Опухоли паренхимы лоханки почки и мочеточника


Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

  • Код по МКБ-10
  • Эпидемиология
  • Причины
  • Формы
  • Что нужно обследовать?
  • Как обследовать?
  • Какие анализы необходимы?
  • Лечение
  • К кому обратиться?
  • Прогноз


Уротелиальные опухоли лоханки почки и мочеточника встречаются относительно редко. Опухоли лоханки составляют 10% всех новообразований почки и 5% - всех уротелиальных опухолей. Опухоли мочеточника встречают в 4 раза реже новообразований почечной лоханки.

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Чаще всего данным заболеванием страдают мужчины с соотношением заболевших мужчин и женщин 3:1. Более часто новообразования данной группы развиваются у лиц европеоидной расы по сравнению с негроидной (соотношение 2:1).

Отмечают повышение заболеваемости раком лоханки и мочеточника в 100-200 раз у лиц, страдающих Балканской нефропатией дегенеративным интерстициальным нефритом неясной этиологии, чаще всего встречающимся на территории Балкан.

Опухоли верхних мочевыводящих путей, ассоциированные с этим заболеванием, как правило, высокодифференцированные, множественные и двухсторонние.


[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Причины опухолей лоханки почки и мочеточника

Табакокурение фактор риска, повышающий риск развития переходно-клеточного рака верхних мочевыводящих путей в 3 раза. Около 70% заболевших мужчин и 40% женщин - курильщики.

Употребление более семи чашек кофе в сутки ассоциировано с увеличением вероятности развития заболевания. Анальгетики также повышают риск заболеваемости уротелиальным раком. Существует независимая синергичная взаимосвязь между опухолями верхних мочевыводящих путей и папиллярным некрозом. Длительное употребление анальгетиков индуцирует нефропатию, которая ассоциирована с высокой частотой уротелиального рака, достигающей 70%. В свою очередь, патогномоничный признак применения анальгетиков - капилляросклероз - обнаруживают у 15% больных опухолями лоханки и мочеточника.


[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Формы

Т - первичная опухоль.

  • Tis - Carcinoma in situ.
  • Та - поверхностная/папиллярная опухоль.
  • Т1 - инвазия собственной мышечной пластинки слизистой оболочки.
  • Т2 - инвазия мышечного слоя стенки органа.
  • Т3 - инвазия в перипельвикальную/периуретеральную клетчатку или паренхиму почки.
  • Т4 - вовлечение соседних органов.

N - регионарные лимфатические узлы.

  • N0 - нет метастазов в регионарные лимфатические узлы.
  • N1 - метастаз в один лимфатический узел менее 2 см в наибольшем измерении.
  • N2 - метастаз 2-5 см в наибольшем измерении в один лимфатический узел или метастазы в несколько лимфатических узлов менее 5 см в наибольшем измерении.
  • N3 - метастаз в один лимфатический узел более 5 см в наибольшем измерении.

М - отдалённые метастазы.

  • М0 - нет отдалённых метастазов.
  • Ml - отдалённые метастазы.


[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Эпидемиология. Первичные опухоли верхних мочевых путей относительно редки - около 3 % всех онкоурологических заболеваний. Новообразования почечной лоханки составляют 6-8, а опухоли мочеточника - 1-2 % всех но-

вообразований почек и верхних мочевых путей. Они с одинаковой частотой обнаруживаются справа и слева, а в 2-4 % случаев встречается двустороннее поражение.

Рак верхних мочевых путей встречается преимущественно у лиц среднего и пожилого возраста и чрезвычайно редко - у детей. У мужчин новообразования почечной лоханки и мочеточника наблюдаются в три раза чаще, чем у женщин.

Значительно чаще, чем в других местах, опухоли почечной лоханки и мочеточника встречаются в странах Балканского полуострова, причем в равной степени как у мужчин, так и у женщин. Это связывают с распространенной в данном регионе эндемической балканской нефропатией. Заболевание наблюдается на территории Румынии, Болгарии, стран бывшей Югославии среди людей, занятых, как правило, в сельском хозяйстве. Карциномы почечной лоханки и мочеточников возникают у 40 % больных, страдающих балканской эндемической нефропатией.

Этиология и патогенез новообразований верхних мочевых путей изучены недостаточно. Известен ряд факторов, предрасполагающих к развитию первичных опухолей почечной лоханки и мочеточника, например эндо- и экзогенные канцерогены, застой мочи, хронические инфекции, гормональные нарушения и др.

Установлено, что в ряде случаев рак верхних мочевых путей обусловлен воздействием канцерогенов, которые повреждают ДНК клеток уротелия и инициируют опухолевый рост. Этим можно объяснить появление множественных новообразований и частое их имплантационное рецидивирование вниз по мочеточнику в мочевой пузырь. Примерно у половины больных с новообразованиями чашечек и лоханки одновременно выявляется аналогичный бластома-тозный процесс в мочеточнике и мочевом пузыре.

Факторами риска являются работа в нефтеперерабатывающей отрасли, пластиковой индустрии или деятельность, связанная с продолжительным воздействием угольной пыли. Уротелий весьма чувствителен к таким химическим канцерогенам, как бензидин, аминобифенил, нитробифенил и другим, находящимся в моче. Важную роль в развитии переходно-клеточного рака отводят длительности контакта канцерогенов и клеток уротелия. Частота заболеваемости при этом повышается в 70 раз, а средний период от начала воздействия до образования опухоли составляет 18 лет.

Дополнительными факторами риска являются: табакокурение, потребление алкоголя, избыточное потребление кофе, длительный бесконтрольный прием анальгетиков фенацетинового ряда.

Пик заболеваемости приходится на пятое и шестое десятилетия жизни. При этом характерно развитие недифференцированного переходно-клеточного рака, а в 10 % случаев выявляется двустороннее опухолевое поражение. Предполагают, что эндемический нефрит возникает вследствие интоксикации тяжелыми металлами и возможным воздействием других канцерогенов, которые находятся в воде регионов Балканского полуострова. Установлено отсутствие связи с наследственным фактором, так как члены одной и той же семьи, уезжающие в раннем возрасте из Балканских стран, в последующем не страдают данным заболеванием. Напротив, опухоли почечной лоханки и мочеточников начинают появляться у переселенцев в эти регионы.

Злокачественные новообразования верхних мочевых путей отличаются высокой частотой метастазирования. К моменту диагностики у 20-30 % больных уже обнаруживают метастазы. Они распространяются лимфогенным и гематогенным путем, однако клинически проявляются редко. Чаще всего (40-42 % случаев) поражаются лимфатические узлы, реже печень, легкие и кости.

Классификация. Различают первичные (исходящие непосредственно из почечной лоханки и мочеточника) и вторичные (метастатические) опухоли верхних мочевых путей.

Опухоли почечной лоханки и мочеточника подразделяются на доброкачественные и злокачественные.

Выделяют эпителиальные и неэпителиальные новообразования верхних мочевых путей. Превалируют эпителиальные опухоли: переходно-клеточный рак составляет от 90 до 95 % (рис. 78, 79, см. цв. вклейку), плоскоклеточный - 3- 6 %, аденокарциномы и недифференцированные формы - 1-3 %.

Согласно Международной классификации по системе TNM (2010), опухоли почечной лоханки и мочеточника разделяют следующим образом.

T - первичная опухоль: TX - первичная опухоль не может быть оценена; T0 - нет данных о первичной опухоли; Та - папиллярная неинвазивная опухоль; Tis - carcinoma in situ;

T1 - опухоль распространяется на субэпителиальную соединительную ткань;

T2 - опухоль распространяется на мышечный слой;

T3 (лоханка) - опухоль прорастает в околопочечную клетчатку и/или паренхиму почки;

T3 (мочеточник) - опухоль прорастает в околомочеточниковую клетчатку; T4 - опухоль распространяется на забрюшинную клетчатку и соседние органы. N- регионарные лимфатические узлы (ворот почки, паракавальные и парааор-тальные, а для мочеточника и внутритазовые):

NX - региональные лимфатические узлы не могут быть оценены; N0 - нет метастазов в регионарные лимфатические узлы; N1 - метастазы до 2 см в одном регионарном лимфатическом узле; N2 - метастазы от 2 до 5 см в одном регионарном лимфатическом узле или множественные метастазы до 5 см в диаметре; M - отдаленные метастазы: MX - отдаленные метастазы не могут быть оценены; M0 - нет отдаленных метастазов; M1 - обнаружены отдаленные метастазы. В постхирургической патогистологической классификации pTNM категории рТ, рN, рМ соответствуют категориям T, N и M.

Чрезвычайно важное прогностическое значение у больных раком почечной лоханки и мочеточника имеет степень дифференцировки карциномы. G (grade) - степень дифференцировки опухолевых клеток: G1 - высокодифференцированная; G2 - умеренно дифференцированная;

G3 - низкодифференцированная; G4 - недифференцированная.

Симптоматика и клиническое течение. Макрогематурия является самым частым симптомом опухолей верхних мочевых путей и встречается у 80-95 % больных. У 70 % пациентов она является первым клиническим проявлением заболевания. Как правило, гематурия носит тотальный безболевой характер. Однако после ее прекращения обструкция мочеточника сгустками крови может привести к развитию почечной колики на стороне поражения.

Постоянную ноющую боль в поясничной области отмечают от 20 до 50 % больных раком почечной лоханки и мочеточника. Патогенез данного симптома - в нарушении оттока мочи и развитии гидронефротической трансформации. В этой ситуации кровотечение в просвет чашечно-лоханочного комплекса может вызвать гематогидронефроз с тампонадой полостной системы почки сгустками крови. Пальпируемое образование у больных раком верхних мочевых путей является гидронефротически трансформированной почкой.

Общие паранеопластические симптомы, такие как похудание, слабость, снижение аппетита, ухудшение сна, повышение температуры тела, встречаются у больных на разных стадиях, но чаще свидетельствуют о далеко зашедшем заболевании.

Необходимо отметить, что у 15 % пациентов рак почечной лоханки и мочеточника протекает бессимптомно и впервые выявляется случайно при УЗИ почек.

Диагностика рака почечной лоханки и мочеточника включает сбор жалоб, анамнеза, объективное обследование, лабораторные, рентгенологические и эндоскопические методы исследования.

При лабораторном исследовании мочи, как правило, обнаруживаются гематурия и ложная протеинурия, а при присоединении инфекции - лейкоцитурия и бактериурия. В крови могут наблюдаться анемия, повышение СОЭ. Цитологическое исследование мочи является наиболее простым методом выявления атипичных клеток. Однако чувствительность его низкая и напрямую зависит от стадии заболевания и гистологической градации опухоли.

Ультразвуковое сканирование позволяет выявить деформацию чашечно-ло-ханочного комплекса, а если опухоль располагается в лоханке - образование средней эхогенности чаще неправильной формы с неровными контурами

Опухоль тазового отдела мочеточника может определяться в виде тканевого образования, выше которого мочеточник расширен (рис. 11.14), или выстоять из устья своей дистальной частью в просвет мочевого пузыря (рис. 11.15; рис. 18, см. цв. вклейку).

В диагностике новообразований почечной лоханки и мочеточника рентгенологические методы остаются базовыми исследованиями.


Рис. 11.13. Сонограмма. Опухоль лоханки почки (стрелка)


Рис. 11.14. Сонограмма. Опухоль тазового отдела мочеточника (1). Гидроуретер (2)

с пораженной стороны отсутствует выделение контрастного вещества (немая почка). Необходимо тщательно осматривать состояние верхних мочевых путей с контралатеральной стороны, так как при наличии двустороннего поражения кардинально изменяется тактика лечения. Нисходящая цистография позволяет выявить возможные имплантационные отсевы опухоли в мочевой пузырь. Диагностическая ценность экскреторной урографии при опухолях лоханки составляет 55- 75 %.

При недостаточной информативности экскреторной урографии используют методы прямого контрастирования путем ретроградной (рис. 11.18, 11.19) или антеградной уретеропиелографии, которые дают более четкую картину дефектов наполнения контрастного вещества в мочевыводящих путях, обусловленных опухолью.

КТ с контрастированием и МРТ при опухолях верхних мочевых путей позволяют с высокой точностью установить не только диагноз, но и клиническую стадию заболевания. Опухоль определяется в виде дефектов наполнения и расширения выше нее мочеточника и лоханки (рис. 11.20). Чувствительность КТ при установке клинической стадии опухоли уротелия верхних мочевых путей составляет 59,5-76,7 %, а специфичность 82-97 %.

Цистоскопия, особенно в момент гематурии, позволяет выявить источник кровотечения (рис. 13, см. цв. вклейку), уточнить сторону опухоле-


Рис. 11.15. Сонограмма. Опухоль (1) мочеточника (2), выстоящая из устья в просвет мочевого пузыря (3)


Рис. 11.16. Экскреторная урограмма. Опухоль лоханки единственной левой почки (стрелка)


Рис. 11.17. Экскреторная урограмма. Опухоль мочеточника (стрелка)

вого поражения, диагностировать пролабирование опухоли мочеточника из его устья (рис. 18, см. цв. вклейку) и наличие новообразований мочевого пузыря (рис. 23, см. цв. вклейку).

Заключительным и наиболее точным этапом диагностики опухолей почечной лоханки и мочеточника является уретеропиелоскопия, выполненная под наркозом в рентгеноперационной, при необходимости с ретроградным контрастированием верхних мочевыводящих путей и биопсией измененных участков уротелия.

Ретроградная уретеропиелоскопия позволяет хорошо осмотреть мочеточник, чашечно-лоханочную систему, установить источник кровотечения, выявить локализацию опухолей, их размеры, количество, инфильтрацию стенки и произвести биопсию. Она увеличила точность диагностики новообразований верхних мочевых путей с 58 до 83 %. При выявлении поверхностных опухолей мочеточника может быть сразу выполнена их электрорезекция в пределах здоровых тканей (рис. 29, 30, см. цв. вклейку), а при более поздних стадиях - ТУР стенки мочевого пузыря с лапароскопической нефроуретерэктомией. Нефроскопия и антеградная уретероскопия также являются эффективными методами диагностики заболевания.

Метастазы в лимфатические узлы и органы определяют с помощью лучевых методов диагностики, а костные поражения - посредством сцинтиграфии скелета.

Лечение опухолей почечной лоханки и мочеточника оперативное. Оно может быть органосохраняющим или органоуносящим.


Рис. 11.18. Ретроградная уретеропиелограмма. Опухоль лоханки левой почки (стрелка)


Рис. 11.19. Ретроградная уретрограмма. Опухоль средней трети мочеточника (стрелка)

Органосохраняющее лечение показано при поверхностных высокодифферен-цированных солитарных опухолях уротелия, двустороннем процессе, единственной почке или наличии хронической почечной недостаточности. Его можно выполнить эндоскопически, в процессе уретероили нефроскопии путем электрорезекции стенки лоханки или мочеточника с опухолью (рис. 29, 30, 34, см. цв. вклейку). Открытую органосохраняющую операцию производят, как правило, при локализации опухоли в дистальном отделе мочеточника. Она заключается в удалении его тазового отдела вместе с устьем и окружающей его частью мочевого пузыря, с отступом вверх от опухоли на 2 см. Непрерывность мочевыводящих путей восстанавливают непрямым уретероцистоанастомозом по Боари (рис. 53, см. цв. вклейку).


Рис. 11.20. Мультиспиральная КТ. Опухоль лоханки почки (стрелка)

Общепризнанным методом лечения опухолей почечной лоханки и мочеточника является радикальная нефро-уретерэктомия с резекцией мочевого пузыря. Удаленный препарат включает почку, весь мочеточник с устьем и прилежащей к нему стенкой мочевого пузыря, а также регионарные лимфатические узлы. Объяснением такой радикальности является высокая частота рецидивов в культе мочеточника при выполнении только нефрэктомии, что связано с им-плантационным распространением опухолей уротелия вниз по ходу тока мочи. В настоящее время данная операция все чаще выполняется эндо-

Адъювантная лучевая химио- и иммунотерапия используется у больных с региональной и метастатической формой рака почечной лоханки и мочеточника. Инстилляции вакциной БЦЖ (бацилла Кальметта-Герена, Calmette- Guerin) в мочевой пузырь производят для профилактики рецидивирования опухоли в мочевом пузыре. БЦЖ представляет собой ослабленный живой штамм мико-бактерий тубуркулеза, который, размножаясь, вызывает местное воспаление, экспрессию цитокинов (интерферон-у, интерлейкин 2) и стимулирует неспецифический и специфический клеточный иммунитет.

Прогноз. Ведущую роль в определении выживаемости играют глубина опухолевой инвазии и степень дифференцировки клеток новообразования, которые и являются классическими прогностическими критериями. После радикально выполненного оперативного лечения пятилетняя выживаемость у больных раком почечной лоханки и мочеточника при стадии Т1 равна 93-100 %, Т2 - 67- 80 %, Т3 - 33-59 % и при глубине инвазии опухоли Т4 - 0-11 %.

Подавляющее большинство (82–90%) злокачественных новообразований лоханки и мочеточника представлено переходно-клеточным раком, реже встречается плоскоклеточный рак — 10–17% и еще реже аденокарцинома — менее 1% случаев. Как правило, новообразование папиллярное и имеет мультифокальный характер роста.

Эпидемиология

Опухоль лоханки встречается относительно редко и составляет 6–7% первичных опухолей почки. Опухоли лоханки возникают в 2 раза чаще, чем новообразования мочеточника. Мужчины болеют в 2–3 раза чаще, чем женщины. Частота возникновения первичной опухоли лоханки составляет 1,4 на 100 тыс. мужчин и 0,6 на 100 тыс. женщин в год. Возрастной пик приходится на 6–7-е десятилетие жизни. Отмечается ежегодный рост заболеваемости на 3–4%, что связано с улучшением диагностики.

Этиология и патогенез

Этиологические факторы: контакт с анилиновыми красителями, прием анальгетиков, содержащих фенацетин, балканская эндемическая нефропатия (Румыния, Болгария и бывшая Югославия), курение. Среди факторов, способствующих возникновению опухоли верхних мочевых путей, отмечают перенесенную цистэктомию, а также БЦЖ-терапию (бацилла Кальметта–Герена), проводившуюся в связи с рецидивирующей карциномой in situ мочевого пузыря. Метастазирование рака лоханки и мочеточника происходит не только гематогенным и лимфогенным путем, но и субэпителиально. Проявление этого пути метастазирования — возникновение метастазов в мочеточнике и мочевом пузыре. Наличие метастазов может быть обусловлено также заносом опухолевых клеток с током мочи — нисходящий путь метастазирования.

Симптоматика

Бессимптомное течение — в 10– 25% наблюдений. У большинства пациентов (70– 90% наблюдений) впервые возникает тотальная гематурия, зачастую (30–40% случаев) сопровождающаяся болью в поясничной области из-за обтурации мочеточника червеобразным (слепок мочеточника) сгустком крови или самой опухолью. У 10% пациентов имеется классическая триада опухоли паренхимы почки — боль, гематурия и редко пальпируемое образование, что указывает на распространенность процесса и плохой прогноз заболевания. О распространенном характере заболевания свидетельствуют потеря массы тела, общая слабость, отсутствие аппетита.

Диагностика

Трехкратное цитологическое исследование осадка мочи позволяет выявлять атипические клетки лишь у 30% больных. Для получения материала могут быть использованы промывные воды лоханки почки (при уретеропиелоскопии), а также моча при катетеризации мочеточника. Маркеры сыворотки крови или мочи, характерные для опухоли лоханки почки, отсутствуют.

Экскреторная урография при опухоли лоханки почки имеет большее значение, чем при новообразовании почечной паренхимы. Опухоль лоханки и мочеточника проявляет себя дефектом наполнения контрастного вещества в месте расположения новообразования, а при нарушении оттока мочи — гидронефротической трансформацией. Для уточнения данных экскреторной урографии используется ретроградная уретеропиелография.

Для папиллярных опухолей мочеточника при его катетеризации описан симптом Шевассю: когда катетер проходит мимо опухоли, по нему выделяется кровь, а при дальнейшем его продвижении за пределы новообразования моча визуально не изменена.

Если при экскреторной урографии заподозрена опухоль верхних мочевых путей, то необходимо выполнить КТ с контрастным усилением. При КТ необходимо установить плотность образования, а также ее изменение в ходе контрастирования. Использование МСКТ позволяет выполнить виртуальную пиелоскопию. При прорастании опухоли лоханки почки в почечную паренхиму для дифференциальной диагностики с первичной опухолью почечной паренхимы может быть использована ангиография. УЗИ при опухоли верхних мочевых путей малоинформативно, если нет гидронефротической трансформации. Вместе с тем метод является основным в дифференциальной диагностике рентгенонегативного камня и опухоли лоханки, так как позади камня при УЗИ четко определяется эхонегативная дорожка. Информативность эхографии верхних мочевых путей (осуществляется катетеризация мочеточника специальным катетером, снабженным ультразвуковым мини-датчиком).

При интрапельвикальном эхосканировании опухоль лоханки определяется как эхопозитивное образование. Этот метод исследования позволяет уточнить глубину инвазии новообразования в стенку мочевых путей. Часто опухоль лоханки распространяется на мочевой пузырь и мочеточник, в связи с чем необходимо эндоскопическое исследование слизистой оболочки мочевых путей (цистоскопия и уретеропиелоскопия). При уретеропиелоскопии целесообразно исключить мультифокальность опухолевого роста, а также провести биопсию новообразования. Ретроградная оптическая уретеропиелоскопия с биопсией является наиболее достоверным методом в диагностике опухоли лоханки и мочеточника. Дифференциальную диагностику дефекта наполнения верхних мочевых путей при экскреторной урографии проводят с рентгенонегативным конкрементом, сгустком крови в лоханке почки, а также с сосудистыми аномалиями. Как указывалось, с этой целью используют УЗИ и КТ.

Лечение

Нефроуретерэктомия с резекцией мочевого пузыря позволяет предотвратить прогрессирование опухолевого процесса. Интрамуральный отдел мочеточника может быть удален как в ходе открытой операции, так и эндоскопически. В последнее время все чаще используется малоинвазивная лапароскопическая нефруретерэктомия с резекцией мочевого пузыря. Органосохраняющие операции оправданы у больных с единственной почкой, двусторонним поражением или при выраженном нарушении почечной функции. При лечении больных распространенным раком верхних мочевых путей в комплексе используются лучевое воздействие и химиотерапия.

Осложнения

При выполнении нефрэктомии без удаления мочеточника возможно возникновение рецидива в его культе, что требует выполнения повторной операции — удаления культи мочеточника с резекцией мочевого пузыря. При возникновении регионарных метастазов и при нерадикально выполненном оперативном вмешательстве проводят лучевую терапию.

Прогноз

Пятилетняя выживаемость после нефруретерэктомии с резекцией мочевого пузыря по поводу высокодифференцированного неинвазивного переходно-клеточного рака лоханки и мочеточника составляет 75–90%. Метастазирование рака верхних мочевых путей в лимфатические узлы, отдаленные органы связано с крайне плохим прогнозом — большинство пациентов не переживают трех лет наблюдения. Пятилетняя выживаемость больных с опухолью лоханки почки зависит от стадии заболевания и степени дифференцирования раковых клеток и составляет в среднем около 40%.

Первичные эпителиальные опухоли

Первичные эпителиальные опухоли почечной лоханки и мочеточника составляют 5—25% от всех опухолей почек и верхних мочевых путей. Соотношение мужчины/женщины составляет 10:1. Преобладающий возраст больных — 40—60 лет. Поражение правой и левой почек встречается одинаково часто. Двусторонние опухоли лоханки и мочеточника довольно редко выявляются (у 2—4% больных).

Этиология и патогенез

Среди факторов, предрасполагающих к развитию первичных опухолей лоханки, выделяют эндо- и экзогенные канцерогены, хронические инфекции, гормональные нарушения. Имеются данные о связи рака лоханки и длительного приема фенацетина. В литературе имеются также указания на врожденную предрасположенность к возникновению рака лоханки и мочеточника. Сочетание плоскоклеточного рака и камней лоханки наблюдается у 25—60% больных, в то время как при остальных формах опухолей лоханки подобное сочетание отмечается лишь в 5— 10% случаев, что свидетельствует о роли хронического воспаления в развитии плоскоклеточного рака почечной лоханки.

Патологическая анатомия

Различают доброкачественные и злокачественные опухоли почечной лоханки. Чаще всего они имеют эпителиальное происхождение (папиллярный переходно- клеточный, плоскоклеточный рак, аденокарцинома), реже — мезенхимальное (фиброма, нейрофиброма, ангиофиброма, липома, саркома, лейомиома, фибросаркома, рабдомиома).

По мнению большинства патологоанатомов, все папиллярные опухоли лоханки являются различными стадиями единого прогрессирующего процесса пролиферации, который заканчивается злокачественным ростом. Поэтому папиллому рассматривают как потенциально злокачественную опухоль или как стадию ее развития. Наиболее существенным признаком, отличающим папиллому от рака, является отсутствие деструктивного роста.

Симптомы опухолей почечной лоханки

Клинические проявления эпителиальных опухолей почечной лоханки и мочеточника мало чем отличаются от таковых при опухолях почечной паренхимы.

Основными симптомами являются:

  • гематурия,
  • боль и
  • пальпируемое образование.

Крайне редко имеются все три симптома, чаще удается отметить лишь один из них.

Гематурия наблюдается практически у всех больных с папиллярными опухолями лоханки и мочеточника и менее чем у 50% больных с плоскоклеточным раком.

У большинства пациентов гематурия начинается внезапно, среди полного здоровья, продолжается 1—5 дней, иногда значительно дольше, и повторяется через неопределенно долгий период времени. Иногда кровотечение достигает такой интенсивности, что приходится срочно производить операцию. Тампонада мочевого пузыря при раке лоханки и мочеточника развивается редко.

Гематурия в подавляющем большинстве случаев является первым и притом единственным симптомом заболевания.

Причиной гематурии чаще всего могут быть нарушение целости и отрыв ворсин, ущемление ворсин опухоли в лоханочномочеточниковом сегменте, некроз и распад опухоли.

Вторым по частоте симптомом является боль в поясничной области, которую отмечают 30—50% больных. По своему характеру боли могут быть тупыми и острыми и отмечаться как во время гематурии, так и вне ее. Однако только у 5—10% пациентов боль — ведущий симптом, предшествующий гематурии. Острые боли по типу почечной колики отмечаются тогда, когда в моче имеются кровяные сгустки, нарушающие пассаж мочи. Характерно, что во время приступа болей гематурия отсутствует, после окончания приступа (отхождения сгустка) вновь появляется обильная гематурия.

При локализации опухоли в лоханочно-мочеточниковом сегменте или мочеточнике создается препятствие оттоку мочи. Лоханка и чашечки постепенно растягиваются, что сопровождается тупыми болями. Следует отметить, что боли наблюдаются у 60—65% пациентов раком мочеточника.

Боль при опухолях лоханки, не препятствующих оттоку мочи, часто является признаком инфильтрирующего роста с распространением опухоли на сосудистую ножку, соседние органы или регионарные лимфатические узлы и служит грозным симптомом заболевания, значительно отягчающим прогноз.

Плотная бугристая неподвижная опухоль свидетельствует о далекозашедшем процессе с прорастанием опухоли в окружающие ткани или метастатическим поражением регионарных лимфатических узлов.

Опухоли нижнего отдела мочеточника иногда можно прощупать через прямую кишку или влагалище, что также чаще свидетельствует о распространении процесса на окружающую клетчатку.

Диагностика опухолей почечной лоханки

Диагностика опухолей лоханки основывается на данных лабораторного исследования, цитологического исследования мочи, УЗИ, цистоскопии, экскреторной урографии, ретроградной пиелоуретерографии, компьютерной и магниторезонансной томографии. Наиболее информативным методом диагностики является уретерореноскопия с биопсией.

При лабораторном исследовании мочи часто обнаруживают макро- и микрогематурию, после присоединения инфекции — лейкоцитурию, бактериурию, в осадке мочи выявляют опухолевые клетки. Патогномоничные для опухоли изменения крови отсутствуют.

Цистоскопия, выполненная в момент макрогематурии, позволяет уточнить сторону поражения и обнаружить опухоли, расположенные в устье мочеточника и на прилежащей стенке мочевого пузыря.

Ультразвуковое исследование при раке лоханки не может использоваться как самостоятельный метод диагностики, так как позволяет поставить диагноз лишь у 40% больных (М. Paivansalo, 1990).

Если опухоль располагается в лоханке и не прорастает почечную ткань, то при ультразвуковом исследовании она выявляется как образование средней эхогенности, округлой или неправильной формы не всегда с ровными контурами. В тех случаях, когда опухоль распространяется на всю чашечно-лоханочную систему и прорастает паренхиму почки, на эхограммах отмечается деформация чашечно-лоханочной системы. Появляются также дополнительные ткани, которые по своим акустическим характеристикам отличаются как от чашечек, так и от паренхимы почки.

При больших размерах опухоли и поражении значительной части паренхимы почки определить место первичного возникновения опухоли обычно невозможно. В ряде случаев вокруг опухоли можно видеть только небольшой ободок сохранившейся почечной паренхимы, который отличается от опухоли пониженной эхогенностью.

Следует отметить, что далеко не во всех случаях опухоль, располагающаяся в лоханке, выявляется при эхоскопии. Если при экскреторной урографии или ретроградной пиелографии определяется дефект наполнения, то он может быть обусловлен наличием как рентгеннегативного камня, так и папиллярной опухоли. Поскольку уратный камень, особенно больших размеров, хорошо выявляется на эхограммах, то при его отсутствии может быть высказано предположение о наличии папиллярной опухоли. В то же время необходимо иметь в виду, что опухоли с короткими ворсинами, выстилающие лоханку, вообще не могут быть определены с помощью УЗИ.

Эхосканирование позволяет также обнаружить метастатически пораженные регионарные лимфатические узлы и метастатическое поражение паренхиматозных органов.

Основой рентгенологической диагностики является экскреторная урография, а при понижении функции почки — ретроградная пиелография. На экскреторных урограммах выявляется дефект наполнения контрастного вещества с расширением лоханки и чашечек.

При опухолях мочеточника отмечается характерная рентгенологическая картина:

Ретроградная уретеропиелография дает более четкую картину дефекта наполнения с нечеткими контурами. В область основания опухоли контрастное вещество не затекает. В ходе катетеризации мочеточника перед выполнением ретроградной уретеропиелографии может наблюдаться симптом Шевасю: при проведении катетера мимо опухоли по нему выделяется кровь, а при дальнейшем продвижении за пределы опухоли кровотечение прекращается и выделяется прозрачная моча.

Рентгеновская компьютерная томография позволяет выявить дефекты наполнения лоханки, их величину, степень инфильтрации окружающих тканей, метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов и соседних органов. Однако в связи с малой плотностью опухолевых масс, особенно при небольших размерах опухоли, возможны диагностические ошибки, избежать которые в ряде случаев помогает контрастирование полостной системы почек. Диагностическая ценность рентгеновской компьютерной томографии составляет 60%, что значительно уступает диагностической ценности магнитно-резонансной томографии (90%) (C.L. Huang, 1994).

Уретерореноскопия позволяет осмотреть чашечно-лоханочную систему, выявить опухолевидные образования, их величину, характер роста, инфильтрацию стенки, установить источник кровотечения, произвести биопсию (Н. Takeuchi, 1990). По информативности данный метод исследования значительно превосходит другие методы диагностики и может выполняться как ретроградно, так и с помощью перкутанной техники. Ретроградная фиброуретеропиелоскопия является также наиболее информативным методом диагностики опухолей мочеточника (D.A. Kulp, 1994). Однако к подобным диагностическим процедурам следует прибегать лишь в спорных случаях, так как имеется определенная вероятность пиеловенозного и лимфатического метастазирования вследствие значительного повышения давления в полостной системе почки (D.J. Lim, 1993).

В случаях, когда данные проведенных методов исследования неубедительны, определенную пользу в диагностике может оказать ангиография. Наличие патологической васкуляри- зации или бессосудистого образования в области лоханки и чашечек позволяет поставить правильный диагноз в 50—60% случаев. При начальных стадиях заболевания ангиография малоинформативна. Однако она является незаменимым методом диагностики в запущенных случаях, так как позволяет оценить состояние почечных сосудов, нижней полой вены и аорты.

Лечение опухолей почечной лоханки

Основной характерной особенностью эпителиальгных опухолей почечной лоханки и мочеточника является их способность распространяться на нижележащие мочевые пути.

Для объяснения этого факта существует ряд теорий:

  • теория непосредственного распространения опухолей по протяжению слизистой оболочки мочевых путей,
  • имплантационная теория,
  • теория метастазирования по лимфатическим сосудам подслизистого слоя мочеточника.

Однако наиболее убедительной является теория, согласно которой папиллярные опухоли лоханки и мочеточника следует считать не изолированным поражением, а заболеванием всего уротелия. Наибольшее признание получила теория, выдвинутая Ewing (1937), согласно которой опухоли могут развиваться в любом отделе чашечно-лоханочной системы, мочеточника и прилежащей части мочевого пузыря, а также могут возникать одновременно или последовательно несколько очагов опухолевого роста в различных отделах переходного уроэпителия. Основываясь на этой теории, разработана современная стратегия лечения опухолей лоханки и мочеточника, по которой основой для любой схемы радикального лечения является радикальная нефроуретерэктомия с резекцией прилежащей части мочевого пузыря.

По вопросу об объеме оперативного лечения при папиллярных опухолях лоханки и мочеточника в настоящее время споров не возникает. Стандартной считается операция — нефроуретерэктомия с резекцией прилежащей части мочевого пузыря. Органосохраняющие операции могут выполняться лишь при опухолях лоханки единственной почки и при двустороннем поражении. Лимфаденэктомия является обязательной составной частью радикальной нефроуретерэктомии. Причем более высокие результаты дает расширенная лимфаденектомия, при которой удаляются прекруральные, парааортальные, преаортальные, ретроаортальные лимфатические узлы от диафрагмы до бифуркации аорты (при опухоли лоханки и мочеточника левой почки) или паракавальные, прекавальные, интераортокаваль- ные и ретрокавальные лимфоузлы от диафрагмы до бифуркации нижней полой вены (при опухоли лоханки и мочеточника правой почки). При раке нижней трети мочеточника и распространении опухоли на мочевой пузырь должна выполняться подвздошнотазовая лимфаденэктомия. В случае поражения мочевого пузыря операция должна производиться с обеих сторон. В последние годы появились сообщения об эндоскопических операциях при поверхностных опухолях лоханки и мочеточника. Подобные операции могут выполняться как с использованием перкутанной, так и ретроградной техники. Частота рецидивов после таких операций достигает 30%.

Для предотвращения местного прогрессирования заболевания при метастатическом поражении регионарных лимфатических узлов и при инвазии опухоли в окружающие ткани логично назначение послеоперационной лучевой терапии по 2 Гр 5 раз в неделю до СОД 40—60 Гр. Адъювантная послеоперационная лучевая терапия у больных данной категории позволила снизить частоту возникнове ния местных рецидивов с 88% до 34% и увеличить пятилетнюю выживаемость с 24% до 44% по сравнению с хирургическим лечением. Однако некоторые авторы считают, что послеоперационная лучевая терапия существенно не влияет на выживаемость больных раком лоханки и мочеточника. Тем не менее этот вопрос требует дальнейшего изучения.

Для лечения метастатического рака лоханки и мочеточника применяются различные схемы полихимиотерапии на основе цисплатина. Наиболее распространенной и эффективной является схема MVAC (метотрексат, винбластин, адриамицин и цисплатин). Схемы лечения такие же, как и при раке мочевого пузыря. Если после хирургического лечения все больные раком лоханки и мочеточника с метастазами в регионарных лимфатических узлах умирают в течение 3—4 лет, то адъювантная полихимиотерапия позволяет добиться 30% пятилетней выживаемости у пациентов данной категории. Подобные результаты получены и при лечении рака лоханки с неблагоприятным прогнозом. Адъювантная полихимиотерапия у больных с инвазией опухоли в окружающие ткани, а также с низкой степенью дифференцировки опухолевых клеток позволила добиться трехлетней выживаемости в 80% случаев. Для профилактики рецидивов опухоли в мочевом пузыре после органосохраняющих операций применяются внутрипузырные инстилляции БЦЖ.

Прогноз

Прогноз при раке почечной лоханки и мочеточника относительно неблагоприятный и зависит от целого ряда факторов: гистологической структуры, степени злокачественности опухолевых клеток, инвазии опухоли в лимфатические и кровеносные сосуды, наличия отдаленных и регионарных метастазов.

Пятилетняя выживаемость колеблется от 92% при высокодифференцированном раке до 0—20% при низкодифференцированном раке лоханки. Больше 50% больных с плоскоклеточным раком лоханки и мочеточника умирают в течение первого года после операции. Зависимость пятилетней выживаемости от критерия Т выглядит следующим образом: ТА — 84,6%, Т1 — 74,2%, Т2 — 48,5%, ТЗ — 24,1%, Т4 — 7,3%. Только 11% больных с метастатическим поражением регионарных лимфатических узлов переживает пятилетний рубеж и 77% — при интактных лимфатических узлах. Следует отметить, что метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов отмечается у 50% больных с низкодифференцированным раком лоханки и мочеточника и является довольно редким явлением при высокой степени дифференцировки опухолевых клеток.

После проведенного лечения по поводу рака почечной лоханки и мочеточника больные должны в течение всей жизни находиться под диспансерным наблюдением. Первый год каждые 3 месяца необходимо выполнять общие анализы мочи и крови, рентгенографию органов грудной клетки, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, производить цистоскопию. Второй и третий годы контрольное обследование проводится каждые 6 месяцев, а затем 1 раз в год.

Классификация

В настоящее время используется ΤΝΜ-классификация.

Классификация применима только для рака, папиллома исключается. Должно быть гистологическое или цитологическоеподтверждение диагноза.

ТХ — недостаточно данных для оценки первичной опухоли.
Т0 — первичная опухоль не определяется.
Та — папиллярная неинвазивная карцинома.
Tis — преинвазивная карцинома (carcinoma in situ).
T1 — опухоль распространяется на субэпителиальную соединительную ткань.
Т2 — опухоль распространяется на мышечный слой.
ТЗ — опухоль распространяется на окололоханочную жировую клетчатку или на паренхиму почки (почечная лоханка); опухоль распространяется на околомочеточниковую жировую клетчатку (мочеточник).
Т 4— опухоль распространяется на прилежащие органы или, поражая почку, в жировую капсулу почки.

Регионарными лимфатическими узлами являются узлы ворот почки, абдоминальные, парааортальные и паракавальные, а для мочеточника — внутритазовые лимфатические узлы. Сторона поражения не учитывается при определении категории N.

NX — недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов.
N0 — нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов.
N1 — метастаз до 2 см в наибольшем измерении в одном лимфатическом узле.
N2 — метастазы от 2 до 5 см в наибольшем измерении в одном лимфатическом узле или множественные метастазы до 5 см в диаметре.
N3 — метастаз в лимфатическом узле более 5 см в наибольшем измерении.

MX — недостаточно данных для оценки отдаленного метастазирования.
М0 — нет признаков отдаленных метастазов.
Μ1 — одиночный или множественные отдаленные метастазы.

Требования к определению категорий рТ и pN соответствуют требованиям к определению категорий Т и Ν.

  • Рак почки. Почечно-клеточный рак (ПКР)

ЭТО НЕ РЕКЛАМА

Жив ли Христос? Воскрес ли Христос из мертвых? Исследователи изучают факты

Читайте также: