О ангиомах или ангиокератомах

Ангиокератомы являются капиллярными сосудистыми мальформациями. Они образованы стойкими субэпидермальными капиллярными расширениями) и изменениями эпидермиса с явлениями папиллома-тоза, гиперкератоза и акантоза.

Различают несколько клинических форм ангиокератомы: ограниченную ангиокератому, невоидную ангиокератому пальцев Мибелли, солитарную папулезную ангиокератому мошонки (вульвы) Фордайса, диффузную ангиокератому туловища Фабри. Только ограниченная ангиокератома присутствует с рождения, У некоторых больных могут наблюдаться элементы более чем одного типа. Очаги ангиокератомы иногда являются признаком синдромов Клиппеля—Тренонея—Вебера и Кобба.

Обычно ангиокератомы возникают в виде мягких узелков розового или красного цвета, диаметром от 1 до 3 мм. Со временем во многих из них развиваются кератотические изменения, они становятся темнее и приобретают сходство с бородавками.

Ангиокератома ограниченная представляет собой гиперкератотический сосудистый узелок диаметром 2-5 мм, локализующийся на коже бедра, голени или стопы. Цвет узелка варьирует от темно-красного до сине-черного. Конфигурация неправильная. При легкой травме кровоточит. Гистологическое строение типичное.

Ангиокератома ограниченная невоидная пальцев Мобелли (син.: ангиокератома Мибелли) — наследственная форма ангиокератом с аутосомно-доминантным типом наследования. Болеют чаше девочки, страдающие акроцианозом, ладонно-подошвенным гипергидрозом. Первое проявление заболевания возникает обычно в возрасте 10-15 лет и характеризуется мелкими (точечными) сосудистыми красными пятнами на коже пальцев кистей и стоп. Высыпания медленно увеличиваются (до 5 мм в диаметре), приподнимаясь над уровнем кожи, цвет их становится более темным, на поверхности появляются роговые наслоения. Иногда ангиокератома Мибелли осложняется изъязвлением.

Ангиокератома солитарная папулезная обычно развивается в возрасте от 10 до 40 лет вследствие травматизации ограниченной ангиокератомы. При этом последняя резко увеличивается в размере до 10 мм, приобретая вид узелка с бородавчатой поверхностью, возвышающегося над окружающей кожей, цвет ее темно-красный или сине-черный. Сине-черные элементы следует дифференцировать с меланомой.

Ангиокератома мошонки (вульвы) Фордайса (ангиокератома Фордайса) появляется в более позднем возрасте (от 16 до 70 лет). Ее развитию способствуют локальный венозный стаз, дистрофические изменения эластических волокон кожи мошонки. Клинически характеризуется мелкими (1-4 мм в диаметре) ярко-красными сосудистыми узелками, которые постепенно увеличиваются в размере, и окраска их становится более темной. Высыпания часто расположены вдоль поверхностных вен. Ангиокератомы мошонки могут ассоциироваться с варикоцеле, паховой грыжей или тромбофлебитом.

Ангиокератома вульвы встречается значительно реже, чем ангиокератома мошонки, и локализуется на больших половых губах, глав ным образом у пожилых женщин. У молодых женщин ангиокератомы вульвы могут развиваться в связи с повышением венозного давления во время беременности или использованием оральных контрацептивов.

Ангиокератома Фабри (син.: Фабри диффузная ангиокератома туловища, липоидоз дистопический наследственный, гликосфинголипидоз. перамидтригексозидоз) — наследственная ферментопати], проявляющаяся развитием множественных ангиокератом кожи и слизистых оболочек с поражением глаз и внутренних органов (почки, сердце и др.). В основе развития болезни лежит нарушение обмена гликолипидов в результате снижения активности или полного отсутствия фермента церамидтригексозидазы (альфгалактозидазы), что ведет к накоплению в тканях липида церамидтригексозида. Тип наследования рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой. Заболевание проявляется у мальчиков в юношеском возрасте и постепенно прогрессирует, приводя к почечной или сердечной недостаточности. Клинически характеризуется возникновением на коже и слизистых оболочках множественных кератинизированных сосудистых узелков величиной с булавочную головку темно-красного цвета, локализующихся на губах, щеках, в подмышечных ямках, пупочной области, на мошонке, пальцах.

Диффузная ангиокератома туловища не является исключительно проявлением болезни Фабри; она также описана в связи с другими редкими наследственными болезнями накопления — например с фукозидозом II типа, галактозидозом II типа, болезнью Канзаки, или дефицитом альфа-1М-ацетилга-лактозаминидазы, спартилгликозаминурией, сиалидозом II типа. С другой стороны, диффузная ангиокератома туловища описана и при отсутствии метаболических нарушений.

При ангиокератоме Фабри важное диагностическое значение имеет выявление вакуолизации эндотелиальных и гладкомышечных клеток в артериолах и мышцах, поднимающих волос. Однако ее не всегда удается обнаружить в срезах, окрашенных гемоатоксилином и эозином, и легче обнаружить при окраске препаратов Суданом черным В или при ШИК-реакции. При этом следует учитывать, что отложения гликолипидов в вакуолях могут быть не только у больных диффузной ангиокератомой туловища, но и у больных, страдающих сходными заболеваниями. Однако отложение гликолипидов у больных ангиокератомой Фабри имеются не только в ангиокератомах, но и в видимо здоровой коже. Кроме того, при ангокератоме Фабри при электронной микроскопии крупные отложения жира обнаруживают в эндотелиальных клетках, перицитах, фибробластах, мышцах, поднимающих волос, а также в секреторных проточных и миоэпителиальных клетках эккринных желез. Эти отложения могут иметь характерную пластинчатую структуру, и их не видно при других разновидностях ангиокератом или в элементах ангиокератомы Фабри, протекающей без ферментных нарушений.

Диагноз ангиокератомы основывается на клинических данных, подкрепленных в сомнительных случаях результатами гистологического исследования, а ангиокератомы Фабри — также на обнаружении скоплений церамидтригексозида в крови, биоптатах почек и моче.

Диффернциальный диагноз ангиокератомы проводится с веррукозной гемангиомой, для которой характерна ангиоматозная (капиллярная) эндотелиальная пролиферация, лимфангиомой и меланомой; при ангиокератоме Фабри — с болезнью Рандю—Ослера.

Прогноз ангиокератомы неблагоприятный, у гомозиготных мужчин возможен летальный исход к 40 годам от уремии или инсульта.

Лечение ангиокреатом хирургическое; проводятся также удаление лучами лазера, элекрокоагуляция, криотерапия отдельных элементов.

- Вернуться в оглавление раздела "Дерматология"

Ангиокератома – дерматологическое заболевание, вызывающее ороговение кожи, расширение капилляров и гиперкератоз. Во время болезни появляются новообразования красного, коричневого или чёрного цвета размером 2-15 мм. Для диагностирования врач проводит осмотр, назначает дерматоскопию, гистологические, а в отдельных случаях – генетические исследования. Лечение заключается в устранении причин заболевания и удалении образований лазером, методом криодеструкции, хирургическим иссечением и др.

Особенности ангиокератомы

Ограниченную.
Невоидную Мибелли пальцев.
Папулёзную солитарную Фордайса вульвы (мошонки).
Диффузную Фабри туловища.

По наследству передаётся только ограниченная форма ангиокератомы. Иногда наблюдаются признаки нескольких видов заболевания, иногда это симптомы болезни Кобба или Клиппеля-Тренонея-Вебера. Чаще всего ангиокератомы – это мягкие розовые или красные узелки размером 1-3 мм, постепенно они темнеют и становятся похожими на бородавки.

Ангиокератома ограниченного типа – представляет собой сосудистые узелки диаметром от 2 до 5 мм с локализацией на стопах, бёдрах и голенях. Цвет узелков – от тёмно-красного до иссиня-чёрного, форма – неправильная, гистологическое строение – типичное. При повреждениях новообразования кровоточат.
Невоидная ограниченная ангиокератома Мибелли (Мобелли) – передаётся по наследству, чаще болеют девочки с 10-15 лет с акроцианозом, гипергидрозом ладошек и ступней. Проявляется как мелкие красные пятна сосудистого характера с локализацией на кистях и стопах. Постепенно они увеличиваются до 5 мм, приподнимаются над кожей, темнеют, на их поверхности формируются роговые наслоения, иногда образуются язвы.
Солитарная папулёзная – диагностируется в возрасте 10-40 лет, развивается вследствие травмы ангиокератомы ограниченного типа. Она увеличивается в размерах (до 10 мм), возвышается над кожей, приобретает тёмно-красный или иссиня-чёрный цвет, становится похожей на бородавку, дифференцируется с меланомой.
Ангиокератома Фордайса – развивается в возрасте 16-70 лет, причиной является затруднение венозного оттока крови, дистрофическое изменение кожи мошонки (вульвы). Проявляется как мелкие (от 1 до 4 мм) сосудистые узелки ярко-красного цвета, расположенные вдоль поверхностных вен. Постепенно они увеличиваются и темнеют. Симптомы похожи на признаки варикоцеле, тромбофлебита, паховой грыжи.
Ангиокератома вульвы диагностируется реже, образования локализуются на больших половых губах, чаще – у женщин старшего возраста. У молодых это может быть следствием повышенного давления в венах при беременности или частом использования оральных контрацептивов.
Диффузная ангиокератома Фарби (наследственная ферментопатия, перамидтригексозидоз, гликосфинголипидоз, дистопический наследственный липоидоз, диффузная ангиокератома туловища) – проявляется как множественные новообразования на коже, слизистых оболочках и внутренних органах. Причина – полное отсутствие или снижение активности фермента альфгалактозидазы (церамидтригексозидазы) и, как следствие, накопление в тканях липида церамидтригексозида. Может передаваться по наследству, чаще всего диагностируется у юношей, при отсутствии лечения прогрессирует, вызывает почечную или сердечную недостаточность. Проявляется как множество тёмно-красных сосудистых узелков на коже и слизистых размером 2-3 мм с локализацией на пальцах, мошонке, яичках, щеках, губах, подмышками и в области пупка.

Как выглядят ангиокератомы можно увидеть на представленном ниже фото.

Каждый тип сопровождается характерными признаками, благодаря чему упрощается диагностика и лечение заболевания.

Симптомы ангиокератомы

Узелковые новообразования от розового до тёмно-бордового цвета размером 1-5 мм (реже – до 10 мм).
Бородавчатая поверхность.
Локализация группами.
Изменение свойств кожи в местах образования узелков.
Неправильная форма.
Возвышение над кожей.
Постепенное потемнение и увеличение в размерах.

Причины ангиокератомы

Точные причины заболевания до сих пор не установлены, некоторые виды передаются по наследству, у большинства заболевших имеется нарушение обмена веществ. Провоцирующими факторами считаются механические повреждения и физическое воздействие (обморожения, ожоги, мозоли).

Ангиокератома у детей

Чаще всего ангиокератома передаётся по наследству, поэтому симптомы проявляются ещё в детстве. Они ярко выражены и практически не отличаются от признаков болезни у взрослых. Для диагностирования и лечения используются те же методы.

Диагностика ангиокератомы

Биохимический анализ крови – с исследованием в поляризованном свете кристаллизованного экстракта общих липидов.
Исследование ДНК – для поиска признаков мутации в гене GLA.
Гистология – чтобы установить гиперкератоз кожи и капиллярное истончение сосудов.
Гистохимия – для поиска в коже отложений церамидтригексозида и фосфолипидов.
Исследование слёзной жидкости или крови – на предмет активности ферментов альфа-галактозидазы.
Офтальмологическое исследование – для поиска дилатации конъюнктивных вен, зон помутнения роговицы, деформации сосудов сетчатки, зрительных нервов с признаками полнокровия.

Лечение ангиокератомы

Ограниченные формы ангиокератомы лечения не требуют. Если на коже образуются крупные новообразования, создающие моральный и физический дискомфорт, если они часто кровоточат, их удаляют одним из способов:

Хирургическое удаление – скальпелем.
Криодеструкция – выжигание жидким азотом.
Электрокоагуляция – разрушение высокочастотным током.
Лазерная терапия – удаление лазером

Для лечения диффузной формы ангиокератомы назначаются кортикостероидные лекарственные препараты общего и местного действия. При поражении внутренних органов проводится симптоматическое лечение, при острой почечной недостаточности в особо тяжёлых случаях требуется трансплантация.

Осложнения при ангиокератоме

Наиболее частое осложнение – язвы и кровотечения после повреждения. Ангиокератома Фабри может стать причиной почечной недостаточности, опасных для жизни сбоев сердечного ритма, нарушений кровообращения мозга, инфаркта Миокарда.

Профилактика ангиокератомы

Конкретных мер профилактики ангиокератом не существует. Нужно следить за своим здоровьем, вести здоровый образ жизни, больше времени проводить на свежем воздухе. Пациентам с подобным диагнозом следует соблюдать рекомендации врача, а при необходимости удаления новообразований – не отказываться от процедуры. Не нужно падать духом – даже без удаления лечение ангиокератомы имеет благоприятный прогноз.

Ангиокератома представляет собой небольшое темное пятно на коже.
Ангиокератомы могут образоваться на любой части тела, их появление связано с расширением мелких кровеносных сосудов в коже (капилляров).
При дотрагивании пальцем поверхность ангиокератом может быть шершавой.

Рис. 1. Ангиокератомы Фордайса на мошонке

Обычно ангиокератомы встречаются целыми группами на:

Пенисе
Мошонке
Вульве
Больших половых губах.

Ангиокератомы часто путают с аллергической сыпью, раком кожи, кондиломами и герпесом. Однако в большинстве случаев они являются абсолютно доброкачественными образованиями.

Рис. 2. Солитарная ангиокератома

Ангиокератомы могут быть симптомом подлежащего генетического заболевания.

Какие бывают ангиокератомы?

Известно несколько типов ангиокератом:

Солитарная ангиокератома. Такие образования обычно появляются в единственном числе чаще на голенях и предплечьях.
Ангиокератома Фордайса. Встречается как у женщин, так и у мужчин. У мужчин ангиокератомы Фордайса появляются на мошонке целыми группами. У женщин ангиокератомы этого типа появляются в области вульвы, часто на фоне беременности. Опасность ангиокератомы Фордайса состоит в том, что при ее травмировании может возникнуть кровотечение.
Ангиокератома Мибелли. Возникает в результате расширения капилляров поверхностного слоя дермы. Она отличается поверхностным гиперкератозом.
Контурированная ангиокератома. Образования данного вида встречаются группами на коже голеней и туловища. Они могут быть уже при рождении. С течением времени такие ангиокератомы становятся темнее и могут менять форму.
Диффузная ангиокератома является признаком болезни Фабри, которая проявляется ощущением жжения в ладонях и стопах и нарушением зрения.

Симптомы ангиокератомы

Форма, размеры и цвет ангиокератом могут варьировать в широких пределах.
Однако чаще всего ангиокератомы имеют специфические признаки:

Папула 1-5 мм в диаметре, несколько возвышающаяся над поверхностью кожи и имеющая бородавчатый вид
Поверхность ее куполообразная
При пальпации плотная и твердая
Встречается по одной или группами
Имеет темный цвет, с элементами красного, синего, фиолетового и черного.

Недавно появившиеся ангиокератомы имеют красный цвет. С течением времени цвет ангиокератомы меняется на более темный.
Ангиокератомы в области вульвы и на мошонке часто кровоточат.
Если ангиокератомы являются проявлением генетического заболевания, то их сопровождают и другием симптомы:

Парестезии в руках и ногах (боль и жжение)
Звон в ушах
Мутный взор
Пониженное потоотделение
Боли в желудке и кишечнике
Императивный позыв на дефекацию после еды

Почему возникают ангиокератомы?

Ангиокератомы возникают в результате расширения кровеносных сосудов в поверхностных слоях кожи.
Одиночные образования формируются на месте травм кожи.

Появлению ангиокератом могут способствовать:

Повышенное венозное давление в поверхностных сосудах кожи
Паховая грыжа, геморрой и варикоцеле

Диагностика ангиокератомы

Для диагностики ангиокератомы требуются следующие методы исследования:

Дерматоскопия
Биопсия
Генетические лабораторные исследования (при подозрении на наличие генетического заболевания).

Рис. 3. Ангиокератома при дерматоскопии

Лечение ангиокератомы

Ангиокератомы следует удалять.

Рис. 4. Множественные ангиокератомы Фордайса в области вульвы

Существует несколько методов удаления ангиокератом:

Электродиссекция и кюретаж — под местной анестезией производится удаление ангиокератомы электрокоагулятором и кюреткой.
Лазерное удаление — удаление ангиокератомы проводится лазерным лучом определенной длины волны, в результате чего проводится целевое воздействие на расширенные кровеносные сосуды в коже.
Криотерапия — проводится замораживание ангиокератомы жидким азотом.

Лечение ангиокератомы лазером в Центре Лазерной Хирургии “АТЛАНТиК”

В нашем центре проводится удаление лазером ангиокератом различного типа, в том числе ангиокератомы Фордайса на половых органах.

Удаление проводится на лазерных установках различного типа:

PicoSure laser
Nd:YAG Q-switched laser
Diode laser
CO2-laser fractional
Plasma

Выбор типа лазерной установки, рабочей длины волны и режима лазерной обработки зависит от типа ангиокератомы, ее цвета и локализации.

Преимущества лазерного удаления ангиокератомы:

Удаление часто может проводиться без анестезии
Удаление не сопровождается болевыми ощущениями
Во время удаления нет кровотечения
Короткий период восстановления
Не остается следов и шрамов

Рис. 5. Диагностические признаки ангиокератомы

Ангиокератома – дерматоз, представленный единичными или множественными доброкачественными сосудистыми новообразованиями типа ангиом, сочетающимися с патологическим утолщением рогового слоя кожи.

Под ангиокератомами понимаются схожие патологические состояния, различающиеся спецификой клинической картины и распространенностью процесса. Кожные проявления при этом варьируются от единичных, незначительных точечных образований до диффузных, разлитых изменений эпидермиса.

Причины и факторы риска

Наиболее частая причина возникновения ангиокератом – наследственные мутации на генном уровне, приводящие к появлению дефектных хромосом. Как правило, ангиокератома наследуется рецессивно, в сцеплении с Х-хромосомой.

Реже появление новообразований провоцируют травмы кожных покровов различного характера и интенсивности, нарушения локального кровотока, гормональные подвижки. Также ангиокератомы могут появляться при некоторых заболеваниях и синдромах (при синдроме Клиппеля – Треноне – Вебера, кавернозной гемангиоме, системных пороках развития сосудов, наследственных болезнях накопления и др.).

Формы заболевания

Выделяют 5 клинических форм ангиокератом:

Ограниченная ангиокератома.
Невоидная ограниченная ангиокератома пальцев Мибелли (ангиокератома Мибелли).
Ангиокератома мошонки (реже – вульвы) (болезнь Фордайса).
Солитарная папулезная ангиокератома.
Диффузная ангиокератома туловища (диффузная ангиокератома туловища Фабри).

Лечение ангиокератом радикальное: хирургическое иссечение, удаление аргоновым лазером или жидким азотом, дерматокоагуляция. Фармакотерапия неэффективна.

Симптомы

Проявления заболевания при различных формах сходны:

узелки от розового или красного до синюшно-бордового цвета, диаметром от 1 до 5 мм (редко – до 1 см), часто с бородавчатой поверхностью;
расположение новообразований группами на фоне неизмененных кожных покровов;
неправильная форма узелков;
возвышение новообразований над уровнем кожи;
тенденция узелков к увеличению;
гистологически определяемое расширение капилляров кожи.

Тем не менее, для каждого вида ангиокератомы выявлены и характерные специфические черты.

Так, ограниченная форма, как правило, локализуется на коже нижних конечностей (бедрах, голенях, стопах), значительно реже на руках или туловище. Сосудистые узелки расположены неравномерно, не имеют четкой формы, легко кровоточат при случайной травме. Основная масса исследователей указывает на порок эмбрионального развития как ведущую причину данного заболевания.

Невоидная ограниченная ангиокератома Мибелли чаще поражает лиц женского пола, является наследственной патологией, передающейся в сцеплении с Х-хромосомой. Дебют заболевания приходится на возраст 10–15 лет и проявляется мелкими точечными сосудистыми звездочками на пальцах кистей и стоп. По мере прогрессирования кожные новообразования приобретают насыщенный розово-красный цвет, увеличиваются в размере (до 5 мм), приподнимаются над уровнем кожи. Поверхность узелков ороговевает. Течение заболевания вялотекущее, хроническое, с ухудшением в осенне-зимний период. Редко отмечается спонтанное разрешение высыпаний. При травматизации ангиокератомы Мибелли склонны к изъязвлению.

Солитарная папулезная ангиокератома – осложнение ангиокератомы ограниченной формы, появляется вследствие травматизации последней. После травмирующего воздействия ограниченное новообразование начинает резко прогрессировать, достигает значительного размера (до 10 мм), приобретает багрово-синюшный оттенок. Поверхность узелка покрывается бородавчатой, грубозернистой исчерченностью. Внешне опухоль напоминает ежевику. Зачастую вокруг папулезной ангиокератомы наблюдается коричневатый ободок.

Ангиокератома мошонки или вульвы отличается доброкачественностью течения. Она также считается пороком внутриутробного развития. Обычно заболевание проявляется в среднем возрасте, мужчины болеют значительно чаще женщин. Новообразования в этом случае мелкие, множественные, рассеянные по поверхности кожи мошонки и полового члена у мужчин, больших половых губ и области бедер у женщин. На качество жизни пациентов ангиокератомы не влияют.

Диффузная ангиокератома туловища Фабри – кожное проявление редкого системного генетического заболевания (наследственного дистопического липоидоза, или гликосфинголипидоза, или перамидтригексозидоза), обусловленного отсутствием или уменьшением активности лизосомального фермента, который участвует в катаболизме сфинголипидов.

Заболевание, как правило, диагностируется у мужчин, обычно приводит к смерти до достижения 40-50 лет. В детском или подростковом возрасте на неизмененной коже появляются мелкие темно-красные мягкие узелки. Они могут располагаться на любой части тела: чаще на животе, бедрах, ягодицах, губах, щеках, кончиках пальцев, на мошонке, в подмышечных и подколенных ямках; могут возникать также в полости рта, на границе твердого и мягкого неба.

Ангиокератомы Фабри во многих случаях приводит инвалидизации пациентов и летальности в молодом возрасте.

Злокачественность течения при диффузной ангиокератоме определяется вовлечением в патологический процесс многих систем и органов (центральной, периферической нервной системы, мочевыделительной, дыхательной систем, ЖКТ, органов слуха и зрения), когда кожные симптомы – только внешнее проявление тяжелого системного заболевания, сопровождающегося:

мучительными, жгучими болями, покалыванием, онемением в ладонях и подошвах стоп, распространяющимся на всю конечность;
уменьшением или полным прекращением потоотделения, образования слюны и слезной жидкости;
высоким риском развития инсультов и преходящих нарушений мозгового кровообращения;
шумом в ушах, головной болью, головокружениями;
почечной недостаточностью;
болями в области сердца, изменением частоты и ритмичности сердечных сокращений, артериального давления, формированием пороков сердца;
катарактой и поражением сосудов сетчатки (возможна потеря зрения);
нарушениями слуха;
анорексией, болями в эпигастрии и околопупочной области, кровавой рвотой, поражением поджелудочной железы, толстого и тонкого кишечника;
обструкцией дыхательных путей;
задержкой полового развития;
аномалиями развития мышц и костного скелета;
поражениями прочих органов различного характера.

В редких случаях ангиокератома Фабри описывается как самостоятельное кожное заболевание без сопутствующих системных патологий.

Диагностика

Основой корректной диагностики ангиокератом является объективное обследование пациента.

Как правило, ангиокератома наследуется рецессивно, в сцеплении с Х-хромосомой.

Для подтверждения ангиокератомы Фабри необходимо проведение следующих лабораторных и инструментальных исследований:

Лечение

Лечение ангиокератом радикальное, фармакотерапия в данном случае неэффективна:

хирургическое иссечение;
удаление жидким азотом;
удаление аргоновым лазером;
дерматокоагуляция.

Для лечения диффузной ангиокератомы применяются как хирургические, так и терапевтические методы:

диета;
оперативное удаление кожных дефектов;
антиконвульсанты;
анальгетики (нестероидные средства или опиаты);
диализ или трансплантация почки (при развитии почечной недостаточности);
кардиологические препараты (по требованию);
ферментозаместительная терапия;
генотерапия;
фармакологические шапероны.

Возможные осложнения и последствия

Основным осложнением является кровотечение или изъязвление травмированной ангиокератомы.

Ангиокератомы могут появляться при некоторых заболеваниях и синдромах (при синдроме Клиппеля – Треноне – Вебера, кавернозной гемангиоме, системных пороках развития сосудов, наследственных болезнях накопления и др.).

Ангиокератома Фабри наиболее часто осложняется следующими состояниями:

почечная недостаточность;
жизнеугрожающие нарушения сердечного ритма;
инфаркт миокарда;
острое нарушение мозгового кровообращения.

Прогноз

Прогноз благоприятный во всех случаях, кроме ангиокератомы Фабри, для которой характерны высокая частота инвалидизации пациентов и летальность в молодом возрасте. В последние годы прогноз для пациентов с диффузной ангиокератомой туловища несколько улучшился ввиду использования гемодиализа, возможности проведения трансплантации почек, применения инновационных лечебных методик.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Ангиокератома возникает за счет эпителиального выбухания и образования субэпидермальных расширений капиллярных полостей, что сопровождается реактивными изменениями эпидермиса.

В группу ангиокератом входят: ангиокератома Мибелли, ангиокератома туловища диффузная Фабри, ангиокератома туловища ограниченная невиформная.

Ангиокератома Фордайса (синоним: ангиокератома мошонки)

Причины и патогенез. В развитии заболевания имеет значение наличие артериовенозных анастомозов, травм (например, расчесы). Болеют лица среднего возраста, чаще мужчины.

Симптомы. Отмечается наличие множественных папул на коже мошонки и больших половых губах. Папулы темно-красного или темно-фиолетового цвета размером от 1 до 4 мм, геморрагические с гиперкератотическими наслоениями в центре, при снятии которых отмечается кровоточивость.

Гистопатология. Наблюдаются лакуны и расширенные венулы в надсосочковом слое дермы.

Лечение. Во многих случаях лечение не проводится. При кровоточащих ангиокератомах применяют электро-, лазеро-, криодеструкцию.

Ангиокератома туловища ограниченная невиформная (синоним: ангиокератотический невус)

Заболевание описал Fabry в 1915 г.

Причины и патогенез заболевания окончательно не установлены. Многие ученые относят это заболевание к порокам развития, формирующимся в эмбриональном периоде. Ангиокератома туловища ограниченная невиформная не связана с энзимными нарушениями и отличается от диффузной ангиокератомы туловища Fabry. Заболевание встречается редко.

Симптомы ангиокератомы. Заболевание большей частью проявляется уже при рождении, но иногда может появиться в детском или даже во взрослом возрасте. Также имеются сообщения о появлении невиформной ангиокератомы в пубертатном периоде. Она может существовать самостоятельно или быть частью синдрома, например, синдрома Клиппеля-Тренонея-Вебера, синдрома Штурге-Вебера-Краббе. Может сочетаться с кавернозной гемангиомой, быть частным проявлением системных пороков развития сосудистой системы. Высыпания локализуются на нижних, реже - на верхних конечностях, еще реже имеют вид ливидно-красных, темно-красных мягких узелков диаметром 1-2 мм, не исчезающих при надавливании. Сыпь располагается неравномерно на ограниченных или на больших участках кожного покрова, иногда сегментарно. Различают ограниченную и распространенную формы заболевания. Гиперкератоз на поверхности узелков выражен очень неравномерно, часто клинически бывает незаметен и может выявляться только при гистологическом исследовании. Наблюдаются различные варианты клинической картины заболевания.

Гистопатология. В сосочковом слое дермы отмечаются кавернозно расширенные сосудистые полости с капиллярным строением стенок, выстланных неизмененным эндотелием, над ними - очень тонкий слой коллагеновой ткани. Эпидермис истончен и гиперкератотичен.

Дифференциальный диагноз следует провести с истинными ангиомами, диффузной ангиокератомой Фабри.

Лечение ангиокератомы. Проводят хирургическое иссечение узелков или удаление их жидким азотом.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Читайте также: