Опухоль развивающаяся из эмбриональных зачатков

Особенности новообразований у детей

1. Дизонтогенетические опухоли (тератомы) – основные новообразования у детей.

2. Частота возникновений доброкачественных опухолей у детей значительно выше, чем злокачественных, в соотношении 9:1;

3. Преобладание у детей неэпителиальных опухолей над эпителиальными;

4. У детей встречаются незрелые опухоли, способные к реверсии.

Причины возникновения новообразований у детей

Риск возникновения онкологических патологий у детей повышается в случае употребления беременной женщиной алкогольных напитков, наркотических препаратов, а также курения.

Причиной возникновения новообразований у детей может послужить негативное влияние факторов окружающей среды:

избыток ультрафиолетового излучения (воздействие солнечной радиации);

Причиной возникновения новообразований у детей также могут послужить:

неправильный рацион питания: чрезмерное употребление жареных продуктов и копченостей, дефицит витаминов, клетчатки и минеральных веществ;

вирусные инфекции (гепатит В, вирус герпеса и прочие);

медицинские препараты (например, после применения цитостатиков в некоторых случаях возможно возникновение вторичных опухолей).

Виды новообразований у детей

Опухоли детского возраста классифицируют на:

Тератомы – опухоли, возникающие из остатков эмбриональных структур и тканевых пороков развития. Такие новообразования у детей относят к доброкачественным, но в 1% случаев существует риск их озлокачествления. Причиной развития опухолей служит нарушение нормального развития тканей эмбриона.

Тератомы содержат зачатки органов, не характерных для анатомической зоны их локализации. Например, тератома яичника может содержать мышечную ткань и зачатки зубов, или сформированный глаз. При удалении опухоли ее вид может быть крайне разнообразным и неожиданным. Наиболее часто тератомы поражают ткани крестцово-копчиковой области, яичники и яички. Причина возникновения тератом – хромосомная аномалия их клеток.

Тератомы у детей классифицируют:

по гистологическому строению: прогономы, хористомы и гамартомы;

по уровню содержания в них тканевых компонентов: органоидные, гистиоидные, организмоидные;

по степени зрелости: зрелые и незрелые.

К прогономам относят:

хордомы – опухоли, развивающиеся из остатков хорды. Около 90% хордом у детей локализуются в крестцово-копчиковой и базилярно-окципитальной областях. 10% - в шейном, грудном и поясничном отделах позвоночника. В очень редких случаях обнаруживаются идентичные хордомам новообразования в мягких тканях. Такие опухоли названы парахордомами, их происхождение из элементов спинной струны не доказано;

краниофарингиомы – опухоли, располагающиеся в полости черепа. Их доля на все внутричерепные новообразования составляет 3-4%. Краниофарингиомы характеризуются медленным ростом и срастанием с тканями головного мозга;

меланотические прогономы – в 95% случаев локализуются в области шеи и головы. Встречаются, как правило, у детей в первый год жизни. В большинстве случаев меланотические прогономы – доброкачественные новообразования. Злокачественные варианты характеризуются быстрым ростом. Опухоли могут врастать в основание черепа и ствол мозга, приводя к смерти. После удаления в ряде случаев наблюдаются рецидивы.

Среди гамартом выделяют:

ангиомы – опухоли, образующиеся из кровеносных и лимфатических сосудов (гемангиомы и хористомы);

гемангиоматозы. Основные из них – прогрессирующий гемангиоматоз Дарье, синдромы Маффуччи, Каферкампа, Казабаха-Мерритт;

системные гемангиоматозы: синдромы ван Богарта-Диври, Бинна, Гиппеля-Ландау, Стерджа-Вебера-Краббе;

К хористомам относятся:

струма яичника – аберрантная тироидная ткань, расположенная в яичнике;

дермоидная киста - выстланная кожей полость с наличием волос, заполненная секретом сальных желез.

Клинические проявления тератом у детей

Клинические проявления опухолей зависят от места их локализации и времени появления в эмбриональном периоде. Чем раньше закладывается тератома, тем сильнее нарушения в нормальном развитии плода. У детей при рождении такие патологии проявляются в виде дефектов мягких тканей и скелета.

Эмбриональные опухоли

Эмбриональные опухоли – новообразования, возникающие вследствие аномального развития и размножения зародышевых клеток. Эмбриональные опухоли – самые многочисленные новообразования, встречающиеся у детей. Наиболее часто образуются в почках, мягких тканях и нервных структурах.

Среди эмбриональных опухолей выделяют:

1. Эмбриональные опухоли нервной ткани. К ним относятся:

медуллобластома – опухоль, встречающаяся, как правило, у детей до 7 лет. Крайне редко встречается у взрослых. Основное место локализации – мозжечок. Метастазирует опухоль по ликворным путям в пределах центральной нервной системы (ЦНС);

медуллоэпителиома – новообразование, гистогенетически сходное с медуллобластомой. Отличие прояляется в том, что медуллоэпителиома дает метастазы гематогенным путем за пределы ЦНС;

эстезиобластома и ретинобластома;

нейробластома и ганглионейробластома. Нейробластома - опухоль, образованная клетками по типу нейробластов. Клетки опухоли - округлые скопления нейробластов вокруг переплетенных отростков цитоплазмы. Основными местами локализации новообразований являются симпатические вегетативные ганглии, надпочечники. Иногда развиваются в ЦНС. Метастазируют опухоли в кожу и печень (синдром Пеппера), кости (синдром Хатчинсона). В большинстве случаев у больных наблюдается высокая концентрация в моче производных катехоламинов. Ганглионейробластома - вариант нейробластомы. Опухоли образованы из нейронов и нейробластов.

атипичная теротоидная опухоль – новообразование с высокой степенью злокачественности. У детей наблюдается смертность в 100% случаев в первые два года жизни;

опухоль незрелой нейроэктодермы.

2. Эмбриональные опухоли почек:

опухоль Вильмса (нефробластома) – эмбриональная опухоль почек. Встречается у детей первых лет жизни, крайне редко у взрослых. Новообразование часто дает метастазы, особенно в легкие. Опухоль имеет вид светло-серого узла плотной ткани, как правило, окруженного капсулой. Бластемные клетки – мелкие, имеют узкий ободок цитоплазмы и небольшое гиперхромное ядро. Строма опухоли часто содержит жировую, мышечную, костную и хрящевую ткани, клетки типа нейронов.

светлоклеточная саркома почек;

оссифицирующая опухоль почек;

3. Эмбриональные клетки мягких тканей: эмбриональная рабдомиосаркома и ее вариант в виде бортиоидного полипа (бортиоидной рабдомиосаркомы). Бортиоидная рабдомиосаркома встречается в органах мочеполовой системы, в области головы и шеи. В редких случаях может встречаться и в других местах.

4. Герминогенные опухоли. Особый тип эмбриональных опухолей. Часто развиваются в головном мозге, средостении, половых путях. К герминогенным опухолям яичников и яичек относят:

дисгерминомы (опухоли яичников);

семиномы (опухоль яичек);

опухоли желточного мешка;

хариокарциномы, не связанные с беременностью;

5. Другие эмбриональные опухоли.

Эмбриональные опухоли могут встречаться практически во всех органах и системах организма:

• в печени – гепатобластома – опухоль в виде одиночного узла. Характерным признаком новообразования является наличие в крови альфа-фетопротеина. Для опухоли характерна высокая степень злокачественности.
• в легких – пневмобластома;
• в поджелудочной железе – панкреатикобластома – отличается благополучным исходом в большинстве случаев;
• в слюнных железах – сиалобластома.

• мягкотканые опухоли (за исключением эмбриональных);
• опухоли ЦНС;
• новообразования костей;
• гемобластозы.

1. Мягкотканные опухоли. У детей чаще всего обнаруживаются:

• опухоли фиброзной ткани: гигантоклеточная фибробластома, фиброматоз шеи, детская дигитальная фиброма, ювенильная назофарингеальная ангиофиброма, миофиброма, ювенильная фиброма апоневрозов, ювенильный гиалиновый фиброматоз, фибросаркома детей;
• опухоли жировой ткани: липобластома;
• фиброгистиоцилярные опухоли: ювенильная ксантогранулёма;
• опухоли мышечных тканей: альвеолярная рабдомиосаркома, рабдомиома

2. Опухоли ЦНС. У детей часто встречаются астроцитарные новообразования в головном и спинном мозге. Диффузная астроцитома – узел, образованный астроцитами, не имеющий четких границ. Выделяют астроцитомы:

• фибриллярные;
• гемистоцитарные;
• протолазматические.

Развиваются в любом отделе головного мозга, после оперативного лечения выживаемость в среднем колеблется в пределах от 6 до 8 лет. У детей также встречаются субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома и пилоцитарная астроцитома. Они характеризуются медленным ростом и благоприятным прогнозом для жизни.

3.Опухоли костей. У детей основные опухоли костей - саркома Юинга, новообразования хрящевой и костной тканей.

Костеобразующие опухоли

Незрелые злокачественные костеобразующие опухоли имеют название остеосаркомы, зрелые доброкачественные – остеоид-остеома и доброкачественная остеобластома.

Остеома, как правило, возникает в костях черепа. Характеризуется медленным ростом. Представляет собой компактную костную ткань.

Остеоид - остеома локализуется в костной ткани поверхностного слоя кости. Опухоль характеризуется медленным ростом, небольшим размером (диаметр до 1 см). Расположение опухоли вблизи надкостницы обуславливает возникновение сильной боли.

Доброкачественная остеобластома – по макроскопическому строению аналогична стеоид-остеоме. Болевой синдром, как правило, отсутствует. Локализуется в глубоких отделах кости. Размер обычно превышает 1 см в диаметре.

Остеосаркомы – опухоли, локализующиеся в диафизах длинных трубчатых костей. Выделяют центральную остеосаркому, характеризующуюся высокой степенью злокачественности, и поверхностную – с низкой степенью злокачественности.

Хрящеобразующие опухоли

Незрелая злокачественная хрящеобразующая опухоль имеет название хондросаркома. Зрелые доброкачественные новообразования – остеохондромы, хондромы и доброкачественные хондробластомы.

Хондрома – имеет вид зрелого гиалинового хряща. Выделяют энхондромы (расположенные центрально) и периостальные хондромы (расположенные в периферических отделах кости). У детей множественные врожденные энходромы стоп и кистей получили название болезни Оллье.

Остеохондрома – представлена костным выростом на внешней поверхности кости, покрытом слоем хряща, не связанным с суставным хрящом.

Доброкачественная хондробластома – как правило, локализуется в эпифизах длинных трубчатых костей. Характеризуется болезненностью. В большинстве случаев проявляется в возрасте до 20 лет. После удаления в редких случаях рецидивирует.

4. Гемобластозы. Гемабластозы – новообразования из кроветворных клеток, их производных и предшественников. У детей гемабластозы развиваются часто.

Диагностика новообразований у детей

Диагностика новообразований у детей осложняется тем фактом, что ребенок не может сообщить о возникших проблемах. К тому же, опухоль может проявляться не сразу, во многих случаях диагностируется на поздних стадиях.

В целом диагностика новообразований у детей проводится по тем же принципам, что и у взрослых. Она включает:

• прием у врача;
• лабораторные исследования: цитологические, гистологические, биохимические;
• УЗИ;
• МРТ;
• радиоизотопное исследование;
• молекулярно-биологическое исследование ДНК;
• биопсию.

Лечение новообразований у детей

Методы лечения онкологических заболеваний у детей схожи с лечением у взрослых, но существует ряд особенностей:

• первое место среди методов лечения рака у детей занимает химиотерапия. Последние достижения науки делают ее более эффективной и щадящей;
• лучевая терапия у детей применяется, имея строгое обоснование, так как может иметь серьезные последствия для развития детского организма;
• хирургическое лечение у детей применяется, как правило, в качестве дополнения к химиотерапии. В последнее время широко применяются малотравматичные методы оперативного лечения – изолированная перфузия сосудов и эмболизация сосудов опухоли;

Также проводят лечение лазеротерапией, гипертермией и криотерапией. Лечение при помощи трансплантации стволовых клеток имеет перечень показаний, противопоказаний и определенных условий. Для лечения онкологических заболеваний органов кроветворного типа у детей применяют исключительно химиотерапию и лучевую терапию. Для лечения других видов рака у детей применяют хирургический метод лечения. Проведение основного курса лечения требует поддерживающей терапии для детей и курса реабилитации.

Реабилитация детей после основного лечения онкологических заболеваний во многом зависит от взаимоотношений ребенка, врача и родителей. Дети с высокой степенью переживают изменения в своем внешнем виде и внутреннем состоянии. Какие-либо серьезные нарушения могут вызвать тяжелые психические расстройства. Хорошие результаты лечения онкологических заболеваний у ребенка зависят и от умения врача внушить надежду на выздоровление ребенку и его родителям.

Эмбриональный рак — злокачественное новообразование из группы несеминомных герминогенных опухолей. Является наиболее частой герминогенной опухолью яичка (40% от всех герминогенных опухолей и 87% несеминомных в структуре заболеваемости).

• Причины развития эмбрионального рака
• В каких органах возникает эмбриональный рак
• Диагностика
• Течение заболевания
• Лечение
• Возможные осложнения проводимого лечения
• Динамическое наблюдение
• Прогноз

К герминогенным ракам относятся опухоли, развивающиеся из клеток-предшественников высокоспециализированного герминогенного эпителя половых желез. Один из подвидов этой группы злокачественных новообразований — семинома, злокачественная опухоль, построенная из герминогенного атипичного эпителия. Остальные — собственно эмбриональный рак, тератома и хорионкарцинома — относятся к несеминомным опухолям. Опухолевый узел может содержать как морфологические признаки только одного вида рака, так и сочетания структур различных новообразований. Только 2,3-16% опухолей являются чистым эмбриональным раком.

Причины развития эмбрионального рака

Этиология до сих пор неизвестна. Фактором риска развития эмбрионального рака считается наследственность — наблюдения показывают, что риск выше у тех лиц, братья или сёстры которых также болеют этим видом рака. Кроме того эмбриональный рак может быть ассоциирован с пороками развития гонад, например, крипторхизмом или дисгенезией гонад. Кроме того, предрасполагающим фактором может быть синдром Кляйнфельтера, так как одним из его морфологических проявлений является атрофия гонад и нарушение сперматогенеза. Наконец, определенную роль играет гормональный фон — в частности, продолжительный прием препаратов эстрогена матерью в период беременности.

В каких органах возникает эмбриональный рак

Эмбриональный рак может локализоваться как в половых железах (яичках или яичниках), так и вне них — в пресакральной области, забрюшинном пространстве, средостении, в сосудистых сплетениях желудочков головного мозга, в области шишковидного тела, в полости носа и челюстях. Такая широкая вариативность расположения эмбрионального рака объясняется возможной задержкой зачатков герминогенного эпителия при его миграции из стенки желточного мешка к месту закладки гонад на 4-5 неделе эмбрионального развития.

Диагностика

Клиническая картина заболевания определяется локализацией процесса, морфологическим строением опухоли и возрастом пациента. Наиболее частыми жалобами являются увеличение размеров пораженного органа или лимфатических узлов и болевой синдром. Могут быть, в зависимости от локализации опухолевого узла, жалобы на затрудненное мочеиспускание, кишечную непроходимость, появления клинических признаков сдавления органов средостения или поражения центральной нервной системы.

Из инструментальных методов диагностики больным с подозрением на эмбриональный рак показаны следующие:

• УЗИ области первичной опухоли и регионарных лимфоузлов,
• Рентгенография или КТ органов грудной клетки для исключения метастатического процесса в лёгких и поражения средостения,
• Магнитно-резонансная томография или УЗИ брюшной полости, малого таза, печени.

Большое значение имеют данные лабораторной диагностики:

• Альфа-фетапротеин (АФП). АФП является онкофетальным маркером, то есть в норме вырабатывается только тканями плода. Уровень АФП в сыворотке крови повышается у 60−70% мужчин с несеминомными опухолями яичек, особенно при наличии метастазов. При несеминомном раке отмечается прямая связь между частотой выявления увеличенного уровня АФП и стадией заболевания.
• Хорионгонадотропин человека (ХГЧ). При чистом эмбриональном раке сывороточный уровень ХГЧ не увеличен, но поскольку чистый эмбриональный рак встречается довольно редко, то наличие структур, связанных с другими гистологическими вариантами несеминомного рака, или же наличие синцитиотрофобласта могут приводить к повышению данного маркера.
• Лактатдегидрогеназа (ЛДГ). У пациентов с метастатической болезнью рекомендуется дополнительно определять уровень ЛДГ, так как она является маркером тканевой деструкции. ЛДГ характеризуется меньшей специфичностью, но его концентрация пропорциональна объему опухоли, поэтому его уровень может быть косвенным маркером распростраённости опухолевого процесса.
• Также может быть повышен уровень онкомаркера СА19-9.

Увеличение уровней этих маркеров встречается в 51% случаев опухолей яичка. АФП повышен у 50–70%, ХГЧ — у 40–60% пациентов с несеминомными герминогенными опухолями яичка. Таким образом, нормальный уровень маркеров не исключает диагноза герминогенной опухоли.

При иммуногистохимическом исследовании часто определяется маркер CD30 (но его уровень может падать после проведенной химиотерапии), а p53 позитивен в половине случаев эмбрионального рака.

Гистологическое строение эмбрионального рака многообразно. Выделяют следующие подтипы эмбрионального рака:

• Взрослого типа,
• Юношеского типа,
• Полиэмбриому.

Эти подтипы могут сочетаться между собой или с другим герминогенным раком в одном опухолевом узле.

Эмбриональный рак взрослого типа наиболее часто локализуется в яичках, дебютирует в возрасте 20-30 лет. Рак юношеского типа также локализуется преимущественно в яичках, но диагностируется обычно у детей в возрасте от 3 месяцев до 3 лет.

Эмбриональный рак, особенно взрослого типа, отличается высокой степенью злокачественности, что и обуславливает его высокую химиочувствительность.

Течение заболевания

Средний возраст пациентов на момент выявления заболевания — 25-32 лет, но эмбриональный рак может быть диагностирован и у детей, так как предпосылки к его развитию формируются ещё на этапе эмбрионального развития. Эмбриональный рак характеризуется очень быстрым ростом — у 10% пациентов на момент диагностики рака уже выявляются метастазы. Наиболее часто поражаются забрюшинные лимфатические узлы, а у 20% пациентов выявляется поражение наддиафрагмальных лимфоузлов; также могут быть поражены надключичные лимфоузлы и лимфоузлы средостения. Эмбриональный рак метастазирует также гематогенно — в лёгкие и печень, реже в кости и головной мозг.

Лечение

Эмбриональный рак требует комплексного подхода к лечению, в основе которого лежит операция, которая имеет не только куративное, но и диагностическое значение, так как позволяет получить весь опухолевый узел в качестве материала для гистологического и иммуногистохимического исследований.
Требуемые методики лечения эмбрионального рака и их последовательность определяются стадией и прогнозом заболевания.

• При I стадии на первом этапе лечения рака показано хирургическое лечение. Если послеоперационное гистологическое исследование не выявило сосудистой или лимфатической инвазии, то пациент может быть оставлен под наблюдением; в противном случае увеличивается риск развития рецидива, поэтому может быть назначено 1-2 курса полихимиотерапии по схеме BEP, или же, в случае отказа, профилактическое нервосберегающее удаление забрюшинных лимфоузлов.
• При IIА стадии заболевания, когда в забрюшинных лимфатических узлах уже определяются метастазы, но их размер менее 2 см, также рекомендуется начать комбинированное лечение с хирургического метода. Но в этой клинической ситуации основным методом лечения рака является химиотерапия. Выбор терапии осуществляется на основе прогностической классификации IGCCCG (см. ниже): больным с благоприятным прогнозом показано проведение 2-3 курсов полихимиотерапии по схеме ВЕР или 4 курса ЕР, а больным с промежуточным и неблагоприятным прогнозом необходимо назначить 4 курса химиотерапии по схеме BEP. Альтернативой химиотерапевтическому лечению является удаление забрюшинных лимфоузлов или же является выполнение КТ в динамике при условии проведения химиотерапии при появлении признаков прогрессирования заболевания.
• При IIB стадии заболевания, для которой характерны метастазы в забрюшинных лимфатических узлах размером 2-5 см, допустимо использование той же схемы лечения, что и при IIA стадии, если уровень опухолевых маркеров нормальный, а метастазы в лимфоузлах малочисленны, не проявляют себя симптоматикой и локализуются в одной зоне. При множественных симптомных метастазах показано проведение 2-3 курсов полихимиотерапии по схеме ВЕР а при повышенном уровне опухолевых маркеров химиотерапия проводится сообразно прогностической группе.
• IIC и III стадии требуют химиотерапевтического лечения согласно тому, к какой прогностической группе по классификации IGCCCG отнесен пациент.

Отдельно хотелось бы остановиться на лечении рецидивных опухолей. Согласно рекомендациям Европейской Ассоциации Урологов, в случае, если рецидив произошёл при изначальной I стадии заболевания, лечение начинается с химиотерапии (3–4 курса BEP (или VIP)), и только после её завершения проводится хирургическое удаление опухоли при ее наличии. Рекомендации RUSSCO допускают выполнение хирургического лечения при его технической возможности на первом этапе, так как удаление рецидивной опухоли позволит провести гистологическое исследование на большом количестве материала. Для химиотерапевтического лечения рекомендуются иные схемы, нежели при лечении первичного рака, — TIP, VeIP. При поздних рецидивах, которые возникают в срок более 2 лет после завершения первичного лечения, отмечается низкая их чувствительность к химиотерапии, поэтому основным методом лечения становится хирургический.

Возможные осложнения проводимого лечения

При лечении эмбрионального рака встречаются типичные для хирургического и химиотерапевтического методов лечения осложнения, и хотелось бы отдельно выделить характерные осложнения лечения именно для этой патологии:

1. Как уже упоминалось ранее, при ранних стадиях эмбрионального рака, особенно локализованного в яичке, одним из возможных методов лечения может быть удаление забрюшинных лимфоузлов — с профилактической или, при их поражении, лечебной целью. Осложнением этой операции является развитие ретроградной эякуляции, имеющей место в 3–8% случаев даже при выполнении нервосберегающей операции. Пациент должен быть предупрежден о риске развития такого осложнения при разработке тактики лечения.
2. Проводимая химиотерапия может вызвать угнетение сперматогенеза. Несмотря на то, что в 50% это обратимое состояние, следует рассмотреть вопрос о возможности криоконсервации спермы.

Динамическое наблюдение

Пациенты с эмбриональным раком после завершения активного лечения нуждаются в активном динамическом наблюдении. Оно включает в себя определение уровней маркеров АФП и ХГЧ, выполнение рентгенографии грудной клетки и УЗИ забрюшинного пространства с периодичностью:

• каждые 4-6 недель в течение первого года,
• каждые 2 месяца в течение второго года,
• ежеквартально — на третьем году
• и далее каждые полгода до 5 лет.

Такое наблюдение показано больным с опухолями яичка после проведения хирургического лечения, а также больным с диссеминированным процессом, у которых установлена полная или частичная регрессия на фоне проведенной химиотерапии и операции. Столь интенсивный мониторинг, особенно в первый год, объясняется тем, что около 80% рецидивов заболевания возникают именно в этот период. Такой подход позволяет выявить прогрессирование на ранних стадиях, что улучшает результаты последующего лечения.

Прогноз

В общем и целом, эмбриональный рак характеризуется благоприятным прогнозом, но выживаемость может варьировать в зависимости от течения заболевания. Так, согласно классификации International Germ Cell Cancer Collaborative Group (IGCCCG), выделяются три группы сообразно прогнозу заболевания:

• Благоприятный прогноз. К этой группе относится около 56% больных несеминомными раками, пятилетняя общая выживаемость составляет 92%. Характерны локализация первичной опухоли в яичке или забрюшинном пространстве, отсутствие метастазов вне лёгких и следующие лабораторные показатели: АФП 10000 МЕ/мл и/или ХГЧ > 50000 мМЕ/ мл и/или ЛДГ превышает верхнюю границу нормы более чем в 10 раз.

В зависимости от стадии, на которой был выявлен эмбриональный рак, общая выживаемость пациентов составляет:

• при I стадии — 95%,
• при II стадии — 80%,
• при III стадии — 70%,
• при IV стадии — 55%.

Кроме того, неблагоприятными факторами прогноза являются разрыв опухоли и её химиорезистентность. Рецидивная опухоль также характеризуется худшим прогнозом заболевания.

Наконец, прогноз различается в зависимости от гистологического подтипа — эмбриональный рак юношеского течения имеет относительно благоприятное течение, при эмбриональном раке взрослого типа — прогноз наименее благоприятный.

Тератома – эмбрионально-клеточная опухоль, развивающаяся из пластов эндо- экзо- и мезодермы. Может быть как доброкачественной, так и злокачественной. Располагается в яичках, яичниках или экстрагонадно, т.е. за пределами гонад – половых желез. Злокачественная опухоль может дать метастазы.

Содержание

• Этиология и патогенез
• Симптомы (признаки)
• Классификация
• Отдельные виды
  • Тератома яичка
  • Тератома яичника
  • Крестцово-копчиковая тератома
  • Тератома средостения
  • Тератома шеи
  • Тератома мозга
• Диагностика
• Лечение
• Прогноз

Этиология и патогенез

Факторы, способствующие развитию заболевания, точно не установлены. Предполагается, что тератомы возникают в результате нарушений эмбриогенеза – процесса, в ходе которого образуются и развиваются эмбрионы.

Основой для возникновения тератом становятся первичные половые клетки: при нормальном развитии они модифицируются или в яйцеклетки, или в сперматозоиды, но иногда этот процесс срывается, и невызревшие клетки трансформируются, превращаясь в различные ткани человеческого организма.

Этот процесс может длиться годами. Строение вызревших тератом непредсказуемо: внутри них врачи находят производные кожи, фрагменты ткани печени, щитовидной железы или кости .

Около 25-30% опухолей, вызванных тератомой, появляются в области яичников, столько же – в зоне крестца и копчика, 10-15% - в забрюшинном пространстве, 5-7% в яичках, столько же в пресакральной области (между крестцом и прямой кишкой), 5% - в зоне средостения (органы, расположенные между правой и левой плевральными полостями).

В отдельных случаях тератомы могут возникать в области головного мозга, на челюстях, в полости носа или легких.

Симптомы (признаки)

Часто тератома протекает бессимптомно и долгое время не дает о себе знать, дискомфорт больной начинает испытывать только когда опухоль разрастается до больших размеров . Симптомы заболевания зависят от места локализации.

Тератома на правом или левом яичнике сопровождается тяжестью в нижней части живота, болью при половом акте, частыми позывами к испусканию мочи и кала.

Тератома средостения характеризуется посинением кожи, изменением частоты сердцебиения, болями в сердце, сильным кашлем, зачастую с примесью крови. Также не исключены одышка и икота, повышение (незначительное) температуры тела, искривление грудной клетки.

Поражение опухолью головного мозга вызывает у человека сильные головные боли, голова часто кружится, постоянно присутствует тошнота.

Шейная тератома проявляет себя затруднённым дыханием, синюшным оттенком кожи, приступами удушья, дискомфортными ощущениями во время глотания.

Располагаясь в крестцово-копчиковой области, заболевание сопровождается нарушением мочеполовой функции и процесса дефекации.

Сильные, острые боли в зоне поражения свидетельствуют о том, что опухоль злокачественная.

Классификация

Тератомы классифицируются по гистологии следующим образом:

Зрелые	при исследовании новообразований обнаруживается несколько дифференцированных тканей – производных одного и более зародышевых листков	солидные – представляют собой плотные, гладкие или бугристые узлы
		кистозные – выглядят, как крупные гладкие узлы; при разрезе обнаруживаются крупные кисты, содержащие слизь, мутную жидкость либо кашицеобразную массу
Незрелые (тератобластомы)	при их изучении находят ткани эмбрионального строения, которые являются производными от трех зародышевых листков; тератобластомы быстро растут, дают высокую вероятность метастазирования
Злокачественные (тератокарциномы)	незрелые, реже – зрелые тератомы, сочетающиеся с хорионкарциномой (опухоль обычно располагается в теле матки), семиномой (злокачественная опухоль яичка) либо эмбриональным раком (новообразования, источником которых являются зародышевые клетки половых желез – яичников у женщин и яичек у мужчин)

Отдельные виды

Тератоидные опухоли могут располагаться внутри тела – в тканях яичка, легкого, в виде дермоидной кисты яичника, а также снаружи – например, в крестцово-копчиковой области у новорожденных.

Если брать общее количество опухолей, на долю тератом приходится до 24-36% у детей и не более 5-7% у взрослых. В большинстве случаев своевременное обнаружение и удаление опухоли дает благоприятный прогноз, опасность представляют тератомы, протекающие агрессивно и дающие метастазы.

Обратите внимание! Тератома может обнаруживаться в детском или подростковом возрасте, иногда выявляется на внутриутробной стадии. Если опухоль разрастается до крупных размеров, она мешает развитию плода и осложняет роды.

Выявляется преимущественно у детей до двухлетнего возраста, представляя собой доброкачественное новообразование. Заболевание проявляется в виде асимметрии, появления объемного образования в мошонке.

Подросткам же и молодым мужчинам чаще приходится сталкиваться с опухолью злокачественного характера. Болезнь зачастую протекает без явных симптомов, но по мере роста опухоли мошонка со стороны поражения увеличивается, появляются боли.

Заболевание довольно распространенное. Чаще с ним приходится сталкиваться девочкам и женщинам репродуктивного возраста (преимущественно, это кистозный вариант тератомы, или, иначе, дермоидная киста), но в отдельных случаях заболевшими оказываются младенцы и люди преклонного возраста. Опухоль может быть как доброкачественной, так и злокачественной.

Внешне она выглядит как толстостенный мешок, внутри которого может обнаружиться самое различное содержимое, от волос и участков костной или хрящевой ткани до сформированных зубов. Злокачественный вариант кистозной тератомы может содержать внутри элементы эмбриональной ткани и даже фрагменты других опухолей, к примеру, меланомы.

У солидной тератомы кист нет, это доброкачественная форма, отличающаяся хорошим прогнозом.

По симптоматике тератомы левого и правого яичника схожи, правосторонняя локализация отличается тем, что может симулировать приступ острого аппендицита или другую кишечную патологию.

Тератома яичника может долгое время развиваться бессимптомно, увеличение опухоли ведет к появлению тянущих болей в нижней области живота, нарушению мочеиспускания при сдавливании мочевыводящих путей.

Этот вид тератомы выявляют у детей при рождении (у девочек чаще). Опухоль преимущественно бывает доброкачественной, но отличается разрастанием до больших размеров, иногда занимает весь объем малого таза. Кости при этом не повреждаются. По весу опухоль может даже быть больше веса самого новорожденного. При наружном расположении она находится в области крестца, увеличившись, начинает свисать между бедрами новорожденного и выглядит пугающе.

В составе крестцово-копчиковой тератомы обнаруживают печеночную ткань, фрагменты кишечника, конечности недоразвитого близнеца. Практически во всех эпизодах в содержимое опухоли входят элементы эктодермального (снаружи кожного покрова) происхождения – волосы, кожа.

Присутствие в доброкачественной опухоли эмбриональных тканей с немалой долей вероятности может привести к ее озлокачествлению, это часто происходит после полугода жизни младенца с ростом новообразования.

По форме опухоль выглядит как шар. Ее консистенция неоднородна: присутствуют и плотные участки (представлены фрагментами хрящей, кости) и мягкие – они свидетельствуют о наличии кистозных полостей.

При ощупывании тератомы болезненных ощущений, как правило, не возникает. Разрастаясь до определенных размеров еще во внутриутробном состоянии плода, опухоль может помешать нормальному родоразрешению, поэтому важно заранее подготовить роженицу к кесареву сечению.

При злокачественном варианте крестцово-копчиковая тератома быстро растет и может привести к повреждению тканей промежности. За счет сдавливания ею мочеиспускательного канала и прямой кишки может нарушиться нормальный процесс опорожнения мочевого пузыря и кишечника.

С ростом опухоли становится все интенсивней ее кровоснабжение, при дополнительной нагрузке на сердце ребенка это может привести к сердечной недостаточности малыша. Другая серьезная опасность – разрыв тератомы во внутриутробном состоянии, при родах или после них. Результатом может стать кровотечение, по объему равное количеству всей крови младенца.

Развитие крестцово-копчиковой тератомы у ребенка можно обнаружить еще во время беременности женщины. К одним из первых признаков патологии относятся:

тяжелый поздний токсикоз (преэклампсия);

несоответствие объема матки срокам беременности;

Примерно каждый второй плод с такой патологией погибает еще до рождения, а появившимся на свет детям обязательно требуется хирургическое лечение.

Это новообразование представляет собой опухоль смешанного строения, которая развивается из зародышевых листков. Чаще всего расположена в области переднего средостения. Размеры – от 1-2 до 20-25 сантиметров, иногда больше.

Гистологические исследования показывают, что в составе тератом средостения могут находиться эпителиальная, нервная, хрящевая, мышечная, костная ткани. В отдельных случаях в опухоли обнаруживают признаки формирования зачатков разных органов. Если в новообразовании есть кистозные полости, они могут содержать фрагменты железистых органов, волосы, зубы.

Тератомы средостения могут быть зрелыми и незрелыми. У зрелых хорошо выраженная капсула, они представляются в виде плотных или мягких узлов неправильной формы. Их поверхность может быть гладкой или бугристой, при разрезе, как правило, видны кисты, в которых обнаруживаются слизистое содержимое, фрагменты тканей и зачатки различных органов.

Обратите внимание! Разрыв тератомы средостения с проникновением содержимого в бронхи или плевральную полость грозит легочным кровотечением или аспирационной пневмонией. Инфицирование опухоли может привести к расплавлению плевры и грудной стенки, появлением долго незаживающего свища. Если новообразование сдавливает ткани легкого, возможно развитие гиповентиляционной пневмонии.

Это нечасто встречающийся вид тератом. Опухоль может располагаться как на передней так и на задней поверхности шеи. Чаще всего она доброкачественна, но близость сосудов, нервной ткани, органов дыхания без хирургического вмешательства в большинстве случаев приводит к летальному исходу. Это касается, в том числе, развития опухоли на внутриутробном уровне.

Согласно статистике, эта патология чаще встречается у мальчиков в возрасте 10-12 лет. Опухоль может долго развиваться бессимптомно, но с увеличением ее размеров появляются головокружение, головная боль, тошнота. Вероятность перерождения новообразования в злокачественную форму довольно велика.

Диагностика

К высокоинформативным способам выявления тератом относится метод компьютерной томографии. С помощью этого вида исследования определяются форма, размер и строение опухоли, можно обнаружить, связана ли она с другими анатомическими структурами.

Присутствие метастазов определяется посредством КТ, МРТ, рентгенографии грудной клетки, сцинтиграфии (метод функциональной визуализации с применением радиоактивных изотопов). Также применяется пункционная биопсия с последующим микроскопическим исследованием материала.

В диагностике крестцово-копчиковых тератом важна роль адекватного обследования плода в период внутриутробного развития. Патология обычно выявляется по результатам акушерского УЗИ, учитываются жалобы пациентки, данные объективного осмотра, проводятся лабораторные и инструментальные исследования.

Также тератомы средостения и крестцово-копчиковые тератомы помогают выявить обзорная рентгенография, в отдельных случаях с применением контрастного вещества, и ангиография (рентгенографические, рентгеноскопические исследования с применением контраста).

Лечение

Тератомы лечатся хирургическим путем . Доброкачественные опухоли, за исключением тератом яичника, иссекаются в границах здоровых тканей, здоровые органы при этом не затрагиваются.

При лечении девочек и женщин репродуктивного возраста проводится частичная резекция яичников. Если пациентка достигла предклимактерического и климактерического периода, применяется аднексэктомия (удаление маточной трубы и прикрепленного к ней яичника), надвлагалищная ампутация матки с придатками.

При злокачественном характере новообразования масштаб хирургического вмешательства зависит от места локализации опухоли и наличия метастазов.

По показаниям, после операции назначается радиотерапия и химиотерапия.

Прогноз

Как правило, при лечении зрелых и незрелых опухолей доброкачественного характера прогноз благоприятный. Исключение составляют крупные крестцово-копчиковые тератомы у детей – об этом рассказывалось выше.