Миеломная болезнь рустицкого калера

Миеломная болезнь (множественная миелома, плазмоцитома, болезнь Рустицкого — Калера) — системное, гиперпластически-опухолевое заболевание, близкое к лейкозам. Опухолевый процесс локализуется в основном в костной системе. Болезнь характеризуется пролиферацией своеобразных плазмомиеломных клеток костного мозга. В результате гиперплазии миеломной ткани развиваются патологические изменения в костях, кровотворной системе, нарушается белковый и минеральный обмен, вследствие чего возникают патологические изменения со стороны мочевыделительной системы.

Заболевание встречается довольно редко, поражает приблизительно одинаково и мужчин и женщин. Наблюдается преимущественно в пожилом возрасте; в детском и молодом возрасте чаще бывает солитарная миелома.

Патологическая анатомия. Миеломная болезнь выражается в развитии в костном мозгу преимущественно плоских и губчатых костей опухолевых узлов, состоящих главным образом из атипичных плазматических клеток, так называемых миеломных или плазмомиеломных.. В первую очередь поражаются кости черепа, позвоночника, грудина, ребра и кости таза, реже — длинные трубчатые кости. Множественная узловато-диффузная форма встречается чаще, чем диффузная или солитарная. Узлы опухоли имеют мягкую консистенцию, красноватый цвет, размер их до 10—12 см в диаметре. Рост узлов сопровождается разрушением кости (пазушное рассасывание), что ведет к патологическим переломам. Кроме костных изменений, при миеломе отмечается наличие специфической инфильтрации и в других органах, что указывает на системность этого заболевания. Редко встречается развитие миеломы вне костной системы: в дыхательных путях, миндалинах, легких, лимфатических узлах.

Клиника. Клиническая симптоматика многообразна и зависит от распространения и локализации опухоли. По основной локализации опухолевого процесса выделяются следующие формы миеломной болезни: 1) солитарная, 2) множественно-узловатая, 3) диффузная, 4) лейкемическая.

Солитарная миелома — одиночная опухоль, расположенная в одной какой-либо кости или в одном из внекостномозговых очагов: миндалине, носоглотке и др. Состояние больных при этой форме миеломы вполне удовлетворительное, нарушений со стороны крови и мочи не имеется. Болезненные ощущения вызывает лишь существование опухоли, разрушающей кость или вызывающей сдавление в соответствующем участке тела. В течение ряда лет солитарная миелома протекает по типу доброкачественной опухоли, а затем приобретает черты агрессивного роста с наклонностью к метастазированию. Солитарная миелома — заболевание очень редкое; чаще одиночная опухоль является начальным проявлением множественно-узловатой формы заболевания.

Ранние симптомы генерализованных форм заболевания различны. Чаще всего больные жалуются на боли в пояснице, в области грудной клетки и других участках костной системы. Таких больных до установления истинного диагноза лечат от радикулита, межреберной невралгии, плексита и т. п. Иногда заболевание диагностируется лишь при возникновении патологического перелома (при рентгенологическом исследовании). В ряде случаев первым обнаруживаемым симптомом заболевания является стойкая анемия, не поддающаяся лечению общепринятыми методами. У некоторых больных заболевание выявляется в виде упорной протеинурии, иногда сопровождающейся умеренной азотемией.

По мере развития заболевания боли в костях становятся нестерпимыми. Поражение костной системы лишает больных возможности свободно передвигаться, приковывает к постели. Чаще поражаются плоские и короткие кости — череп, грудина, ребра, позвонки, эпифизы трубчатых костей. Клинически при узловатой форме в различных участках костной системы определяется одно или несколько округлых образований мягко-эластической консистенции, умеренно болезненных. В далеко зашедших случаях имеет место видимая на глаз деформация костей, в результате компрессионных переломов тел позвонков рост больного укорачивается. Часты спонтанные переломы, особенно ребер и бедер. Нередко возникает компрессионная параплегия. Как следствие разрушения костной ткани возникает гиперкальциемия и гиперкальцинурия, повышается содержание в крови неорганического фосфора и щелочной фосфатазы.

Очень характерно нарушение белкового обмена (парапротеиноз) в виде образования аномальных, функционально инертных белковых тел из группы иммуноглобулинов. Это выражается в гиперпротеинемии (до 10—15%) с извращением белкового коэффициента в сторону значительного преобладания глобулинов. Примерно у 25% больных в моче обнаруживается белковое тело Бенс-Джонса, относящееся к группе парапрбтеинов. Выделение патологических белковых тел через почки приводит к развитию нефроза выделения (миеломная почка), признаками которого являются протеинурия, фосфатурия с щелочной реакцией мочи, понижение концентрационной способности почек и прогрессирующая почечная недостаточность, которая может привести к азотемической уремии. Отеков, гипертонии, изменений глазного дна обычно не наблюдается.

Изменения крови находятся в прямой зависимости от степени миеломной метаплазии костного мозга. В случаях диффузной миеломы и при генерализации процесса наблюдается стойкая прогрессирующая анемия нормохромного типа, а также тромбоцитопения. РОЭ всегда ускорена до высоких цифр. Количество лейкоцитов может быть различным, но чаще встречается лейкопения и нормальное количество лейкоцитов. Лейкоцитоз бывает реже и часто сопровождается сдвигом лейкоцитарной формулы влево, вплоть до промиелоцитов. В периферическую кровь поступают также в небольшом количестве миеломные клетки. В тех случаях, когда количество их превалирует среди остальных лейкоцитов, имеет место картина плазмоклёточной лейкемии.

Диагностика. Диагноз устанавливается на основании комплексных данных: клинических, рентгенологических и биохимических. Однако в связи с тем, что клинические симптомы весьма разнообразны, а рентгенологические изменения или биохимические сдвиги могут отсутствовать, диагноз может считаться твердо установленным лишь при получении соответствующих гистологических или цитологических данных. При исследовании костного мозга у больных с диффузной и, часто, множественно-узловатой формой в миелограмме в большом количестве находятся ретикуло-плазматические (миеломные) клетки различной степени зрелости. Это своеобразные средних или крупных размеров клетки с ядром, содержащим одно или несколько ядрышек, часто эксцентрично расположенным. Протоплазма в различной степени базофильна с просветлением в околоядерной зоне у более зрелых клеток, иногда содержит многочисленные вакуоли. При пункции миеломатозных узлов пунктат состоит почти целиком из миеломных клеток.

Дифференциальная диагностика. Миеломную болезнь очень трудно отдифференцировать от множественных метастазов различных злокачественных опухолей в кости, так как рентгенологические данные, указывающие на деструктивные изменения костной ткани, при этих заболеваниях имеют много сходного. Кроме того, миеломная болезнь может быть заподозрена у пожилых людей, страдающих упорной анемией неясного происхождения, длительной почечной недостаточностью, систематическими болями в области грудной клетки и поясницы. Решающее значение во всех случаях принадлежит изучению пунктата костного мозга и опухолевых узлов.

Лечение. При солитарной миеломе хороший стойкий лечебный эффект дает хирургическое удаление опухоли, когда оно возможно. При всех формах миеломной болезни показано лечение сарколизином (при умеренной тромбоцитопении — эндоксаном), которое у подавляющего большинства больных значительно улучшает состояние, приводит к утиханию болей, уменьшению опухолевых узлов. Многие лежачие до лечения больные получают возможность ходить и даже выполнять работу, не связанную с физической нагрузкой. В некоторых случаях наблюдается под влиянием лечения репарация костных изменений. Сарколизин применяется внутривенно или внутрь по 50—40—30 мг (5—4—3 таблетки) один раз в 7 дней (из расчета 0,5—0,7 мг на 1 кг веса тела). На курс лечения требуется 150—250 мг препарата. Прекращается лечение при возникновении лейкопении и тромбоцитопении. Возможна поддерживающая терапия по 10 мг один раз в неделю.

Продолжительность ремиссий от 1 месяца до 1 1/2—2 лет. Курсы лечения следует повторять и проводить на фоне гемостимулирующей терапии (переливания крови, лейкоцитной и тромбоцитной массы, кортикостероиды, печеночные препараты, витамины группы В), так как применение цистостатических средств при миеломе обычно довольно быстро приводит к снижению количества лейкоцитов и тромбоцитов.

При анемии показаны переливания крови и антианемические препараты; при переломах — покой, препараты кальция и витамина D. Больные должны находиться под регулярным врачебным наблюдением, остерегаться травм, избегать физической нагрузки.

Прогноз. При множественно-узловатой и дуффузной форме заболевание имеет прогрессирующее течение. Прогноз плохой. Средняя продолжительность жизни 2—3 года, иногда 6—7 лет. Больные погибают при явлениях кахексии, анемии, общей интоксикации или уремии, а также иногда от осложнений, связанных с множественными переломами костей. Лечение цитостатическими препаратами приводит к более или менее продолжительным ремиссиям, иногда с восстановлением трудоспособности больных, не занятых физическим трудом, и удлиняет срок жизни больных. Солитарная миелома протекает длительное время по типу доброкачественной опухоли.

Каким должно быть питание при онкологических заболеваниях? Какие продукты абсолютно противопоказаны при той или иной форме рака?

Фитотерапия способна оказать существенную помощь не только в лечении онкологических заболеваний, но также и в их профилактике.

Миеломная болезнь – один из видов рака крови, злокачественное перерождение плазматических клеток (дифференцированных В-лимфоцитов, подвида лейкоцитов, являющихся частью иммунной системы и синтезирующих антитела, помогающие организму в борьбе с инфекциями). В норме в костном мозге вырабатываются плазматические клетки (плазмоциты) и В-лимфоциты в необходимом организму количестве. В какой-то момент этот процесс дает сбой, и вместо нормальных клеток начинают продуцироваться атипичные (опухолевые) плазмоциты, которые постепенно замещают собой нормальные клетки в костном мозге. Вместо антител такие клетки вырабатывают парапротеины, белки, которые повреждают почечную ткань.

При миеломной болезни возникают множественные опухолевые очаги, прежде всего, в костном мозге, но также в костях (чаще плоских, таких как черепные кости и ребра, но также могут повреждаться и трубчатые, в частности, бедренная кость), лимфатических узлах и других органах. Множественностью поражений обусловлено другое название миеломной болезни – множественная миелома. Поскольку опухолевые клетки продуцируют парапротеин, что относит заболевание к парапротеинемическим гемобластозам, злокачественным иммунопролиферативным заболеваниям.

В основном миеломной болезни подвержены люди пожилого возраста – 70 лет и старше, хотя изредка заболевают и молодые люди до 40 лет, мужчины несколько чаще женщин (соотношение заболевших мужчин и женщин – 1,4:1). По неустановленной причине эта болезнь у людей негроидной расы возникает в два раза чаще, чем у любой другой.

Множественная миелома – неизлечимое заболевание с хроническим течением, однако, хотя полное излечение современными медицинскими средствами недостижимо, лечение позволяет достигать многолетней ремиссии, во время которой люди живут полноценной жизнью.

Синонимы: множественная миелома (ММ), плазмоцитома, болезнь Рустицкого – Калера (по имени ученых, впервые описавших заболевание).

Код миеломной болезни по МКБ 10 – C90 (множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования).

Причины и факторы риска

Причина, по которой происходит озлокачествление плазматических клеток, не установлена. Предположительно, имеет место генетическая предрасположенность. В качестве мутагенных факторов могут выступать вирусные инфекции, ионизирующая радиация (в том числе лучевая терапия), канцерогены, цитостатические препараты (химиотерапия), хроническая интоксикация. У 10% людей, страдающих моноклональной гаммапатией, она трансформируется в миеломную болезнь.

К предрасполагающим факторам относятся все то, что оказывает подавляющее действие на иммунную систему: ожирение, вредные привычки, нездоровый образ жизни, стрессонеустойчивость и т. д.

Формы

Существует несколько классификаций ММ.

По клиническим проявлениям:

симптоматическая;
бессимптомная (тлеющая);
моноклональная гаммапатия неопределенного значения (MGUS, Monoclonal gammopathy of undetermined significance).

По клеточному составу:

пламоцитарная;
плазмобластная;
полиморфноклеточная;
мелкоклеточная.

В зависимости от распространенности очагов:

очаговая;
диффузно-очаговая;
диффузная.

В зависимости от типа продуцируемого парапротеина:

G-миелома (75% всех случаев);
А-миелома;
D-миелома;
Е-миелома;
миелома Бенс-Джонса;
М-миелома;
несекретирующая (последние две относятся к редким формам).

медленно прогрессирующие;
быстро прогрессирующие.

множественно-очаговая;
диффузно-поротическая;
изолированная.

очаговая;
узловатая;
сетчатая;
остеолитическая;
остеопоротическая;
смешанная.

Стадии заболевания

В протекании множественной миеломы выделяют три стадии:

Начальная.
Развернутая.
Терминальная.

Существует несколько критериев для их определения.

Международная система стадирования (ISS, International Scoring System) ориентирована на количество бета-2 микроглобулина (β2M) и альбумина в сыворотке крови:

β2M 100 г/л; кальций крови – норма; сывороточный парапротеин 120 мг/л; сывороточный парапротеин >70 г/л для IgG, и > 50 г/л для IgA; экскреция белка Бенс-Джонса с мочой > 12 г/сутки; три или более очага остеолизиса (для определения III стадии достаточно соблюдения лишь одного из перечисленных критериев).

Каждая из трех стадий классификации Дьюри – Салмона делится на подстадии А и В в зависимости от содержания сывороточного креатинина, который служит показателем функции почек:

Креатинин 2 г/дл (> 177 мкмоль/л).

Симптомы миеломной болезни

Прежде чем появятся первые симптомы, заболевание длительно бессимптомно прогрессирует (этот период может составлять от 5 до 15 лет). В это время в анализе крови может быть обнаружена высокая РОЭ, парапротеинемия, а в анализе мочи – протеинурия. Но поскольку количество плазматических клеток в костном мозге не увеличено, диагноз поставить невозможно.

Развернутая стадия характеризуется появлением и нарастанием симптоматики, которая проявляется целым рядом синдромов, которые у разных пациентов имеют разную степень выраженности.

Симптомы связаны как с очаговым опухолевым ростом плазматических клеток в виде костных опухолей, так и с тем, что плазмоциты синтезируют вещества, способствующие лизису, т. е. разрушению костной ткани. В первую очередь, страдают плоские кости (кости таза, черепа, лопатки, ребра, позвоночник), реже – трубчатые кости (бедренная, плечевая). В результате появляется интенсивная боль в костях, усиливающаяся при надавливании, во время движения, появляются патологические (не вызванные травмой) переломы костей, костные деформации.

Поражение кроветворной системы

Лейкопения, тромбоцитопения, плазмоциты в периферической крови, повышение РОЭ, в миелограмме содержание плазмоцитов > 15% (при некоторых формах ММ миелограмма может не иметь отклонений от нормы).

Синдром белковой патологии

Обусловлен гиперпродукцией парапротеинов (патологических иммуноглобулинов или белка Бенс-Джонса), что сопровождается гиперпротеинемией (проявляется жаждой, сухостью кожи и слизистых оболочек), протеинурией, появлением холодовых антител (проявляется холодовой аллергией, акроцианозом, трофическими нарушениями в конечностях), амилоидозом (проявляется нарушением функционирования тех участков организма, где произошло отложение амилоида, увеличением губ и языка).

Наблюдается у 80% пациентов с ММ, характеризуется развитием хронической почечной недостаточности, что проявляется слабостью, тошнотой, снижением аппетита, потерей массы тела. Не характерны отеки, асцит, гипертензия (один из диагностических признаков).

В результате опухолевой плазмоклеточной инфильтрации во всех внутренних органах развиваются поражения печени, селезенки (чаще), желудочно-кишечного тракта, плевры (реже) с развитием характерной симптоматики.

Подверженность инфекциям, обычные респираторные вирусные заболевания носят тяжелый характер, часто осложняются присоединением бактериальной инфекции, нередки инфекционно-воспалительные заболевания мочевыводящих путей, опоясывающий лишай, грибковые поражения.

Повышение вязкости крови

Характеризуется нарушением микроциркуляции, что проявляется ухудшением зрения, мышечной слабостью, головной болью, развитием трофических поражений кожи, тромбозами. Наблюдается у 10% пациентов с ММ.

Развивается вследствие снижения функциональности тромбоцитов и активности факторов свертывания крови. Проявляется кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, множественными гематомами.

Обусловлен плазмоклеточной инфильтрацией твердой мозговой оболочки, деформацией костей черепа и позвонков, сдавлением нервных стволов опухолями. Проявляется периферической нейропатией, мышечной слабостью, ухудшением всех видов чувствительности, парестезиями, снижением сухожильных рефлексов и др. симптомами в зависимости от области поражения.

Обусловлена вымыванием кальция из костной ткани вследствие лизиса. Проявляется тошнотой, рвотой, сонливостью, расстройствами сознания, потерей ориентации.

Для терминальной стадии характерно обострение имеющейся симптоматики, быстрое разрушение костей, прорастание опухолей в соседние ткани, нарастающая почечная недостаточность, тяжелая анемия, инфекционные осложнения.

Диагностика миеломной болезни

Основные признаки множественной миеломы – костномозговой плазмоцитоз (> 10%), очаги остеолизиса, М-градиент (моноклональный протеин) или белок Бенс-Джонса в сыворотке или моче. Именно по этим признакам идет диагностический поиск при подозрении на заболевание, причем для диагноза достаточно установления плазмоцитоза и М-градиента (или белка Бенс-Джонса) вне зависимости от наличия костных изменений.

Применяются следующие методы диагностики:

Рентгенография черепа, грудной клетки, таза, позвоночника, плечевого пояса, плечевых и бедренных костей.
Спиральная компьютерная томография.
Магниторезонансная томография.
Позитронно-эмиссионная томография.
Аспирационная биопсия костного мозга с целью определения миелограммы.
Лабораторные анализы крови и мочи.
Цитогенетическое исследование.

Костные и внекостные поражения при миеломной болезни обозначаются аббревиатурой CRAB:

С – Calcium (кальций) – гиперкальцемия, содержание Са > 2,75;
R – Renal (почечные) – нарушения почечной функции, креатинин сыворотки > 2 мг/дл;
A – Anaemia (анемия) – нормоцитарная и нормохромная, гемоглобин

Образование: Ростовский государственный медицинский университет, специальность "Лечебное дело".

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Миеломная болезнь (другие названия: множественная миелома, генерализованная плазмоцитома или болезнь Рустицкого-Калера) – это тип рака, который поражает плазматические клетки.

Плазменные клетки представляют собой тип лейкоцитов, обнаруженных в костном мозге, который является мягкой тканью внутри большинства ваших костей и продуцирует клетки крови.

В костном мозге плазматические клетки образуют антитела, которые являются белками помогающими организму бороться с болезнями и инфекциями.

Плазмоцитома возникает, когда в костном мозге развивается и очень быстро воспроизводится аномальная плазменная клетка. Быстрое размножение злокачественных клеток миеломы в конечном итоге перевешивает производство здоровых клеток в костном мозге.

В результате раковые клетки начинают накапливаться в костном мозге, вытесняя здоровые белые кровяные клетки и эритроциты.

Как и здоровые клетки крови, раковые клетки пытаются создать антитела. Однако они могут производить только аномальные антитела, называемые моноклональными белками или М-белками.

Когда эти вредные антитела собираются в организме, они могут вызывать повреждение почек и другие серьезные проблемы.

Причины возникновения миеломной болезни
Факторы провоцирующие заболевание
Симптомы множественной миеломы
Типы множественной миеломы
Стадии протекания болезни
Диагностика
Лечение множественной миеломы
Медикаментозное лечение
Лечение осложнений множественной миеломы.
Хирургия
Питание при миеломе
Как не заболеть болезнью Рустицкого-Калера
Прогноз

Причины возникновения миеломной болезни

Точная причина отчего возникает болезнь неизвестна. Однако заболевание начинается с одной аномальной плазматической клетки, которая быстро размножается в костном мозге.

Полученные раковые клетки миеломы не имеют нормального жизненного цикла. Вместо того, чтобы размножаться и умирать, они продолжают бесконечно делиться. Это разрушает тело и ухудшить производство здоровых клеток. В основном у больных имеется к заболеванию генетическая предрасположенность.

А вот, что провоцирует развитие множественной миеломы:

генетическая предрасположенность;
химическое и радиационное излучение;
постоянная антигенная стимуляция;
ожирение, так как нарушается обмен веществ;
мужской пол, развитие болезни происходит при снижении количества мужских половых гормонов;
бактериальные и вирусные инфекции;
хирургические вмешательства.

Симптомы множественной миеломы

Миеломная болезнь имеет длительное течение. От первых симптомов заболевания до ярких клинических признаков проходит 10-20 лет.

Типы множественной миеломы

Существует два основных типа множественной миеломы, которые классифицируются по их влиянию на организм.

Ленивым миелома не вызывает каких – либо заметных симптомов. Обычно развивается медленно и не вызывает костных опухолей. Наблюдается только небольшое увеличение M-белков и M-плазменных клеток.

Одиночный плазмоцитом вызывает опухоль с образования, как правило , в костях. Он обычно хорошо реагирует на лечение, но нуждается в тщательном мониторинге.

Стадии протекания болезни

I стадия. Количество гемоглобина больше ста, уровень кальция в крови в пределах нормы, отсутствие разрушения костей. Иммуноглобулин J меньше 50 г/л, иммуноглобулин А меньше 30 г/л. Белок Бенс-Джонска в моче меньше 4 грамм в сутки.
II стадия. Количество гемоглобина от 85 г/л до 120г/л. Умеренное разрушение костей. Иммуноглобулин J 50 – 70 г/л, иммуноглобулин А 30 – 50 г/л. Белок Бенс-Джонса 4 – 12 грамм в сутки.
III стадия. Количество гемоглобина меньше 85 г/л. Уровень кальция в кровы превышает нормальные показатели. Заметное разрушение костей. Иммуноглобулин G выше 70 г/л, иммуноглобулин А больше 50 г/л. Белок Бенс-Джонса в моче больше 12 грамм в сутки.

По степени прогрессирования:

тлеющая – болезнь не прогрессирует в течении многих месяцев и лет;
медленно прогрессирующая;
быстро прогрессирующая;
агрессивная.

Диагностика

Врачи часто обнаруживают множественную миелому до появления каких-либо симптомов. Если есть подозрение болезни, врачи предпримут следующие:

сбор анамнеза заболевания (врач выясняет с чем по мнению больного связано заболевание, когда появились жалобы);
общий осмотр (при осмотре можно выявить кровоизлияния на коже, бледность, при перкуссии боли в костях);
общий анализ крови (для всех форм характерна нормоцитарная анемия, более чем в половине случаев увеличение СОЭ, в белой крови изменений может и не быть, но часто наблюдается нейтрофилез со сдвигом влево);
пункция костного мозга (в костном мозге выделяются мегакариоциты);
общий анализ мочи (для анализа используют утреннюю порцию мочи. В течении нескольких часов ее необходимо доставить в лабораторию. В моче – повышенный уровень относительной плотности из-за присутствие белковых молекул, протеинурия. Патогномичный признак множественной миеломы белок Бенс-Джонса);
биохимический анализ крови (общий белок, АЛТ, АСТ, билирубин, уровня креатинина, мочевой кислоты);
рентгенография всех костей скелета кроме дистальных отделов (снимки делаются от середины плеча до кисти и от середины бедра до стопы);
компьютерная томография позволяет обнаружить очаги разрушения костной ткани, сдавление спинного мозга;
стернальная пункция – главный метод диагностики (делают прокол специальной иглой в грудине или подвздошной кости. Извлекают клетки и изготавливают мазок. В мазке находят опухоль костного мозга, большое количество плазматических клеток, незрелых клеток крови);
анализ мочи по Зимницкому (позволяет оценить концентрационную способность почек. Для выполнения данного анализа в течении суток человек собирает мочу через каждые три часа, всего получается восемь порций. Оценивают общее количество мочи, плотность, ночной и дневной диурез).

Лечение множественной миеломы

Методы лечения включают:

локальное облучение опухоли костного мозга;
стационарная химиотерапия;
высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга.

Начальная тактика ведения пациента определяется его возрастом, наличием или отсутствием тяжёлых сопутствующих заболеваний.

При возрасте пациента до 65 лет и отсутствии тяжёлых патология применяют высокодозную химиотерапию с трансплантацией костного мозга. Локальное облучение миеломы в основном используется в качестве паллиативного метода лечения, особенно при выраженной болезненности в области скелета.

Химиотерапия является наиболее популярным методом лечения множественной миеломы. Препараты может назначать только врач – химиотерапевт.

Во время терапии надо постоянно следить за состоянием пациента и картиной крови.

Различают следующие подходы в химиотерапии:

монохимиотерапия – лечение одним препаратом;
полихимиотерапия – использование более двух лекарственных средств.

Препараты, используемые для лечения:

Алкеран (Мелфалан) – противоопухолевое, цитостатическое средство

диспептические явления: тошнота, рвота;
кожный зуд;
аллергические реакции;
пневмофиброз;
снижение функции яичников.

Преднизолон – гормональное средство. Обладает иммунодепрессивным эффектом. Снижает синтез белка в плазме крови, усиливает катаболизм белка в мышцах. Назначается с целью профилактики побочных действий химиотерапии.

Циклофосфан – противоопухолевое средство.

аллергические реакции;
цистит;
при высоких дозах кардиотоксичен;
крапивница.

Винкристин – противоопухолевое средство растительного происхождения. Он блокирует вещества, необходимые для синтеза плазмоцитов. Винкристин вводят непрерывно внутривенно в течении суток.

судороги;
тошнота, рвота;
крапивница;
дизурия, задержка мочеиспускания.

Адриабластин – антибиотик, который обладает противоопухолевой активностью. Снижает рост и активность неопластических клеток. Под воздействием адриабластина образуются свободные радикалы, которые воздействуют на оболочку клеток.

флебиты;
дерматиты;
нарушение проводимости сердца;
аллергические реакции
боли в области сердца.

После курса химиотерапии больным назначают Интерферон для поддержания иммунитета. При возникновении анемии необходимо переливание эритроцитарной массы.

Бортезомиб (Bortezomibum) – является новым препаратом в лечении заболевания. Его механизм действия – стимуляция апоптоза. Вводят внутривенно в условиях стационара.

Схемы сочетания препарата:

схема VAD. В нее входят три препарата: винкристин, дексаметазон, доксорубицин;
схема VBMCP. В нее входят 5 препаратов: преднизолон, мелфалан, циклофосфамид, винкристин, кармустин.

Признаки эффективности терапии:

заживление переломов;
увеличение эритроцитов и гемоглобина в крови;
уменьшение размеров опухоли;
уменьшение количества плазмоцитов в крови.

Локальная лучевая терапия показана больным с высоким риском перелома. Особенно в опорных частях скелета: позвоночник, кости таза.

К сожалению, даже после эффективной терапии и достижении полной ремиссии высок риск рецидивов. Это связано с тем, что в состав опухоли входят разнообразные клетки, которые после прекращения химиотерапии начинают вновь делиться.

Лечение осложнений множественной миеломы.

Обезболивающая терапия проводится в несколько этапов. Для устранения несильной боли используются нестероидные противовоспалительные препараты:

Спазмалгон;
Ибупрофен;
Индометацин.

При сильной боли и неэффективности НПВС (нестероидные противовоспалительные препараты) назначают опиоидные анальгетики:

Кодеин;
Трамадол;
Просидол.

При длительном использовании могут вызвать наркотическую зависимость, поэтому использовать их необходимо с осторожностью. При нестерпимой боли назначают опиоиды сильного действия:

Морфин;
Налоксон;
Бупренорфин.

Магнитотурботрон – это воздействие магнитным полем низкой частоты. Он уменьшает побочные эффекты химиотерапии, уменьшает боль, нарушает деление плазмоцитов. Курс проводят 2 раза в год.

Электросон – воздействие на структуры мозга токами низкой частоты. Токи уменьшают боль, обладают успокаивающим эффектом.

Антибактериальная и противовирусная терапия используется для лечения инфекционных осложнений. Так как иммунитет у всех больных снижен, то развитие инфекции – частое явление. Для лечения используют в основном цефалоспорины III и IV поколения, защищенные пенициллины (ампициллин).

Следует избегать использование антибиотиков, обладающих нефротоксичностью (гентамицин).

Лечение переломов не должно отличаться от терапии у здоровых людей. Применяют операционное лечение и иммобилизирующие повязки. В послеоперационное время показан постельный режим, ношение ортопедических конструкций.

Терапия остеопороза проводится бифосфонатами (золедронат). Они подавляют активность остеокластов.

При миеломной болезни парапротеины (патогенные белки класса иммуноглобулина) откладываются в почках, это приводит к нарушению их функции. Чтобы избежать этого важно остановить прогрессирование роста плазмоцитомы.

Для поддержания функций почек используются специальные препараты.

Хофитол способствует очищению крови, выводит мочевину.
Ретаболил – анаболический препарат, способствует росту мышц. Под его воздействием азот идёт на синтез белка.
Цитрат натрия используется при нарушении кислотно-щелочного обмена, уменьшает количество кальция в крови
Празозин расширяет периферические сосуды, снижает артериальное давление. Усиливает почечный кровоток.
Каптоприл – ингибитор АПФ. Расширяет периферические сосуды, снижает в них сопротивление, способствует выведению кальция. Улучшает почечную фильтрацию
При серьёзном нарушении фильтрационной функции почек – плазмаферез.

При гиперкальциемии применяют глюкокортикостероиды и химиотерапию

При множественной миеломе в качестве хирургического метода лечения применяют трансплантацию костного мозга. Это может быть как аутотрансплантация (пересадка собственного костного мозга), так и аллотрансплантация (пересадка костного мозга донора).

Аутотрансплантация ( или аутологичная трансплантация) позволяет увеличить дозы цитостатиков (группа противоопухолевых препаратов), улучшить результат лечение, увеличить срок ремиссии.

Аллотрансплантация имеет хорошие результаты, но применяется только у молодых пациентов. Так как имеет большой процент летальных исходов.

При любых онкологических заболеваниях важно соблюдать диету. Из меню следует исключить копчёности, жареное, мучное, консервы.

Питание должно быть разнообразным, содержать как можно больше овощей и фруктов. Ограничить потребление белков, чтобы уменьшит парапротеинемию и токсической действие азота, который образуется при разрушении белка, на почки.

Питьевой режим составляет три литра. С мочой должно выделятся около двух с половиной литры за сутки. Если есть отёки, то нужно ограничить потребление поваренной соли.

Как не заболеть болезнью Рустицкого-Калера

Не допустить у себя болезнь Рустицкого-Калера можно следуя следующим советам:

избегать контакта с инфекционными больными;
вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек (алкоголь, курение);
в рацион питания включить больше свежих овощей и фруктов;
поддержание иммунитета: закаливание, спорт, стараться не переохлаждаться;
внимательно изучать состав продуктов питания.

Прогноз

Прогноз зависит от чувствительности к химиотерапии и стадии заболевания. Лучшие результаты у людей с I и II стадией заболевания и лиц, моложе 60 лет.

Перед лечением проводят оценку факторов риска и на этом строят прогноз. Миелома крови неизлечима, но при правильной тактике можно добиться долгосрочной ремиссии и высокого уровня жизни.

Критерии неблагоприятного прогноза:

большое количество плазмоцитов;
стремительный рост опухоли, который определяется клинически и рентгенологически, на рентгенограммах – увеличение площади дефектов;
увеличение количества парапротеинов (аномальный белок класса иммуноглобулина);
присутствие метастазов;

Читайте также: