Миксоидная опухоль что это


В последние годы миксоидная липосаркома изучена практически детально, так же заболевание имеет название эмбриональная липома. Строение опухоли имеет сходство с жировой тканью эмбриона. В основном миксоидная липосаркома локализована в глубине мягких тканей, например, в области бедра или на конечностях.

Встречается в разном возрасте, от пола не зависит. Макроскопически похожа на миксому, в некоторых случаях представляет собой слившиеся узлы, имеет крайне полиморфную структуру. Характерным является обилие капилляров, притом между ними расположены миксоматозные аморфные массы, содержащие веретенообразные и звездчатые клетки. В цитоплазме таких клеток имеются жировые капли. Миксоидная липосаркома состоит из мезенхиальных клеток, чаще этой злокачественной опухолью страдают мужчины пожилого возраста.

Что касается причин развития липосаркомы, точно они не установлены. Известно лишь, что нередко развитие заболевания происходит при наличии доброкачественных новообразований. Например, это может быть нейрофиброма, липома, поэтому предполагается, что миксоидная липосаркома связана с нейрофиброматозом. Кроме того, отмечено, что на возникновение липосаркомы может оказывать влияние лучевая терапия. Также провоцирующим фактором является контакт с асбестом, наличие у пациента предшествующей механической травмы. Хотя в тканях липосаркомы выявлены эстроген-позитивные рецепторы, нет доказательств влияния на развитие этого рака кортикостероидных гормонов. Рост миксоидной липосаркомы медленный, метастазы возникают нечасто. Отмечены единичные случаи, когда кровеносным путем метастазы были занесены в печень, костный мозг, легкие.

Симптомы миксоидной липосаркомы

Обычно размер опухоли не более двадцати сантиметров, поражаются нижние конечности, область поперечнополосатых мышц. Бывают случаи, когда локализацией является подкожно-жировая клетчатка. Консистенция опухоли студенистая, полупрозрачная тонкая капсула. Пальпация позволяет выявить округлый узел, он одиночный, с неправильными очертаниями, плотность неравномерная. Если прощупывать обеими руками, то на конечности новообразование смещается лишь в поперечном направлении. Если же произошло врастание опухоли в кость, то она неподвижна. Особенностью симптоматики считается:

  • Выраженный болевой синдром
  • Повышение местной температуры и общей температуры тела (на поздних стадиях)
  • Синюшность кожи над опухолью
  • Расширение подкожных вен
  • Тромбозы вен, парезы, параличи
  • Отеки
  • Анемия


Если заболевание находится в развитой стадии, то пациенты жалуются на нарастающую слабость, лихорадку, потерю веса, возникает интоксикация. Нередко явная симптоматика при миксоидной липосаркоме отсутствует, лишь в двадцати процентах случаев присутствуют характерные признаки, свидетельствующие о заболевании. Если размер опухоли маленький, то в области локализации новообразования больного беспокоит незначительная боль. При развитии липосаркомы в брюшной полости возникает сдавливание. Чтобы установить диагноз, требуется магнитно-резонансное и гистологическое исследование, проведение пункционной биопсии.

Лечение миксоидной липосаркомы

Проводят комбинированное или комплексное лечение, если у пациента обнаружили миксоидную липосаркому. При высокодифференцированных опухолях прибегают к самостоятельному хирургическому лечению. Здесь обязательным условием является выполнение радикального вмешательства. По принципам оперативного лечения удаляется не только непосредственно опухоль, но и участок, откуда был взят биоптат. Опухоль удаляют, не обнажая ее. Для обозначения границ используются особые металлические скобки. Если опухоль удалили неокончательно, требуется проведение реоперации. Видов оперативного вмешательства несколько.

При радикальной органосберегающей операции удаляют высокозлокачественные саркомы, отличающиеся глубоким расположением. Удаляются окружающие мышцы, фасции. Если степень злокачественности низкая, назначается широкое иссечение. Производится удаление и самой псевдокапсулы, мс отступление от края до пяти сантиметров.

Патогенез

Под воздействием различных неблагоприятных факторов в жировой ткани начинает формироваться новообразование. Основу опухоли составляют незрелые клетки соединительной ткани, называемые липобластами.

С течением времени новообразование увеличивается в размере. Липосаркома прорастает вглубь мягких тканей, поражая мышцы, околосуставные зоны и фасции. Как правило, границы опухоли хорошо очерчены. Новообразование может достигать в размерах до 25 см. Опухоль имеет желтый цвет и зернистую структуру.

Липосаркомы разделяют на несколько видов:

  • Высокодифференцированные. Для них характерны частые эпизоды рецидивов, но не свойственны метастазы. Опухоль представлена зрелыми клетками и имеет благоприятный прогноз.
  • Миксоидные. Липосаркома мягких тканей (фото новообразования представлено ниже) состоит из зрелых клеток и липобластов. Как правило, локализуется на бедрах.
  • Плеоморфные. Содержат клетки круглой или веретеновидной формы. Плеоморфная липосаркома мягких тканей является низкодифференцированным видом.
  • Круглоклеточные. Состоят из клеток, которые не похожи на жировые.
  • Недифференцированные. Содержат два компонента, которые прослеживаются в разных местах новообразования.

Плотность опухоли неравномерная. Рост новообразования может привести к серьезным последствиям, вследствие чего к врачу необходимо обращаться при возникновении первых тревожных признаков.


Особенности миксоидной липосаркомы мягких тканей

Чаще всего опухоль локализуется в проксимальных отделах нижних конечностей. Новообразование представляет собой одиночный узел, имеющий неправильную форму.

Миксоидная липосаркома мягких тканей (фото опухоли схематично изображено ниже) представлена как зрелыми жировыми клетками, так и веретенообразными и круглыми липобластами. Для данной опухоли характерно наличие мукоидной стромы. Липосаркома имеет большое количество кровеносных сосудов.

Данный вид опухоли крайне часто рецидивирует. Но при этом миксоидная липосаркома мягких тканей не склонна к возникновению метастазов. В некоторых случаях в опухоли обнаруживаются участки, представленные низкодифференцированными клетками. В этом случае прогноз неблагоприятный.


Этиология

В настоящее время причины развития миксоидной липосаркомы мягких тканей бедра не установлены. В редких случаях новообразование является следствием озлокачествления липомы. В связи с этим врачи рекомендуют своевременно удалять жировики большого размера.

Несмотря на то что причины заболевания неизвестны, медики выделяют ряд провоцирующих факторов, под воздействием которых может запуститься процесс формирования липосаркомы. К ним относятся:

  • Наличие нейрофибром. Нередко формирование злокачественного новообразования начинается в жировой ткани рядом с доброкачественной опухолью, развитие которой запускается в оболочке нервных волокон.
  • Различного рода травмы.
  • Регулярный контакт организма с канцерогенными соединениями.
  • Облучение.
  • Патологии костных структур как врожденного, так и приобретенного характера.
  • Наследственная предрасположенность. Риск развития заболевания выше у лиц, родственники которых страдали от онкологии.

Липосаркома мягких тканей представляет угрозу не только для здоровья, но и для жизни человека. Она способна прорастать в суставы и костные структуры, разрушая их.


Клинические проявления

На начальной стадии развития липосаркомы мягких тканей симптомы отсутствуют. Первые клинические проявления возникают тогда, когда опухоль начинает увеличиваться в размерах. Новообразование можно увидеть невооруженным взглядом, в диаметре оно способно достигать 25 см. При пальпации опухоль ощущается как плотный узел с неравномерной консистенцией. Как правило, новообразование одно, но могут наблюдаться и множественные липосаркомы.

С течением времени опухоль прорастает в окружающие мягкие ткани, костные структуры, сдавливает кровеносные сосуды и нервные волокна. Для данного этапа характерны следующие симптомы:

  • Болезненные ощущения. У каждого пятого человека с липосаркомой опухоль прорастает в костные структуры и сдавливает нервные окончания. Этим и объясняется возникновение высокоинтенсивных болезненных ощущений в зоне локализации новообразования.
  • Деформация конечностей. Миксоидная липосаркома мягких тканей бедра (фото пораженной части тела представлено ниже) негативным образом влияет на суставы. Последние начинают деформироваться, изменяется также внешний вид нижней конечности. По этой же причине у больных нередко диагностируется тромбоз, отеки, тромбофлебит, ишемия.
  • Нарушение чувствительности нижних конечностей. Миксоидная липосаркома мягких тканей бедра, как было упомянуто выше, сдавливает и нередко повреждает нервные волокна. За счет этого теряется чувствительность, возникают параличи и парезы.
  • Ухудшение общего самочувствия. На поздних стадиях течения заболевания у пациентов выявляются следующие патологические состояния: признаки интоксикации, мышечная слабость, повышенная температура тела, резкое уменьшение массы тела, потеря аппетита. Кожный покров в зоне липосаркомы становится горячим и приобретает синюшный оттенок.

Несмотря на то что опухоль миксоидного типа не склонна к метастазированию, вероятность появления отдаленных вторичных очагов патологии исключать нельзя. Липосаркома - это злокачественное новообразование, и во всех случаях существует риск разноса ее клеток по кровеносным сосудам.


Классификация

Опухоли принято разделять по степени дифференцировки. Под данным термином понимается процесс формирования структуры, во время которого клетки приобретают специфические особенности мышечной, жировой или какой-либо другой ткани. При озлокачествлении данные характерные черты стираются.

Дифференцировка обозначается буквой G. Значение G1 говорит о том, что в клетках произошли незначительные изменения. Другими словами, опухоль ведет себя совсем не агрессивно. Она крайне медленно увеличивается в размерах и не склонна к метастазированию. Такое новообразование по своим характеристикам очень схоже с липомой, которая является доброкачественной опухолью.

Самый неблагоприятный прогноз имеет липосаркома G4. Это недифференцированная опухоль, которая представлена клетками, полностью утратившими свои специфические особенности.

Как правило, имеет показатель G3 миксоидная липосаркома мягких тканей. Данное значение свидетельствует о том, что новообразование имеет среднюю степень злокачественности. При миксоидной липосаркоме мягких тканей бедра G3 прогноз напрямую зависит от своевременности обращения к врачу.

Диагностика

При возникновении первых тревожных признаков необходимо обратиться к онкологу. Во время приема врач проведет первичную диагностику, заключающуюся в сборе анамнеза и физикальном осмотре. Специалисту необходимо предоставить информацию относительно всех имеющихся симптомов. Как правило, пациенты жалуются на припухлость и болезненные ощущения в зоне новообразования.

Для постановки точного диагноза онколог оформляет направление на комплексное обследование, включающее:

  • Общий и биохимический анализы крови и мочи. На основании их результатов врач получает возможность оценить степень функционирования почек, выявить воспалительные процессы, а также обнаружить нарушения в системе кроветворения (что свидетельствует о поражении костного мозга).
  • Рентгенографию. Исследование проводится с целью оценки состояния костных структур и выявления степени поражения. Кроме того, врач получает возможность узнать точную локализацию и размер липосаркомы мягких тканей.
  • КТ, МРТ. Данные исследования проводятся с целью оценки состояния мягких тканей. В процессе их проведения врач получает сведения, которые необходимы для выбора тактики лечения. Клинически значимым является показатель степени распространения онкологического процесса.
  • Радионуклидное сканирование. Суть метода заключается в оценке состояния всех костей скелета пациента. Сканирование проводится с целью обнаружения метастазов.
  • УЗИ.
  • Цитологическое и гистологическое исследования.

Завершающим этапом является дифференциальная диагностика. Затем на основании результатов всех проведенных исследований врач определяется с тактикой ведения пациента.


Оперативное лечение

Миксоидная липосаркома требует комплексного подхода. Но во всех случаях не обойтись без хирургического вмешательства.

Существует несколько методик оперативного лечения. Выбор способа вмешательства осуществляется врачом. Специалист учитывает не только тяжесть заболевания, но и локализацию опухоли.

На ранней стадии развития новообразование иссекается вместе с окружающими тканями. Как правило, отрезается прослойка шириной от 3 до 5 см. На более поздних стадиях показана радикальная резекция, но с сохранением нижней конечности. Липосаркома удаляется не только вместе с окружающими мягкими тканями, но и костными структурами. При наличии метастазов их также иссекают. Завершающим этапом является проведение пластической операции. Удаленную кость хирург заменяет протезом.

Если поражение носит обширный характер и поврежден очень большой участок кости, показана ампутация нижней конечности. Отсеченную ногу в обязательном порядке отправляют в лабораторию. Это необходимо для того, чтобы оценить степень радикальности хирургического вмешательства.

На самой поздней стадии развития патологии операцию проводить нецелесообразно. Тяжелым пациентам показана симптоматическая терапия, направленная на облегчение самочувствия. Но надежды на излечения в данном случае нет. Таких пациентов госпитализируют в паллиативное отделение.


Лучевая и химиотерапия

Хирургическое вмешательство - это основной способ лечения миксоидной липосаркомы мягких тканей. Однако эффективность операции будет минимальной, если не дополнять ее лучевой и химиотерапией. Это обусловлено высоким риском возникновения рецидивов.

Лучевая терапия проводится как до, так и после операции. До вмешательства с помощью данного метода возможно добиться остановки роста опухоли. В поле облучения при этом попадает как само новообразование, так и 2-3 см близлежащих тканей.

После операции проведение лучевой терапии показано в том случае, если по каким-либо причинам опухоль была удалена не полностью или она имела высокий показатель злокачественности.

Если на основании результатов диагностики врач выяснил, что пациент не является операбельным, тактика лечения в этом случае подразумевает проведение агрессивной лучевой и химиотерапии.


Прогноз

Исход заболевания напрямую зависит от степени дифференцировки новообразования. Если пациент своевременно обратился в медицинское учреждение, и опухоль была обнаружена на ранней стадии развития, прогноз благоприятный. У 75% пациентов наблюдается пятилетняя выживаемость. Десятилетняя, соответсвенно, у 25%.

На более поздней стадии липосаркомы мягких тканей прогноз менее благоприятный. В этом случае шансы даже на пятилетнюю выживаемость в 2 раза меньше. Если же радикальная операция была проведена своевременно, кроме того, она дополнялась лучевой и химиотерапией, прогноз хороший. В 30% случаев наблюдается полное выздоровление.

Что касается детей. Для них прогноз самый благоприятный. У 90% пациентов наблюдается пятилетняя выживаемость.

В заключение

Миксоидная липосаркома мягких тканей - это новообразование злокачественного характера. Под воздействием различных неблагоприятных факторов запускается процесс формирования опухоли в жировой прослойке. С течением времени она увеличивается в размерах и сдавливает окружающие ткани и нервные волокна. Кроме того, липосаркома способна прорастать в мышцы и костные структуры. Основным методом лечения недуга является хирургическое вмешательство. Оно дополняется лучевой и химиотерапией. В крайне тяжелых случаях показано паллиативное лечение.


Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

  • Эпидемиология
  • Причины
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Формы
  • Осложнения и последствия
  • Диагностика
  • Дифференциальная диагностика
  • Лечение
  • К кому обратиться?
  • Профилактика
  • Прогноз


Для гетерогенной группы первичных новообразований мягких тканей в виде мезенхимальных опухолей доброкачественного характера существует такое определение, как миксома.

Этот термин во второй половине XIX в. ввел известный немецкий врач-патологоанатом Рудольф Вирхов.


[1], [2], [3]

Эпидемиология

Поскольку данный тип опухолей относится к редким патологиям, общая статистика не ведется, и ВОЗ регистрирует только распространенность миксом сердца – на уровне 0,01-0,02%. Примерно в 5% случаев миксома является унаследованным признаком семейной генетической патологии.

На долю миксом приходится 48% первичных доброкачественных опухолей сердца у взрослых и 15% – у детей. Большинство опухолей, по информации European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, локализуются в левом предсердии (60-87%).

В правом желудочке обнаруживается 8% миксом, миксома левого желудочка диагностируется примерно в 4% случаев. На долю митрального клапана приходится 6% случае миксомы, а множественные опухоли диагностируются у 20% пациентов.

Миксомы втрое чаще встречаются у женщин; среднестатистический возрастной диапазон пациентов – 44-56 лет.

По некоторым данным, внутримышечная миксома больше поражает людей после 50-ти, а частота случаев составляет 0,1-0,13 на 100 тыс. человек.


[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причины миксомы

Такие новообразования выявляются редко, и на сегодняшний день конкретные причины миксомы неизвестны. Точно не определено и сколько времени растет миксома, но эти спорадические опухоли отличаются длительным периодом формирования. Кстати, встречаются они не только в мягких тканях практически любой локализации, но и в области суставов.

Ключевой гистологической особенностью миксом признано наличие слизистой (мукополисахаридной) массы, часто капсулированной, со свободно внедренными в нее фибробластными клетками, что и делает ее похожей на мезенхиму – ткань, из которой в период антенатального развития организма формируются все соединительные ткани, кровеносные сосуды и мышечные волокна.

Как правило, миксомы имеют овальную или сферическую форму, студенистую поверхность и волокнистую капсулу, вросшую в смежную мышечную ткань на тонкой ножке или широком основании.


[11], [12]

Патогенез

Очевидно, патогенез обусловлен нарушением дифференциации мезенхимных клеток и образованием модифицированных фибробластов, продуцирующих избыток сульфатированных мукополисахаридов (гликозаминогликанов), и незрелых клеток волокнистой ткани.

В попытках выяснить этиологию данного типа новообразований исследователи обнаружили, что около 7% всех миксом, образующихся в структурах сердца, связаны с наследственным комплексом Карни, включающим – кроме миксом сердца и кожи – гиперпигментацию кожи, первичную узелковую адренокортикальную дисплазию (которая проявляется симптомами гиперкортицизма) и гипофизарной аденомой с повышенной секрецией соматотропного гормона.

Данный синдром обусловлен делецией гена, кодирующего в локусе17q2 фермент протеинкиназу А, которая играет ведущую роль в процесс дифференциации структурных белков, а также росте и делении клеток всех тканей организма. Причем, как показывает зарубежная клиническая практика, в 8-ми случаях из 10-ти сначала у пациентов с этой генетической патологией появляется кожная миксома, а спустя время образуется миксома в сердце.

Кроме того, выясняется причастность к образованию миксомы сердца аберраций в хромосомам 2, 12, 13 и 15. Однако генетическими считаются не более 10-12% миксом, в остальных случаях эти опухоли признаются идиопатическими.


[13], [14], [15], [16]

Симптомы миксомы

В зависимости от расположения опухоли различаются и первые признаки развития миксомы, и ее клинические симптомы на более поздних стадиях.

К примеру, когда опухоль растут во внутренних органах или скелетных мышцах, ее единственный симптом – наличие растущей гомогенной массы, не вызывающей боли или воспаления и нередко выявляемой случайно.

В начальной стадии никак себя не проявляют и миксомы сердца, и примерно в 15% случаев они вообще бессимптомны. Но по мере увеличения опухоли может развиваться сердечная недостаточность – с одышкой при нагрузке (вплоть до ортопноэ), приступами затрудненного дыхания по ночам (из-за отечности легких), асцитом и гепатомегалией. Пациенты жалуются на аритмию и боли в грудной клетке, отмечают стойкий цианоз кожи и особенно пальцев рук (свидетельствующий о проблемах с кровообращением).

Миксома левого предсердия способна вызывать недостаточность атриовентрикулярных клапанов из-за постоянного движения массы опухоли, которая препятствует их закрытию и может повредить сухожильные нити (хорды) в сердце. Симптомы миксомы данной локализации очень похожи на проявление митрального стеноза и застойной сердечной недостаточности, включающих головокружение, проблемы с дыханием, кашель и кровохарканье, выраженную кахексию с субфебрильной температурой.

Миксома правого предсердия может давать симптомы легочной гипертензии: повышенную утомляемость, сильную одышку в дневное время, периферические отеки нижних конечностей, обморочные состояния, кашель.

Большая миксома правого желудочка проявляется симптоматикой сужения легочной артерии в виде стенокардических болей, одышки и обмороков. Миксома левого желудочка на стадии прогрессирования у половины пациентов вызывает такое гемодинамическое расстройство, как дефект наполнения желудочка – из-за нарушения кровотока через митральный клапан.

При формировании околосуставной миксомы возможна боль в суставе и снижение его подвижности. Кожная миксома встречаются у пациентов, страдающих синдромом Карни, и представляют собой одиночные или множественные инкапсулированные конкреции – мягкие узлы (диаметром до 2,5см) телесного цвет, часто с кровеносными сосудами – на лице, туловище или конечностях.

Миксома брюшной полости, имеющая коллагеновую или фиброзную оболочку, при достижении значительных размеров иногда вызывает чувство дискомфорта и тупые боли. А при миксоме червеобразного отростка могут быть такие же признаки, как при хроническом воспалении аппендикса.


[17], [18]

Формы

Эксперты выделили такие виды, как: внутримышечная миксома, околосуставная миксома, поверхностная ангиомиксома, глубокая (локально агрессивная) ангиомиксома, дермальная миксома нервных оболочек (нейротекома).

Миксома сердца в данной классификации не выделена, но при этом кардиологи отмечают такие разновидности: атриальные миксомы – левого предсердия (обычно выявляют после 40 лет) или правого предсердия (локализуются на предсердной перегородке); вентрикулярные миксомы (образуются в желудочках сердца), митрального клапана (бывает крайне редко).

Внутримышечная миксома образуется в глубине скелетной мускулатуры верхних и нижних конечностей – миксома бедра, миксома ноги; в мышечной ткани плеч или ягодиц. Опухоль может возникать изолированно, а также в сочетании синдромом Олбрайта. Множественные образования в мышечных тканях на фоне фиброзной дисплазии (замещения костной ткани фиброзной) определяются как синдром Мазаброуда.

Околосуставную миксому могут обнаружить в плече или локте; в области колена (88% случаев), тазобедренного сустава, в лодыжке или пятке. Врачи отмечают факторы риска появления таких образований: остеоартрит сустава или ранее перенесенные травмы.

К локально инвазивным видам относится миксома челюсти – редкое внутрикостное новообразование, чаще всего возникающее на нижней челюсти. Его классифицируют как медленно растущую одонтогенную опухоль, то есть образованную из мезенхимной части зубного зачатка. Возможна миксома на нёбе во рту, на десне или щеке.

С помощью аппаратной визуализации могут определяться опухоли данной группы у основания черепа и на височной кости, в области шеи, а также левостороннее супраклавикулярное (околоключичное) образование или миксома правой надключичной области.

У взрослых – наряду с серозными и муциновыми кистами или тазовыми артериовенозными мальформациями – при КТ и МРТ обнаруживается такое первичное тазовое ретроперитонеальное новообразование, как миксома малого таза или тазобедренная забрюшинная миксома.

Доброкачественные опухоли, образующиеся в забрюшинном пространстве: внеорганная агрессивная ангиомиксома или миксома брюшной полости, а также червеобразного отростка слепой кишки (аппендикса), которая чаще диагностируется как мукоцеле (слизистая киста) аппендикса, с которым может быть связана перитонеальная псевдомиксома (гистологически представляющая собой муцинозную аденокарциному или цистаденому).

Также агрессивная (инфильтративная) ангиомиксома может быть аногенитальной – миксома половых губ, вульвовагинальной области и промежности, и ее появление вероятнее всего у пациенток в возрасте менопаузы.


[19], [20], [21], [22]

Миксоидная крупноклеточная липосаркома - краткий обзор:
- Опухоль представляет собой объемную массу, которая поражает конечности и в частности область бедра у взрослых людей среднего возраста.
- В значительной части случаев отмечаются рецидивы и метастазирование.
- Опухоли имеют дольчатое строение, четко очерченные границы и состоят из миксоидного матрикса, содержащего примитивные мезенхимальные клетки и липобласты на разных стадиях дифференцировки. Характерно наличие выраженной сосудистой сети.
- Круглоклеточная липосаркома в настоящее время расценивается как имеющая минимальную степень дифференцировки в данной морфологической группе.

а) Эпидемиология. Миксоидные липосаркомы составляют около 10% всех мягкотканых сарком и более одной трети всех липосарком и являются вторым по частоте встречаемости вариантом липосарком. Опухоль возникает у молодых и взрослых среднего возраста, с пиком заболеваемости на четвертом и пятом десятилетии жизни. Отмечается незначительное преобладание мужчин.

б) Этиология и патогенез. При цитогенетическом анализе миксоидная липосаркома характеризуется транслокацией t(12;16)(q13;p11), которая отмечается приблизительно в 95% случаев. В транслокации участвует ген CHOP (DDIT3), расположенный в сегменте хромосомы 12q13 и TLS (также известный как FUS), расположенный в сегменте 16pl 1, что приводит к генерации гибридного гена TLS-CHOP. В редких случаях наблюдается транслокация t(12;22)(q13;q12),результатом которой является формирование гибридного гена EWS-CHOP.

CHOP принадлежит к семейству факторов транскрипции лейциновой застежки и участвует в дифференцировке адипоцитов и остановке их роста, в то время как TLS, наподобие EWS, является мощным активатором транскрипции. В свою очередь гибридный ген TLS-CHOP, согласно существующему мнению, влияет на нормальное развитие и пролиферацию адипоцитов путем активации патологического пути транскрипции.

в) Клиника. Характерно крупное безболезненное образование с преимущественным поражением конечностей. Опухоли располагаются глубоко в мягких тканях, более чем в двух третях случаев, в патологический процесс вовлечено бедро. Поражение подкожной клетчатки или забрюшинного пространства встречается нечасто. Нередко, при первичном обращении выявляется многоочаговое поражение, элементы которого в большинстве случаев расцениваются как метастазы.


Миксоидная липосаркома: характерным приязнаком является присутствие уни- и бивакульных липобластов,
а также внешне неизмененных овальных клеток в пределах миксоидного матрикса.

г) Гистология миксоидной крупноклеточной липосаркомы. Опухоли являются крупными, четко ограниченными и многоузловыми, со студенистой поверхностью на разрезе. Вид опухоли становится более сочным в участках с повышенной клеточностью, но обширные участки опухолевого некроза обычно отсутствуют.

В высокодифференцированных участках опухоли отмечается отсутствие цитологической атипии, митотической активности или опухолевого некроза. Низкодифференцированные злокачественные опухоли характеризуются повышенной клеточностью с формированием плотных слоев круглых клеток, размеры которых колеблются от небольшого до среднего, со скудной ацидофильной цитоплазмой. Митотические фигуры выявляются чаще, однако ядерный плеоморфизм не характерен.

Такие случаи традиционно классифицировались как круглоклеточная липосаркома и ассоциировались с неблагоприятным прогнозом. Вместе с тем наличие классической миксоидной и круглоклеточной областей в составе одной опухоли с плавным переходом от одной области к другой и выявлением идентичных цитогенетических изменений четко свидетельствует в пользу того, что круглоклеточная липосаркома — это низкодифференцированный вариант миксоидной липосаркомы. Иногда в опухолях с низкой дифференцировкой обнаруживаются дифференцированные веретеновидные клетки.

д) Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика миксоидной липосаркомы проводится со следующими заболеваниями:
- Липобластома.
- Миксофибросаркома.
- Фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности.
- Хондроидная липома.
- Миксоидная меланома.

е) Течение, проноз и лечение. Клиническое течение миксоидной липосаркомы характеризуется местным рецидивированием с частотой метастазирования 30-40%. Отмечается необычно высокая частота метастазирования в мягкие ткани и кости, в дополнение к метастазам в легких. Пациенты с мультифокальной формой заболевания уже в начале заболевания имеют неблагоприятный прогноз, к прогностическим гистологическим факторам относятся наличие круглоклеточной дифференцировки более чем в 5% опухоли, опухолевый некроз и сверхэкспрессия р53.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.11.2018

Читайте также: