Опухоли и опухолеподобные образования мягких тканей
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015
Общая информация
Определение [2]:
Опухоль - это патологический процесс, который возникает в результате пролиферации собственных клеток организма, отличается своей биологической сущностью и является реакцией организма на различные повреждающие факторы внешнего и внутреннего характера.
Доброкачественная опухоль – это новообразование, характеризующееся медленным ростом, отсутствием метастазирования и рецидивирования после полного удаления. (Колесов)
Название протокола: Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования мягких тканей челюстно-лицевой области.
Код протокола:
Код(ы) МКБ-10:
D10.0 Доброкачественное новообразование губы.
D10.1 Доброкачественное новообразование языка.
D10.2 Доброкачественное новообразование дна полости рта.
D10.3 Доброкачественное новообразование других и неуточненных частей рта.
D17.0 Доброкачественное новообразование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки головы, лица и шеи.
D22.0 Меланоформный невус губы.
D22.3 Меланоформный невус других и неуточненных частей лица.
D23.3 Доброкачественные новообразования кожи других и неуточненных частей лица.
Сокращения, используемые в протоколе:
ACT – аспартатаминотрансфераза
AЛT – аланинаминотрансфераза
ВНЧС – височно-нижнечелюстной сустав
КТ – компьютерная томография
ЛФК – лечебная физкультура
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
УВЧ – ультравысокие частоты
УЗИ – ультразвуковое исследование
УФО – ультрафиолетовое облучение
ЭКГ – электрокардиограмма
Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 г.
Категория пациентов: дети и взрослые.
Пользователи протокола: врачи челюстно-лицевые хирурги, врачи-онкологи.
Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++или+), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика |
Классификация
Клиническая классификация [4]:
Доброкачественные опухоли, исходящие из многослойного плоского эпителия:
· плоскоклеточная папиллома;
· сосочковая гиперплазия;
Опухоли, опухолеподобные поражения кожи лица:
· кератоакантома;
· кератотическая папиллома;
· себорейный кератоз;
· ринофима;
· невус;
· атерома.
Опухоли, опухолеподобные поражения фиброзной ткани:
· фиброма;
· фиброматоз.
Опухоли, опухолеподобные поражения из жировой ткани:
· липома.
Опухоли из мышечной ткани:
· лейомиомы;
· рабдомиома.
Опухоли, опухолеподобные поражения периферических нервов:
· нейрофиброматоз;
· травматическая неврома.
Диагностика
Диагностические исследования:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне [2,12] (УД – С):
· рентгенография челюсти в 2 проекциях (для исключения прорастания в костную ткань).
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК;
· ОАМ.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· ОАК;
· определение группы крови по системе ABO стандартными сыворотками;
· определение резус- фактора крови;
· гистологическое исследование;
· УЗИ челюстно-лицевой области.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· МРТ челюстно-лицевой области.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Диагностические критерии постановки диагноза:
Жалобы и анамнез:
Жалобы:
· на наличие образования на лице и/или в полости рта;
· нарушение функции приема пищи, речи, дыхания (при больших размерах);
· кровоточивость при травмировании.
Анамнез:
· медленный безболезненный рост в течение нескольких месяцев (лет).
Лабораторные исследования:
Гистологическое исследование:
· Плоскоклеточная папиллома – состоит из пролиферативного эпителия, часто покрытого участками гиперкератоза, расположена на соединительнотканном основании или на ножке.
· Сосочковая гиперплазия – утолщение эпителиальных клеток с выраженным воспалением.
· Кератоакантома – представлена многослойным плоским эпителием, в центральном отделе значительное количество кератина.
· Кератотическая папиллома – представлена эпителиальной тканью, покрытой кератотическим слоем, выражена воспалительная реакция тканей.
· Себорейный кератоз – развитие эпидермиса с акантототическими, папилломатозными изменениями, выраженным гиперкератозом.
· Ринофима – гиперплазия сальных желез, с разрастанием сосудов, явления хронического воспаления.
· Невус – состоит из меланоцитов эпидермиса или дермы.
· Атерома – представлена плоским эпителием и соединительной тканью. В эпителиальной выстилке можно выявить явления паракератоза или очаговой кератинизации. Содержимое кисты представляет собой капли жира, кристаллы холестерина, ороговевшие клетки эпителия и детрит.
· Фиброма – состоит из рыхлой соединительной ткани с большим количеством жировой ткани (мягкая фиброма) или из фиброзной ткани с коллагеновыми волокнами (твердая фиброма).
· Фиброматоз – фиброматозные разрастания из плотной соединительной ткани с малым количеством сосудов.
· Липома – скопление долек жировой ткани желтого цвета, разделенных соединительнотканными прослойками. Четко определяется капсула опухоли.
· Лейомиомы, рабдомиома – представлена большими клетками с эозинофильной и отчетливо зернистой цитоплазмой. Митозы редки, строма скудная, в основном бесклеточная и относительно бессосудистая. Эпителий, покрывающий опухоль, часто обладает псевдоэпителиоматозным видом.
· Нейрофиброматоз – некапсулированные, хорошо очерченные образования, состоящие из тонких, волнистых волокон, среди которых располагаются рассеянные овальные или веретенообразные узелки.
· Травматическая неврома – состоит из спиралей Перрикончито и осевых цилиндров, вырастающих из перерезанного нервного ствола, имеющих самое различное направление и положение. Вокруг нервных элементов отмечается большое количество соединительной ткани эндопериневрия.
Инструментальные исследования:
· МРТ челюстно-лицевой области: образование с четкими контурами, с оболочкой или без оболочки, без вовлечения лимфатических узлов.
Показания для консультации специалистов:
· консультация педиатра, терапевта, врача общей практики – при соматической патологии.
· консультация врача-онколога – для исключения злокачественного процесса.
· консультация анестезиолога – с целью предоперационной подготовки.
Дифференциальный диагноз
| Злокачественные опухоли | Доброкачественные опухоли |
| Быстрый рост | Умеренный рост |
| Инфильтрирующий рост | Экспансивный рост (за исключением гемангиом) |
| Метастазируют | Не метастазируют |
| Клетки мало- или недифференцированы | Клетки хорошо дифференцированы |
| Полиморфизм клеточный или их ядер | Отсутствие полиморфизма клеточного и их ядер |
| Рецидивы | Рецидивы отсутствуют |
| Кахексия | Кахексия не развивается |
| Иммунодепрессия | Иммунодепрессия отсутствует или не выражена |
Лечение
Цели лечения:
· оперативное удаление опухоли в пределах здоровых тканей;
· восстановление эстетического вида больного;
· восстановление функций органа.
Тактика лечения.
· Клинико-лабораторное обследование;
· Направление на госпитализацию в стационар в плановом порядке;
· Оперативное лечение в стационаре;
· Медикаментозное лечение;
· Профилактика осложнений;
· Амбулаторное наблюдение.
Немедикаментозное лечение:
· Режим общий. В ранний послеоперационный период – постельный или полупостельный (в зависимости от объема операции и сопутствующей патологии). В послеоперационном периоде – палатный.
· Диета стол - после хирургического лечения – 1а,1б, с последующим переходом стол №15.
Хирургическое вмешательство:
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
· Удаление опухоли в пределах здоровых тканей, с применением принципов пластики местными тканями.
Показания: плоскоклеточная папиллома, фиброма, фиброматоз, невус, лейомиома, рабдомиома, травматическая неврома, нейрофиброматоз.
· Удаление опухоли вместе с капсулой.
Показания: атерома, липома;
· Трахеостомия.
Показания: обтурационная асфиксии, вследствие сдавления дыхательных путей опухолью.
Медикаментозное лечение:
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: нет.
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:
Таблица 1. Лекарственные средства, применяемые при лечении доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований мягких тканей челюстно-лицевой области (за исключением анестезиологического сопровождения)
| № | Препарат, формы выпуска | Дозирование | Длительность и цель применения |
| Антибиотикопрофилактика, один из нижеперечисленных. | |||
| 1 | Цефазолин (УД – В) | 1 г в/в, в/м (детям из расчета 50-100 мг/кг) | 1 раз за 30-60 минут до разреза кожных покровов; при хирургических операциях продолжительностью 2 часа и более – дополнительно 0,5-1 г во время операции и по 0,5-1 г (у детей из расчета 20-50мг/кг массы тела в сутки). С целью профилактики. |
| При аллергии на β-лактамные антибиотики. | |||
| 3 | Линкомицин(УД – В) | 1,8 г/сутки. в/в, в/м (детям из расчета 10-20 мг/кг/сутки) | 1 раз за 30-60 минут до разреза кожных покровов; по 0,6 г (у детей из расчета 10-20мг/кг/сутки) с целью профилактики послеоперационной раневой инфекции. |
| Нестероидные противовоспалительные средства, один из нижеперечисленных. | |||
| 4 | Кетопрофен(УД – В) | суточная доза при в/в составляет 200-300 мг (не должна превышать 300 мг), далее пероральное применение пролонгированные капсулы 150мг 1 р/д, капс. таб. 100 мг 2 р/д | Длительность лечения при в/в не должна превышать 48 часов. Длительность общего применения не должна превышать 5-7 дней, с противовоспалительной, жаропонижающей и болеутоляющей целью. |
| 5 | Парацетамол | Взрослым и детям старше 12 лет с массой тела более 40 кг: разовая доза - 500 мг – 1,0 г (1-2 таблетки) до 4 раз в сутки. Максимальная разовая доза – 1,0 г. Интервал между приемами не менее 4 часов. Максимальная суточная доза - 4,0 г. Детям от 6 до 12 лет: разовая доза – 250 мг – 500 мг (1/2 – 1 таблетка) до 3-4 раз в сутки. Интервал между приемами не менее 4 часов. Максимальная суточная доза - 1,5 г - 2,0 г. | Продолжительность лечения при применении в качестве анальгетика и в качестве жаропонижающего средства не более 3-х дней. |
| 6 | Ибупрофен | Для взрослых и детей с 12 лет ибупрофен назначают по 200 мг 3–4 раза в сутки. Для достижения быстрого терапевтического эффекта у взрослых доза может быть увеличена до 400 мг 3 раза в сутки. Суспензия - разовая доза составляет 5-10 мг/кг массы тела ребенка 3-4 раза в сутки. Максимальная суточная доза не должна превышать 30 мг на кг массы тела ребенка в сутки. | Не более 3-х дней в качестве жаропонижающего средства Не более 5-ти дней в качестве обезболивающего средства с противовоспалительной, жаропонижающей и болеутоляющей целью. |
| Опиоидные анальгетики, препарат выбора, один из нижеперечисленных | |||
| 7 | Трамадол (УД – А) | Взрослым и детям в возрасте старше 12 лет вводят внутривенно (медленно капельно), внутримышечно по 50-100 мг (1-2 мл раствора). При отсутствии удовлетворительного эффекта через 30-60 минут возможно дополнительное введение 50 мг (1 мл) препарата. Кратность введения составляет 1-4 раза в сутки в зависимости от выраженности болевого синдрома и эффективности терапии. Максимальная суточная доза – 600 мг. Противопоказан детям до 12 лет. | с целью обезболивания в послеоперационном периоде, 1-3 суток |
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Другие виды лечения:
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне: нет.
Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне:
· миогимнастика;
· дыхательная гимнастика.
Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой медицинской помощи: нет.
Индикаторы эффективности лечения:
· восстановление анатомической формы лица;
· отсутствие опухоли;
· восстановление функции дыхания, глотания, жевания, речи.
Дальнейшее ведение:
· ЛФК;
· санация полости рта и ротоглотки;
| Ибупрофен (Ibuprofen) |
| Кетопрофен (Ketoprofen) |
| Линкомицин (Lincomycin) |
| Парацетамол (Paracetamol) |
| Трамадол (Tramadol) |
| Тримеперидин (Trimeperidine) |
| Цефазолин (Cefazolin) |
| Этамзилат (Etamsylate) |
Госпитализация
Показания для госпитализации:
Показания для экстренной госпитализации:
· нарушение дыхания за счет обтурационной асфиксии.
Показания для плановой госпитализации:
· наличие опухоли или опухолеподобного образования, приводящего к деформации лица или близлежащих тканей.
· нарушение функции приема пищи, дыхания.
Профилактика
Информация
Список разработчиков с указанием квалификационных данных:
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Условия пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.
Все виды доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований можно условно разделить на следующие группы:
- новообразования мягких тканей;
- новообразования слюнных желез;
- остеогенные опухоли;
- неостеогенные опухоли;
- одонтогенные опухоли.
Папиллома — доброкачественная опухоль, происходящая из элементов кожи и слизистой оболочки. Это безболезненное образование, чаще растет на ножке или на широком основании, размером от 1-2 мм до 2-3 см в диаметре, при травме кровоточит. Папилломы могут быть одиночными и множественными (папилломатоз). Цвет покровного эпителия новообразования не отличается от окружающей здоровой ткани слизистой или кожи. Локализуется чаще в полости рта на языке, губах, щеках, твердом нёбе.
Лечение папилломы оперативное — производится иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Также необходимо выявить причину заболевания (сменить протез, сошлифовать острый край зуба, рекомендовать прекратить курение и т. п.).
Фиброма — опухоль волокнистой соединительной ткани; может быть одиночной и множественной (фиброматоз). Фибромы имеют широкую или узкую ножку. На лице они локализуются чаще в области лба, щек, на носу и ушных раковинах. Одиночная опухоль может быть мягкой или плотной по консистенции, имеет четкие границы, при пальпации безболезненна, подвижна, растет медленно, не причиняя беспокойства пациенту. Окраска покрывающих ее кожных тканей обычно не измена или сопровождается пигментацией (при нейрофиброматозе).
Лечение одиночных фибром заключается в их иссечении.
Фиброматоз десен представляет собой множественное разрастание в области десны одной или обеих челюстей. Разрастание может покрывать режущие и жевательные поверхности зубов. Пациенты жалуются на неудобство при еде, подвижность зубов.
Необходимо провести санацию полости рта, патологические разрастания иссекаются, если консервативное лечение неэффективно.
Гемангиома — опухоль, возникающая из врожденно аномальных зачатков кровеносных сосудов. Располагается чаще на лице, затылочной части головы. Способна к инфильтрирующему росту и рецидивированию, не метастазирует. По строению различают следующие виды гемангиом: капиллярные (простые); ветвистые, кавернозные (пещеристые).
Простая гемангиома — это плоское образование розового, красного или багрового цвета с четкими границами, плоской поверхностью.
Ветвистая гемангиома представляет собой клубок извитых сосудов тестообразной консистенции.
Кавернозная гемангиома представляет собой соединенные между собой полости различных размеров, заполненные кровью. При надавливании на нее — спадается, может прощупываться пульсация.
Лечение гемангиомы оперативное и консервативное (склерозирующая терапия).
Липома — это опухоль из зрелой жировой ткани. На лице такие новообразования чаще локализуются в области лба, в толще щеки. Растет медленно, мягкой консистенции. Может быть дольчатой, мягкой консистенции, растет на широком основании. Кожа над липомой не измена или немного желтоватой окраски. Хирургическое лечение заключается в удалении вместе с капсулой.
Атерома — ретенционная киста сальной железы. Располагается в области волосистой части головы. Причиной образования является чаще всего закупорка выводного протока сальной железы. В результате скопления секрета образуется шаровидное плотное образование в соединительнотканной капсуле. Атеромы чаще одиночные. При травме могут воспаляться, вызывая болевые ощущения. Растет медленно, годами, не беспокоя пациента, кроме косметического дефекта.
Лечение — хирургическое иссечение вместе с капсулой.
Кисты — это полые, заполненные жидкостью образования округлой формы, имеющие соединительнотканную оболочку.
Киста боковой поверхности шеи имеет типичную локализацию впереди средней трети грудинно-ключично-сосцевидной мышцы. При пальпации это плотное, безболезненное образование.
Киста срединной поверхности шеи обычно располагается между вырезкой щитовидного хряща и подъязычной костью или в области корня языка по средней линии шеи.
Оболочка кисты часто спаяна с телом подъязычной кости, что вызывает затрудненное глотание и речь. При пальпации это плотное образование, иногда можно прощупать плотный тяж, идущий от устья свища к телу подъязычной кости.
Дермоидная киста — врожденное заболевание поверхности шеи, а также может располагаться у наружного крыла носа, у края глаза. Киста растет медленно, безболезненна, овальной формы, покрыта оболочкой. Содержание кисты — кашицеобразная масса, состоящая из отделяемого эпителия, волос, серозной жидкости. Лечение оперативное.
Лимфангиома состоит из соединительной ткани и расширенных лимфатических сосудов. Внешне эта опухоль напоминает отек, при пальпации она исчезает. Опухоль может вызывать диффузное увеличение той или иной части лица, языка, губы.
Аденома — доброкачественная эпителиальная опухоль слюнных желез. Чаще локализуется в области полюса околоушной слюнной железы, впереди мочки уха или за ветвью нижней челюсти. Опухоль округлой формы, плотная, с гладкой поверхностью, подвижная, безболезненная при пальпации. Кожные покровы над опухолью не изменены. Лечение оперативное.
Онкоцитома — инфильтративнорастущая опухоль, производным которой являются клетки типа онкоцитов. Опухоль встречается очень редко, чаще в пожилом возрасте. Лечение оперативное, с последующей лучевой терапией.
Ретенционная киста слюнных желез развивается в результате закупорки ее выводного протока и скопления слюны, под давлением которой происходит постепенное растяжение ее капсулы.
На внутренней поверхности нижней губы или слизистой оболочке щеки, на участках, прилегающих к углу рта, определяется округлой формы образование, безболезненное, с четкими границами, выступающее над поверхностью слизистой оболочки.
Ретенционная киста плотноэластичной консистенции, не спаяна с окружающими тканями, по цвету полупрозрачная, с голубоватым оттенком. Иногда ее диаметр достигает 1,5-2 см.
Лечение хирургическое, киста удаляется вместе с капсулой.
Ранула — ретенционная киста, развивающаяся из протоков и долек подъязычной слюнной железы. Располагается чаще между языком и внутренней поверхностью альвеолярного отростка, вблизи уздечки языка. Это образование овальной формы, подвижно, безболезненно.
"Практическое руководство по хирургической стоматологии"
А.В. Вязьмитина
Опухоли и опухолеподобные образования мягких тканей.
Мягкотканные новообразования традиционно обозначают как мезенхималъные опухоли, возникающие во внескелетных и неэпителиальных тканях, исключая паренхиму внутренних органов, оболочки мозга и лимфоретикулярную систему. Их классифицируют по тому тканевому типу (мышцы, жир, соединительная ткань, сосуды, нервы), который ими воспроизводится. Некоторые из этих новообразований не имеют тканевого аналога, однако обладают постоянными клинико-патологическими проявлениями, оправдывающими их классификационный статус. Истинную частоту мягкотканных новообразований оценить сложно, поскольку очень многие, если не большинство доброкачественных мезенхимальных опухолей, не подвергаются хирургическому удалению. Эти доброкачественные новообразования преобладают над своими злокачественными аналогами в соотношении примерно как 100:1. В настоящее время в США ежегодно распознают около 5700 мягкотканных сарком, что составляет 0,8 % всех злокачественных опухолей. На эти саркомы приходится до 2 % всех случаев смерти от злокачественных новообразований.
Этиология большинства мягкотканных опухолей неизвестна. Правда, прослежена взаимосвязь между лучевой терапией, редкими случаями химических и тепловых ожогов, а также травм, с одной стороны, и последующим развитием саркомы - с другой. В некоторых случаях определенную этиологическую роль играют факторы окружающей среды, в частности воздействия на организм феноксигербицидов и хлорфенола. Увеличение заболеваемости саркомой Капоши при СПИДе и среди пациентов с подавленным иммунитетом также свидетельствует о том, что в качестве причины, по-видимому, могут быть и вирусы, и нарушенная иммунокомпетенция. Почти все опухоли мягких тканей встречаются в виде спорадических новообразований, но незначительное их количество связано с генетическими синдромами. Среди последних следует отметить нейрофиброматоз I типа, или болезнь Реклингхаузена (F.D. von Recklinghausen; злокачественная шваннома), синдром Гарднера (E.J.Gardner; фиброматоз) и синдром Ослера - Вебера - Рендю (W.Osler, F.P.Weber, H.J.L. Rendu; телеангиэктазия). У некоторых больных с опухолями мягких тканей идентифицированы нарушения в определенных туморсупрессорных генах, таких как р53 и ген ретинобластомы. Однако молекулярные механизмы развития большинства этих опухолей остаются неизвестными.
Опухоли мягких тканей могут иметь различную локализацию. Примерно 40 % опухолей возникают в нижних конечностях (особенно в области бедра), 20 % - в верхних конечностях, 10 % - в области головы и шеи, 30 % - в туловище и забрюшинном пространстве. Если говорить только о мягкотканных саркомах, то сведения о возрастно-половом распределении следующие. Мужчины поражаются чаще женщин (1,4:1), и примерно 40 % новообразований развиваются в среднем и пожилом возрасте. Около 15 % мягкотканных сарком возникает в детском возрасте. У детей эти опухоли составляют 25 % от всего количества наиболее распространенных злокачественных новообразований. Часто (при первично-множественной неоплазии) они сопровождают опухоли головного мозга, системы гемопоэза, а также опухоли Вильмса. Некоторые виды сарком появляются в определенных возрастных группах, например рабдомиосаркома развивается преимущественно в детстве, синовиальная саркома-у подростков, липосаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома - у зрелых и пожилых людей.
Как и при других новообразованиях, размер опухолей мягких тканей существенно влияет на прогноз (чем крупнее, тем хуже). Важными прогностическими признаками являются форма опухолевых клеток (веретеновидная, круглая, полигональная) и их строение (палочковидное, лимфоцитоподобное, эпителиоидноклеточное). К сожалению, нередко эти признаки могут быть недостаточными для отличия одной формы саркомы от другой (особенно при низкодифференцированных и агрессивных опухолях). В таком случае главные дифференциально-диагностические критерии основываются на данных иммуногистохимического, ультраструктурного, цитогенетического и молекулярно-генетического анализа.
Независимо от тканевого типа степень гистологической дифференцировки мягкотканной саркомы тоже имеет весьма важное прогностическое значение. Градация по степени (I-III) в большинстве случаев основывается на уровне дифференцировки самих опухолевых клеток, числе фигур митозов, плотности расположения клеток (так называемой целлюлярности), величине зон некроза. Единой точки зрения о важности каждого из перечисленных признаков нет, однако величину некроза считают особенно существенной. Следующим крайне важным прогностическим критерием служит стадия роста (распространения) опухолей мягких тканей. По системе TNM обозначают:
• стадия Tj- опухоли диаметром 5 см или менее;
• стадия Т2- опухоли более 5 см, но без поражения костей, магистральных кровеносных сосудов и нервов;
• стадия Т3- саркомы, распространяющиеся на кости, сосуды и нервы;
• N2- метастазы в региональных лимфатических узлах;
• Mj- отдаленные гематогенные метастазы.
Метастазы развиваются у 80 % больных с глубоко расположенными саркомами высокой степени злокачественности (низкодифференцированными), имеющими более 20 см в диаметре. Известно также, что суммарная 10-летняя выживаемость для больных опухолями мягких тканей составляет около 40 %.
Прежде чем обратиться к отдельным опухолям и опухолеподобным поражениям мягких тканей, отметим, что многие из них описаны в других главах. Например, сведения о таком самом частом доброкачественном мягкотканном новообразовании человека, как лейомиома (фибромиома), приведены в главах 7 и 21; в главе 7 описаны такие распространенные опухоли, как липома и липосаркома; новообразования сосудистого происхождения, включая саркому Капоши, рассмотрены в главе 11; об опухолях периферических нервов речь идет в главах 8 и 26. Во избежание повторений указанные новообразования здесь не рассматриваются.
Опухоли и опухолеподобиые образования соединительной (фиброзной) ткани. Реактивные псевдосаркоматозные пролифераты. Они представляют собой изменения неопухолевой природы, развивающиеся в ответ на некоторые виды местного физического или ишемического повреждения. Эти изменения представляют собой пролифераты из метаболически активных фибробластов или родственных мезенхимальных клеток. Они появляются неожиданно и быстро растут, имитируя саркомы. Такая имитация находит и микроскопические подтверждения в виде повышенных целлюлярности и митотической активности ткани, а также относительно упрощенной гистологической дифференцировки. Рассмотрим 4 варианта реактивных псевдосаркоматозных пролифератов.
1. Нодулярный фасциит. Его называют еще инфильтративным, или псевдосаркоматозным, фасциитом. Такой фасциит считают самой частой формой реактивных псевдосаркоматозных пролифератов. Нодулярный фасциит встречается, как правило, на ладонной поверхности предплечья у взрослых лиц, далее по частоте распространения следуют грудная клетка и спина. Обычно у больных в течение нескольких недель развиваются одиночные, быстро растущие, иногда болезненные опухоли. У 10-15 % больных отмечена предшествующая травма. Нодулярный фисциит возникает в глубоких слоях дермы, подкожной жировой клетчатке или мышцах. Поражение достигает нескольких сантиметров в диаметре, имеет узловую форму и плохо очерченные границы. Под микроскопом нодулярный фасциит отличается многоклеточностью, содержит пучки незрелых фибробластов, имеющих либо беспорядочную ориентацию, либо собранных в неравномерные и короткие пучки, похожие на тяжи фибробластов в культуре ткани in vitro. Клетки варьируют по размерам и форме (звездчатые и веретеновидные). В их ядрах хорошо заметны ядрышки и многочисленные фигуры митоза. Та часть поражения, которую условно можно отнести к строме, нередко выглядит ослизненной и содержит мелкие группы эритроцитов, находящихся вне сосудов.
Список заболеваний, которые следует рассматривать при дифференциальной гистологической диагностике, весьма значителен. В первую очередь важно исключить фиброматоз и веретеноклеточную саркому, так как нодулярный фасциит - это реактивный процесс, который редко рецидивирует после хирургического удаления. Из других псевдосарком, родственных нодулярному фасцииту, следует назвать пролиферативный фасциит и пролиферативный миозит. Они развиваются в проксимальных отделах конечностей. В первом случае под микроскопом видны крупные округлые пролиферирующие фибробласты, имеющие заметные ядрышки и напоминающие ганглиозные клетки.
2. Оссифицирующий миозит. Он отличается от других фибробластических пролифератов тем, что в ткани (чаще в скелетной мускулатуре) в результате метаплазии появляется кость. Заболевание обычно возникает у молодых людей после травмы, нередко спортивной. Поражение появляется под кожей и в мускулатуре проксимальных отделов конечностей. Клиническая симптоматика определяется стадией развития процесса. В ранней стадии пораженный участок отличается отечностью и болезненностью. В течение последующих нескольких недель он становится более отграниченным и плотным. В финальной стадии этот участок становится безболезненным, окостеневшим и четко ограниченным. Максимальный диаметр очага оссифицирующего миозита достигает 3-6 см. В большинстве случаев прослеживаются четкие границы поражения, в центре которого на разрезе определяется мягкая блестящая ткань, а по краям - плотная крошковатая ткань. Микроскопические данные тоже соответствуют стадии поражения: на ранних этапах очаг оссифицирующего миозита отличается большей целлюлярностью и содержит пучки удлиненных фибробластоподобных клеток, распределенных в плохо оформленных пучках. Через 3 нед от начала заболевания в очаге определяются морфологические зоны. В центре сохраняется популяция фибробластов. Однако центр сливается с соседней промежуточной зоной, содержащей остеобласты, которые создают неясно очерченные трабекулы грубоволокнистой кости. Большая часть периферической зоны очага имеет хорошо сформированные и минерализованные балки, сходные с аналогами в губчатой кости. В эту зону окостенения часто вовлекаются волокна скелетной мышцы и здесь же обнаруживаются регенерирующие гигантские мышечные клетки. В итоге весь очаг оссифицируется и межбалочные пространства наполняются костным мозгом.
Динамика рентгенологических данных соответствует стадиям морфологической прогрессии. Сначала определяется лишь мягкотканное уплотнение, но примерно через 3 нед по его краям формируются пятнистые хлопьевидные затемнения. Со временем зона рентгеноплотного затемнения расширяется и медленно поглощает центр очага. Оссифицирующий миозит обычно излечивается с помощью хирургического иссечения и редко подвергается озлокачествлению. Его следует дифференцировать с внескелетной остеосаркомой. Последняя возникает у пожилых больных, ее активно пролиферирующие клетки обладают морфологическими признаками злокачественности. В этой опухоли нет зонального строения, как и при оссифицирующем миозите.
3. Ладонный, подошвенный и пенисный фиброматоз. Они составляют небольшую группу поверхностного фиброматоза, характеризуются наличием узловатых или нечетко ограниченных пучков из зрелых фибробластов, окруженных многочисленными и развитыми коллагеновыми волокнами. Ультраструктурные исследования указывают на то, что многие из этих клеток являются миофибробластами и, по-видимому, способны сокращаться. При ладонном фиброматозе (контрактура Дюпюитрена; G.Dupuytren) возникает беспорядочное узловатое одностороннее или двустороннее утолщение ладонной фасции. Через несколько лет вовлечение в процесс вышележащей кожи вызывает ее складчатость и втягивание. В то же время развивается медленно прогрессирующая сгибательная контрактура (в основном ГУ и V пальцев кисти), при которой ограничена возможность разгибания соответствующих межфаланговых суставов.Сходные изменения наблюдаются и при подошвенном фиброматозе, однако редки сгибательные контрактуры и двусторонние поражения. Через определенное время, как правило, через несколько лет, ладонная и подошвенная формы фиброматоза стабилизируются и далее не прогрессируют. Описаны случаи их постепенного и спонтанного регресса. После хирургического удаления этих поражений возможны рецидивы, особенно при ладонной форме. При пенисном фиброматозе (болезнь Пейрони; F. de la Peyronie) на тыльнобоковой поверхности полового члена появляется пальпируемое уплотнение. Оно может вызывать аномальное искривление пениса и сужение уретры.
4. Десмоид (агрессивный фиброматоз). С биологической точки зрения десмоид занимает промежуточное положение между быстро растущими фиброзными образованиями и фибросаркомами низкой степени злокачественности (высокодифференцированными). С одной стороны, при десмоиде часто образуются большие массы инфильтративно растущей фиброзной ткани, способные рецидивировать после неполного удаления, но с другой стороны, здесь могут формироваться небольшие участки, построенные из обычных высокодифференцированных фибробластов, не способных к метастазированию. Десмоид встречается в любом возрасте, чаще на 2-4-м десятилетиях жизни, может сопровождаться местной болезненностью. Он проявляется в следующих формах, экстраабдоминальной, абдоминальной, интраабдоминальной. Всем этим формам присущи сходные макро- и микроскопические признаки. Экстраабдоминальный десмоид встречается с равной частотой у мужчин и женщин. Он возникает главным образом в скелетной мускулатуре плечевого пояса, грудной клетки, спины и бедра. Абдоминальный десмоид, как правило, развивается в мышечноапоневротических структурах передней брюшной стенки у женщин во время или после беременности. Интраабдоминальный десмоид обычно растет в брыжейке или стенках тазовой полости. Его нередко обнаруживают у лиц с синдромом Гарднера. При всех перечисленных формах десмоид характеризуется как уницентрическое серовато-белое плотное, нечетко ограниченное образование, варьирующее в диаметре от 1 до 15 см. Он имеет резиноподобную консистенцию и иногда инфильтрирует окружающие ткани. Под микроскопом видно, что ткань десмоида представлена несколько набухшими фибробластами с минимальными различиями в размерах самих клеток и их ядер. Эти фибробласты расположены среди развитых коллагеновых волокон. Фигуры митоза встречаются редко. В случае вовлечения в процесс скелетной мышцы можно обнаружить регенерирующие мышечные клетки, принимающие вид гигантских многоядерных элементов.
Синовиальная саркома. Эта опухоль названа так потому, что по своему строению она напоминает развивающуюся синовиальную оболочку. Синовиальная саркома составляет около 10 % от всех мягкотканных сарком и по показателям заболеваемости находится на 4-м месте среди всех сарком. Как правило, синовиальная саркома встречается на 3-5-м десятилетии жизни. Несмотря на то что само название опухоли предполагает ее развитие из суставной выстилки, лишь менее 10 % синовиальных сарком имеют внутрисуставную локализацию. Большинство таких новообразований развивается около крупных суставов конечностей, причем 60-70 % из них поражает нижние конечности, особенно зону коленного сустава. Больные обычно жалуются на глубоко расположенную опухоль, существующую у них уже несколько лет. Изредка синовиальная саркома возникает в окологлоточной области или в брюшной стенке.
Характерным гистологическим признаком синовиальной саркомы является так называемое бифазное строение (бифазная дифференцировка). Речь идет о двух морфологически различных компонентах опухоли: об эпителиоподобных структурах, формирующих комплексы, похожие на железы, и о структурах веретен ОБИДНО клеточной саркомы. Несмотря на имитацию, опухолевые клетки не имеют признаков СИНОВИОЦИтов. Эпителиоподобные элементы, ограничивающие железистые структуры, обладают кубической, иногда даже цилиндрической формой. Иногда они вместо железистых структур формируют солидные тяжи. Веретеновидные клетки растут в виде густых пучков, включающих эпителиоподобные.
Некоторые синовиальные саркомы имеют монофазный характер гистологической дифференцировки и состоят только из веретеновидно-клеточных, реже только из эпителиоподобных структур. Первый вариант легко спутать с фибросаркомой. Дифференциально-диагностическими гистологическими признаками синовиальной саркомы, позволяющими надежно отличать ее от других сарком, являются: наличие в опухолевой ткани отложений извести (непостоянный признак); иммуногистохимические маркеры - цитокератины и эпителиальный мембранный антиген, экспрессируемые опухолевыми клетками как при бифазной, так и монофазной дифференцировке; специфические хромосомные аберрации, выражающиеся в реципрокной транслокации между хромосомами X и 18, -t (X; 18) (pll.2; qll.2). При адекватном лечени уровень 5-летней выживаемости больных варьирует в пределах 25-62 %. Метастазы при синовиальной саркоме обнаруживают в региональных лимфатических узлах, легких и костях.
Читайте также: