Опухоли костей головы прогноз

Скелет человека – своеобразный корпус, каркас человеческого тела, важно не упустить первые признаки. В большинстве случаев диагностики, рак костей – это уже вторичный тип поражения. Первичный рак кости не очень распространён, следовательно, малоизвестен – минус для своевременной терапии. Особенность онкологии кости в том, что для костного поражения характерны болезненные проявления уже на ранних стадиях. Подобный симптом позволяет не упустить момент, выявить болезнь, вовремя начать лечение.

Основные аспекты заболевания

Являясь своеобразным остовом человеческого тела, скелет подвержен малигнизации. В костях возможно разрастание раковых клеточек, возникающих самостоятельно либо переродившихся из доброкачественных опухолей.

Характерная черта этого недуга состоит в том, что такой вид злокачественного новообразования в большинстве ситуаций – вторичный (по-другому – метастатический) рак костей. Происходит это из-за разрастания онкообразования, которое по мере деления клеток добирается до костей. К примеру, при раковом поражении почки, молочной железы, лёгких метастазы способны прорастать: в грудину, подвздошную кость, мечевидный отросток, ткани берцовой, бедренной, трубчатых костей.

Проникая в костную систему, к примеру, при позвоночной меланоме, метастазы в костях способны вызывать острую боль. Опухоль в седалищной костной ткани иногда сдавливает нервы, заставляет больного прихрамывать от болезненных ощущений. Случается, рак кости развивается не по вине метастазирования, а в структуре кости. Подобная онкология располагается в районах коленных суставов. При условии диагностирования раковых образований костей на ранних стадиях выживаемость пациентов достаточно высока.

Согласно медицинской статистике, из ста процентов людей с онкозаболеваниями опухоль кости обнаруживается у 1% больных, но может проявиться даже у детей.

Типы рака кости

Под раком костей подразумевают провокационные изменения, метастатические виды рака, когда новообразование способно поражать другой орган, к примеру, лёгкие. В запущенных случаях даёт метастазы в костную систему.


Множественная миелома, лейкемия – также называются раком костей, поскольку развиваются из кроветворных частиц костного мозга.

Саркома, либо истинный рак костей, формируется в костях, развивается из костной, жировой, мышечной ткани, кровеносной системы. В зависимости от локализации злокачественного процесса, видов раковых клеток рак кости делят на указанные виды:

  • Остеобластокластома – гигантоклеточная опухоль, бывает злокачественной, доброкачественной. Как правило, поражает костную ткань на руке, ногах (в основном колени). Диагностируется в большинстве случаев у юных и людей среднего возраста. Не метастазирует, но случаются рецидивы в постоянном месте, возможно вылечить.
  • Хондросаркома – развивается у зрелых людей 40-60 лет, формируется в любом месте, где присутствует хрящ либо надкостница. Локализуется на костях малого таза, тазобедренных суставов, плечевого пояса. Онкообразование пускает метастазы в лимфатические узлы, лёгкие.
  • Фибросаркома – образуется в костях конечности (стопы либо бедра, тазобедренной кости), челюстной, лицевой костях.

Раковые клетки могут распространяться за границы костей. По-научному называются:

  • Лимфома.
  • Ангиома.
  • Карцинома.
  • Диффузная эндотелиома (саркома Юинга) –злокачественный процесс может начаться в случайном органе, но часто развивается в костях кисти руки либо ноги, лобковых костях, тазовых, рёберных тканях, позвоночника и т.д. Указанный вид рака часто обнаруживается у молодых, выявляется порой у ребёнка за счёт незрелостей тканей.
  • Остеосаркома – распространяется из клеток кости и являет самый распространённый вид опухоли. Диагностируется чаще у подростков. Формируясь в растущих костных тканях, развивается на большой берцовой либо бедренной кости, голени, рядом с суставами.
  • Фиброзная гистиоцитома – онкологический процесс, поражает преимущественно мягкие ткани (молочной железы, к примеру), иногда кости конечностей.
  • Хордома – редкий вид рака кости. Обнаруживается чаще после 30 лет и локализуется в верхнем либо нижнем отделе позвоночника.


Симптоматика

Симптомы на ранних стадиях проявляются в виде боли при прикосновении к месту образования опухоли. С прогрессированием заболевания болевые ощущения чувствуются уже без надавливания: поначалу незначительные, затем резкие, способны внезапно появляться, быстро пропадать. Боль возникает изредка либо мучает больного постоянно, имеет тупой, ноющий характер.

Во время нагрузки или ночами симптом может усиливаться, постепенно становясь постоянным. Человек начинает хромать, жаловаться на боли в ступнях.

Болезненное проявление возникает в области нахождения образования и отдаёт в соседние части тела, не проходит после отдыха. Медицинские препараты не приносят облегчения.

Другие проявления недуга – невозможность полноценно двигаться, отёчность суставов и конечностей. Даже при незначительном падении есть вероятность перелома кости.

Больного могут мучить тошнота и боль в животе – наступает следствие избытка кальция. Соль из разрушаемой опухолью кости попадает в кровь и нарушается кровеносная система.

Начальная стадия при раке кости: постепенно развиваются другие проявления, к примеру, резкая потеря массы тела, повышение температуры. Спустя два-три месяца после проявления первых признаков заболевания увеличиваются лимфатические узлы, отекают мягкие ткани. Опухоль к этому моменту уже прощупывается при пальпации – как правило, выглядит как неподвижная часть в мягких тканях.

В эпицентре злокачественного образования отмечается высокая температура, кожа тонкая и бледная. Если диаметр опухоли слишком велик, через кожные покровы становятся видны сосуды. Появляется утомляемость, слабость, сонливость. Если рак протекает с метастазами в лёгкие, могут проявиться нарушения дыхательной функции.


Степени рака кости

Определив стадию раковой опухоли, можно говорить о её распространении в организме. Это играет важную роль при дальнейшей терапии и прогнозе, есть ли шанс выжить у человека. Говоря на медицинском языке, этапы рака делятся по следующим характеристикам:

  • 1 стадия – опухоль низкозлокачественная, не выходит за пределы кости;
  • 1А стадия – размер опухоли 8 сантиметров;
  • 1В стадия – онкообразование превышает 8 сантиметров либо поражает несколько участков кости;
  • 2 стадия – злокачественный процесс не выходит за пределы кости, но костная ткань становится малигнизированной;
  • На 3 стадии – клетки кости дифференцируются, клетки рака поражают ряд участков;
  • 4 стадия – образование распространяется за пределы кости, начинается метастатический процесс. Рак чаще метастазирует в лёгкие, затем в лимфосистему, соседние органы.

Скорость прогресса рака по степеням зависит от типа – отдельные опухоли более агрессивны и разрастаются стремительно, некоторые – медленнее.

К агрессивным процессам относят остеосаркому, указанный вид встречается часто и преимущественно проявляется у мужчин.

А вот развитие хондросаркомы не предугадать – она может расти стремительно либо медленно.

Группа риска, провоцирующие факторы

У женщин рак кости встречается нечасто, в основном поражает мужчин 17-30 лет. У лиц старшего возраста проявляется реже.

Главные факторы, увеличивающие риск онкозаболевания:


  • Генетические заболевания, повышающие шанс проявления рака костей – ретинобластома, синдром Ли-Фраумени, болезни Ротмунда-Томсона.
  • Синдром Педжета – предраковое состояние, вызывающее аномальный рост костной ткани у пациентов старше 50 лет.
  • Ионизирующее облучение в большой дозе – при терапии других злокачественных процессов.
  • Трансплантация костного мозга.
  • Механическое повреждение костей – после перелома риск заполучить рак костей возрастает: у 40% пациентов опухоль образовалась на месте травмы.

Провоцирующими факторами возникновения недуга часто становятся не мутации ДНК, а возникающие в течение жизни и из-за перечисленных выше.

В группу риска входят злостные курильщики и имеющие хронические заболевания костей.

Диагностика

Основной способ диагностики рака костной системы – биопсия. Способ помогает определить окончательно, присутствует ли в костях злокачественные новообразования. Метод удобен, поскольку инструментальная диагностика части незлокачественных заболеваний костей может дать аналогичные результаты.

Применяются прочие методы:

  • КТ;
  • МРТ-скрининг;
  • рентген скелета (на рентгене видно опухоль);
  • ПЭТ;
  • онкомаркер на рак кости.

Лечение

Методы лечения разнятся и подбираются индивидуально для конкретного случая на основании анализов и клиники исследований.

К основным методам терапии относятся:

  • оперативное вмешательство;
  • луче- и химиотерапия – используются комплексно, но зачастую и отдельно.


Назначая соответствующее лечение, врач руководствуется следующими факторами:

  • месторасположение новообразования;
  • степень агрессивности;
  • метастазирование.

В отдельных случаях опухоль настолько поражает кость, что хирург вынужден прибегать к полной ампутации конечности, хотя врачи стараются сохранить орган. Но вмешательство с сохранением конечности сложнее, велик риск осложнений во время реабилитации. При иссечении рака в лицевой кости (нижней челюсти) иногда необходимо полное удаление с пересадкой костей других частей тела.

Новообразования в костях черепа и позвоночника не оперируют способом широкой эксцизии. Для указанного вида рака используют облучение, криохирургию, кюретаж.

Лучевая терапия – не главный способ лечения, для ликвидации рака требуются большие дозировки, что чревато поражением соседних нервных окончаний. Метод применяют в неоперабельных случаях либо для ликвидации остатков опухоли после иссечения. Применяемый современными врачами вариант лучетерапии – это IMRT: с помощью компьютера строится проекция лучей по периметру опухолевого процесса, мощность излучения при этом регулируется. Инновационный способ – протонная лучевая терапия: применяется высокая дозировка облучения, а сторонние эффекты минимальны.


  1. Брахитерапия – внутрь новообразования внедряют радиоактивный источник, таким способом ограничивая область действия радиации и предохраняя здоровые клетки.
  2. Химиотерапия – плюсом является то, что с её помощью ликвидируются метастазы в отдалённых органах и тканях, но минус – большое количество побочных эффектов. К этому методу чувствительны: остеосаркомы, саркомы Юинга. Не проявляет чувствительность хондросаркома. К сторонним эффектам после химии относятся – тошнота и рвотные позывы, снижение аппетита, потеря волос вплоть до облысения, стоматиты.

Проведение химиотерапии сопровождается противораковыми медикаментами:

  • Цисплатин;
  • Метотрексат;
  • Карбоплатин;
  • Циклофосфамид;
  • Доксорубицин;
  • Винкристин и др.

Как правило, препараты комбинируются.

Послеоперационный период и реабилитация

Нынешняя медицина, к сожалению, не может дать однозначный ответ на вопросы, касающиеся конкретной причины возникновения раковых образований в костях. Само собой, правильное питание, здоровый образ жизни, отказ от вредных привычек и систематические занятия спортом являются своеобразной профилактикой не только онкологических заболеваний, но и многих других.


Как и другие виды онкологии, рак костей способен рецидивировать. После проведения терапии, давшей положительный результат, важно следить за процессом восстановления больного, организовать адекватные методы реабилитации. Собственно реабилитационные мероприятия оказывают влияние на стабилизацию состава крови, нормализацию функциональности организма, физическое и психоэмоциональное восстановление. Любому больному разрабатывают личный режим реабилитации, отталкиваясь от результатов лечения и возможных побочных проявлений.

Профилактические мероприятия

Никакие профилактические меры не дадут стопроцентной гарантии против возникновения злокачественных новообразований, но они способны значительно снизить риск угрозы. Медики рекомендуют в качестве предупреждения развития онкологии любого типа приёмы здорового образа жизни: физические нагрузки, здоровое питание, иммуномодуляторы (не всегда нужны). Уход от опасных привычек, таких как табакокурение, злоупотребление психотропными и наркотическими веществами и спиртными напитками, тоже значительно уменьшает вероятность проявления недуга.

Но что делать, когда предрасположенность к раку наследственная? Такие факторы удаётся распознать на первых сроках рака кости. Если у человека среди ближайших родных найдутся страдающие подобной формой рака, детям и молодым людям следует регулярно проводить профилактические обследования, чтобы не упустить время.

К факторам, способным разблокировать злокачественные превращения клеток, относят разнообразные излучения. Существует вероятность, что лечение раковых опухолей методом лучетерапии и есть инициирующий онкопроцесс. Онкологи советуют ограничивать и аккуратно обращаться с иными возможными источниками безопасных волн, к примеру, микроволновки, мобильные устройства и подобные предметы в быту и на рабочем месте.

Стоит контролировать и систематически исследовать места заживших переломов костей.

Прогнозы выживаемости

70% пациентов с диагнозом рака костей имеют шансы жить пять лет и больше, процесс излечим. У взрослых людей чаще проявляется хондросаркома, показатель составляет 80%.

Умирают при описанном виде онкологии не от рака, а от опухолей в соседних органах организма, вызванных метастазированием новообразования в костных тканях.

Сколько живут при 4 степени рака кости, зависит от особенностей организма конкретного пациента, типа опухолевого процесса и реакции на терапевтические мероприятия. Только 20% больных с раком кости 4 стадии осталось жить больше пяти лет. Остальные умирают гораздо раньше.

Костный мозг — это особый орган, главной функцией которого является кроветворение — создание новых клеток крови вместо погибающих. Он располагается внутри пластинчатых и губчатых костей. У взрослых людей в костном мозге содержится самое большое количество недифференцированных (незрелых) клеток (стволовых). Под влиянием факторов внутренней среды они могут развиваться в любой росток гемопоэза (кроветворения).

  • Причины возникновения рака костного мозга
  • Кто входит в группу риска
  • Симптомы рака костного мозга
  • Диагностика
  • Лечение
  • Особенности болезни у беременных и пожилых
  • Осложнения
  • Рецидив
  • Прогноз и профилактика рака костного мозга

Такой термин, как рак костного мозга некорректен. Однако под ним пациенты, как правило, понимают злокачественную опухоль, которая произрастает из клеток костного мозга. Это могут быть следующие заболевания:

  • Миелома — злокачественная опухоль, произрастающая из плазматических клеток (дифференцированных В-лимфоцитов).
  • Лейкозы — злокачественные новообразования кроветворной системы. Это наиболее обширная и часто выявляемая группа заболеваний данной локализации.
  • Лимфомы — злокачественные опухоли лимфатической ткани. Обычно лимфомы дебютируют с поражения лимфоузлов, но есть редкие случаи, когда первичные очаги обнаруживаются сразу в костном мозге. В основном же он поражается при 4 стадии лимфомы, когда опухоль покидает пределы лимфатической системы и начинает распространяться на внелимфатические органы и ткани.

Причины возникновения рака костного мозга

Чаще всего причинами развития так называемого рака костного мозга являются мутации в гемопоэтических стволовых клетках. Следует отметить, что мутации в человеческом организме возникают каждую секунду, но в норме есть много механизмов, которые исправляют ошибки, либо уничтожают поврежденные клетки. При раке эти механизмы нарушаются и злокачественно трансформированные клетки начинают активно делиться, колонизируя собою костный мозг и вытесняя здоровые клетки.

Чтобы развился рак, нужны особые обстоятельства, например, повторные мутации в уже мутировавших клетках, или нарушения иммунной защиты, которая вовремя не распознает патологию и пропускает ее.

Кто входит в группу риска

  • Лица, ближайшие кровные родственники которых страдали миеломой, лейкозом или лимфомой.
  • Больные первичными и вторичными иммунодефицитами.
  • Лица, подвергавшиеся воздействию ионизирующего излучения (проходившие лучевую терапию, ликвидаторы последствий катастрофы на ЧАЭС) или химических канцерогенов.
  • Лица, принимавшие или принимающие лекарственную противоопухолевую терапию.
  • Наличие предрасполагающих заболеваний — мононуклеоз, моноклональная гаммапатия.

Симптомы рака костного мозга

Симптомы рака костного мозга определяются видом опухоли и ее патогенезом. Например, для миеломы характерны боли в костях. Сначала они носят мигрирующий характер и усиливаются при движении. Со временем симптоматика нарастает, боль становится нестерпимой и даже может полностью обездвижить больного.

Помимо этого, развиваются следующие проявления:

  1. Из-за расплавления костной ткани в крови повышается уровень кальция, что приводит к развитию симптомов интоксикации, тошноты и рвоты, нарушения сознания вплоть до комы.
  2. Поражение почек.
  3. Синдром гипервязкости крови: кровотечения, нарушение зрения и сознания.
  4. Неврологические проявления: парезы, параличи, онемение, боль. Развиваются при поражении позвонков и сдавлении корешков спинномозговых нервов.

Симптомы лейкозов в основном связаны с вытеснением опухолевыми клетками нормальных ростков кроветворения, что приводит к развитию анемии, глубоким иммунодефицитам и кровотечениям. При развитии нейролейкемии наблюдаются менингиальные симптомы: головная боль, тошнота и рвота, ригидность затылочных мышц. На поздних стадиях наблюдается увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени.

Диагностика

Для диагностики рака костного мозга требуется комплексный подход. Первым моментом является сбор анамнеза с оценкой имеющихся жалоб и проведением физикального осмотра. Далее пациент направляется на обследование. Заподозрить миелому можно на основании рентгенограммы костей, лейкозов — по общему анализу крови.

Для подтверждения диагноза требуется морфологическое исследование опухолевого субстрата. С этой целью проводят биопсию или пункцию костного мозга. Помимо этого, проводят дополнительные тесты, направленные на уточнение молекулярно-генетического профиля рака. Это необходимо для определения тактики лечения и выбора оптимального метода химиотерапии.

Лечение

В подавляющем большинстве случаев так называемый рак костного мозга является системным заболеванием с большим объемом опухолевой массы, распространенной по всему организму. Поэтому для радикального лечения требуется системное воздействие на организм, что достигается с помощью химиотерапии, иммунотерапии и таргетной терапии.

Схема лечения будет определяться видом рака. Например, при лейкозах терапию проводят в несколько стадий:

При высокозлокачественных формах рака костного мозга (миеломы, агрессивные формы лейкозов, рецидивы заболевания) проводят мощную высокодозную химиотерапию, которая позволяет преодолеть резистентность опухоли. Однако она оказывает мощный уничтожительный эффект на костный мозг, оставляя больного фактически без кроветворения. Чтобы преодолеть это осложнение, проводят трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток, которые в последующем послужат основой для восстановления кроветворения.

Стволовые клетки могут забираться у самого пациента на этапе консолидации ремиссии, или от донора. В последнем случае новый клон лейкоцитов будет оказывать противоопухолевое действие на возможные оставшиеся раковые клетки. Таким образом, лечебный эффект будет усиливаться. Однако аллогенные трансплантации могут приводить к развитию такого грозного осложнения, как реакция трансплантат против хозяина, которая в тяжелых случаях может привести к гибели реципиента.

Аллогенные трансплантации показаны далеко не всем пациентам. Их рекомендуют делать, например, при лечении миеломы. Некоторым таким пациентам показана двойная или тандемная трансплантация, при которой проводится две пересадки стволовых клеток.

Особенности болезни у беременных и пожилых

Рак костного мозга более неблагоприятно протекает у пожилых людей. Это связано с наличием сопутствующей патологии и наличием ограничений при применении высокодозной химиотерапии, которая потенциально могла бы привести к стойкой ремиссии. Например, при миеломе пациентам старше 65 лет двойная трансплантация стволовых клеток не проводится ввиду высоких рисков летальности.

Что касается беременности, то рекомендуется использовать надежную контрацепцию минимум в течение 2-х лет после достижения ремиссии. Если заболевание было впервые диагностировано на фоне беременности, то тактика выбирается индивидуально с учетом срока гестации и вида опухоли. Пациенткам в первом триместре беременности рекомендуется прерывание и незамедлительное начало химиотерапии. При вялотекущих формах лейкоза возможна выжидательная тактика. Начиная со второго триместра беременности, есть возможность проведения химиотерапевтического лечения препаратами, не оказывающими негативного влияния на плод. За несколько недель до родов терапию приостанавливают, чтобы костный мозг успел восстановиться. Метод родоразрешения избирается исходя из акушерской ситуации.

Если рак костного мозга диагностирован в конце третьего триместра, возможен вариант досрочного родоразрешения с последующим назначением полноценного курса химиотерапии.

Осложнения

При прогрессировании заболевания и неэффективности терапии происходит тотальное замещение костного мозга раковыми клетками. Это радикально угнетает кроветворение и приводит к тяжелым анемиям, иммунодефицитам, тромбоцитопениям с развитием кровотечений. Также для многих видов лейкозов и миеломы характерно нарастание болевого синдрома, который требует применения наркотических анальгетиков.

Рецидив

Вероятность развития рецидива зависит от вида рака. Например, большинство форм острого лейкоза хорошо поддаются терапии и дают высокую вероятность полного излечения. Хронические лейкозы склонны к медленному течению, но очень сложно поддаются излечению. Миелома также относится к неизлечимым формам рака костного мозга. Время до рецидива при применении стандартной терапии составляет около 29 месяцев, а при тандемной трансплантации — около 42 месяцев.

При развитии рецидива тактика лечения определяется в зависимости от периода безрецидивной выживаемости. Как правило, если прошло более 6-12 месяцев, можно использовать схемы химиотерапии первой линии. При меньших сроках тактику меняют и назначают препараты второй и последующих линий терапии, к которым рак еще не выработал устойчивость.

Прогноз и профилактика рака костного мозга

Прогноз при раке костного мозга определяется видом опухоли. Например, при острых лейкозах пятилетняя безрецидивная выживаемость колеблется в пределах 80%. При этом, чем больше времени прошло от начала ремиссии, тем вероятнее, что болезнь отступила полностью. Но в любой момент может развиться рецидив — возврат заболевания, который потребует повторного лечения. У некоторых больных таких рецидивов может быть несколько, при этом с каждым разом добиться ремиссии сложнее, но это не значит, что невозможно. У ряда пациентов даже после нескольких рецидивов можно добиться выздоровления.

Что касается хронических лейкозов, то они очень сложно поддаются излечению, но протекают длительное время с периодами обострения и затухания. Учитывая то, что в большинстве случаев они развиваются у людей старшего возраста, радикальное лечение может быть противопоказано ввиду наличия сопутствующей патологии. В этих случаях назначают поддерживающую терапию.

Миелома также относится к неизлечимым патологиям. Даже при успешном ответе на двойную пересадку стволовых клеток вероятность развития рецидива в ближайшие 3-4 года остается очень высокой.

Методов профилактики рака костного мозга на сегодняшний день нет. Единственное что можно рекомендовать, это защиту от воздействия канцерогенных факторов и по возможности предотвращение развития приобретенных иммунодефицитов. Пациентам, находящимся в группе риска, необходимо не пренебрегать ежегодной диспансеризацией.

Рак кости — это неофициальное наименование группы злокачественных опухолей развивающихся в костной или хрящевой ткани.

Наиболее частый вариант — вторичный рак костей. Это метастазы из других частей и органов тела, которые начали расти в костной ткани. Особенности течения и лечения вторичной костной онкопатологии кости зависят от типа основной неоплазии — рак легких, колоректальный рак и т.д.

Первичный рак кости — более редкое заболевание. На долю этой патологии приходится в среднем не более 2 % всех случаев костной онкопатологии.

Под термином первичный рак кости подразумевают различные виды сарком, а также хордому и гигантоклеточную костную опухоль.

Первичные злокачественные опухоли костей — это, чаще всего, заболевания детей, подростков и молодых людей. У пациентов старше 40 лет такие онкозаболевания диагностируются крайне редко.


Типы и виды

Это наиболее распространенный тип первичного костного рака. Она начинается в хряще, который выстилает суставные. Чаще всего встречается в верхней части плеча или в бедре.

Существуют разные подтипы хондросаркомы:

  • центральная, первичная и вторичная хондросаркома;
  • периферическая хондросаркома;
  • дедифференцированная хондросаркома;
  • прозрачная хондросаркома;
  • мезенхимальная хондросаркома.

Это второй по общей распространенности рак кости и первый по частоте случаев у детей и молодых людей. Чаще всего остеосаркома встречается в голени ноги и предплечье. У пожилых людей он также встречается в бедрах и челюсти.

Существует несколько различных подтипов остеосаркомы:

  • низкосортная центральная остеосаркома;
  • обычная остеосаркома (которая может быть остеобластной, хондробластической или фибробластической);
  • мелкоклеточная остеосаркома;
  • высокосортная поверхностная остеосаркома;
  • телеангиэктатическая остеосаркома;
  • вторичная остеосаркома (вызванная лучевой терапией или болезнью Педжета);
  • периостальная остеосаркома.


Хордома представляет собой медленно растущий рак, который обнаруживается в основании черепа и в позвоночнике. Хордома чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Недифференцированная плейоморфная саркома высокой степени тяжести обнаруживается в ногах, руках и челюсти. Чаще встречается у людей старше 40 лет. Раньше эта патология называлась — злокачественная фиброзная гистиоцитома (MFH).

Следующие первичные костные раковые образования встречаются очень редко.

  • Саркома Юинга. Чаще встречается у подростков и молодых людей. Обычно поражаются кости таза ног, рук, ребра, позвоночник и череп.
  • Фибросаркома. Агрессивный тип первичного рака костей, который чаще встречается у взрослых старше 40 лет. Обычно он встречается в костях ног.
  • Ангиосаркома. Очень агрессивный тип первичной костной онкологии. Развивается в костях ног и таза, иногда в нескольких местах одной кости


Основные факторы риска и причины рака костей

Точные причины развития большинства видов этого заболевания неизвестны. Но врачам известны факторы, которые увеличивают риск развития сарком кости.

Предыдущая лучевая терапия увеличивает риск развития рака кости. Риск выше для людей, которые получают высокие дозы лучевой терапии в молодом возрасте.

Другие заболевания костей. У некоторых людей, у которых имелось заболевание Педжета, фиброзная дисплазия или множественные энхондромы, повышен риск развития рака костей. Некоторые исследования также показывают, что у людей с саркомой мягких тканей повышен риск развития и саркомы костей.

Генетические факторы. Некоторые наследственные заболевания, такие как синдром Ли-Фраумени, увеличивают риск . Люди с сильной семейной историей определенных типов рака также находятся в опасности. У некоторых людей развивается рак кости из-за генетических изменений, которые происходят в течение жизни, а не вследствие наследования дефектного гена. Обычно рак костной ткани не связан с наследственностью.

Симптомы и признаки

Симптоматика, особенно ранняя, при этом заболевании неспецифична. Наиболее распространенные при раке кости ноги симптомы — сильные боли в пораженной кости или в суставе. Боль постепенно становится постоянной и не уменьшается с легкими обезболивающими средствами, такими как парацетамол. Боль усиливается ночью или во время активности.

Другие симптомы могут включать:

  • отек над пораженной областью;
  • ненормальная жесткость в суставе или мягкость кости;
  • проблемы с передвижением, например, необъяснимая хромота;
  • потеря чувствительности в пораженной конечности;
  • необъяснимый перелом;
  • необъяснимая потеря веса;
  • усталость.

У большинства людей, у которых есть эти симптомы, нет рака кости. Но наличие этих симптомов более двух недель — повод обратиться к врачу.


Диагностика

Костную онкопатологию трудно диагностировать, и в процессе постановки диагноза, как правило, используются несколько разных методов.

  • Рентгенография может выявить повреждение кости или значительные аномалии в ее структуре.
  • Анализы крови помогают проверить ваше общее состояние здоровья и найти
  • КТ или МРТ — это исследования, с помощью которых можно визуализировать небольшие аномалии костей, невидимые при простой рентгенографии.
  • ПЭТ-сканирование и ОФЭКТ — эти методы позволяют определять очень мелкие опухоли и находить все следы онкопатологии в костях.
  • Биопсия — забор ткани из наружной части пораженной кости для исследования под микроскопом. Биопсия может быть сделана одним из двух способов. При базовой биопсии для обезболивания области используется местный анестетик, затем тонкая игла вводится в кость под контролем КТ, чтобы взять образец. При открытой или хирургической биопсии хирург прорезает кожу под общим наркозом, чтобы удалить кусок кости.

Если подозревается саркома Юинга, перед биопсией обязательно проводится генетический анализ для определения специфического маркера этого заболевания. Затем диагноз подтверждается после биопсии.

Стадии

Наиболее распространенной системой стадирования приданной патологии стала система TNM. однако в клинике принята и более понятное деление на стадии. Для рака костей есть 4 стадии. Обычно этапы с 1 по 4 обозначаются римскими цифрами I, II, III и IV.

Стадии онкопатологии костной ткани также зависят от степени злокачественности (сортности клеток), которая тем выше, чем больше опухолевые клетки отличаются от нормальных. Эта оценка описывает, как быстро атипичные клетки растут и делятся, и какова вероятность их распространения.

Стадия присваивается только опухолям костной ткани, которые начинаются в плечах, руках, бедрах и ногах (аппендикулярный скелет), центральной части тела (туловище) и черепе.

Стадий для костных онкопатологий позвоночника и таза нет. Они сгруппированы только в одну категорию (категория T), в зависимости от размера новообразования.


При описании клинической стадии используются также слова — локализованные и метастатические.

Локализованный рак означает, что новообразование находится только в кости, где он начался, и не распространился на другие части тела. Включает в себя этапы 1, 2 и 3.

Метастатический рак означает, что новообразование распространился на другую часть тела, такую, например, как легкие. Это этап 4.

В упрощенном варианте система клинических стадий выглядит так.

  • Этап 1А — Опухоль 8 см или меньше из клеток низкого сорта (высокая дифференциация — клетки неоплазии похожи на нормальные).
  • Этап 1Б — Опухоль больше 8 см, или есть новообразования в нескольких разных частях одной и той же кости (так называемые прерывистые опухоли). Клетки неоплазии низкого сорта.
  • Этап 2А — Опухоль 8 см или меньше. Клетки высокого сорта (низкая дифференциация — клетки не похожи на нормальные).
  • Этап 2Б — Новообразование размером более 8 см и высокой сортности.
  • Этап 3 — Есть новообразования в нескольких разных частях одной кости. Клетки высокого сорта.
  • Этап 4 — Рак распространился на другие части тела, такие как легкие, мозг, другие кости или близлежащие лимфатические узлы. Это называется метастатическим раком кости. Сортность клеток может быть и низкой, и высокой.

Рецидивирующая опухоль костной ткани означает, что рак вновь возник после его лечения. Если он возвращается в то же место, где впервые появился, это называется местным рецидивом. Если он возвращается в ткани или лимфатические узлы, близкие к тому месту, где он впервые появился, это называется региональным рецидивом. Возможно также появление опухоли в других частях тела — это называется отдаленным метастазированием или отдаленным рецидивом.


Лечение

В бельгийских онкологических клиниках междисциплинарная команда разрабатывает план лечения индивидуально под каждого пациента. Он основан на общем состоянии здоровье и данных диагностики в конкретном случае. Принимая решение о том, какое лечение предложить, ваша медицинская команда будет учитывать:

  • тип рака костной ткани;
  • этап и класс;
  • образ жизни пациента;
  • ваше общее состояние здоровья.

Как правило, при раке костной ткани используется сочетание нескольких методов лечения для наибольшей эффективности.

Большинству людей с раком кости показана операция. Тип операции зависит от того, где находится опухоль, каков ее размер, какая стадия рака и какой тип опухоли.

В Бельгии используются все известные на сегодня технологии хирургического вмешательства. При этом предпочтение отдается наименее инвалидизирующим методикам.

Сохраняющая конечности операция предусматривает удаление опухоли, без удаления (ампутации) всей конечности. Это основной тип хирургического вмешательства, применяемый в бельгийских центрах онкологии.

После операции такого типа конечность реконструируется с использованием костных и кожных трансплантатов. Также возможна установка металлических эндопротезов костей и суставов. Больной после операции сохраняет подвижность конечности во всем возможном объеме.


Другие типы хирургического вмешательства показаны, если проведение сохраняющей кость операции невозможно.

Ампутация удаляет всю или часть руки или ноги с опухолью. Большинство людей с ампутацией после операции используют протез.

Кюретаж использует инструмент в форме ложки с острым краем (кюретка) для удаления опухоли из кости. В итоге, там, где опухоль была удалена, образуется полость. Полость после выскабливания заполняют полиметилметакрилатом — композитным пломбировочным материалом, восстанавливающим целостность и прочность кости. В некоторых случаях кюретаж дополняется криохирургией ,чтобы убить любые оставшиеся раковые клетки.

Внешняя лучевая терапия используется до и после операции. Она также назначается для лечения опухоли костной ткани, которую нельзя удалить хирургическим путем или для лечения метастазов в легких.

В Бельгии используются наиболее прогрессивные методы проведения лучевой терапии — IMRT и Протонная терапия.


Лучевая терапия с модуляцией интенсивности (IMRT) — это тип внешней лучевой терапии, которая доставляет излучение к опухоли под разными углами. Его можно использовать для лечения опухолей в труднодоступных местах, таких как череп, позвоночник или таз.

Протонная терапия доставляет большие дозы облучения точно в опухоль, щадя здоровые близлежащие ткани и жизненно важные органы. Бельгийские центры протонной терапии в Лювене и Шарлеруа оснащены одними из самых совершенных в мире ускорителями частиц.

Химиотерапия не используется при раке костной ткани низкой степени злокачественности, потому что обычно она плохо работает или ухудшает прогноз.

Неоадъювантная химиотерапия применяется после операции по удалению остеосаркомы высокой степени злокачественности. Химиотерапия также может быть предложена также при таких опухолях как:

  • хордомы;
  • мезенхимальная и дедифференцированная хондросаркома;
  • недифференцированная плеоморфная саркома высокой сортности;
  • саркома Юинга.

Химиотерапия при костной онкопатологии обычно назначается в виде комбинации из 2 или 3 разных препаратов. Используемые лекарства будут зависеть от типа рака костей.

Чаще всего используются — карбоплатин, доксорубицин и изофосфамид.

Этот метод с использованием препаратов иматиниб или сорафениб сравнительно недавно, но довольно успешно, применяется в Бельгии при лечении неоперабельных и стойких к химиотерапии хордом. Также хорошие результаты показывает препарат деносумаб при гигантоклеточной костной опухоли.


Различные варианты экспериментальной иммунотерапии доступны для больных в клиниках Бельгии. Клинические испытания методов, еще не вошедших в широкую практику, могут стать спасением в, казалось бы, безнадежных случаях.

Наблюдение после лечения

Пациенту необходимо регулярно посещать врача, особенно в первые 5 лет после окончания лечения. Эти посещения позволяют следить за восстановлением после лечения. Они также служат для поверки восстановленной конечности, если у больного была операция по спасению конечностей. Если была ампутация, требуется проверять протез, чтобы увидеть, работает ли он правильно и есть ли проблемы с его использованием.

Послеоперационный период и реабилитация

Восстановление после лечения проходит для каждого по-своему человека и будет зависеть от типа лечения, вашего возраста, вашего общего состояния здоровья и многих других факторов. Самая важная часть реабилитации — помочь человеку научиться ходить или снова двигаться.

В реабилитационной команде может быть несколько разных медицинских работников.

Физиотерапевты помогают вам поддерживать или возвращаться к уровню физической подготовки с помощью упражнений на силу и выносливость. Они учат физическим упражнениям, чтобы помочь мышцам снова стать сильными и восстановить объем движения.


Специалисты по гигиене труда позаботятся о вашем доме, работе или школе. Они будут рекомендовать изменения или инструменты, которые помогут вам в вашей повседневной жизни.

Протезисты спроектируют и изготовят удобный и функциональный протез.

Профилактические мероприятия

Каких либо мер профилактики костной онкопатологии пока не разработано.

Прогноз и выживаемость

Только врач, знакомый с конкретной историей болезни, типом, стадией, выбранным лечением и другими особенностями рака может сделать какие-то обоснованные прогнозы.

Ниже приведены прогностические факторы для рака костей.


Рак может распространяться от места, где он начался, к другим частям тела. Это распространение называется метастазированием. То, распространен ли рак уже при постановке диагноза, становится наиболее важным прогностическим фактором рака костей. Метастазирование связано с худшим прогнозом.

Место распространения рака также важный прогностический фактор. Рак костей, который распространился только в легкие, имеет лучший прогноз, чем метастазирование в другие части тела.

Опухоли, обнаруженные в ногах или руках (дистальные опухоли), имеют лучший прогноз, чем опухоли, обнаруженные в костях таза, груди, черепа или позвоночника (проксимальные опухоли). Это связано с тем, что опухоли на руках и ногах легче полностью удалить хирургическим путем. Опухоли в грудной клетке, тазу или позвоночнике, как правило, обнаруживаются позже. Они часто большего размера и ближе к важным органам. Эти факторы затрудняют их полное удаление хирургическим путем.

Опухоли на начальных стадиях имеют лучший прогноз, чем опухоли на поздних.

Опухоли размером менее 8 см имеют лучший прогноз, чем опухоли размером более 8 см.


У людей моложе 40 лет, когда у них диагностирован рак кости, прогноз лучше, чем у людей старше 40 лет.

Химиотерапия, проводимая перед операцией, называется неоадъювантной химиотерапией. Она применяется для того, чтобы сделать опухоль меньше, чтобы ее было легче удалить хирургическим путем. Он часто используется для лечения остеосаркомы, наиболее распространенного типа рака костей. Опухоли, которые хорошо реагируют и становятся меньше при неоадъювантной химиотерапии, имеют лучший прогноз, чем опухоли, которые не отвечают на химиотерапию.

Получите больше информации о современных возможностях лечения рака костей в Бельгии. Закажите обратный звонок или напишите нам через форму обратной связи.

Статья подготовлена по материалам:

1. Bone Cancer: Symptoms, Causes, Diagnosis, Types

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.