Опухоль вильмса микропрепарат описание

Доброкачественная опухоль—переходноклеточная папиллома, злокачественные—переходноклеточный рак, плоскоклеточный рак, аденокарцинома (встречается редко) и недифференцированный рак. Они имеют такое же строение, как и соответствующие опухоли других отделов мочевыводящих путей (см. ниже Опухоли мочевого пузыря).

К ним относятся нефробластома (опухоль Вильмса), мезобластическая нефрома и мультилокулярная (многокамерная) кистозная нефрома. Нефробластома (опухоль Вильмса)—злокачественная опухоль, именуемая также эмбриональной нефромой. Встречается преимущественно у детей первых лет жизни, очень редко—у взрослых. Как правило, первично поражается одна из почек, редко—обе.

Опухоль инкапсулирована, но может инфильтрировать капсулу, прорастать в окружающие органы и ткани, довольно часто и рано дает метастазы, особенно в легкие.
Гистологическое строение опухоли многообразно, часто она имеет смешанный многокомпонентный тканевый состав. Наиболее постоянным компонентом опухоли являются бластемные клетки—мелкие округлые или овальные недифференцированные клеточные элементы с гиперхромным ядром, занимающим почти весь объем клетки; узкий ободок цитоплазмы почти не прослеживается. В большей части опухолей выявляются также низкодифференцированные канальцевые структуры.

Смешанное бластемно-эпителиальное строение в большинстве опухолей преобладает. Но изредка опухоль построена в основном из солидных гнезд бластемных клеток (бластемный вариант нефробластомы) или из тубулярных структур—эпителиальный вариант. Строма опухоли представлена примитивными фибробластами и коллагеновыми волокнами. Во многих опухолях, наряду с бластемными клетками и тубулярными структурами встречаются включения жировых клеток, элементов гладкой и поперечнополосатой мускулатуры, изредка хрящевой и костной ткани, ганглиозные клетки.
Считают, что опухоли с преобладанием мезенхимальных элементов (мезенхимальный, или стромальный, вариант) протекают наиболее благоприятно.

Особой гистологической разновидностью нефробластомы, встречающейся крайне редко, является так называемая фетальная рабдомиоматозная нефробластома. Опухоль почти полностью или целиком построена из поперечнополосатых мышечных клеток, более зрелых, чем в рабдомиосаркоме. Лентовидные рабдомиобласты имеют довольно крупные, периферически или центрально расположенные ядра, цитоплазма эозинофильна, с поперечной исчерченностью и или продольной фибриллярностью. Эти мышечные клетки рассматриваются как аналоги зародышевой (фетальной) скелетной мускулатуры.

Между ними выявляются прослойки зрелой фиброзной ткани, нередко группы жировых клеюк, в небольшом количестве недифференцированные клетки тина элементов нефрогенной бластемы, неопластические тубулярные структуры.

В отличие от классических вариантов нефробластомы фетальная рабдомиобластома довольно часто бывает двусторонней, относительно редко метастазирует в легкие и другие органы.

Описан также саркоматозный вариант нефробластомы недифференцированная светлоклеточная саркома почки. Новообразование может достигать больших размеров, во много раз превышая массу почки ребенка. Как показывает гистологическое исследование, опухоль построена из полигональных или овальных клеток со светлой цитоплазмой. Гликоген в них не выявляется. Ядра довольно крупные с нежным рисунком хроматина. По данным электронной микроскопии, эти клетки имеют саркоматозную природу. Среди них встречаются также тяжи из крупных веретенообразных клеток с гиперхромными продолговатыми ядрами. Митозы обнаруживаются редко.

Строма слабо выражена, нежноволокнистая, местами грубоволокнистая. Изредка среди опухолевых клеток залегают канальцевые структуры, построенные из кубических и призматических клеток с отчетливой базальной мембраной, иногда кистозно расширенные. Остается не вполне ясным, являются ли они опухолевым компонентом или же предшествующими структурами нефрона. В отличие от обычных форм нефробластомы при недифференцированной светлоклеточной саркоме намного чаще отмечается метасгазирование в кости.

Мезобластическая нефрома встречается преимущественно у новорожденных и детей первых месяцев жизни, поэтому ее описывают также как конгенитальную мезобластическую нефрому. Однако известны отдельные случаи выявления ее у детей школьного возраста и даже у взрослых. Обычно опухоль характеризуется доброкачественным течением, но может отмечаться местнодеструирующий рост, изредка наблюдаются рецидивы, что принимается некоторыми исследователями как свидетельство ее полузлокачественной природы.

Основная масса опухоли построена из разрасганий веретенообразных фибробластоподобных и гладких мышечных клеток. Среди них встречаются незрелые канальцевые структуры, выстланные кубическим эпителием, иногда - мелкие кисты с выстилкой из уплощенных эпителиальных клеток, громерулоподобные образования, изредка включения хряща. Митозы обычно малочисленны. В отличие от нефробластомы вокруг опухоли отсутствует капсула, не встречаются очаги некроза и бластемные клетки.

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — А. Н. Мемджанова, Ж. Ж. Жалилов

Описаны 2 случая редкой патологии — опухоли Вильмса у детей. В обоих наблюдениях опухоль выявлена случайно, после травмы почек. Опухоль располагалась в пределах капсулы почки. У первого пациента диагностирован недифференцированный злокачественный тип, у второго ребенка — дифференцированный. В обоих случаях выполнена операция — нефроуретерэктомия по поводу травматического разрыва опухоли. Послеоперационный период без осложнений, дети переведены в онкологический диспансер.

Wilm’s tumour

2 cases of very rare pathology Wilm’s tumour in children have been described. In both cases the tumour has been revealed by chance, after kidneys injury. The tumour was located within kidney’s capsule. Nondifferentiated malignant type has been diagnosed in the first patient and in the second one there was differentiated type. In both cases the patients have been performed an operations – nephroureterectomy due to the traumatic rupture of the tumour. Post-operative period was without any complications and children have been transferred to oncologic dispensary.

Ферганский филиал РНЦЭМП

Ключевые слова: опухоль Вильмса, нефробластома, травма, нефроуретерэктомия.

2 cases of very rare pathology - Wilm's tumour in children have been described. In both cases the tumour has been revealed by chance, after kidneys injury. The tumour was located within kidney's capsule. Non - differentiated malignant type has been diagnosed in the first patient and in the second one there was differentiated type. In both cases the patients have been performed an operations - nephroureterectomy due to the traumatic rupture of the tumour. Post-operative period was without any complications and children have been transferred to oncologic dispensary.

Key words: Wilm's tumour, nephroblastoma, trauma, nephroureterectomy.

Нефробластома - злокачественная эмбриональная опухоль, возникающая из нефрогенных зародышевых клеток, которые копируют гистологию развивающихся почек и часто содержат клетки, находящиеся на разных стадиях дифференцировки. Состоит из эпителиальных и стромальных клеток в различных пропорциях.

Опухоль Вильмса составляет 20-30% от всех злокачественных новообразований у детей. Известны случаи врожденного заболевания. Двустороннее поражение возникает в 3-10% случаев. Заболеваемость составляет 0,69 на 100 тыс. человек, распространённость - 8 больных на 100 тыс. детей в возрасте до 15 лет.

Опухолевую массу в брюшной полости родители могут обнаружить при купании или одевании ребенка. У детей могут наблюдаться боль в животе, гематурия, гипертония и острый живот. Более редкие симптомы включают анемию, гипертонию из-за увеличенного производства ренина, и полицитемию из-за производства опухолью эритропоэтина.

Нефробластома обладает различными темпами роста. Чаще она растет быстро, но долгое время остается в капсуле. Достигая больших размеров, опухоль часто прорастает фиброзную капсулу почки и вторгается в окружающую жировую клетчатку, надпочечник, прорастает диафрагму, толстую кишку, селезенку, печень, хвост поджелудочной железы, нередко брыжей-

ку кишечника, забрюшинные лимфатические узлы.

Метастазирование не зависит от величины опухоли и происходит как гематогенным и лимфогенным путем.

Гистологическая картина разнообразна, но всегда имеются клетки двух типов: эпителиальные и соединительнотканные. Множество стромальных вариантов вызывают диагностические трудности, когда бластная и эпителиальная дифференцировка отсутствует.

Пересмотренная SIOP рабочая классификация нефробластом:

A. Для случаев до лечения

1) Опухоли низкого риска:

- кистозная частично дифференцированная нефробла-стома

- полностью некротизированная нефробластома

2) Опухоли промежуточного риска:

- нефробластома - эпителиальный тип

- нефробластома - стромальный тип

- нефробластома - смешанный тип

- нефробластома - регрессивный тип

- нефробластома - фокальная анаплазия

3) Опухоли высокого риска:

- нефробластома - зародышевый тип

- нефробластома - диффузная анаплазия

B. Для случаев первичной нефрэктомии

1) Опухоли низкого риска

- кистозная частично дифференцированная нефробла-стома

2) Опухоли промежуточного риска:

- неанапластические нефробластомы и ее варианты

- нефробластома - фокальная анаплазия

3) Опухоли высокого риска:

- нефробластома — диффузная анаплазия

Мы наблюдали 2 больных с опухолью Вильмса.

Описание 1-го случая

Больной А.М., 5 лет, ист. бол. № 8078. Поступил 19.5.2009 г. с жалобами на наличие болей в поясничной области, тошноту, рвоту, повышение температуры

тела, недомогание, изменение окраски мочи.

Из анамнеза было выявлено, что за 4 дня до поступления мальчик упал с высоты, после чего появились боли в поясничной области слева.

Данные обследования: пульс 98, дыхание 26/мин, симптом Пастернацкого положительный слева. УЗИ: контуры левой почки нечеткие, структура паренхимы неоднородная, размеры 89х44 мм. В нижнем полюсе неоднородное образование 61х59 мм, вокруг много свободной жидкости. Общий анализ крови: Нв 103,0 г/л, эр. 3,0х1012/л, л. 10,6х109/л, СОЭ 44 мм/ч. Общий белок 68,0 г/л, АЛТ 54 U/L, АСТ 28 U/L.

Диагноз до операции: тупая травма поясничной области слева, разрыв левой почки. Урогематома. Паранефрит.

Произведена операция: левосторонняя люмбото-мия, нефроуретерэктомия.

Диагноз после операции; тупая травма поясничной области слева, разрыв опухоли. Левосторонняя уроге-матома. Острый гнойный паранефрит.

При гистологическом исследовании нормальная гистологическая структура почечной ткани отсутствует, опухоль содержит преимущественно клетки эпителиального происхождения (рис. 1б) с гиперхромными, большими ядрами, слабо развитой цитоплазмой (рис. 1в), имеются веретенообразные, округлые мелкие недифференцированные клетки эмбрионального характера, клетки различной формы и размеров. Опухоль ограничена капсулой и не имеет тенденции к проникновению в смежные соединительные ткани и сосуды.

Патоморфологическая заключение: нефробласто-ма с преобладанием эпителиального компонента, недифференцированный вариант.

Описание 2-го случая

Больная К.М., 6 лет, ист. бол. № 10108. Поступила 21.06.2009 г. с жалобами на наличие болей в левой поясничной области и животе, тошноту, гематурию, недомогание, общую слабость.

Из анамнеза выявлено, что за день до поступления ребенок упал с кровати.

Больная была направлена в центр с диагнозом: посттравматический разрыв левой почки.

Данные обследования: пульс 108, дыхание 24/мин, симптом Пастернацкого положительный слева. УЗИ: контуры левой почки нечеткие, структура паренхимы неоднородная, размеры 105х45 мм. Определяется объемное образование по всей толщине ткани. Общий анализ крови: Нв 104 г/л, эр. 3,1х1012/л, л. 7,8х109/л, СОЭ 20 мм/ч. Общий белок 78,0 г/л, АЛТ 0,40 мкмоль/л, АСТ 0,20 мкмоль/л, общий билирубин

Рис. 1. а - макропрепарат, б - в - микропрепараты. Окраска гематоксилином и эозином. Ув.: ок. 10, об. 40.

Shoshilinch tibbiyot axborotnomasi, 2011, № 1

Анализ мочи: белок 0,300 г/л, л. 3-4, эритроциты неизмененные сплошь. Экскреторная урография: после введения контраста через 8, 20, 60 минут контраст обнаружен вне паренхимы почки.

Диагноз до операции: тупая травма поясничной области слева, разрыв опухоли? Урогематома.

Произведена операция: Левосторонняя люмбото-мия, нефроуретерэктомия.

Диагноз после операции: тупая травма поясничной области слева, разрыв опухоли. Урогематома.

При гистологическом исследовании нормальная почечная ткань отсутствует. В препаратах определяются округлые мелкие малодифференцированные (бластные) клетки с гиперхромными, большими ядрами, слабо развитой цитоплазмой, эмбрионального характера, образующие канальцы различных форм и размеров (рис. 2в,г). Мезенхима развита слабо. Опухоль содержит преимущественно клетки эпителиального происхождения и в меньшей степени стромаль-

ного происхождения. Опухоль ограничена капсулой и не имеет тенденции к проникновению в смежные соединительные ткани и сосуды. Скудная строма разделяет опухоль на дольки. Сосуды полнокровны, имеется очаги кровоизлияний.

Патоморфологическое заключение: нефробласто-ма с преобладанием эпителиального компонента, дифференцированный вариант.

Прогноз. Большинство бластных опухолей чувствительны к терапии. Однако опухоли, в которых обнаруживаются обширные бластные клетки после терапии, характеризуются плохим ответом на терапию и уменьшением сроков выживания.

Отсутствие достоверных критериев диагностики значительно усложняет раннюю диагностику опухоли Вильмса у детей. В обоих случаях диагноз был установлен случайно, после травмы. При медицинском осмотре детей в возрасте от 1 года до 5 лет необходимо обращать внимание на факторы риска: аниридию (риск увеличен в 600 раз), гемигипертрофию (риск увеличен в 100 раз), крипторхизм, гипоспадия и наличие двух почечных лоханок в каждой почке. При выявлении перечисленной патологии может иметь место болезнь Вильмса. Тщательное дополнительное обсле-

Г -я- ж Jt&SS S1 ЯЯКЙИОД

Рис. 2. а - б - макропрепараты, в - г - микропрепараты. Окраска гематоксилином и эозином. Ув.: ок. 10, об. 20-40.

дование детей поможет ранней диагностике патологии, улучшит прогноз заболевания. Настоящим сообщением мы хотим обратить внимание врачей на необходимость тщательного обследования детей с неф-рологической урологической патологией на предмет ранней диагностики нефробластомы.

В обоих наблюдениях опухоль выявлена случайно, после травмы почки. Опухоль располагалась в пределах капсулы почки. У первого пациента диагностирован недифференцированный злокачественный тип, у второй больной - дифференцированный. Оба больных выписаны в удовлетворительном состоянии с рекомендацией диспансерного наблюдения в онкологическом диспансере.

1. Абдурасулов Д.М. Диагностика множественных опухолевых поражений органов пищеварительной и мочеполовой систем. М Медицина 1980.

2. Краевский Н.А., Смольянников А.В., Саркисов Д.С. Патологоанатомическая диагностика опухолей человека. М Медицина 1982.

3. Пальцев М.А., Аничков Н.М. Атлас патологии опухолей человека. М Медицина 2005.

4. Трапезникова М.Ф. Опухоли почек. Библиотека практикующего врача. М Медицина 1978.

5. 2000 болезней от А до Я. М ГЭОТАР М 2000.

6. Tumors of the Kidney. Pathology and Genetics of Tumors of the Urinary System and Male Genital Organs. Ed. by J.N. Eble et al. Lyon 2004.

А.Н.Мемджанова, Ж.Ж.Жалилов РШТЁИМ Фаргона филиали

Кам учрайдиган касаллик — Вильмс усмаси булган 2 болага курсатилган тиббий ёрдам ёри-тилган. Иккала ^олатда *ам усма буйраклар ши-кастланиши буйича текширувларда аникланган. Х,осилалар буйрак кобиги ичида жойлашган эди. Биринчи болада усманинг дифференциялашма-ган хавфли тури, иккинчисида эса дифференция-лашган тури аникланган. Иккала ^олатда *ам усмаларнинг травматик ёрилиши муносабати би-лан нефроуретерэктомия операцияси бажарил-ган. Амалиётдан сунги давр асоратсиз кечган, бемор болалар онкологик диспансерга утказилган.

Контакт: Мемджанова А.Н. г. Фергана, ул. Юксалиш, 104а. Ферганский филиал РНЦЭМП.

Shoshilinch tibbiyot axborotnomasi, 2011, № 1

ВИЛЬМСА ОПУХОЛЬ [ M. Wilms, нем. хирург, 1867—1918; син.: адено-саркома почки, нефробластома, эмбриональная нефрома (в литературе имеется 53 названия этой опухоли)] — дизонтогенетическая злокачественная опухоль почки. Опухоль описана М. Вильмсом в 1899 г.; является одной из наиболее частых злокачественных опухолей у детей. Обнаруживается обычно в возрасте 2—5 лет, но может встречаться в любом возрасте, даже у глубоких стариков.

Предложены различные классификации В. о., которые постоянно видоизменяются, т. к. гистогенез этой опухоли остается спорным. Одни авторы предполагают, что она происходит из разных тканевых зачатков, другие считают ее основой мезодерму, из к-рой развиваются нефроэпителиальные и соединительнотканные элементы.

Опухоль имеет вид хорошо отграниченного узла и может достигать больших размеров (рис.); располагается под капсулой или около ворот почки. Опухоль плотная, на разрезе чаще имеет вид гомогенной ткани, серого или розового цвета, иногда пестрая. Гистологически (цветн. рис. 6 и 7) выделяют: 1) опухоли с преобладанием нефрогенной ткани, которые могут быть с выраженной дифференцировкой нефрогенного зачатка, со слабо выраженной дифференцировкой нефрогенного зачатка, с недифференцированным нефрогенным зачатком; 2) опухоли с преобладанием мезенхимальной ткани; 3) опухоли с преобладанием нейроэктодермальной ткани. Нефрогенная ткань в В. о. напоминает эмбриональный зачаток почки и представлена скоплениями или тяжами мелких клеток с круглыми или овальными ядрами и узким ободком цитоплазмы. Клетки образуют трубочки, подобные почечным канальцам, или структуры, напоминающие почечные клубочки. Мезенхима опухоли состоит из круглых или звездчатых клеток, сходных иногда с фибробластами и свободно лежащих среди переплетающихся фиброзных волокон. Нейрогенная ткань представлена клетками, напоминающими симпатогонии и симпатобласты. Местами эти клетки образуют розетки или располагаются рядами, характерными для симпатобластомы. В В. о. нередко встречаются комплексы из мышечных волокон и миобластов. В большинстве случаев опухоль бессосудистая; наиболее часто метастазирует в легкие, лимф, узлы, реже в печень, редко в другие органы.

Клиническая картина заболевания отличается бедностью симптомов: бледность кожных покровов, субфебрильная температура, иногда отмечается тошнота, реже рвота, снижение аппетита, периодически тупые боли в животе. Могут наблюдаться ускоренная РОЭ, следы белка в моче. Наиболее постоянный симптом — опухоль в животе, к-рая часто является первым признаком, привлекающим внимание родителей и врачей. В терминальных стадиях заболевания отмечается гематурия (в 20—25%). При появлении метастазов выявляется ряд новых симптомов: асцит, желтуха, нарастание похудания вплоть до кахексии, расстройства мочеиспускания.

Диагностика основана на комплексном изучении анамнестических, клинических и рентгенологических данных. Важным методом в обследовании больного является пальпация живота, у маленьких детей часто с применением миорелаксантов. Основным рентгенологическим методом является экскреторная урография (см.), к-рая в сочетании с пневморетроперитонеумом (см.) позволяет поставить точный диагноз в 80% случаев; при этом наиболее важными признаками В. о. являются изменение нормального рисунка чашечнолоханочного аппарата, изменение положения почек и мочеточников, наличие патологического тенеобразования. Для диагностики сложных случаев применяют трансфеморальную аортографию (см.), прямую лимфографию (см.); применяется также радиоизотопная диагностика. Дифференциальная диагностика проводится гл. обр. с забрюшинными нейрогенными опухолями.

Лечение комплексное. Сначала проводят оперативное лечение, затем — лучевое, к-рое должно начинаться как можно раньше (в первые дни после операции суммарно-очаговые дозы: при радикальной операции— от 2000 до — 2500 рад, при нерадикальной операции — до 5000 рад). Оперативное лечение заключается в трансперитонеальной нефрэктомии с обязательной предварительной перевязкой сосудистой ножки почки. Применение этого метода, особенно в сочетании со специальными методами обезболивания (нейролептаналгезия), позволяет добиться высокоэффективной операбельности при В. о. (напр., удаление гигантских опухолей). В дальнейшем, в послеоперационном периоде, применяется лекарственная терапия. Лекарственное лечение проводится различными курсами. Наиболее эффективными препаратами являются: актиномицин D, винкристин, циклофосфан, а также их различные сочетания в комбинации с лучевым лечением. Актиномицин D применяют по 15 мкг/кг ежедневно в течение 5 дней. Следующий курс проводят через месяц, а затем через каждые 2—3 месяца в течение года после операции. Винкристин применяют по 0,05 мг/кг в сочетании с циклофосфаном (20—30 мг/кг через каждые 7 дней в течение месяца). При множественных метастазах в легкие показано сочетание лекарственного лечения с облучением легких, при солитарных метастазах в легкие и печень — оперативное удаление очагов.

Прогноз. Применение комплексного лечения позволяет добиться выздоровления почти половины заболевших детей, причем в возрасте до 1 года выздоравливает 80%. Большую роль играет своевременная диагностика, к-рая во многом зависит от онкологической настороженности по отношению к ребенку.

Библиография: Дурнов Л. А. Злокачественные опухоли почек у детей (Опухоль Вильмса), М., 1967, библиогр.; он же, Опухоли у детей, М., 19 70, библиогр.; П e p e с л e г и н И. А. и Саркисян IO. X. Клиническая радиология, с. 360, М., 1973; Самсонов В. А. Опухоли почек и почечных лоханок, М., 1970, библиогр.; D a r g e о n H. W. Tumors of childhood, N. Y., 1960; Klapproth H. J. Wilms tumor, J. Urol. (Baltimore), v. 81, p. 633, 1959; W i 1 1 i с h E. Wilms— Tumoren, Padiat. Prax., S. 71, 1972, Bibliogr. ; W i 1 m s M. Die Mischgeschwiilste, Lpz., 18 99.

Нефробластома

I Нефробласто́ма (греч. nephros почка + Ыаstos росток, зародыш + -ōma; синоним: опухоль Вильмса, аденосаркома почки, эмбриональная нефрома)

дизонтогенетическая злокачественная опухоль почек у детей. В редких случаях наблюдается внепочечная локализация опухоли: в малом тазу, яичнике, матке, забрюшинной клетчатке, паховой области. Детально описана немецким хирургом Вильмсом (М. Wilms) в 1899 г.

Опухоль встречается одинаково часто у детей обоего пола, преимущественно в возрасте 2-3 лет, хотя описаны случаи Н. у новорожденных и взрослых. Иногда развиваются двусторонние Н. Макроскопически опухоль представляет собой узел, иногда очень больших размеров, четко отграниченный от почечной паренхимы (рис. 1). При микроскопическом исследовании в нефробластоме обычно обнаруживают канальцы, розетки, псевдогломерулы, мезенхиму, мышечную, хрящевую, костную и другие виды тканей и структур в различных сочетаниях. Наряду с типичными нефробластомами выделяют тубулярный, кистозный, фетальный рабдомиоматозный и анапластический варианты. Из числа Н. также выделены мезобластическая нефрома, светлоклеточная костеметастазирующая и злокачественная рабдоидная саркома, имеющие характерные гистологические и клинические особенности.

Нефробластома метастазирует по кровеносным и лимфатическим путям: характерны метастазы в легкие, печень, лимфатические узлы, редко в другие органы. Иногда опухоль прорастает в нижнюю полую вену и правое предсердие.

Клинически заболевание нередко протекает бессимптомно, опухоль обнаруживается случайно при пальпации живота. Боль, сонливость, гиподинамия, снижение аппетита, подъемы температуры тела, кишечный дискомфорт возникают в поздних стадиях развития опухолевого процесса, как и гематурия, обычно наблюдаемая при чашечно-лоханочном расположении опухоли. Иногда Н. сочетается с врожденными пороками развития - аниридией, гемигипертрофией, крипторхизмом, псевдогермафродитизмом, дисгенезией гонад, синдромом Бекуита - Видеманна, удвоением органов и др. Обнаружение таких аномалий, а также случаи Н. у родственников ребенка служат признаками возможного развития Н. Методом ранней диагностики является осмотр и пальпация живота, позволяющие выявить его увеличение или асимметрию, а также пропальпировать опухоль. В амбулаторных условиях назначают экскреторную урографию и рентгенографию грудкой клетки. При подозрении на наличие Н. ребенок должен быть госпитализирован для всестороннего обследования с помощью ангиографии, ультрасонографии, компьютерной томографии, радионуклидного исследования, пункционной биопсии.

Существуют разнообразные схемы лечения Н., однако оно всегда комплексное и в случае односторонних опухолей включает нефрэктомию, предоперационную и послеоперационную химиотерапию и лучевую терапию; при двусторонних Н. производят резекцию менее пораженной почки и нефрэктомию более пораженной в сочетании с комбинированной терапией. Из лекарственных препаратов используют винкристин, циклофосфан, дактиномицин, адриамицин и др. В послеоперационном периоде в течение 2 лет проводят профилактические курсы химиотерапии. Схемы и методы лекарственной и лучевой терапии, а также прогноз заболевания зависят от стадии процесса, гистологической картины Н. и возраста ребенка. При тубулярном и кистозном вариантах Н., в отличие от анапластического, прогноз благоприятный. Благодаря применяемым методам лечения продолжительность жизни больных Н. в течение 3 и более лет достигает 80-90%. Однако использование лучевой терапии способствует возникновению в зонах облучения опухолей других гистологических форм, а также развитию заболеваний скелетно-мышечной (сколиоз, кифоз, односторонняя гипоплазия малого таза) и мочеполовой систем, что следует учитывать при наблюдении за детьми, получавшими лечение по поводу нефробластомы.

Библиогр.: Самсонов В.А. Патоморфология опухолей почек и верхних мочевыводящих путей, с. 125. М., 1981.

Макропрепарат почки при нефробластоме: на разрезе виден крупный опухолевый узел с участками некроза, четко отграниченный от почечной паренхимы.

II Нефробласто́ма (nephroblastoma; Нефро- + Бластома)

Ы Верстка: вставить рисунок 13.1.

Рис. 13.1. Микропрепарат. Кровоизлияние под эпендиму боковых желудочков головного мозга у недоношенного ребенка. Под эпендимой бокового желудочка вещество головного мозга инфильтрировано эритроцитами (кровоизлияние по типу геморрагической инфильтрации), за пределами кровоизлияния — сетчатого вида. Препарат И.В. Волощук. Из [1]; ×100

Ы Верстка: вставить рисунок 13.2.

Рис. 13.2. Микропрепарат. Лёгкое недоношенного новорожденного с аспирацией мекониальных околоплодных вод. В просвете альвеол, бронхиол слущенные клетки плоского эпителия, роговые чешуйки, пушковые волоски, частицы мекония, материнские полиморфно-ядерные лейкоциты. Препарат И.Н. Волощук; ×200

Ы Верстка: вставить рисунок 13.3.

Рис. 13.3. Микропрепарат. Синдром дыхательного расстройства новорожденных (респираторный дистресс-синдром новорожденных). Ткань лёгких незрелая, ателектаз, некроз эпителия альвеол. Внутренняя поверхность альвеол, альвеолярных ходов и терминальных бронхиол выстлана ярко эозинофильными гиалиновыми мембранами. Препарат И.Н. Волощук; ×400

Ы Верстка: вставить рисунок 13.4.

Рис. 13.4. Микропрепарат. Бронхолёгочная дисплазия. Эпителий бронхов местами некротизирован, местами гиперплазирован или с признаками плоскоклеточной метаплазии (1), Мышечный слой бронхов и бронхиол гиперплазирован (2), в стенках бронхов и альвеолярных перегородок фиброз. В интерстиции и полях фиброза лимфомакрофагальный инфильтрат. Встречаются участки эмфиземы и ателектазов (3). Препарат И.Н. Волощук. Из [1]; ×60

Ы Верстка: вставить рисунок 13.5.

Рис. 13.5. Макропрепарат. Анэнцефалия. Крыша черепа и вещество головного мозга отсутствуют. Из [1]

Ы Верстка: вставить рисунок 13.6.

Рис. 13.6. Боковая левосторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и твердого нёба (хейлогнатопалатосхизис). Врожденный порок развития мягких тканей лица и верхней челюсти, нарушающий дыхание, сосание, глотание. Наблюдается в том числе при некоторых хромосомных синдромах (синдрома Патау, Эдвардса, Дауна, Вольфа–Хиршкорна и т.д.)

Ы Верстка: вставить рисунок 13.7.

Рис. 13.7. Макропрепарат. Незаращенное овальное окно. В межпредсердной перегородке дефект овальной формы, диаметром около 0,5 см, с тонкими гладкими краями, соединяющий левое и правое предсердия (вид со стороны левого предсердия). Размеры и масса сердца, толщина его стенок не изменены. Препарат Е.В. Федотова

Ы Верстка: вставить рисунок 13.8.

Рис. 13.8. Макропрепарат. Поликистоз почек взрослого типа (крупнокистозные почки). Обе почки увеличены в размерах, с бугритсой поверхностью, капсула снимается с трудом, на разрезе представлены конгломератом кист разного диаметра (от нескольких мм до 1,5–2 см), с прозрачным содержимым, с разной толщины перегородками между кистами. В таких перегородках местами сохранены островки ткани почек. Препарат И.Н. Шестаковой

Ы Верстка: вставить рисунок 13.9.

Рис. 13.9. Микропрепарат. Поликистоз почек взрослого типа. Кисты заполнены прозрачной серозной или мутной красноватой жидкостью (1), выстланы переходным эпителием. В участках соханенной паренхимы — функционирующие нефроны (2). Из [1]; ×60

Ы Верстка: вставить рисунок 13.10.

Рис. 13.10. Макропрепарат. Поражение лёгких при муковисцидозе. Густой вязкий слизисто-гнойный секрет в просвете трахеи и главных бронхов, гиперплазия лимфатических узлов бифуркации трахеи. Препарат А.Л. Черняева и М.В. Самсоновой

Ы Верстка: вставить рисунок 13.11.

Рис. 13.11. Миропрепарат. Поражение лёгких при муковисцидозе. а — слизисто-гнойный экссудат в просвете бронха, лимфогистио-цитарная инфильтрация собственной пластинки, гиперплазия желез подслизистого слоя стенки бронхов. Препарат А.Л. Черняева и М.В. Самсоновой; ×40

Ы Верстка: вставить рисунок 13.12.

Рис. 13.12. Микропрепарат. Капиллярная гемангиома кожи. В дерме скопление сосудов капиллярного типа. Препарат И.А. Казанцевой; ×100

Ы Верстка: вставить рисунок 13.13.

Рис. 13.13. Макропрепарат. Тератома яичников. Яичники увеличены в размерах, представлены кистозными образованиями с разной толщины плотными фиброзными стенками (в одном из участков стенки располагается сохранившаяся ткань яичника). В просвете кист замазкоподобное содержимое, волосы. Препарат Н.О. Крюкова

Ы Верстка: вставить рисунок 13.14.

Рис. 13.14. Микропрепарат. Зрелая тератома яичника. Три вида тканей: фрагменты кожи (1) с волосами и сальными железами (2). Из [1]; ×60

Ы Верстка: вставить рисунок 13.15.

Рис. 13.15. Микропрепарат. Ней-робластома. Опухоль построена из мелких низкодифференцирован-ных клеток с узким ободком цитоплазмы (1). Клетки опухоли образуют псевдорозетки вокруг уча-сков нейрогиальной субстанции (2). Препарат А.И. Карселадзе. Из [1]; ×100

Ы Верстка: вставить рисунок 13.16.

Рис. 13.16. Микропрепарат. Нефробластома (опухоль Вильмса). Опухоль представлена мелкими округлыми и овальными недифференцированными клетками с гиперхромными ядрами, узкой цитолазмой (1). Формируются трубчатые образования, напоминающие почечные канальцы (2). Строма опухоли состоит из коллагеновых волокон и фибробластов. Видны ганглиозные клетки (3). Препарат А.И. Карселадзе. Из [1]; ×100

Читайте также:

Опухоль вильмса микропрепарат описание

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — А. Н. Мемджанова, Ж. Ж. Жалилов

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — А. Н. Мемджанова, Ж. Ж. Жалилов

Wilm’s tumour