Меланотическая нейроэктодермальная опухоль ее синонимом не является

Меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенчества
Кость резекция образец, показывающая пигментацию ниже поверхности в меланотической нейроэктодермальной опухоли младенчествя

Меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенчества (MNTI) является очень редкой ротовой полостью опухолью , которая наблюдается у пациентов , как правило , на или вокруг рождения . Она должна быть удалена , чтобы быть cured.Definitions: Редкий, двухфазный , neuroblastic и пигментированные эпителиальные новообразования из краниофациальных участков, как правило , с участием ротовой полости или десен .

содержание

• 1 Признаки и симптомы
• 2 Патогенез
• 3 Диагностика
  • 3,1 Макроскопические
  • 3,2 Микроскопическое
  • 3,3 Immunohistochemistry
  • 3.4 Дифференциальные диагнозы
• 4 Управление
• 5 Эпидемиология
• 6 Ссылки
• 7 Дальнейшее чтение
• 8 Внешние ссылки

Признаки и симптомы

Большинство пациентов с очень быстро растущей массы , которая часто дает синеватый вид во рту. Это происходит потому , что пигментации в клетках появляется синяя через вышележащие эпителия (слизистой оболочки). По исследованиям изображений, как правило , имеется большая экспансивные рентгенопрозрачный (прозрачный) масса без четко определенных границ. Кальцификаты в пределах массы могут быть видны. Более 70% связаны с верхней челюсти (обычно передней верхней челюсти альвеолярного отростка), в то время как нижняя челюсть и череп страдают реже. Существует часто повышенный уровень vanilmandelic кислоты.

патогенез

Он считается развитием аномалии, и , таким образом , является врожденным в презентации. Это , как полагают, происходит от нервного гребня , который является одним из типов эмбриологического ткани. Причина этого постулирование основана на экспрессии melanotransferrin (пептид меланомы специфичной , которые могут играть роль в метаболизме железа ).

диагностика

Обычно существует гладкая, твердая масса, с пестрой бело-серого до сине-черных поверхностей реза. Общий размер в диапазоне от 1-10 см со средним размером 3,5 см.

Опухоль, как правило , очень хорошо ограниченный , но не инкапсулируются. Есть два типа клеток , присутствующие (двухфазный), расположенные в альвеолярных или трубчатых конфигурациях.

Там находятся в центре города, маленькие, темно окрашивания клеток , содержащих большинство клеток. Эти клетки имеют фибриллярную цитоплазму окружающую круглые ядра с грубым и тяжелым ядерным хроматином . Эти клетки окружены гораздо более крупными полигональные клетками , которые имеют открытый ядерный хроматин и обильную непрозрачную цитоплазму , который имеет гранулированный пигмент меланина .

Там обычно не кровоизлияние, некроз или увеличение митозов.

В пораженных клетках демонстрируют перекрестную реактивность с несколькими различных семействами иммуногистохимических маркеров (polyphenotype), в том числе нервных, пигментного и эпителиального.

• Большие опухолевые клетки: кератин , виментины , Н-45 , NSE , CD57
• Мелкие опухолевые клетки: синаптофизин , GFAP , NSE, CD57
• Существует, как правило переменного выражения EMA и S100 белка .

Это имеет важное значение в этой возрастной группе, чтобы исключить другие опухоли, которые могут иметь такой же внешний вид, такие как рабдомиосаркома, лимфомы, саркомы Юинга (примитивные опухоли нейроэктодермальных), или даже меланомы (хотя они очень очень редко у детей раннего возраста).

управление

Несмотря на то, что часто очень драматично и быстро увеличивать, разрушительная опухоль, обычно доброкачественное клиническое течение после полного локального иссечения (обычно путем частичным maxillectomy) с четкими или свободными краями резекции. В редких случаях, химиотерапия может быть использована для рецидивирующих или остаточных опухолей. В целом, результат хороший, хотя это довольно непредсказуемы, при этом около 30% больных рецидив. Примерно в 10% случаев, метастазирование может быть видно (лимфатические узлы, печень, кости и мягкие ткани).

эпидемиология

Эта опухоль является исключением, с менее чем 500 случаев широко сообщалось миру. Более 95% больных составляют менее 1 года на презентации, при этом около 80% меньше, чем за 6 месяцев. Женщины страдают чаще, чем мужчины (2: 1).

Рекомендации

дальнейшее чтение

Lester DR Thompson; Bruce M Wenig (2016). Диагностическая Патология: головы и шеи, второе издание . Elsevier. ISBN 978-0323392556 .

Одонтогенная фиброма. Эта опухоль трактуется наличием остатков зубообразующего эпителия среди соединительнотканной массы опухоли. Источником одонтогенной фибромы у детей может быть соединительная ткань зубного зачатка.

Рентгенологически определяются обширные поликистозные образования с включениями плотных контурированных теней зубоподобных конгломератов. Границы опухоли четкие. Отмечается ретенция зубов.

Дифференциальную диагностику одонтогенной фибромы проводят с амелобластомой, миксомой, кератокистой и амелобластической фибромой. Диагностировать одонтогенную фиброму можно только на основании клинико-рентгенологического и микроскопического исследования.
Лечение заключается в радикальном удалении опухоли с резекцией пораженных участков челюсти.

Миксома челюстных костей развивается из недифференцированных клеток мезенхимы. По данным ВОЗ (1974), предпочтительная локализация миксомы — зубные зачатки и челюстная кость.

Клинически опухоль представлена утолщением челюстной кости. Деформированный участок челюсти может иметь различные размеры. При пальпации плотное безболезненное образование с гладкой поверхностью. При дальнейшем росте опухоли наблюдаются расшатывание зубов и их смещение, у некоторых больных на стороне поражения появляется симптом Венсана.

Рентгенологически опухоль представлена участками деструкции костной ткани различной формы, чаще овальной, с включенными костными перекладинами, что придает ее строению сетчатый, петлистый рисунок. На верхней челюсти участок поражения чаще представляется однородным просветлением.

Дифференциальная диагностика проводится с адамантиномами, остеобластокластомами, энхондромами, одонтогенными кистами, фолликулярными кистами. Достоверная диагностика только при патогистологическом исследовании.
Лечение заключается в резекции пораженного участка челюстной кости.

Меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенцев. Ткань — источник роста: эпителиоподобные и лимфоцитоподобные клетки, расположенные в клеточной фиброзной строме и содержащие меланин. Встречаются в основном у детей в первый год жизни.

Клиническая картина данного заболевания характеризуется острым онкологическим процессом. При локализации опухоли на верхней челюсти она быстро увеличивается в размерах, это приводит к экзофтальму, нарушению носового дыхания или полному его прекращению, вызывает дыхательную недостаточность и гипоксию. Такое стремительное развитие доброкачественной меланотической нейроэктодермальной опухоли у новорожденных трудно клинически сопоставить по агрессивности даже со злокачественными образованиями. Иногда отмечаются подъем температуры тела и умеренный лейкоцитоз.

На рентгенограмме опухоль проецируется как округлая гомогенная тень мягкотканого образования с одиночными зонами просветления, сохранившимся контуром, затемнением верхнечелюстной пазухи, смещением зачатков зубов и сужением носового хода.
Лечение заключается в радикальной резекции пораженного участка верхней челюсти в пределах здоровых тканей.

Таратынова болезнь (эозинофильная гранулема) — гиперплазия ретикулоэндотелиальной субстанции костного мозга с большим количеством эозинофильных лейкоцитов. У больных определяется ограниченная и болезненная припухлость десен, при прогрессировании болезни развивается картина, сходная с пародонтитом: кровоточивость десен, расшатывание зубов, обнажение корней зубов вследствие рассасывания костной ткани альвеолярного отростка и в последующем их выпадение. Рентгенологически определяется деструкция костной ткани не только альвеолярного отростка, но и тела челюсти.

I

Опухоль (tumor; син.: бластома, неоплазма, новообразование)

патологическое разрастание тканей, состоящих из качественно изменившихся клеток, ставших атипичными в отношении дифференцировки, характера роста и передающих эти свойства при последующем делении.

Опухоль альвеолярно-клеточная (t. alveolocellularis) — см. Рак альвеолярно-клеточный (Рак водяной).

Опухоль Барре — Массона — см. Опухоль гломусная.

Опухоль Барр-отрицательная — О., в клетках которой отсутствует половой хроматин (тельца Барра).

Опухоль Барр-положительная — О., клетки которой содержат половой хроматин (тельца Барра).

Опухоль бидермальная (t. bidermalis; лат. bi- дважды + греч. derma кожа, оболочка) — О. головного мозга, состоящая из элементов, являющихся производными двух зародышевых листков: нейроэктодермы и мезодермы.

Опухоль бифракционная (t. bifractionalis) — О., состоящая из двух разных производных нейроэктодермы (например, олигодендроастроцитома).

Опухоль бранхиогенная (t. branchiogenus; син. рак бранхиогенный) — злокачественная О. боковых отделов шеи, исходящая из остатков жаберного аппарата эмбриона.

Опухоль бульбоспинальная (t. bulbospinalis) — краниоспинальная О., исходящая из образований задней черепной ямки, поражающая продолговатый мозг и распространяющаяся на шейный отдел спинного мозга.

Опухоль вирусная (t. viralis) — опухоль, вызываемая онкогенными вирусами.

Опухоль ворсинчатая (син.: полип волосатый, полип ворсинчатый) — аденома толстой кишки, характеризующаяся экзофитным ростом с образованием сосочков; отличается высокой склонностью к малигнизации.

Опухоль гигантоклеточная доброкачественная эпифизарная (t. gigantocellularis epiphysialis benignus) — см. Хондробластома.

Опухоль гигантоклеточная злокачественная — см. Остеобластокластома злокачественная.

Опухоль гигантоклеточная злокачественная мягких тканей (t. gigantocellularis malignus textuum mollium; син. остеобластокластома злокачественная мягких тканей) — злокачественная О. мягких тканей, структура и клеточные элементы которой сходны со структурой и клеточными элементами остеобластокластомы кости, отдаленным метастазом которой она обычно является.

Опухоль гигантоклеточная кости (t. gigantocellularis ossis) — см. Остеобластокластома.

Опухоль гигантоклеточная обызвествляющаяся (t. gigantocellularis calcificans) — см. Хондробластома.

Опухоль гигантоклеточная сухожильных влагалищ (t. gigantocellularis vaginarum tendinum; син.: гигантома сухожилия, синовиома гигантоклеточная, синовиома доброкачественная, синовиома ксантоматозная, синовиоэндотелиома, тендосиновит узловатый) — доброкачественная опухоль сухожильного влагалища (обычно пальца кисти), состоящая из фибробластов и гигантских клеток.

Опухоль из гилюсных клеток — Опухоль из клеток Лейдига.

Опухоль гистиоидная (t. Histoideus; греч. histos ткань + eidēs подобный) — злокачественная О., состоящая из низкодифференцированных клеток и утратившая структурные признаки исходного органа; ткани О. г. (в отличие от органоидной О.) гистологически однородны.

Опухоль глиальная (t. glialis) — О., исходящая из элементов нейроглии.

Опухоль гломическая — см. Опухоль гломусная.

Опухоль гломусная (t. glomicus; син.: ангионеврома, ангионевромиома, Барре — Массона опухоль, гломангиома, гломусангиома, опухоль гломическая) — доброкачественная О., исходящая из артериовенозных анастомозов гломусного типа.

Опухоль гломусная среднего уха (t. glomicus auris mediae) — доброкачественная О., исходящая из адреналогенных клеток адвентициальной оболочки верхней луковицы внутренней яремной вены.

Опухоль гормонально-активная — О., состоящая из клеток, продуцирующих какойлибо гормон (или гормоны).

Опухоль гранулезоклеточная (t. granulosocellularis; син.: аденома граафовых пузырьков, аденома яичника фолликулярная, оофорома фолликулярная, рак яичника базальный, рак яичника фолликулоидный, фолликулома, цилиндрома яичника) — О. яичника, исходящая из гранулезных клеток фолликулов и мозгового вещества.

Опухоль гранулезотекаклеточная (t. granulosothecocellularis) — см. Текафолликулома.

Опухоль дизонтогенетическая (t. dysontogeneticus; син. О. дизэмбриогенетическая) — О., возникающая вследствие врожденного смещения эмбриональных зачатков тканей.

Опухоль дизэмбриогенетическая (t. dysembryogeneticus) — см. Опухоль дизонтогенетическая.

Опухоль дисгормональная (t. dyshormonalis) — О., возникающая вследствие нарушения нормальной продукции и баланса в организме каких-либо гормонов.

Опухоль доброкачественная (t. benignus) — О., обладающая преимущественно экспансивным ростом, отодвигающая и раздвигающая (или сжимающая) окружающие ткани, не разрушая их, и не дающая, как правило, метастазов.

Опухоль злокачественная (t. malignus) — О., обладающая инфильтративным ростом, прорастающая в окружающие ткани, разрушающая их, способная к метастазированию.

Опухоль индуцированная (t. inductus; лат. inducere наводить) — экспериментальная О., возникающая в результате воздействия каким-либо онкогенным фактором.

Опухоль из интерстициальных клеток — см. Опухоль из клеток Лейдига.

Опухоль интралигаментарная (t. intraligamentosus) — общее название доброкачественных, реже злокачественных О. параметрия, исходящих из широких связок матки или врастающих в них.

Опухоль интрамедуллярная (t. intramedullaris) — О. спинного мозга, растущая в его веществе.

Опухоль интрацеребральная (t. intracerebralis) — О. головного мозга, растущая в его веществе.

Опухоль из клеток Лейдига (син.: аденома из лейдиговских клеток, лейдигома, О. из гилюсных клеток, О. из интерстициальных клеток) — гормонально-активная О. яичка, исходящая из гландулоцитов.

Опухоль краниовертебральная (t. craniovertebralis) — см. Опухоль краниоспинальная.

Опухоль краниоспинальная (t. craniospinalis; син. О. краниовертебральная) — О. мозга и (или) его оболочек, реже — черепа или позвоночника, верхний полюс которой расположен в задней черепной ямке, а нижний, проходя через затылочное отверстие, — в шейном отделе позвоночного канала.

Опухоль лёгкого цистопапиллярная (t. pulmonis cystopapillaris) — см. Рак альвеолярно-клеточный (Рак).

Опухоль липидоклеточная (t. lipidocellularis; син.: овомаскулинома, овомаскулома) — общее название О. яичника, клетки которых содержат большое количество липохромного пигмента и способны секретировать гормоны.

Опухоль мезодермальная смешанная (t. mesodermalis mixtus) — см. Саркома ботриоидная.

Опухоль менингососудистая (t. meningovascularis) — см. Опухоль оболочечно-сосудистая.

Опухоль местнодеструирующая — О., характеризующаяся инфильтративным ростом и рецидивами, но не дающая, как правило, метастазов.

Опухоль молочной железы листовидная (L. mammae phylloideus; син.: фиброаденома молочной железы гигантская, фиброаденома филлоидная, фиброма листовидная) — интраканаликулярная или смешанная (интра- и периканаликулярная) фиброаденома молочной железы в виде спаянных с кожей, нередко изъязвляющихся узлов листовидной формы.

Опухоль мукоэпидермоидная (t. Mucoepidermoideus; син.: Скорпиля опухоль, эпителиома с двойной метаплазией, эпителиома слизеобразующая) — О. (чаще злокачественная) слизистой оболочки полости рта, состоящая из зрелых и незрелых мукоцитов и плоских эпителиоцитов.

Опухоль недифференцированная (t. поп differentiatus) — злокачественная О. с резко выраженной степенью анаплазии, затрудняющей возможность установления ее гистогенетической связи с какими-либо конкретными клеточно-тканевыми структурами.

Опухоль нейроэктодермальная (t. neuroectodermalis; син. нейроглиома) — О. центральной нервной системы, исходящая из производных нейроэктодермы.

Опухоль нейроэктодермальная меланотическая (t. neuroectodermalis melanoticus) — см. Меланоамелобластома.

Опухоль оболочечно-сосудистая (t. meningovascularis; син. О. менингососудистая) — О. головного или спинного мозга, исходящая из клеточных элементов сосудов и оболочек мозга.

Опухоль одонтогенная (t. odontogenus) — О., исходящая из тканей зуба.

Опухоль одонтогенная мезодермальная (t. odontogenus mesodermalis) — О. о., состоящая из соединительнотканных элементов.

Опухоль одонтогенная смешанная (t. odontogenus mixtus) — О. о., состоящая из эпителиальных и соединительнотканных элементов.

Опухоль одонтогенная эктодермальная (t. odontogenus ectodermalis) — О. о., состоящая из эпителиальных элементов.

Опухоль органоидная (t. organoideus) — О., сохраняющая элементы структуры нормального органа, например имеющая паренхиму и строму.

Опухоль первичная множественная (t. multiplex prirnarius) — две (или более) разные О., развивающиеся одновременно или последовательно в нескольких органах (или в разных частях одного органа).

Опухоль перевиваемая — экспериментальная О., клетки которой могут быть перенесены от одного животного другому, причем опухолевый рост продолжается в организме реципиента.

Опухоль почки гипернефроидная (t. renis hypeinephroideus) — см. Рак почки.

Опухоль Скорпиля — см. Опухоль мукоэпидермоидная.

Опухоль смешанная (t. mixtus; син.: аденома плеоморфная, аденома сложная, фибромиксохондроэпнтелиома, эпителиома рецидивирующая) — доброкачественная О. сложного строения, состоящая из различных тканевых элементов: многослойного плоского и железистого эпителия, хряща, мукоида; встречается чаще в слюнных железах, иногда в коже.

Опухоль соединительнотканная (t. conjunctivus) — О., состоящая из элементов соединительной ткани.

Опухоль солидная (t. solidus) — плотная О., не содержащая кистозных полостей.

Опухоль спинобульбарная (t. spinoblilbaris) — краниоспннальная О., исходящая из образований шейного отдела позвоночного канала и прорастающая через большое затылочное отверстие в заднюю черепную ямку.

Опухоль спонтанная (t. spontaneus) — экспериментальная О., развивающаяся самопроизвольно, без специального воздействия.

Опухоль субдуральная (t. subduralis) — О., расположенная под твердой мозговой оболочкой.

Опухоль субсупратенториальная (t. subsupratentorialis: лат. Sub- под + supra над + анат. tentorium намет мозжечка) — О., основная масса которой расположена под наметом мозжечка, проросшая через намет или его отверстие.

Опухоль субтенториальная (t. subtentorialis; лат. sub- под + анат. tentorium намет мозжечка) — О., расположенная под наметом мозжечка.

Опухоль супрасубтенториальная (t. Suprasubtentorialis: лат. supra- над + sub- под + анат. tentorium cerebelli намет мозжечка) — О., основная масса которой расположена над наметом мозжечка, проросшая через намет или его отверстие.

Опухоль супратенториальная (t. supratentorialis; лат. supra- над + анат. tentorium намет мозжечка) — О., расположенная над наметом мозжечка.

Опухоль трофобластическая (t. trophoblasticus; син. болезнь трофобластическая) — О., развивающаяся из элементов трофобласта; различают пузырный занос, деструирующий пузырный занос и хорионэпителиому.

Опухоль экспериментальная (t. experimentalis) — О. у лабораторного животного, изучаемая в эксперименте.

Опухоль экспериментальная асцитная (t. experimentalis asciticus) — О. э., перевиваемая внутрибрюшинно, вызывающая образование в полости брюшины экссудата, содержащего опухолевые клетки.

Опухоль экстрадуральная (t. extraduralis; син. О. эпидуральная) — О. головного или спинного мозга, расположенная над твердой мозговой оболочкой.

Опухоль экстрамедуллярная (t. extramedullaris) — внутрипозвоночная О., не прорастающая в вещество спинного мозга.

Опухоль экстрацеребральная (t. extracerebralis) — внутричерепная О., не прорастающая в вещество головного мозга.

Опухоль эпидуральная (t. epiduralis) — см. Опухоль экстрадуральная.

Опухоль эпителиальная (t. epithelialis) — О., исходящая из эпителиальной ткани.

Опухоль яичка аденоматозная (t. testis adenomatosus) — см. Мезотелиома яичка.

II

местное увеличение объема ткани, обычно сопровождающееся их припухлостью и пальпаторно определяемым уплотнением; термин применялся для обозначения воспалительных инфильтратов, гематом и др.

ГОУ ВПО «Рязанский государственный медицинский университет

Кафедра неврологии и нейрохирургии

Зав кафедрой: д. м.н.

Нейроэктодермальные опухоли: классификация, клиника, диагностика, лечение

Гистологическая классификация нейроэпителиальных опухолей (ВОЗ, 2007)

Заболеваемость: 5–7:100 000 населения в развитых странах.

Макроскопически опухоль серовато-розового или желтоватого цвета, по плотности часто не отличается от вещества мозга, реже бывает плотнее или мягче его. Опухоль четко отграничена от вещества мозга, однако в ряде случаев определить границы астроцитомы не представляется возможным. Внутри опухоли часто образуются кисты, которые растут медленно, годами, и могут достигать больших размеров. Образование кист особенно характерно для астроцитомы у детей. У взрослых астроцитома возникает чаще

всего в полушариях большого мозга, у детей — почти исключительно в полушарнях мозжечка в виде ограниченных узлов с кистами.

Клиническая картина. Наиболее часто эти опухоли проявляются эписиндромом, фокальный неврологический дефицит, признаки повышенного ВЧД присоединяются на поздней стадии развития заболевания.

Анапластическая астроцитома составляет 20-30% всех астроцитом мозга, пик встречаемости 40–45 лет, мужчины/женщины —1.8:1; располагаются чаще всего супратенториально в больших полушариях мозга. На настоящий момент доминирующей является точка зрения, что анапластическая астроцитома является результатом злокачественной трансформации диффузной астроцитомы. Её патоморфология характеризуется признаками диффузной инфильтративной астроцитомы с выраженной анаплазией и высоким пролиферативным потенциалом.

Клиническая картина во многом аналогична диффузной астроцитоме, но чаще встречаются признаки повышенного ВЧД, отмечается более быстрая прогрессия неврологической симптоматики.

Диагностика: опухоли не имеют характерной КТ и/или МРТ семиотики и часто могут выглядеть как диффузная астроцитома или глиобластома.

Лечение: Задачами хирургического лечения являются удаление опухоли и получение материала для гистологического исследования, позволяющего определить прогноз и назначить последующую адъювантную терапию (как правило – лучевая терапия). Стереотаксическая биопсия также является простым и безопасным методом для получения ткани опухоли для ее последующего гистологического исследования.

Использование стереотаксической биопсии лимитировано из-за риска внутричерепного кровоизлияния и иногда невозможности получить достоверный биоптат. Иногда в предоперационном периоде возникает необходимость применения наружного вентрикулярного дренажа или вентрикуло-перитонеального шунта для снижения внутричерепного давления и подготовки пациента к операции.

Тотальное удаление астроцитомы чаще всего невозможно, так как опухоль прорастает функционально значимые зоны мозга, и выявить опухолевые клетки можно только под микроскопом. Таким образом, хирургическое удаление опухоли позволяет только продлить жизнь пациента и получить материал для гистологического исследования, но не позволяет полностью излечить опухоль.

Глиобластома (ГБМ) и её варианты. Является наиболее злокачественной из астроцитом и составляет около 50% всех астроцитом мозга, пик встречаемости 50–60 лет, мужчины/женщины — 1.5:1; располагается чаще всего супратенториально в больших полушариях мозга. Различают первичную (чаще) и вторичную ГБМ (как результат малигнизации диффузной или анапластической астроцитомы). Её патоморфология характеризуется признаками диффузной инфильтративной астроцитомы с выраженной анаплазией, высоким пролиферативным потенциалом, признаками пролиферации эндотелия и/или некрозами.

Макроскопически определяются участки серого, розового и красного цвета, небольшие очаги некроза и размягчения. Границы опухоли нечеткие, консистенция неоднородная. Рост инфильтративный, быстрый.

Клиническая картина. Для первичной ГБМ характерен короткий анамнез, в котором доминируют неспецифические неврологические симптомы и быстро прогрессирующая внутричерепная гипертензия. У вторичной ГБМ клиника во многом аналогична анапластической астроцитоме.

Прогноз. Средняя продолжительность жизни после операции и адъювантного лечения составляет около 1 года. Клинические благоприятные прогностические факторы аналогичны таковым при анапластической астроцитоме.

Кроме типичной мультиформной глиобластомы, выделяют следующие её гистологические варианты

Гигантоклеточная глиобластома характеризуется большим количеством гигантских уродливых многоядерных клеток •

Глиосаркома — двухкомпонентная злокачественная опухоль с очагами как глиальной, так и мезенхимальной дифференцировки.

Клиническая картина характеризуется очень медленным нарастанием как фокальной (в зависимости от локализации опухоли), так и общемозговой симптоматики с хорошей адаптацией организма. Особенно характерно медленное нарастание окклюзионной гидроцефалии при опухолях мозжечка и ствола мозга.

Диагностика. Опухоль имеет характерную КТ и МРТ семиотику, что позволяет вместе с клинической картиной поставить диагноз до операции. Стандартом предоперационного обследования таких больных является проведение МРТ с контрастным усилением.

Прогноз. Выживаемость больных часто составляет более 10–15 лет, в связи с чем точных значений по выживаемости не существует из-за трудностей с анализом столь длительного катамнеза.

Прогноз. 5–летняя выживаемость составляет 81%, 10 — 70%. Независимым прогностическим фактором является повышенная (более 5 митозов в поле высокого увеличения) митотическая активность. Большинство опухолей с агрессивным течением характеризуется этим показателем.

Макроскопически представляет собой компактный узел бледно-розового цвета с четкими границами. В ткани опухоли часто видны небольшие кисты, заполненные густым содержимым, очаги некроза и участки обызвествления в виде крупинок или пластов. Рост опухоли экспансивно-инфильтративный

Локализация. ОДГ обычно локализуются в больших полушариях мозга кортикально-субкортикально (в 50–60% случаев поражаются лобные доли).

Клиническая картина. Характерно длительное (часто более 5 лет) симптоматическое течение заболевания до постановки диагноза. Основные симптомы — эпиприпадки и головные боли.

Диагностика: КТ и/или МРТ. Отличительный признак ОДГ от других глиом — наличие петрификатов в опухоли. Нередко выявляют очаги гетерогенного сигнала (микрокисты и кровоизлияния).

Лечение. Исторически хирургическое удаление опухоли является лучшим методом ее лечения. Размеры резекции зависят от локализации опухоли и ее близости к функционально значимым областям мозга. По возможности, основной задачей является тотальная резекция опухоли. Для пациентов, у которых опухоль удалена тотально, дальнейшее лечение не требуется, однако пациенты должны систематически контролироваться (клинически и радиологически) на предмет рецидива.
Оптимальность использования радиотерапии для лечения олигодендроглиом не ясна до сих пор. Несмотря на различные мнения по поводу эффективности радиотерапии для олигодендроглиом, облучение рекомендовано всем пациентам с анапластическими опухолями, вне зависимости от тотальности удаления опухоли. Радиотерапия также используется для лечения рецидивов.
Стандартная химиотерапия для пациентов с олигодендроглиомами это комбинация PCV (Прокарбазин, Ломустин (CCNU), Винкристин). Доктор, проводящий курс химиотерапии, должен быть четко уверен в выборе режима лечения и соблюдать предписанные меры мониторинга состояния пациента. PCV терапия проводится каждые 6 – 8 недель общим числом в 6 циклов. Если терапия не приносит результатов, может быть использована радиотерапия или смена препаратов.

Эпендимома — чаще доброкачественная нейроэктодермальная опухоль, исходящая из клеток эпендимы, выстилающей желудочки головного мозга и центральный канал спинного мозга. Описаны сочетания эпендимом с синдромом Тюрко (семейный аденоматозный полипоз ободочной кишки в сочетании со злокачественными опухолями ЦНС), I типом синдрома множественных эндокринных дисплазий и нейрофиброматозом II типа. Частота обнаружения составляет 1,2 - 4,6%.

Этиология. В клетках эпендимомы обнаруживают Аг или активный вирус SV40, однако его роль в онкогенезе не доказана.

Патоморфология. Периваскулярные псевдорозетки (опухолевые клетки, радиально окружающие кровеносные сосуды) и эпендимальные розетки (цилиндрические клетки, окружающие центральный просвет).

Опухоль имеет серо-розовый цвет, плотную (по сравнению с веществом мозга) консистенцию, богата кровеносными сосудами. В ткани опухоли видны кисты и участки обызвествления. Рост чаще всего экспансивно-инфильтративный.

Возрастные особенности : 70% эпендимом у детей развивается в IV желудочке, 20% — в боковых желудочках и 10% — в области конского хвоста. Средний возраст возникновения опухоли в указанных областях составляет соответственно 2, 6 и 13 лет. У взрослых чаще располагаются в спинном мозге и боковых желудочках, нарушая циркуляцию ликвора. Быстрота клинической манифестации (гипертензионно-гидроцефальный синдром) зависит от близости точки исходного роста к межжелудочковому отверстию Монро. Большая часть эпендимом гистологически доброкачественные.

Эпендимома — наиболее частая из этой группы опухолей, обычно локализуется в желудочках, вызывает симптомы блокады путей ликвора, возможна малигнизация

Миксопапиллярная эпендимома — вариант доброкачественной эпендимомы, локализуется в области конуса или конского хвоста спинного мозга; прогноз благоприятный

Анапластическая эпендимома (эпендимобластома, эпендимома злокачественная, атипическая, дедифференцированная) — злокачественный вариант эпендимомы, характеризуется незрелостью клеток, быстрым ростом, составляет 25% всех эпендимом, может метастазировать по путям ликвора

Субэпендимома — фибриллярная астроцитома, происходящая из глии, прилежащей к эпендиме. Медленно растущая внутрижелудочковая опухоль, характерны мелкие скопления опухолевых клеток.

Хирургия остается и по сей день наиболее эффективным методом лечения этих опухолей. Оперативное вмешательство позволяет получить материал для гистологического исследования, восстанавливает нормальный ток цереброспинальной жидкости и позволяет тотально удалить опухоль.
Постоянная установка вентрикуло-перитонеального шунта чаще всего не требуется.

Пост-хирургическая радиотерапия улучшает прогноз для жизни. Тем не менее, дозозависимое влияние радиотерапии не доказано, хотя, возможно и существует.

Новейшие методики, которые облучают только ложе удаленной опухоли, такие как фракционная радиотерапия или стереотаксическая радиохирургия, позволяют снизить дозу облучения по сравнению с традиционной радиотерапией. Это позволяет эффективно контролировать рост опухоли и снизить побочные эффекты, как например, расстройства интеллекта, задержку роста и гипотиреоидизм.

Результаты химиотерапии эпендимом крайне низкие. Комбинации, включающие в себя VP-16 этопозид, винкристин, CCNU (ломузитин) и цисплатин позволяют в очень ограниченных случаях продлить жизнь пациентам с рецидивами заболевания.

Прогноз благоприятный (10-летняя выживаемость — более 50%). У детей прогноз хуже. Эпендимомы любой локализации и при любом объёме резекции почти всегда рецидивируют.

Хориоидпапиллома - чаще доброкачественная опухоль, происходящая из эпителия хориоидного сплетения желудочков головного мозга; манифестируют в детском и взрослом возрасте. Самая частая опухоль у детей первого года жизни.

Локализация: боковые (50%), III (5%) и IV (40%) желудочки мозга.

Папиллома хориоидного сплетения - доброкачественная (I стадия злокачественности по классификации ВОЗ), мягкая, с капсулой, медленно растущая опухоль

Карцинома хориоидного сплетения - злокачественный вариант (III стадия злокачественности по классификации ВОЗ) без капсулы, с анапластическими признаками и частыми метастазами по путям СМЖ

Папиллома хориоидного сплетения атипичная - отличия от типичной папилломы и карциномы не всегда чёткие; отмечают один или несколько признаков малигнизации, например увеличение митотической активности.

Хориоидпапиллома: 5-летняя выживаемость - 80%. Карцинома: средняя выживаемость - 9 мес, часты диссеминации и мета-стазирование опухоли.

Опухоли паренхимы шишковидной железы (ОПШЖ) развиваются из предшественников пинеалоцитов (клеток с фоточувствительной и нейроэндокринной функциями) разной степени дифференцировки. Для них характерна локализация в пинеальной области (задние отделы III желудочка). ОПШЖ составляют порядка 14–30% всех опухолей пинеальной области.

Выделяют три типа опухолей

Пинеоцитома — медленно растущая опухоль, состоящая из зрелых пинеалоцитов. Составляет примерно 45% всех ОПШЖ. Одинаково часто выявляют у мужчин и женщин, пик заболеваемости приходиться на возраст 25–30 лет

Пинеобластома— высокозлокачественная опухоль, состоящая из низкодифференцированных клеток пинеоцитарного ряда. Составляет примерно 45% всех ОПШЖ. По своим биологическим свойствам и агрессивности весьма схожа с супратенториальной примитивной неэйроэктодермальной опухолью, в частности, обладает тенденцией к метастазированию по субарахноидальным пространствам. Опухоль выявляют преимущественно в детей, хотя описаны случаи возникновения практически в любом возрасте. Несколько чаще развивается у лиц мужского пола

Опухоль паренхимы шишковидной железы промежуточной дифференцировки характеризуется наименее предсказуемым течением. Составляет примерно 10% всех ОПШЖ. Чаще развивается у взрослых.

Макроскопически представляет собой плотный, окруженный капсулой узел серо-красного цвета. Рост опухоли медленный, инфильтративный.

Анатомическая локализация: пинеальная область (задние отделы III желудочка, область четверохолмной цистерны).

Клиническая картина: зависит как от локализации опухоли, так и от её гистологического типа. Характерны симптомы окклюзионной гидроцефалии и среднемозговой синдром (глазодвигательные нарушения). Для медленно растущей пинеоцитомы характерны медленное нарастание выраженности симптоматики, длительное относительно удовлетворительное самочувствие пациента; для пинеобластомы — быстрое прогрессирование заболевания и ухудшение неврологического статуса. Множественная неврологическая симптоматика (в т. ч. и спинальная) развивается при метастазировании опухоли по субарахноидальным пространствам.

Диагностика: МРТ с контрастным усилением — стандартное исследование при опухолях этой локализации. При пинеоцитоме обнаруживают небольших размеров округлое образование в пинеальной области, с чёткими границами, активно и гомогенно накапливающее контраст и вызывающее компрессию пластинки четверохолмия. Для пинеобластомы характерны все признаки злокачественной быстро прогрессирующей опухоли (инфильтративный характер роста, гетерогенный сигнал с признаками некроза и кровоизлияний, большие размеры, субарахноидальные метастазы).

Лечение зависит от гистологического диагноза • Пинеоцитома — радикальное удаление опухоли • Пинеобластома — резекция опухоли (максимально радикальная, но не в ущерб неврологическому статусу пациента) в сочетании с лучевой терапией. При необходимости проводят шунтирующую операцию или эндоскопическую вентрикулостомию III желудочка. Эффективность химиотерапии не доказана • При ОПШЖ промежуточной дифференцировки лечебная тактика аналогична таковой при пинеобластоме.
Прогноз. При пинеоцитоме радикальное хирургическое удаление опухоли приводит к излечению пациента. При субтотальном/частичном удалении 5-летняя выживаемость составляет 86%. При комплексном лечении пинеобластомы 1, 3 и 5-летняя выживаемость составляет 88%, 78% и 58% соответственно. Прогноз при ОПШЖ промежуточной дифференцировки наименее предсказуем, но ближе к таковому при пинеобластоме

Медуллобластома — злокачественная инвазивная эмбриональная опухоль мозжечка, развивающаяся преимущественно у детей. Клетки опухоли имеют элементы нейрональной дифференцировки.

Эпидемиология. Самая частая злокачественная опухоль головного мозга у детей (15–20% от всех интракраниальных опухолей). Заболеваемость — 0,5 случая на 100 000 детей в возрасте до 15 лет в год. Соотношение мальчики/девочки среди заболевших составляет 65/35.

Макроскопически имеет вид узла бледно-коричневого цвета, местами четко отграниченного от ткани мозга: на ощупь мягкая. Рост инфильтративный.

Анатомическая локализация. Опухоль располагается исключительно инфратенториально. В 75% случаев развивается в черве мозжечка и, врастая в полость IV желудочка, блокирует пути ликворотока. Поражение ствола мозга чаще наблюдают на поздних стадиях заболевания за счёт локального инфильтративного роста. Локализация опухоли в полушарии мозжечка более характерна для детей старшего возраста.

Клиническая картина: головные боли, тошнота/рвота, атаксия. Симптоматика поражения каудальных отделов ствола мозга является неблагоприятным прогностическим признаком, т. к. свидетельствует об их инфильтрации опухолью.

Диагностика. МРТ головного и спинного мозга с контрастированием необходима как для изучения локальной патологии и планирования оперативного вмешательства, так и для уточнения стадии заболевания и определения прогноза.

Лечение только комплексное:

Хирургическое удаление опухоли (по возможности радикальное, но не в ущерб неврологическому статусу), основная цель операции — установление морфологического диагноза и ликвидация внутричерепной гипертензии и гидроцефалии. В некоторых случаях (30–40%) может возникнуть необходимость проведения шунтирующей операции. Лучевая терапия — как локальная, так и всей ЦНС (при комбинации с полихимиотерапией дозы облучения иногда уменьшают). Полихимиотерапия.

Прогноз. С целью прогнозирования результатов лечения длительное время использовали схему Чанга (Chang). Однако выяснилось, что некоторые показатели, включённые в эту схему, не имеют прогностического значения, в то время как важные прогностические факторы (например, возраст) в ней не учитываются. В настоящее время принципиальным считают выделение 2 прогностических групп: низкого риска — пациенты старше 3 лет без признаков метастазирования опухоли (5-летняя выживаемость достигает 75%) и высокого риска — пациенты младше 3 лет с признаками опухолевой диссеминации (5-летняя выживаемость менее 35%).