Опухоль слюнной железы клинические рекомендации

СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Год утверждения 2018

Профессиональные ассоциации

  • Ассоциация онкологов России
  • Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи
  • Российское общество клинической онкологии

Оглавление

1. Краткая информация

Рак слюнной железы – злокачественная эпителиальная опухоль слюнной железы.

Основные этиологические факторы:

  • Воспалительные заболевания
  • Алиментарные факторы
  • Гормональные и генетические нарушения
  • Курение

  • 1-5% среди всех ЗНО
  • 3% среди ОГШ
  • Пик заболеваемости в 15-39 лет.

Злокачественное новообразование околоушной слюнной железы (C07):

Злокачественное новообразование других и неуточненных больших слюнных желез (C08)

C08.0 - Злокачественное новообразование поднижнечелюстной железы

C08.1 - Злокачественное новообразование подъязычной железы

C08.8 - Поражение больших слюнных желез, выходящее за пределы одной или более вышеуказанных локализаций

C08.9 - Злокачественное новообразование большой слюнной железы неуточненной

Международная гистологическая классификация опухолей слюнных желез (ВОЗ, 4-е изд, 2010 г)

Злокачественные эпителиальные опухоли

  • 8550/3 Ацинозно-клеточный рак
  • 8430/3 Мукоэпидермоидный рак
  • 8200/3 Аденокистозный рак
  • 8525/3 Полиморфная аденокарцинома низкой степени злокачественности
  • 8562/3 Эпителиально-миоэпителиальный рак
  • 8310/3 Светлоклеточная аденокарцинома, БДУ
  • 8147/3 Базальноклеточная аденокарцинома
  • 8410/3 Аденокарцинома сальных желез
  • 8440/3 Цистаденокарцинома
  • 8480/3 Муцинозная аденокарцинома
  • 8290/3 Оксифильная аденокарцинома
  • 8500/3 Инфильтрирующий протоковый рак, БДУ
  • 8140/3 Аденокарцинома, БДУ
  • 8982/3 Злокачественная миоэпителиома
  • 8941/3 Рак в плеоморфной аденоме
  • 8980/3 Карциносаркома
  • 8940/3 Смешанная опухоль, злокачественная, БДУ
  • 8070/3 Плоскоклеточный рак, БДУ
  • 8041/3 Мелкоклеточный рак
  • 8012/3 Крупноклеточный рак, БДУ
  • 8082/3 Лимфоэпителиальный рак
  • 8974/1 Сиалобластома

Доброкачественные эпителиальные опухоли

  • 8940/0 Плеоморфная аденома
  • 8982/0 Миоэпителиома
  • 8147/0 Базальноклеточная аденома
  • 8561/0 Аденолимфома
  • 8290/0 Оксифильная аденома
  • 8149/0 Канальцевая аденома
  • 8410/0 Аденома сальных желез
  • 8503/0 Внутрипротоковая папиллома
  • 8406/0 Папиллярная сирингоаденома
  • 8440/0 Цистаденома, БДУ

Степень распространенности по классификации TNM 2009 г.

В 95% опухоли эпителиального происхождения:

  • в 80-90% - в больших слюнных железах,
  • в 10% - в малых слюнных железах.

Значительную роль в прогнозе имеет степень злокачественности.

2. Диагностика

Выявление факторов, влияющих на выбор тактики лечения.

  • Физикальный осмотр с бимануальной пальпацией очага поражения и регионарных ЛУ.
  • Оценка нутритивного статуса.
  • Развернутый клинический анализ крови
  • Развернутый биохимический анализ крови
  • Исследование свёртывающей системы крови
  • Анализ мочи

УЗИ первичного очага, ЛУ шеи с ТАБ

УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

Рентгенография грудной клетки

ЭКГ

КТ/МРТ костей лицевого скелета с в/в контрастированием при подозрении на вовлечение нижней/верхней челюсти, основания черепа.

Остеосцинтиграфия при подозрении на метастатическое поражение костей скелета.

Дополнительное обследование при подготовке к хирургическому лечению:

  • эхокардиография,
  • холтеровское мониторирование,
  • исследование ФВД,
  • УЗДГ сосудов шеи и нижних конечностей,
  • консультации кардиолога, эндокринолога, невропатолога и т.п.

Гистологическое исследование удаленной опухоли:

1. Размеры опухоли;
2. Глубина инвазии;
3. Гистологическое строение;
4. Степень дифференцировки;
5. Лимфоваскулярная, периневральная инвазия;
6. рТ;
7. рN;
8. Поражение краев резекции.

3. Лечение

Хирургическое вмешательство - основной метод радикального лечения.

T1–T2 N0:

  • Полное хирургическое удаление первичной опухоли.
  • При аденокистозном раке средней/низкой дифференцировки или неблагоприятных гистологических признаках показана послеоперационная ДЛТ.

T1–2 N+M0:

  • Полное хирургическое удаление первичной опухоли с шейной лимфодиссекцией.
  • Послеоперационная ДЛТ.

T3–4a N0 M0:

  • Полное хирургическое удаление первичной опухоли.
  • Шейная лимфодиссекция при аденокистозном раке средней/низкой дифференцировки.
  • Послеоперационная ДЛТ.
  • При неблагоприятных гистологических признаках - конкурентная ХЛТ.
  • При невозможности радикального оперативного вмешательства на первом этапе - конкурентная ХЛТ.

T3–4a N+ M0:

  • Полное хирургическое удаление первичной опухоли с шейной лимфодиссекцией.
  • Послеоперационная ДЛТ.
  • При неблагоприятных гистологических признаках - конкурентная ХЛТ.
  • При невозможности радикального оперативного вмешательства на первом этапе - конкурентная ХЛТ.

Стадия T4b:

  • Конкурентная ХЛТ.

Локорегионарный рецидив без предшествующей ЛТ:

  • Полное хирургическое удаление.
  • Послеоперационная ДЛТ.
  • При неблагоприятных гистологических признаках - конкурентнаяХЛТ.
  • При невозможности радикального оперативного вмешательства на первом этапе - конкурентная ХЛТ.

Локорегионарный рецидив или второй первичный очаг после ЛТ:

  • Полное хирургическое удаление.
  • Решение вопроса о повторной лучевой терапией с/без ПХТ.
  • При невозможности радикального оперативного вмешательства рассмотреть вопрос о повторной ЛТ.

Отдаленные метастазы и состояние 0-3 по шкале Карновского:

  • ХТ
  • или выжидательная тактика (при медленной прогрессии опухоли)
  • или селективная метастазэктомия
  • или антиандрогенная терапия при наличии рецепторов к андрогенам (леупролид, бикалутамид)
  • или трастузумаб при HER2+.

ЛТ в самостоятельном варианте:

Фотонная или фотон/электронная или протонная ЛТ 5 раз/неделю 6-7 недель:

  • первичный очаг и клинически определяемые регионарные метастазы 66-70 (2 Гр/фракция);
  • клинически не измененные ЛУ 50 Гр (2,0 Гр/фракция).

Послеоперационная ЛТ:

  • Интервал между оперативным вмешательством и ЛТ не должен превышать 6 недель;
  • Фотонная или фотон/электронная или протонная терапия;
  • Первичный очаг и клинически определяемые регионарные метастазы – 60-66 Гр (2 Гр/фракция);
  • Клинически не измененные ЛУ от 50 Гр (2.0 Гр/фракция);
  • 5 раз/неделю 6-6,5 недель.

ХТ индивидуальна и зависит от характеристик пациента.

Одновременная ХЛТ: Цисплатин + ЛТ

ЛТ на первичный очаг СОД минимально 70 Гр и ЛУ СОД минимально 50 Гр – фракция 2 Гр/сут ежедневно 7 недель;

Цисплатин 100 мг/м² в 1, 22 и 43 дни ЛТ до суммарной дозы 300 мг/м²)

Рецидивные неоперабельные опухоли или отдаленные метастазы (инкурабельные)

Рекомендовано 1 раз в 3 недели (на выбор):

  • доксорубицин 60мг/м2 + цисплатин 40мг/м2
  • доксорубицин 50мг/м2 + блеомицин 15мг + цисплатин 20мг/м2
  • доксорубицин 60мг/м2 + блеомицин 10мг + винкристин 1,4мг/м2.

Количество курсов ХТ зависит от эффекта.

1. До лечения оценка всех пациентов хирургом-онкологом ОГШ:

Хирургическое вмешательство не модифицируется на основании клинического ответа, за исключением прогрессии опухоли.

2. Оценка операбельности

Плохой прогноз или стадия Т4b:

  • значительное поражение крыловидно-небной ямки, тяжелые тризмы из-за инфильтрации опухолью крыловидных мышц;
  • макроскопическое распространение опухоли на основание черепа;
  • инвазия (охват) стенки общей или внутренней сонной артерии.

3. Удаление первичного очага единым блоком

При прилежании опухоли к двигательному или сенсорному нерву не исключена периневральная инвазия – необходима резекция нерва до чистого края.

Предпочтительна одномоментная реконструкция резецированного участка нерва

4. Края резекции

Адекватное расстояние от края резекции до макроскопической опухоли ≥ 2 см или отрицательный край замороженного среза.

Интраоперационная оценка замороженных срезов в случае:

  • свободная от опухоли зона макроскопически по краю резекции
  • невозможно определить линию резекции,
  • подозрение на резидуальную опухоль.

Чистый край - расстояние от инвазивного края опухоли до края резекции ≥ 5 мм.

Близкий край - расстояние от инвазивного края опухоли до края резекции.

Реконструкция хирургических дефектов с использованием конвенциальной техники.

По возможности первичное ушивание без пренебрежения широкими краями резекции.

По усмотрению хирурга выполняется пластика:

  • местными/регионарными лоскутами,
  • свободным лоскутом,
  • расщепленным кожным лоскутом,
  • другими лоскутами с/без реконструкции нижней челюсти.

4. Реабилитация

По общим принципам реабилитации после хирургических вмешательств и/или ХТ.

5. Профилактика

Наблюдение после завершения лечения:

  • 1-2 года - каждые 3-6 месяца,
  • 3-5 лет – 1 раз в 6-12 месяцев,
  • после 5 лет - ежегодно или при появлении жалоб.

У пациентов с высоким риском рецидива перерыв между обследованиями может сокращаться.

1. Анамнез и физикальное обследование
2. УЗИ ЛУ шеи, органов брюшной полости и малого таза каждые 3-6 мес. в зависимости от риска прогрессирования;
3. Рентгенография ОГК каждые 12 мес.

ДЛТ – дистанционная лучевая терапия

ЗНО – злокачественное новообразование

ЛУ – лимфатические узлы

УЗИ – ультразвуковое исследование

КТ – компьютерная томография

ЛФК – лечебная физическая культура

ТАБ – тонкоигольная аспирационная биопсия

ЛТ – лучевая терапия

МРТ – магнитно-резонансная томография

ПЭГ – перкутанная эндоскопическая гастростома

ПЭТ-КТ – позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией

УДД – уровень достоверности доказательств

УУР – уровень убедительности рекомендаций

ХЛТ – химиолучевая терапия

AJCC – Американский объединенный комитет по изучению злокачественных опухолей (American Joint Committee on Cancer)

ECOG – Шкала оценки общего состояния онкологического больного по версии Восточной объединенной группы онкологов

ENE – экстранодальное распространение опухоли в лимфатических узлах (extranodalextension)

NaF – фторид натрия

R0 – свободный от опухоли край резекции

R1 – микроскопическая остаточная опухоль

TNM – (аббревиатура от tumor, nodus и metastasis) – Международная классификация стадий развития раковых опухолей

1. 2020 Клинические рекомендации "Злокачественные опухоли слюнных желез" (Общероссийский национальный союз "Ассоциация онкологов России"; Общероссийская общественная организация "Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи"; Общероссийская общественная организация "Федерация специалистов по лечению заболеваний головы и шеи").

Определение

Злокачественные опухоли слюнных желез – злокачественные новообразования слюнных желез, различающиеся по своему морфологическому строению.

Терминология

Большие слюнные железы – околоушная слюнная железа, подчелюстная слюнная железа, подъязычная слюнная железа.

Комплексное противоопухолевое лечение – специализированное лечение онкологических пациентов, включающее в себя сочетание трех методов (хирургическое лечение, лучевая терапия и химиотерапия).

Пререабилитация (prehabilitation) – реабилитация с момента постановки диагноза до начала лечения (хирургического лечения/химиотерапии/лучевой терапии).

I этап реабилитации – реабилитация в период специализированного лечения основного заболевания (включая хирургическое лечение/химиотерапию/лучевую терапию) в отделениях медицинских организаций по профилю основного заболевания.

II этап реабилитации – реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций (реабилитационных центров, отделений реабилитации) в ранний восстановительный период течения заболевания, поздний реабилитационный период, период остаточных явлений течения заболевания.

III этап реабилитации – реабилитация в ранний и поздний реабилитационный периоды, период остаточных явлений течения заболевания в отделениях (кабинетах) реабилитации, физиотерапии, лечебной физкультуры, рефлексотерапии, мануальной терапии, психотерапии, медицинской психологии, кабинетах логопеда (учителя-дефектолога), оказывающих медицинскую помощь в амбулаторных условиях, дневных стационарах, а также выездными бригадами на дому (в т.ч. в условиях санаторно-курортных организаций).

УДД

Расшифровка

Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа

Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа

Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования

Несравнительные исследования, описание клинического случая

Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов

УДД

Расшифровка

Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа

Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа

Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования

Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов

УУР

Расшифровка

Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными)

Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)

Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)

Опухоли слюнных желез у детей

  • Российское общество детских онкологов (РОДО)

Оглавление

  • Ключевые слова
  • Список сокращений
  • Термины и определения
  • 1. Краткая информация
  • 2. Диагностика
  • 3. Лечение
  • 4. Реабилитация
  • 5. Профилактика и диспансерное наблюдение
  • 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
  • Критерии оценки качества медицинской помощи
  • Список литературы
  • Приложение А1. Состав рабочей группы
  • Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Приложение А3. Связанные документы
  • Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
  • Приложение В. Информация для пациентов
  • Приложение Г.

Ключевые слова

  • опухоли слюнных желез
  • аденома околоушной слюнной железы
  • аденома подчелюстной слюнной железы
  • мукоэпидермоидный рак околоушной слюнной железы
  • мукоэпидермоидный рак подчелюстной слюнной железы
  • аденокарцинома
  • аденокистозная карцинома (цилиндрома)
  • плеоморфная и мономорфная аденома
  • гемангиома слюнной железы
  • лимфангиома слюнной железы
  • дети
  • подростки

Список сокращений

ГИ – гистологическое исследование

ДЛТ - дистанционная лучевая терапия

МРТ – магнитно-резонансная томография

ЛУ – лимфатические узлы

КТ – компьютерная томография

РИД – радиоизотопное исследование

СЖ – слюнные железы

СОД - суммарная очаговая доза

ТАБ - тонкоигольная аспирационная биопсия

ТПАБ - тонкоигольная пункционная аспирационная биопсия

ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография

ПЭТ/КТ– позитронно-эмиссионная томография+ компьютерная томография

УЗИ – ультразвуковое исследование

УЗВТ - ультразвуковая томография

ЦИ – цитологическое исследование

Термины и определения

Инструментальная диагностика - диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.

Лабораторная диагностика — совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.

Медицинское вмешательство - выполняемые медицинским работником и иным работником, имеющим право на осуществление медицинской деятельности, по отношению к пациенту, затрагивающие физическое или психическое состояние человека и имеющие профилактическую, диагностическую, лечебную, реабилитационную или исследовательскую направленность виды медицинских обследований и (или) медицинских манипуляций, а также искусственное прерывание беременности.

Медицинский работник - физическое лицо, которое имеет медицинское или иное образование, работает в медицинской организации и в трудовые (должностные) обязанности которого входит осуществление медицинской деятельности, либо физическое лицо, которое является индивидуальным предпринимателем, непосредственно осуществляющим медицинскую деятельность.

Рабочая группа - двое или более людей одинаковых или различных профессий, работающих совместно и согласованно в целях создания клинических рекомендаций, и несущих общую ответственность за результаты данной работы.

Синдром – совокупность симптомов с общими этиологией и патогенезом.

Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики и/или как метод лечения заболеваний.

Хирургическое лечение — метод лечения заболеваний путём разъединения и соединения тканей в ходе хирургической операции.

Анализ выживаемости (от анг. Survival analysis) — это класс статистических моделей, позволяющих оценить вероятность наступления события.

Безрецидивная выживаемость (БРВ) – от момента наступления ремиссии до момента возникновения рецидива.

Бессобытийная выживаемость (БСВ) – от начала лечения до момента прекращения ремиссии независимо от причины приведшей к ней, а так же отказ родителей от лечения.

Общая выживаемость (ОВ) – от начала лечения до его окончания или смерти больного.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Опухоли слюнных желез у пациентов детского возраста - разнородная по морфологическим вариантам группа опухолей из клеток больших и малых слюнных желез.

1.2 Этиология и патогенез

Возникновение злокачественных опухолей слюнных желез (СЖ) у детей объясняется общими теориями этиологии опухолей. Доказано канцерогенное влияние древесной пыли и предшествующей лучевой терапии на область головы и шеи в развитии опухолей слюнных желез. Так же сообщается об увеличении заболеваемости среди больных, получавших терапию радиоактивным йодом по поводу рака щитовидным железы, что может быть обусловлено захватом изотопа йода частично и клетками слюнных желез. Активно изучается влияние вируса Эпштейна-Барра на развитие опухолей СЖ, особенно в развитии лимфоэпителиальной карциномы.

Из многочисленных цитогенетических нарушений в опухолях СЖ у детей наиболее часто обнаруживают делеции длинного плеча 6-й хромосомы, а также различные нарушения 8-ой и Y-хромосом. У пациентов детского возраста встречаются, в основном, эпителиальные злокачественные опухоли (мукоэпидермоидная опухоль, ацинозно-клеточная опухоль и карциномы, чаще аденокарцинома и цилиндрома). Опухоли мезенхимального происхождения (рабдомиосаркома, ангиосаркома, фибросаркома) бывает трудно расценить как происходящие из ткани слюнной железы, в связи с тем, что к моменту установления диагноза в процесс уже вовлечена целиком околоушно-жевательная область.

Структура опухолей СЖ значительно отличается в различные возрастные периоды у пациентов детского возраста. Доброкачественные опухоли доминируют в первом десятилетии жизни, старше 10 лет - растет частота раков, удельный вес которых относительно высок среди других эпителиальных злокачественных опухолей детского возраста. Злокачественные опухоли мезенхимального строения являются уделом пациентов 4-7 летнего возраста. А злокачественные эпителиальные новообразования развиваются чаще, как и смешанные опухоли, у пациентов 10-15 лет.

1.3 Эпидемиология

Опухоли СЖ у пациентов детского возраста встречаются относительно редко и представлены преимущественно доброкачественными поражениями. По данным одних исследований опухоли СЖ у детей составляют не более 2% среди всех злокачественных образований головы и шеи, по другим – 3-5% всех новообразований челюстно-лицевой области. Эта, разнородная по морфологическим вариантам группа опухолей, отличается довольно медленным клиническим течением и отсутствием субъективных жалоб. Этим объясняются ошибки в правильной интерпретации диагноза со стороны педиатров, стоматологов и других специалистов. Наиболее часто (в 60-85%) опухоль развивается в околоушной СЖ, реже (в 10-18%) в поднижнечелюстной или малых СЖ - 3-5% . По данным отечественной и зарубежной литературы не выявлено корреляции между полом ребенка и поражением СЖ. Однако ряд авторов отмечает несколько большую заболеваемость среди девочек (соотношение между девочками и мальчиками 1,9:1). Наиболее часто (в 70-80% случаев) заболевают дети в возрасте от 10-16 лет. [1,2,4]. Целый ряд опухолей СЖ у пациентов детского возраста был детально изучен Мемориальным центром рака Sloan-Ketering в Нью-Йорке и Онкологическим центром M.D. Anderson в Хьюстоне. Наиболее распространённой из доброкачественных опухолей является полиморфная аденома, из злокачественных опухолей чаще всего встречается мукоэпидермоидный рак. У детей описаны также рак из ацинозных клеток, аденокарцинома и аденокистозная карцинома, обычно такие опухоли пальпируются и основным методом лечения является хирургическое удаление [1,2,3,4,15,18,20].

Как доброкачественные, так и злокачественные новообразования развиваются примерно одинаково в обеих половых группах. В связи с редкостью данной патологии практически вся научная информация о новообразованиях СЖ у детей основана на единичных наблюдениях или сводных данных. Публикации по этой проблеме, у пациентов детского возраста, в основном, носят описательную направленность и характеризуются малым числом наблюдений. Только отдельные авторы располагают достаточным собственным опытом в этом разделе детской онкологии, например в клинике St Richards Hospital, Chichester, за 26 лет наблюдений (1974-1999) было зарегистрировано всего 18 случаев опухолей СЖ у детей (Ethunandan M. с соавт, 2003). De Crus Peres. с соавт. 2004 г сообщает о 53 больных, находившихся на лечении Hospital do Cancer A.C. Camargo в период с 1953 по 1997 год.

1.4 Кодирование по МКБ 10

Злокачественное новообразование других и неуточненных отделов рта (C06)

C06.9 – Рта неуточненное

Злокачественное новообразование околоушной слюнной железы (C07)

Злокачественное новообразование других и неуточненных больших слюнных желез (C08):

C08.0 – Поднижнечелюстной железы

C08.1 – Подъязычной железы

C08.8 – Поражение больших слюнных желез, выходящее за пределы

C08.9 – Большой слюнной железы неуточненной

Доброкачественное новообразование рта и глотки (D10):

D10.3 – Других и неуточненных частей рта

Доброкачественное новообразование больших слюнных желез (D11):

D11.0 – Околоушной слюнной железы

D11.7 –Других больших слюнных желез

D11.9 –Большой слюнной железы неуточненное

1.5 Классификация

1.5.1 Международная гистологическая классификация опухолей СЖ (рекомендована к практической работе ВОЗ)

1. Полиморфная аденома

2. Мономорфная аденома

3. Ацинарно-клеточный рак

4. Мукоэпидермоидный рак

5. Аденоидно-кистозный рак

6. Полиморфная высокодифференцированная аденокарцинома

7. Эпителиально-миоэпителиальный рак

8. Базальноклеточная аденокарцинома

9. Рак сальных желез

10. Папиллярная цистаденокарцинома

11. Муцинпродуцирующая аденокарцинома

12. Рак из клеток Гюртле

13. Рак протоков слюнных желез

15. Миоэпителиальный рак

16. Рак смешанной доброкачественной опухоли

17. Плоскоклеточный рак

18. Мелкоклеточный рак

19. Иные разновидности рак

Неэпителиальные опухоли

А. Доброкачественные:

Б. Злокачественные

1. Ангиогенная саркома

3. Веретеноклеточная саркома (без уточнения гистогенеза).

Сходные опухолеподобные поражения.

1) Доброкачественное лимфоэпителиальное поражение.

1.6 Клиническая картина

Клиническое течение опухолей СЖ во многом определяется локализацией, распространенностью и морфологическим строением. Среди доброкачественных новообразований у детей наиболее часто встречается плеоморфная аденома, развивающаяся в большинстве случаев в околоушной слюнной железе. Клинически опухоль, как правило, представляет собой безболезненное узловое образование плотно-эластической консистенции, не спаянное с кожей, подвижное при пальпации. Кожа над образованием обычно не изменена, нет признаков поражения ствола лицевого нерва или его ветвей. Опухоль характеризуется медленным клиническим течением и по данным различных авторов от первых признаков заболевания до установления правильного диагноза проходит от 1 до 18 мес.

Клиническое течение доброкачественных опухолей, локализующихся в глоточном отростке околоушной СЖ имеет свои особенности. Так снаружи опухоль не пальпируется, определяется лишь незначительная припухлость в околоушной области, а со стороны глоточной стенки выявляется деформация, которая может быть выражена различно, в зависимости от размеров образования. Рост опухоли практически всегда происходит в направлении ротовой полости, кнаружи опухоль не распространяется, так как этому мешает нижняя челюсть.

При мукоэпидермоидном раке иногда отмечается инфильтрация кожи, ограничение смещаемости образования, редко - болезненность при пальпации. Явления пареза мимической мускулатуры у детей и подростков редки, в отличие от взрослых пациентов. Чаще дети жалуются на явления дискомфорта в околоушно-жевательной области.

Ацинозно-клеточный рак, цилиндрома имеют клиническую картину схожую с плеоморфной аденомой.

Злокачественные опухоли глоточного отростка околоушной слюнной железы, несмотря на медленное течение, довольно рано инфильтрируют слизистую глотки.

Следует отметить, что злокачественные опухоли СЖ в детском возрасте, в отличие о взрослых, характеризуются медленным ростом, крайне редко дают метастазы и при правильном лечении имеют хороший прогноз.

К наиболее частым клиническим проявлениям как доброкачественных, так и злокачественных опухолей СЖ у детей относится наличие пальпируемого безболезненное узлового образования в проекции пораженной железы плотно-эластической консистенции, не спаянного с кожей, подвижного при пальпации. Практически не наблюдаются такие симптомы, как парез мимической мускулатуры, инфильтрация кожи, описываемые у взрослых. Заболевание у детей характеризуется длительным, торпидным течением с крайне низкой потенцией к метастазированию и от обнаружения образования пациентом до его попадания в специализированное учреждение проходит в среднем 19 месяцев при доброкачественных процессах и 13 месяцев при злокачественных опухолях [1,2,3,4].

Клиническое течение опухолей СЖ зависит от локализации, распространенности и морфологического вида. Как правило, развитие доброкачественных и даже злокачественных опухолей СЖ отличается довольно медленным клиническим течением. Новообразования могут быть расположены поверхностно или в глубоких отделах СЖ. Чаще других развиваются смешанные опухоли, преимущественно в околоушной СЖ, поражение всегда только с одной стороны. Опухоль безболезненна, относительно подвижна, кожа над ней не изменена, консистенция плотно-эластическая. В детском возрасте встречается мукоэпидермоидный рак, обладающий своеобразным клиническим течением. Опухоль в большей степени встречается у девочек и чаще поражает поднижнечелюстную, околоушную СЖ. В отличие от смешанных опухолей отмечается инфильтрация кожи, ограничение смещаемости, выраженная плотность новообразований, иногда болевой синдром. В ряде наблюдений опухоль достигает значительных размеров и обладает инфильтративным ростом. Особенность мукоэпидермоидных раков – выраженная тенденция к рецидивированию, несмотря на проведение радикальных операций. Ацинозноклеточные опухоли СЖ являются крайне редкими наблюдениями в детском возрасте. По клинике трудно дифференцировать этот вариант со смешанной опухолью, аденокарциномой или аденокистозной карциномой (цилиндрома), которые также редко встречаются у пациентов детского возраста. Аденокарцинома и цилиндрома чаще поражает малые СЖ. Выявляемость этих новообразований часто на ранних стадиях развития, так как пациенты обращают внимание, прежде всего на чувство дискомфорта в полости рта при приеме пищи и разговоре. Опухоли поднижнечелюстной СЖ обладают аналогичным клиническим течением, но в отличие от околоушной железы значительно чаще принимаются за воспалительные изменения, сиалоадениты и банальные лимфадениты. Знания о доброкачественных новообразованиях и неопухолевых процессах имеют большое значение, прежде всего с точки зрения дифференциальной диагностики со злокачественными поражениями СЖ.

1.7 Стадирование опухолей СЖ

Общепринятой классификации опухолей СЖ не существует до сих пор. В настоящее время для оценки распространенности опухолевого процесса используется система стадирования, рекомендованная ВОЗ в 2003 году. Классификация учитывает размеры первичной опухоли, наличие/отсутствие пареза мимической мускулатуры, фиксацию опухоли. Классификация первоначально была разработана для опухолей околоушной СЖ, однако в настоящее время применяется для опухолей всех больших СЖ.

ТХ – оценка первичной опухоли невозможна

Т0 – первичная опухоль не обнаружена

Т1 – опухоль размерами менее 2 см в наибольшем измерении и не выходит за пределы железы *

Т2 – опухоль размерами 2,1-4 см в наибольшем измерении и не выходит за пределы железы *

Т3 – опухоль размерами более 4 см в наибольшем измерении и/или выходит за пределы железы *

Т4а – опухоль распространяется на кожу, нижнюю челюсть, наружный слуховой канал и/или лицевой нерв (возможно радикальное удаление опухоли)

Т4b – опухоль поражает основание черепа и/или крыловидный отросток клиновидной кости и/или сдавливает сонную артерию (радикальное удаление опухоли невозможно).

* - распространение опухоли за пределы железы сопровождается макроскопическими признаками поражения мягких тканей. Изолированные микроскопические признаки поражения мягких тканей в данной классификации не свидетельствуют о распространении опухоли за пределы тканей железы.

Поражение регионарных лимфатических узлов при опухолях больших СЖ встречается достаточно редко и во многом определяется гистологическим строением и размерами новообразования. Увеличение степени злокачественности сопровождается повышением вероятности поражения регионарных лимфатических узлов. Распространение имеет определенные закономерности – сначала отмечают поражение узлов внутри железы, затем узлов в прилегающих тканях (например, околоушных или поднижнечелюстных), а впоследствии – верхних и нижних яремных лимфатических узлов. Инфильтрация заглоточных узлов, равно как и двустороннее поражение узлов встречается редко.

NX – состояние регионарных лимфатических узлов оценить невозможно

N0 – метастазов в регионарных лимфатических узлах нет

N1 – метастазы в один ипсилатеральный узел диаметром не более 3 см в наибольшем измерении

N2 – метастазы в один ипсилатеральный узел диаметром 3,1-6 см в наибольшем измерении, либо метастазы в несколько ипсилатеральных узлов, ипсилатеральные и контралатеральные лимфатические узлы или только контралатеральные лимфатические узлы диаметром не более 6 см в наибольшем измерении

N2a - метастазы в один ипсилатеральный узел диаметром 3,1-6 см в наибольшем измерении

N2b - метастазы в несколько ипсилатеральных узлов диаметром не более 6 см в наибольшем измерении

N2c – метастазы в билатеральные или контралатеральные лимфатические узлы диаметром не более 6 см в наибольшем измерении

N3 – метастазы в регионарные лимфатические узлы более 6 см в наибольшем измерении

Наиболее частым местом отдаленного метастазирования опухолей СЖ являются легкие.

МХ – наличие отдаленных метастазов оценить невозможно

Читайте также: