иллюстрирована собственными наблюдениями автора — историями болезни, фотографиями, рисунками, таблицами.Монография необходима педиатрам, детским хирургам и онкологам, а также полезна врачам других специальностей.
№ | Продавец | Описание | Состояние | Фото | Купить по цене |
---|---|---|---|---|---|
1 | BS-Stevia Курган. | Л. Медицина 1985г. 120 с., ил Обложка, Обычный формат. | Состояние: оч.хорошее, штамп | Купить за 50 руб. | |
2 | BS-Галина Краснодарский край. | Москва Медицина 1980г. 168 с. Твердый переплет, Чуть увеличенный формат. | Состояние: Страницы хорошее. Поврежден корешок. Библиотечные отметки. | фото | Купить за 80 руб. |
3 | BS-Коллекционер Челябинск. | М. Медицина 1980г. 168 с. + илл. Твердый переплет, обычный формат. | Состояние: Хорошее. Подмочено верхнее поле блока. Штампы расформированной библиотеки. | Купить за 100 руб. | |
4 | BS-Мамон Ярославль. | М. Медицина 1971г. 32 стр. Мягкий переплет, Обычный формат. | Состояние: Хорошее. | Купить за 100 руб. | |
5 | BS-alexbor69 Тверь-Москва. | М. Медицина 1980г. 168 с., илл. твердый переплет, | Состояние: хорошее состояние | фото | Купить за 110 руб. |
6 | BS-Смолин_М. Челябинск. | М. Медицина 1971г. 32 с. Бумажная обложка, увеличенный формат. | Состояние: Хорошее, мелкий надрыв на корешке. | Купить за 130 руб. | |
7 | BS-Kalipso Волгоград. | М. Медицина 1984г. 256 с. Твердый переплет, Обычный формат. | Состояние: переплет-хорошее,блок-очень хорошее | посмотреть | Купить за 150 руб. |
8 | BS-Kalipso Волгоград. | М. Медицина 1984г. 256 с. Твердый переплет, Обычный формат. | Состояние: переплет-хорошее,блок-очень хорошее | посмотреть | Купить за 150 руб. |
9 | BS-spata Москва. | М. Медицина. 1970г. 32 с. Бумажная обложка, обычный формат. | Состояние: Хорошее - Очень хорошее. | Купить за 150 руб. | |
10 | BS-Orlik Петрозаводск. | М Знание 1987г. 48с мягк увеличенный формат. | Состояние: хор | Купить за 150 руб. | |
11 | BS-Orlik Петрозаводск. | М Медицина 1971г. 32с мягк переплет, слегка увеличенный формат. | Состояние: хор. | Купить за 150 руб. | |
12 | BS-Смолин_М. Челябинск. | М. Медицина. 1970г. 32 с. Бумажная обложка, обычный формат. | Состояние: Хорошее, обложка немного потерта и помята, сверху спереди замяты уголки. | Купить за 150 руб. | |
13 | BS-Orlik Петрозаводск. | М Знание 1987г. 48с мягк переплет, увеличенный формат. | Состояние: хор. | Купить за 170 руб. | |
14 | BS-Solmo Ростов-на-Дону. | М.: Медицина. 1980г. 168с. Твердый переплет, Обычный формат. | Состояние: Хорошее. | фото | Купить за 180 руб. |
15 | BS-Смолин_М. Челябинск. | М. Медицина 1980г. 168 с. Твердый переплет, увеличенный формат. | Состояние: Хорошее, немного потрепаны торцы корешка. | Купить за 180 руб. | |
16 | BS-amigo Саратов. | М. Медицина. 1970г. 432 с., ил. Твердый переплет, Обычный формат. | Состояние: Блок в оч.хор. сост., обложка в хор. сост. | Купить за 200 руб. | |
17 | BS-amigo Саратов. | М. Медицина. 1980г. 168 с. Твердый переплет, Увеличенный формат. | Состояние: Блок в оч.хор. сост., обложка в хор. сост. | Купить за 200 руб. | |
18 | BS-Orlik Петрозаводск. | М Медицина 1984г. 256с твердый переплет, обычный формат. | Состояние: хор. | Купить за 249 руб. | |
19 | BS-NatashaSPb Санкт-Петербург. | М. Медицина 1984г. 256 с. Твердый переплет, Обычный формат. | Состояние: Очень хорошее - отличное | Купить за 250 руб. | |
20 | BS-Смолин_М. Челябинск. | М. Медицина. 1980г. 168 с., илл. Твердый переплет, увеличенный формат. | Состояние: Хорошее, переплет слегка потерт, чуть подмяты уголки и ребра крышек. | Купить за 290 руб. | |
21 | BS-Смолин_М. Челябинск. | М. Медицина 1984г. 256 с. с ил. Твердый переплет, увеличенный формат. | Состояние: хорошее. | Купить за 650 руб. | |
22 | BS-Антиквар Татария. | Москва Знание 1987г. 48с. Мягкий переплет, увеличенный формат. | Состояние: хорошее небольшие потертости обложки. | Купить за 900 руб. |
Лучшие продавцы >>>
Copyright © 1999 - 2020, Ведущий и K°. Все права защищены. Лечение опухолей у детей.
В монографии освещены современные методы лечения опухолей у детей и особенно много внимания уделено лекарственной терапии, до сих пор мало разработанной, и весьма перспективной области детской онкологии. Впервые широко разбираются вопросы лечения опухолей у детей в далеко зашедших стадиях. Основываясь на многочисленных наблюдениях, автор указывает на большие возможности современных методов терапии в условиях специализированного детского онкологического отделения. Монография Л. А. Дурнова будет несомненно полезна не только врачам различных специальностей, но также студентам. Академик АМН СССР В течение 10 лет работы в детском онкологическом отделении мы убедились не только в своеобразии новообразований у детей, но и в существенном отличии методов их диагностики и лечения по сравнению с взрослыми больными. Это связано с особенностями анатомо-физиологического строения детского организма, которые обусловливают особенности течения опухолевого процесса. Только с учетом их взаимосвязи можно создать рациональную схему лечения. Раньше, когда эти особенности не учитывались, результаты лечения у многих врачей вызывали разочарование и уныние. Так, например, в монографии М. М. Басса, Д. Ф. Глузмана, вышедшей в 1967 г., анкетные сведения показывают, что прогноз опухоли Вилмса у детей неблагоприятный, так как большинство больных подвергаются оперативному лечению недостаточно рано. В подтверждение этому авторы приводят сборную статистику Klapproth (1959), который сообщает, что 85% детей умирают в первый год после операции. Такие же данные получили Mbi, анализируя работу нашего отделения, когда оно ещё не было специализированным — онкологическим. Лишь после создания на его базе первого в нашей стране отделения детской онкологии результаты лечения стали меняться. Так, при лечении опухоли Вилмса в 1958— 1900 гг. из 28 больных более 2 лет прожило 2 человека (7%), в 1961—1963 гг. из 56 больных —21 (37,5%), в 1964—1968 гг. из 86 больных —38 человек (44%). Улучшить результаты лечения стало возможным лишь после выработки рациональной схемы комплексного лечения, которая была создана на основании коллективного опыта сотрудников отделения: хирургов-педиатров, химиотерапевтов, радиологов, морфологов и др. В процессе диагностики, лечения и дальнейшего наблюдения за онкологически больными детьми мы пользуемся бригадным способом, рекомендованным Комитетом экспертов ВОЗ. Видоизмененная нами бригада, приспособленная к специфике детской онкологии, несет ответственность за здоровье больного, начиная от первой консультации, в течение всего курса лечения и в период последующего наблюдения. Бригада, принимающая участие в выработке плана ведения и лечения онкологически больных детей, состоит из терапевта, хирурга, радиолога, химиотерапевта, патолога. Специалисты, принимающие участие в лечении опухолей у детей, не должны быть просто детскими хирургами, радио- и химиотерапевтами, общими морфологами, они должны быть всегда детскими онкологами, ибо без специализации участников пропадает и сама идея такой бригады. Монография состоит из двух частей. В первой части излагаются общие принципы лечения наиболее распространенных новообразований в детском возрасте. Во второй части предпринята попытка отразить тактику и методы лечения опухолей у детей в далеко зашедших стадиях заболевания, которые до настоящего времени в литературе не освещались. Между тем это один из наиболее важных разделов проблемы детской онкологии. Более половины детей со злокачественными опухолями поступают в отделение и обращаются к врачам в далеко зашедших стадиях. Эта часть больных по существу не получает лечения, так как обычно госпитализируется в общесоматические отделения, где им проводится симптоматическое лечение. Чаще же такое лечение осуществляется амбулаторно. Мы убеждены, что и в далеко зашедших стадиях новообразования у детей можно бороться за жизнь ребенка и в ряде случаев добиться успеха. Книга написана на основании наблюдений за 2150 детьми с опухолями, находившимися на лечении в детской клинике Института экспериментальной и клинической онкологии АМН СССР, онкологическом отделении Детской городской клинической больницы № 1 Москвы, детском отделении Московской областной клинической онкологической больницы. В главе о лечении лейкозов, написанной JI. А. Махоновой, в основном использованы данные гематологического отделения Детской городской клинической больницы № 1 Москвы и кафедры факультетской педиатрии II МОЛМИ имени Н. И. Пирогова (зав.—проф. Н. С. Кисляк). Глава о лечении опухолей костей у детей написана проф. Н. Н. Трапезниковым, имеющим большой опыт в области онкологии. В лечении детей принимали участие врачи различных профилей и, естественно, в создание книги вложен и их труд. Поэтому хочется выразить большую благодарность В. И. Лебедеву, А. Ф. Бухны, А. А. Гончарову, А. И. Салтанову, Л. Г. Рязановой, М. И. Израильской, Е. Б. Бадановой, А. В. Киселеву, H. А. Финогеновой, Л. В. Платинскому, С. И. Левиной, В. П. Володину, а также сотрудникам детского отделения Московской областной онкологической больницы (главный врач Ё. А. Дембровская), в первую очередь К. В. Семенцовой, А. П. Сосниной, А. Н. Карпенко, Многие вопросы, связанные с обезболиванием и изложенные в этой книге, разработаны нами в тесном творческом содружестве с анестезиологом А. И. Салтановым. В монографии использованы любезно предоставленные нам гистологические препараты из патологоапатомического отделения (зав. — доктор медицинских наук В. М. Афанасьева) и из научных работ доктора медицинских наук М. А. Израильской и врача В. Н. Суховой. Боль плюс рвотаКакие симптомы должны в первую очередь насторожить мам и пап?
– Первые признаки опухоли головного мозга весьма разнообразны. Один из наиболее частых симптомов – это головная боль. Если ребёнка беспокоят головные боли, то надо обязательно обратиться к неврологу, а не списывать недомогание на перенапряжение и нагрузки в школе. Помимо невролога при головной боли надо обязательно обратиться и к офтальмологу, который посмотрит глазное дно. А уж если головная боль возникает в ночное или утреннее время и к тому же сопровождается рвотой, то визит к неврологу ни в коем случае нельзя откладывать. У детей первого года жизни важно измерять окружность головы и в случае ускоренного её роста необходимо незамедлительно обращаться к неврологу и педиатру. Есть только один метод, позволяющий подтвердить или опровергнуть диагноз опухоли головного мозга, – это МРТ головного мозга. Главная задача родителей – своевременно обратиться с ребёнком к специалистам, а потом довериться профессионалам, стараться соблюдать спокойствие и, конечно, помнить, что шанс на выздоровление при нейрохирургической патологии у детей в настоящее время очень высок. Почему он не растёт?К сожалению, не только такие яркие симптомы, как головная боль, могут быть признаками опухоли мозга у ребёнка.
Для детей с 6 месяцев до 2 лет с момента рождения важным показателем здоровья является набор веса. При опухоли мозга бывает так, что ребёнок без всяких причин резко худеет, хотя при этом нормально питается. Часто детей с кахексией (истощением организма) начинают обследовать на предмет патологии желудка и пищеварения, а только затем назначают МРТ головного мозга, что не следовало бы откладывать на потом. В такой ситуации лучше перестраховаться и поскорее сделать магнитно-резонансную томографию. В подростковом возрасте у здоровых мальчиков и девочек наступает период полового созревания, задержка которого может быть в рамках нормы, но случается, что пубертатный период не приходит по причине гормональных отклонений, которые, в свою очередь, являются одним из эндокринологических симптомов опухолей мозга у детей и подростков. Это лечится!Услышав об опухоли мозга у ребёнка, родители обычно впадают в отчаяние. Но шансы на выздоровление довольно велики.
Свечение зрачков в темноте у детей должно насторожить родителей и участкового педиатра, убеждена Светлана Варфоломеева, директор НИИ детской онкологии и гематологии в Национальном медицинском исследовательского центре онкологии им. Н.Н. Блохина. Доктор медицинских наук рассказала в интервью Федеральному агентству новостей, что так называемый синдром кошачьего глаза является одним из основных проявлений рака глазной сетчатки. По мнению Светланы Варфоломеевой, наиболее часто встречающиеся признаки онкологических заболеваний у детей совсем несложно запомнить любому родителю и тем более важно знать каждому участковому педиатру. По словам медика, важно, чтобы врач смог грамотно провести опрос родителей и осмотреть ребенка. Первый симптом, который насторожит грамотного педиатра, — потеря ребенком массы тела в течение нескольких последних месяцев. Вторым опасным сигналом могут быть болевые ощущения. Появление рвоты по утрам на фоне головной боли или без нее может сигнализировать о появлении и развитии у ребенка опухоли мозга. Еще одним поводом насторожиться для родителей и педиатра должны стать длительные, повторяющиеся, не локализованные в конкретном месте и не связанные с приемом пищи боли в области живота. По словам руководителя НИИ детской онкологии и гематологии, они проводят специальное обучение участковых педиатров, чтобы они могли грамотно расспросить родителей и сделать выводы даже при такой, казалось бы, обыденной жалобе, как боли в животе. Другой очевидный признак, который может оказаться проявлением опухоли, — это наличие любого объемного образования на теле ребенка. Еще одним симптомом, который может свидетельствовать не только о злокачественных опухолях, но и в целом об опасных для здоровья ребенка состояниях, является так называемый геморрагический синдром. В этом случае на теле пациента появляются множественные синяки или сыпь, особенно в местах сдавливания, например в зоне ношения ремня. При этом директор НИИ детской онкологии и гематологии отметила, что часто ребенок поступает в стационар на скорой помощи, когда симптомы заболевания уже проявляются интенсивно и значительно ухудшают общее состояние. В подавляющем большинстве случаев, по мнению врача, это вызвано не тем, что родители не заметили подозрительных изменений, а тем, что вовремя не были проведены необходимые осмотры и обследования. Иногда родственники просто боятся предположить самое страшное. На примере шишки на ноге Светлана Варфоломеева также описала несколько типичных вариантов дальнейшего поведения родителей. В менее благоприятных вариантах развития событий родители могут отложить визит к врачу до своего отпуска, каникул ребенка или вообще на неопределенный срок. В самом худшем случае шишку на ноге мама начинает лечить нагреванием, тем самым стимулируя рост опухоли. Между тем, доля пациентов, завершающих лечение с устойчивой ремиссией, то есть когда опухоль ликвидирована и в течение пяти лет не появляется вновь, сегодня в НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина неуклонно растет и в некоторых разновидностях болезни сегодня составляет 90%. Это значит, что 9 из 10 заболевших раком детей выздоравливают. При этом одним из факторов, определяющих успешность лечения, остается ранняя диагностика. Ранее Светлана Варфоломеева в интервью ФАН назвала основные причины детского рака и рассказала, почему не всегда есть необходимость собирать деньги на лечение детей за рубежом. Нейробластома – эмбриональная опухоль, возникающая в процессе внутриутробного или раннего постнатального периода жизни из стволовых нервных клеток – нейробластов. ЭпидемиологияНейробластома составляет около 7-8% от всех злокачественных новообразований в детском и подростковом возрасте. Это наиболее часто возникающий вид детских новообразований после опухолей кроветворной и центральной нервной системы. Примерно 40% случаев заболевания встречается на первом году жизни, с возрастом количество случаев уменьшается. Средний возраст на момент диагностирования составляет 19 месяцев. Причины и рискиПричины появления опухоли до конца не изучены. Нейробластома возникает в том случае, когда нормальные нейробласты не созревают в нервные клетки. Вместо этого они продолжают бесконтрольно расти и делиться. Предполагают, что эти несозревшие (эмбриональные) нервные клетки начинают мутировать еще до рождения ребенка, когда начинают меняться хромосомы и/или происходит сбой в регулировании работы генов. Как подтверждают актуальные исследования, у большинства детей болезнь не является наследственной̆. Только около 1% случаев нейробластомы имеют наследственную основу, чаще всего, вследствие мутаций в гене, который̆ называется ALK (или ген киназы анапластической лимфомы), либо в гене PHOX2B. На сегодняшний̆ день нет клинических исследований, доказывающих, что внешние факторы (окружающая среда, вредные условия работы родителей ребенка, прием каких-либо медикаментов, курение и употребление алкоголя во время беременности) могут стать причиной болезни. Клиническая картина при нейробластомеНейробластома может возникать в любой анатомической области, где располагается симпатическая нервная система: надпочечники, шейный, грудной и брюшной симпатический отделы, параганглии. Самой частой локализацией нейробластомы является забрюшинное пространство (одинаково часто опухоль диагностируется в надпочечниках и паравертебральных забрюшинных ганглиях). У 15% детей нейробластома локализуется в заднем средостении. Реже опухоль возникает в области таза (6%) и шеи (2%) (рис. 1). Рис. 1. Локализация нейробластомы При ранних стадиях заболевания у многих детей может не быть никаких симптомов. Опухоль у них находят случайно, например, при плановом УЗИ обследовании младенцев при диспансеризации. Как правило, жалобы у детей появляются тогда, когда опухоль уже успела сильно вырасти и давит на соседние органы, нарушая их работу, или когда опухоль дала метастазы. Среди общих симптомов заболевания можно выделить следующие: потеря веса, слабость, костные и суставные боли, некупируемая диарея. Большинство проявлений болезни и их выраженность зависят от расположения опухоли и ее взаимосвязи с соседними органами и тканями. Так, для пациентов в возрасте до 2-х лет при забрюшинной локализации характерно увеличение размеров живота, лихорадка и потеря веса. Нейробластома забрюшинного пространства пальпируется через переднюю брюшную стенку в виде бугристого, несмещаемого опухолевого узла (рис. 2). У детей старшего возраста заболевание может манифестировать болевым синдромом, обусловленным метастатическим поражением костей, респираторными нарушениями, увеличением размеров живота, появлением запоров. У пациентов с большими забрюшинными опухолями можно обнаружить развитую сеть подкожных вен, развернутые края грудной клетки. Рис. 2. Нейробластома забрюшинного пространства Поражение заднего средостения может стать причиной сухого кашля, дыхательных расстройств, деформации грудной клетки, частого срыгивания. При локализации опухоли в полости таза отмечают нарушение функции тазовых органов (периодическое недержание мочи, нарушение акта дефекации), отёки нижних конечностей. При распространении опухоли в позвоночный канал и сдавлении ею спинного мозга могут развиваться слабость в ногах, неустойивость походки, параличи нижних конечностей, а также дисфункции органов малого таза (задержка мочеиспускания или непроизвольное мочеиспускание, запоры). Нейробластома ‒ гормонопродуцирующая опухоль, способная к секреции физиологически активных веществ – катехоламинов ‒ адреналина, норадреналина и дофамина. В моче, как правило, повышено выведение их метаболитов ‒ ванилилминдальной и гомованилиновой кислот. В 95% случаев гормональная активность нейробластомы тем больше, чем выше степень её злокачественности. Эффекты секретируемых гормонов вызывают специфические клинические симптомы нейробластомы ‒ резкое повышение артериального давления, диарею (вызывается секрецией вазоактивного интестинального полипептида), потливость, эмоциональную лабильность, периодическое повышение температуры. Нейробластома метастазирует чаще всего в костный мозг, кости, в отдаленные лимфатические узлы, печень или кожу, редко — в головной мозг или легкие. Признаки отдалённых метастазов можно обнаружить в виде экзофтальма, кровоизлияний в орбиты, опухолевых узлов на голове. Среди особенностей течения нейробластомы можно выделить следующие:
Гистологическая классификацияСуществующая гистологическая классификация нейробластомы INPC-Shimada основана на степени зрелости (дифференцировки) опухолевой ткани и выделяет 4 категории (от недифференцированных до зрелых форм): 1) нейробластома, бедная шванновской стромой: недифференцированная, низкодифференцированная, дифференцированная; 2) нодулярная ганглионейробластома; Стадии заболеванияСуществует несколько систем стадирования нейробластомы. Наиболее точной является модифицированная система, разработанная Международным противораковым союзом (INSS) (табл. 1). Диагностика нейробластомыВ клиническом анализе крови при поражении костного мозга может наблюдаться снижение показателей крови: анемия, лейконейтропения, тромбоцитопения. В сыворотке крови также можно определить специфические для нейробластомы маркеры: нейрон-специфическую енолазу (НСЕ), уровень метаболитов катехоламинов, лактатдегидрогеназу (ЛДГ) и ферритин. Перед началом специфической терапии всегда проводится верификация диагноза; диагноз нейробластомы ставится при гистологическом исследовании биоптата первичной опухоли или метастазов, или при сочетании наличия опухолевых клеток в костном мозге и повышенного уровня суточной экскреции катехоламинов. Для установления степени злокачественности нейробластомы выполняется ряд генетических исследований: мутация MYCN, делеция хромосом 1р или 11q . Наличие данных мутаций является неблагоприятным фактором прогноза заболевания. Ультразвуковое исследование Ультразвуковой метод исследования позволяет выявить наличие опухоли и ее расположение по отношению к внутренним органам. УЗИ позволяет оценить степень местного и отдаленного распространения злокачественного процесса и выявляет метастатическое поражение печени и лимфатических узлов (рис. 4). Рис. 4. УЗИ образования правого надпочечника Компьютерная томография брюшной полости и забрюшинного пространства Компьютерная томография более детально дает информацию об анатомическом отношении опухоли к окружающим тканям и органам, позволяет оценить структуру опухоли (рис. 5). Рис. 5. КТ нейрогенного образования забрюшинного пространства справа Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости, забрюшинного пространства и позвоночника МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства ‒ это безопасный и высокоинформативный метод исследования, который позволяет не только уточнить локализацию опухоли, точные размеры новообразования и соотношение его с окружающими тканями, но и выявить метастатические очаги в печени и брюшной полости. Также МРТ дает возможность оценить состояние костных структур и мягких тканей позвоночного столба и позвоночного канала (рис. 6). Рис. 6. МРТ нейрогенного образования забрюшинного пространства слева Одним из наиболее информативных специфических методов топической диагностики нейробластом является сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином (МЙБГ), меченным 123I. МЙБГ по своей химической структуре сходен с катехоламинами в организме. Это вещество концентрируется в тех опухолях, которые вырабатывают катехоламины. МЙБГ метят радиоактивным изотопом йода (например, 123I) в безопасной для жизни дозе, и готовый препарат внутривенно вводят в кровоток. Накапливаясь в клетках опухоли, он дает излучение. Эти сигналы регистрирует специальная камера и переводит их в изображение. Таким образом, метод позволяет выявить не только первичную опухоль, но и наличие регионарных и отдаленных метастазов (рис. 7). Рис. 7. Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином (визуализируется первичная паравертебральная опухоль с метастазами в кости черепа) Остеосцинтиграфия – метод сканирования костей скелета с помощью внутривенного введения радиофармпрепарата. Радиофармпрепарат накапливается участками, пораженными опухолевыми клетками в костях, что видно на снимках, выполняемых гамма-камерой. Таким образом, данный метод исследования позволяет выявить возможные метастазы костей скелета. Исследование костного мозга (миелограмма и трепанобиопсия) используется для уточнения наличия поражения опухолевыми клетками костного мозга. Лечение нейробластомыУчитывая разнообразные сценарии развития исхода заболевания (от спонтанной регрессии до летального исхода от прогрессирования), в терапии нейробластомы предлагаются риск-адаптированные принципы. Стратификация пациентов проводится согласно факторам риска до начала лечения (как правило, это клинические и молекулярно-генетические данные) и на основании ответа опухоли во время лечения (response-adapted). При выделении групп риска перед началом лечения используются следующие прогностические критерии: стадия заболевания, возраст на момент диагностики, результаты молекулярно-генетических данных — амплификация MYCN и делеция короткого плеча 1р (рис. 8). Рис. 8. Стратификация пациентов на группы риска согласно наличию факторов неблагоприятного прогноза
Особенности хирургического лечения
Лекарственное лечение необходимо начать через 5-7 дней после оперативного вмешательства. При отсутствии показаний для проведения 2-й линии полихимиотерапии в схемах лечения используются те же базовые препараты, как и при неоадъювантной терапии.
В случае наличия неблагоприятных прогностических факторов, в частности выявления в опухоли мутации MYCN онкогена, рекомендовано проведение высокодозной полихимиотерапии с аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток. Иммунотерапия – новый метод лечения нейробластомы, который используется для уничтожения раковых клеток. Дисиалоганглиозид GD2 – молекула- антиген, экспрессируемая клетками нейробластомы, это делает ее идеальной мишенью для иммунотерапии антителами: антитело действует против этой молекулы. Клетки иммунной системы могут способствовать гибели клеток нейробластомы. В НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова проводятся все этапы лечения, включая минимально-инвазивные операции (лапаро- и торакоскопические), тандемную трансплантацию и пассивную иммунотерапию. Интенсифицируя терапию у детей с нейробластомой группы высокого риска (с включением тандемной высокодозной полихимиотерапии в консолидацию и пассивной иммунотерапии в постконсолидацию) удалось повысить результаты выживаемости на 20%. Рекомендации после лечения
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ Авторы:
Под научной редакцией: Читайте также:
|