Миксома опухоль в челюсти

Его поддерживает Codman, рассматривающий миксому как атипичную фиброму или хондрому. Однако другие придерживаются мнения, что миксома может возникнуть из местных недифференцированных клеток мезенхимального происхождения.

Клинически опухоль чаще всего проявляется утолщением пораженного отдела кости челюсти. Деформированный участок челюсти может иметь различную протяженность. При пальпации опухоли ощущается плотное безболезненное новообразование с гладкой поверхностно. У отдельных больных прощупываются болезненные подчелюстные лимфатические узлы. В результате сдавления опухолью нижнечелюстного нерва у некоторых больных отмечается симптом Венсана на пораженной стороне.

При выраженном развитии опухоли наблюдаются расшатывание и смещение зубов. Рентгенологическая картина миксом челюстей в отличие от клинической весьма богата симптомами.

На рентгенограммах опухоль может иметь различную величину и определяется в виде округлых или овальных участков деструкции кости, которые располагаются центрально или эксцентрически по ходу нижнечелюстного канала. Чаще такой кистоподобный участок, локализующийся в боковом отделе челюсти, образует вздутие. Корковый слой челюсти изнутри истончен, а в нижнем отделе ее нередко наблюдаются бухтообразные углубления.

Границы опухоли выявляются в кости неконтрастно. Нередко на отдельных участках патологический очаг постепенно переходит в обычный костный рисунок. На фоне участка деструкции могут определяться различной формы и толщины костные перекладины, как бы разделяющие его на несколько участков или придающие ему крупнопетлистый или сетчатый рисунок.

В верхней челюсти участок поражения чаще представляется однородно просветленным, что придает ему сходство с кистой челюсти. Подобная клинико-рентгенологическая картина не является патогномоничной только для миксом.

Почти такую же картину могут дать внутрикостные хрящевые опухоли — энхондромы, кистозная форма остеобластокластомы, адамантинома, одонтогенная киста и даже солитарный метастаз.

Гистологически миксома состоит из звездчатых клеток с округлым или овальным, богатым хроматином ядром. Эти клетки располагаются в студенеобразном основном веществе, пронизанном единичными коллагеновыми волокнами и содержащем мелкие сосуды.

Дифференциальная диагностика миксомы сложна. Миксома нижней челюсти чаще диагностируется как адамантинома, остеобластокластома и фолликулярная киста. Дифференциальная диагностика с адамантиномой на основе только клинических и рентгенологических сопоставлений крайне сложна. Более надежно уточнить характер болезни можно только микроскопически. При расположении в верхней челюсти миксома может симулировать остеогенную саркому.

Лечение миксом челюстных костей только хирургическое — резекция в пределах здоровой кости.

Ангиоматозные эпулисы чаще возникают у детей от 5 до 10 лет с преимущественной локализацией в боковых отделах челюсти. Разрастания мягких тканей десны ярко-красного цвета с цианотичным оттенком, мягко-эластической консистенции. Поверхность эпулиса в большей части случаев мелкобугристая, реже гладкая. Характерной особенностью эпулиса этого типа является кровотечение, легко возникающее даже при малейшем прикосновении и часто имеющее пульсирующий…

Адамантинома — довольно редкое явление у детей, обнаруживается в основном после 10 лет. Однако может встречаться и в более раннем и даже в грудном возрасте. Это, очевидно, связано с тем, что, первично локализуясь в центре губчатого вещества кости челюсти и имея очень медленный темп роста, она выявляется значительно позже. Большинство больных адамантиномой наблюдались в возрасте…

Симптомом этих форм заболеваний нередко бывает асимметрия лица (выбухание по переходной складке слизистой оболочки преддверия полости рта) за счет изменения нормальной конфигурации челюстной кости. При пальпации ощущается плотное костное выпячивание, при истончении наружной костной пластинки — крипитирующий пергаментный хруст или флюктуация кистозной жидкости. Всегда обнаруживается леченый или нелеченый молочный зуб. При небольших размерах кисты симптомы…

Миксома (миксофиброма) — эта опухоль гистогенетнчески тесно связана с одонтогенной фибромой. Обычно обнаруживается в возрасте 10—30 лет, значительно чаше в нижней, чем в верхней, челюсти. Рост опухоли может быть быстрым и зависит, вероятно, от увеличения основного мукоидного вещества. Опухоль не всегда инкапсулирована, поэтому ее не во всех случаях удается полностью удалить при операции кюретажа, что обусловливает частое рецидивирование.
Рентгенологически определяется разрежение кости с довольно четкими границами.

Цементома — это группа доброкачественных опухолей, основной чертой которых является наличие цементоподобной ткани. В эту группу входят доброкачественная цемеитобластома, цементирующаяся фиброма, периапикальная цементодисплазия и гигантоформная цементома (семейные множественные цемеитомы). Перечисленные опухоли почти всегда связаны с зубами, растут медленно. Встречаются чаще в возрасте 10—20 лет, реже — на 4-м десятилетни жнзии. Часто рецидивируют. Локализуются преимущественно в нижней челюсти, в области премоляров и нижних резцов.

Рентгенологически — четкая тень, которая по плотности соответствует кости, окаймлена прозрачной полосой неминерализованной ткани, иногда видны участки, сходные по плотности с тканями зуба. В части случаев тень прозрачная с множественными плотными включениями.

Макроскопически выявляется дольчатая плотноэластическая ткань с мелкими кальцинатами либо ткань, соответствующая слабоминерализованной костной ткани (может резаться ножом), встречаются и более плотные участки.

Микроскопически доброкачественная цементобластома (истинная цементома) образована цементоподобной тканью в виде причудливо переплетающихся комплексов со следами перестройки и линий склеивания, что придает картине сходство с изменениями при болезни Педжета. Опухоль часто связана с корнями премоляров и моляров. Гистологически напоминает остеоид-остеому, остеобластому, атипичную остеогенную саркому, в связи с чем необходимо тщательное клииико-рентгенологическое исследование для установления связи новообразования с зубами. После удаления доброкачественная цементобластома не рецидивирует.

Цементирующаяся фиброма представлена переплетающимися пучками клеточно-волокиистой ткани, между которыми располагаются многочисленные интенсивно обызвествленные округлые или дольчатые массы (цементикли). В начальных стадиях эти образования мелкие, лежат изолированно, в последующем они могут сливаться в довольно крупные конгломераты, и такие участки напоминают доброкачественную цементобластому.

Близко к этой опухоли стоит периапикальиая цементодисплазия, которая на ранних стадиях сходна с цементирующейся фибромой, но располагается, как правило, в области верхушек корней нижних резцов. В последующем в ней образуются более плотные участки, соответствующие по строению грубоволокнистой кости. С периапикальной цемеитоднсплазней необходимо дифференцировать участки репаративной кости, обусловленные травмами, частыми в области передних зубов.

Гигантоформная цементома — форма дисплазии или аномалии развития, характеризующаяся образованием в различных отделах челюстей масс интенсивно обызвествленного почти бесклеточиого цементоподобного вещества. Массы могут достигать больших размеров н деформировать челюсть; иногда располагаются в кости симметрично.

Меланотическая нейроэктодермальная опухоль детей раннего возраста (меланотическая прогонома, меланоамелобластома) . Опухоль встречается преимущественно у детей 1—2 лет, составляет 1% опухолей этого возраста. Длительное время генез опухоли связывали с редуцированным эмалевым органом из-за локализации в челюсти н сходства части клеток с эпителием. Эти представления отражает один из синонимов — меланоамелобластома В настоящее время установлено, что опухоль происходит из клеток неврального гребешка и поэтому получила название меланотической нейроэктодермальной. Локализуется в передних отделах верхней челюсти, может располагаться по типу эпулиса вне кости. Отличается быстрым ростом, деформирует челюсть, вызывает экзофтальм, часто рецидивирует — до 15% всех наблюдений. Может приводить к смертельному исходу в связи с поражением основания черепа и продолговатого мозга, особенно у детей до 1 года.

Рентгенологически — разрушение кости, тень гомогенная, отмечается смещение зубов. Макроскопический вид опухоли пестрый участки серовато-белой ткани чередуются с участками бурого или черного цвета Костная ткань разрушена.

Микроскопически в клеточно-волокиистой ткани располагаются тяжи, островки, иногда железисто-подобные н альвеолярные структуры из округлых, овальных или цилиндрических клеток, цитоплазма которых заполнена зернами бурого пигмента. В других участках обнаруживаются поля мелких лимфоцитоподобиых клеток, не образующих каких-либо структур Часть этих клеток также содержит пигмент.

Неостеогенные опухоли и опухолеподобные образования челюстей

Миксома

Миксома челюсти встречается редко и составляет около 1% всех первичных опухолей и опухолеподобных образований костей лицевого скелета. На нижней челюсти миксомы встречаются чаше, чем на верхней. Опухоль может развиться в любом возрасте. Имеются различные точки зрения на происхождение миксом. Некоторые авторы считают, что миксомы костей первоначально возникают из хряща. По последним данным, источником развития миксом в челюстных костях являются недифференцированные клетки мезенхимы.

Гистологически миксома состоит из основного вещества муцина, в котором находятся круглые, веретенообразные и звездчатые клетки, образующие своими отростками нежную сеть. Основное вещество опухоли пронизано мелкими сосудами.

Клинические проявления опухоли начинаются с утолщения пораженного участка челюсти. Опухоль растет медленно и, как правило, безболезненно. На ощупь опухоль плотная, с гладкой поверхностью. При расположении опухоли на нижней челюсти возможно сдавление сосудисто-нервного пучка и онемение половины нижней губы (симптом Венсана). Зубы при миксоме смещены и расшатаны.

Рентгенологическая картина при миксоме челюстей не характерна. Рентгенограмма показывает кистозные образования, разделенные перегородками. Кортикальный слой челюсти истончен, местами полностью разрушен. Сохранившаяся костная ткань в зоне опухоли напоминает пчелиные соты.

Чаще всего миксому челюстей приходится дифференцировать с адамантиномой и остеобластокластомой. Пункция при адамантиноме (кистозная форма) позволяет получить светлую жидкость. При миксоме пункция не дает результатов. Окончательный диагноз можно установить после гистологического исследования.

Лечение миксом хирургическое — резекция челюсти с участками здоровой ткани.

Фиброма

Внутрикостная фиброма челюстей относится к редким опухолям. Гистологически она состоит из соединительнотканных элементов и костной ткани не продуцирует. Фиброма в процессе роста подвергается обызвествлению (петрификации), но этот процесс не имеет ничего общего с костеобразованием. Нередко бывают миксоматозные изменения с накоплением слизеподобного вещества. В этих случаях речь должна идти уже о фибромиксоме.

Клинические проявления внутрикостных фибром не имеют характерных признаков. Опухоль развивается медленно, безболезненно. Иногда рост опухоли сопровождается незначительными ноющими болями в челюсти. Как правило, больные обращаются к врачу через несколько лет от начала заболевания, когда опухоль деформирует челюсть. Возможно инфицирование опухоли со стороны кариозных зубов. В этих случаях заболевание может протекать по типу хронического остеомиелита челюсти.

На рентгенограмме внутрикостная фиброма выявляется в виде очага разрушения кости округлой формы с четкими границами. В центре опухоли могут быть хорошо видны участки петрификации. В отличие от адамантиномы и фиброзной дисплазии ячеистого рисунка нет.

Лечение сводится к полному вылущиванию опухоли вместе с капсулой.

Симметричные фибромы. Эти фибромы располагаются симметрично на небной поверхности альвеолярного отростка в его заднем отделе. Реже они располагаются на альвеолярном отростке нижней челюсти в области последних моляров. Как правило, симметричные фибромы растут медленно и безболезненно. На ощупь они плотные, поверхность их гладкая, окраска ничем не отличается от цвета окружающей слизистой оболочки полости рта.

Лечение хирургическое — иссечение опухоли вместе с надкостницей.

Гемангиома

Изолированная внутрикостная гемангиома челюсти встречается довольно редко. Чаще гемангиома развивается в мягких тканях лица. Внутрикостная гемангиома челюсти протекает бессимптомно или сопровождается постоянными ноющими болями в зубах. Иногда больные обращаются к врачу по поводу упорных, повторных кровотечений из десен. В. А. Дунаевский описал случай гемангиомы нижней челюсти, где после удаления зуба началось сильнейшее кровотечение из луночки, потребовавшее перевязки наружной сонной артерии. Опухоль может прорастать из кости в окружающие мягкие ткани. В этих случаях оболочка полости рта становится цианотичной. Возможно расшатывание зубов вплоть до их выталкивания из луночки давлением крови. Иногда бывает симптом пульсации опухоли, усиливающийся при наклоне головы, а также при горизонтальном положении больного.

На рентгенограмме челюстная кость несколько раздута, костный рисунок нарушен, видны ячеисто-кистозные полости. Кавернозные гемангиомы на рентгенограмме могут быть в виде единичного очага деструкции костной ткани. Иногда видны округлые тени, представляющие собой обызвествленные тромбы (флеболиты).

Изолированную внутричелюстную гемангиому приходится дифференцировать с адамантиномой и фиброзной дисплазией. Большим подспорьем в диагностике служит пункция опухоли. В пунктате гемангиомы обнаруживают свежую кровь. Иногда ангиомы состоят из различных комбинаций сосудистых элементов с другими тканями. Наиболее частая комбинация—фиброангиома.

Лечение. Небольшие гемангиомы можно лечить введением в опухоль склерозируюших средств (96° спирт, 2% раствор салициловой кислоты на 80° спирте, спиртовой раствор уретана с хинином, варикоцид и др.). Более обширные гемангиомы

челюстей подвергаются хирургическому лечению. На верхней челюсти производят частичную резекцию и тугую тампонаду раны йодоформной марлей. На нижней челюсти удаляют наружный компактный слой, перевязывают кровоточащие сосуды (под контролем зрения), а затем изъян нижней челюсти тампонируют лоскутом из жевательной мышцы и йодоформной марлей. Снаружи накладывают давящую повязку.

Неврофиброма

Доброкачественная опухоль, происходящая из элементов эндо-и периневрия. Опухоль гистологически отличается от других фибром связью с нервным волокном. В толще челюстных костей неврофиброма развивается из разветвлений тройничного нерва.

Возникновение опухоли сопровождается постоянными разлитыми ноющими болями в челюсти. При увеличении опухоли боль сменяется парестезией, а затем полным онемением той ткани, которая иннервируется пораженным нервом.

Локализация неврофибром в челюстных костях представляет большую редкость. Клиническая картина неврофибром челюстей не имеет особенностей. Диагноз устанавливается только после гистологического исследования.

Лечение хирургическое удаление опухоли.

Холестеатома

Внутричелюстное полое образование, очень сходное по клинической и рентгенологической картине с обычной зубной кистой. Холестеатома развивается в результате дизонтогенеза и относится к врожденным заболеваниям. Возможно образование холестеатомы и в результате травмы. Внутренняя поверхность холестеатомы выстлана многослойным плоским эпителием, очень похожим на эпителий кожи. Внутри полости находится кашицеобразная масса, состоящая из элементов распавшегося эпителия и множества кристаллов холестерина. По мнению А. И. Евдокимова, холестеатома занимает промежуточное место между дермоидом и зубной кистой.

Лечение — полное вылущивание холестеатомы.

Эозинофильна я гранулема (болезнь Таратынова)

Впервые эозинофильная гранулема была выделена в самостоятельную нозологическую единицу в 1913 г. русским врачом Н. И. Таратыновым как псевдотуберкулезная гранулема. В дальнейшем это заболевание получило название эозинофильной гранулемы из-за обилия эозинофильных лейкоцитов в патологической ткани.

Сущность процесса при эозинофильной гранулеме заключается в усилении пролиферации ретикулоэндотелиальных элементов костного мозга с наличием эозинофильных лейкоцитов. Костная ткань постепенно рассасывается и замещается ретикулярной тканью.

Этиология эозинофильных гранулем изучена недостаточно. Среди причин возникновения указывают на травму и инфекцию. Т. П. Виноградова относит эозинофильную гранулему к доброкачественным опухолям. Однако большинство авторов считают, что эозинофильная гранулема занимает промежуточное место между гиперпластическими и опухолевыми процессами.

Эозинофильная гранулема челюстных костей подразделяется на три формы: очаговую, диффузную и множественную.

Очаговая форма развивается вдали от альвеолярного отростка и не сопровождается изменениями полости рта. Больные обращаются с жалобами на небольшую болезненную припухлость на поверхности челюстной кости. На рентгенограмме определяется остеолитический дефект округлой формы с четкими краями.

Диффузная форма протекает с более выраженными клиническими проявлениями. В начале заболевания больные жалуются на зуд или боли в интактных зубах, кровоточивость десен и гнилостный запах изо рта. В связи с разрушением межзубных костных перегородок зубы расшатываются. Деструкция костной ткани альвеолярного отростка постепенно распространяется на тело челюсти. Иногда заболевание имеет вид язвенного стоматита. В это время у больных может повышаться температура тела и ухудшаться общее состояние. При исследовании крови определяется лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Иногда бывают более высокие показатели эозинофилов — до 10%. На рентгенограмме при диффузной форме эозинофильной гранулемы выявляются дефекты кости округлой или овальной формы. Возможна секвестрация зачатков молочных и постоянных зубов. При множественной форме в процесс вовлекаются другие кости скелета. При этом изменения в челюстных костях могут проходить по типу как очагового, так и диффузного поражения.

При генерализованной форме во рту чаще всего определяют язвенно-некротические изменения.

Диагностика эозинофильной гранулемы связана со значительными трудностями, так как клинические проявления и рентгенологическая картина не характерны. Диагноз решает гистологическое исследование.

Лечение зависит от формы заболевания. При очаговой форме патологический очаг с успехом выскабливают. При диффузной форме лучшие результаты дает сочетание выскабливания с последующей рентгенотерапией. При генерализованной форме показана рентгенотерапия.

Фиброматоз десен

Фиброматоз десен в литературе называют слоновостью десен. При фиброматозе наблюдается обширное разрастание соедини-' тельной ткани десны, приводящее к значительной деформации альвеолярного отростка и нарушению функции жевания. Фиброматоз десен чаще развивается у лиц молодого и среднего возраста и относится к довольно редким заболеваниям. Этиология фиброматоза десен не совсем ясна. В литературе есть указания на возникновение фиброматоза десен в результате хронического воспаления или травмы. Описаны также семейные случаи заболевания; фиброматоз десен относят к своеобразным разрастаниям типа фибромы.

Микроскопически разрастание представляет собой плотную волокнистую соединительную ткань с небольшим числом клеток. Пучки волокон располагаются в различных направлениях. Ткань бедна сосудами. Нередко среди фиброзной ткани встречаются костные балочки. Поверхностный слой эпителия, обращенный к жевательной поверхности ровный, точно срезан бритвой. Фиброматоз десен развивается постепенно и начинается исподволь с незначительного увеличения ровный, точно срезан бритвой. Фиброматоз десен развивается постепенно и начинается исподволь с незначительного увеличения межзубных сосочков. В дальнейшем происходит тотальное увеличение десен, постепенно захватывающее весь альвеолярный отросток вместе с зубами. При значительно выраженном фиброматозе альвеолярные отростки деформированы и напоминают валики с притертыми жевательными плоскостями (рис. 152).

Разрастания десен обычно настолько плотные, что позволяют разжевывать грубую пишу. Поверхность таких разрастаний в большинстве случаев бугристая, слизистая оболочка над ними неподвижна. Фиброматоз десен протекает совершенно безболезненно.

Лечение хирургическое. Удаление разрастаний должно быть щадящим, но включать надкостницу альвеолярных отростков. Удалять зубы не следует, так как при фиброматозе они в хорошем состоянии. Рецидивы фиброматоза десен при таком щадящем хирургическом вмешательстве, безусловно, возможны. Однако если и наступает рецидив, то он развивается настолько медленно, что оправдывает эту паллиативную операцию.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

• Эпидемиология
• Причины
• Патогенез
• Симптомы
• Формы
• Осложнения и последствия

• Диагностика
• Дифференциальная диагностика
• Лечение
• К кому обратиться?
• Профилактика
• Прогноз

Для гетерогенной группы первичных новообразований мягких тканей в виде мезенхимальных опухолей доброкачественного характера существует такое определение, как миксома.

Этот термин во второй половине XIX в. ввел известный немецкий врач-патологоанатом Рудольф Вирхов.

[1], [2], [3]

Эпидемиология

Поскольку данный тип опухолей относится к редким патологиям, общая статистика не ведется, и ВОЗ регистрирует только распространенность миксом сердца – на уровне 0,01-0,02%. Примерно в 5% случаев миксома является унаследованным признаком семейной генетической патологии.

На долю миксом приходится 48% первичных доброкачественных опухолей сердца у взрослых и 15% – у детей. Большинство опухолей, по информации European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, локализуются в левом предсердии (60-87%).

В правом желудочке обнаруживается 8% миксом, миксома левого желудочка диагностируется примерно в 4% случаев. На долю митрального клапана приходится 6% случае миксомы, а множественные опухоли диагностируются у 20% пациентов.

Миксомы втрое чаще встречаются у женщин; среднестатистический возрастной диапазон пациентов – 44-56 лет.

По некоторым данным, внутримышечная миксома больше поражает людей после 50-ти, а частота случаев составляет 0,1-0,13 на 100 тыс. человек.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причины миксомы

Такие новообразования выявляются редко, и на сегодняшний день конкретные причины миксомы неизвестны. Точно не определено и сколько времени растет миксома, но эти спорадические опухоли отличаются длительным периодом формирования. Кстати, встречаются они не только в мягких тканях практически любой локализации, но и в области суставов.

Ключевой гистологической особенностью миксом признано наличие слизистой (мукополисахаридной) массы, часто капсулированной, со свободно внедренными в нее фибробластными клетками, что и делает ее похожей на мезенхиму – ткань, из которой в период антенатального развития организма формируются все соединительные ткани, кровеносные сосуды и мышечные волокна.

Как правило, миксомы имеют овальную или сферическую форму, студенистую поверхность и волокнистую капсулу, вросшую в смежную мышечную ткань на тонкой ножке или широком основании.

[11], [12]

Патогенез

Очевидно, патогенез обусловлен нарушением дифференциации мезенхимных клеток и образованием модифицированных фибробластов, продуцирующих избыток сульфатированных мукополисахаридов (гликозаминогликанов), и незрелых клеток волокнистой ткани.

В попытках выяснить этиологию данного типа новообразований исследователи обнаружили, что около 7% всех миксом, образующихся в структурах сердца, связаны с наследственным комплексом Карни, включающим – кроме миксом сердца и кожи – гиперпигментацию кожи, первичную узелковую адренокортикальную дисплазию (которая проявляется симптомами гиперкортицизма) и гипофизарной аденомой с повышенной секрецией соматотропного гормона.

Данный синдром обусловлен делецией гена, кодирующего в локусе17q2 фермент протеинкиназу А, которая играет ведущую роль в процесс дифференциации структурных белков, а также росте и делении клеток всех тканей организма. Причем, как показывает зарубежная клиническая практика, в 8-ми случаях из 10-ти сначала у пациентов с этой генетической патологией появляется кожная миксома, а спустя время образуется миксома в сердце.

Кроме того, выясняется причастность к образованию миксомы сердца аберраций в хромосомам 2, 12, 13 и 15. Однако генетическими считаются не более 10-12% миксом, в остальных случаях эти опухоли признаются идиопатическими.

[13], [14], [15], [16]

Симптомы миксомы

В зависимости от расположения опухоли различаются и первые признаки развития миксомы, и ее клинические симптомы на более поздних стадиях.

К примеру, когда опухоль растут во внутренних органах или скелетных мышцах, ее единственный симптом – наличие растущей гомогенной массы, не вызывающей боли или воспаления и нередко выявляемой случайно.

В начальной стадии никак себя не проявляют и миксомы сердца, и примерно в 15% случаев они вообще бессимптомны. Но по мере увеличения опухоли может развиваться сердечная недостаточность – с одышкой при нагрузке (вплоть до ортопноэ), приступами затрудненного дыхания по ночам (из-за отечности легких), асцитом и гепатомегалией. Пациенты жалуются на аритмию и боли в грудной клетке, отмечают стойкий цианоз кожи и особенно пальцев рук (свидетельствующий о проблемах с кровообращением).

Миксома левого предсердия способна вызывать недостаточность атриовентрикулярных клапанов из-за постоянного движения массы опухоли, которая препятствует их закрытию и может повредить сухожильные нити (хорды) в сердце. Симптомы миксомы данной локализации очень похожи на проявление митрального стеноза и застойной сердечной недостаточности, включающих головокружение, проблемы с дыханием, кашель и кровохарканье, выраженную кахексию с субфебрильной температурой.

Миксома правого предсердия может давать симптомы легочной гипертензии: повышенную утомляемость, сильную одышку в дневное время, периферические отеки нижних конечностей, обморочные состояния, кашель.

Большая миксома правого желудочка проявляется симптоматикой сужения легочной артерии в виде стенокардических болей, одышки и обмороков. Миксома левого желудочка на стадии прогрессирования у половины пациентов вызывает такое гемодинамическое расстройство, как дефект наполнения желудочка – из-за нарушения кровотока через митральный клапан.

При формировании околосуставной миксомы возможна боль в суставе и снижение его подвижности. Кожная миксома встречаются у пациентов, страдающих синдромом Карни, и представляют собой одиночные или множественные инкапсулированные конкреции – мягкие узлы (диаметром до 2,5см) телесного цвет, часто с кровеносными сосудами – на лице, туловище или конечностях.

Миксома брюшной полости, имеющая коллагеновую или фиброзную оболочку, при достижении значительных размеров иногда вызывает чувство дискомфорта и тупые боли. А при миксоме червеобразного отростка могут быть такие же признаки, как при хроническом воспалении аппендикса.

[17], [18]

Формы

Эксперты выделили такие виды, как: внутримышечная миксома, околосуставная миксома, поверхностная ангиомиксома, глубокая (локально агрессивная) ангиомиксома, дермальная миксома нервных оболочек (нейротекома).

Миксома сердца в данной классификации не выделена, но при этом кардиологи отмечают такие разновидности: атриальные миксомы – левого предсердия (обычно выявляют после 40 лет) или правого предсердия (локализуются на предсердной перегородке); вентрикулярные миксомы (образуются в желудочках сердца), митрального клапана (бывает крайне редко).

Внутримышечная миксома образуется в глубине скелетной мускулатуры верхних и нижних конечностей – миксома бедра, миксома ноги; в мышечной ткани плеч или ягодиц. Опухоль может возникать изолированно, а также в сочетании синдромом Олбрайта. Множественные образования в мышечных тканях на фоне фиброзной дисплазии (замещения костной ткани фиброзной) определяются как синдром Мазаброуда.

Околосуставную миксому могут обнаружить в плече или локте; в области колена (88% случаев), тазобедренного сустава, в лодыжке или пятке. Врачи отмечают факторы риска появления таких образований: остеоартрит сустава или ранее перенесенные травмы.

К локально инвазивным видам относится миксома челюсти – редкое внутрикостное новообразование, чаще всего возникающее на нижней челюсти. Его классифицируют как медленно растущую одонтогенную опухоль, то есть образованную из мезенхимной части зубного зачатка. Возможна миксома на нёбе во рту, на десне или щеке.

С помощью аппаратной визуализации могут определяться опухоли данной группы у основания черепа и на височной кости, в области шеи, а также левостороннее супраклавикулярное (околоключичное) образование или миксома правой надключичной области.

У взрослых – наряду с серозными и муциновыми кистами или тазовыми артериовенозными мальформациями – при КТ и МРТ обнаруживается такое первичное тазовое ретроперитонеальное новообразование, как миксома малого таза или тазобедренная забрюшинная миксома.

Доброкачественные опухоли, образующиеся в забрюшинном пространстве: внеорганная агрессивная ангиомиксома или миксома брюшной полости, а также червеобразного отростка слепой кишки (аппендикса), которая чаще диагностируется как мукоцеле (слизистая киста) аппендикса, с которым может быть связана перитонеальная псевдомиксома (гистологически представляющая собой муцинозную аденокарциному или цистаденому).

Также агрессивная (инфильтративная) ангиомиксома может быть аногенитальной – миксома половых губ, вульвовагинальной области и промежности, и ее появление вероятнее всего у пациенток в возрасте менопаузы.

[19], [20], [21], [22]