Опухоли и кисты средостения у детей цели и задачи темы

Тюменская государственная медицинская академия

Опухоли и кисты средостения

(методические рекомендации)

Тюмень - 1999 г.

Полностью соответствуют рекомендациям по составлению методической разработки для преподавателей и студентов, изданным в Тюменской государственной медицинской академии в 1999г.

Предназначены для преподавателей медицинских ВУЗов.

Методические рекомендации составлены к.м.н. А.А. Аксариным.

Рецензенты: заведующий кафедрой факультетской хирургии, доктор медицинских наук, профессор Б.К. Гиберт.

Тема занятия. Опухоли и кисты средостения.

Форма организации учебного процесса: семинар.

Значение изучения темы. Стёртость клинического течения, трудность в диагностике опухолей и кист средостения характеризует данную патологию как одну из трудных глав торакальной хирургии. Опухоли и кисты средостения известны хирургам с давних пор, они приносят больным чрезвычайно тяжёлые физические и моральные страдания, и нередко создают угрозу для жизни больных. Ещё в начале 20 века новообразования средостения были фатальными. Но, несмотря на значительные достижения в организации хирургической помощи населению, новообразования средостения нередко заканчиваются летально. Оказание хирургической помощи больным с опухолями и кистами средостения остаётся трудной и не всегда разрешимой задачей, одну из главных ролей в которой играет своевременная диагностика и специализированная хирургическая помощь.

Цель обучения.

А). Достичь знания студентами диагностики, тактики и лечения опухолей и кист средостения.

Б). Изучить диагностику опухолей и кист средостения. Отработать навыки самостоятельного обследования больных данной патологии и тактического решения в лечении больных данной патологии. Знать последовательность и технические особенности при оперативном лечении новообразований средостения.

Место проведения занятия: учебная комната, палата.

Оснащение занятия: Таблицы, слайды, рентгенограммы.

Структура содержания темы.

Общая продолжительность занятия по теме 180 минут.

Этиопатогенез опухолей и кист средостения.

Клиника опухолей и кист средостения.

Овладение методами рентгенодиагностики, при новообразованиях средостения.

Лечение больных с опухолями и кистами средостения

1.Контрольный письменный опрос

3.Курация больных в палате

5.Контроль знаний (опрос)

7.Контрольный разбор студентом рентгенограмм, сканограмм.

9.Решение типовых задач.

Задачи.

Больной Д., 23 лет, поступил в клинику с жалобами на периодические интенсивные боли в правой половине грудной клетки, больше спереди, головные боли.

При рентгенологическом исследовании справа от второго межреберья до IV ребра (счёт спереди) определяется округлой формы интенсивная гомогенная тень с чётким наружным контуром, сливающаяся медиальным краем с тенью средостения. Определяется полоска обизыствления в капсуле.

1. Диагноз? 2. Тактика?

Ответ: 1. Рентгенологическая картина характерна для тератоидных образований средостения. 2. В данной ситуации пневмомедиастинографию можно не проводить. Показана передне-боковая торакотомия в IV или V межреберье, удаление опухоли с обязательным гистологическим исследованием.

Больной Р., 47 лет, обратился в поликлинику с жалобами на постоянные боли в левой половине грудной клетки с иррадиацией в лопатку, головные боли, одышку, общую слабость.

Заболел год назад. На рентгенограммах грудной клетки в верхнемедиальном отделе левого легочного поля в проекции заднего сегмента выявляется интенсивная гомогенная, округлой формы с чётким нижненаружным контуром тень – размеры 6х7 см., которая медиальным краем сливается с тенью II – III грудных позвонков.

1. Какой предположительный диагноз? 2. Какие методы исследования нужно провести? 3. Тактика?

Ответ: 1. Рентгенологическая картина характерна для неврогенных опухолей средостения. 2. Необходимо провести томографию, пневмомедиастинографию, при необходимости – искусственный пневмоторакс. 3. При отсутствии абсолютных противопоказаний необходимо больного оперировать – удалить опухоль.

Больной В., 43 лет, поступил в больницу с жалобами на периодические приступообразные боли в области сердца, чувство тяжести за грудиной, одышку при физической нагрузке. Болеет в течение двух лет. В районной больнице исключён инфаркт миокарда. На рентгенограмме грудной клетки в правом переднем кардиодиафрагмальном углу определяется полуовальная тень, примыкающая к средостению, куполу диафрагмы. Видимые контуры ткани выпуклые, чёткие, структура однородная.

1. Какой предворительный диагноз? 2. Какие диагностические мероприятия необходимо выполнить?

Ответ: 1. Рентгенологическая картина характерна для целомической кисты перикарда. 2. Необходимо провести томографию. На томограммах характерно для данной патологии симптом плавного перехода медиастинальной плевры со срединной тени на тень кисты. Затем выполнить диагностический пневмомедиастинум. Введённый в средостение газ, как правило, окаймляет новобразование со всех сторон, которое остаётся обычно связанным с тенью сердца.

Больная Ш., 36 лет, поступил в больницу с жалобами на одышку, слабость, иногда затруднение при проглатывании грубой пищи. При осмотре определяется небольшое утолщение основания шеи, больше справа, расширение шейных вен. Над правым грудно-ключичным сочленении прощупывается гладко-эластичное образование, которое при глотании т кашле значительно выпячивается вверх, а в спокойном состоянии почти полностью погружается в грудную полость. Щитовидная железа на шее не увеличена.

1. Диагноз? 2. Какие диагностические мероприятия необходимо выполнить? 3. Тактика?

1. К злокачественным неврогенным опухолям средостения относятся:

2. К опухолям средостения относятся все, кроме :

Опухоли и кисты средостения у детей встречают во всех возраст­ных группах, несколько чаще в дошкольном возрасте, почти с оди­наковой частотой у девочек и мальчиков.

Анамнез и жалобы

Тщательный целенаправленный опрос детей и родителей позво­ляет выявить признаки, способствующие распознаванию процесса в средостении. При этом следует учитывать не только субъективные симптомы (явные неприятные ощущения, боли и др.), но и расстрой­ства, на первый взгляд не связанные с опухолевым процессом: повы­шение температуры тела, перемежающаяся диарея, нарастание сла­бости, отказ детей от подвижных игр, повышенная утомляемость, бледность. Эти симптомы возможны при нейрогенных опухолях, осо­бенно незрелого характера (нейробластомах).

У детей болевые ощущения наблюдают редко (6%), причём чаще они выражены слабо, не имеют определённой локализации и более характерны для детей старшего возраста с тератодермоидами и опу­холями нейрогенного характера.

Одышка возникает почти у 23% больных, в половине случаев её замечают сами родители. У новорождённых и детей грудного возрас­та расстройства дыхания нередко выражаются приступами асфиксии (6,2%). Наиболее часто респираторные нарушения подобного харак­тера наблюдают при опухолях и кистах, расположенных в верхней трети переднего средостения, когда компрессии в первую очередь подвергаются трахея, бронхи и сосуды. Нельзя исключить и возник­новение перемежающегося приступа асфиксии в результате сдавле­ния нервов (п. laryngis recurrens) и из-за воздействия продуктов рас­пада и гормональной активности самой опухоли.

При объективном обследовании ребёнка с подозрением на меди-астинальное новообразование в самом начале необходим тщательный внешний осмотр. В некоторых случаях уже осмотр позволяет судить о местоположении опухолевидного образования в средостении и даёт возможность предположить его характер. Одутловатость лица, шеи,

пастозность, синюшность, а также выраженность венозной сети в вер­хних отделах туловища наблюдают почти у трети детей с медиасти-нальными формами лимфосаркомы, лимфолейкоза, лимфогрануле­матоза. Значительно реже этот симптом встречают при опухолях вилочковой железы и сосудистых новообразованиях.

Нередко при сосудистых опухолях можно видеть кожные или рас­полагающиеся подкожно гемангиомы и лимфангиомы. Иногда опу­холевидные образования выбухают из средостения в подключичную или яремную область шеи. Цвет, плотность, консистенция, измене­ние формы в зависимости от дыхания, наклона головы ребёнка, при натуживании в некоторых случаях служат критерием в определении характера выбухающей медиастинальной опухоли. Обнаруженные увеличенные лимфатические узлы, особенно в надключичной обла­сти, могут указывать на системное заболевание, особенно если пора­жены и другие группы лимфатических узлов.

Асимметрию грудной клетки и выбухание над опухолью средосте­ния встречают у детей нередко (более чем у 8% больных). При незре­лых опухолях деформация грудной клетки возможна у детей раннего возраста и даже новорождённых; при доброкачественных опухолях деформация нарастает медленно и появляется чаще у детей старшего возраста. При нейрогенных опухолях выбухание чаще определяется в задних отделах грудной клетки, при дермоидных и мезенхималь-ных образованиях (липомах, гемангиомах и лимфангиомах) — спе­реди. Подобные деформации при бронхогенных и целомических ки­стах перикарда обычно отсутствуют.

Перкуторные и аускультативные изменения у детей с опухолями и кистами средостения удаётся выявить лишь у трети больных. Это обусловлено тем, что небольшие новообразования, занимающие не более трети объёма плевральной полости, полностью перекрывают­ся воздушной паренхимой лёгкого. Лишь при опухоли, непосред­ственно прилегающей к грудной стенке или достигающей больших размеров, перкуторно можно выявить укорочение звука. Аускульта­тивные изменения ввиду хорошей проводимости дыхания у ребён­ка уловить ещё сложнее. Чем меньше возраст ребёнка, тем труднее выявить как перкуторные, так и аускультативные изменения. Чаще укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания удаётся про­

следить при нейрогенных, тератодермоидных и сосудистых новооб­разованиях, достигающих больших размеров.

Дополнительные методы обследования

функциональные и лабораторные методы исследования

Функциональные и лабораторные методы исследования неспеци­фичны, их роль в диагностике опухолей и кист средостения незна­чительна, однако нейрогенные опухоли могут быть гормонально ак­тивны и вызывать катехоламиновую интоксикацию: рвоту, диарею, 'потерю массы тела, сердечно-сосудистые нарушения и т.д. Поэтому при подозрении на эти образования целесообразно биохимическое исследование экскреции катехоламинов, их предшественников и ме­таболитов. Почти в 38% случаев опухоли симпатической нервной си­стемы гормонально активны. Среди незрелых опухолей гормональ­ная активность выше в 3 раза. При радикальном удалении опухоли гормональный фон быстро нормализуется.

Визуализирующие методы исследования

Основные методы диагностики — рентгенологическое исследова­ние и УЗИ, дающие возможность не только судить о локализации опухоли в грудной полости, но и установить в большинстве случаев её характер. Это обусловлено в первую очередь тем, что новообразо­вания, особенно у детей, имеют характерную локализацию в области •определённых органов и тканей средостения, ставших источником Их развития.

В комплекс визуализирующих методов обследования органов груд­ной полости входят следующие исследования.

1. Обзорные рентгеноскопия и рентгенография.

2. Суперэкспонированная рентгенография.

3. Контрастное исследование пищевода.

У всех больных рентгенологическое исследование следует начи­нать с обзорной рентгеноскопии органов грудной и брюшной полос­тей, что позволяет составить общее впечатление о характере процес­са и выработать чёткий план последовательности диагностических

методов. При обнаружении патологической тени следует определить её расположение, размеры, интенсивность затенения, изменение её формы при дыхании и положении исследуемого.

Необходимо учитывать признаки, наиболее характерные для внут-рисредостенной локализации опухоли.

• Первый признак: обычно медиастинальное образование своим ши­роким основанием сливается со срединной тенью и ни в какой про­екции от неё не отделяется. Подобный признак при опухолях и ки­стах средостения у детей наблюдают почти в 80% случаев.

• Другой признак: проекция центра опухоли на тень средостения. Его встречают значительно реже, но более чем у 40% всех больных.

При нейрогенных опухолях один из наиболее постоянных призна­ков — их локализация в рёберно-позвоночном углу; нередко они име­ют вытянутую вдоль позвоночника форму. Их наружные контуры чёт­кие, выпуклые, иногда полицикличные.

В средних или задних отделах средостения чаще всего локализу­ются бронхогенные и энтерогенные кисты, наружный контур кото­рых выходит за пределы средостения. При небольших размерах тень кисты перекрывается тенью средостения и не выявляется на обыч­ных рентгенограммах. В этих случаях целесообразно выполнить рент­геновский снимок с контрастированием пищевода в боковой проек­ции, тогда будет определяться расхождение пищевода и трахеи друг от друга.

Опухоли и кисты вил очковой железы, сосудистые образования (лимфангиомы), липомы, тератомы в основном локализуются в пе­реднем средостении, чаще в верхних отделах. Интенсивность тени связана с плотностью образования. Целомические кисты перикарда рентгенологически выявляются в кардиодиафрагмальном углу, непос­редственно прилегая к тени сердца.

При тератодермоидных образованиях нередко можно увидетъ Плотные включения костного характера. Злокачественные образова­ния лимфоэпителиальной системы, как правило, локализуются в пе­реднем средостении, имеют бугристый контур и занимают средин-Sloe положение.

f Костномозговая пункция с изучением миелограммы показана во всех Случаях при подозрении на незрелую нейрогенную опухоль и систем­ные заболевания (лейкоз, лимфогранулематоз, ретикулосаркоматоз).

Биопсия — весьма ценный метод исследования. Следует различать биопсию аспирационную, пункционную и эксцизионную. Аслира-Ционная биопсия показана во всех случаях подозрения на злокаче­ственную опухоль средостения. В настоящее время опасность подоб­ного исследования почти сводится к минимуму при проведении пункции под контролем УЗИ. Эксцизионную биопсию не основной

опухоли, а шейных лимфатических узлов следует проводить, если они явно увеличены. Эффективным методом исследования служит тора­коскопия с осмотром опухоли и проведением биопсии.

Показания для эзофагоскопии или бронхоскопии — новообразо­вания средостения, вызывающие смещение, сдавление или обтурацию трахеи, бронхов, пищевода. Ценные данные может дать бронхоско­пия при бронхогенных кистах, иногда вызывающих обтурационный синдром, но остающихся невидимыми из-за малого размера и распо­ложения около бифуркации трахеи.

Бронхоскопически можно установить место и степень сужения бронха и трахеи, возможное сообщение кисты с бронхом. Кроме того, выявляют сопутствующие воспалительные заболевания (эндоброн-хит и т.д.). Благодаря бронхоскопическому исследованию довольно легко можно распознать эндобронхиальный опухолевый процесс и исключить новообразования средостения. В части случаев возможно выполнение биопсии с последующим микроскопическим исследова­нием и установлением диагноза перед операцией.

В настоящее время оперативное лечение медиастинальных ново­образований у детей уже не считают предметом дискуссий. Обнару­женная у ребёнка доброкачественная опухоль подлежит удалению.

Если вопрос о лечении зрелых опухолей и кист решён окончатель­но в пользу оперативного вмешательства, то в отношении незрелых опухолей со злокачественным течением до настоящего времени нет определённого мнения.

Глава 4 ❖ Пороки развития и заболевания грудной клетки ❖ 271

Опухоли с множественными метастазами подлежат консерватив­ному лечению, и только при сдавлении органов грудной полости зло­качественным новообразованием может встать вопрос о декомпрес-сионном хирургическом вмешательстве, хотя его эффективность остаётся сомнительной. При консервативном лечении очень важно правильно подобрать химиопрепараты, к которым наиболее чувстви­тельны опухолевые клетки. В настоящее время в арсенале онкологов есть действенные химиопрепараты, дающие обнадёживающие резуль­таты при некоторых видах злокачественных опухолей.

Противопоказания к хирургическому лечению доброкачественных новообразований возникают очень редко. К относительным и вре­менным противопоказаниям относят инфекционные заболевания, воспалительные процессы в лёгких и плевре, острые катаральные явления. При этом всегда следует помнить, что причиной пневмо­нии, трахеобронхита и других процессов часто бывает сама опухоль или киста, сдавливающая трахею, бронхи, лёгкое, и только удаление опухоли приводит к выздоровлению ребёнка. При наличии комп­рессионного синдрома оперативное вмешательство должно быть про­ведено без учёта указанных выше противопоказаний, а в случае нара­стающего синдрома сдавления — экстренно. Если же это злокачест­венное новообразование, то наряду с симптоматической поддержи­вающей терапией необходимо начать химиотерапию, только при её неэффективности показана операция с целью декомпрессии.

Пневмоторакс — скопление воздуха в плевральной полости. При­чины возникновения во многом обусловлены возрастом детей.

Опухоли и кисты средостений — одна из наиболее сложных глав торакальной хирургии у детей. Остается еще достаточно высокий процент ошибок дооперационной диагностики, отмечаются большое число пробных операций и высокая летальность.

Причиной этого является ряд особенностей, присущих новообразованиям в данной анатомической области: 1) в средостении локализуется большое число разнородных по гистогенезу и морфологическому строению опухолей и кисты; 2) эти патологические образования имеют весьма сходные рентгенологические и клинические признаки; 3) глубина залегания опухолей и сложные анатомические взаимоотношения органов и тканей средостения создают большие трудности в диагностике и лечении этих патологических процессов.

Опухоли и кисты средостения — в большинстве случаев дизонтогенетические новообразования, возникновение которых связано с местным нарушением формообразовательных процессов на разных этапах развития органов грудной полости (Г. А. Б аиров, 1959; В. Р. Брайце(в, I960; Э. А. Степанов, 1969; Н. Л. Кущ, 1971; Rogers, Osmer, 1964; Hahe, Waldsch, Schmitd, 1967).

Предложено большое число классификаций злокачественных и доброкачественных новообразований средостения у детей (Г. А. Баиров, 1959; Е. Г. Дубейковская, 1959; Л. М. Артамонова, 1964), внесена определенная ясность в понимание происхождения и течения неврогенных опухолей (Е. Г. Дубейковская, 1959; А. И. Трухалева, 1962; И. А. Мурашов, Э. А. Степанов, 1962; Б. В. Мороз, 1973), а также разработаны специальные методы диагностики этих новообразований (Г. А. Баиров, 1959; А. П. Лебедева, Т. А. Осипова, 1962; А. А. Касаев и др., 1968; А. А. Шалимова, Д. Г. Веллер, 1968; Э. А. Степанов, 1971; В. П. Демедов, 1973).

Клиника

Опухоли и кисты средостения у детей встречаются во всех возрастных группах и почти одинаково часто как у девочек, так и у мальчиков. Данные литературы о клинике опухолей средостения противоречивы. Так, А. И. Трухалев (1962) указывает на бессимптомное течение неврогенных опухолей средостения. В противоположность этому Г. А. Баиров отмечает, что уже с самого начала болезни можно обнаружить те или иные симптомы болезни: в легких почти всегда ослабленное дыхание, влажные и сухие рассеянные хрипы. Подобная противоречивость, по-видимому, объясняется тем, что симптоматология опухоли и кист средостений связана со многими факторами, которые нередко не учитываются при оценке как жалоб больного, так и объективных признаков заболевания.

Клиника опухолей и кист средостения зависит от: 1) локализации, величины и консистенции патологических образований; 2) характера и темпа роста опухолей, компенсации нарушенных функций органов средостения; 3) течения заболевания и вида присоединившихся осложнений; 4) возраста ребенка и специфичности его реакции на опухоль или кисту средостения.

Бессимптомное течение заболевания отмечается у большой группы детей с доброкачественными опухолями и кистами (по Э. А. Степанову, в 44% наблюдений). У остальных детей болезнь характеризуется как симптомами общего характера (слабость, утомляемость, потеря в весе, повышение температуры), так и симптомами, обусловленными сдавлением или разрушением опухолью тканей и органов грудной полости (одышка, цианоз, приступы асфиксии, синдром верхней полой вены, явления неврологического характера: вегетативные нарушения, гипестезия или гиперестезия, боль и т. д.).

По данным Г. А. Баирова (1959), в группе неврогенных опухолей злокачественное перерождение наблюдается в 30—40%, дермоидных кист и тератом — в 20 — 30% случаев.

Н. Л. Кущ, В. П. Кононученко (1971) указывают, что злокачественные опухоли средостения чаще возникают у детей раннего возраста независимо от пола. Бронхогенные же и дермоидные кисты наблюдаются в большинстве случаев у детей старшего возраста и чаще у девочек. Неврогенные опухоли встречаются преимущественно у мальчиков в раннем возрасте.

Из доброкачественных опухолей и кист средостения более часто наблюдаются неврогенные опухоли, бронхогенные и эптерогенные кисты, тератомы, лимфангиомы, липомы и др., из злокачественных — лимфосаркома, ретикулосаркома, тимома.

Опухоли и гиперплазия вилочковой железы, тератоидные образования и целомические кисты перикарда наблюдаются у детей только в переднем средостении. Другие опухоли и кисты (опухоли лимфатических узлов и мезенхимальные опухоли) чаще локализуются в переднем средостении, а неврогенные опухоли и бронхогенные кисты — в заднем.

Наиболее часто диагностируются неврогенные опухоли (51%, по Э. А. Степанову), реже — бронхогенные и энтерогенные кисты (17%), мезенхимальные опухоли (13%), опухоли и кисты вилочковой железы (8%), тератомы (7%), целомические кисты перикарда (3,5%). Все перечисленные новообразования длительное время протекают бессимптомно и только по достижении определенных размеров вызывают во многом сходную симптоматику. Для доброкачественных же опухолей и кист характерным является хроническое течение процесса с постепенным нарастанием симптомов.

Дети со злокачественными новообразованиями средостения поступают в клинику спустя несколько месяцев от начала заболевания, чаще в неоперабельном состоянии, что свидетельствует о чрезвычайно бурном остром течении процесса.

Начало проявления неврогенных опухолей и дермоидных кист обычно точно установить не удается, так как они обнаруживаются совершенно случайно во время рентгенологического исследования, производимого по поводу кашля, повышения температуры неясной этиологии, положительной реакции Пирке, профилактического осмотра перед поступлением в детский коллектив.

У детей со злокачественными новообразованиями другой локализации рано нарушается общее состояние (вялость, бледность кожных покровов, отсутствие аппетита, одышка, увеличение регионарных лимфатических узлов), у больных же с неврогенными и кистозными опухолями оно длительное время остается удовлетворительным.

В диагностике опухолей и кист средостения ведущая роль принадлежит рентгенологическому исследованию, которое позволяет установить наличие и размеры патологического образования, его локализацию, характер и взаимоотношения с прилегающими органами и крупными сосудами

Неврогенные опухоли, составляющие наибольшую группу, локализуются чаще всего в заднем средостении. В основном они представлены опухолями симпатической нервной системы. Зрелыми являются ганглионевромы, незрелыми — нейробластомы, промежуточными — ганглионейробластомы (по Э. А. Степанову). Клиника их очень скудная. Дети длительное время ни на что не жалуются. Основными и наиболее характерными симптомами являются неврологические расстройства. Позже, когда опухоль достигает более 6 см в диаметре, а также вследствие вероятного ее распада повышается температура, появляются сухой кашель, боли в груди, слабость, бледность. Бессимптомное течение характерно для зрелых опухолей у детей старше 5 лет.

Неврогенные опухоли, возникающие из ганглионарных узлов симпатической нервной системы, нервных корешков спинного мозга и межреберных нервов, располагаются обычно в реберно-позвоночном углу. Клиническая картина складывается из симптомов сдавления органов грудной клетки и неврологических симптомов, возникающих в результате поражения ганглионарных узлов и межреберных нервов. При незрелых неврогенных опухолях наиболее часто наблюдаются нарушения со стороны дыхания, отмечаются одышка, кашель, стенотическое или стридорозное дыхание, приступы асфиксии.

Рентгенологически тень неврогенной опухоли определяется в реберном углу.

Внутренним краем опухоль сливается с тенью средостения, а наружные контуры ее хорошо прослеживаются на фоне легочного поля. Межреберные промежутки расширены, ребра атрофированы и ротированы, иногда видны мелкоточечные известковые включения. При пневмомедиастинуме в косой проекции обнаруживается волнообразность медиального контура опухоли, повторяющего неровность позвонков (Э. А. Степанов).

Своеобразным клиническим течением отличается ретикулосаркома, которая обычно начинается и протекает, как острое респираторное заболевание. Повышается температура до 39—40° С, появляются головные боли, затем кашель, боли в груди, одышка, интоксикация и синдром верхней полой вены. До появления выпота в плевральной полости, который носит геморрагический характер, при рентгенологическом исследовании можно определить, что опухоль локализуется в прикорневой зоне, имеет округлую форму без четких контуров, как бы инфильтрирует ткань легкого.

Ретикулосаркома отличается бурным ростом. Как правило, через 2—3 нед она захватывает все легкое, что может навести рентгенолога на мысль о сливной пневмонии. С появлением выпота в плевральной полости рентгенологическая диагностика ретикулосаркомы затруднена. Однако при пункции легко можно определить, что игла проникает не в полость, а в плотное образование — опухоль.

Мезотелиома развивается из мезотелия плевры, длительное время ничем не проявляется. По достижении 8 см в диаметре, а также в связи с возможным распадом опухоли у детей развивается интоксикация, повышается температура, появляется сухой кашель, снижается аппетит. Рентгенологически мезотелиома имеет четкие контуры, гомогенна, располагается пристеночно или над диафрагмой. В прилежащих ребрах можно отметить остеопороз и утолщение.

Опухоли, исходящие из вилочковой железы, чаще всего бывают лимфоцитарными тимомамисо злокачественным течением. Они отличаются бурным ростом и проявляются симптомами сдавления трахеи и верхней полой вены. В связи с этим наблюдаются приступы удушья, синюшность лица, а также его отек и одутловатость.

Злокачественную тимому мы наблюдали у ребенка 3 лет, который поступил в клинику с приступами удушья, одышкой, синюшностью лица и опухолевидным выпячиванием на передней поверхности шеи в надключичных областях. Приступы удушья появились 2 мес назад после кори и пневмонии и расценивались врачами лечебного учреждения по месту жительства как бронхиальная астма; однако лечение приступов удушья не снимало.

При рентгенологическом исследовании в загрудинном пространстве обна1ружена опухоль, доходящая до середины (ключицы с обеих сторон. По жизненным показаниям предпринято хирургическое вмешательство. На операции выяснилось, что опухоль выполняет оба средостения, прорастает перикард, крупные сосуды и является неоперабельной. Удалить опухоль не удалось, ребенок умер вскоре после операции. При гистологическом исследовании диагностирована клеточтная тимома.

Нередко у детей бывают и доброкачественные опухоли вилочковой железы — липома и эмбриональные кисты. Течение заболевания характеризуется медленным нарастанием симптомов нарушения дыхания. Нередко опухоли выбухают на шею. При обзорной рентгенографии грудной клетки обнаруживается опухоль в виде плотной тени в верхней трети средостения. При злокачественной опухоли контур тени бугристый. Пневмомедиастинография позволяет установить связь данного образования с вилочковой железой.

Мы наблюдали меланобластому заднего средостения. Это чрезвычайно редкая локализация данного вида опухоли. У ребенка 6 лет появилось выпячивание мягких тканей в левой надлопаточной области. При рентгенологическом исследовании в верхней трети заднего средостения обнаружена опухоль размером 6X6X10 см с четкими контурами, гомогенная, расположенная на уровне I—IV ребра. Во время операции установлено, что опухоль находится под париетальной плеврой, выпячивается в ее полость, спаяна с верхушкой левого легкого, а дном своим прилежит к ребрам. Острым и тупым путем опухоль удалена полностью. Гистологически диагностирована меланобластома. Наступило выздоровление.

Тератодермоиды имеют доброкачественное течение. По достижении больших размеров появляются симптомы сдавления органов грудной полости. При рентгенологическом исследовании в области средней трети переднего средостения обнаруживается плотная ткань с четкими контурами, часто с включением известковых элементов и сформированных отдельных частей костного скелета.

Сосудистые, реже жировые опухоли относятся к разряду мезенхимальных. Среди сосудистых образований наиболее часто встречаются лимфангиомы и гемолимфангиомы. Чаще они локализуются в шейно-медиастинальной области, нередко сочетаются с пороком развития сосудов кожи и подкожной клетчатки. При быстром росте или воспалении опухоль вызывает нарушение дыхания и нередко синдром сдавления верхней полой вены. Во время рентгенологического исследования опухоль обнаруживается в верхней трети переднего средостения, имеет крупнополицикличную ветвь.

Липома и липотимома нередко сочетаются с поражением клетчатки шеи и средостения. Рост их медленный. Клинические симптомы характеризуются постепенным сдавлением органов грудной полости. Опухоль выявляется чаще всего по достижении больших размеров.

Бронхогенные и энтерогенные кисты (кисты первичоой кишки) по характеру слизистой разделяются на пищеводные, желудочные и смешанные, по локализации — на трахео-бронхиальные, перикардиальные и пищеводные.

Клиническая симптоматология зависит от локализации кист. При расположении в трахео-бронхиальной области основным симптомом являются выраженные респираторные нарушения. Наиболее часто они возникают у грудных детей, носят характер острых приступов асфиксии. При сдавлении бронха возникает эмфизема легкого, что и обнаруживается при рентгенологическом исследовании. Решающими в диагностике являются бронхоскопия, бронхография и томография.

При пищеводных кистах процесс протекает бессимптомно, так как секрет накапливается медленно. Кисты, имеющие слизистую кишки и особенно желудка, иногда достигают больших размеров, вызывая сдавление органов грудной полости, а в редких случаях и пенетрацию в близлежащие органы. В отличие от неврогенных опухолей при рентгенологическом исследовании эти образования не внедряются в реберно-позвоночную борозду. При контрастировании пищевода обнаруживается вдавление его стенки и смещение.

При распознавании опухолей и кист органов грудной полости и средостения у детей наиболее важно знать излюбленную локализацию этих образований. Труднее всего распознаются опухоли, располагающиеся на границе той или иной области грудной полости. Поэтому необходимо дифференцировать опухоли и кисты переднего и заднего средостения с увеличенной вилочковой железой у новорожденных и грудных детей, паразитарными кистами (эхинококк), диафрагмальными грыжами.

Решающим в диагностике дизонтогенетических новообразований средостения у детей является рентгенологическое исследование с рядом дополнительных методов. Необходимо начинать его с рентгенографии в двух проекциях. Суперэкспонированная рентгенография в некоторых случаях может исключить необходимость других дополнительных рентгенологических исследований. Неоднородность тени опухоли характерна для тератоидных образований. Изменение ее формы в зависимости от дыхания свидетельствует о тонкостенной кисте либо о мягкотканной структуре опухоли. Изменение формы, а именно удлинение тени, наблюдается при сосудистых опухолях средостения — гемангиомах и лимфангиомах.

Для уточнения тоники опухоли или кисты необходимо применение пневмоторакса (150 мл кислорода детям до года с прибавлением на каждый год по 50 мл). После спадения легкого хорошо обрисовывается контур опухоли. Если опухоль или киста расположена в нижних отделах средостения, для исключения диафрагмалыюй грыжи показан пневмоперитонеум. При этом удается установить наличие диафрагмальной грыжи, а также опухоли брюшной полости.

Пневмомедиастинография является лучшим методом контрастирования средостения у детей (детям до года вводят 100 мл кислорода, старше — на каждый год прибавляют по 25 мл).

Бронхография обычно уточняет топику внутрилегочного образования и определяет степень вторичных изменений в бронхиальном дереве легкого. Для диагностики сосудистых заболеваний (гемангиом и лимфангиом) может быть применена ангиография.

Таким образом, в средостении у детей встречаются весьма разнообразные новообразования, которые длительное время протекают бессимптомно и проявляются в основном после присоединения осложнений (воспаление, сдавление и раздражение смежных органов и систем, распад опухоли). Диагноз этих новообразований должен ставиться с учетом жалоб, анамнеза заболевания и данных специальных методов исследования. При этом большое значение имеет полноценное своевременное рентгенологическое исследование.

С помощью современных клинико-рентгенологических методов исследования в подавляющем большинстве случаев можно правильно определить у детей характер медиастинальных опухолей и кист и локализацию их по отношению к органам средостения. Гистоморфологический вид этих патологических образований нередко определяется только на операционном столе.

Лечение

При современном развитии грудной хирургии и анестезиологии у детей необходимо придерживаться наиболее раннего и радикального удаления опухолей и кист средостения независимо от возраста ребенка. Операция показана, как только установлен диагноз. При сдавлении органов средостения операция должна производиться по жизненным показаниям (Э. А. Степанов, 1961).

Предоперационная подготовка проводится по общепринятым правилам. Она направлена на улучшение их общего состояния, повышение тонуса сердечно-сосудистой системы, профилактику легочных осложнений и развития инфекции в послеоперационной ране. Характер подготовки зависит от возраста ребенка, вида и размера опухоли или кисты и патоморфологической их характеристики.

Необходимо учитывать, что при злокачественных опухолях и доброкачественных образованиях больших размеров у детей наблюдаются признаки легочной и сердечно-сосудистой недостаточности. Наилучшим видом обезболивания является эндотрахеальный наркоз с использованием мышечных релаксантов и управляемого дыхания.

Техника операции

Послеоперационное лучевое лечение и химиотерапия назначаются при диагностировании злокачественной опухоли. Если же у детей до 2 лет обнаружена нейробластома или ганглионейробластома незлокачественного характера, указанная терапия не проводится, так как у детей этой возрастной группы рецидива пли метастазирования не отмечается.

Прогноз

Благоприятный прогноз при удалении зрелых опухолей и кист средостения. При незрелых неврогенных опухолях генерализация процесса отмечается у 1/3 оперированных детей, а при опухолях вилочковой железы — у всех детей независимо от возраста.