Опухоль уортина что это

Что такое опухоль Уортина

  • Курение значительно увеличивает риск заболевания.
  • Опухоль Уортина (аденолимфома) вторая по частоте опухоль околоушной железы (12%)
  • Составляет 5% всех опухолей слюнных желез
  • Чаще встречается у мужчин (3:1)
  • Сред­ний возраст - 60 лет
  • В 10-15% случаев поражение двустороннее
  • 20% поражений — мультицентрические
  • Аденолимфома
  • Опухоль развивается из лимфоидной ткани, которая от­кладывается в околоушной железе в эмбриональном периоде.

Клинические проявления

  • Четко отграниченное образование ниже мочки уха
  • Аденолимфома может иметь жид­кую консистенцию
  • Безболезненное.

Признаки опухоли Уортина околоушной железы на снимках КТ и МРТ мягких тканей лица

  • МРТ.
  • Сложная внутренняя структура, состоящая из элементов пониженной плотности, а также кистозных и многокамерных элементов
  • После вве­дения контрастного вещества наблюдается различное усиление - от сла­бого до интенсивного.
  • Обычно изо- или гипоинтенсивное образование на Т1-взвешенном изобра­жении
  • Участки с высокой интенсивностью сигнала на Т1-взвешенном изображении свидетельствуют о наличии кист с высоким содержанием белка или кровоизлиянием
  • Промежуточная и высокая интенсивность сигнала на Т2-взвешенном изображении
  • Умеренное усиление после вве­дения гадолиния.
  • Опухоль обычно расположена поверхностно в задней части околоушной железы
  • Неоднородное образование с четкими границами
  • 30% выгля­дят как кистозные структуры
  • Сосочковые узловые разрастания на стен­ке кисты
  • Кальцинаты отсутствуют.

Что хотел бы знать лечащий врач

  • Распространение опухоли
  • Диагноз
  • Признаки злокачественности в со­мнительных случаях.

Какие заболевания могут иметь симптомы опухоли Уортина

Полиморфная аденома

- Четко отграниченная опухоль с интенсивным, но не­однородным усилением после введения контраста

- Может содержать кальцинаты

- Крупные опухоли часто имеют дольчатое строение и грушевидную конфигурацию, распространяются в глубокие отделы железы.

Мукоэпидермоидный рак

- Твердое болезненное образование

- Часто развивается неврит лицевого нерва

- Плохо отграничен от окружающих тканей

- Раннее метастазирование в лимфатические узлы

- Некоторые опухоли имеют кистозную структуру с очагами некроза и кровоизлияний

Лимфома

-Округлое образование, накапливающее контраст, распространяется на лимфатические узлы внутри околоушной железы

-Диффузное усиление с поражением паренхимы

Лимфоэпителиальная киста

- Обычно развивается при ВИЧ-инфекции

- Четко отграниченное гомогенное кистозное образо­вание с тонкой стенкой

- Часто двустороннее поражение

Лечение

  • Резекция опухоли в пределах здоровых тканей, избегая повреждения ли­цевого нерва.

Врачи каких специальностей диагностируют и лечат опухоль Уортина

- ЛОР (осмотр пациента)

- Лицевой хирург (удаление опухоли)

Прогноз

  • Вероятность рецидива не установлена в связи с мультицентричностью поражения и частым наличием других мелких узловых образований в же­лезе.

Возможные осложнения и последствия

  • Возможны рецидивы
  • Распад опухоли


Опухоль Уортина. Последовательность STIR, фронтальная проекция (а): гипер­интенсивное образование в нижней части правой околоушной железы. На Т1 -взвешенном изображении (b) образование гипоинтенсивно по отношению к железистой ткани.


В горизонтальной проекции наблюдается высокая интенсивность сигнала пе­реднего кистозного компонента на Т2-взвешенном изображении (а) и низкая интенсивность сигнала на Т1 -взвешенном изображении после введения гадолиния (b). Солидный задний компонент усиливается на Т1 -взвешенном изображении (b).

Новообразования на УЗИ

Нахождение новообразований на УЗИ слюнных желез относительно редкое явление. Большинство из них являются доброкачественными (70-80%) и обнаруживаются в околоушной железе (80-90%). Примерно от 10 до 12% всех новообразований слюнных желез локализуются в поднижнечелюстной железе, но почти половина этих новообразований являются злокачественными.

На практике обычно распространены доброкачественные новообразования больших слюнных желез, которые нам встречались на УЗИ – это плеоморфные аденомы (смешанные опухоли) и опухоль Уортина (аденолимфома, папиллярная цистаденома). В клинической картине они выражаются как медленно растущее безболезненное образование.


Плеоморфные аденомы чаще всего возникают в околоушной железе (60-90%) на четвертом и пятом десятке жизни, но может возникать в любом возрасте. Наблюдается незначительное преобладание женщин. Плеоморфные аденомы на УЗИ слюнных желез чаще одиночные и односторонние. Они растут медленно и могут протекать бессимптомно. Не леченные плеоморфные аденомы могут подвергаться злокачественной трансформации после нескольких лет от их возникновения. В исключительных случаях, плеоморфные аденомы бывают клинически агрессивные, они могут метастазировать и даже приводить летальному исходу.

На УЗИ слюнной железы, плеоморфные аденомы имеют гипоэхогенную структуру, с четко определенными границами опухоли с акустическим повышением кзади и могут содержать кальцификаты. Особенность формы образования отмечается в дифференциальной диагностике. Васкуляризация в плеоморфной аденоме зачастую крайне слабая или вообще отсутствует (даже при использовании режима чувствительного энергетического допплера), но в некоторых случаях может быть интенсивным. После неадекватной операции, плеоморфные аденомы часто рецидивируют, обычно мультифокально.

Опухоль Уортина считается следующей по своей распространенности доброкачественной опухолью слюнных желез на УЗИ (5-10% всех доброкачественных новообразований). Она чаще всего возникает у мужчин между пятой и шестой декадами жизни. Связь между курением и развитием опухоли Уортина была доказана. Опухоль на ульразвуковом сканировании обычно одиночная, односторонняя, и медленно растет. В примерно от 10 до 60% случаев, опухоли могут происходить с двух сторон или мкльтифокально, иногда она растет несинхронно в разных железах и проявляется клинически в разное время.

Спорадически, эпителиальный компонент опухоль Уортина может подвергнуться злокачественной трансформации. На УЗИ опухоль выглядит в виде овальной формы, гипоэхогена, с четко определенными границами и часто содержит множество анэхогенных зон. Образование при ЦДК часто гиперваскуляризировано.

Другие доброкачественные опухоли (онкоцитома, базально-клеточная аденома) менее часто возникают в слюнных железах. Их дифференциация не возможна по данным УЗИ. Среди неэпителиальных поражений встречаются гемангиомы, липомы и невриномы или шванномы, которые также могут быть обнаружены в слюнных железах при ультразвуковом сканировании.

Гемангиома, наиболее частая опухоль у детей грудного возраста, обычно проявляется как неоднородное поражение с синусоидальными пространствами и кальцификатами, представляющих флеболиты. Гемангиоэндотелиома околоушной железы - это доброкачественная опухоль, которая представлена в младенчестве. Она обычно большая и довольно быстро растет, если изначально образование маленькое, то его могут не заметить при рождении, но она становится очевидной только после роста самого ребенка.

Липомы, как правило, овальные, с четкими полями, неоднородной гипоэхогенной и гиперэхогенной линейной структуры, равномерно распределенных в пределах поражения как поперечнополосатый рисунок.

Наиболее распространенным злокачественным новообразованием, происходящим в слюнных железах является мукоэпидермоидная карцинома и аденоидные кистозные карциномы. Плоскоклеточная карцинома, ацинарно-клеточная карцинома и аденокарциномы встречаются реже. Менее 30% фокальных очагов в околоушной железе, выявляемых на УЗИ, являются злокачественными, в то время как почти 50% очаговых образований в подчелюстной железе являются злокачественными. В отличие от доброкачественных новообразований, злокачественные опухоли могут быстро расти, могут быть мягкими или болезненна при пальпации, а также вызывают парез лицевого нерва или его паралич.

Мукоэпидермоидная карцинома возникает в основном у людей между 30 и 50 годами. Макроскопический вид опухоли, а также ее ультразвуковая визуализация, в основном, зависит от уровня злокачественности. Хорошо дифференцированные опухоли на УЗИ могут быть похожи на доброкачественные опухоли. Аденоидная кистозная карцинома, которая является медленно растущей опухолью, показывает определенную тенденцию к инфильтрации в нерв (а значит возникает боль), и часто дает поздние метастазы. Классические черты на УЗИ при малодифференцированных или больших злокачественных новообразованиях слюнных желез такие же, как в других органах или тканях.

К особенностям злокачественных новообразований слюнных желез при ультразвуковой диагностике относятся следующие: неправильная форма, неровные границы, размыты поля и неоднородная гипоэхогенная паренхима. Однако, злокачественные опухоли также могут быть однородными и хорошо определенными. Внутренняя структура злокачественной опухоли на УЗИ у нас может быть не только солидной, но и кистозной или кистозно-солидной. Злокачественные опухоли могут иметь округлую форму, похожую на плеоморфную аденому.

Васкуляризация злокачественных опухолей не является патогномоничным при оценке цветового допплеровского картирования или энергетического допплера, поэтому УЗИ не дает достоверную дифференциацию между доброкачественными и злокачественными опухолями слюнных желез. Однако, есть предположение, что высокая васкуляризация и значительная пиковая систолическая скорость кровотока должны вызывать подозрение на злокачественность. При обследовании пациентов в Красноярске мы пришли к выводу, что опухоли, демонстрирующие увеличение индекса сосудистого сопротивления во внутриопухолевом кровотоке, имеют повышенный риск малигнизации. Наличие метастатического осложнения, сопровождающие опухоль слюнной железы, проявляется поражением лимфатических узлов, убедительно говорит о злокачественности.

Слюнных желез очень редко дают метастазы. Первичные опухоли слюнных желез метастазируют в близко расположенные области головы и шеи, а также на более отдаленные части тела. С другой стороны, меланома, рак молочной железы и рак легких могут давать метастазы в интрапаротидные лимфатические узлы. Крайне редко бывают метастазы от рака почки. На УЗИ метастазы могут быть хорошо определены и обычно имеют овальные формы. Иногда довольно трудно на ультразвуком сканировании дифференцировать множественные метастатические поражения от некоторых видов воспаления, синдрома Шегрена и гранулематозной болезни.

Слюнные железы также могут быть затронуты лимфомой. Однако, первичное вовлечение встречается редко. Они, как правило, возникают как одностороннее системное заболевание. Клинически, лимфома слюнных желез чаще всего проявляться в виде безболезненного, прогрессирующего отека. Они обычно связаны с аутоиммунными заболеваниями, чаще всего с синдромом Шегрена, иногда с ревматоидным артритом.

При проведении УЗИ в случае лимфомы слюнных желез можно наблюдать одиночные, гипоэхогенные, однородные или неоднородные поражения, которое имеет овальную или округлую форму с нерегулярными границами и иногда содержит гиперэхогенные септы или полоски. Однако эти признаки не патогномоничны, и не позволяют достоверно определить лимфому и дифференцировать ее от других опухолевых или неопухолевых заболеваний околоушной слюнной железы только по данным УЗИ.

Картина множественных гипоэхогенных очагов с увеличением кровотока может также бы зарегистрирована. Указанная ситуация предполагает дифференцирование находки от воспаления, синдрома Шегрена, гранулематозной болезни (саркоидоз), и гематогенных метастазов. В случаях лимфомы, одиночные или множественные поражения слюнной железы, зачастую связанные с микрокистами может наблюдаться при КТ или МРТ.

Простые кисты достаточно редко встречаются в слюнных железах. Их можно разделить на врожденные или приобретенные. Часть приобретенных кист развиваются вследствие закупорки слюнных протоков при наличии опухоли, камня, или воспаление. В клинической картине имеет место безболезненная припухлость, но при бактериальном заражении они могут воспаляться. Особенности кисты являются хорошо определяемые края, безэховое содержимое, повышенной эхогенности задняя акустическая тень и аваскулярность на энергетическом или цветовом допплеровском картировании. Доброкачественные поражения лимфоэпителиального характера у ВИЧ-позитивных пациентов могут проявляться как множественные кисты.

Большие слюнные железы часто облучаются во время лучевой терапии новообразований головы и шеи. Основным отрицательным последствием такого лечения будет ксеростомии, вызванной функциональными и структурными нарушениями паренхимы слюнных желез. Потеря функции слюнных желез, существенно снижает качество жизни пациента.

Наиболее полезным методом для оценки выделительной функции слюнных остается сцинтиграфия. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) открывает новые возможности для изучения индивидуальной реакции слюнных желез к облучению. После облучения на УЗИ слюнные железы становится гипоэхогенными и неоднородными по структуре, а также они увеличиваются в размерах при острой фазе и в дальнейшем становятся меньше из-за атрофии.

Травматические повреждения слюнных желез встречаются чаще всего в околоушной железе, потому что другие крупные слюнные железы находятся под защитой челюсти. После травмы слюнной железы, на УЗИ хорошо демонстрируется образовавшаяся гематома, другие скопления жидкости (например, сиалоцеле), или свищ в околоушной железе и окружающими структурами. Подозрение на повреждение лицевого нерва или протока Стенсена требует дополнительного применения других методов визуализации (КТ, МРТ, сиалография).

Опухоль Уортина или цистаденолифома (CAL) — доброкачественная опухоль слюнной железы, встречающаяся почти исключительно в околоушной железе. Клиенты других мест редко встречаются.

Мы сообщаем о CAL гортани, обнаруженной в позитронно-эмиссионной томографии / компьютерной томографии (ПЭТ / КТ), выполненной для последующего наблюдения за раком молочной железы. Опухоль успешно лечилась с помощью трансоральной хирургии.

Только во всем мире зарегистрировано только 14 случаев ларингового CAL. Эти случаи подтвердили наш опыт несложной и в основном успешной трансоральной резекции.

CALs гортани очень редки. Они характеризуются гиперметаболизмом в ПЭТ / КТ. Возрастающее использование исследований ПЭТ / КТ у пациентов с раком может привести к появлению более случайных находок в CAL в необычных местах, таких как гортань.

Опухоли гортани преимущественно злокачественны, причем плоскоклеточный рак является наиболее частой гистопатологической сущностью. Доброкачественные опухоли составляют около 5% всех опухолей гортани, и большинство из них — папилломы (более 80%).

Cystadenolymphoma (CAL) — доброкачественная опухоль слюнных желез, также известная как опухоль Вартина или папиллярная цистаденома лимфоматоза. CAL чаще всего затрагивает околоушную железу и является второй по частоте доброкачественной опухолью слюнной железы после плеоморфной аденомы. CAL составляют около 10% всех опухолей слюнных желез, наиболее распространенные после 6-го десятилетия жизни, имеют преобладание мужчин и чаще встречаются у курильщиков. В целом, опухоли слюнных желез гортани встречаются редко и преобладают злокачественные формы. Доброкачественные опухоли слюнных желез гортани очень редки и поэтому плохо документированы, несмотря на утверждения, что онкоцитарные поражения происходят чаще, чем считалось ранее [1].

Цель настоящей статьи состоит в том, чтобы сообщать о случае супраглоточного КВЛ и рассматривать все случаи латентного лечения в литературе, чтобы обсудить презентацию, гистологические особенности, управление и результаты.

61-летнюю женщину лечили на дольковой карциноме левой груди в 2010 году. После окончания лечения она была безболезненной, но 2-летняя последующая 18-фторооксиглюкоза позитронно-эмиссионная томография / компьютерная томография (ПЭТ / КТ) показали повышенное поглощение в левой надглазничной области (рис.1). За исключением некоторых прерывистых эпизодов хрипоты в недавнем прошлом, у нее не было симптомов. Пациент является активным курильщиком и не имеет профессиональных или экологических воздействий. 118F-FDG-PET / CT гортани. Интенсивное поглощение ФДГ в левой надглазничной области (стрелка). а) осевые, б) корональные

Трансназальная волоконно-оптическая ларингоскопия показала экспансивную массу 2 × 1 см с левой стороной надглазничного. Подвижность вокальной группы не была затронута. Была проведена прямая ларингоскопия под общей анестезией (рис.2) для биопсии, которая выявила CAL. В общем случае полное эндоскопическое обследование верхнего аэрогеологического тракта было нормальным. МРТ показала множественное кистозное поражение 2 × 1 × 3,5 см в левой надглазничной области (рис.3). Терапевтическое удаление проводили эндоскопически под суспензионной микроларингоскопией с использованием CO2-лазера. Гистопатологический анализ образца резекции подтвердил диагноз CAL (рисунок 4). Последующее осложнение осложнялось отеком вовлеченной арипиглоттической складки, вызывающей умеренную дисфагию через три месяца после операции. Вторая резекция СО2-лазера при суспензионной микроларингоскопии была выполнена для того, чтобы отразить воспалительную и отечную ткань. Дальнейшее наблюдение было беспрецедентным, без каких-либо симптомов или признаков рецидива через 2 года. Двусторонняя ларингоскопия. Распространенная масса 2 × 1 см на левой стороне надглазничного (стрелка, звездочка = передняя комиссура)

Fat-подавленный T2-взвешенный МРТ гортани. Многокистозное гиперинтенсивное поражение, занимающее левую надглазничную область (стрелка). а) осевые, б) корональные

Гистопатология гортанной цистаденомиомы. H & E окрашивание ларингальной CAL, показывающее онкоцитарный эпителий (наконечник стрелы), окруженный лимфоидной стромой (звездочкой) (увеличение 40 ×)

Мы сообщаем о случае КАЛ надглазничной гортани, идентифицированной с помощью ПЭТ / КТ, проводимой в рамках наблюдения за раком молочной железы. Кроме того, чтобы получить более значимую информацию об этом, казалось бы, редком существе, мы провели обзор литературы без ограничения языка. Статьи были найдены в PubMed (до июня 2014 года) со следующими терминами: [(аденолимфома или лимфоматозная цистаденома ИЛИ цистаденомиома или папиллярная цистаденома лимфоматоза ИЛИ Warthin) И (гортань или гортань)] и с доступными сшитыми ссылками из найденных статей , Мы идентифицировали 12 подходящих статей, в которых сообщалось о 14 случаях истинной ларингиальной CAL, гистологически определяемой наличием папиллярного кистозного эпителия и лимфоидной стромы (опухоль Вартина). Доступные клинические данные были извлечены из этих статей 10 и суммированы в таблице 1. Наш случай был добавлен для целей анализа. Таблица 1Служба опубликованных случаев гортанной цистаденомиомы

Сокращения: M — мужчина; F — женщина; FR — полное восстановление; NR — не сообщается

Соотношение между мужчинами и женщинами составляло 2:13, а средний возраст пациентов составлял 64,2 ± 10,99 лет (диапазон: 45-80). Клиническое представление было не болезненным, а специфичным для органа, отражающим участие гортани, с хрипотой как ведущим симптомом в 7, одышкой у 3 и дисфагией у 2 пациентов. Один пациент с опухолью шеи. Месторасположение было исключительно надглазничным, с участием глотки в одном из случаев. Один случай показал двустороннюю лицензию CAL. Два пациента представили CAL в ларингоцеле. Размер опухоли составлял от 1 до 4,5 см. В 2 случаях наблюдались синхронные КЛЛ околоушной железы. Трансарную резекцию выполняли у 9 из 11 пациентов, а у 2 — открытая трансцервикальная резекция. В большинстве случаев (9 из 11 сообщили) одной хирургической процедуры было достаточно, чтобы искоренить опухоль, тогда как в одном случае потребовалось 4 операции для рецидивирующего заболевания, а во втором случае опухоли сохранялись через 4 месяца. Наш случай подвергся второй операции из-за стойкого надглазничного отека без остаточной CAL во время окончательного гистопатологического исследования. Еще 2 случая показали послеоперационный отек гортани.

Таким образом, ларингеальная CAL очень редка и чаще всего может управляться с помощью трансоральной резекции. Повторение, по-видимому, является исключением в гортани, и сообщается только о нескольких осложнениях или побочных эффектах лечения. Уникальной особенностью нашего сообщенного случая является то, что CAL пациента была обнаружена случайно из-за регулярного исследования ПЭТ / КТ для ранее обработанного рака молочной железы. Только ретроспективное исследование показало незначительные симптомы гортани, состоящие из эпизодов охриплости. Точный диагноз требует, тем не менее, гистопатологического исследования резецированных образцов. Злокачественная дегенерация CALs, происходящая как из эпителиального, так и лимфоидного отделов, является редким, но возможным событием. В конкретном случае ларингальных CAL ни один случай злокачественной дегенерации не может быть идентифицирован.

Было показано, что работа с ПЭТ / КТ указывает ложные положительные результаты у пациентов с раком головы и шеи, показывающих CAL в лимфатических узлах шеи, имитирующих метастазы [14]. Было сходство с нашим случаем, когда поглощение ФДГ было обнаружено в гортани и первоначально принималось за метастаз рака молочной железы. Van der Wal et al. описана самая большая серия ларингеальных CAL (3 случая) наряду с семью другими случаями экстрапаротеидных CALs (щека, ротоглотки, неба, буккальная складка, нижняя губа, подчелюстная железа) [11]. Поскольку CALs демонстрируют гиперметаболизм в тестах на ПЭТ / КТ, которые все чаще выполняются, будущие результаты ПЭТ могут дать новое представление о синхронных и множественных очагах опухолей Вартина и в патогенезе этой конкретной опухоли. В то время как некоторые авторы классически считали КАЛ более похожими на реактивный процесс, чем на истинную неоплазию, взгляды на патогенез развивались в течение последних десятилетий. Современные методы показывают, что эпителиальная часть значительного поднабора CALs является моноклональной и часто содержит транслокацию между хромосомами 11 и 19 t (11; 19), что, в свою очередь, приводит к слиянию онкогена CRTC1-MAML2 [CREB (элемент ответа cAMP- связывающий белок) -регулированный транскрипционный коактиватор 1-вдохновитель-подобный белок 2], который является основным ключом, участвующим в нескольких сигнальных путях, которые способствуют выживанию и пролиферации клеток, в первую очередь пути Notch [15]. Van der Wal et al. подчеркнули тот факт, что ларингеальные CAL действительно редкие опухоли, и патологический диагноз может быть сложным, особенно когда речь идет о различии CAL от онкоцитарной гиперплазии или метаплазии, указывая на то, что единственное основное различие между этими сущностями заключается в отсутствии лимфоидной стромы в онкоцитарных поражениях [ 11].

Еще один интересный момент — потенциальное многофокальное представление лицензий CAL. Мы обнаружили 2 случая сопутствующего поражения гортани и околоушной железы (табл. 1) [9, 12]. Это не новая находка, так как синхронное или метахронное развитие CAL в обеих околоушных железах не является редким событием, что ставит вопрос о необходимости долгосрочного наблюдения у пациентов с CAL в целом. Несмотря на спекулятивный характер, мы чувствуем, что тщательная работа в случайных результатах ПЭТ / КТ может выявить ранее недооцененное количество внесалинных и множественных синхронных случаев CAL. В свете открытых вопросов, касающихся патогенеза CAL, больше случаев, так как настоящие могут дать дальнейшее представление о природе этой особой доброкачественной опухоли.

Опухоли Уортина в гортани очень редки. В большинстве случаев трансоральная резекция представляется практически возможной, имеет небольшие побочные эффекты и чаще всего является лечебной. Поскольку опухоли Уортина проявляют повышенное поглощение ФДГ, подобное злокачественным опухолям, предполагается, что при увеличении использования ПЭТ / КТ число случаев заболевания опухоли Уортина за пределами слюнных желез может увеличиться.

Пациент дал свое согласие на публикацию отчета по делу.

Авторы заявляют, что у них нет конкурирующих интересов.

LN: концепция и дизайн, автор, пересмотр и утверждение окончательной версии. BNL, CS, EK, RG: концепция и дизайн, пересмотр и утверждение окончательной версии. AA: пересмотр и утверждение окончательной версии.

Авторы выражают благодарность г-же Ирине Чиорба-Ниса, М.С. и г-ну Кшиштофу Шмигелю, сестре-няне, за их умелую помощь во время производства этой рукописи и перевода нескольких статей.

Согласно данным различных литературных источников, плеоморфная аденома малых слюнных желез (СЖ) составляет 3,3-18% всех опухолей СЖ. По нашим данным, на долю плеоморфных аденом малых слюнных желез приходится 7,8%. Наиболее характерными локализациями опухоли в полости рта являются твердое нёбо (30,3%) и щека (14,3%); в одном случае (1,8%) опухоль располагалась в области альвеолярного отростка верхней челюсти.

Плеоморфная аденома малых СЖ ротоглотки локализуется преимущественно в области мягкого нёба (21,4%) и боковой стенки ротоглотки (19,6%), лишь 5,4% составляют опухоли корня языка. 3,6% опухолей диагностированы в области губ, у одного больного (1,8%) опухоль локализовалась в полости носа. Местом развития плеоморфной аденомы может быть слезная железа. В нашем наблюдении такая локализация опухоли была у одного больного (1,8%).

Плеоморфные аденомы чаще диагностировались у женщин, соотношение женщин и мужчин — 1,5:1,0. Возраст больных колебался от 20 до 88 лет. Существенной разницы в распределении больных по возрастным группам не отмечено.

Клиническая картина опухолей малых СЖ обусловливается локализацией процесса, длительностью существования опухоли. В наших наблюдениях длительность анамнеза колебалась от 1 мес. до 6 лет, однако это не является свидетельством истинной продолжительности развития опухоли. Заболевание протекает бессимптомно, продолжительное время не вызывает значительных изменений в окружающих тканях. Больные обращаются к врачу, когда опухоль становится большой и вызывает функциональные нарушения глотания, дыхания, нарушение приема пищи. Только 16,7% пациентов обратились к врачу, когда размер опухоли был не более 1 см.



Рис. 6.11. Небольших размеров плеоморфная аденома корня языка, обнаруженная при профилактическом осмотре

Темп роста новообразований, как правило, медленный, однако под воздействием разного рода причин (травма, инфекция) может ускоряться. При малых размерах опухоль в полости рта пациенты обнаруживают случайно или новообразование выявляется на осмотре у врача (рис. 6.11).

При осмотре полости рта выявляется новообразование в виде безболезненного уплотнения, возвышающегося над слизистой оболочкой, по мере развития которого опухоль приобретает вид округлого или овального экзофитного образования с широким основанием, четкими границами, эластической консистенции, неизъязвленной слизистой оболочкой над ним (см. рис. 6.11). В области твердого неба, альвеолярных отростков и альвеолярных краев челюстей опухоль не смещается из-за слабо развитого подслизистого слоя. В связи с дальнейшим ростом опухоль вовлекает другие анатомические отделы полости рта, слизистая оболочка может быть истончена, сращена с капсулой опухоли; новообразование может иметь многоузловой характер. Такая опухоль легко травмируется грубой пищей, протезами, присоединяется вторичная инфекция.

Клинические проявления плеоморфной аденомы ротоглотки также развиваются поздно, особенно при локализации на боковой стенке глотки. Больные отмечают неприятные ощущения, затруднение при глотании, особенно при локализации опухоли в корне языка, гнусавость при расположении опухоли в области мягкого нёба. Достигая больших размеров (10-15 см), опухоль может перекрывать зев, вызывая затруднение дыхания, приема пищи, однако болезненные ощущения отсутствуют (рис. 6.12).

Плеоморфная аденома полости носа, придаточных пазух носа, носоглотки встречается крайне редко, обычно является случайной находкой. Клинические проявления выражаются в нарастающей заложенности носа и нарушении дыхания соответствующей половины носа по мере роста опухоли, деформации носа, припухлости щеки. Опухоль имеет вид бугристого инфильтрата, сращенного со слизистой оболочкой, может полностью обтурировать носовой ход и распространяться в носоглотку. В околоносовых пазухах опухоль растет в полость пазухи, проявляя себя лишь при присоединении инфекции симптомами гайморита. Рентгенологическое исследование позволяет диагностировать опухолевый процесс.



Рис. 6.12. Плеоморфная аденома ротоглотки. Перекрывает просвет зева. Возникает затруднение при приеме пищи

Клиническая картина рецидивных опухолей малых слюнных желез характеризуется аналогичным для первичной опухоли симптомокомплексом. Особенностью является более выраженная связь опухоли с окружающими тканями на фоне рубцов, большая площадь поражения, наличие отсевов опухоли на расстоянии от основного очага.

Рецидив плеоморфной аденомы верхнечелюстной пазухи характеризуется медленным течением.

Плеоморфная аденома слезной железы. Редкой и крайне неблагоприятной локализацией плеоморфной аденомы является слезная железа. Опухоль склонна к рецидиву. В клинической симптоматике отмечается прогрессирующий птоз, экзофтальм. Опухоль имеет тонкую капсулу. По мере роста капсула истончается, опухоль заполняет полость глазницы, распространяется в ретробульбарное пространство, выдавливая глаз из орбиты. От длительного давления костные стенки орбиты истончаются, затем разрушаются. Сказанное иллюстрирует наблюдение 53-летнего пациента, у которого в течение года развивался прогрессирующий птоз справа.

Диагностирована плеоморфная аденома слезной железы, произведено ее удаление. В последующие 4 года пациент дважды оперирован повторно в связи с рецидивом опухоли. Однако через два года появился и нарастал экзофтальм, глазное яблоко сместилось вперед и медиально. На фоне выраженного отека конъюнктивы отчетливо выявлялась бугристость в ее наружном отделе. Рентгенологическое обследование (КГ и МРТ) выявило деструкцию стенок орбиты. Выполнена операция в объеме экзентерации орбиты. Морфологическое исследование не выявило злокачественности процесса.

Аденолимфома (опухоль Уортина)

Аденолимфома (опухоль Уортина) составляет 4-6% всех эпителиальных опухолей СЖ и 8-14,8% (9,2% по нашим данным) среди доброкачественных опухолей СЖ. На долю аденолимфомы приходится 5-10% среди опухолей околоушной слюнной железы (10,6% в нашем материале). В некоторых областях Греции на долю аденолимфомы приходится 29,6% среди опухолей околоушной СЖ. Опухоль одинаково часто развивается в правой и левой околоушных СЖ. В 2,7% случаев аденолимфома развивается в над- и внутрижелезистых лимфатических узлах.

В литературе описывают аденолимфомы в поднижнечелюстной и малых слюнных желез нижней губы, гортани, слезной железы как крайне редкую локализацию. Известны наблюдения аденолимфомы у членов одной и той же семьи. В 12-20% случаев опухоль может иметь мультицентрический характер роста: синхронный или метахронный, а в 5-14% случаев может быть двусторонней. В материале клиники опухоль диагностирована только в околоушной СЖ. В 4,5% наблюдений опухоль выявлена в обеих околоушных СЖ (билатерально).

По мнению большинства авторов, этиологическим фактором служит курение сигарет. Частота аденолимфомы у курильщиков в 8 раз выше, чем среди остальной популяции. Увеличение частоты аденолимфом наблюдается среди курящих женщин. Предполагается, что следствием раздражающего воздействия табака является метаплазия околоушной слюнной железы. Наличие аутоиммунных заболеваний и других опухолей (например, плеоморфной аденомы) у пациентов с аденолимфомой, подвергающихся повышенному ионизирующему воздействию, свидетельствует о роли этого фактора в этиологии аденолимфом. Накоплены факты о роли вируса Эпштейна—Барр в развитии аденолимфомы. Высказывается мнение о роли травмы в возникновении метапластического (инфарктного) варианта аденолимфомы.

Преимущественное развитие аденолимфомы у мужчин может свидетельствовать о роли гормональных факторов в патогенезе опухоли. Гистохимические исследования показали наличие прогестеронпозитивных клеток в эпителиальном компоненте цистаденолимфомы. На долю мужчин приходится 87,3% опухолей. Соотношение мужчин и женщин, по сведениям литературы, составляет от 1:1 до 10:1, по нашим наблюдениям — 4,5:1. Причем это соотношение изменяется в сторону увеличения заболевания у женщин с увеличением среди них курящих женщин.

Так, если в 50-е годы прошлого столетия соотношение М:Ж составляло 10:1, то сейчас публикуются данные о соотношении 1:1. Опухоль развивается у лиц старше 40 лет, встречается у детей. Описаны наблюдения мальчика 2,5 лет, девочки 12 лет и юноши 18 лет. Некоторые авторы выделяют преимущественно пожилой возраст (65% больных — лица старше 60 лет). Все наши больные были в возрасте 38-69 лет, причем 72% пациентов находились в возрастной группе 40-59 лет. Длительность анамнеза колеблется от 3 мес. до 12 лет, размер опухоли в момент обращения составляет от 2 до 13 см.



Рис. 6.13. Типичная аденолимфома, локализующаяся в поверхностной части правой околоушной слюнной железы. Опухоль тестоватой консистенции, границы четкие, пареза мимических мышц нет: а — вид анфас; 6 — вид в профиль

Ряд авторов отмечают появление опухоли после перенесенной инфекции (ангины или гриппа). Мы не наблюдали такой зависимости. В ряде случаев отмечалось увеличение опухоли во время респираторных инфекций и уменьшение ее размеров после противовоспалительного лечения. Этот факт объясняется реакцией лимфоидной ткани опухоли на инфекцию и ответ на ее подавление.

Наиболее часто опухоль возникает в поверхностной части околоушной СЖ (рис. 6.13), в нижнем полюсе, реже — в переднем и еще реже — в позадичелюстном отделе, до 11 % локализаций отмечается вне околоушной СЖ. В глубокой доле околоушной слюнной железы встречается около 10% аденолимфом. В малых СЖ они развиваются как инкапсулированные образования с характерной лимфоидной стромой. Эпителиальный компонент состоит из кист и папиллярных структур, представленных онкоцитами. Некоторые авторы считают множественные фокусы аденолимфомы в больших СЖ онкоцитарной аденоматозной гиперплазией. Рост опухолей медленный. Период развития в среднем составляет 3 года. В некоторых случаях опухоль существует, не увеличиваясь в размерах, до 30 лет. Длительность анамнеза наших пациентов колебалась от 3 мес. до 12 лет, размеры опухоли составили от 2 до 16 см в наибольшем измерении.

Клинические проявления заключаются в наличии опухоли, чаще односторонней, безболезненной, смещаемой, в околоушной слюнной железе без признаков вовлечения лицевого нерва (см. рис. 6.13). Кожа над опухолью не изменена. Границы образования четкие, контуры круглые, могут быть неравномерные. Консистенция чаще тестоватая, но может быть тугоэластическая или определяться симптом флюктуации, что зависит от уровня наполнения полостей опухоли секретом. Опухоль может состоять из нескольких узлов различной плотности, возникших симультанно или последовательно, один за другим.

Такой темп роста может обусловливать рецидивы опухоли после ее удаления. Большое количество секрета, растягивая ткани опухоли, может вызывать неприятные, болезненные ощущения. Болезненность опухоли отмечают примерно 9% пациентов. Явления пареза мимических мышц наблюдаются крайне редко в случае метапластиче-ского варианта опухоли, характеризующегося явлениями вторичного воспаления и фиброза. Многие пациенты отмечают изменение размеров опухоли во время еды. Длительность периода заболевания до обращения к врачу составляет в среднем 2 года.

На клиническом уровне дифференциальный диагноз следует проводить с плеоморфной аденомой СЖ бранхиогенной кистой, туберкулезным лимфаденитом, туберкулезом СЖ неспецифическим сиалоаденитом, саркоидозом, липомой, лимфосаркомой. Течение опухолевого процесса может осложниться присоединением вторичной инфекции, что значительно затрудняет диагностику.

Онкоцитома

Онкоцитома (онкоцитарная аденома) является редкой разновидностью эпителиальных опухолей слюнных желез. По данным мировой литературы, число наблюдений составляет от 1 до 86 человек, в процентном выражении — от 0,1 до 0,8%. Мы наблюдали 4 больных с онкоцитомами, что составило 0,5% от числа больных с доброкачественными опухолями СЖ. В основном эти опухоли локализуются в околоушной СЖ но описаны также случаи их локализации в поднижнечелюстной и малых слюнных желез полости рта и слезной железе. Встречаются описания множественности и билатеральности расположения опухоли, что приводит к утверждениям некоторых авторов о возможности рассмотрения онкоцитомы как онкоцитарной аденоматозной гиперплазии.

Подобные изменения находят в щитовидной, паращитовидных, предстательной, грудной железах, гипофизе и надпочечниках. Гистогенетические исследования свидетельствуют о развитии опухоли путем онкоцитарной метаплазии эпителиальных клеток слюнного протока. Результатом метаплазии является нарушение метаболизма вследствие нарушения клеточного дыхания и дефицита витамина А и витаминов группы В. Среди пациентов с онкоцитомой 20% больных имеют в анамнезе указание на лучевую терапию в прошлом на область лица, шеи, верхней части туловища за 5-10 лет до выявления опухоли. Примерно в 90% случаев онкоцитомы локализуются в околоушной СЖ около 10% — в поднижнечелюстной СЖ и лишь изредка — в малых слюнных железах нижней губы, слизистой оболочки щеки, нёба и глотки.

Соотношение мужчин и женщин колеблется, одни авторы отмечают преобладание мужчин, другие — женщин, средний возраст больных — 60 лет. Однако среди пациентов, подвергавшихся ранее лучевому воздействию, средний возраст составляет 40 лет. Среди наших пациентов было 3 женщины соответственно 53, 55 и 56 лет и 1 мужчина 36 лет. Опухоль у мужчины существовала 5 лет, у одной женщины — 4 года, у двух других — 10 мес. Бессимптомное течение опухоли некоторые авторы отмечают в течение 8-10 лет.

Клиническая картина характеризуется опухолью от 2 до 5 см в диаметре в околоушно-жевательной или позадичелюстной области, без признаков поражения лицевого нерва и кожи над опухолью (рис. 6.14). Опухоль овоидной или круглой формы, эластической консистенции в трех случаях, в одном — мягкоэластической консистенции, смещаемая у трех больных и ограниченно смещаемая у 53-летней женщины, где опухоли предшествовал воспалительный процесс в соответствующей околоушной СЖ.

При УЗИ визуализируется опухоль в соответствующем отделе железы с четкими контурами и отражениями пониженной интенсивности звукового сигнала. Дифференциальный диагноз проводится на морфологическом уровне.

Базальноклеточная аденома

Базальноклеточная аденома в структуре эпителиальных опухолей СЖ составляет 1-3%, среди доброкачественных опухолей слюнной железы по данным нашей клиники, — 1,9%. Преимущественно встречается у женщин (62,5%) 50-69 лет. Среди наших пациентов 25% больных были в возрасте 37-42 лет. Соотношение женщин и мужчин — 2:1, но для мембранозного типа опухоли заболеваемость среди мужчин и женщин одинакова. В 80% случаев опухоль локализуется в околоушной СЖ в 5% — в поднижнечелюстной СЖ. Из малых слюнных желез чаще других поражается слизистая оболочка щеки и верхней губы. Среди наших пациентов во всех случаях, кроме одного, опухоль локализовалась в околоушной СЖ.



Рис. 6.14. Онкоцитома правой околоушной слюнной железы. Опухоль овоидной формы, эластической консистенции

У одного пациента опухоль исходила из малых СЖ твердого нёба. Описаны наблюдения опухоли в поднижнечелюстной слюнной железе, малых СЖ верхней губы, языка. Рост опухоли медленный, бессимптомный в течение нескольких лет. Продолжительность заболевания варьирует от нескольких недель до нескольких лет. Иногда возникает боль и напряжение в опухоли. Длительность анамнеза наших больных составила от 3 мес до 5 лет, в одном случае — 15 лет. Опухоль размером от 1 до 5 см в диаметре располагалась в поверхностной части околоушной СЖ одинаково часто, как справа, так и слева.

Опухоль с четкими границами, смещается при пальпации, имеет консистенцию от мягко- до плотноэластической, гладкую или бугристую поверхность (рис. 6.15). Опухоль может быть многоузловой (мембранозный вариант) и сосуществовать с кожными аденоидно-кистозными карциномами и трихоэпителиомами. В случае локализации в области малых.



Рис. 6.15. Базальноклеточная аденома левой околоушной слюнной железы. Опухоль плотноэластической консистенции, многоузловая, с четкими границами: а — общий план; 6 — крупный план

Слюнной железы опухоль имеет широкое основание, которым фиксирована к подлежащим тканям, четкие границы, слизистая оболочка над опухолью не изменена. Некоторые авторы отмечают рецидивирующее течение базальноклеточной аденомы. Обычно сообщают о рецидивах мембранозного типа базальноклеточной аденомы в 25% случаев. Крайне редко происходит озлокачествление базальноклеточной аденомы.

Существующие морфологические формы базальноклеточной аденомы не имеют клинически выраженных различий и до 1980 г. не выделялись патоморфологами нашего института. Изучение в дальнейшем частоты солидных, трабекулярных и тубулярных базальноклеточных аденом свидетельствует о примерно равном количестве наблюдений в каждой группе. Эти сведения важны для понимания вероятной частоты и механизмов трансформации в различные виды злокачественных опухолей.

Читайте также: