Невуса шпица от меланомы


    5 минут на чтение


Невус Шпица (Спитца), или ювенильная родинка, возникает преимущественно у детей и подростков. Механизм развития опухоли до конца не установлен. Ювенильный невус появляется внезапно, не вызывая при этом неприятных ощущений.

  1. Что такое невус Шпица
  2. Причины
  3. Симптомы
  4. Диагностика
  5. Лечение
  6. Профилактика и прогноз

Локализуется новообразование на лице и других участках тела. Из-за риска перерождения невуса Спитца в меланому первый необходимо удалять.

Что такое невус Шпица

Невус Шпица — это доброкачественное новообразование невыясненной этиологии, которое у трети пациентов возникает в первые 10 лет жизни. В 36% случаев опухоль проявляется людей в возрасте 10-21 года.

Новообразование характеризуется небольшими размерами (до 1 см в диаметре) и наличием четко очерченных границ. Цвет родинки бывает розовым или коричневым. В некоторых случаях на поверхности образования возникают чешуйки. В 98% случаев на теле у ребенка формируются единичные опухоли.

У большинства пациентов ювенальная родинка развивается на нижних конечностях. В 40% случаев в этой зоне локализуется новообразование атипичной формы, отличающееся сложным гистологическим составом. Такая опухоль требует комплексного обследования, так как нельзя исключить ускоренного роста и перерождения невуса.

Новообразование редко мутирует в меланому. Согласно результатам исследований, в которых участвовали 157 испытуемых, злокачественная опухоль на месте ювенальной родинки диагностировалась в 3 случаях.

Причины

Выявить механизмы, ответственные за образование ювенальной родинки, не удалось. Возникает родинка из эмбриональных клеток. В 10% случаев опухоль носит врожденный характер.

У остальных пациентов новообразование формируется в течение жизни. Причем вероятность появления опухоли у лиц старше 40 лет сводится к нулю.

Несмотря на то что невус Шпица выявляется иногда у ближайших родственников, данных, доказывающих влияние наследственности на механизмы, которые отвечают за образование ювенильной родинки, собрано недостаточно.

Симптомы

Ювенильная родинка выявляется с одинаковой частотой у представителей обоих полов. Внешне опухоль напоминает узел (папулу) с куполообразной и гладкой поверхностью. В редких случаях новообразование приобретает вид бородавки. В зону локализации невуса Шпица отсутствует растительность.

Цвет образования зависит от гистологического состава. Родинка содержит незначительное количество меланина, в связи с чем родинка по мере роста приобретает розовый либо коричневый оттенок. Опухоль характеризуется равномерным окрасом, который не меняется с течением времени.

При пальпировании отмечается плотная структура. Рядом с узлом нередко формируются сосудистые сетки (телеангиэктазия), проступающие через кожу. При детальном осмотре проблемной зоны отмечается незначительный отек стромы.

В период гормональных перестроек (подростковый возраст, беременность) происходит мутация подобных образований в дермальные меланоцитарные невусы или меланомы. Однако такие процессы развиваются крайне редко.


    • Кожный покров

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 10 декабря 2019 г.

Клиническая картина при невусе Шпица носит различный характер. Развитие опухолевого процесса происходит по следующим сценариям:

  1. Возникает новообразование эластичной консистенции. Этот вариант предполагает появление классического невуса Шпица розового или коричневого оттенка. При надавливании на проблемную зону предметным стеклом (процедура проводится в рамках диагностики) образование обесцвечивается.
  2. Образование отличается более плотной консистенцией. Невус, как и предыдущий, характеризуется светлым окрасом. При таком варианте развития опухолевого процесса в проблемной зоне формируется сосудистая сетка.
  3. Невус приобретает интенсивный оттенок. В этом случае поверхность образования остается гладкой.
  4. Появление множества невусов красно-коричневого оттенка. Узелковые образования формируются на пигментных пятнах. В редких случаях ювенальные родинки возникают на фоне крупных невусов.

В отличие от других кожных образований ювенальная родинка возникает внезапно. Появление невуса Шпица не предваряет изменение цвета верхних слоев дермы. Важным диагностическим признаком считается повышенная кровоточивость образования. Этот симптом беспокоит при незначительных повреждениях родинки.

Осложнения на фоне данной опухоли диагностируются редко. При мутации в невоклеточный невус возможно развитие фиброза. Перерождение в злокачественное образование происходит в единичных случаях. В подобных обстоятельствах клетки, составляющие невус, проникают в лимфатическую систему.

Диагностика

Дифференцировать невус Шпица и меланому по внешним признакам невозможно. Исключить злокачественное образование помогают особенности развития опухолевого процесса. Невус Шпица характеризуется внезапным и стремительным появлением, когда как меланомы растут медленнее. Однако в случае появления на теле подобных новообразований необходимо гистологическое исследование тканей, взятых в проблемной зоне.

Невус в процессе роста приобретает пограничный (располагается между слоями дермы и эпидермиса) либо смешанный характер. Последний тип опухоли диагностируется у 66% пациентов. Также возможно появление внутридермального образования.

В основном ювенальные родинки составляют веретенообразные клетки, но встречаются и эпителиодные. В 24% случаев выявляются опухоли с комбинированным составом. Кроме того, в структуру новообразования входят клетки с крупными ядрами. Характерным диагностическим признаком считается образование невусов ограниченными гнездами.

Пигментные образования на коже – явление очень распространенное. У каждого на теле есть родинки, но в ряде случаев возникают и другие элементы. Некоторые могут столкнуться с доброкачественным состоянием, именуемым невус Шпица (Спитц) или ювенильная меланома. Что это такое, как проявляется и чем устраняется – на указанные вопросы и предстоит ответить.

Причины и механизмы


Почему возникает ювенильный невус, до конца не установлено. Наиболее вероятным механизмом его развития считаются гормональные изменения в организме. Такой вывод сделали ученые на основании данных о распространенности заболевания. Известно, что подобное образование чаще всего возникает в определенные периоды жизни:

  • Детский возраст.
  • Половое созревание.
  • Беременность.

Таким образом, ювенильной меланоме наиболее подвержены люди молодого возраста. После 40 лет такие невусы встречаются лишь в единичных случаях. Они могут иметь и врожденный характер, при этом не отрицается факт генетической предрасположенности к развитию подобных образований.

Классификация

Существует несколько терминов, подходящих для одного и того же процесса. Пигментное образование также могут называть юношеской доброкачественной меланомой, ювенильным или атипичным веретеноклеточным невусом. Обычно это единичная опухоль, однако бывают и множественные формы. В их структуре, согласно классификации, выделяют несколько типов:

  • Первый – распространенные (сгруппированные) невусы на различных участках тела.
  • Второй – очаги расположены на неизмененной коже.
  • Третий – невусы занимают участок со сниженной пигментацией.
  • Четвертый – образования группируются на гиперпигментированном фоне.

Эти критерии необходимы для постановки диагноза, ведь конкретная симптоматика у пациента вписывается в рамки одного из представленных вариантов.

Невус Шпица имеет несколько названий, отражающих его природу и происхождение. А в классификации представлено четыре типа его течения.

Морфология


Большое значение отводится гистологической структуре невуса. Как было указано ранее, это доброкачественное образование. В основном оно представлено веретенообразными или эпителиоидными клетками. В зависимости от локализации, различают следующие невусы:

  • Внутридермальный.
  • Пограничный.
  • Смешанный.

Последняя разновидность встречается чаще. В структуре образования клетки расположены группами, ткани отечны, а капилляры расширены. Могут встречаться и воспалительные инфильтраты. Базальный слой эпителия может содержать специфические эозинофильные частицы, а в строме невуса иногда наблюдается так называемая десмопластическая реакция (разрастание соединительной ткани).

Симптомы

Опухолевидное образование в основном локализуется на коже головы и лица, реже вовлекаются другие участки тела (конечности, туловище). Выглядит невус как небольшой узел размерами от 2 до 20 мм, но чаще всего с диаметром, не превышающим 1 см. Цвет варьируется от розового до темно-коричневого, окраска гомогенная или неравномерная. Характер поверхности может быть гладким или шершавым (с бородавчатыми или папилломатозными разрастаниями). Пигментное образование лишено волос.

Течение невуса Спитц имеет несколько клинических вариантов, что было описано в классификации. Первый характеризуется появлением эластичной малопигментированной опухоли (розовой или светло-коричневой), которая теряет окраску при надавливании. Второй тип представлен более плотным образованием с развитием телеангиэктазий. Гладкая или бугристая опухоль с шелушащейся поверхностью и интенсивной окраской – это признак третьего клинического варианта. Если же появляется множество красно-коричневых узлов на фоне пигментных пятен, то говорят о четвертом типе невуса.

Клиническая симптоматика невуса представлена лишь внешними изменениями на коже. Никакого дискомфорта, помимо косметического, пациент не испытывает.

Течение и прогноз


Образование возникает достаточно внезапно и обладает быстрым ростом. Но вскоре невус становится плоским и длительное время остается без изменений. При травматизации он может кровоточить. В дальнейшем существует несколько вариантов развития патологии:

  • Самопроизвольная инволюция (обратное развитие).
  • Трансформация в меланоцитарный невус.
  • Малигнизация (превращение в меланому).

Наибольшую опасность представляет озлокачествление юношеского невуса в период полового созревания, хотя такие случаи встречаются достаточно редко. Внешними признаками опасного образования могут быть большой размер и присутствие изъязвлений. Гистологически злокачественный невус Шпица характеризуется плотным расположением клеток с явлениями атипии и значительным количеством митозов. Иногда происходит метастазирование в регионарные лимфоузлы.

Дополнительная диагностика

Определяющее значение для диагностики имеет гистологическое исследование. С его помощью удается дифференцировать невус от меланомы, поскольку существует определенная схожесть со злокачественной опухолью на ранних стадиях развития. Типичными отличиями рассматриваемого состояния будут:

  • Наличие веретенообразных клеток.
  • Малое содержание пигмента.
  • Поверхностное расположение.
  • Менее выраженный атипизм.

Помимо меланомы, юношеский невус также дифференцируют с другими изменениями на коже, среди которых необходимо отметить ювенильную ксантогранулему, мастоцитому, гемангиому.

Лечение

Единственным методом лечения считается операция. Согласно традиционной инструментальной методике, невус полностью иссекают в границах здоровой кожи (одномоментно). Может выполняться и лазерная резекция, преимущество которой заключается в коагуляции соседних тканей и отсутствии кровотечения. После операции врач наблюдает за состоянием пациента на протяжении 12 месяцев.

Поскольку есть риск злокачественной трансформации невуса, его необходимо удалять хирургическим путем.

Невус может исчезнуть самостоятельно, однако есть риск его злокачественной трансформации. Поэтому при появлении на коже подозрительных изменений следует вовремя обращаться к врачу и проводить соответствующую коррекцию.

Синонимы: атипичный веретеноклеточный невус, невус ювенильный, меланома доброкачественная юношеская, невус Спитц, невус Аллена—Шпиц.

Определение. Доброкачественное быстрорастущее образование, которое относится к ве-ретеноклеточным и эпителиоидно-клеточным невусам.

Историческая справка. В 1910 г. J. Darier и A. Civatte опубликовали сообщение о необычной меланоцитарной опухоли, которая быстро развилась на носу у ребенка. При этом они не смогли определить, к какому виду относится данная опухоль: к доброкачественному или злокачественному меланоцитарному поражению. Из группы пигментных невусов его впервые выделила в 1948 г. американский патоморфолог Софи Шпиц (1910-1956). В 1953 r.S. Spitz и A.C.Allen опубликовали клинические и патоморфологические критерии для установки диагноза и прогноза у пациентов с невусом Шпиц. В России одним из первых стал изучать данную патологию А. К. Апатенко.

Этиология и патогенез невуса Шпиц. Повышенная частота возникновения у детей, а также в период беременности и пубертатного периода указывает на роль гормонального влияния.

Частота. Заболеваемость невусами Шпиц оценивается в диапазоне от 1,4 до 1,66 на 100 тыс. человек (включая все возрастные группы).

Возраст и пол невуса Шпиц. Возникает преимущественно у детей и подростков. Половых предпочтений нет. Около трети больных — дети до 10 лет, еще около трети — лица в возрасте 10—20 лет. Средний возраст, по данным авторов, которые проводили исследования на большой выборке пациентов, составил 30,2 лет (возрастной диапазон от 3 до 77 лет). Однако за пределами четвертого и пятого десятилетий жизни невус Шпиц встречается в единичных случаях.

Элементы сыпи. Образование представляет собой небольшой одиночный куполообразный безволосый узел, размерами, как правило, менее 1 см в диаметре. Встречаются очаги от 2 мм до 2 см (средний диаметр — 8 мм). Поверхность опухоли гладкая, иногда бородавчатая или папилломатозная. В окружающей коже могут быть телеангиэктазии. В редких случаях возможно изъязвление. Опухоль, как правило, единичная, в 1—2% случаев — множественная. Множественные очаги возникают чаще у детей в возрасте до 5 лет. Существует классификация множественной формы невуса Шпиц, которая выделяет четыре типа.

Первый тип является диссеминированным (очаги разбросаны на разных участках кожного покрова). При втором типе невусы Шпиц сгруппированы на неизмененной коже, при третьем — на гипопигментированном участке, при четвертом — на гиперпигментированном участке коже. До 2008 г. описано всего 20 случаев возникновения множественных невусов Шпиц, сгруппированных на гиперпигментированном участке кожи.

Цвет обычно розово-красный (при обильной васкуляризации) или желто-коричневый, реже — красно-коричневый, темно-коричневый. Также окраска может быть неравномерной.


Пальпация. Плотная консистенция.

Локализация любая. У детей и подростков в 42% случаев обнаруживается на голове. Чаше опухоль располагается на лице, реже — на туловище, конечностях.

Гистология невуса Шпиц. Гистологически невус может быть пограничным (9,5%), смешанным (66%) и внутридермальным (24,5%). Преимущественно невусные клетки веретенообразные (54,5%), но могут быть эпителиоидными (21%), а в 24,5% случаев встречается комбинированный тип. Невусные клетки располагаются главным образом ограниченными гнездами. В строме очень часто наблюдаются отек и телеангиэктазии. Меланин во многих случаях или практически отсутствует, или его очень мало. Иногда встречаются митозы и воспалительные инфильтраты. В эпителиоидных клетках часто обнаруживают много крупных, гиперхромных ядер.

В 80% биопсий в базальном слое также встречаются коалесцирующие (слипающиеся) эозинофильные частицы (тельца Камино). Также встречается выраженная десмопластическая реакция стромы (десмопластический невус Шпиц), которая может симулировать инвазивный рост в дерму и вызвать трудности у патоморфологов в дифференциальной диагностике с меланомой.

Диагноз ставят на основании данных гистологического исследования. По клиническим признакам диагноз установить трудно. Однако быстро выросшее куполообразное образование у ребенка позволяет предположить невус Шпиц. Кроме того, гистологическая картина настолько напоминает меланому, что отличить эти два образования может только опытный морфолог. Существуют дифференциально-диагностические критерии, помогающие решить эту задачу. Для невуса Шпиц характерны следующие признаки: четкие границы (может наблюдаться при узловой меланоме); слабовыраженный полиморфизм клеток большей части опухоли; относительная симметричность (может быть при меланоме); множественные тельца Камино (могут быть при меланоме); рост в виде тяжей и отдельных клеток по нижнему краю опухоли; наличие как веретеновидных, так и эпителиоидных клеток; отсутствие атипичных митозов, а также митозов в глубоких участках опухоли; отсутствие изъязвления (не исключает меланому). Критерии, которые более всего характерны для меланомы, следующие: изъязвление, глубокое распространение (особенно подкожный жир), большой размер (более 1 см), большая клеточная плотность, утрата созревания, глубокие митозы (более 3 митозов в нижней трети), высокая митотическая активность (менее 4—6 на 1 мм2), аномальные митозы и выраженная ядерная атипия.

Дифференциальная диагностика невуса Шпиц. Чаще приходится дифференцировать с телеангиэктатической гранулемой и гемангиомой. Это обусловлено тем, что невус Шпиц обычно не содержит пигмент меланин. Также дифференцируют с ювенильной ксантогранулемой, контагиозным моллюском, мастоцитомой, вульгарной бородавкой, дерматофибромой, келоидом, внутридермальным меланоцитарным приобретенным невусом, диспластическим невусом, узловой меланомой.

Течение и прогноз невуса Шпиц. Характеризуется внезапным появлением. Вначале растет быстро, затем уплощается и остается годами без изменения. Может достигать размеров более 1 см. Некоторые образования могут претерпевать морфологическую трансформацию и превращаться в дермальные меланоцитарные невусы. Может трансформироваться в меланому.

Резюме. Обзор содержит актуальную информацию о редких формах меланоцитарных невусов у детей. Обсуждаются тактика ведения ребенка с множественными меланоцитарными невусами, современные подходы к диагностике и лечению доброкачественных меланоцитарных образований кожи. Приводятся рекомендации по фотозащите, являющейся основной мерой профилактики как доброкачественных, так и злокачественных новообразований кожи.

Ключевые слова: множественные меланоцитарные невусы, синий невус, галоневус, невус Шпица, дермальный меланоцитоз

Summary. This review provides an update on rare melanocytic nevi forms in children. Approaches to managing a child with multiple melanocytic nevi, diagnostics and treatment of benign melanocytic skin formations are discussed. Recommendations on photo protection, which is the main preventive measure for both benign and malignant neoplasms of the skin are given.

Keywords: multiple melanocytic nevi, blue nevus, halo nevus, nevus Spitz, dermal melanocytosis

Меланоцитарную природу имеют ряд доброкачественных образований, встречающихся намного реже обычных приобретенных меланоцитарных невусов. Появление образований, отличных от привычных и широко распространенных, может вести к необоснованной тревоге пациентов и врачей. Это могут быть невус Шпица, невус Рида, галоневус, залегающий в глубоких слоях синий невус, относящиеся к приобретенным меланоцитарным невусам. Меланоцитарную структуру имеют также невусы Ота и Ито, при которых активные меланоциты не завершают свою миграцию в эпидермис в процессе эмбрионального развития и обнаруживаются в дерме.

Синий невус (рис. 1) возникает вследствие пролиферации дермальных дендритных меланоцитов, задержавшихся в дерме из-за неполной миграции из нервного гребня в эмбриональном периоде. Появление синих невусов характерно в тех зонах, где после рождения могут присутствовать активные дермальные меланоциты: голова и шея, крестцовая область, дорсальная поверхность конечностей. Синие невусы могут появляться на других участках кожи, крайне редко обнаруживаются на слизистой оболочке влагалища, полости рта, шейки матки или в других локализациях. При этом типе меланоцитарного невуса веретенообразные невусные клетки расположены глубоко в дерме, поэтому короткие волны падающего света рассеиваются кожными меланоцитами и образование приобретает синий оттенок (эффект Тиндаля). Цвет синих невусов может варьировать, обычно это оттенки от синего до серого, черного, но иногда они коричневого или желтоватого цвета. После появления синий невус, как правило, остается без изменений на протяжении всей жизни. Синий невус может развиться в любом возрасте, но редко присутствует при рождении или в течение первых 2 лет жизни. Наиболее распространенные возрастные периоды появления - второе десятилетие жизни и юность. Спровоцировать возникновение синего невуса может травма кожи или солнечный ожог. Обычно образования единичные и выглядят как синюшное пятно или папула. Множественные синие невусы могут быть проявлением синдома Карни (множественные доброкачественные опухоли сердца, кожи, эндокринной системы, множественные миксомы и пигментные изменения кожи [1, 2, 3]), а также семейной формы множественных синих невусов, которая не сопровождается другими изменениями кожи или внутренних органов [4]. Синие невусы крайне редко могут становиться источником меланомы, поэтому быстрый рост или изменения, изъязвления, особенно в старшем возрасте, требуют проведения эксцизионной биопсии.

Рис. 1.


Галоневус (halo nevus, невус Сеттона) (рис. 2) является меланоцитарным невусом с белым ободком депигментации правильной округлой или овальной формы вокруг. Появление депигментации связано с Т-клеточной иммунной реакцией на антигены невуса [5]. Феномен halo (греч. halo - круг, диск, аура) обычно возникает вокруг приобретенных меланоцитарных невусов, но может появляться вокруг врожденных, синих, невусов Шпица, а также вокруг меланомы. Центральный темно-коричневый невус изменяется от темно-коричневого до светло-коричневого и розового, в конечном итоге полностью исчезая. Выделяют четыре стадии развития галоневусов, которые могут занять несколько лет:

  • стадия 1: ободок гипопигментированной кожи окружает родинку;
  • стадия 2: родинка может стать розовой или менее пигментированной и начинает исчезать;
  • стадия 3: круглая или овальная область депигментации сохраняется;
  • стадия 4: пораженная кожа постепенно возвращается к своему нормальному цвету.
При наличии множественных halo невусы у одного пациента могут находиться на разных стадиях [6].

Рис. 2.



Как правило, образования с halo являются доброкачественными и не требуют иссечения. Для оценки необходимости проведения биопсии галоневуса необходимо оценивать центральное образование [7]. При выявлении признаков атипии пациента нужно направить к специалисту. Развитие множественных halo не является необычным у детей и молодых людей, тогда как у пожилых пациентов требует повышенного внимания. В случае возникновения множественных halo необходим осмотр всех образований кожи, поскольку такой феномен может быть проявлением иммунологической реакции на кожную, офтальмологическую меланому или меланому другой локализации [8, 9].

Множественные галоневусы ассоциированы с повышенным риском развития несегментарного витилиго [10, 11].

Невус Шпица (рис. 3) представляет собой резко очерченную куполообразную розовато-красную папулу или бляшку, чаще всего расположенную на лице или нижних конечностях. Розовый цвет обусловлен низкой активностью синтеза меланина клетками образования. Пигментированная разновидность невуса носит название невус Рида. Клиническое значение невусов Шпица заключается в близком гистологическом сходстве с меланомой. Впервые невусы Шпица были описаны J. Darier и A. Civatte в 1910 г. [12]. Позже американским патологом S. Spitz были сформулированы критерии для этой группы детских меланоцитарных образований, которые гистологически напоминали меланому, но не демонстрировали свойственного ей агрессивного клинического течения [13]. В некоторых случаях дифференцировать невус Шпица от меланомы может быть трудно или невозможно даже для опытного патолога.

Рис. 3.



Чаще всего невусы Шпица встречаются в первые два десятилетия жизни. У детей образования, как правило, являются доброкачественными, тогда как у взрослых демонстрируют повышенный онкологический риск. До сих пор сохраняются сложности в классификации шпицоидных образований и их диагностике, значительно могут различаться рекомендуемые подходы к их ведению [14]. Обнаружение красноватой или красно-коричневой плотноватой папулы с быстрым ростом на протяжении предшествующих 3-6 месяцев, подозрительной на образование Шпица, всегда требует направления к специалисту.

Дермальные меланоцитозы

В обычной коже меланин способны синтезировать только меланоциты эпидермиса и волосяных фолликулов. При дермальном меланоцитозе задержавшиеся в дерме в процессе эмбриогенеза меланоциты активно синтезируют меланин. Синий оттенок кожи в зоне меланоцитоза обусловлен, как и в случае синих невусов, эффектом Тиндаля.

К дермальным меланоцитозам относят врожденный пояснично-крестцовый меланоцитоз (монгольское пятно, может располагаться в области крестца, а также иметь экстрасакральную локализацию), невус Ота, невус Ито, отаподобные пятна в зоне скуловой дуги и лба.

Врожденный пояснично-крестцовый меланоцитоз, или монгольское пятно (рис. 4), в виде серо-синих пятен с нечеткими границами обычно имеется сразу при рождении, наиболее часто локализуется на коже крестца и ягодиц и встречается более чем у 90% детей монголоидной расы (восточноазиаты, полинезийцы, индонезийцы, микронезийцы и т.д.). Пятна могут иметь также зеленовато-коричневый или коричневый цвет. Реже монгольские пятна могут располагаться на других участках кожи. Врожденный дермальный меланоцитоз встречается и в других расах (около 60% младенцев с черной кожей, испанцев и менее 10% белых младенцев) [15].

Рис. 4.



Врожденный пояснично-крестцовый дермальный меланоцитоз является доброкачественным состоянием и не требует лечения. В большинстве случаев изменение цвета самопроизвольно исчезает к 4 годам. Врожденный меланоцитоз может сохраняться в течение многих лет, неопределенно долго. Тенденцию к длительному течению имеют очаги экстрасакральной локализации. Монгольские пятна являются полностью доброкачественными состояниями, злокачественная трансформация - исключительная редкость.

Врачу необходимо отличать врожденный дермальный меланоцитоз от результатов жестокого обращения с ребенком, поэтому эти изменения следует документировать при первом осмотре. Также имеется сходство с не склонными к самопроизвольному разрешению невусами Ота и Ито.

Монгольское пятно и другие виды дермального меланоцитоза могут быть ассоциированы с некоторыми заболеваниями. Описаны проявления распространенного дермального меланоцитоза у пациентов с лизосомальными болезнями накопления [16], пигментно-сосудистыми факоматозами [17], проявления периорального меланоцитоза при расщелине губы и нёба [18].

Невус Ота (рис. 5) располагается в зоне иннервации первой и второй ветвей тройничного нерва. Клинически отличается от монгольских пятен своей пестрой, а не однородной окраской, гистологически большей плотностью меланоцитов в верхней ретикулярной дерме. Как правило, пигментация присутствует при рождении или появляется в течение первого года жизни, в некоторых случаях может возникнуть в период полового созревания и сохраняется на протяжении жизни без тенденции к самопроизвольному разрешению. Отмечаются поражения кожи, конъюнктивы, склеры, барабанной перепонки, слизистой оболочки полости рта и носа.

Рис. 5.



Осложнениями невуса Ота могут быть нейрокожный меланоз [19], глаукома [20], сенсоневральная тугоухость [21], возможно развитие меланомы [22]. Пациенты нуждаются в наблюдении офтальмолога, выявлении признаков кожной меланомы и меланомы глаза.

Невус Ито клинически и гистологически идентичен невусу Ота, но располагается в зоне иннервации заднего надключичного и латерального брахиального кожного нервов.

Подходы к наблюдению ребенка с множественными меланоцитарными невусами

Меланоцитарные невусы появляются постепенно, преимущественно в первое десятилетие жизни, достигая максимального числа в возрасте 11-12 лет [23, 24]. Появление атипичных приобретенных меланоцитарных невусов, как правило, происходит в период пубертата и в зрелом возрасте. Большое число подобных образований часто является предиктором возникновения атипичных меланоцитарных невусов, хотя это не всегда так, и даже при множественности невусов все они могут быть правильной формы и окраски. Наличие большого числа меланоцитарных невусов (более 50), клинически атипичных невусов свидетельствует о большей предрасположенности к меланоме [25]. Таким пациентам необходимо проводить регулярный осмотр всей поверхности кожи, начиная примерно с возраста полового созревания, обучать членов семьи проведению регулярных самостоятельных осмотров в целях раннего выявления злокачественных опухолей кожи [25, 26].

Абсолютное большинство приобретенных меланоцитарных невусов, как обычных, так и атипичных, на протяжении жизни остаются доброкачественными. Риск злокачественной трансформации отдельных невусов в меланому на протяжении жизни оценивается приблизительно как 1:10 000 [28]. Поскольку большая часть меланом кожи развивается de novo, профилактическое удаление невусов представляется нецелесообразным [26], оправданной мерой является длительное пожизненное наблюдение.

Опубликованные в 2018 г. в систематическом обзоре J. Dinnes et al. данные [29] показывают, что только визуального осмотра (даже при использовании диагностических алгоритмов) недостаточно для точной диагностики меланомы. При использовании только визуального метода получена большая частота расхождения клинических и гистологических диагнозов в сторону как ненужных эксцизий доброкачественных образований, так и пропусков меланомы ранних стадий. Значимо лучшие результаты получены при использовании подготовленными специалистами метода дерматоскопии для раннего выявления меланомы, а также других опухолей кожи [30]. Дерматоскопия (эпилюминисцентная микроскопия, микроскопия в проходящем свете, поверхностная микроскопия кожи) - метод неинвазивного осмотра поверхности кожи под большим увеличением. Чаще всего используется увеличение в 10 раз - именно для него адаптированы большинство диагностических алгоритмов. Проведение дерматоскопического наблюдения образований кожи с настораживающими признаками, серийное фотографирование изменений образования на протяжении времени во многих случаях позволяют избежать ненужных удалений, создающих стресс у ребенка и его родителей.

Если все же меланоцитарный невус был удален, независимо от причины удаления обязательно проведение гистологического исследования удаленного образования [31].

Диагностическая биопсия с полным иссечением образования (эксцизионная биопсия) показана при подозрении на раннюю меланому. Следует избегать частичного иссечения образования, поскольку такое иссечение нарушает архитектонику тканей, затрудняет дальнейшее клиническое наблюдение, возможную гистологическую верификацию и стадирование опухоли. Исключением могут быть только образования больших размеров [26].

Профилактика

Важнейшей мерой профилактики как невусов, так и злокачественных опухолей кожи является обучение фотозащите. По заключению экспертов ВОЗ, 4 из 5 случаев рака кожи можно предотвратить [32], поскольку основным и к тому же управляемым фактором риска является ультрафиолетовое облучение. Особенно важную роль в формировании избыточной пролиферации меланоцитов играет интенсивное и прерывистое излучение (периодическое посещение регионов с высоким уровнем ультрафиолетового излучения). Показано, что использование фотозащитных кремов, фотозащитной одежды или других мер по снижению облучения кожи УФ-лучами, особенно в детском и подростковом возрасте, способствует возникновению меньшего числа невусов [33, 34].

Основные рекомендации ВОЗ по фотозащите [32]:

  • ограничение пребывания под полуденным солнцем. Солнечные ультрафиолетовые лучи самые сильные между 10:00 и 16:00. Насколько это возможно, ограничьте пребывание на солнце в эти часы;
  • оценка значений индекса UVI. Этот ресурс поможет спланировать мероприятия на свежем воздухе таким образом, чтобы предотвратить чрезмерное воздействие солнечных лучей. Несмотря на то что меры предосторожности должны приниматься всегда, особенно внимательно необходимо быть при умеренных (3-7) и высоких (более 8) значениях индекса UVI;
  • использование тени для снижения уровня облучения в часы наиболее интенсивного излучения. Необходимо помнить, что тень не обеспечивает полной защиты от солнца;
  • защитная одежда. Шляпа с широкими полями обеспечивает защиту от солнца для ваших глаз, ушей, лица, спины и шеи. Солнцезащитные очки, имеющие фильтры от УФ-А и УФ-В, значительно уменьшают повреждение глаз от воздействия солнца. Одежда из плотных тканей свободного кроя обеспечивает дополнительную защиту от солнца;
  • использование солнцезащитных кремов. Солнцезащитный крем с SPF 15 и выше широкого спектра действия необходимо наносить в достаточном количестве перед выходом на улицу и повторно каждые два часа;
  • рекомендуется избегать солнечных лучей и соляриев.
Меланоцитарные невусы у детей и взрослых являются частой находкой и возникают постепенно, достигая максимального числа к возрасту пубертата. Претерпевают на протяжении жизни ряд изменений, оставаясь доброкачественными новообразованиями. Наиболее обоснованной тактикой ведения являются: длительное пожизненное наблюдение с проведением при необходимости дерматоскопии и серий фотографий новообразований, самостоятельный осмотр новообразований пациентами и соблюдение мер по защите от ультрафиолетового облучения.

Читайте также: