Общее название злокачественных заболеваний крови у детей

1. Хлороз у детей — это

а) своеобразная форма анемии у девочек в пубертатном периоде

б) проявление гемолитической болезни новорожденного

в) симптом железодефицитной анемии

г) симптом наследственной гемолитической анемии

2. Уровень гемоглобина у детей при среднетяжелой форме железодефицитной анемии ниже (г/л)

3. Уровень гемоглобина у детей при легкой форме железодефицитной анемии ниже (г/л)

4. Наиболее частая анемия в детском возрасте

5. Детям первого года жизни при анемиях легкой и среднетяжелой формы назначают железо в

а) инъекциях (феррум-лек)

б) капсулах (эрифер)

в) драже (ферроплекс)

г) сиропе (актиферрин)

6. Благоприятный прогноз наблюдается у детей с анемией

7. При железодефицитной анемии может отмечаться склонность к употреблению

б) молочных продуктов

в) мясных продуктов

г) зелени, овощей

8. Заболевания крови с замедленной свертываемостью и повышенной кровоточивостью

а) гемолитическая анемия

в) тромбоцитопеническая пурпура

9. Гемофилия А у детей обусловлена недостаточностью в крови фактора

10. Самое характерное проявление гемофилии, являющееся наиболее частой причиной инвалидизации у детей

а) кровоизлияние в мозг

г) геморрагическая сыпь

11. Для какого заболевания характерны частые кровотечения у мальчиков

а) тромбоцитопенической пурпуры

в) гемолитической анемии

12. Гемофилия у детей чаще проявляется в возрасте (годы жизни)

13. Наиболее часто встречаемый вид гемофилии

14. С целью гемостаза при гемофилии А у детей внутривенно вводят

б) аминокапроновую кислоту

15. С целью гемостаза при гемофилии у детей внутривенно применяют

а) консервированную донорскую кровь

в) концентраты факторов VIII и IX

16. При лечении ребенка с гемофилией все препараты вводятся только

17. Ребенок с гемофилией должен постоянно наблюдаться

а) детским травматологом

б) гематологом специализированного центра

в) детским хирургом

г) главным врачом поликлиники

18. При простудных заболеваниях детям с гемофилией нельзя назначать

б) ацетилсалициловую кислоту

в) аскорбиновую кислоту

19. Инвалидность оформляют детям, больным

б) железодефицитной анемией

в) гемолитической анемией

г) тромбоцитопенической пурпурой

20. Для тромбоцитопенической пурпуры у детей характерны

а) асимметрично расположенные петехиально-пятнистые геморрагические элементы

б) симметрично расположенные петехиально-пятнистые геморрагические элементы

в) асимметрично расположенные пятнисто-папулезные элементы

г) симметрично расположенные пятнисто-папулезные элементы

21. Маточные кровотечения у девочек старшего возраста отмечаются при

а) алиментарных анемиях

в) тромбоцитопенической пурпуре

г) геморрагическом васкулите

22. Препараты железа рекомендуют запивать

г) минеральной водой

23. Для детей с тромбоцитопенической пурпурой типичны

а) носовые кровотечения

б) желудочно-кишечные кровотечения

в) легочные кровотечения

24. Системное воспалительное заболевание капилляров, артериол и венул кожи, суставов, брюшной полости и почек с вовлечением в патологический процесс у детей системы крови — это

а) геморрагический васкулит

25. Симметрично расположенные пятнисто-папулезные высыпания на коже типичны для

а) тромбоцитопатии врожденной

б) тромбоцитопенической пурпуры

в) геморрагического васкулита

26. Из диеты у детей, больных геморрагическим васкулитом, исключают

а) животные жиры

б) белковое питание

в) сенсибилизирующие продукты

г) глюкозу и другие сахара

27. Общее название злокачественных заболеваний крови у детей

28. Сочетание анемического, геморрагического синдромов, интоксикации, генерализованного увеличения лимфатических узлов, гепатоспленомегалии типично для детей с

а) дефицитными анемиями

б) геморрагическим васкулитом

в) острым лейкозом

г) тромбоцитопенической пурпурой

29. Спленэктомию проводят при тяжелом течении

а) тромбоцитопенической пурпуры

в) геморрагическом васкулите

30. При уходе за детьми с лейкозом особенно большое внимание уделяют

а) лечебной физкультуре

б) санитарно-эпидемиологическому режиму

Эталоны ответов

1 а, 2 б, 3 а, 4 б, 5 г, 6 а, 7 а, 8 г, 9 в, 10 б, 11 г, 12 а, 13 а, 14 в, 15 в, 16 а, 17 б, 18 б, 19 а, 20 а, 21 в, 22 б, 23 а, 24 а, 25 в, 26 в, 27 г, 28 в, 29 а, 30 б.

1. Хлороз у детей — это

а) своеобразная форма анемии у девочек в пубертатном периоде

2. Уровень гемоглобина у детей при среднетяжелой форме железодефицитной анемии ниже (г/л)

3. Уровень гемоглобина у детей при легкой форме железодефицитной анемии ниже (г/л)

4. Наиболее частая анемия в детском возрасте

5. Детям первого года жизни при анемиях легкой и среднетяжелой формы назначают железо в

г) сиропе (актиферрин)

6. Благоприятный прогноз наблюдается у детей с анемией

7. При железодефицитной анемии может отмечаться склонность к употреблению

8. Заболевания крови с замедленной свертываемостью и повышенной кровоточивостью

9. Гемофилия А у детей обусловлена недостаточностью в крови фактора

10. Самое характерное проявление гемофилии, являющееся наиболее частой причиной инвалидизации у детей

11. Для какого заболевания характерны частые кровотечения у мальчиков

12. Гемофилия у детей чаще проявляется в возрасте (годы жизни)

13. Наиболее часто встречаемый вид гемофилии

14. С целью гемостаза при гемофилии А у детей внутривенно вводят

15. С целью гемостаза при гемофилии у детей внутривенно применяют

в) концентраты факторов VIII и IX

16. При лечении ребенка с гемофилией все препараты вводятся только

17. Ребенок с гемофилией должен постоянно наблюдаться

б) гематологом специализированного центра

18. При простудных заболеваниях детям с гемофилией нельзя назначать

б) ацетилсалициловую кислоту

19. Инвалидность оформляют детям, больным

20. Для тромбоцитопенической пурпуры у детей характерны

а) асимметрично расположенные петехиально-пятнистые геморрагические элементы

21. Маточные кровотечения у девочек старшего возраста отмечаются при

в) тромбоцитопенической пурпуре

22. Препараты железа рекомендуют запивать

23. Для детей с тромбоцитопенической пурпурой типичны

а) носовые кровотечения

24. Системное воспалительное заболевание капилляров, артериол и венул кожи, суставов, брюшной полости и почек с вовлечением в патологический процесс у детей системы крови — это

а) геморрагический васкулит

25. Симметрично расположенные пятнисто-папулезные высыпания на коже типичны для

в) геморрагического васкулита

26. Из диеты у детей, больных геморрагическим васкулитом, исключают

в) сенсибилизирующие продукты

27. Общее название злокачественных заболеваний крови у детей

28. Сочетание анемического, геморрагического синдромов, интоксикации, генерализованного увеличения лимфатических узлов, гепатоспленомегалии типично для детей с

в) острым лейкозом

29. Спленэктомию проводят при тяжелом течении

а) тромбоцитопенической пурпуры

30. При уходе за детьми с лейкозом особенно большое внимание уделяют

б) санитарно-эпидемиологическому режиму

1. Сбор информации о ребенке – это этап сестринского процесса

2. Выявление потребностей ребенка, удовлетворение которых нарушено, – это этап сестринского процесса

3. Определение проблем ребенка, возникающих в связи с заболеванием, – это этап сестринского процесса

4. Постановка цели и планирование сестринских вмешательств по решению проблем больного ребенка - это этап сестринского процесса

5. Выполнение сестринских вмешательств по решению проблем больного ребенка – это этап сестринского процесса

6. Оценка полученных результатов – это этап сестринского процесса

7. Краткосрочная цель по решению проблемы больного ребенка достигается в течение (дней)

8. Организация досуга больного ребенка – это сестринское вмешательство

9. Введение лекарственных препаратов больному ребенку – это сестринское вмешательство

10. Приоритетная цель ухода за ребенком с обструктивным бронхитом

в) уменьшение одышки

11. Приоритетное действие медсестры при выделении у ребенка гнойной мокроты

г) обеспечить индивидуальной плевательницей

12. Приоритетная цель ухода за ребенком с гнойным бронхитом

в) облегчение отхождения мокроты

13. Зависимое сестринское вмешательство при приступе бронхиальной астмы у ребенка

г) ввести бронхорасширяющие препараты

14. Независимое сестринское вмешательство при приступе бронхиальной астмы у ребенка

а) освободить от стесняющей одежды

15. Приоритетное действие медсестры при одышке у ребенка с острой пневмонией

в) создать возвышенное положение

16. Независимое сестринское вмешательство при аллергическом диатезе у детей

а) рекомендовать гипоаллергенную диету

17. Приоритетное действие медсестры при первой стадии белой лихорадки у детей

г) тщательно укрыть ребенка

18. Приоритетная проблема ребенка с эпидемическим паротитом

г) припухлость околоушных слюнных желез

19. Приоритетное действие медсестры при уходе за ребенком с конъюнктивитом

б) обработать глаза

20. Приоритетная цель сестринских вмешательств при обмороке у ребенка

а) восстановление сознания

Дата добавления: 2018-04-15 ; просмотров: 1133 ;

1. Подавлением гемопоэтической функции костного мозга у детей обусловлены анемии

2. Обнаружение в периферической крови у детей мегалоцитов (больших, функционально неполноценных эритроцитов) характерно для анемий

3. Целиакия, неспецифический язвенный колит и другие заболевания кишечника, препятствующие всасыванию пищи, у детей могут стать причиной анемии

4. Уровень гемоглобина в крови у детей при тяжелой форме железодефицитной анемии снижается ниже (г/л)

5. Уровень гемоглобина в крови у детей при легкой форме железодефицитной анемии снижается ниже (г/л)

6. Детям первого года жизни при анемиях легкой и среднетяжелой формы назначают железо в

а) инъекциях (феррум-лек)

б) капсулах (эрифер)

в) драже (ферроплекс)

г) сиропе (актиферрин)

7. У детей с железодефицитной анемией отмечается стремление есть

б) молочные блюда

8. Наследственная болезнь у детей, сцепленная с Х-хромосомой и характеризующаяся замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью

а) гемолитическая анемия

в) тромбоцитопеническая пурпура

9. Гемофилия В у детей обусловлена недостаточностью в крови фактора

10. При отсутствии факторов VIII или IX у ребенка с гемофилией свертывание крови нарушается вследствие недостаточного образования

а) кровяного тромбопластина

б) тканевого тромбопластина

11. Самое характерное проявление гемофилии, являющееся наиболее частой причиной инвалидизации у детей

а) кровоизлияние в мозг

г) геморрагическая сыпь

12. Степень тяжести кровоточивости и форму тяжести гемофилии у детей определяют уровнем фактора свертывания крови

13. При ранней диагностике гемофилии у детей младшего возраста обращают на себя внимание

а) синяки после травм, кровотечения после взятия крови на анализ

б) длительные кровотечения после минимальных повреждений

в) гемартрозы и обширные гематомы

г) спонтанно-возникающие кровотечения

14. С целью гемостаза при гемофилии А у детей внутривенно вводят

б) аминокапроновую кислоту

15. При гемартрозе у детей с гемофилией, если сустав увеличен более чем на 3 см в окружности, осуществляют

а) оперативное вмешательство

б) пункцию сустава

в) УВЧ на область сустава

г) компресс на область сустава

16. При развитии в процессе лечения детей с гемофилией ингибиторной гемофилии применяют

а) концентрат PPSB

б) антигемофильный глобулин

г) тромбоцитарную массу

17. При лечении ребенка с гемофилией все препараты вводятся только

18. Боль любой локализации, а тем более кровотечение у детей с гемофилией — показание к немедленному введению

а) анальгетических средств

в) кальцийсодержащих препаратов

г) концентрированных антигемофильных препаратов

19. Ребенок с гемофилией должен постоянно наблюдаться

а) детским травматологом

б) гематологом специализированного центра

в) детским хирургом

г) главным врачом поликлиники

20. При простудных заболеваниях детям с гемофилией нельзя назначать

б) ацетилсалициловую кислоту

в) аскорбиновую кислоту

21. Инвалидность оформляют детям, больным

б) железодефицитной анемией

в) гемолитической анемией

г) тромбоцитопенической пурпурой

22. Вторичной тромбоцитопенической пурпурой у детей является

23. Для тромбоцитопенической пурпуры у детей характерны

а) асимметрично расположенные петехиально-пятнистые геморрагические элементы

б) симметрично расположенные петехиально-пятнистые геморрагические элементы

в) асимметрично расположенные пятнисто-папулезные элементы

г) симметрично расположенные пятнисто-папулезные элементы

24. Цвет кровоизлияний при тромбоцитопенической пурпуре у детей

г) от ярко-красного до сине-зеленоватого

25. Маточные кровотечения у девочек старшего возраста отмечаются при

а) алиментарных анемиях

в) тромбоцитопенической пурпуре

г) геморрагическом васкулите

26. Постельный режим детям с тромбоцитопенической пурпурой назначают до

а) купирования криза

б) наступления клинической ремиссии

в) наступления клинико-лабораторной ремиссии

г) восстановления минимального физиологического уровня тромбоцитов
(150ґ10 9 /л)

27. При выраженном геморрагическом синдроме, "влажной" (с течениями) пурпуре детям назначают внутрь

28. Из названных препаратов детям с тромбоцитопенической пурпурой можно применять только

а) ацетилсалициловую кислоту

в) нитрофурановые препараты

г) аминокапроновую кислоту

29. Количество детей с тромбоцитопенической пурпурой, выздоравливающих без всякого лечения (в %)

30. Расстройство гемостаза, обусловленное качественной неполноценностью тромбоцитов, при нормальном их количестве у детей — это

а) тромбоцитопеническая пурпура

в) болезнь Верльгофа

г) гемолитическая анемия

31. Системное воспалительное заболевание капилляров, артериол и венул кожи, суставов, брюшной полости и почек с вовлечением в патологический процесс у детей системы крови — это

а) геморрагический васкулит

32. Симметрично расположенные пятнисто-папулезные высыпания на коже типичны для

а) тромбоцитопатии врожденной

б) тромбоцитопенической пурпуры

в) геморрагического васкулита

33. Исследование крови при геморрагическом васкулите у детей

а) выявляет тромбоцитопению

б) выявляет гипокоагуляцию

в) выявляет эритремию

г) не выявляет каких-либо изменений

34. Основным методом лечения детей с геморрагическим васкулитом является применение

б) аскорбиновой кислоты

в) аминокапроновой кислоты

35. Детский хирург и педиатр одновременно наблюдают детей с геморрагическим васкулитом при

а) простой форме

б) абдоминальном синдроме

в) почечном синдроме

г) кожно-суставной форме

36. Прогноз детей, больных геморрагическим васкулитом, ухудшается в связи с

37. Общее название злокачественных заболеваний крови у детей

38. Статистически в России 75% больных лейкозом составляют дети с

а) неидентифицированными вариантами острого лейкоза

б) острым лимфобластным лейкозом

в) острым нелимфобластным лейкозом

г) хроническим миелоидным лейкозом

39. Незрелые формы кроветворных клеток, анемия, тромбоцитопения выявляются в периферической крови большинства детей с

а) острым лейкозом

б) геморрагическим васкулитом

в) гемолитической анемией

40. Основным методом в диагностике лейкоза у детей является

3. Для детей с тромбоцитопенической пурпурой типичны

а) носовые кровотечения

б) желудочно – кишечные кровотечения

в) легочные кровотечения

Г) гемотурия

4. Общее название злокачественных заболеваний крови у детей

Г) лейкозы

5. Гемофилия А у детей обусловлена недостаточностью в крови фактора

6.При лечении ребенка с гемофилией все препараты вводятся только

Г) внутрикожно

7. Маточные кровотечения у девочек старшего возраста отмечаются при

а) алементарных анемиях

в) тромбоцитопенической пурпуре

Г) геморрагическом васкулите

8. Из диеты у детей, больных геморрагическим васкулитом, исключают

а) животные жиры

б) белковое питание

в) сенсибилизирующие продукты

Г) глюкозу и другие сахара

9. При ранней диагностике гемофилии у детей младшего возраста обращают на себя внимание

а) синяки после травм, кровотечения после взятия крови на анализ

б) длительные кровотечения после минимальных повреждений

в) гемартрозы и обширные гематомы

г) спонтанно – возникающие кровотечения

10. При простудных заболеваниях детям с гемофилией нельзя назначать

б) ацетилсалициловую кислоту

в) аскорбиновую кислоту

Г) димедрол

11. Системное воспалительное заболевание капилляров, артериол и венул кожи

суставов, брюшной полости и почек с вовлечением в патологический процесс у

детей системы крови - это

а) геморрагический васкулит

Г) гемофилия

12. Цель программного лечения детей больных лейкозом – уничтожения

опухолевого клона лейкозных клеток – достигается применением:

б) лучевой терапии

Г) хирургического лечения

Сахарный диабет

1. При сахарном диабете у детей в общем анализе мочи наблюдаются

а) высокая относительная плотность гематурия

б) высокая относительная плотность, глюкозурия

в) низкая относительная плотность, бактериурия

Г) низкая относительная плотность, лейкоцитоурия

2. Для диагностики диабетической ретинопатии у детей необходима консультация

Г) фтизиатра

3. При лечении сахарного диабета у детей сахар заменяют

Г) конфетами

4. При лечении сахарного диабета у детей используют инсулин короткого

Г) ультролонг

5. Важнейший этиологический фактор сахарного диабета у детей

в) избыточный прием белков

Г) наследственная отягощенность

6. Не диагностированный сахарный диабет у детей ведет к развитию комы

Г) уремической

7. Для определения уровня глюкозы в крови ребенка следует направить в

а) через 10 минут после еды

б) через 20 минут после еды

в) через 30 минут после еды

Г) натощак

8. При лечении сахарного диабета у детей сахар заменяют

Г) конфетами

9. Клинические симптомы сахарного диабета у детей

а) полифагия, полидипсия, полиурия

б) лихорадка, кашель с мокротой

в) боль в пояснице

Г) тахикардия, тремор, экзольфтальм

10. Передозировка инсулина при лечении сахарного диабета у детей ведет к

Г) уремической

11. Гликемия натощак у детей в норме составляет (м моль/л)

Г) 9,9 – 11,11

12. При проведении инсулинотерапии ребенок должен поесть через:

а) 15 – 20 минут до инъекции

б) 30 – 40 минут до инъекции

в) 15 – 20 минут после инъекции

Г) 30 – 40 минут после инъекции

Неотложные состояния.

1. При приступе бронхиальной астмы для парентерального введения применяют:

а) р-р глюконат кальция

в) р-р адреналина, эуфиллина

Г) седуксен

2. Для купирования судорожного синдрома у детей применяют:

б) фенобарбитал в таблетках

в) элениум в таблетках

Г) реланиум в/м или в/в

3. При судорогах вводят:

а) глюкозу внутривенно

Г) корглюкон

4. При оказании неотложной помощи ребенку с гипертермическим синдромом

б) холодные обертывания пленками, смоченными прохладной водой

в) применение пузыря со льдом на область крупных сосудов

г) обтирание кожи 40-50 % р-ром этилового спирта

5. При обмороке ребенка следует уложить:

а) опустив ножной конец кровати

в) на правый бок

Г) приподняв ножной конец кровати

6. При оказании неотложной помощи ребенку с гипергликемической комой

Г) фурозолидон

7. Независимое сестринское вмешательство при приступе бронхиальной астмы у ребенка:


Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

У детей, особенно раннего возраста, наиболее часто встречается такое заболевание крови, как анемия. Под анемией понимают снижение количества гемоглобина (менее 110 г/л), или числа эритроцитов (менее 4х 10 12 /л), или того и другого. В зависимости от степени снижения содержания гемоглобина различают легкие (Нb 90-110 г/л), среднетяжелые (Нb 60-80 г/л) и тяжелые (Нb менее 60 г/л) формы анемии.

При анемии, как правило, обнаруживают эритроциты неправильной формы (пойкилоцитоз) и разной величины (анизоцитоз). Особое место занимают гемолитические анемии. Они могут быть врожденными или приобретенными. Клинически гемолиз часто сопровождается повышением температуры тела, бледностью и различной степени желтухой, увеличением печени и селезенки. При гемолитической анемии Минковского-Шоффара наблюдается микросфероцитоз. При приобретенных гемолитических анемиях размеры эритроцитов обычно не изменены.

Часто синдром гемолиза наблюдается при эритроцитопатиях, в основе которых лежит снижение активности ферментов в эритроцитах, при гемоглобинопатиях, при которых имеется врожденное нарушение структуры глобиновой части гемоглобина.

Особое место занимает гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная антигенной несовместимостью эритроцитов плода и матери. Эта несовместимость может быть по резус-фактору (ЛИ) или по системе АВ0. Первая форма протекает более тяжело. В этих случаях эритроциты плода проникают в кровь матери и вызывают выработку гемолизинов. Материнские гемолизины по мере увеличения гестационного возраста трансплацентарно переходят к плоду и вызывают у него гемолиз, что клинически при рождении проявляется анемией, тяжелой желтухой (вплоть до ядерной), увеличением печени и селезенки. При особенно тяжелых формах плод может погибнуть (водянка плода).

Лейкоцитоз и лейкопения у детей

Изменения белой крови могут выражаться в увеличении и снижении числа лейкоцитов. Повышение числа лейкоцитов (у детей выше 10х10 9 /л) называется лейкоцитозом, снижение (менее 5х10 9 /л) _ лейкопенией. Важно знать, за счет каких форменных элементов белой крови происходит повышение или снижение числа лейкоцитов. Изменение числа лейкоцитов чаще может происходить за счет нейтрофилов или лимфоцитов. Реже наблюдается изменение числа эозинофилов и моноцитов. Нейтрофильный лейкоцитоз - абсолютный нейтрофилез - свойствен септическим и гнойно-воспалительным заболеваниям (сепсис, пневмония, гнойные менингиты, остеомиелит, аппендицит, гнойный холецистит). Нейтрофилез при гнойно-септических заболеваниях сопровождается некоторым омоложением - сдвигом в лейкоцитарной формуле влево до палочкоядерных и юных, реже до миелоцитов. Менее выражен нейтрофилез при дифтерии, скарлатине. При злокачественных заболеваниях крови у детей - гемопатиях (особенно при лейкозах) - может наблюдаться особенно высокий лейкоцитоз, характерной особенностью которого является наличие в периферической крови незрелых форменных элементов (лимфо- и миелобластов). При хроническом лейкозе лейкоцитоз особенно высок (несколько сотен тысяч), причем в формуле белой крови присутствуют все переходные формы лейкоцитов. При остром лейкозе в формуле крови обычно наблюдается hiatus leicemicus, когда в периферической крови присутствуют как особенно незрелые клетки, так и в небольшом числе зрелые (сегментоядерные нейтрофилы) без переходных форм. Лимфоцитарный лейкоцитоз - абсолютный лимфоцитоз - свойствен бессимптомному инфекционному лимфоцитозу (иногда выше 100х10 9 /л), коклюшу - (20. 30)х 10 9 /л, инфекционному мононуклеозу. При первых двух заболеваниях - лимфоциты зрелые, при инфекционном же мононуклеозе необычной формы - широкоцитоплазменные. Лимфоцитоз за счет незрелых клеток - лимфобластов - свойствен лимфоидному лейкозу. Относительный лимфоцитоз отмечается при вирусных инфекциях (грипп, острые респираторно-вирусные заболевания, корь, краснуха и др.).

Эозинофильные лейкемоидные реакции в виде нарастания числа эозинофилов в периферической крови свойственны аллергическим заболеваниям (бронхиальная астма, сывороточная болезнь), гельминтозам (аскаридоз, токсокароз и др.) и протозойным инфекциям (лямблиоз и др.). Иногда наблюдаются моноцитарные лейкемоидные реакции, природа которых не всегда ясна. Относительный моноцитоз свойствен коревой краснухе, малярии, лейшманиозу, дифтерии, ангине Венсана-Симановского, эпидемическому паротиту и др.

Лейкопении чаще наблюдаются за счет снижения содержания нейтрофилов - нейтропении. Нейтропенией у детей считается снижение абсолютного числа лейкоцитов (нейтрофилов) на 30% ниже возрастной нормы. Нейтропении могут быть врожденными и приобретенными. Часто они возникают после приема лекарственных препаратов (особенно цитостатических - 6-меркаптопурина, циклофосфана и др., используемых при лечении онкологических больных, а также сульфаниламидов, амидопирина), в период выздоровления от брюшного тифа, при бруцеллезе, в период сыпи при кори и краснухе, при малярии. Лейкопении свойственны вирусным инфекциям, а также ряду заболеваний, отличающихся особо тяжелым течением.

Нейтропения в сочетании с тяжелой анемией отмечается при гипопластической анемии. Относительная и абсолютная лимфопения наблюдается при иммунодефицитных состояниях. Она развивается через несколько месяцев от начала клинических признаков иммунодефицита (преимущественно за счет Т-лимфоцитов).

Геморрагический синдром у детей

Клиническое выделение этих вариантов кровоточивости позволяет определять комплекс лабораторных исследований, необходимых для уточнения диагноза или причины геморрагического синдрома.

Недостаточность костномозгового кроветворения

Гораздо чаще недостаточность кроветворения у детей проявляется как медленно прогрессирующее заболевание, и его симптоматика соответствует наиболее вовлеченному ростку кроветворения. В педиатрической практике могут встречаться больные с врожденными конституциональными формами недостаточности кроветворения.

Наиболее значимые врожденные заболевания, сопровождающиеся моноцитопеническим синдромом по периферической крови, представлены ниже.

  • врожденная гипопластическая анемия;
  • Блекфена-Дайемонда;
  • транзиторная эритробластопения детского возраста;
  • транзиторная аплазия при заболеваниях с хроническим гемолизом эритроцитов.

  • болезнь Костманна;
  • синдром Швекма'на-Дайемонда;
  • циклическая нейтропения.

  • тромбоцитопения при аплазии лучевой кости;
  • амегакариоцитарная тромбоцитопения.

Многие заболевания крови у детей, равно как и негематологические заболевания, проявляются цитопеническими синдромами вне зависимости от врожденной недостаточности костномозгового кроветворения. В этих случаях наблюдается либо преходящая приобретенная низкая продуктивность кроветворения, как это бывает, например, при недостаточности питания, либо относительная недостаточность кроветворения при большой скорости потерь клеток крови или их разрушения.

Низкая эффективность эритропоэза, имитирующая клинически гипопластическую анемию, может возникать при недостаточности естественных физиологических стимуляторов эритропоэза. К ним можно отнести гипоплазию почек или хроническую почечную недостаточность с выпадением продукции эритропоэтина.

Недостаточность щитовидной железы также нередко проявляется упорной анемией. Иногда причину ингибирования эритропоэза можно видеть в нескольких факторах патогенеза основного соматического заболевания, включающих в себя и нарушения питания, и миелодепрессивный эффект хронического воспаления, и нередкие побочные эффекты применяемых лекарственных средств.

В странах или ре-гионах с широкой распространенностью голодания детей по типу белково-энергетической недостаточности анемизация является естественной спутницей голода и по генезу всегда полиэтиологична. Наряду с факторами пищевой недостаточности, в ее происхождении серьезную роль играют многочисленные острые и хронические инфекции, гельминтозы и паразитозы. В странах с несколько более устроенной жизнью и санитарной культурой алиментарные анемии чаще всего выявляются у детей раннего возраста, где ограниченный ассортимент продуктов питания не дает возможности сбалансированного обеспечения всем комплексом необходимых нутриентов. Особенно критической представляется обеспеченность железом детей, родившихся преждевременно или с низкой массой тела. При преждевременных родах ребенок лишается периода накопления нутриентов (депонирования), относящегося по срокам к последним неделям беременности. У них отсутствуют необходимые новорожденному депо жировых энергетических веществ и, в частности, железа, меди и витамина В12. Грудное молоко, особенно у плохо питающейся кормящей матери, не может компенсировать отсутствия депонированных компонентов питания. Дефицит железа представляет собой опасность для кислородного обеспечения как через дефицит гемоглобина крови, так и через нарушения тканевых механизмов передачи кислорода от крови к тканям. Отсюда и особая настороженность педиатров, наблюдающих детей раннего возраста, в отношении обеспеченности ребенка адекватным питанием и предупреждения его анемизации. Введение в питание ребенка цельного коровьего молока или его смесей также может отразиться на обеспечении его железом в конце 1-2-го года жизни. Здесь нередко возникают потери железа с эритроцитами, выходящими в просвет кишечника диапедезом. Наконец, в подростковом периоде, особенно у девушек, начавших менструировать, снова появляется высокая вероятность необеспеченности железом и возникновения малокровия. Педиатрическая практика пользуется несколькими лабораторными подходами к выявлению начавшегося дефицита железа, в частности через определение содержания ферритина, насыщения трансферрина железом и т. д. Однако первой линией диагностики являются, несомненно, гематологические исследования, направленные на относительно раннее выявление начальных признаков анемизации.

Перечень нутриентов, дефицит которых закономерно приводит к анемизации, а иногда и лейкопении, может быть довольно широким. Уже указывалось на сочетание дефицитов железа и меди в раннем возрасте и при расстройствах питания во всех возрастных группах. Описаны и случаи мегалобластной анемии у детей с дефицитом витамина или фолиевой кислоты, или тиамина, гипохромная анемия при дефиците витамина В6, гемолитическая анемия при недостатке витамина Е у маловесных детей.


[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Гемоглобинопатии у детей

Они довольно широко распространены у представителей этнических групп, вышедших из Африки, Азии, Среднего Востока и Средиземноморья. Заболевания этой группы обусловлены носительством и генетической наследуемостью аномальных структур глобина в составе гемоглобина. Представителями этой группы, встречающимися наиболее часто, являются серповидно-клеточная анемия и талассемии (большая и малая). Общими проявлениями гемоглобинопатий являются хроническая анемия, сплено- и гепатомегалия, гемолитические кризы, полиорганные поражения вследствие гемосидероза или гемохроматоза. Интеркуррентные инфекции провоцируют кризы основного заболевания.

Ключ к распознаванию - биохимическое исследование гемоглобина. Распознавание возможно уже в I триместре беременности по данным биопсии трофобласта.

Острые лейкозы у детей

В клинической картине лейкоза сочетаются признаки вытеснения нормального гемопоэза с анемией, тромбоцитопенией и нередко геморрагическими проявлениями, гиперпластические изменения кроветворных органов - увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, нередко десен, яичек у мальчиков и любых внутренних органов, на которые распространяется опухолевая пролиферация. Главный путь в диагностике - констатация разрастания анаплазированных гемопоэтических клеток в миелограмме или биоптатах костей. Вот уже более 20 лет как острый лимфобластный лейкоз у детей перестал быть фатальным заболеванием. Применение современных схем полихимиотерапии, иногда в сочетании с пересадками костного мозга, гарантирует либо длительное выживание, либо практическое излечение болезни у большинства больных.

Другие морфологические формы острых лейкозов могут протекать более упорно, и отдаленные результаты их лечения пока несколько хуже.


[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Читайте также: