Опухоль заднего средостения у детей клинические рекомендации

Опухоли и кисты средостений — одна из наиболее сложных глав торакальной хирургии у детей. Остается еще достаточно высокий процент ошибок дооперационной диагностики, отмечаются большое число пробных операций и высокая летальность.

Причиной этого является ряд особенностей, присущих новообразованиям в данной анатомической области: 1) в средостении локализуется большое число разнородных по гистогенезу и морфологическому строению опухолей и кисты; 2) эти патологические образования имеют весьма сходные рентгенологические и клинические признаки; 3) глубина залегания опухолей и сложные анатомические взаимоотношения органов и тканей средостения создают большие трудности в диагностике и лечении этих патологических процессов.

Опухоли и кисты средостения — в большинстве случаев дизонтогенетические новообразования, возникновение которых связано с местным нарушением формообразовательных процессов на разных этапах развития органов грудной полости (Г. А. Б аиров, 1959; В. Р. Брайце(в, I960; Э. А. Степанов, 1969; Н. Л. Кущ, 1971; Rogers, Osmer, 1964; Hahe, Waldsch, Schmitd, 1967).

Предложено большое число классификаций злокачественных и доброкачественных новообразований средостения у детей (Г. А. Баиров, 1959; Е. Г. Дубейковская, 1959; Л. М. Артамонова, 1964), внесена определенная ясность в понимание происхождения и течения неврогенных опухолей (Е. Г. Дубейковская, 1959; А. И. Трухалева, 1962; И. А. Мурашов, Э. А. Степанов, 1962; Б. В. Мороз, 1973), а также разработаны специальные методы диагностики этих новообразований (Г. А. Баиров, 1959; А. П. Лебедева, Т. А. Осипова, 1962; А. А. Касаев и др., 1968; А. А. Шалимова, Д. Г. Веллер, 1968; Э. А. Степанов, 1971; В. П. Демедов, 1973).

Клиника

Опухоли и кисты средостения у детей встречаются во всех возрастных группах и почти одинаково часто как у девочек, так и у мальчиков. Данные литературы о клинике опухолей средостения противоречивы. Так, А. И. Трухалев (1962) указывает на бессимптомное течение неврогенных опухолей средостения. В противоположность этому Г. А. Баиров отмечает, что уже с самого начала болезни можно обнаружить те или иные симптомы болезни: в легких почти всегда ослабленное дыхание, влажные и сухие рассеянные хрипы. Подобная противоречивость, по-видимому, объясняется тем, что симптоматология опухоли и кист средостений связана со многими факторами, которые нередко не учитываются при оценке как жалоб больного, так и объективных признаков заболевания.

Клиника опухолей и кист средостения зависит от: 1) локализации, величины и консистенции патологических образований; 2) характера и темпа роста опухолей, компенсации нарушенных функций органов средостения; 3) течения заболевания и вида присоединившихся осложнений; 4) возраста ребенка и специфичности его реакции на опухоль или кисту средостения.

Бессимптомное течение заболевания отмечается у большой группы детей с доброкачественными опухолями и кистами (по Э. А. Степанову, в 44% наблюдений). У остальных детей болезнь характеризуется как симптомами общего характера (слабость, утомляемость, потеря в весе, повышение температуры), так и симптомами, обусловленными сдавлением или разрушением опухолью тканей и органов грудной полости (одышка, цианоз, приступы асфиксии, синдром верхней полой вены, явления неврологического характера: вегетативные нарушения, гипестезия или гиперестезия, боль и т. д.).

По данным Г. А. Баирова (1959), в группе неврогенных опухолей злокачественное перерождение наблюдается в 30—40%, дермоидных кист и тератом — в 20 — 30% случаев.

Н. Л. Кущ, В. П. Кононученко (1971) указывают, что злокачественные опухоли средостения чаще возникают у детей раннего возраста независимо от пола. Бронхогенные же и дермоидные кисты наблюдаются в большинстве случаев у детей старшего возраста и чаще у девочек. Неврогенные опухоли встречаются преимущественно у мальчиков в раннем возрасте.

Из доброкачественных опухолей и кист средостения более часто наблюдаются неврогенные опухоли, бронхогенные и эптерогенные кисты, тератомы, лимфангиомы, липомы и др., из злокачественных — лимфосаркома, ретикулосаркома, тимома.

Опухоли и гиперплазия вилочковой железы, тератоидные образования и целомические кисты перикарда наблюдаются у детей только в переднем средостении. Другие опухоли и кисты (опухоли лимфатических узлов и мезенхимальные опухоли) чаще локализуются в переднем средостении, а неврогенные опухоли и бронхогенные кисты — в заднем.

Наиболее часто диагностируются неврогенные опухоли (51%, по Э. А. Степанову), реже — бронхогенные и энтерогенные кисты (17%), мезенхимальные опухоли (13%), опухоли и кисты вилочковой железы (8%), тератомы (7%), целомические кисты перикарда (3,5%). Все перечисленные новообразования длительное время протекают бессимптомно и только по достижении определенных размеров вызывают во многом сходную симптоматику. Для доброкачественных же опухолей и кист характерным является хроническое течение процесса с постепенным нарастанием симптомов.

Дети со злокачественными новообразованиями средостения поступают в клинику спустя несколько месяцев от начала заболевания, чаще в неоперабельном состоянии, что свидетельствует о чрезвычайно бурном остром течении процесса.

Начало проявления неврогенных опухолей и дермоидных кист обычно точно установить не удается, так как они обнаруживаются совершенно случайно во время рентгенологического исследования, производимого по поводу кашля, повышения температуры неясной этиологии, положительной реакции Пирке, профилактического осмотра перед поступлением в детский коллектив.

У детей со злокачественными новообразованиями другой локализации рано нарушается общее состояние (вялость, бледность кожных покровов, отсутствие аппетита, одышка, увеличение регионарных лимфатических узлов), у больных же с неврогенными и кистозными опухолями оно длительное время остается удовлетворительным.

В диагностике опухолей и кист средостения ведущая роль принадлежит рентгенологическому исследованию, которое позволяет установить наличие и размеры патологического образования, его локализацию, характер и взаимоотношения с прилегающими органами и крупными сосудами

Неврогенные опухоли, составляющие наибольшую группу, локализуются чаще всего в заднем средостении. В основном они представлены опухолями симпатической нервной системы. Зрелыми являются ганглионевромы, незрелыми — нейробластомы, промежуточными — ганглионейробластомы (по Э. А. Степанову). Клиника их очень скудная. Дети длительное время ни на что не жалуются. Основными и наиболее характерными симптомами являются неврологические расстройства. Позже, когда опухоль достигает более 6 см в диаметре, а также вследствие вероятного ее распада повышается температура, появляются сухой кашель, боли в груди, слабость, бледность. Бессимптомное течение характерно для зрелых опухолей у детей старше 5 лет.

Неврогенные опухоли, возникающие из ганглионарных узлов симпатической нервной системы, нервных корешков спинного мозга и межреберных нервов, располагаются обычно в реберно-позвоночном углу. Клиническая картина складывается из симптомов сдавления органов грудной клетки и неврологических симптомов, возникающих в результате поражения ганглионарных узлов и межреберных нервов. При незрелых неврогенных опухолях наиболее часто наблюдаются нарушения со стороны дыхания, отмечаются одышка, кашель, стенотическое или стридорозное дыхание, приступы асфиксии.

Рентгенологически тень неврогенной опухоли определяется в реберном углу.

Внутренним краем опухоль сливается с тенью средостения, а наружные контуры ее хорошо прослеживаются на фоне легочного поля. Межреберные промежутки расширены, ребра атрофированы и ротированы, иногда видны мелкоточечные известковые включения. При пневмомедиастинуме в косой проекции обнаруживается волнообразность медиального контура опухоли, повторяющего неровность позвонков (Э. А. Степанов).

Своеобразным клиническим течением отличается ретикулосаркома, которая обычно начинается и протекает, как острое респираторное заболевание. Повышается температура до 39—40° С, появляются головные боли, затем кашель, боли в груди, одышка, интоксикация и синдром верхней полой вены. До появления выпота в плевральной полости, который носит геморрагический характер, при рентгенологическом исследовании можно определить, что опухоль локализуется в прикорневой зоне, имеет округлую форму без четких контуров, как бы инфильтрирует ткань легкого.

Ретикулосаркома отличается бурным ростом. Как правило, через 2—3 нед она захватывает все легкое, что может навести рентгенолога на мысль о сливной пневмонии. С появлением выпота в плевральной полости рентгенологическая диагностика ретикулосаркомы затруднена. Однако при пункции легко можно определить, что игла проникает не в полость, а в плотное образование — опухоль.

Мезотелиома развивается из мезотелия плевры, длительное время ничем не проявляется. По достижении 8 см в диаметре, а также в связи с возможным распадом опухоли у детей развивается интоксикация, повышается температура, появляется сухой кашель, снижается аппетит. Рентгенологически мезотелиома имеет четкие контуры, гомогенна, располагается пристеночно или над диафрагмой. В прилежащих ребрах можно отметить остеопороз и утолщение.

Опухоли, исходящие из вилочковой железы, чаще всего бывают лимфоцитарными тимомамисо злокачественным течением. Они отличаются бурным ростом и проявляются симптомами сдавления трахеи и верхней полой вены. В связи с этим наблюдаются приступы удушья, синюшность лица, а также его отек и одутловатость.

Злокачественную тимому мы наблюдали у ребенка 3 лет, который поступил в клинику с приступами удушья, одышкой, синюшностью лица и опухолевидным выпячиванием на передней поверхности шеи в надключичных областях. Приступы удушья появились 2 мес назад после кори и пневмонии и расценивались врачами лечебного учреждения по месту жительства как бронхиальная астма; однако лечение приступов удушья не снимало.

При рентгенологическом исследовании в загрудинном пространстве обна1ружена опухоль, доходящая до середины (ключицы с обеих сторон. По жизненным показаниям предпринято хирургическое вмешательство. На операции выяснилось, что опухоль выполняет оба средостения, прорастает перикард, крупные сосуды и является неоперабельной. Удалить опухоль не удалось, ребенок умер вскоре после операции. При гистологическом исследовании диагностирована клеточтная тимома.

Нередко у детей бывают и доброкачественные опухоли вилочковой железы — липома и эмбриональные кисты. Течение заболевания характеризуется медленным нарастанием симптомов нарушения дыхания. Нередко опухоли выбухают на шею. При обзорной рентгенографии грудной клетки обнаруживается опухоль в виде плотной тени в верхней трети средостения. При злокачественной опухоли контур тени бугристый. Пневмомедиастинография позволяет установить связь данного образования с вилочковой железой.

Мы наблюдали меланобластому заднего средостения. Это чрезвычайно редкая локализация данного вида опухоли. У ребенка 6 лет появилось выпячивание мягких тканей в левой надлопаточной области. При рентгенологическом исследовании в верхней трети заднего средостения обнаружена опухоль размером 6X6X10 см с четкими контурами, гомогенная, расположенная на уровне I—IV ребра. Во время операции установлено, что опухоль находится под париетальной плеврой, выпячивается в ее полость, спаяна с верхушкой левого легкого, а дном своим прилежит к ребрам. Острым и тупым путем опухоль удалена полностью. Гистологически диагностирована меланобластома. Наступило выздоровление.

Тератодермоиды имеют доброкачественное течение. По достижении больших размеров появляются симптомы сдавления органов грудной полости. При рентгенологическом исследовании в области средней трети переднего средостения обнаруживается плотная ткань с четкими контурами, часто с включением известковых элементов и сформированных отдельных частей костного скелета.

Сосудистые, реже жировые опухоли относятся к разряду мезенхимальных. Среди сосудистых образований наиболее часто встречаются лимфангиомы и гемолимфангиомы. Чаще они локализуются в шейно-медиастинальной области, нередко сочетаются с пороком развития сосудов кожи и подкожной клетчатки. При быстром росте или воспалении опухоль вызывает нарушение дыхания и нередко синдром сдавления верхней полой вены. Во время рентгенологического исследования опухоль обнаруживается в верхней трети переднего средостения, имеет крупнополицикличную ветвь.

Липома и липотимома нередко сочетаются с поражением клетчатки шеи и средостения. Рост их медленный. Клинические симптомы характеризуются постепенным сдавлением органов грудной полости. Опухоль выявляется чаще всего по достижении больших размеров.

Бронхогенные и энтерогенные кисты (кисты первичоой кишки) по характеру слизистой разделяются на пищеводные, желудочные и смешанные, по локализации — на трахео-бронхиальные, перикардиальные и пищеводные.

Клиническая симптоматология зависит от локализации кист. При расположении в трахео-бронхиальной области основным симптомом являются выраженные респираторные нарушения. Наиболее часто они возникают у грудных детей, носят характер острых приступов асфиксии. При сдавлении бронха возникает эмфизема легкого, что и обнаруживается при рентгенологическом исследовании. Решающими в диагностике являются бронхоскопия, бронхография и томография.

При пищеводных кистах процесс протекает бессимптомно, так как секрет накапливается медленно. Кисты, имеющие слизистую кишки и особенно желудка, иногда достигают больших размеров, вызывая сдавление органов грудной полости, а в редких случаях и пенетрацию в близлежащие органы. В отличие от неврогенных опухолей при рентгенологическом исследовании эти образования не внедряются в реберно-позвоночную борозду. При контрастировании пищевода обнаруживается вдавление его стенки и смещение.

При распознавании опухолей и кист органов грудной полости и средостения у детей наиболее важно знать излюбленную локализацию этих образований. Труднее всего распознаются опухоли, располагающиеся на границе той или иной области грудной полости. Поэтому необходимо дифференцировать опухоли и кисты переднего и заднего средостения с увеличенной вилочковой железой у новорожденных и грудных детей, паразитарными кистами (эхинококк), диафрагмальными грыжами.

Решающим в диагностике дизонтогенетических новообразований средостения у детей является рентгенологическое исследование с рядом дополнительных методов. Необходимо начинать его с рентгенографии в двух проекциях. Суперэкспонированная рентгенография в некоторых случаях может исключить необходимость других дополнительных рентгенологических исследований. Неоднородность тени опухоли характерна для тератоидных образований. Изменение ее формы в зависимости от дыхания свидетельствует о тонкостенной кисте либо о мягкотканной структуре опухоли. Изменение формы, а именно удлинение тени, наблюдается при сосудистых опухолях средостения — гемангиомах и лимфангиомах.

Для уточнения тоники опухоли или кисты необходимо применение пневмоторакса (150 мл кислорода детям до года с прибавлением на каждый год по 50 мл). После спадения легкого хорошо обрисовывается контур опухоли. Если опухоль или киста расположена в нижних отделах средостения, для исключения диафрагмалыюй грыжи показан пневмоперитонеум. При этом удается установить наличие диафрагмальной грыжи, а также опухоли брюшной полости.

Пневмомедиастинография является лучшим методом контрастирования средостения у детей (детям до года вводят 100 мл кислорода, старше — на каждый год прибавляют по 25 мл).

Бронхография обычно уточняет топику внутрилегочного образования и определяет степень вторичных изменений в бронхиальном дереве легкого. Для диагностики сосудистых заболеваний (гемангиом и лимфангиом) может быть применена ангиография.

Таким образом, в средостении у детей встречаются весьма разнообразные новообразования, которые длительное время протекают бессимптомно и проявляются в основном после присоединения осложнений (воспаление, сдавление и раздражение смежных органов и систем, распад опухоли). Диагноз этих новообразований должен ставиться с учетом жалоб, анамнеза заболевания и данных специальных методов исследования. При этом большое значение имеет полноценное своевременное рентгенологическое исследование.

С помощью современных клинико-рентгенологических методов исследования в подавляющем большинстве случаев можно правильно определить у детей характер медиастинальных опухолей и кист и локализацию их по отношению к органам средостения. Гистоморфологический вид этих патологических образований нередко определяется только на операционном столе.

Лечение

При современном развитии грудной хирургии и анестезиологии у детей необходимо придерживаться наиболее раннего и радикального удаления опухолей и кист средостения независимо от возраста ребенка. Операция показана, как только установлен диагноз. При сдавлении органов средостения операция должна производиться по жизненным показаниям (Э. А. Степанов, 1961).

Предоперационная подготовка проводится по общепринятым правилам. Она направлена на улучшение их общего состояния, повышение тонуса сердечно-сосудистой системы, профилактику легочных осложнений и развития инфекции в послеоперационной ране. Характер подготовки зависит от возраста ребенка, вида и размера опухоли или кисты и патоморфологической их характеристики.

Необходимо учитывать, что при злокачественных опухолях и доброкачественных образованиях больших размеров у детей наблюдаются признаки легочной и сердечно-сосудистой недостаточности. Наилучшим видом обезболивания является эндотрахеальный наркоз с использованием мышечных релаксантов и управляемого дыхания.

Техника операции

Послеоперационное лучевое лечение и химиотерапия назначаются при диагностировании злокачественной опухоли. Если же у детей до 2 лет обнаружена нейробластома или ганглионейробластома незлокачественного характера, указанная терапия не проводится, так как у детей этой возрастной группы рецидива пли метастазирования не отмечается.

Прогноз

Благоприятный прогноз при удалении зрелых опухолей и кист средостения. При незрелых неврогенных опухолях генерализация процесса отмечается у 1/3 оперированных детей, а при опухолях вилочковой железы — у всех детей независимо от возраста.

Опухоли средостения, или по-другому медиастинальные опухоли — это новообразования, которые берут свое начало из органов средостения. Средостение – это область, ограниченная легкими по бокам, грудиной спереди и позвоночником сзади. К органам средостения относятся сердце, аорта, пищевод, тимус, трахея, лимфатические узлы, сосуды и нервы.

Медиастинальные опухоли встречаются достаточно редко. Они могут развиваться в любом возрасте и из любых органов и тканей, которые находятся в средостении, однако в большинстве случаев их диагностируют у пациентов от 30 до 50 лет. В детском возрасте чаще встречаются опухоли заднего средостения. Они обычно происходят из нервной ткани и, в большинстве случаев, не злокачественные. У взрослого населения преобладают опухоли переднего средостения – обычно там располагаются лимфомы и тимомы.

Классификация образований средостения

Средостение анатомически делится на 3 зоны. Соответственно этим зонам классифицируются и опухоли средостения.

Опухоли переднего средостения: лимфома (Ходжкинская и неходжкинская), тимома. герминогенные опухоли, загрудинный зоб.
Опухоли центрального средостения: бронхогенная киста, лимфаденопатия, киста перикарда, опухоли трахеи, опухоли пищевода, аномалии пищевода (ахалазия, грыжа, дивертикул).
Заднее средостение: нейрогенные опухоли, лимфаденопатия, нейроэнтерические кисты.

Клиническая картина

Чаще всего опухоли средостения являются случайной находкой при рентгенологических исследованиях, так как до 40% опухолей клинически не проявляются. Клинические проявления опухоли средостения будут зависеть от следующих факторов:

локализация и размеры опухоли;
злокачественный или доброкачественный характер образования;
темп роста.

В зависимости от вышеописанных факторов клиническая картина может быть различной. Самые частые симптомы можно разделить на две группы:

Местные: кашель, кровохарканье, охриплость, одышка, затрудненное дыхание, боли в грудной клетке, гиперемия лица и верхней половины туловища, расширение вен лица, шеи, нарушения ритма.
Общие: Лихорадка, озноб, ночная потливость, потеря веса.

Диагностика

Рентгенологический метод является основным для визуализации новообразования средостения. Компьютерная томография позволяет оценить локализацию опухоли и спланировать дальнейшее обследование.

Без гистологической верификации поставить окончательный диагноз невозможно. При вовлечении в процесс пищевода или трахеи выполняют эндоскопическое исследование для взятия биопсии и визуализации изменений.

При невозможности получить образец ткани для исследования эндоскопически применяются инвазивные методы: трансторакальная биопсия, медиастиноскопия, видеоторакосокпия. Последние два метода — это серьезные операции, которые проводятся в специализированных медицинских учреждениях.

Лечение

В связи с разнообразием возможных причин медиастинальные опухоли лечатся в зависимости от типа опухоли:

Профилактика и прогнозы

К сожалению, достоверных методов профилактики для опухолей средостения не выявлено. Но результаты можно существенно улучшить, если выявить заболевание на ранней стадии. Если симптомы, описанные ранее не проходят в течение двух недель, возможно стоит обратиться за квалифицированной медицинской помощью. Прогнозы в данном случае трудно давать, они зависят, типа опухоли и ее злокачественности от проводимого лечения.

Авторская публикация:
Рычагов Кирилл Юрьевич
врач-онколог НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

- Рекомендовано хирургическое лечение как основной метод лечения доброкачественных нейрогенных опухолей средостения (нейрофиброма, ганглионеврома. Опухоли периферических нервов - шваннома, невринома) [2,30,43].