Нейроэндокринные опухоли с метастазами в печень и поджелудочную железу

По мере совершенствования методов диагностики возрастает процент пациентов с диагностированными нейроэндокринными опухолями. Эти опухоли могут возникать практически в любой области. Прогнозы при таких образованиях несколько более оптимистичные, чем в других случаях. Но от 59% до 80% пациентов с установленным диагнозом нейроэндокринного рака имеют метастазы опухоли в печень, что свидетельствует об актуальности вопросов в лечении таких образований.

Нейроэндокринные опухоли – это целая группа злокачественных новообразований, исходящих из особых эндокриноподобных клеток, которые способны продуцировать гормоны. Такие клетки есть практически во всех органах и системах, что объясняет самую разную локализацию опухолей. Они являются редкими и составляют около 2% от всех онкологических заболеваний. Чаще всего поражаются: поджелудочная железа и органы желудочно-кишечного тракта (около 70% случаев), легкие (около 25%). Механизмы развития нейроэндокринных опухолей и предрасполагающие факторы до сих пор точно неизвестны. Выделяют функционирующие, т.е. выделяющие гормоны, и нефункционирующие опухоли. Также они могут подразделяться в зависимости от того, какой гормон продуцируют клетки новообразования: гастриномы, инсулиномы, глюкаганома и др.

Пик заболеваемости приходится на молодой возраст: 45-50 лет. Как правило, на момент постановки диагноза у 29% больных имеются отдаленные метастазы. У 50% больных прогрессирование связано с поражением печени.

Опухоли, образующиеся в желудочно-кишечном тракте, подразделяются на 3 вида:

  • низкодифференцированные новообразования с высоким потенциалом злокачественности;
  • высокодифференцированные нейроэндокринные опухоли с низким потенциалом злокачественности;
  • высокодифференцированные новообразования с доброкачественным течением или неопределенной степенью злокачественности.

Для новообразований в легких классификация несколько отличается:

  • карциноиды со средним потенциалом злокачественности,
  • карциноиды с низким потенциалом злокачественности,
  • крупноклеточные нейроэндокринные карциномы,
  • мелкоклеточный рак легкого.

Решение о тактике лечения и объемах вмешательства принимается на основании распространенности процесса, после всестороннего обследования пациента, выявления первичного и метастатических очагов.

При единичном метастазе в печени и локализованном первичном очаге возможно выполнение хирургического вмешательства в объеме резекции печени и одновременном удалении первичной опухоли. Также в литературе встречаются данные о пересадке печени больным с метастазами нейроэндокринных опухолей. Подобные вмешательства проводили пациентам, у которых гормональные симптомы не поддавались коррекции, имелось изолированное поражение печени, а ранее им уже выполнялась радикальная операция по удалению первичного очага и резекция метастазов в печени.

В случае обширного поражения печени и невозможности радикального хирургического вмешательства пациенту показано паллиативное лечение направленное, в первую очередь, на нормализацию клинической картины и контроль за выбросом гормонов опухоли в кровь.

Прекрасные результаты у таких пациентов показывает химиоэмболизация метастатического очага. Данное вмешательство заключается в закрытии просвета артерии, питающей опухоль, что приводит к полному или частичному некрозу опухолевого очага, значительному снижению клинических проявлений и повышению качества жизни. При необходимости химиоэмболизацию сочетают с трансартериальной химиоинфузией, т.е. введением химиотерапевтического препарата в сосуд питающей опухоль, что позволяет повысить эффективность химиотерапии в пораженной области, но снизить общее токсическое действие на организм. Радиочастотная абляция также демонстрирует свою эффективность при вторичном поражении печени при нейроэндокринных опухолях. Суть метода состоит в том, что в метастатический очаг вводится специальный электрод и подаются радиоволны, которые разрушают клетки опухоли. Для контроля за уровнем гормонов, продуцируемых опухолью, также применяется гормонотерапия аналогами соматостатина.

В данный момент разрабатывается и внедряется в применение сравнительно новая методика, которая заключается в введении в просвет сосуда, питающего опухоль, крошечных частиц (эмболов) со специальным радиоактивным изотопом, которые перекрывают кровоток в пораженном участке, что приводит к ишемии и некрозу метастатического узла, а также происходит облучение и гибель опухолевых клеток - радиоэмболизация.

В целом, прогнозы у больных с метастазами нейроэндокринных опухолей в печени выше, чем при иных злокачественных новообразованиях.

В восьмидесяти процентах случаев опухоль формируется в головке железы, но вскоре она охватывает весь орган, начинает прорастать и метастазировать на другие органы. Одним из самых частых мест вторичного поражения является печень. Сколько живут при раке поджелудочной железы с метастазами в печень, точно не скажет ни один онколог. Прогноз выживаемости при раке зависит от многих факторов: состояние пораженного органа, общее состояние пациента, его возраст, реакция клеток организма на лечение. Чаще исход данного недуга неблагоприятный, поэтому ранняя диагностика и начало терапии могут спасти жизнь человеку.

Раковая опухоль поджелудочной железы наиболее часто диагностируется у мужчин после сорока лет и стоит на четвертом месте по распространенности. Злокачественное образование развивается очень быстро, уже через пару лет после возникновения симптоматики врачи ставят диагноз – рак поджелудочной железы 4 стадии. Возникает рак ПЖ, когда она перестает вырабатывать глюкагон и инсулин.


Причины

Факторы развития рака:

  • вредные привычки;
  • сахарный диабет;
  • болезни ЖКТ хронического течения;
  • неправильное питание;
  • работа на вредном производстве;
  • хирургическое вмешательство в ЖКТ в анамнезе.

Основные органы метастазирования

Рак ПЖ метастазирует в анатомические структуры и органы.

У метастазов есть три способа распространения:

  1. Гематогенный – отделение клеток опухоли от первичного очага и их перемещение к печени или другому органу по кровотоку.
  2. Лимфогенный – злокачественные клетки попадают в лимфоток и внедряются в лимфоузлы.
  3. Имплантационный – новообразование прорастает в находящийся рядом орган.


При онкологии поджелудочной железы новообразование метастазирует обязательно, для этого нужно лишь определенное время. Чаще всего вторичные новообразования возникают в лимфоузлах, легких, брюшной полости, печени. Рак ПЖ метастазирует очень рано, и иногда признаки метастазов возникают раньше, чем симптомы главной опухоли. Метастазы в печень идут в каждом третьем случае, так как этот орган имеет хорошее кровоснабжение.

Стадии развития


Как и другие онкологические заболевания, рак поджелудочной железы имеет четыре стадии своего развития:

  1. Новообразование только начинает формироваться и в диаметре не превышает двух сантиметров. Опухоль находится в пределах поджелудочной железы, поэтому ее довольно легко удалить хирургическим путем. Прогностические данные вполне благоприятны.
  2. На второй стадии образование переходит на регионарные лимфатические узлы и инфильтрует в находящиеся рядом органы. На этом этапе только половине больных возможно провести операцию с последующим проведением химиотерапии и лучевой терапии.
  3. О третьей стадии говорят, если произошло поражение нервных окончаний и сосудов. При помощи комбинированного лечения можно уменьшить размер новообразования и его агрессивность. Стандартная химиотерапия заменяется цитокинотерапией, что менее опасно для здоровых клеток. Также необходимо шунтирование желчных путей. Новообразование поджелудочной железы третьей стадии уже не является операбельным.
  4. На последнем этапе опухолевые клетки неконтролируемо и быстро делятся, метастазы обнаруживаются у больного в большом количестве. Характер лечения этой стадии только паллиативный, поэтому прогноз крайне неутешительный (максимальный срок жизни от нескольких месяцев до 1 года).

Чем раньше больной обратится в медицинское учреждение, тем больше у него шансов на выживание.


Чтобы вовремя пройти диагностику, надо знать симптоматику заболевания и при возникновении признаков сразу отправляться в больницу. Но если речь об онкопатологии с метастазированием в печень, то пациенты уже знают о своей болезни или подозревают ее наличие.

Симптомы поражения

На последней стадии онкопатологии поджелудочной железы, когда идет активное метастазирование, возникают такие признаки заболевания:

  • нарастает слабость;
  • снижается работоспособность;
  • пропадает аппетит;
  • стремительно снижается масса тела;
  • возникают сильные боли в верхней части живота;
  • нарушается работа желудочно-кишечного тракта;
  • происходит нарушение обменных процессов;
  • развивается тяжелая анемия;
  • возникает желтуха.

Вес становится критически низким, приводя к анорексии, при этом растет живот из-за скопления в нем жидкости (асцит). Большая часть пациентов проходят обследование уже на третьей или четвертой стадии, когда признаки метастазирования ярко выражены.

Диагностика

Диагностирование онкопатологии поджелудочной железы и ее метастазов проводится лабораторными и инструментальными методами. Больной обязательно сдает кровь на коагулограмму, онкомаркеры и биохимический анализ. Также необходимо проведение магнитно-резонансной томографии, ультразвукового исследования, допплерографии, контрастной компьютерной томографии и экскреторной холангиографии.


Эти методы диагностики позволяют определить:

  • локализацию, размер и направленность роста первичного новообразования;
  • степень вовлеченности в онкопроцесс соседних органов и структур;
  • наличие, количество и расположение метастаз;
  • функционирование поджелудочной железы и печени.

В обязательном порядке проводится пункционная биопсия, с помощью которой определяется строение опухоли и степень ее агрессивности. После постановки диагноза пациент направляется на прохождение терапии в онкодиспансере.

Возможное лечение

Терапия при онкологии назначается в зависимости от размера образования и стадии болезни. К сожалению, лечение рака поджелудочной железы с метастазами в печень может только ослабить симптомы и немного продлить жизнь больному.


Основные методы паллиативной терапии:

  • радиохирургическое вмешательство – кибер-ножом врач удаляет первичное новообразование, но метастазы им удалить невозможно;
  • химиотерапия – таким методом лечения можно уменьшить размер опухоли и приостановить ее рост;
  • облучение – при помощи лучевой терапии уменьшается размер и количество метастазов, а также купируется симптоматика рака.

В некоторых случаях возможно проведение классической операции по удалению пораженной поджелудочной железы, но на четвертой стадии хирургическое вмешательство также носит только паллиативный характер.

Диета

При наличии раковой опухоли в поджелудочной железе необходимо соблюдение диеты, особенно, если уже пошли метастазы в печень. Истощенный организм не в состоянии самостоятельно расщеплять пищу на полезные компоненты. Трудности в питании добавляет отсутствие аппетита у больного. Основой питания пациента является диета №5.


Все блюда должны быть жидкими и полужидкими, употребление любых жиров исключается, так как организм на четвертой стадии не в состоянии переварить их. Недопустимо добавление в блюда специй и даже соли. Объёмы порций должны быть небольшими, но кормить больного нужно часто, возможно, даже каждые полчаса по одной ложке.

Прогноз

При раке поджелудочной железы 4 степени прогноз неутешительный. При отсутствии терапии больной живет не более пяти месяцев. Если лечение было начато сразу после постановки диагноза, то многие живут до одного года. Общая пятилетняя выживаемость на четвертой стадии онкопатологии поджелудочной железы составляет от двух до пяти процентов.

  • Какими симптомами проявляются метастазы в печени?
  • Как диагностируют метастазы в печени при раке поджелудочной железы?
  • Лечение
  • Химиотерапия
  • Лучевая терапия
  • Радиочастотная аблация
  • Стентирование
  • Борьба с асцитом
  • Обезболивание
  • Каков прогноз выживаемости?

Рак поджелудочной железы с метастазами в печень или другие органы соответствует 4 стадии злокачественной опухоли. В четвертой стадии рака поджелудочной железы выделяют две подстадии:

  • IVA(локально распространенный рак): отдаленных метастазов нет, но опухоль прорастает в соседние органы, что сильно затрудняет ее хирургическое лечение.
  • IVB(метастатический рак): имеются отдаленные метастазы. Чаще всего они находятся в печени.

Помимо печени, опухолевая ткань при раке поджелудочной железы нередко распространяется в легкие, желудок, селезенку, кишечник. Иногда четвертую стадию опухоли удается диагностировать только во время операции.


Если при раке поджелудочной железы обнаруживаются метастазы в печени, прогноз ухудшается. Радикальное хирургическое вмешательство в таких случаях невозможно. Но существуют методы лечения, которые помогают затормозить прогрессирование рака, избавить пациента от мучительных симптомов и увеличить продолжительность жизни.

Какими симптомами проявляются метастазы в печени?

Если очаги небольшие, и их немного, симптомы могут отсутствовать. Метастазы выявляются в ходе обследования. По мере ухудшения функции печени и нарастания нарушения оттока желчи появляются следующие признаки:

  • Желтуха из-за повышения в крови уровня пигмента билирубина, который в норме должен обезвреживаться печенью и выводиться с желчью. Также это приводит к кожному зуду.
  • Потемнение мочи из-за высокого уровня билирубина.
  • Обесцвечивание стула, так как в нем билирубин, напротив, отсутствует.
  • Беспричинная потеря веса.
  • Снижение аппетита.
  • Вздутие живота. Может развиваться асцит.
  • Тошнота и рвота.
  • Лихорадка, потливость.
  • Увеличение печени, врач может прощупать ее во время осмотра.

Как диагностируют метастазы в печени при раке поджелудочной железы?

Обнаружить метастазы в печени и других органах помогают такие методы диагностики, как КТ, МРТ, УЗИ. Высокоинформативное исследование — позитронно-эмиссионная томография. В организм пациента вводят безопасное вещество с радиоактивной меткой, которое активно поглощают раковые клетки. За счет этого метастазы становятся видны на снимках, выполненных с помощью специального аппарата. ПЭТ помогает обнаружить метастазы, которые не могут выявить другие методы диагностики.

Назначают анализы, которые помогают оценить работу печени:

  • Биохимический анализ крови.
  • Развернутый общий анализ крови.
  • Анализ на свертываемость.


Лечение

Лечение носит паллиативный характер. Лечебную тактику выбирают в зависимости от размеров, локализации, расположения вторичных очагов в печени, наличия осложнений (асцит, нарушение оттока желчи).

Химиотерапия

Основным методом лечения рака поджелудочной железы с метастазами является химиотерапия. Как правило, химиопрепараты вводятся внутривенно. Чаще всего применяют гемцитабин (Гемзар). Его можно комбинировать с абраксаном, эрлотинибом (Тарцева), капецитабином (Кселода).

Иногда проводят химиоэмболизацию — процедуру, во время которой в сосуд, питающий опухоль, вводят химиопрепарат в сочетании с эмболизирующим препаратом. Последний представляет собой микросферы, которые перекрывают просвет сосуда и нарушают приток кислорода, питательных веществ к опухоли.

Лучевая терапия

Лучевая терапия при раке поджелудочной железы с метастазами помогает справиться с болью, улучшить состояние пациента.


Радиочастотная аблация

Эту процедуру можно применять при небольших, до 4 см, метастазах в печени, если их общее количество не превышает 5, и они хорошо видны во время УЗИ, КТ. В очаг вводят иглу-электрод, на которую подают ток высокой частоты. Это приводит к сильному нагреванию и разрушению опухолевых клеток.

Стентирование

Если опухоль головки поджелудочной железы блокирует отток желчи, прибегают к стентированию. В желчный проток устанавливают стент — полый цилиндрический каркас с сетчатой стенкой. Он расширяет просвет протока и помогает восстановить отток желчи.

Обычно стент устанавливают с помощью эндоскопа, введенного через рот в двенадцатиперстную кишку. Если это не удается сделать, можно выполнить чрескожную чреспеченочную холангиографию и установить стент во время нее.


Борьба с асцитом

Рак поджелудочной железы 4 стадии с метастазами в печени может осложниться асцитом — скоплением жидкости в брюшной полости. Он развивается из-за портальной гипертензии (нарушения оттока крови по воротной вене) и нарушения синтеза печенью белка-альбумина, который обеспечивает онкотическое давление плазмы крови.

Для борьбы с асцитом прибегают к лапароцентезу — процедуре, во время которой на животе делают прокол и выводят избыток жидкости. Для постоянного оттока жидкости в брюшную полость устанавливают перитонеальные катетеры.

Обезболивание

Многих пациентов мучают сильные боли, поэтому важной составляющей лечения рака поджелудочной железы с метастазами является качественное обезболивание. В соответствии с современными принципами, применяют трехступенчатую систему обезболивания. На каждой ступени применяют более мощные препараты. Используют нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), наркотические анальгетики, другие препараты.


По показаниям прибегают к блокадам нервных сплетений, невролизу.

Каков прогноз выживаемости?

Рак поджелудочной железы — одно из самых агрессивных и смертоносных онкологических заболеваний. Даже на ранних стадиях пятилетняя выживаемость составляет всего 14%. Рак поджелудочной железы с метастазами характеризуется пятилетней выживаемостью 1%.


Нейроэндокринные опухоли – гетерогенная группа эпителиальных новообразований, происходящих из клеток APUD-системы. У большинства больных нейроэндокринными опухолями развивается карциноидный синдром, включающий в себя приливы, боли в животе, диарею, нарушения дыхания, поражение сердечных клапанов и телеангиэктазии. Возможны также гипогликемия, чувство голода, расстройства сознания, судороги, пептические язвы, похудание, диабет, дерматит, тромбозы и тромбоэмболии. Диагноз выставляется с учетом симптомов, данных лабораторных и инструментальных исследований. Лечение – операция, химиотерапия, симптоматическая терапия.


  • Классификация нейроэндокринных опухолей
  • Симптомы нейроэндокринных опухолей
    • Нейроэндокринные опухоли ЖКТ
    • Другие нейроэндокринные опухоли
  • Диагностика и лечение нейроэндокринных опухолей
    • Прогноз при нейроэндокринных опухолях
  • Цены на лечение

Общие сведения

Нейроэндокринные опухоли (НЭО) – группа новообразований различной степени злокачественности, происходящих из клеток диффузной нейроэндокринной системы, способных продуцировать пептидные гормоны и биогенные амины. Нейроэндокринные опухоли относятся к числу редко встречающихся онкологических заболеваний. Обычно поражают пищеварительную и дыхательную системы, но могут выявляться и в других органах. Возникают спорадически или являются следствием одного из нескольких наследственных синдромов, сопровождающихся развитием множественных нейроэндокринных опухолей в различных органах.

Статистические показатели заболеваемости составляют 2-3 человека на 100 тыс. населения, однако специалисты указывают на то, что в процессе аутопсии нейроэндокринные опухоли обнаруживаются у 8-9 человек на 100 тыс. населения, что свидетельствует о низком уровне прижизненной диагностики. Обычно выявляются у взрослых, мужчины страдают чаще женщин. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии, гастроэнтерологии, пульмонологии, эндокринологии и других областей медицины (в зависимости от локализации новообразования).


Классификация нейроэндокринных опухолей

С учетом особенностей эмбриогенеза различают три группы нейроэндокринных опухолей:

  • Новообразования, происходящие из верхнего отдела первичной эмбриональной кишки, дающего начало легким, бронхам, пищеводу, желудку и верхней части двенадцатиперстной кишки.
  • Нейроэндокринные опухоли, происходящие из среднего отдела первичной эмбриональной кишки, являющегося предшественником нижней части двенадцатиперстной кишки, тощей кишки и верхних отделов толстого кишечника, включая аппендикс, слепую, подвздошную и восходящую ободочную кишку.
  • Нейроэндокринные опухоли, происходящие из нижнего отдела первичной эмбриональной кишки, дающего начало нижним отделам толстого кишечника и прямой кишке.

С учетом локализации выделяют бронхопульмональные нейроэндокринные опухоли и новообразования пищеварительной системы. НЭО бронхов и легких составляют около 3% от всех онкологических заболеваний дыхательной системы и примерно 25% от общего количества нейроэндокринных опухолей. НЭО пищеварительной системы составляют около 2% от всех онкологических процессов данной локализации и более 60% от общего числа нейроэндокринных опухолей. Поражения пищеварительной системы, в свою очередь, подразделяются на эндокринные карциномы (устаревшее название – карциноиды) и другие новообразования (инсулиномы, випомы, глюкагономы, соматостатиномы, гастриномы). Эндокринные карциномы чаще всего встречаются в аппендиксе и тонкой кишке, другие неоплазмы – в поджелудочной железе.

В отдельных случаях нейроэндокринные опухоли образуются из клеток, являющихся производными эндодермы, нейроэктодермы и эмбрионального нервного гребешка, и локализуются в передней доле гипофиза, щитовидной железе, паращитовидных железах, надпочечниках, предстательной железе, молочной железе, почках, коже или яичниках. Нейроэндокринные опухоли, расположенные за пределами дыхательной системы и желудочно-кишечного тракта, составляют около 15% от общего количества новообразований данной группы.

Согласно классификации ВОЗ, все нейроэндокринные опухоли пищеварительной системы вне зависимости от их вида и локализации подразделяются на три категории:

  • Высокодифференцированные новообразования с доброкачественным течением или неопределенной степенью злокачественности.
  • Высокодифференцированные нейроэндокринные опухоли с низким потенциалом злокачественности.
  • Низкодифференцированные новообразования с высоким потенциалом злокачественности.

В отличие от новообразований ЖКТ, нейроэндокринные опухоли дыхательной системы сохранили старое название карциноид. В соответствии с классификацией ВОЗ выделяют четыре категории таких неоплазий:

  • Карциноиды с низким потенциалом злокачественности.
  • Карциноиды со средним потенциалом злокачественности.
  • Крупноклеточные нейроэндокринные карциномы.
  • Мелкоклеточный рак легкого.

Симптомы нейроэндокринных опухолей

Нейроэндокринные опухоли ЖКТ (эндокринные карциномы, карциноидные опухоли ЖКТ) чаще всего выявляются в области червеобразного отростка. Второе место по распространенности занимают неоплазии тонкого кишечника. Нейроэндокринные опухоли толстого кишечника и прямой кишки составляют 1-2% от общего количества онкологических процессов этой анатомической зоны. Новообразования желудка и двенадцатиперстной кишки встречаются относительно редко. У 10% пациентов выявляется генетическая предрасположенность к возникновению множественных нейроэндокринных опухолей.

Все эндокринные карциномы выделяют пептиды и биогенные амины, однако перечень биологически активных соединений и уровень активности секреторных клеток новообразований может существенно варьировать, что обуславливает возможные различия в клинической картине заболевания. Наиболее характерным признаком нейроэндокринных опухолей ЖКТ является карциноидный синдром, обычно возникающий после появления метастазов в печени, сопровождающийся приливами, диареей и болями в животе. Реже при данном синдроме встречаются поражения сердечных клапанов, расстройства дыхания и телеангиэктазии.

Приливы наблюдаются у 90% пациентов с нейроэндокринными опухолями. В качестве основной причины развития приступов рассматривают выброс в кровь большого количества серотонина, простагландинов и тахикининов. Приливы развиваются спонтанно, на фоне употребления алкоголя, эмоционального напряжения или физической нагрузки и длятся от нескольких минут до нескольких часов. Во время приливов у пациентов с нейроэндокринными опухолями выявляется гиперемия лица или верхней половины туловища в сочетании с гипотонией (редко – гипертонией), тахикардией и головокружением.

Диарея может отмечаться как на фоне приступов, так и в их отсутствие и выявляется у 75% больных нейроэндокринными опухолями. Поражение сердечных клапанов развивается постепенно, встречается у 45% пациентов. Патология обусловлена фиброзом сердца, возникающим в результате длительного воздействия серотонина. У 5% пациентов с карциноидным синдромом наблюдается пеллагра, проявляющаяся слабостью, нарушениями сна, повышенной агрессивностью, невритом, дерматитом, глосситом, фотодерматозом, кардиомиопатией и когнитивными расстройствами.

У 5% больных нейроэндокринными опухолями отмечается атипичное течение карциноидного синдрома, обусловленного выбросом в кровь гистамина и 5-гидрокситриптофана. Обычно этот вариант выявляется при НЭО желудка и верхней части двенадцатиперстной кишки. Атипичный карциноидный синдром при нейроэндокринных опухолях проявляется головной болью, приливами, бронхоспазмом и слезотечением. Во время приливов выявляется непродолжительная гиперемия лица и верхней половины туловища, сопровождающаяся жаром, потливостью и кожным зудом. По окончании приливов в области покраснения образуются многочисленные телеангиэктазии.

Опасным осложнением нейроэндокринных опухолей является карциноидный криз. Обычно такой криз развивается на фоне хирургического вмешательства, инвазивной процедуры (например, биопсии) или сильного стресса, но может возникать и без видимых внешних причин. Состояние сопровождается резким падением артериального давления, выраженной тахикардией и сильным брохноспазмом. Представляет опасность для жизни, требует проведения неотложных лечебных мероприятий.

Инсулиномы – нейроэндокринные опухоли, в 99% случаев возникающие в тканях поджелудочной железы, в 1% случаев – в области двенадцатиперстной кишки. Как правило, протекают доброкачественно, обычно бывают одиночными, реже – множественными. Женщины страдают чаще мужчин. У 5% больных нейроэндокринные опухоли развиваются на фоне генетических нарушений. Проявляются гипогликемией, чувством голода, нарушениями зрения, спутанностью сознания, гипергидрозом и дрожанием конечностей. Возможны судороги.

Гастриномы – нейроэндокринные опухоли, в 70% случаев локализующиеся в двенадцатиперстной кишке, в 25% - в поджелудочной железе, в остальных случаях – в желудке или тонком кишечнике. Обычно протекают злокачественно. Чаще встречаются у мужчин. У 25% пациентов обнаруживается генетическая предрасположенность. На момент постановки диагноза у 75-80% больных нейроэндокринными опухолями выявляются метастазы в печень, у 12% - метастазы в кости. Основным проявлением становятся одиночные или множественные пептические язвы. Часто наблюдается тяжелая диарея. Причинами летального исхода могут стать кровотечение, перфорация или нарушения функций органов, пораженных отдаленными метастазами.

Випомы – нейроэндокринные опухоли, обычно возникающие в поджелудочной железе, реже – в легких, надпочечниках, тонкой кишке или средостении. Панкреатические нейроэндокринные опухоли, как правило, протекают злокачественно, внепанкреатические – доброкачественно. Наследственная предрасположенность выявляется у 6% больных. Основным симптомом нейроэндокринной опухоли являются опасные для жизни, изнуряющие хронические поносы, вызывающие нарушения водно-электролитного баланса с развитием судорог и сердечно-сосудистых расстройств. Среди других проявлений болезни – гиперемия верхней половины тела и гипергликемия.

Глюкагономы – нейроэндокринные опухоли, всегда локализующиеся в поджелудочной железе. В 80% случаев протекают злокачественно, обычно метастазируют в печень, реже – в лимфоузлы, яичники и позвоночник. Возможна диссеминация брюшины. Средний размер нейроэндокринной опухоли на момент постановки диагноза составляет 5-10 см, у 80% больных при первичном обращении выявляются метастазы в печени. Глюкагономы проявляются снижением веса, диабетом, расстройствами стула, стоматитом и дерматитом. Возможны тромбозы, тромбоэмболии и психические нарушения.

Диагностика и лечение нейроэндокринных опухолей

Диагноз устанавливается на основании клинических симптомов, результатов лабораторных и инструментальных исследований. При эндокринных карциномах определяют уровень серотонина в крови и 5-ГИУК в моче. При инсуломах проводят исследование крови на содержание глюкозы, инсулина, проинсулина и С-пептида. При глюкагономах выполняют анализ крови на глюкоген, при випомах – на вазоактивный интестинальный пептид, при гастриномах – на гастрин. Кроме того, план обследования больных с подозрением на нейроэндокринную опухоль включает в себя УЗИ органов брюшной полости, КТ и МРТ органов брюшной полости, ПЭТ, сцинтиграфию и эндоскопические исследования. При подозрении на злокачественный характер опухоли осуществляют биопсию.

Радикальным методом лечения нейроэндокринной опухоли является ее оперативное иссечение в пределах здоровых тканей. Из-за множественности новообразований, затруднений при определении расположения небольших узлов и высокой частоты метастазирования полное удаление нейроэндокринных опухолей у значительной части больных не представляется возможным. Для уменьшения клинических проявлений заболевания назначают симптоматическое лечение с использованием октреотида и других аналогов соматостатина. При быстром росте злокачественных новообразований показана химиотерапия.

Прогноз зависит от типа, степени злокачественности и распространенности неоплазии. Средняя пятилетняя выживаемость больных эндокринной карциномой составляет 50%. У пациентов с карциноидным синдромом этот показатель снижается до 30-47%. При гастриноме без метастазов до пяти лет с момента постановки диагноза удается дожить 51% больных. При наличии метастазов пятилетняя выживаемость пациентов с такой нейроэндокринной опухолью снижается до 30%. Прогноз при глюкагономе неблагоприятен, однако средние показатели выживаемости точно не установлены из-за редкой встречаемости данного типа нейроэндокринной опухоли.

Читайте также: