Лимфома лимфобластная диффузная что это такое


Что такое лимфобластная лимфома


Микропрепарат с лимфобластной лимфомой

Лимфобластная лимфома (ЛБЛ) — агрессивное онкологическое заболевание лимфоидной ткани, сопровождающееся формированием вторичных опухолевых очагов в различных органах. ЛБЛ относится к группе лимфом с высокой степенью злокачественности. Встречается чаще у детей и подростков, у взрослых составляет лишь 2-3 % от общего числа лимфом.

ЛБЛ образуется в результате нарушения процесса развития функционального лимфоцита. На одном из этапов дифференцировки лимфоцит замирает и перестаёт развиваться, вместо этого клетка начинает беспорядочную пролиферацию, создавая идентичных клонов, которые формируются в опухоль. Злокачественный процесс происходит в результате накопления генетических дефектов, провоцирующих нарушения в регулировании роста, дифференцирования и апоптоза клеток. ЛБЛ состоит преимущественно из лимфоцитов Т-клеточной линии, реже из В — и NK-лимфоцитов.

Течение болезни схоже с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ). Отличие между этими заболеваниями часто носит номинальный характер. ЛБЛ способна распространяться в другие ткани, образуя новые опухоли, что соответствует состоянию при ОЛЛ. Разница между патологиями заключается в количестве лимфобластов, если бластных клеток 25% — это ОЛЛ.

Причины заболевания


Аутоиммунные заболевания как предрасполагающий фактор

Причины, вызывающие ЛБЛ пока не установлены. Строятся различные предположения возникновения патологии у детей, одна из версий — неизвестный вирус, вызывающий аномальный иммунный ответ организма, другая — большое число известных вирусов, провоцирующих одновременную выработку несовершенной, детской иммунной системой большого числа антител, что приводит к генным мутациям с нарушением дифференцировки защитных клеток.

Существуют факторы, способствующих формированию ЛБЛ:

  • радиационное излучение;
  • приём иммунодепрессантов после трансплантации внутренних органов;
  • заболевания, сопровождающиеся дефицитом иммунитета (ВИЧ);
  • последствия перенесённых вирусов (Эпштейн-Барр, Т-лимфотропный вирус человека);
  • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, болезнь Шегрена, ревматоидный артрит).

Классификация


Лимфома может иметь различную локализацию

ЛБЛ подразделяются на следующие формы:

  • Периферическая — лимфома отличается повышенной злокачественностью, развивается быстро, вовлекает в патологический процесс костный мозг, печень, селезёнку, кожные покровы.
  • Экстранодальная — ЛБЛ с высоким уровнем агрессии, способна поражать нос и придаточные пазухи, желудок, кишечник, кожу, ЦНС, кишечник и другие органы.
  • Панникулитоподобная — редкое заболевание, всего известно около 200 случаев. Обычно наблюдается скопление опухолевых клеток в подкожной клетчатке конечностей и всего тела.
  • Гигантоклеточная — поражаются лимфатические узлы, кожные покровы, костный мозг, печень, лёгкие.

По характеру течения классифицируют:

  • Индолентные — течение болезни медленное.
  • Агрессивные — острое течение ЛБЛ.

Клинические проявления


Пациенты с лимфомой теряют в весе

  • Увеличенные лимфоузлы на шее, в паховой области. При этом лимфоузлы не болят, при приёме антибиотиков не уменьшаются в размерах.
  • Болевые ощущения в брюшной полости, костях, грудной клетке и других органах, затронутых опухолью.
  • Снижение массы тела, тошнота, потеря аппетита.
  • Хроническая усталость, головокружения, общая слабость.
  • Повышенное потоотделение в ночное время.
  • Мелкая геморрагическая сыпь, возможно образование пятен и бляшек.
  • При поражении ЦНС наблюдается нарушение зрения, судороги, головные боли.

Диагностика


Пальпация выявляет увеличенные лимфоузлы и органы

Врач опрашивает пациента и проводит осмотр лимфатических узлов, селезёнки, печени, кожных покровов.

Назначается общий анализ крови, при ЛБЛ характерными показателями обычно являются: повышение числа лимфоцитов, повышенная СОЭ, наличие аномальных клеток.

Биохимический анализ крови выявляет общее состояние организма, а также вовлечены ли ткани иных органов в опухолевый процесс. Для ЛБЛ важны значения Алт, Аст, ЛДГ, креатинина.

Позитронно-эмиссионная томография и компьютерная томография проводятся для оценки стадии ЛБЛ, уточнения прогноза патологии, измерения размера опухолевого очага, исследования структуры опухоли, определения изменений окружающих тканей.

Также назначаются УЗИ лимфоузлов и внутренних органов, рентген грудной клетки, магнитно-резонансная томография, гастроскопия.

Основой для диагностики ЛБЛ служит микроскопический анализ образца лимфоидной ткани. Для этого проводится биопсия лимфатического узла – хирургическое удаление затронутого лимфоузла либо его части. Исследование позволяет определить наличие ЛБЛ и её вид.

Лечение


Назначение препаратов основывается на ряде факторов

Для лечения ЛБЛ используются методы, позволяющие уничтожить активно пролиферирующие опухолевые клетки. Для этого назначаются курсы химиотерапии, включающие ряд препаратов. Сочетание препаратов и длительность их приёма зависят от вида опухоли, стадии заболевания. Чаще всего при ЛБЛ применяется:

  • группа антрациклинов — внедряются в молекулу ДНК опухолевых клеток;
  • винбластин — блокирует белковые внутриклеточные структуры клеток;
  • преднизон — подавляет пролиферацию некоторых лимфоидных клеток.

При достижении ремиссии проводятся меры по предотвращению вовлечения ЦНС в опухолевый процесс. Профилактику осуществляют при помощи облучения головы и инъекций цитостатических препаратов. Также лучевая терапия может использоваться в сочетании с полихимиотерапией для угнетения опухолевых клеток.


Пациенты нуждаются в поддерживающей терапии

Для профилактики инфекционного заражения назначаются антибиотики и противогрибковые препараты.

В случае резистентности опухоли, то есть незначительного уменьшения новообразования после терапии, а также при появлении новых очагов назначается более интенсивная химиотерапия и трансплантация стволовых клеток либо костного мозга.

Осложнения


Заболевание характеризуется высоким риском осложнений

ЛБЛ чаще всего обладает острым течением, переходя в ОЛЛ. При этом могут образоваться некротические поражения, кровоизлияния, вовлекаться ЦНС, органы мочеполовой системы, лёгкие.

Большинство осложнений связано с проводимой при ЛБЛ терапией. Нарушаются процессы кроветворения, возникают аллергические реакции, значительно возрастает риск развития инфекционных заболеваний. Инфекционные осложнения составляют около 70% из всего числа летальных исходов при химиотерапии ЛБЛ. Препараты обладают угнетающим воздействием не только на опухолевые, но и на здоровые клетки, значительно подавляя иммунную систему.

Длительная химиотерапия провоцирует образование новых видов опухолей. Патогенные клетки способны вырабатывать резистентность к препаратам, используемым в химиотерапии, что приводит к назначению более интенсивного лечения, повреждающего все системы организма.

Ослабленный организм может оказаться не в состоянии бороться с устойчивыми опухолевыми клетками, которые, к тому же, могут притворяться здоровыми на протяжении длительного времени после окончания терапии. В то время как все силы организма направлены на восстановление после лечения, злокачественные клетки способны проникать в новые локации, повреждая ткани других органов и образуя там опухоли.

Прогноз и профилактика


Регулярные осмотры врача позволят контролировать процесс

Риск осложнений не означает, что пациент обречён на зарождение новых патологий, а лишь вероятность их развития. В целом ЛБЛ характеризуется благоприятным прогнозом, наиболее успешный результат достигается в возрасте от 1 года до 10 лет, выживаемость в течение 5 лет без рецидивов составляет около 80-90%. Несколько ниже этот показатель представлен для младенцев и подростков, хотя шансы всё равно остаются высокими.

Для пациентов в преклонном возрасте 5-летняя выживаемость составляет 30-40%. Женщины лучше поддаются лечению, поэтому мужской пол относится к негативному фактору прогноза. При уточнении прогноза учитывается наличие цитогенетических изменений и высокий уровень лейкоцитов, эти показатели снижают шансы на отсутствие рецидива.

Профилактических мер, предотвращающих ЛБЛ не существует, так как точной причины зарождения опухоли не выяснено. Рекомендуется избегать радиоактивного излучения, поддерживать состояние иммунитета на должном уровне во избежания развития инфекций, способных спровоцировать ЛБЛ.


    6 минут на чтение


Лимфобластная лимфома представляет собой онкологический процесс, развитие которой происходит из предшественников В-клеток и Т-клеточных структур. Данное заболевание относится к одной из разновидностей неходжкинских опухолей. Патология часто протекает без проявления характерной клинической картины, что значительно затрудняет ее диагностику в начале развития.

  1. Описание
  2. Классификация
    1. Кожная
    2. Экстрадональная
    3. Ангиоиммунобластная
    4. Панникулитоподобная
    5. Гигантоклеточная анапластическая
  3. Причины
  4. Симптомы
  5. Диагностика
  6. Лечение
    1. Химиотерапия
    2. Лучевая терапия
    3. Хирургическое вмешательство
    4. Паллиативное лечение
  7. Осложнения
  8. Прогноз
  9. Профилактика

Описание

Лимфобластома – это опухолевое новообразование злокачественного характера, в формировании которого принимают молодые клетки предшественники Т- и В-клеточных структур. По морфологическим признакам заболевание сложно отличить от лимфоидного лейкоза, поскольку они имеют практически одинаковые нарушения на генном уровне и иммунофенотипические симптомы.

Согласно статистическим данным, болезнь в большинстве случаев встречается у молодых людей в подростковом возрасте, а систематичность ее проявления составляет примерно 20 случаев на 100 тысяч населения.

Патология может протекать бессимптомно или характеризуется выраженной агрессивностью. При стремительном метастазировании поражаются трубчатые кости и центральная нервная система.

Стоит также отметить, что у детей лимфобластная лимфома может поддаваться излечению.

Классификация

В зависимости от скорости распространения онкологический процесс подразделяется на следующие виды:

  • быстротекущий;
  • индолентный (вялотекущий).


    • Онкогематология

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 6 декабря 2019 г.

Исходя из природы происхождения клеток, выделяют следующие структуры:

  • В-клеточные опухоли;
  • Т;
  • NK-лимфомы.

Также Т-клеточные структуры имеют несколько разновидностей форм.

Встречается примерно в 1 проценте от всех случаев развития лимфобластных лимфом. Диагностируется в основном у взрослых людей в возрасте старше пятидесяти лет. В этом случае благоприятный прогноз будет наблюдаться у 60% больных.

Может поражать лимфатическую систему у любого человека вне зависимости от его возрастной категории.

Относится к наиболее агрессивным формам. Для ангиоиммунобластной лимфомы характерно появление вторичного поражения. При таком состоянии исход болезни неблагоприятный.

Отличается медленным течением и отсутствием клинической картины в начале развития патологии. По мере прогрессирования болезнь приобретает агрессивный характер, что нередко заканчивается смертельным исходом.

Выявляется у 2 процентов больных, страдающих от лимфобластной лимфомы. Часто диагностируется в молодом возрасте.

Причины

Онкологическое заболевание лимфобластного типа, при котором поражаются клетки крови, может быть спровоцировано рядом предрасполагающих факторов.

К наиболее распространенным причинам относят:

  • возрастную категорию (как правило, болезнь чаще выявляется у молодых людей);
  • иммунодефицитные процессы;
  • Т-лимфоцитарный или вирус Эпштейна-Барра;
  • трудовую деятельность, связанную с вредным производством, подразумевающим постоянный контакт с токсическими веществами или ядохимикатами.

Также не менее важную роль в развитии лимфобластной лимфомы играет генетическая предрасположенность.

Симптомы

В большинстве случаев течение патологического процесса характеризуется отсутствием клинических проявлений на начальных стадиях развития. Такая картина может сохраняться на протяжении длительного времени.

Выраженность, степень агрессивности симптоматики будут зависеть от таких показателей, как стадия заболевания и возрастная категория больного.

Среди основных, характерных для любого типа лимфомы симптомов специалисты выделяют:

  • повышение температуры тела до отметки в 37-38 градусов;
  • снижение работоспособности;
  • повышенную утомляемость;
  • постоянное чувство усталости;
  • снижение веса при неизменном рационе питания;
  • тошноту, рвоту;
  • нарушение стула;
  • интоксикацию организма;
  • обморочные состояния;
  • постоянную сонливость;
  • апатию.


    • Онкогематология

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 5 декабря 2019 г.

Перечисленные выше признаки, как правило, начинают проявляться ближе к третьей или четвертой стадии болезни. Стоит также сказать, что подозрение на нарушения в организме возникают прежде всего при обнаружении увеличения лимфатического узла. При генерализованной форме лимфомы симптоматика будет носить более агрессивный характер и отличается стремительным прогрессированием.

При проникновении патогенных клеток во всех жизненно важные органы и ткани, у пациента будет наблюдаться следующая клиническая картина:

  • увеличение лимфоузлов в размерах, что часто сопровождается болезненными ощущениями;
  • жар и высокая температура;
  • генерализованный или локальный зуд;
  • потеря в весе;
  • слабость и усталость.

Болевой синдром не относится к специфическим симптомам, но в некоторых ситуациях может встречаться. При этом локализация его будет зависеть от положения пораженного органа.

Так, если онкологическое заболевание затрагивает области спинного или головного мозга, то симптоматика будет проявляться в виде болей в спине и голове. Если поражаются легкие, то болезненность отмечается в зоне грудной клетки. Когда местом локализации опухолевого образования является брюшная полость, то будет болеть живот.

Для определения локации патологии могут помочь и прочие признаки, каждый из которых относится к определенной системе. Таким образом, при развитии онкологического процесса в районе груди, пациент будет жаловаться на постоянный кашель и одышку.

Кроме того, отмечается отечность рядом расположенных с лимфомой органов. При наличии опухоли в брюшине, о болезни будут свидетельствовать диспептические расстройства.


    • Онкогематология

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 4 декабря 2019 г.

При формировании опухоли в детском организме течение процесса всегда более агрессивное. При этом распространение метастазов происходит более быстрыми темпами.

При диагностировании лимфомы у ребенка, в первую очередь поражаются органы желудочно-кишечного тракта. Кроме того, такое состояние сопровождается болезненностью и запорами. В остальном клиническая картина такая же, что и у взрослых.

Диагностика

Для постановки точного диагноза необходимо проведение полного диагностического обследования. Прежде всего врач собирает всю необходимую информацию относительно анамнеза жизни больного и имеющейся клинической картины. Во время беседы важно выяснить, как именно протекает болезнь, какими сопровождается симптомами и прочее.

Далее назначаются лабораторные и инструментальные методы исследования, которые включают:

  • анализ крови, в том числе биохимический;
  • рентгенографию;
  • магниторезонансную томографию;
  • анализ на иммунологические ферменты взятого образца материала из пораженного лимфоузла;
  • ультразвуковое исследование;
  • рентген с контрастированием;
  • пункцию спинномозговой жидкости;
  • биопсию лимфатических узлов с последующим цитологическим и гистологическим исследованием.

Раковые клетки могут быть среднего или большого размера. При этом они поддаются частичному или полному расщеплению.

Внешне похожи на гранулы. Клеточное ядро маленькое, имеет нетипичную форму. При изучении капли кровяной жидкости наблюдается повышенная концентрация лимфоцитов.

Во время гистологии необходимо дифференцировать лимфобластную лимфому от такого патологического состояния, как лимфолейкоз в острой форме.

На основании результатов всех проведенных диагностических мероприятий ставится окончательный диагноз и назначается соответствующая схема терапевтических мероприятий.

Лечение

При диагностировании данного онкологического процесса, специалисты чаще всего применяют комплексную терапию.

При таком методе лечения врач прописывает медикаментозные средства цитостатической группы. Их действие способствует снижению скорости клеточного деления или полному ее прекращению.

В этом случае есть вероятность снизить риск перехода заболевания в следующую стадию. Также такая методика позволяет предотвратить распространение метастазов на отдаленные жизненно важные ткани и органы.

При выборе препарата или комплекса лекарств лечащий врач должен принимать во внимание степень распространенности патологии и ее гистологическую форму.

Применяется при диагностировании болезни в начале ее формирования. Также может назначаться на более поздних сроках, когда другие метод терапии не приносят положительного результата.

В большинстве случаев назначается совместно с другими способами лечебных мероприятий. Процедура заключается в том, чтобы удалить пораженные участки. Это дает возможность улучшения прогноза и снижения вероятности метастазирования.

Применяется в том случае, если заболевание находится в запущенной форме, а также по отношению к неоперабельным больным.

Осложнения

При диагностировании онкологического процесса на последних этапах развития уже можно будет наблюдать распространение метастазов на близлежащие и отдаленные органы и структуры.

Кроме того, если длительное время оставлять заболевание без внимания и не принимать никаких мер по его устранению, исход может быть крайне неблагоприятным. Как правило, отсутствие терапии заканчивается смертельным исходом больного.

Прогноз

Точно спрогнозировать исход лечения раковой опухоли не представляется возможным, поскольку в таких ситуациях необходимо принимать во внимание такие важные показатели, как стадию, на которой было обнаружено заболевание, общее состояние пациента, его возраст, наличие или отсутствие метастазирования, разновидность болезни.

Как было доказано наблюдениями, женская половина населения, а также лица, не достигшие 65-летнего возраста лучше переносят патологию.

В целом, если заболевание было диагностировано на первой стадии, то благоприятный прогноз наблюдается в 90 процентах случаев. На второй эти показатели уже снижаются до семидесяти процентов.


Лимфобластная лимфома – это онкологическая патология, которая развивается из клеточных структур молодых предшественников Т- и В-лимфоцитов. Морфологически, больной человек выглядит достаточно типично – увеличенные лимфоузлы различной локализации свидетельствуют о наличии патологии лимфатической ткани. Прогноз при лимфобластной лимфоме зависит от стадии, на которой она выявлена и полноты примененной терапии.


Фото лимфобластной лимфомы на гистологии. А именно Т-клеточная разновидность опухоли

Статистика заболевания указывает на частое его возникновение у лиц молодого возраста и детей. Агрессивное течение, бессимптомное течение на ранних этапах и быстрое развитие метастазов в структуры центральной нервной системы и трубчатые кости. Тем не менее, детские формы лимфобластной лимфомы успешно поддаются лечению. Частота возникновения среди мирового населения – примерно двенадцать случаев на сто тысяч человек.

Классификация

Специалисты выделяют несколько видов лимфобластных лимфом, среди которых по скорости развития определяются такие:

Вялотекущие или индолентные.

По клеточной природе, выделяют такие:

NK-клеточный вид лимфомы.

В свою очередь Т-клеточные лимфомы подразделяются на несколько подвидов, среди которых:

Кожный тип, который возникает менее чем в одном проценте среди всех случаев развития этой патологии и чаще всего диагностируется у людей старше пятидесяти лет, прогноз при этом виде составляет примерно шестьдесят процентов.

Ангиоиммунобластная форма считается достаточно агрессивной и характеризуется частым развитием вторичных очагов поражения, прогноз неблагоприятен.

Экстранодальная лимфома определяется у разного возраста людей.

Панникулитоподобная развивается медленно и практически не проявляет себя на ранних этапах, далее заболевание характеризуется агрессивным течением и часто приводит к летальному исходу.

Анапластическая гигантоклеточная, диагностируется менее чем в дух процентах случаев развития лимфом и наиболее часто поражает людей молодого возраста.

Полезные статьи

Большая общая статья о раке лимфатических узлов


Очень большая статья, посвященная раку лимоузлов. Стадии рака, диагностика, виды и методы лечения этого заболевания.

Большая общая статья о раке лимфатических узлов


Общая статья о лимфомах, о клинической картине заболеваний, всех видах лимфом и их лечении.

Причины

Развитие лимфобластного рака крови может быть связано с массой провоцирующих факторов, к которым относятся такие:

Сопутствующие иммунодефицитные состояния

Инфицированность вирусом Эпштейна-Барра или Т-лимфоцитарным вирусом

Хроническое воздействие токсических веществ и профессиональных вредностей

Симптомы

Клиническая картина лифомбластной лимфомы зависит от возраста больного и стадии заболевания. К неспецифическим симптомам заболевания относят повышение температуры тела до субфебрильных цифр, хроническое снижение работоспособности с быстрой утомляемостью, резкое снижение массы тела и диспепсические проявления.


Проявления болезни зависят от локализации и могут прогрессировать в соответствии с прогрессированием процесса. Наиболее специфическим симптомом является локальное увеличение лимфатических узлов, которое чаще всего располагается в области подмышек, шеи или паха. Также следует обращать внимание на возникновение постоянных болей в полости живота или грудной клетки.

Диффузные крупноклеточные лимфомы имеют быстрый темп роста и присутствуют в массах, проникающих в ткани или препятствующих работоспособности органов.

Признаки и симптомы в таких случаях могут быть следующими:

Боль в увеличенном лимфатическом узле или органе

Диагностика

Выявлением лимфобластной лимфомы занимается онкогематолог, в случае появления вышеуказанных симптомов, необходимо обратиться к врачу для уточнения диагноза. К действиям врача относятся такие:

Опрос по поводу жалоб, выяснение анамнеза жизни, заболевания и наличия схожей патологии крови у ближайших родственников.

Проведение инструментальных и лабораторных методов диагностики.

К инструментальным методам диагностики лимфобластной лимфомы относят рентгенографию, магнитно-резонансную и компьютерную томографию, ультразвуковое исследование и биопсию пораженных лимфоузлов. Именно последний метод играет наиболее важную роль среди всем инструментальных, так как позволяет определить гистологический компонент рака.


На фото: Вариант лимфобластной В-клеточной лимфомы. Мы видим клетки, которые напоминают их нормальные аналоги в реактивном зародышевом центре. Существует примесь расщепленных и нерасщепленных клеток среднего и большого размера. Ядра могут быть маленькими, нерегулярными и угловыми или овальными с несколькими малыми ядрышками. Цитоплазма скудна и имеются многочисленные митотические фигуры и апоптотические клетки.

К лабораторным методам диагностики лимфобластной лимфомы относят общий анализ крови, биохимия крови, иммуноферментный анализ биоптата из лимфоузла. Микроскопически, капля крови отличается повышенным числом лимфоцитарных клеток и их неправильным строением. В результате применения вышеуказанных методов возможно точное установление заболевания и возможное определение причин, что позволит подобрать наиболее подходящую терапию.

Лечение

После установления окончательного диагноза, следует назначение необходимой тактики лечения. В случае лимфобластной лимфомы, специалисты рекомендуют применение комплексной терапии, которая включает в себя назначение химиотерапии, радиовоздействия, хирургического вмешательства, а также симптоматическая и паллиативная терапия.


Химиотерапия лимфобластной лимфомы заключается в назначении цитостатических препаратов, которые существенно замедляют или даже останавливают процесс деления патологических клеток, в результате чего снижается вероятность перехода патологии в следующую стадию и развития метастатического поражения отдаленных тканей и органов. Врач-химиотерапевт, в соответствии со стадией и гистологической формой, подбирает необходимый препарат или их комплекс, который необходимо принимать длительным курсом.

Радиотерапия или лучевая терапия применяется на ранних этапах болезни или на поздних, когда применение других методов является нецелесообразным.

Хирургическое лечение чаще всего применяется в комбинации с другими методами. Выполняется оперативное иссечение участков пораженных тканей, что позволяет улучшить прогноз заболевание и снизить вероятность развития метастазов.

Паллиативная терапия при лимфобластной лимфоме выполняется в отношении тяжелобольных пациентов, когда выполнение хирургического вмешательства нецелесообразно из-за наличия метастазов, а применение химиотерапии противопоказано вследствие тяжелого общего состояния больного.

Читайте также: