Опухоли центральной нервной системы у детей

Опухоли центральной нервной системы (ЦНС) – это группа первичных новообразований, различных по своей природе, степени злокачественности и прогнозу, поражающих головной и спинной мозг.

Опухоли ЦНС бывают первичные, возникающие в ней изначально, и вторичные – метастатические. Морфологическим субстратом для большинства первичных новообразований служит нейроэпителиальная ткань. Реже опухоли могут развиваться из оболочек нервов, нервных корешков, сосудов, оболочек мозга и зародышевых клеток.

Опухоли никогда не развиваются непосредственно из нервных клеток (нейронов)!

Согласно классификации ВОЗ, существует значительное количество видов новообразований головного мозга у детей, но чаще всего встречаются следующие: медулобластома/примитивная нейроэктодермальная опухоль, эпендимома и глиома. Вместе эти нозологии составляют около 70% от всех опухолей ЦНС в детском возрасте.

Первичные новообразования ЦНС занимают второе место в структуре детской онкопатологии после лейкозов и составляют до 20%. На 100 тыс. детского населения ежегодно в среднем приходится 4 случая. В 95% поражается головной мозг, в 5% спинной мозг. Пик заболеваемости у детей приходится на первое десятилетие, но наиболее часто в возрасте от 3-7 лет. Мальчики болеют чаще, чем девочки.

Причины опухолей ЦНС у детей.

Новообразования головного мозга у детей можно с уверенностью отнести к наименее объяснимым. На сегодняшний день ученым еще не удалось установить причины возникновения данных опухолей. Вероятнее, виной являются генетические аномалии в клетках ЦНС, возникающие в эмбриональном периоде или детстве, однако что приводит к трансформации генетического аппарата клетки неизвестно. Удалось отметить взаимосвязь новообразований головного мозга и сопутствующих наследственных заболеваний. Так при нейрофиброматозе повышен риск возникновения глиомы зрительных путей, а при синдроме атаксия – телангиэктазия – медуллобластомы. Данные наблюдения лишний раз подчеркивают генетическую природу опухолей ЦНС.

Симптомы опухолей ЦНС.

Как правило, клинические проявления сразу позволяют врачу заподозрить вовлеченность в патологический процесс ЦНС. В зависимости от локализации преобладают те или иные симптомы. Выделяют три основные локализации опухолей головного мозга: область шишковидного тела, области выше и ниже намета мозжечка.

Основными проявлениями могут быть: гидроцефалия (водянка головного мозга) как следствие нарушения оттока спинномозговой жидкости из третьего желудочка в четвертый. В результате спинномозговая жидкость накапливается в боковых и третьем желудочке, растягивает их, и сдавливает окружающую ткань мозга. Ребенок становиться раздражительным и депрессивным. Из-за повышения внутричерепного давления возникает головная боль, рвота, не приносящая облегчение, чаще в утреннее время. Может нарушаться сердечный ритм, частота сердечных сокращений. При росте опухоли и давлении на гипоталамус может возникать нарушение пищевого поведения (отказ от пищи или чрезмерно повышенный аппетит). При вовлечении переднего отдела гипофиза может развиваться несахарный диабет, который проявляется увеличением количества выделяемой мочи за сутки до 15-20 литров. Может отмечаться нарушение движения глаз, расширение зрачков, косоглазие.

В тяжелых случаях возможно нарушение сознания вплоть до комы. Очень часто заболевание манифестирует с судорожного синдрома, нарушений двигательной или чувствительной функции. Возможны зрительные нарушения, такие как выпадение центральных или боковых полей зрения, двоение в глазах, слепота на один глаз или полная слепота. При вовлечении в процесс специфических центров головного мозга развивается нарушение речи, изменение личности. В случаях, когда опухоль поражает мозжечок, присутствует характерная мозжечковая симптоматика: нарушение походки, изменение почерка, несоразмерность движений, дрожь в руках. У детей до года отмечается выбухание, пульсация в области большого родничка.

При опухолях спинного мозга в 50% случаев отмечается боль в спине, невозможность совершить наклон туловища, спазм мышц спины, деформация спины (сколиоз, лордоз, кифоз). Вялые параличи конечностей, нарушение функции тазовых органов (нарушение акта мочеиспускания, дефекации).

Наиболее распространенные опухоли ЦНС.

1. Глиомы. Опухоли возникают из нейроглии (клеток окружения нейронов) и составляют 30% от всех новообразований головного мозга. В большинстве случаев они являются доброкачественными, но понятие доброкачественности при объемном образовании в полости черепа весьма условное. Даже доброкачественная опухоль, увеличиваясь в размерах, приводит к сдавлению головного мозга и тяжелым нарушениям его функций.

2. Медуллобластома/примитивная нейроэктодермальная опухоль. Медуллобластомы являются опухолям поражающими мозжечок и составляют 20% от всех новообразований головного мозга. Примитивная нейроэктодермальная опухоль гистологически схожа с медуллобластомой но поражает в основном полушария головного мозга. Эти новообразования очень часто метастазируют. В пределах ЦНС частота метастазирования составляет до 40%, вне ЦНС – до 5%.

3. Эпендимомы – поражают ткань, выстилающую желудочки головного мозга и центральный канал спинного. В структуре новообразований ЦНС занимают второе место и составляют 12%.

Болезни, с которыми можно спутать опухоли ЦНС.

Как правило, клиническая картина объемного образования головного мозга яркая и значительных трудностей в диагностике не возникает, однако на ранних стадиях возможны ошибки. Такие симптомы как тошнота, рвота, сначала могут трактоваться, как функциональные нарушения работы желудочно-кишечного тракта, кишечные инфекции, однако важной особенностью рвоты при поражении ЦНС является отсутствие облегчения. Отсутствие повышенной температуры тела и диарейного синдрома так же должно учитываться, это не характерно для большинства кишечных инфекций.

Головная боль может быть симптомом различных заболеваний. Наиболее выражена она при мигрени, менингите. Нарушение сознания и судороги могут быть симптомом эпилепсии. Нарушение двигательной функции (парезы, параличи) у детей часто является признаком полиомиелита. Важной особенностью этого инфекционного заболевания является то, что чувствительность не страдает. При черепно-мозговых травмах могут возникать субдуральные, эпидуральные гематомы с симптоматикой как при опухолях ЦНС. Нарушение слуха может быть причиной отитов, травм барабанной перепонки. При психических заболеваниях может развиваться изменение личности.

Диагностика.

Важным этапом диагностики является опрос и осмотр специалистом. Необходимо выяснить давность симптомов, степень их выраженности. Для опухолей ЦНС характерно длительное, постепенное нарастание клинической картины.

Когда врач заподозрил поражение ЦНС, первым исследованием, выполняемым ребенку, является компьютерная томография с введением контрастного вещества. На КТ четко видно нарушение структуры вещества головного мозга и объемные образования. Исследование является доступным и быстрым в выполнении (до 10 минут).

Для более детальной визуализации и определения распространенности процесса используют магнитно-резонансную томографию . Этот метод более безопасен и более информативен при некоторых видах новообразований, например глиомах, которые с легкостью можно не заметить при компьютерной томографии.

Позитронно-эммерсионная томография является новым методом исследования. На сегодняшний день считается практически безопасным и наиболее чувствительным и информативным в отношении ряда опухолей.

Для определения метастазирования опухоли в пределах ЦНС проводят люмбальную пункцию с анализом спинномозговой жидкости. Однако при больших опухолях головного мозга спинномозговая пункция противопоказана из-за риска вклинения ствола мозга в большое затылочное отверстие, что приводит к летальному исходу.

Для исключения метастазирования в кости проводится сцинтиграфия с технецием . Метод позволяет визуализировать очаги патологического накопления технеция, что соответствует очагам метастазирования.

Лечение детей с опухолями ЦНС.

В лечении опухолей ЦНС используют хирургический метод, химиотерапию и лучевую терапию. Комплексное лечение начинается с хирургического вмешательства. Операции подразделяют на радикальные и паллиативные. Радикальные, направлены на максимальное удаление патологического очага, паллиативные – на облегчение страданий больного, при невозможности полностью удалить опухоль.

Часто новообразование головного мозга сопровождается нарушением циркуляции спинномозговой жидкости по системе желудочков, что приводит к водянке головного мозга. Для борьбы с повышением внутричерепного давления на первом этапе лечения применяют шунтирующие операции. Наиболее распространенной является вентрикулоперитонеальное шунтирование – сброс скопившейся жидкости из системы желудочков в брюшную полость, где она, в последствии, всасывается.

Вентрикулоперитонеальный шунт. Трубка в боковом желудочке головного мозга .

Следующим этапом является радикальное удаление опухоли. Все хирургические манипуляции при поражении ЦНС выполняют детские нейрохирурги.

В послеоперационном периоде для выявления остаточной опухоли применяют КТ/МРТ.

Химиотерапия является ведущим методом лечения большинства злокачественных новообразований у детей, однако при опухолях ЦНС этот вид терапии распространен в меньшей степени. Это связано с неспособностью многих препаратов пройти гематоэнцефалический барьер с одной стороны, а с другой – с устойчивостью опухолевых клеток к большинству химиопрепаратов. Таким образом, возможности химиотерапии в лечении новообразований ЦНС у детей являются ограниченными.

Лучевая терапия, в силу высокой радиочувствительности многих опухолей, широко используется для лечения новообразований ЦНС. Для детей до 3х лет и в некоторых случаях до 5 лет, лучевая терапия проводится под общим наркозом. Доза облучения зависит от стадии опухоли и ее гистологического варианта. В среднем при новообразованиях спинного мозга суммарная доза составляет до 50 Гр, головного мозга до 60Гр. Облучение проводят в специализированных отделениях. Наиболее распространенными осложнениями лучевой терапии являются: тошнота, рвота, покраснение кожи, нарушение стула.

Сопроводительная терапия включает в себя инфузиюглюкозо-солевых растворов, таких как физиологический раствор, раствор калия и глюкозы. Для профилактики бактериальных и вирусных инфекций назначают антибиотики и противогрибковые препараты. Использование многих химиотерапевтических препаратов и облучения часто вызывают тошноту и рвоту, с целью предотвращения подобных симптомов назначают противорвотные препараты. При снижении количества форменных элементов крови, проводят трансфузию эритроцитной взвеси и тромбоконцинтрата. Введение большинства препаратов осуществляется внутривенно через инфузомат.

Лечение опухолей ЦНС у детей относится к высокотехнологической помощи и частично осуществляется по ОМС. Так же возможно получить квоты на лечение в департаменте здравоохранения. Для этого необходимы документы, подтверждающие наличие заболевания (выписной эпикриз из истории болезни, результаты анализов). Активное участие в финансировании лечебных и диагностических процедур принимают благотворительные фонды. Для этого заключается договор между фондом, лечебным учреждением, а так же фармацевтической компанией. Данными вопросами с родителями занимается и лечащий врач.

Инвалидность.

Прогноз при опухолях ЦНС.

Прогноз неоднозначный и зависит от стадии, радикальности проведенного хирургического лечения и гистологической характеристики опухоли. Глиомы на ранних стадиях в большинстве случаев имеют благоприятный прогноз. При медуллобластомах, в случае возраста ребенка старше 3х лет, отсутствии метастазов и остаточной опухоли менее 1,5 см есть большой шанс на выздоровление. Когда ребенок младше 3х лет, остаточная опухоль больше 1,5 см и есть метастазы даже в пределах ЦНС – прогноз неблагоприятный. При атипичной тератоидно-рабдоидной опухоли прогноз крайне неблагоприятный. Опухоли сосудистого сплетения желудочков так же имеют неблагоприятный прогноз, так как быстро увеличиваются в размерах и имеют труднодоступную для оперативного вмешательства локализацию.

Диспансерное наблюдение.

После завершения лечения необходимо проводить МРТ каждые 3 месяца в течение 1 года. Затем один раз в 4 месяца на второй год и каждые 6 месяцев до 5 лет.

Вакцинация во время лечения не проводится. После завершения лечения и наличии стойкой ремиссии – в полном объеме.

Опухоли центральной нервной системы – общая информация, статистика и заболеваемость.

Опухоли центральной нервной системы (ЦНС) занимают первое место по распространенности среди злокачественных образований и составляют около 20% от всех новообразований у детей. С равной вероятностью встречаются во всех возрастных группах начиная с 0 и заканчивая 18 годами. Частота заболеваемости опухолями ЦНС в возрасте до 15 лет в США составляет 4,61 на 100 тыс., в Европе - 2,99 на 100 тыс., а в Азии - 2,23 на 100 тыс. детей. Среди злокачественных новообразований у детей, опухоли ЦНС являются одной из наиболее частых причин смертности, что составляет 11-12 случаев на 1 млн в РФ.

Классификация опухолей ЦНС

Современная классификация опухолей ЦНС довольно объемная и основана на гистологических и молекулярно-генетических характеристиках. Считается, что в 50% случаев за опухоли ЦНС ответственны мутации, которые могут возникать как во всей зародышевой линии клеток, так и только в соматических клетках опухоли. По локализации новообразования ЦНС можно разделить на супратенториальные (выше намета мозжечка), встречаются в 25% случаев, инфратенториальные (под наметом мозжечка) в 20%, реже – другие локализации: ствол (12%), супраселлярная область (8%), краниальные нервы (7%), желудочки (6,4%), спинной мозг (4,3-5%).

Наибольшую распространенность среди детей имеют следующие варианты опухолей ЦНС:

На долю глиом приходится около 50 % всех опухолей ЦНС детского возраста, из которых 15% составляют глиомы низкой степени злокачественности. В 12% случаев встречаются медуллобластомы.

Стадирование

Стадирование заключается в оценке распространенности опухолевого процесса, в зависимости от его результатов определяются тактика лечения опухолей ЦНС и прогноз.

Различают следующие стадии по Чангу:

М0 – Метастазов нет

М1 – Опухолевые клетки в ликворе

М2 – Метастазы в пределах головного мозга

М3 – Метастазы в спинной мозг

М4 – Экстраневральные метастазы

Симптомы Опухоли центральной нервной системы.

Первый симптом – это повышение внутричерепного давления вследствие роста опухоли, отека головного мозга, или блокированию потока спинномозговой жидкости. Повышенное давление, в свою очередь, приводит к следующим симптомам:

Косоглазие, или расфокусировка зрения

Симптомы напрямую связаны с локализацией образования в области головного, или спинного мозга. Например, опухоли в областях мозга, ответственных за движение и ощущение могут вызывать слабость, или онемение частей тела (зачастую на стороне образования). При локализации в передней части головы могут влиять на мышление и речь, в мозжечке – вызвать проблемы при глотании, ходьбе, движениях рук и ног. Опухоли вблизи черепных нервов могут приводить к потере слуха, зрения и др. Образования спинного мозга вызывают онемение, слабость, а также проблемы с мочевым пузырем и кишечником.

Диагностика Опухоли центральной нервной системы.

В первую очередь, необходимо пройти осмотр у невролога, который сможет провести тщательный осмотр ребенка и назначить необходимые диагностические процедуры, а именно:

Магнитно-резонансная томография ЦНС с контрастным усилением (наилучшая чувствительность к опухолям данной локализации)

Компьютерная томография (в случае невозможности проведения МРТ)

Исследование глазного дна

Нейросонография (у детей до 6 месяцев)

Исследование ликвора (для поиска метастатического поражения и определения уровня онкомаркеров)

Лечение Опухоли центральной нервной системы.

Варианты лечения опухолей головного и спинного мозга зависят от множества факторов, например:

Возраст ребенка и общее состояние здоровья

Ведущая роль отведена хирургическому методу, также при необходимости назначают лучевую терапию, химиотерапию и гормональную терапию.

Благодаря развитию морфологических, молекулярно-генетических, инструментальных методов диагностики, а также проведению высокотехнологичных операций и внедрению безопасных методик лучевой терапии, позволяющих избежать/уменьшить воздействия на здоровые ткани выживаемость детей с опухолями ЦНС увеличилась с 30% до 70%, а при некоторых вариантах и до 100%.

Мень, Т. Х., Поляков, В. Г., & Алиев, М. Д. (2014). Эпидемиология злокачественных новообразований у детей в России. Онкопедиатрия, (1).

Chiang, J. C., & Ellison, D. W. (2017). Molecular pathology of paediatric central nervous system tumours. The Journal of pathology, 241(2), 159-172.

Кумирова, Э. В. (2017). Новые подходы в диагностике опухолей центральной нервной системы у детей. Российский журнал детской гематологии и онкологии, 4(1).

Louis, D. N., Perry, A., Reifenberger, G., Von Deimling, A., Figarella-Branger, D., Cavenee, W. K., . & Ellison, D. W. (2016). The 2016 World Health Organization classification of tumors of the central nervous system: a summary. Acta neuropathologica, 131(6), 803-820.

Silva Pinho, Ricardo & Andreoni, Solange & Saba-Silva, Nasjla & Maria Cappellano, Andrea & Masruha Rodrigues, Marcelo & Cavalheiro, Sergio & Vilanova, Luiz. (2011). Pediatric Central Nervous System Tumors. Journal of pediatric hematology/oncology. 33. 605-9.

На портале Vikids вы можете:

Что такое опухоль?

Первичные опухоли состоят из клеток того органа или ткани, где они начинают развиваться, т.е. первичные опухоли мозга возникают именно в клетках мозга. Кроме того, существуют вторичные опухоли, которые возникли в других частях организма, но распространились (метастазировали) в головной или спинной мозг.

Даже доброкачественная, медленно растущая опухоль может быть опасной для жизни, если она давит на структуры мозга, регулирующие жизненно важные функции организма (дыхание или кровообращение). В последнее время в нейроонкологии встречаются доброкачественные опухоли, так же способные метастазировать. Поэтому в комплекс первичного обследования всех пациентов, в т.ч. и с доброкачественными опухолями, включается МРТ всех отделов ЦНС.

Наиболее часто встречающиеся опухоли головного мозга у детей

В зависимости от гистологического варианта: 55% – глиомы, причем 15% глиомы низкой степени злокачественности (low grade gliom –LGG), 12% - эмбриональные опухоли (чаще медуллобластомы)

По локализации: 25% супратенториальные, 20% инфратенториальные, 12% опухоли ствола головного мозга, 8% супраселлярные, 7% опухоли краниальных нервов, 6,4% опухоли желудочков, 4,3% - опухоли спинного мозга (Chiang, Ellison 2016).

Инфратенториальные (или субтенториальные) опухоли расположены в задней черепной ямке (задняя область головного мозга). Эта область отделена от полушарий головного мозга плотной мембраной – так называемым наметом мозжечка, или палаткой мозжечка. Ее латинское название – тенториум, отсюда происходят названия субтенториальные и супратенториальные опухоли – то есть опухоли, расположенные соответственно под и над наметом мозжечка.

В задней черепной ямке, то есть субтенториально, располагаются мозжечок, ствол мозга и четвертый желудочек. В этой области выявляются следующие виды опухолей: медуллобластомы, астроцитомы мозжечка, глиомы ствола мозга, эпендимомы. С меньшей частотой в этой области встречаются редкие типы опухолей – атипичная тератоид-рабдоидная опухоль и ганглиоглиома.

Остальные опухоли ЦНС у детей расположены в полушариях головного мозга, если не считать примерно 4% опухолей, которые приходятся на спинной мозг. В полушариях головного мозга встречаются такие опухоли, как астроцитомы, глиобластомы, олигодендроглиомы, краниофарингиомы, опухоли сосудистого сплетения, эпендимомы, пинеобластомы и герминативноклеточные опухоли, редкие виды опухолей.

В спинном мозге чаще всего возникают астроцитомы и эпендимомы, а так же метастазы опухолей головного мозга.

Ниже вы можете увидеть разновидности и частоту встречаемости опухолей ЦНС у детей в возрасте от 0 до 14 лет в зависимости от профиля метилирования – относительно новой молекулярно-генетической методики исследования опухолей ЦНС (Ostrom et al., Neuro-Oncol 2014).

Ниже мы опишем только самые распространенные виды опухолей мозга у детей, и в зависимости от локализации разделим их на две большие группы.

Глиома – опухоль глии (не относящихся к нервной ткани клеток) нервной системы. Данный термин иногда также применяется для обозначения всех опухолей центральной нервной системы, в том числе астроцитом, олигодендроглиом, медуллобластом и эпендиом. Доброкачественные опухоли вызывают симптомы, связанные со сдавливанием окружающих тканей, а злокачественные опухоли могут быстро поражать окружающие ткани, повреждая и разрушая их.

Опухоли задней черепной ямки

Медуллобластома – самая распространенная злокачественная опухоль головного мозга у детей (20% всех опухолей ЦНС детского возраста). Обычно она встречается в возрасте от четырех до десяти лет, чаще у мальчиков. Эта опухоль располагается в мозжечке и/или в четвертом желудочке головного мозга, мешает оттоку ликвора и вызывает гидроцефалию. У ребенка могут появиться головная боль, рвота, неустойчивость походки, иногда боль в затылке. Медуллобластома способна распространяться (метастазировать) в другие отделы ЦНС через ликвор. Лечение этой опухоли обычно включает хирургическое удаление опухоли, а затем облучение всего головного и спинного мозга и/или химиотерапию.

Астроцитома мозжечка – доброкачественная глиальная опухоль мозжечка, вторая по частоте встречаемости опухоль у детей (15–20%). Она может возникнуть у детей и подростков любого возраста и имеет те же клинические признаки, что и медуллобластома. Основной метод лечения этой опухоли –хирургическое удаление, причем если опухоль удается удалить полностью, то другого лечения, возможно, не потребуется. Если опухоль прорастает в ствол мозга и не может быть удалена, то в зависимости от возраста ребенка иногда применяют лучевую терапию или химиотерапию.

Глиомы ствола мозга составляют примерно 10–15% всех детских опухолей ЦНС (часто их называют также диффузными глиомами варолиева моста). Они обычно развиваются у детей в возрасте 5-10 лет. Из-за своего расположения они могут вызывать резкое появление выраженных неврологических симптомов, таких как двоение в глазах, нарушение координации движений, затрудненное глотание и слабость. При этом типе опухоли хирургическая операция обычно неприменима, только при необходимости биопсии и верификации опухоли, предпочтительна лучевая терапия или лучевая терапия совместно с химиотерапией. Впрочем, в небольшом проценте случаев медленно растущие понтинные глиомы, которые характеризуются медленным прогрессированием неврологической симптоматики и представлены узловыми образованиями, можно удалять хирургическим путем.

Эпендимомы составляют 8-10% опухолей ЦНС у детей и встречаются в любом возрасте. Эта разновидность глиом развивается из клеток, выстилающих желудочки мозга. 70% всех эпендимом возникает в задней черепной ямке. На томограммах эти опухоли не всегда можно отличить от медуллобластом, и клинически они также схожи с медуллобластомами – так, при эпендимомах часто развивается гидроцефалия. Хирургическое удаление опухоли, последующее локальное облучение и химиотерапия – наиболее распространенная тактика лечения злокачественных (анапластических) эпендимом.

Опухоли полушарий головного мозга

Супратенториальные глиомы располагаются в полушариях головного мозга и составляют около 30% всех опухолей головного мозга у детей. Лечение и прогноз зависят от локализации опухоли и темпов ее роста. Существует несколько разновидностей таких опухолей: ювенильная пилоцитарная астроцитома, глиома зрительных путей (оптическая глиома) или гипоталамическая глиома (см. ниже), олигодендроглиома, полушарная астроцитома и ганглиоглиома. Многие из них вызывают судороги, в связи с локализацией в головном мозге. Если такая опухоль не находится в области, управляющей речью, движением, зрением или интеллектом, то показано ее хирургическое удаление. Иногда удаляют только часть опухоли, после чего дополнительно назначают локальную лучевую терапию и/или химиотерапию.

Глиомы зрительных путей (оптические глиомы). Около 5% опухолей у детей представляют собой глиомы, развивающиеся в области зрительных нервов и гипоталамуса. Обычно эти опухоли характеризуются медленным ростом и хорошо поддаются хирургическому лечению, лучевой терапии или химиотерапии. Поскольку они затрагивают зрительные нервы и гипоталамус, у детей с этими опухолями часто наблюдаются зрительные и гормональные нарушения.

Краниофарингиомы – неглиальные опухоли, составляющие 5% всех опухолей ЦНС у детей. Для больных с этими опухолями характерно отставание в росте, поскольку пораженная область находится возле гипофиза. Также часты проблемы со зрением. Вопрос об их лечении достаточно сложен: полное удаление опухоли может привести к излечению, но одновременно может вызвать нарушения памяти, зрения, поведения и гормонального статуса. Альтернативой является частичное удаление в сочетании с лучевой терапией. После лечения этих опухолей дети обычно нуждаются в длительной реабилитации из-за проблем со зрением и/или гормональных расстройств.

Герминативноклеточные опухоли составляют небольшую часть опухолей головного мозга – около 4%. Они развиваются в области шишковидной железы или супраселлярной области (т.е. "над турецким седлом"), выше гипофиза. Как правило, их диагностируют в период полового созревания, встречаются и у мальчиков, и у девочек, но у мальчиков несколько чаще. Эти опухоли зачастую хорошо лечатся с помощью химиотерапии и лучевой терапии, применяемых после хирургического удаления или биопсии, очень часто эти опухоли даже не требуется удалять и биопсировать, для диагноза достаточно посмотреть онкомаркеры крови и ликвора (альфафетопротеин и хорионическй гонадотропин) и увидеть характерные изменения на МРТ, кроме того они высоко чувствительны к ХТ и ЛТ и хорошо отвечают даже без хирургического удаления.

Опухоли сосудистого сплетения составляют 1-3% всех опухолей ЦНС у детей. Сосудистые сплетения расположены в желудочках головного мозга, их основная функция – выработка ликвора. Опухоли сосудистого сплетения бывают доброкачественные (папилломы) и злокачественные (хориоидкарциномы). Эти опухоли обычно встречаются у маленьких детей (до 1 года) и часто вызывают гидроцефалию. Как правило, их удаляют хирургическим путем. При злокачественных опухолях также назначают химиотерапию, а у детей старше 3-х лет и лучевую терапию.

Супратенториальные ПНЭО, пинеобластомы составляли раньше около 5% всех опухолей головного мозга у детей. В современной классификации опухолей ЦНС этот термин удален, т.к. с помощью молекулярно-генетических методик было показано, что под маской ПНЭО маскируются другие опухоли, которые невозможно отличить, используя только микроскоп и глаза морфолога. Неврологические симптомы зависят от расположения опухоли — в частности, от ее близости к желудочкам мозга. При таких опухолях лечение будет зависеть от верифицированного с помощью молекулярно-генетических методов диагноза.

Читайте также: