Миелодиспластический синдром разбор истории болезни

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Бабушкина Г.Д., Кирьянова Н.В., Попова Н.И., Голубева М.Е., Фирсова Г.В.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Бабушкина Г.Д., Кирьянова Н.В., Попова Н.И., Голубева М.Е., Фирсова Г.В.

MYELODYSPLASIA SYNDROME. CLINICAL CASE REPORT

In 2004 anemia and thrombocytosis were accidentally detected in a patient aged 53. In 2011 myelodysplasia syndrome was suspected, when myelogram indicated the following parameters: mixed normoblastic and megaloblastic type of hematosis, hyperplasia of megakaryocytic process, monocytic reaction. In 2015 differential diagnosis with oncopathology and myeloid leucoses was conducted. The diagnosis was: myelodysplasia syndrome , severe refractory anemia , thrombocytosis, myocardiodystrophia, heart failure IIA. Therapy was started with low doses of cytosar having positive effect.

СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ

МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Г. Д. Бабушкина1, Н. В. Кирьянова1*, Н. И. Попова1, М. Е. Голубева2, Г. В. Фирсова2, Т. В. Кирьянова3

1Пермский государственный медицинский университет им. академика Е. А Вагнера, г. Пермь, 2Клиническая медико-санитарная часть № 1, г. Пермь,

3Государственное казенное учреждение здравоохранения Пермского края, г. Пермь, Россия

MYELODYSPLASIA SYNDROME. CLINICAL CASE REPORT

G. D. Babushkina1, N. V. Kiryanova1*, N. I. Popova1, M. E. Golubeva2, G. V. Firsova2, T. V. Kiryanova3

1Perm State Medical University named after E. A. Wagner, Perm, 2Clinical Hospital № 1, Perm,

3State Official Institution of Public Health, Perm, Russian Federation

Ключевые слова. Миелодиспластический синдром, рефрактерная анемия, диагностика.

In 2004 anemia and thrombocytosis were accidentally detected in a patient aged 53. In 2011 myelodysplasia syndrome was suspected, when myelogram indicated the following parameters: mixed normoblastic and megaloblastic type of hematosis, hyperplasia of megakaryocyte process, monocytic reaction. In 2015 differential diagnosis with oncopathology and myeloid leucoses was conducted. The diagnosis was: myelodysplasia syndrome, severe refractory anemia, thrombocytosis, myocardiodystrophia, heart failure IIA. Therapy was started with low doses of cytosar having positive effect. Key words. Myelodysplasia syndrome, refractory anemia, diagnosis.

[Бабушкина Г. Д. - кандидат медицинских наук, доцент кафедры факультетской терапии № 1 с курсом физиотерапии ДПО; Кирьянова Н. В. ("контактное лицо) - кандидат медицинских наук, доцент кафедры терапии и семейной медицины ДПО; Попова Н. И. - кандидат медицинских наук, доцент кафедры факультетской терапии № 1 с курсом физиотерапии ДПО; Голубева М. Е. - заведующая отделением гематологии КМСЧ № 1; Фирсова Г. В. - врач отделения гематологии КМСЧ № 1; Кирьянова Т. В. - кандидат медицинских наук, статистик ГКУЗ ПК].

Миелодиспластический синдром (МДС) -группа заболеваний системы кроветворения опухолевой природы, при которых поражается ранний полипотентный или миелоидный предшественник, что приводит к нарушению созревания, морфологии и функции клеток крови. В руководстве по гематологии [3] в обзоре литературы [7] приводится классификация миелодиспластических синдромов ВОЗ 2008 г. [10]. Единственный вариант МДС имеет цитогенетическую специфичность - изолированную делецию del (5q). Вариант характеризуется рефрактерной анемией, нормальным или повышенным содержанием тромбоцитов в периферической крови, количеством бластов в костном мозге менее 5 %, повышенным или нормальным содержанием мегакариоцитов. Он относится к благоприятным по прогнозу. Классификация остальных вариантов МДС основана на гематологических и морфологических показателях. Так, есть вариант МДС, проявляющийся только рефрактерной анемией без увеличения бластов в периферической крови; в костном мозге - только дисэритропо-эз, бластов менее 5 %. К общим лабораторным признакам МДС относятся неэффективный гемопоэз с одно- или двуклеточной цитопени-ей в периферической крови, морфологически - дисплазия клеток костного мозга; клинически - риск трансформации в острый миелолейкоз. Неоднородность цитологических и цитогенетических проявлений при рефрактерной анемии создает необходимость дифференциальной диагностики со многими гематологическими и негематологическими заболеваниями. Этиологию МДС удается определить лишь в 10-15 % случаев: предшествующая цитостатическая терапия, контакт с бензином, красками, пестицидами, инсектицидами, курение, алкоголизм. В лизатах костного мозга у больных МДС выявлено повышение содержания АКТ1 - онкопротеина, способствующего выживанию опухолевых клеток [6]. При более высоком содержании АКТ1 летальность больных МДС составляет 82,5 %, при бо-

лее низких — 44,1 %. У больных МДС выявлены аберрантные метилированные гены, влияющие на характер течения [2]. В костномозговых предшественниках больных МДС обнаружены в 49 % аномалии кариотипа СБ34+ [8]. Прогностический приоритет в плане развития острого миелоидного лейкоза отдается количеству бластов в костном мозге: от 10 % и более [1]. В обзоре литературы [7, 4] приводятся сведения о факторах риска возникновения МДС ятрогенного характера: МДС может быть спровоцирован 6-меркаптопурином, цитора-бином, даунорубомицином, циклофосфаном, антрациклинами, метарабином, лучевыми воздействиями.

Лечение МДС включает основные и дополнительные средства. В качестве основных [3] используются 3 средства: азацитидин, децитабин, леналидомид, эпигенетические ингибиторы метилтрансфераз, иммуносу-прессорные и иммуномодулирующие препараты, ростовые факторы гемапоэза. В лечении МДС используют эритропоэтины: эро-этин альфа, бета, дарб-эпоэтин [9]. Трансплантация аллогенного костного мозга у больных МДС способствует восстановлению гемопоэза, сначала эритроидного, затем гранулоцитарного ростка; репарация мега-кариоцитарного ростка неполная [5]. В лечении МДС используют как программы терапии острых миелоидных лейкозов, так и малые дозы цитостатиков. Метод малых доз цитостатиков рекомендован для лечения пациентов старше 60 лет, особенно с тяжелой сопутствующей патологией, ограничивающей использование интенсивной химиотерапии и трансплантации костного мозга.

Приводим клиническое наблюдение.

Больной Д., 1951 года рождения, преподаватель. В 2004 г. при плановом обследовании перед поездкой на курорт выявлены анемия и тромбоцитоз в периферической крови. Эти же изменения наблюдались при обследовании на курорте, но больной по этому поводу за консультацией не обращался.

В 2009 г. по поводу пневмонии находился на стационарном лечении в МСЧ № 4 г. Перми. В общем анализе крови (ОАК) от 19.11.2009 г.: гемоглобин - 90 г/л; эритроциты - 2,25 • 1012/л; гематокрит - 25,8; мегалоциты, макроциты, тельца Жолли в

эритроцитах; тромбоциты — 941 • 109/л; лейкоциты - 10,8 • 109/л, лейкоформула: эозинофилы - 3 %, палочкоядерные - 6 %, сегментоядерные - 58 %, лимфоциты -27 %, моноциты - 6 %, СОЭ - 60 мм/ч. ОАК в динамике см. в таблице.

ОАК в динамике до лечения МДС

Показатель 19.11.09 27.12.09 29.11.11 09.12.11 19.12.11 12.12.14 20.02.15 17.03.15 24.04.15

Гемоглобин, г/л 90 94 92,8 87 85 60 52 59 79

Эритроциты, 1012/л 2,28 2,52 3,05 2,6 2,8 1,56 1,8 1,5 2,3

ССГЭ, пг 39,5 37,3 30 33 30 38,9 28,5 - -

Лейкоциты, 109/л 10,8 7,1 4,5 6,8 3,8 7 7,4 6,8 5,7

Слабость, головокружение, возникающие при незначительной физической нагрузке, головные боли в лобной и височных долях, носящие пульсирующий характер. Хронический гепатит неуточнённого генеза с холестатическим синдромом, миелодиспластический синдром.

Рубрика	Медицина
Вид	история болезни
Язык	русский
Дата добавления	04.05.2016
Размер файла	33,3 K

• посмотреть текст работы

• скачать работу можно здесь

• полная информация о работе

• весь список подобных работ

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Государственное бюджетное учреждение высшего профессионального образования Первый Московский медицинский университет имени И.М.Сеченова

Кафедра пропедевтики внутренних болезней

ФИО студента Ковальчук Алла Игоревна

ФИО преподавателя: Нечаев Владимир Михайлович

Москва, 2014 год.

Дата и время поступления: 28.03.2014 10:44

Отделение: Отделение гепатологии.

3. Возраст: 12.12.1984 (29 лет)

4. Место работы, профессия или должность: Неработающая. Инвалид 2 группы c 2013 года.

Жалобы при поступлении: общая слабость; головокружение, возникающие при незначительной физической нагрузке; головные боли в лобной и височных долях, носящие пульсирующий характер; тошнота, не связанная с приёмом пищи; кожный зуд, особенно проявляющийся в дневное время; периодические носовые кровотечения (2-3 раза в неделю);обильные менструации с периодическими задержками цикла; образование небольших множественных экхимозов на коже (синячков) по всей поверхности тела.

История настоящего заболевания: с 2007 г. после вторых родов двойней, по результатам плановых диспанцеризаций, стало отмечаться снижение уровня гемоглобина. Максимальное снижение уровня гемоглобина было отмечено в 2011 г (до 45 г/л). Год спустя, пациентка обратилась в местную городскую больницу для дополнительного обследования. По данным миелограммы от 12.12.2012: в мазке костного мозга обнаружено увеличение количества миелоцитов и плазматических клеток. С 2011 г. По УЗИ органов брюшной полости стала определяться спленомегалия; в анализах -- лейкопения до 2,8 х 10 9/л, снижение сывороточного железа (до 90 мнс). При ЭГДС в 2012 году выявлено варикозное расширение вен пищевода 1 степени. Анемия расценивалась гематологом как железодефецитная анемия при гиперполименорреи. В то же время цитопения и рефрактерная анемия не исключали развития миелодиспластического синдрома. Кроме того, по данным УЗИ ОБП, проведённым в апреле 2013 года, было обнаружено расширение портальной вены до 12 мм,селезёночной -- до 12 мм. Пациентке был поставлен диагноз хронический гепатит неуточнённого генеза с холестатическим синдромом. Спленомегалия. ВРВП неясной этиологии. Также присвоена 2 группа инвалидности. С 2012 г. принимает гормональный пероральные контрацептивы. 28.03.2014 была госпитализирована в плановом порядке в отделение гепатологии Клиники пропедевтики, внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии им. Василенко по поводу периодического повышения уровня трнсаминаз не более,чем в 1,5 раза, а также с целью уточнения клинического диагноза.

гепатит хронический миелодиспластический синдром

Родилась 12 декабря 1984 года, в срок, без осложнений. Росла и развивалась нормально. Из детских инфекций перенесла ветрянку. В школу пошла с 7 лет. Обучалась нормально. Закончила 11 классов. С 19 лет устроилась работать поваром. На данный момент является домохозяйка, на инвалидности с 2013 года. С 19 лет и до настоящего момента замужем. Ментсруации начались с 12 лет, без патологических изменений. Имела 3 беременности, родов -- 2 (28.06.2013 по медицинским показаниям было произведено выскабливание матки). В 2004 г. родила сына, в 2007 -- двойню. Материально-бытовые условия нормальные, семейная обстановка -- благоприятная, проживает в доме. Питание: ранее регуляторное, ныне -- по аппетиту. Досуг проводит с семьёй. Сон -- по7-9 часов.

Личную гигиену соблюдает.

Перенесенные заболевания: хронический бронхит, хронический пиелонефрит, язвенная болезнь желудка. В начале марта 2014 года перенесла гнойную ангину.

Аллергологический анамнез: Феррум Лек (на в/в инъекции отмечает появление небольших фурункулов на кожных покровах), гранат (крапивница), в/в ра-р Инфезола вызывает усиление кожного зуда.

Семейный анамнез: С 19 лет и до настоящего момента замужем.

Материально-бытовые условия нормальные, семейная обстановка -- благоприятная, проживает в доме. Питание: ранее регуляторное, ныне -- по аппетиту. Досуг проводит с семьёй. Сон -- по7-9 часов.

Личную гигиену соблюдает.

Вредные привычки (табакокурение, употребление алкоголя или наркотических средств) отрицает.

Наследственность: отец умер от столбняка(?) 26 лет назад, мать -51 год, гипотоник; со стороны матери унаследовала гипотензию, в остальном наследственность не отягощена. Братья, сёстры -- 2 сестры и 3 брата, все здоровы; дети: сын 10 лет (здоров), сыновья по 6 лет (здоровы). со стороны матери унаследовала гипотензию, в остальном наследственность не отягощена.

Объективное (физическое) исследование.

Общее состояние: удовлетворительное.

Положение тела: активное.

Выражение лица: спокойное.

Рост: 158 см. Вес: 52 кг.

Окраска кожных покровов: бледно-розовые с небольшим желтушным оттенком, множественные расчёсы, преимущественно в области плеч и предплечий. Зуд носит преимущественно дневной характер. На верхних и нижних конечностях имеются петехии.

Окраска видимых слизистых: бледная, язык обложен, имеется 2 округлых пунцовых пятна на кончике и слева на спинке языка.

Окраска склер: чистые, белого цвета.

Влажность кожи: нормальная, потливость умеренная.

Эластичность тургор кожи: нормальные.

Волосяной покров: Умерено развит по женскому типу. Пациентка отмечает повышенное выпадение и ломкость волос на голове, а также ломкость и расслаивание ногтей.

Умеренно развита по женскому типу, безотёчна.

При осмотре лимфатические узлы не видны. Подчелюстные, затылочные, заушные, околоушные, подбородочные, поверхностные шейные, надключичные, подмышечные, локтевые, паховые, подколенные лимфатические узлы не пальпируются.

Общее развитие: умеренное.

Тонус мышц: нормальный.

Болезненности при пальпации: нет.

Атрофия и гипертрофия отдельных мышц и мышечных групп: не отмечается.

Мышечная сила: удовлетворительная.

Гиперкинетические расстройства: не выявлены.

Без патологий. Кости черепа, позвоночника, конечностей, таза правильной формы.

Правильной формы, без изменения конфигурации. Объём движений во всех суставах полный, движения активные.

Пациентка предъявляет жалобы на одышку при подъёме по лестнице( со слов, сразу с 1 этажа), а также при длительной ходьбе. Одышка носит инспираторный характер. Продолжительность

Дыхание через нос : свободное.

Ощущение сухости в носу: нет.

Отделяемое из носа: незначительное.

Носовые кровотечения: пациентка отмечает двукратные непродолжительные кровотечения каждую неделю

Боли у корня носа, на местах лобных пазух и гайморовых полостей, самостоятельные и при давлении и поколачивании: нет.

Гортань: болей при разговоре и глотании нет. При пальпации безболезненна.

Осмотр грудной клетки:

Асимметрия грудной клетки отсутствует.

Положение лопаток: на одном уровне, плотно прилегают к грудной клетке. Вспомогательная дыхательная мускулатура в акте дыхания не участвует.

Тип дыхания: грудной.

Ритм: правильный. Частоты дыхания: 16 в минуту.

Окружность грудной клетки: 104 см. Дыхательная экскурсия: 7 см.

Пальпация грудной клетки:

Голосовое дрожание на симметричных участках грудной клетки проводится одинаково .

Обе половины грудной клетки равномерно участвуют в акте дыхания.

Сравнительная перкуссия: над симметричными участками всей поверхности легких ясный лёгочный звук.

Высота стояния верхушек:

Спереди: справа на 2 см выше ключицы, слева на 2,5 см выше уровня ключицы. Сзади на уровне остистого отростка 7 шейного позвонка.

Ширина полей Кренига: справа 4,5см, слева 5 см.

Топографические линии: справа слева

окологрудинная 5 м-р -----

среднеключичная 6 ребро -----

перед. подмышечная 7 ребро 7 ребро

средняя подмышечная 8 ребро 8 ребро

задняя подмышечная 9 ребро 9 ребро

лопаточная 10 ребро 10 ребро

окопозвоночная остистый отросток 11 груд. позвонка

Подвижность нижних краев легких в (сантиметрах)

Топографические линии справа слева

средняя подмышечная 1-1-2 2-2-4

лопаточная 2-2-3 2-2-1

При аускультации над легкими дыхание везикулярное. Бронхофония не изменена, одинаковая с двух сторон. Хрипы отсутствуют. Крепитация отсутствует. Шума трения плевры нет.

Осмотр сосудов шеи: сосуды шеи не изменены, не визуализируются, видимая пульсация отсутствует.

Осмотр области сердца: сердечного горба нет.

Область сердца не изменена, верхушечный толчок не визуализируется, пальпируется в 5 межреберье по левой среднеключичной линии, ограниченный, не усиленный, не резистентный, сердечный толчок отсутствует.

Относительная тупость: правая - кнаружи от правого края грудины в 4 м-р, верхняя - на уровне 3 м-р, левая в 5 м-р на уровне левой среднеключичной линии.

Поперечник относительной тупости сердца: 12 см, конфигурация сердца не изменена.

Границы абсолютной тупости сердца:

Правая - правый край грудины, верхняя на уровне 4 ребра, левая на 1 см кнутри от левой среднеключичной линии. Поперечник абсолютной тупости сердца 6 см равен ширине сосудистого пучка.

При аускультации сердца: тоны сердца ясные. ЧСС 72 в минуту, ритм сердечных сокращений правильный, патологических шумов нет.

Пульс удовлетворительного наполнения, симметричный на об. руках, нормальной величины и удовлетворительного напряжения.

При аускультации артерий патологических изменений нет.

Артериальное давление на правой руке 90/60, на левой -- 95/60 мм. рт. ст.

Состояние вен: без патологических изменений.

Отрыжка -- пустая, без запаха, от характера и приёма пищи не зависит.

Аппетит ухудшился с весны 2013 года.

Пациентка отмечает появление сухости во рту примерно с декабря 2013г.

На фоне появления сухости стала больше употреблять жидкости (2-3 л в день).

Пищу пережевывает хорошо.

Аппетит хороший, отвращения к пище не наблюдается.

Деятельность кишечника: стул регулярный (1 раз в день, преимущественно в вечернее время).

Глотание и прохождение пищи по пищеводу свободное.

Отхождение газов: свободное, регулярное.

Боли при акте дефекации отсутствуют.

Исследование органов пищеварения.

Полость рта: запах обычный.

Язык: нормальной величины и формы, розовой окраски, сухой, обложен белесоватым налётом.

Слизистая оболочка внутренней поверхности губ и щек, твердого и мягкого неба: розовой окраски, чистая, высыпания, изъязвления отсутствуют, имеются 2 афты на языке фиолетового цвета (d=1-2 см).

Десны: бледно-розовой окраски, не кровоточат.

Зев: розовой окраски. Небные дужки хорошо контурируются. Миндалины не выступают за небные дужки. Слизистая оболочка глотки не гиперемирована, влажная, поверхность ее гладкая.

Исследование области живота:

Осмотр живота: живот увеличен в размерах, выпуклый, отвислый, симметричный, без выпячиваний, участвует в акте дыхания. Подкожные сосудистые анастомозы не выражены. Патологической перистальтики не отмечается. Имеются стрии вследствие беременностей.

Перкуссия живота: отмечается тимпанит различной степени выраженности.

Локальной болезненности в эпигастрии (симптом Менделя) не выявлено. Симптома флюктуации нет, жидкости в брюшной полости не выявлено.

Глубокая методическая скользящая пальпация по Образцову-Стражеско: Глубокая пальпация живота по Образцову-Стражеско:

Определяется в левой подвздошной области на протяжении 20см в виде безболезненного цилиндра плотной консистенции с гладкой поверхностью, диаметром 2 см, смещаемого на 3 см, не урчащего и не перестальтирующего

Определяется в правой подвздошной области в виде упругого, умеренно плотного цилиндра с грушевидным расширением книзу, диаметром 4 см, безболезненного, смещаемого на 3 см, урчащего при пальпации.

Определяется в правой подвздошной области на протяжении 10 см в виде мягкого тонкостенного цилиндра диаметром 1 см, безболезненного, активно перестальтирующего и урчащего при пальпации

Определяется под правой половиной поясничной области в виде цилиндра умеренно плотной консистенции, диаметром4 см, подвижного, безболезненного, не урчащего.

Определяется под левой половиной поясничной области в виде цилиндра умеренно плотной консистенции, диаметром4 см, подвижного, безболезненного, не урчащего.

Локальной болезненности в эпигастрии (симптом Менделя) не выявлено.

Симптома флюктуации нет, жидкости в брюшной полости не выявлено.

Определение нижней границы желудка: методом перкуссии, глубокой пальпации, стетоакустической пальпации нижняя граница желудка определяется на 3 см выше пупка.

Аускультация живота: выслушиваются нормальные перистальтические кишечные шумы.

Исследование печени и желчного пузыря.

Определение границ и размеров печени:

Высота печеночной тупости

Передне-подмышечная правая

Средне-ключичная правая

Окологрудинная праваяПередняя срединная

VIII межреберье

VII межреберье

X ребро

3 см ниже реб. дуги

2 см. ниже р. дуги

3,5 см. ниже осн. мечевидн. отр-ка

13 см.
9 см.

Граница левой доли

Не выступает за левую окологрудинную линию

I размер (прямой)

II размер (прямой)

III размер (косой)

11 см.

Пальпация печени: печень пальпируется на 2 см ниже края реберной дуги по правой среднеключичной линии, край печени мягкий, ровный, с гладкой поверхностью, безболезненный.

Пальпация желчного пузыря: желчный пузырь не пальпируется. Болезненность при пальпации отсутствует. Симптомы Ортнера, Захарьина, Василенко, Мерфи, Мюсси - отрицательные.

Пальпация и перкуссия селезёнки: Перкуссия: определение границ селезеночной тупости:

Верхняя - на уровне IX ребра

Нижняя - на уровне XI ребра

Передняя - не выходит за l. costoarticularis sinistra.

Селезёнка не пальпируется, однако пациентка отмечает болезненность в области пальпации. Длинник -- 10 см, поперечник -- 6 см.

Исследование органов мочеотделени:

Мочеиспускание свободное. Боли при мочеиспускании отсутствуют. Боли в пояснице, за лоном отсутствуют, почки не пальпируются. Симптом поколачивания по поясничной области с обеих сторон отрицательный. Болезненность при пальпации в области верхних и нижних мочеточниковых точек отсутствует.

Исследование мочевого пузыря.

Перкуссия: над лобком не выступает.

Головные боли: есть,приступообразные, непродолжительные.

Головокружение: есть, изредка. Как правило, сопровождается предшествующей физической нагрузкой или стрессом. Носит перегрузочный характер. Значительно стало усиливаться после вторых родов.

Степень работоспособности: хорошая.

Сон не нарушен. Оценка своего состояния адекватная.

Интеллект: соответствует уровню своего развития.

Внимание не ослаблено, память не снижена.

Эмоционально-волевая сфера: настроение ровное, общительна, контактна уравновешена. Легкой возбудимости, апатичности, суетливости, мнительной тревожности не наблюдается.

Характер оволосения: по женскому типу.

Тремор пальцев рук, век: нет.

Исследование щитовидной железы.

Пальпация: щитовидная железа не пальпируется.

Окружность шеи на уровне щитовидной железы спереди и остистого отростка VII шейного позвонка сзади: по длинику 4 см, по ширине 3 см, в толщину 2 см.

Глазные симптомы Мебиуса, Грефе, Штельвага, Дальримпля: отрицательные.

Данные лабораторных и инструментальных методов исследования.

Рентгенография органов грудной клетки:

На обзорных рентгенограммах прямой и левой боковой проекциях в лёгких очаговых и инфильтративных изменений не выявлено. Лёгочный рисунок не деформирован. Корни не расширены, структурны. Жидкости в плевральных полостях не выявлено. Диафрагма чёткая, расположена обычно. Сердце, аорта рентгенологически не изменены. Исследование от 31.03.14

УЗИ: от 02.04.2014. Печень нормальных размеров: левая доля 44 мм, правая -- 116 мм, контуры ровные, паренхима уплотнена по портальным трактам. Воротная вена 11,3 мм. ВПЖП не расширены.

Желчный пузырь 67х22 мм с перегибом в теле, стенки плотные, не утолщённые. В просвете осадок. Ширина холедоха до 5 мм, стенки его уплотнены.

Поджелудочная железа 27х16х23 мм, контуры не ровные, нечёткие, паренхима гипоэхогенна, неоднородна. Вирсунгов проток не расширен.

Селезёнка 144х47 мм, контуры ровные, паренхима фрагментарно уплотнена по ходу сосудов. Селезёночная вена в воротах 12,9 мм, ход извитой.

Правая почка 107х35 мм, паренхима 15 мм, контуры волнистые. Отмечается неполное удвоение ЧЛС.

Левая почка 100х36 мм, паренхима 14 мм, контуры волнисты. ЧЛС не расширена.

Заключение: диффузные изменения печени, поджелудочной железы; увеличение и неоднородность структуры селезёнки; значительное расширение селезёночной вены; осадок в деформированном желчном пузыре.

Исследование мочи по Нечипоренко: от 01.04.2014

Количество мочи: 90 мл. Реакция: кислая. Белок: - . Количество в 1 мл мочи: лейкоцитов 500, эритроцитов 250, цилиндров - .

Исследование кала № 4:

Цвет: норма. Бензодиазепиновая проба: отрицательная.

Консистенция: однородная. Реакция на стеркобилин: +.

Кровь, гной, остатки пищи отсутствуют.

Мышечные волокна сохранившие/потерявшие поперечно-полосатую исчерченность: +/- и +/-.

Нейтральные жиры + Жирные кислоты - Мыла +

Крахмал +/- Клетчатка переваренная/непереваренная +/-

История болезни:
Мурзина Лидия Константиновна

Выполнила: студентка V курса,
группа ЛД 503-1
Шишигина Анастасия Ивановна
Проверила: к.м.н. Ядрихинская В.Н.

Якутск 2017
ПАСПОРТНАЯ ЧАСТЬ

Датапоступления: 22.03.2017.
Ф.И.О. больного(ой): Мурзина Лидия Константиновна
Дата рождения, возраст: 07.04.1955, 61 год
Постоянное место жительство: г. Ленск, ул. Интернациональная, 2/3, кв. 12
Место работы: не работает, пенсионерка
Семейное положение: не замужем
Образование: среднее техническое
Кем направлена: Республиканский КДЦ
Диагноз направившего учреждения: Миелодиспластический синдром. Рефрактерная анемия.Диагноз при поступлении: D46,2 Миелодиспластический синдром. Рефрактерная анемия с избытком бластов
Диагноз клинический:D46,2 Миелодиспластический синдром. Рефрактерная анемия с избытком бластов

На общую слабость, утомляемость, потливость, повышение температуры тела до 38,6*С, снижение веса на 5-6 кг в течение 2 месяцев, боли в области тазобедренных суставов с обеих сторон.

Считаетсебя больной с начала февраля 2017г., когда отметила выраженный астенический синдром: нарастание слабости, одышки, потливости и рецидивирующих носовых кровотечений. Обратилась к врачам по поводу слабости и рецидивирующих носовых кровотечений. В анализах крови от 06.03.2017г.: гемоглобин от 50-70 г/л, эритроциты 2,0-2,22х10/л, тромбоциты 29-24х10/л. С подозрением на острый лейкоз былагоспитализирована в ОГ КЦ 06.03.2017г. В ходе обследования был верифицирован диагноз – МДС, РАИБ-1. Проводилась гемостатическая, гемотрансфузионная, антибактериальная, противогрибковая терапия. С некоторым положительным эффектом была выписана на наблюдение гематолога ККО. Поступает для дальнейшего лечения, установки PORT-системы.

Перенесенные заболевания: страдает АГ, анемией, гастритом. Гепатит и туберкулезотрицает.
Перенесенные операции: Переливание крови в анамнезе с этого года. В 1987 году операция удаления зоба по поводу ДУЗ. Операция по поводу удаления варикозно расширенных вен в 2002 г.
Наследственность: не отягощена.
Аллергологический анамнез: не отягощен.
Вредные факторы: отсутствуют.
Дополнительная информация: роды 3, без осложнений, без переливания крови, менопауза.

ОБЪЕКТИВНЫЕ ДАННЫЕДанные физического развития: рост 155 см, вес 64 кг, индекс массы тела 27.
Состояние больного: тяжелой степени тяжести.
Телосложение: нормостеническое.
Положение больного: активное.
Кожные покровы и слизистые оболочки: чистые, розовые, геморрагии в местах инъекций. Высыпания: нет.
Периферические лимфоузлы: передние шейные увеличены.
Периферические отеки: нет. ЧСС 90 уд в мин, АД 140/80.
Частотадыхательных движений: 18 в мин., равномерное. Тип дыхания: грудной. Перкуторный звук над легкими: ясный, легочной. Аускультация легких: проводится, хрипов нет. Костно-мышечная система: не изменена.
Глотание: не затруднено. Ротоглотка: на мягком небе петехии. Язык: влажный, обложен белым налетом. Аускультация живота: перистальтика кишечника выслушивается. Живот: безболезненный мягкий. Печень: непальпируется. Селезенка: не пальпируется. В позе Ромберга: устойчива.

ДАННЫЕ ЛАБОРАТОРНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ
1. ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ

2. МИЕЛОГРАММА (ГРУДИНА) – 22.03.17

3. ИММУНОФЕНОТИПИРОВАНИЕ СЫВОРОТКИ – 22.03.17
По данным проточной цитометрии картина костного мозга трансформирована, обращает на себя внимание популяция клеток низкой гранулярности со сниженной экспрессией CD45dim, и экспрессией CD34+бласты = 20%, гомогенно экспрессирующие миелоидные маркеры CD33+ CD13+ CD117+. Экспрессия МРО не выявлено в 13% бластах и расценена как положительная трансформированные клетки негативны по экспрессии Т и В ассоциированных антигенов. Суммарный фенотип трансформированных клеток CD45dim+ CD34+ HLADR+ MPO+CD13+CD117+ CD38 + CD7 – CD14 - CD14 – CD64 – CD15.

Чтобы читать весь документ, зарегистрируйся.

Миелодиспластический синдром (МДС) – это расстройство костного мозга, гемопоэтических стволовых клеток. Он характеризуется недостаточной выработкой зрелых клеток крови, а именно эритроцитов (RBC), лейкоцитов (WBC), тромбоцитов.

Предшественники клеток крови не могут нормально созревать. Кроме того, они имеют аномальные формы (дисплазию) по размеру и форме. Эти стволовые клетки имеют уменьшенную продолжительность жизни.

Имеется дефект в процессе созревания с низким количеством зрелых эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в периферической крови. Низкие показатели крови зрелых клеток называют цитопенией.

Также может быть увеличено количество незрелых клеток или бластов.

Существует повышенный риск прогрессирования от МДС до острого миелоидного лейкоза (ОМЛ).

Всемирная организация здравоохранения разработала классификацию миелодиспластического синдрома, которая проводится гематологами на момент постановки диагноза. Классификация имеет прогностическое значение. Различные типы включают рефактерную:

• цитопению с однополостной дисплазией (RCUD);
• анемию с кольцевыми сидеробластами (RARS);
• цитопению с многолинейной дисплазией (RCMD);
• анемию с избытком бластов-1 (RAEB-1) – менее 5% бластов;
• анемию с избытком бластов-2 (РАИБ-2) – 5-19% бластов;
• Миелодиспластический синдром: неклассифицированный (MDS-U);
• MDS, связанный с изолированным дель (5q).

Среди типов миелодиспластического синдрома – RARS имеет хороший прогноз.

Причины и факторы риска

• Наследственная предрасположенность – синдром Дауна, анемия Фанкони, нейрофиброматоз.
• Семейный анамнезМДС, апластическая анемия, острый миелоидный лейкоз.
• Факторы окружающей среды, химиотерапия, лучевая терапия, ионизирующее излучение, алкилирующие агенты, аналоги пурина.
• Род занятий- Воздействие бензола, сельскохозяйственные, промышленные рабочие.

Симптомы

Миелодиспластический синдром развивается постепенно и редко вызывает симптомы на ранних стадиях. При прогрессировании клинические признаки связаны с низким уровнем зрелых клеток (цитопения) в периферической крови.

Например, с анемией (низкий уровень эритроцитов), лейкопенией (низкий уровень лейкоцитов), тромбоцитопенией.

• Усталость, легкая утомляемость;
• Одышка при физической нагрузке;
• Бледные глаза, слизистые оболочки вследствие анемии;
• Рецидивирующие инфекции;
• Легкие кровоподтеки, кровотечение;
• Красноватые пятна на коже из-за незначительных кровотечений (петехиальные высыпания).

Диагностика

Миелодиспластический синдром – это обычно диагноз исключения и получения подробной истории болезни пациента.

Физические обследования, тесты необходимы для исключения других состояний, таких как почечная недостаточность, хронические инфекции, апластическая анемия, прием лекарств, употребление алкоголя.

Если диагноз подозревается клинически, для подтверждения проводятся дополнительные анализы, такие как анализы крови, костного мозга, включая цитогенетику.

• Периферические анализы крови покажут цитопению в одной или нескольких линиях, то есть в эритроцитах, лейкоцитах, тромбоцитах;
• При исследовании могут быть выявлены аномальные формы эритроцитов, белых клеток, тромбоцитов;
• Увеличенное количество незрелых клеток;
• Биохимические тесты, такие как лактатдегидрогеназа (ЛДГ), ферритин, насыщение трансферрина, концентрации витамина В12 и фолата, количество ретикулоцитов, уровни гаптоглобина, креатинина, эндогенного эритропоэтина (ЭПО), могут помочь в исключении или поддержке диагноза МДС.

Если диагноз установлен, уровни ЛДГ и ферритина имеют прогностическое значение.

Уровни EPO помогают решить, следует ли лечить эритропоэтин стимулирующими агентами.

Аспирация костного мозга. Во время аспирации в костный мозг вводится игла, как правило, на задней части бедренной кости. Небольшое количество жидкого вещества извлекается и распространяется на предметное стекло для микроскопического анализа.

• Как правило, наблюдается увеличение количества клеток-предшественников (гиперцеллюлярность), редко может быть гипоцеллюлярность.
• Аномальные формы предшественников эритроцитов включают мегалобласты (аномально крупные предшественники эритроцитов) и кольцевые сидеробласты (предшественники эритроцитов с повышенным содержанием железа).
• Предшественниками тромбоцитов могут быть мелкие (микромегакариоциты), мононуклеарные мегакариоциты и мегакариоциты с ядрами в форме гантелей.
• Предшественники нейтрофилов показывают ядерные аномалии. Предшественники являются преимущественно незрелыми с неспособностью к созреванию.

Наряду с аспирацией, используется биопсия костного мозга. Кусок кости исследуется на предмет выявления любых отклонений.

Биопсия полезна, когда аспират сухой и показывает скудные клетки (гипоклеточные). Процедура важна при постановке диагноза гипопластического или фиброзного миелодиспластического синдрома. Кроме того, она может показать признаки фиброза, имеет прогностическое значение.

Клональные хромосомные нарушения отмечаются примерно в 70% случаев при постановке диагноза в зависимости от подтипа и от того, является ли это первичной или вторичной формой. Даже у тех пациентов с нормальным клональным кариотипом на момент постановки диагноза могут развиваться аномальные клоны, что обычно указывает на более тяжелый исход.

Существует несколько цитогенетических нарушений, связанных с миелодиспластическим синдромом, которые по-разному влияют на исход заболевания. Некоторые из общих отклонений включают -7 (7q), -5 (5q), i (17q), t (17p), -13, del (13q), del (11q).

Лечение

Лечение миелодиспластического синдрома варьируется в зависимости от показателя IPSS, степени цитопении, типа цитогенетической аномалии, степени незрелых предшественников. MDS высокого риска требует более агрессивной терапии.

Лечение МДС направлено на борьбу с симптомами цитопении, поддерживающее. Это предпочтительная линия терапии с низким риском, меньшим шансом прогрессирования до ОМЛ.

• Назначаются лекарства, способствующие созреванию незрелых предшественников.
• В некоторых случаях применяют иммунодепрессанты.

Все специфические цитогенетические нарушения лечатся по-разному.

Переливания крови проводятся регулярно для преодоления цитопении.

• Препараты, называемые факторами роста, используются для увеличения производства клеток крови. Эпоэтин альфа (Эпоген) или D арбепоэтин альфа (Аранесп) снижают потребность в переливаниях крови за счет увеличения образования эритроцитов.

• Другой препарат, называемый гранулоцитарно-колонии стимулирующим фактором (G-CSF), предназначен для увеличения продукции белых клеток при определенных типах миелодиспластического синдрома.

• Профилактические антибиотики назначаются в некоторых случаях при рецидивирующих инфекциях.
• При низком количестве тромбоцитов могут быть назначены препараты для улучшения количества тромбоцитов или переливания тромбоцитов в зависимости от ситуации.

Способствуют созреванию незрелых предшественников – A zacitidine (Vidaza), D ecitabine (Dacogen), снижают риск прогрессирования острого миелогенного лейкоза. Улучшают качество жизни людей с определенными типами синдрома.

Если есть изолированная (5q), врач может порекомендовать леналидомид (Ревлимид). Леналидомид снижает потребность в переливании крови у этих пациентов.

Аллогенная пересадка костного мозга рассматривается как вариант при миелодиспластическом синдроме высокого риска в качестве единственной потенциально лечебной меры.

Все пациенты высокой опасности риска в возрасте до 70 лет должны пройти обследование, HLA-типирование и сопоставление с подходящим донором, предпочтительно с родным братом.

Основным аргументом против пересадки костного мозга у пациентов пожилого возраста будут сопутствующие заболевания и состояние их общего здоровья.

Прогноз

Прогноз миелодиспластического синдрома определяется в каждом случае путем анализа заранее определенных параметров и присвоения ему баллов. Основываясь на балльной системе, он классифицируется на 5 групп риска с четкими различиями в скорости прогрессирования до ОМЛ и общей выживаемости. А именно: очень низкий, низкий, промежуточный, высокий, очень высокий риск.

Параметры, оцениваемые в балльной системе, включают цитогенетику костного мозга, процент бласт, степень цитопении.

Возраст пациента, состояние работоспособности, сывороточный ферритин, лактатдегидрогеназа важны как дополнительные функции выживания.

К какому врачу обратиться

Необходимо проконсультироваться с гематологом , специалистом по болезням крови.

Является ли миелодиспластический синдром формой рака?

Изменения в костном мозге при МДС делают его формой предракового заболевания. Риск прогрессирования острого миелоидного лейкоза высок.

Можно ли его вылечить?

Единственное возможное лекарство – аллогенная трансплантация донорского костного мозга. При его отсутствии лечение направлено на уменьшение прогрессирования заболевания, оказание поддерживающей помощи.

Смотрите видео- способы и методы лечения, советы врачей

Как узнать, какое лечение подходит?

Сколько времени потребуется, чтобы поправиться?

Реакция на лечение занимает 4-6 месяцев, а оптимальный ответ может не проявляться до 9 месяцев терапии.

Как долго продолжается лечение?

Поскольку миелодиспластический синдром является неизлечимым. Препараты, будут приниматься до тех пор, пока пациент сможет переносить лечение из-за токсичности.

Какие токсические эффекты связаны с терапией?

Наиболее распространенные виды токсичности связаны с желудочно-кишечным трактом: тошнота; рвота; диарея. Другие серьезные токсические эффекты связаны с подавлением костного мозга.

Плохо ли частое переливание крови?

Частые переливания крови могут вызвать симптомы перегрузки железом. Когда это происходит, требуется хелатная терапия железом.

Что сделать, чтобы оставаться здоровым

Соблюдайте здоровую сбалансированную диету, получите достаточный сон, поддерживайте себя в форме ежедневными физическими упражнениями, подходящими для вас. Побалуйте себя занятиями, которые нравятся. Будьте в компании близких. Принимайте предписанные лекарства регулярно.

Каковы показатели выживаемости

В зависимости от категории риска показатели выживаемости варьируются от 8 лет для низкого риска до менее года для очень высокой опасности.