Кортикоэстрома опухоль коры надпочечников продуцирующая в основном

4 ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ.

04.01. Глюкостерома – гормонально активная опухоль коры надпочечника, в основном продуцирующая:

04.02. Кортикоэстрома – опухоль коры надпочечников, продуцирующая в основном:

04.03. Андростерома – гормонально-активная опухоль коры надпочечников, продуцирующая в основном:

04.04. Феохромоцитома - гормонально-активная опухоль, продуцирующая:

А) адреналин, норадреналин и дофамин

Б) эстрон и b -эстрадиол

В) кортизол и кортизон

Г) альдостерон и 17-ОКС

Д) андростерон и тестостерон

04.05. Причинами развития хронической недостаточности коры надпочечников могут быть:

А) аутоиммунное поражение надпочечников

В) опухоли или метастазы рака в надпочечники

Г) кровоизлияния в надпочечники или тромбоз сосудов надпочечников

Д) все перечисленное

04.06. Синдром Шмидта проявляется сочетание:

А) идиопатической Аддисоновой болезни и сахарного диабета

Б) аддисоновой болезни и скрытого аутоиммунного тиреоидита

В) аддисоновой болезни и несахарного диабета

Г) аддисоновой болезни и снижением когнитивных функций

Д) аддисоновой болезнью и снижением зрения

04.07. Аддисонический криз проявляется:

А) резкой дегидратацией, коллапсом, острой сердечно-сосудистой

недостаточностью, нарушением функции почек, гипотермией

Б) отеками, сердечной недостаточностью

Г) гипертонией, нарушением функций почек, отеками

Д) возбуждением, гипертермией, гипертензией

04.08. Синдром Ватерхауза-Фридерихсена развивается преимущественно:

А) в период сениума

Б) в возрасте 20-45 лет

В) в пубертатном периоде

Г) у новорожденных и рожениц

Д) в период менопаузы

04.09. Криз при феохромоцитоме характеризуется:

А) возбуждением, беспричинным страхом, гипертермией, бледностью кожных

Б) ступором, гипотермией, гипотензией

В) гипертермией, эйфорией, гиперемией

Д) возбуждением, гипертермией, гиперемией, гиперактивностью, тремором

04.10. Повышение уровня артериального давления у больных с феохромоцитомой в отличии пациентов с гипертензивной болезнью купируется:

А) b -блокаторами

В) ингибиторами АПФ

Д) блокаторами кальциевых каналов

04.11. Терапия феохромоцитомы заключается в:

А) консервативном лечении кризов

Б) лучевой терапии

Г) оперативном удалении опухоли

04.12. Для первичного альдостеронизма в отличие от вторичного характерно:

2. протеинурия, щелочная реакция мочи, полиурия, полидипсия.

3. ЭКГ изменения – удлинение интервала Q - T , появление зубца U , сегмент S - T ниже

4. генерализованные отеки.

5. гипонатриурия, повышенная экскреция альдостерона с мочой.

Ответы: А – если правильны 1,2 и 3 ответы; Б – если правильны 1 и 3 ответы; В - если правильны 2 и 4 ответы; Г - если правилен 4 ответ; Д – если правильны ответы 1,2,3,4 и 5.

04.13. Для вторичного альдостеронизма в отличие от первичного характерно:

2. генерализованные отеки.

3. протеинурия, щелочная реакция мочи, полиурия, полидипсия.

4. гипонатриурия, повышенная экскреция альдостерона с мочой.

5. ЭКГ изменения – удлинение интервала Q - T , появление зубца U , сегмент S - T ниже изолинии.

04.14. Кардиальными проявлениями синдрома Кона являются:

1. гипертензия, особенно повышен уровень диастолического давления.

2. кардиалгии без иррадиации болей.

3. уменьшение пульсового давления.

4. ЭКГ изменения – удлинение интервала Q - T , появление зубца U , сегмент S - T ниже

изолинии, зубец Т уплощен или располагается ниже изолинии.

5. при аускультации – приглушение тонов сердца, акцент II тона над аортой, систолический шум на верхушке.

04.15. Развитию генерализованных отеков при вторичном альдостеронизме способствуют:

1. повышение активности ренин-ангиотензиновой системы.

2. повышение в крови уровня антидиуретического гормона.

3. повышение проницаемости капилляров.

4. склероз почечных артериол.

Ответы: А – если правильны 1,2 и 3 ответы; Б – если правильны 1 и 3 ответы; В - если правильны 2 и 4 ответы; Г - если правилен 4 ответ; Д – если правильны ответы 1,2,3,4 и 5

04.16. Осложнениями первичного альдостеронизма являются:

1. гипокалиемический паралич сердца.

2. гипертонический криз.

3. гипотонический криз.

4. инфаркт миокарда.

5. отечный синдром.

04.17. Пигментация кожи у больных Аддиносоновой болезнью особенно выражена на:

1. открытых участках тела (лицо, ладони, складки тыльной стороны кистей и стоп и

2. участки подвергающиеся трению (подмышечные и паховые области, колени и др.).

3. участки постоперационных рубцов.

4. места естественной гиперпигментации (соски молочных и грудных желез,

5. слизистые оболочки (губы, десны, язык и др.)

04.18. Проявлениями болезни Аддисона являются:

1. гиперпигментация кожи.

2. боли в животе (Аддисонические желудочно-кишечные кризы).

04.19. Терапия легкой формы первичной надпочечниковой недостаточности заключается в назначении:

1. диеты с достаточным содержанием белков, жиров и углеводов, а также солей

натрия, витаминов, особенно С и В и обедненную солями калия.

2. введение хлорида натрия до 10 мг.

3. аскорбиновой кислоты.

4. диеты с достаточным содержанием белков, жиров и углеводов, а также солей

натрия, витаминов, особенно С и В и обогащенную солями калия.

04.20. При средней и тяжелой надпочечниковой недостаточности назначают:

1. заместительную терапию глюко- и минералокортикоидами.

2. аскорбиновую кислоту и анаболические стероиды.

3. никотиновую кислоту.

4. спиронолактон, верошпирон.

5. оперативное лечении.

04.21. острая недостаточность коры надпочечников отличается от аддисонического криза следующим:

1. быстрым нарастанием симптоматики (в течение нескольких часов, реже 1-2 дней). 2. внезапным, молниеносным течение.

3. постепенным нарастанием симптоматики.

4. бессимптомным течением.

5. наличием латентного периода (2 недели) с последующим быстрым нарастанием симптоматики.

04.22. Феохромоцитома локализуется в:

1. мозговом веществе надпочечника.

2. корковом веществе надпочечника.

3. параганглия по ходу брюшной аорты.

04.23. Развитию гипертонического криза у пациентов с феохромоцитомой способствуют:

1. эмоциональное перенапряжение.

2. обильная пища.

3. неудобное положение тела.

4. пальпация опухоли.

5. без видимых причин.

04.24. Для верификации феохромацитомы используется определение:

1. содержания винил-миндальной кислоты в моче.

2. содержание адреналина в суточной моче.

3. содержание норадреналина в суточной моче.

4. содержание альдостерона.

5. содержание кортизола.

04.25. Установить соответствие. Для верификации патологий используются следующие диагностические пробы:

3. болезнь Аддисона

А) проба с АКТГ, водная проба Робинсона-Пауэра-Кеплера

Б) проба с дексаметазоном или преднизолоном с определением суточной экскреции

В) гистаминовая проба, определение в крови и моче содержания катехоламинов

Г) проба с дексаметазоном или преднизолоном, определение содержания АКТГ и

Д) проба со спиронолактоном, определение суточной экскреции 17-ОКС и 17-КС и

04.26. Для МЭН-1 характерно:

1. гиперплазия или опухолевое перерождение паращитовидных желез.

2. гиперплазия островков поджелудочной железы.

3. аденома гипофиза.

5. медуллярная карцинома щитовидной железы.

04.27. Для МЭН-2 характерно:

1. медуллярный рак щитовидной железы.

3. опухоли паращитовидных желез.

4. аденома гипофиза.

5. гиперплазия островков поджелудочной железы.

04.28. Для синдрома Сипла характерно:

1. медуллярный рак щитовидной железы.

3. первичный гиперпаратиреоз.

4. аденома гипофиза.

04.29. Для синдрома Горлина характерно:

1. медуллярный рак щитовидной железы.

3. первичный гиперпаратиреоз.

4. невриномы слизистых оболочек и нейропатии.

5. патологические изменения скелета (марфанойдная внешность, искривление позвоночника и грудной клетки, конская стопа и др.)

04.30. Установите соответствие. Дайте синоним названия синдромов МЭН:

синдром Сипла
синдром Вермера
синдром множественных эндокринных неоплазий
синдром Горлина

Ответы - 4. ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Патогенез
Симптомы

Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Какие анализы необходимы?
К кому обратиться?

Кортикоэстрома - это очень редко встречающиеся опухоли коры надпочечников. Они описаны только у мужчин. К настоящему времени в литературе сообщено менее чем о 100 случаях. Кортикоэстромы в большинстве своем злокачественные и могут достигать больших размеров - до 800-1200 г. Эстрома представляет опухоль коры надпочечника, продуцирующую в большом количестве женские половые гормоны - эстрогены.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Патогенез

Феминизирующие опухоли, как и вирилизирующие, могут достигать больших размеров, но чаще их масса до 50-100 г. Как правило, они злокачественные со всеми морфологическими особенностями, свойственными таким корковым опухолям, с разнообразными клиническими и биохимическими проявлениями. Феминизирующие опухоли обладают выраженным экспансивным ростом и довольно рано инфильтрируют околопочечную клетчатку и кровеносные и лимфатические сосуды.

[12], [13], [14], [15], [16]

Симптомы кортикоэстромы

Клинически опухоль кортикоэстрома характеризуется у лиц мужского пола появлением двусторонней гинекомастии, феминизацией телосложения, иногда выраженной гипотрофией яичек. Экспериментально доказано давно, что значительное количество эстрогенов выделяют и глюкостеромы, а также андростеромы (в основном злокачественные). Много эстрогенов в моче находят также при раке надпочечников. Но, видимо, при указанных опухолях продукция андрогенов нивелирует проявления эстрогенной активности в клинической картине.

Одним из ранних признаков следует считать двустороннюю гинекомастию, по поводу которой некоторые наши больные были оперированы за 2-3 года до обнаружения опухоли надпочечника. Поэтому следует обязательно проводить гормональные исследования и в случаях появления у мужчин в зрелом возрасте двусторонней гинекомастии. Кортикостеромы, проявляющиеся лишь чистой феминизацией (эстромы), встречаются очень редко. У большинства больных имеются, хотя и нерезко выраженные, признаки повышенной продукции и глюко- и минералокортикоидов - ожирение, умеренная артериальная гипертония, слабость, пиодермия, полосы растяжения.

Патанатомия

Следует подчеркнуть, что морфологически идентифицировать различные гормональные варианты корковых опухолей, особенно среди злокачественных, не представляется возможным. При одной и той же структуре они могут вырабатывать различные кортикостероиды, а морфологически различные опухоли часто вырабатывают один и тот же класс гормонов.
Клинически эта опухоль характеризуется у лиц мужского пола появлением двусторонней гинекомастии, феминизацией телосложения, иногда выраженной гипотрофией яичек.

Экспериментально доказано давно, что значительное количество эстрогенов выделяют и глюкостеромы, а также андростеромы (в основном злокачественные). Много эстрогенов в моче находят также при раке надпочечников. Но, видимо, при указанных опухолях продукция андрогенов нивелирует проявления эстрогенной активности в клинической картине.

Одним из ранних признаков следует считать двустороннюю гинекомастию, по поводу которой некоторые наши больные были оперированы за 2-3 года до обнаружения опухоли надпочечника. Поэтому следует обязательно проводить гормональные исследования и в случаях появления у мужчин в зрелом возрасте двусторонней гинекомастии. Кортикостеромы, проявляющиеся лишь чистой феминизацией (эстромы), встречаются очень редко. У большинства больных имеются, хотя и нерезко выраженные, признаки повышенной продукции и глюко- и минералокортикоидов — ожирение, умеренная артериальная гипертония, слабость, пиодермия, полосы растяжения.

Смешанные опухоли коры надпочечников. О них в клиническом понимании говорят в том случае, когда имеются признаки гиперпродукции разных гормонов. Чаще других встречаются глюкоандростеромы. У больных, имеющих такую опухоль, наравне с симптомами глюкокортикоидного гиперкортицизма (синдром Кушинга) выражены также признаки вирилизации.

Соотношение симптомов повышенной продукции тех или иных гормонов различно в каждом отдельном случае. Это разнообразие клинических особенностей, а также исходное содержание гормонов в биологических жидкостях должно быть учтено для правильной предоперационной подготовки и послеоперационного ведения больных. Так, например, больные с более выраженными вирильными чертами лучше переносят и саму операцию, и в меньшей степени нуждаются в заместительной терапии после нее, а процесс уменьшения дозы и отмены кортикостероидов у них проходит легче.

Топическая диагностика кортикостером. Ввиду того, что их лечение исключительно хирургическое, особое значение на последних этапах обследования этих больных приобретают методы топической диагностики опухоли, которые должны ответить на вопрос о стороне поражения надпочечника, размере новообразования, его соотношении с прилежащими органами. Важно выяснить эти вопросы заранее для выбора оперативного доступа, а также для уточнения объема хирургического вмешательства. Кроме того, топическая диагностика опухоли нередко заменяет и дифференциальную диагностику, так как другими методами обследования иногда невозможно уточнить природу гиперкортицизма (болезнь или синдром Иценко—Кушинга).

Наиболее широко применяются различные рентгенологические методы. Обычная прицельная рентгенография надпочечников выявляет их обызвествление. С помощью экскреторной урографии можно в некоторых случаях обнаружить новообразование, главным образом больших размеров, когда имеется значительное смещение почки или отклонение мочеточника (косвенный признак). Широкое распространение получил метод томографии забрюшинного пространства в условиях пневморетроперитонеума — пресакрально в забрюшинную клетчатку вводится 1500-3000 см кислорода или закись азота (в зависимости от роста и массы тела больного).

Через 45 мин производится томография области надпочечников. Метод позволяет визуализировать опухоли не менее 2 см в диаметре, причем информативность составляет около 80 %. Таким способом труднее выявить небольшие (3-5 см в диаметре) глюкостеромы, при которых из-за жировых отложений возможны ложноположительные результаты.

Оксигенсупраренорентгенография (ретропневмоперитонеум) менее пригодна для диагностики альдостером, так как при размерах 1-1,5 см в диаметре эти опухоли располагаются внутри надпочечника, не изменяя его наружный контур. Выполнение ретропневмоперитонеума затруднено у тяжелых больных с глюкостеромой при выраженном остеопорозе, переломе позвоночника, наличии сердечно-сосудистой недостаточности. Однако, несмотря на несовершенство и наличие на вооружении медицины более современных методик, отказываться от ретропневмоперитонеума полностью не следует.

С развитием методов ангиографии (особенно селективной) они стали применяться для топической диагностики заболеваний надпочечников. Аортография позволяет выявить опухоли достаточных размеров (3-4 см) с хорошим кровоснабжением. Но ввиду того, что среди глюко- и андростером часто встречаются маловаскуляризированные опухоли, а альдостеромы имеют обычно небольшую величину, этот метод не получил широкого распространения. Изображение опухоли на ангиограммах получается приблизительно в 70 % исследований, так что этот способ уступает в информативности супраренорентгенографии.

Венокаваграфия (особенно селективная венография надпочечниковых вен) значительно дополняет сведения об опухолях надпочечников, их соотношении с крупными сосудами и иногда может решить вопрос об операбельности. Определить локализацию опухоли и установить ее природу можно с помощью сложных исследований: венографии и катетеризации вен надпочечников с селективным взятием крови для количественного определения содержания гормонов, которые, однако, не всегда дают положительные результаты. Применение ангиографии, как и любого инвазивного метода, нежелательно у больных с тотальным гиперкортицизмом ввиду опасности геморрагических и гнойных осложнений.

Возможно возникновение острой надпочечниковой недостаточности вследствие эмболизации центральной надпочечниковой вены.

Сцинтиграфия надпочечников с холестерином, меченным радиоактивным йодом (йодхолестерином), дает высокий процент определения стороны поражения при глюкостеромах и, особенно, при альдостеромах (до 85 %). Ложноотрицательные результаты могут быть получены при небольших андростеромах, так как в этих случаях отсутствует атрофия коры контралатерального надпочечника и накопление препарата происходит с обеих сторон. К недостатку метода сканирования надпочечников следует отнести невозможность определения точного размера опухоли при ее значительной величине (более 4-5 см в диаметре), а также расположения новообразования по отношению к соседним органам (почки, крупные сосуды). Наиболее достоверные результаты визуализации надпочечников этим способом получаются при альдостеромах, особенно если исследование проводить после назначения дексаметазона (2 дня по 16 мг).

Компьютерная томография в топической диагностике всех видов опухолей коры надпочечника, безусловно, является одной из наиболее современных методик. Точность диагностики при ее использовании достигает 90-100 %. Имеется возможность установить размеры опухоли, ее плотность, структуру, соотношение с соседними органами, сосудами.

Такой же надежный метод — исследование с применением магнитно-ядерного резонатора.

Эхография, хотя имеет ряд преимуществ, — метод не инвазивен, аппаратура относительно недорога, исследование не дает лучевой нагрузки — по точности диагностики несколько уступает компьютерной томографии. Затруднения обычно возникают при высокой степени ожирения, однако при известном опыте исследователя метод следует отнести к одним из перспективных.

Применяя два, а в трудных для диагноза случаях и три из перечисленных исследований, удается до операции уточнить как сторону локализации опухоли, так и распространенность процесса.

Гормонально-активные опухоли надпочечников – это группа сложных эндокринологических заболеваний как доброкачественной, так и злокачественной природы. Эти новообразования могут брать начало и в мозговом, и в корковом слое надпочечников, вызывая повышение в крови уровня тех или иных гормонов и в зависимости от этого проявляясь различными клиническими синдромами.

Различают 5 основных видов гормонпродуцирующих опухолей надпочечников, это:

кортикостерома (глюкостерома);
андростерома;
кортикоэстрома;
альдостерома (синдром Конна);
феохромоцитома.

В данной статье читатель ознакомится с первыми тремя видами опухолей.

Кортикостерома (глюкостерома)

Среди всех гормонально-активных опухолей надпочечников глюкостерома встречается наиболее часто, составляя почти треть случаев. В 70% новообразование протекает доброкачественно, но у трети больных характеризуется злокачественным течением. Чаще диагностируется у женщин, нежели у мужчин. Встречается и у детей, причем у данной категории больных опухоль, как правило, злокачественная.

Глюкостерома – это опухоль мозгового слоя надпочечников, вызывающая повышение уровня стероидных гормонов, в первую очередь кортизола, в крови. В некоторой степени может быть повышено содержание в крови и других гормонов: альдостерона и андрогенов.

Повышение уровня стероидных гормонов в крови происходит независимо от центра его регуляции, гипоталамо-гипофизарной системы. Однако повышенная их секреция угнетает выделение АКТГ аденогипофизом по принципу обратной связи (то есть мозг распознает, что уровень кортикостероидов в организме достаточен, и не вырабатывает секрет, стимулирующий их секрецию). В результате гормоны продуцирует только опухолевая ткань, а здоровые клетки надпочечников, не получая сигнала от мозга, резко замедляют свою работу и рано или поздно атрофируются. Эти изменения зачастую затрагивают не только тот надпочечник, в области которого локализована опухоль, но и противоположный, здоровый орган.

Глюкостерома может носить как доброкачественный, так и злокачественный характер, причем высокая скорость прогрессирования болезни и тяжелое состояние больного свидетельствуют в пользу именно злокачественной ее формы.

Доброкачественная кортикостерома характеризуется, как правило, односторонней, реже двусторонней локализацией и имеет вид округлого образования 2-6 см в диаметре, с гладкой поверхностью, покрытого часто пронизанной сосудами соединительнотканной капсулой. Оставшийся надпочечник обычно атрофирован и представляет собой полоску ткани, расположенной на опухоли.

Злокачественная кортикостерома может достигать весьма внушительных величин: до 30 см в диаметре и до 3 кг в массе. Поверхность новообразования неровная, бугристая, с конгломератами спаянных между собой узлов.

Клинически опухоль данного вида проявляется комплексом симптомов, объединенных под названием синдром Иценко-Кушинга. От болезни с одноименным названием он отличается тем, что обусловлен патологией непосредственно надпочечников, а гипофизарной природы не имеет.

Синдром Иценко-Кушинга объединяет в себе целый ряд других симптомокомплексов, о которых мы поговорим ниже.

Кортикостерома (глюкостерома) у детей проявляется теми же симптомами, что и у взрослых, однако ожирение у данной категории больных чаще имеет характер генерализованного, нарушения обмена углеводов более выражены, а явления остеопороза – меньше. Нарушения в половой сфере проявляются ускоренным половым созреванием, причем и мальчики, и девочки развиваются по мужскому типу.

При выявлении симптомов, характерных для синдрома Кушинга, перед врачом стоит задача выяснить их природу: связаны данные изменения с надпочечниками, или же причина их выше, в гипофизе.

При глюкостероме возможны следующие изменения в лабораторных анализах:

резкое повышение в крови базального (натощак) уровня кортизола;
отсутствие пиков секреции гормонов: в течение суток скорость их выделения не меняется;
резкое повышение в моче уровня 17-ОКС (оксикетостероидов), 17-КС (кетостероидов) и свободного кортизола;
умеренное повышение или нормальный уровень в крови альдостерона и тестостерона;
уровень адренокортикотропного гормона в крови либо в пределах нормы, либо снижен.

Функциональные нагрузочные пробы (определение уровня кортизола после введения дексаметазона, угнетающего выработку гипофизом АКТГ) отрицательны, то есть снижения уровня кортикотропных гормонов не отмечается.

При помощи методов визуализации – компьютерной и магнитно-резонансной томографии – идентифицируются как мелкие (до 10 мм), так и крупные (свыше 1 см) опухоли в области надпочечников.

Ультразвуковое и рентгенологическое исследование малоинформативны.

Даный диагноз является прямым показанием для хирургического вмешательства в объеме полного удаления надпочечника со стороны поражения: односторонней адреналэктомии.

При опухолях размерами не более 6 см в диаметре возможно проведение эндоскопических операций: удаление новообразования при помощи зонда через небольшие отверстия в брюшной стенке.

Андростерома

Это новообразование, характеризующееся повышенной продукцией клетками коры надпочечников мужских половых гормонов, андрогенов.

В большинстве случаев – у 4 из 5 больных – данная опухоль является злокачественной. Доброкачественная андростерома представляет собой округлое образование серовато-белого цвета, диаметром 5-6 см, покрытое соединительнотканной капсулой, плотно-эластичной консистенции. Злокачественная же имеет вид единичного узла или конгломерата узлов, спаянных между собой, общим диаметром 15-20 см, мягко-эластичной консистенции, новообразование покрыто тонкой капсулой. Диагностируется, как правило, у женщин, поскольку, ввиду клинических особенностей, у мужчин нередко не распознается.

У женщин опухоль данного вида проявляется формированием вирильного синдрома:

мышечный каркас перестраивается по мужскому типу, то есть развиваются мышцы верхних конечностей;
подкожная жировая клетчатка перераспределяется, уменьшаясь в области поясницы и бедер: фигура становится похожей на мужскую;
тембр голоса снижается;
молочные железы уменьшаются в размерах, а наружные половые органы, наоборот, увеличиваются;
волосы на голове выпадают, а в нетипичных для их роста областях интенсивно растут;
нарушается вплоть до аменореи менструальный цикл, возникает бесплодие.

Если андростерома появляется у ребенка, это проявляется преждевременным половым развитием по мужскому типу, как у мальчиков, так и у девочек, а также интенсивным ростом мышечной ткани и резкому росту больного.

Диагноз выставляется на основании типичной клинической картины с учетом данных лабораторных методов исследования, в которых определяется:

повышение в крови уровня андростендиона и ДГЕА, а также тестостерона;
повышение в суточной моче содержания 17-КС при нормальном или незначительно повышенном уровне в крови кортизола.

Уточнить диагноз, определив локализацию и внешние характеристики опухоли, помогут топические методы диагностики: компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Опухоль данного типа лечится исключительно оперативно. Объем операции зависит от степени злокачественности опухоли и других ее характеристик.

Кортикоэстрома

Это редкое, в высокой степени злокачественное заболевание, проявляющееся признаками феминизации (появлением у мужчин женских вторичных половых признаков). Чаще диагностируется у мужчин.

Связана данная патология с продукцией опухолевыми клетками гормонов эстрадиола и эстрона. В норме они вырабатываются в корковом слое надпочечников лишь в незначительном количестве, а эффекты их нивелируются у мужчин высоким уровнем мужских половых гормонов, андрогенов. В случае развития опухоли продукция эстрогенов резко возрастает, что у мужчин проявляется развитием вторичных женских половых признаков.

Как правило, кортикоэстромы характеризуются небольшими габаритами, масса опухоли обычно не превышает 100 г. Однако диагностируются случаи и крупных опухолей, но они встречаются реже. Как было сказано выше, кортикоэстромы – новообразования злокачественные. Их особенностью является ранняя инфильтрация околопочечной клетчатки и проходящих в этой области сосудов.

В подавляющем большинстве случаев опухоль данного вида диагностируется у мужчин. А проявляется она изменением строения мужского тела по женскому типу:

наиболее типичный признак этой опухоли – гинекомастия (увеличение грудных желез, в которых пальпаторно определяется типичная для женской груди железистая ткань);
на более поздней стадии развития опухоли наблюдается перераспределение жировой ткани (отложение жира в области бедер и таза);
наружные половые органы уменьшаются в размерах – атрофируются;
;
волосяной покров существенно уменьшается;
тембр голоса меняется на более высокий, женский;
в ряде случаев пациенты отмечают повышение артериального давления, гипертензию.

Типичная клиническая картина данного заболевания позволяет заподозрить его, а подтвердить диагноз помогут результаты лабораторных и инструментальных методов исследования.

Уровень содержания эстрола и эстрадиола в плазме крови и суточной моче резко повышен. Также повышено в моче и содержание 17-КС.

При проведении компьютерной томографии в области надпочечников визуализируется типичное новообразование.

Проводя дифференциальную диагностику, следует помнить, что гинекомастия – признак не одной лишь кортикоэстромы, она сопутствует почти 20 другим заболеваниям, среди которых более распространены опухоли яичек и тяжелая патология печени.

При установленном диагнозе кортикоэстромы единственным первоочередным методом лечения является хирургическое удаление опухоли и прилежащих, пораженных ею, тканей. После операции возможно проведение химио- и лучевой терапии.

Во второй части статьи о гормонально-активных опухолях надпочечников вы сможете ознакомиться с такими видами новообразований, как альдостерома (синдром Конна) и феохромоцитома.

К какому врачу обратиться

Гормонально-активные опухоли надпочечников — сфера интересов эндокринолога. Однако нередко больные впервые обращаются к кардиологу с жалобами на повышенное артериальное давление или к гинекологу с проблемами аменореи и бесплодия. Эти специалисты тоже могут заподозрить поражение надпочечников и направить пациента к эндокринологу. В случае остеопороза показана консультация ревматолога. При появлении переломов их лечит травматолог.

Читайте также: