Лимфома беркитта патологическая анатомия

БЕРКИТТА ЛИМФОМА (D. Burkitt, английский врач; синоним лимфома африканская) — злокачественная лимфоидная опухоль, локализующаяся главным образом вне лимфатических узлов (верхняя челюсть, почки, яичники).

Первые описания болезни, по-видимому идентичной Беркитта лимфомы, встречаются в отчетах английских миссионеров в Уганде в конце 19 века. Однако лишь в 1958 году Беркитт установил нозологическую самостоятельность болезни, носящей теперь его имя. Позже был выявлен второй большой очаг Беркитта лимфомы в Азии (Папуа и Новая Гвинея).

Максимальная заболеваемость Беркитта лимфомой установлена в Кении, Танзании, Нигерии, Заире и Южной Родезии, Папуа и Новой Гвинее. В Ибадане (Западная Нигерия) на долю Беркитта лимфомы приходится 70% всех злокачественных новообразований у детей. С меньшей частотой Беркитта лимфома встречается в ЮАР, Гане, Индии. Единичные случаи Беркитта лимфомы описаны во многих других странах. Неравномерное распространение Беркитта лимфомы в отдельных странах Африки и Азии связано с ограничением зоны ее распространения определенными климатическими параметрами. Заболеваемость Беркитта лимфомы зависит от возраста. Так, у детей первых двух лет жизни она практически не встречается, но с 3-летнего возраста быстро нарастает, достигая максимума к 6—7 годам, а затем снижается к 15 годам. 98% случаев Беркитта лимфомы приходится на возраст моложе 20 лет, при этом 50% больных — дети 5—9 лет. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. В СССР Беркитта лимфома не описана.

Содержание

1 Этиология
2 Патологическая анатомия
3 Клиническая картина
4 Диагноз
5 Лечение

Этиология

Методом иммунофлюоресценции (см.) были обнаружены антитела к вирусу Эпштейна — Барра и в сыворотке больных Беркитта лимфомой. Реакция иммунофлюоресценции, проводимая с жизнеспособными клетками биопсированного материала и сывороткой больных Беркитта лимфомой, оказалась высокоспецифичной. Если же вместо клеток биопсированного материала берут нормальные клетки костного мозга, иммунофлюоресценция отрицательная. Показана высокая степень корреляции между обнаружением вирусных частиц с помощью электронного микроскопа и положительной реакцией иммунофлюоресценции.

Патологическая анатомия

В электронномикроскопической картине наиболее характерным признаком Беркитта лимфомы считают выбухания в цитоплазму участков ядра, содержащих хроматин. По мнению некоторых авторов, через эти выбухания вирус, первоначально локализующийся в ядре, после своего созревания выходит в цитоплазму.

Цитогенетический анализ клеток Беркитта лимфомы, подвергнутых культивированию, обнаруживает анэуплоидию (см. Хромосомный набор) и разнообразные изменения числа и группового распределения хромосом, которые в каждом случае носят индивидуальный характер. У части больных обнаруживают маркерные хромосомы (см.). Каких-либо принципиальных кариологических отличий между Беркитта лимфомой и другими опухолями не отмечается.

Клиническая картина

Заболевание начинается остро, с появления опухолевого узла в одной из перечисленных выше областей. Процесс склонен к быстрой генерализации, в частности по органам брюшной полости. У девочек особенно часто наблюдаются двусторонние опухоли яичников. Быстрый рост опухолей сопровождается появлением разнообразных компрессионных симптомов (например, гидронефроз при поражении забрюшинных лимфатических узлов). Особенно опасны опухолевые разрастания в оболочках или веществе спинного и головного мозга, вызывающие разнообразную неврологическую симптоматику (например, нижняя параплегия при сдавлении спинного мозга и т. д.).

Рентгенологически костные поражения имеют вначале вид небольших участков разрежения, в дальнейшем сливающихся в крупные очаги остеолиза. При локализации опухоли в челюстях характерно разрушение кортикальных замыкающих пластинок вокруг зубов и их зачатков. Картина крови обычно не изменена. При обширной инфильтрации костного мозга в крови может наблюдаться лейкоцитоз и нормобластоз, изредка — небольшое число опухолевых клеток. Описаны случаи Беркитта лимфомы с развитием картины острого лимфобластного лейкоза. В нелеченых случаях заболевание быстро прогрессирует и через несколько недель или месяцев неизбежно заканчивается смертью. В зависимости от степени распространенности заболевания к моменту первичного врачебного осмотра предложено различать следующие клинические стадии Беркитта лимфомы: 1 — поражение одной анатомической области; 2-а — поражение двух смежных областей; 2-6 — поражение более двух областей по одну сторону диафрагмы; 3 — поражения по обе стороны диафрагмы, но без вовлечения центральной нервной системы; 4 — заболевание с поражением центральной нервной системой.

Диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с некоторыми заболеваниями из группы злокачественных лимфом (см. Лимфома).

При остром лимфобластном лейкозе имеются характерные изменения крови и костного мозга; клетки опухолевых узлов отличаются большим числом PAS-положительных гранул, их ядра меньше ядер окружающих гистиоцитов и отличаются более нежным хроматином и менее заметными мелкими ядрышками. При ретикулосаркоме клетки с более обширной цитоплазмой; ядра с полиморфизмом, крупных размеров, с грубой структурой хроматина, содержащего крупные ядрышки. Труднее всего дифференцировать Беркитта лимфому с лимфобластной лимфосаркомой. Помимо отрицательных серологических реакций, эта опухоль отличается от Беркитта лимфомы некоторыми цитологическими признаками: ядра опухолевых клеток меньше ядер гистиоцитов, отличаются разнообразием величины и формы, более грубым хроматином.

Прогноз в нелеченых случаях неблагоприятный. При условии своевременной терапии возможно полное выздоровление.

Лечение

Беркитта лимфома высокочувствительна к различным видам цитостатической лекарственной терапии. Наилучшие результаты получены при лечении циклофосфаном, который применяется внутривенно (в дозе 30—40 мг/кг) однократно или, в случае необходимости, повторно (через 10—14 дней). В случаях раннего диагностирования Беркитта лимфомы достаточно бывает одной инъекции. Из других алкилирующих препаратов применяют эмбихин внутривенно (в дозе 0,2—0,3 мг/кг в день) 4—5 дней подряд; повторные курсы — через 3—4 недели. Этот препарат может заменяться новэмбихином. Положительные результаты дает также применение мелфалана и других вариантов сарколизина, которые более эффективны, чем циклофосфан. Препараты сарколизина применяются в больших дозах (1—2 мг/кг) однократно или повторно с большими интервалами. Быстрый, но кратковременный эффект получен от винкристина (0,07 мг/кг 1—2 раза с перерывом 2—3 недели). При распространении процесса на оболочки и вещество спинного и головного мозга вводят метотрексат интралюмбально (в дозе 5 мг с дальнейшим повышением).

В благоприятных случаях лечение сопровождается быстрым уменьшением размеров опухолевых узлов. Эффективность терапии находится в прямой связи с клинической стадией болезни: при 1-й и 2-й стадиях она значительно выше, чем при 3-й и 4-й. Из 245 больных, по сводным данным, у 38 (15%) полная ремиссия без поддерживающего лечения длится от 1 до 7 лет. Считается, что если полная ремиссия продолжается более 1 года, то рецидив уже не наступит и больной излечен. Такая высокая эффективность химиотерапии при Беркитта лимфомы объясняется выраженной иммунологической защитной реакцией организма больных.

Другие методы лечения имеют второстепенное значение. Активная иммунизация облученными аутологичными клетками, пассивная иммунизация сывороткой больных с высокой иммунологической активностью или неспецифическая иммунизация БЦЖ и другими бактериальными вакцинами, по мнению некоторых авторов, могут улучшать результаты лекарственного лечения. Хирургическое вмешательство при опухолях челюстей противопоказано ввиду богатой васкуляризации Беркитта лимфомы и опасности кровотечений. Лучевая терапия может давать местный противоопухолевый и обезболивающий эффект.

Профилактика не разработана.

Библиография: Авцын А. П., Жаворонков А. А. и Казанцeва И. А. Саркома Буркитта в свете данных цитопатологии, Вестн. АМН СССР, Λβ 6, с. 13, 1969; Воробьев Ю. И. и др. Опыт лучевого лечения опухоли Беркитта, Вопр, онкол., № 3, с. 34, 1970; В u г с h е-

п а 1 J. Н. Long-term survival in Burkitt’s tumor and in acute leukemia, Cancer Res., v. 27, p. 2616, 1967; Burkitt D. P. Etiology of Burkitt’s lymphoma — an alternative hypothesis of a vectored virus, J. nat. Cancer Inst., v. 42, p. 19, 1969; B u r k i t t D. P. a. D a v i e s J. N. P. Lymphoma syndrome in Uganda and tropical Africa, Med. Press, v. 245, p. 367, 1961; Clifford P. a. o. Long-term survival of patients with Burkitt’s lymphoma, Cancer Res., v. 27, p. 2578, 1967, bibliogr.; Epstein М. A. a. A с h ο n g B. G. Observations on the nature of herpes-type EB virus in cultured Burkitt lymphoblasts, using a specific immunofluorescence test, J. nat. Cancer Inst., v. 40, p. 609, 1968, bibliogr.

Легче всего лимфому Беркитта можно диагностировать в мазках-отпечатках или в других цитологических препаратах. Ядра опухолевых клеток округлые, могут быть расщеплены. Ядерный хроматин мелкозернистый. В ядре может определяться пяти ядрышек, однако чаще они незаметны. Цитоплазма интенсивно базофильная с наличием бледной зоны, соответствующей расположению аппарата Гольлжи.

Характерна (по выявляется не всегда) вакуолизация цитоплазмы, связанная с включениями нейтрального жира.

Обычно ядра содержат от двух до пяти ядрышек, чаще неболыдих. Цитоплазма клеток лучше всего определяется по краю среза, где имеется тенденция к расположению клеток поотдельпости. Она сформирует отчетливый ободок вокруг ядра и проявляет амфофилию в окрашенных гематоксилином-эозином срезах и глубокую базофилию в срезах, окрашенных по Гимза.

Клетки лимфомы Беркитта"

В этом ободке цитоплазмы микроскопически при большом увеличении часто выявляются мелкие вакуоли. Эти жировые капли могут быть выявлены в окрашенных на нейтральный жир замороженных срезах фиксированных в формалине тканей. Такие включения характерны, но не специфичны для лимфомы Беркитта.

Опухолевые клетки экспрессируют В-клеточные антигены CD20 и CD79a. Также они экспрессируют CD10 и BCL-6, что говорит о происхождении их из клеток центра размножения, но нвлнкнея BCL-2. Диагностически полезным является окрашивание иа Ki67, поскольку вследствие с-тус дезрегуляции все клетки лимфомы Беркита находятся в состоянии митоза.

Таким образом, индекс пролиферативной активности жизнеспособных опухолевых клеток будет составлять 100 %. Лейкоз Беркитта, ранее рассматривавшийся как тип лимфобластного лейкоза, имеет фенотип зрелых В-клеток и является TdT—, в отличие от лейкоза из предшественников В-клеток/лимфомы.

Для всех типов лимфом Беркитта характерны транслокации между с-myc онкогеном на 8 хромосоме и одним из генов иммуноглобулина: обычно геном тяжелой цепи на 14 хромосоме, менее часто геном к-легкой цепи на 2 хромосоме или геном Нелегкой цепи на 22 хромосоме. Выявлены тонкие отличия в области разрыва (breakpoint region) на 14 хромосоме при эндемической (область соединения — joining region) и спорадической (область переключения — switch region) лимфомами Беркитта.

При эндемической лимфоме всегда можно определить геномы вируса Эпштейна-Барр. Для спорадической лимфомы характерны географические различия уровня заболеваемости: в развитых странах она составляет до 30 %, в Северной Африке и Южной Америке — 70—80 %. Геномы Эпштейна-Барр выявляются в 25—40 % лимфом Беркитта. связанных с иммунодефицитом.

До конца не выяснены отличия между лимфомой Беркитта и DLBC-лимфомами, возможно как следствие транслокаций, приводящих к с-тус дерегуляции в небольшой части LBC-лимфом.

- Вернуться в оглавление раздела "гистология"

Лимфома Беркитта – опухоль высокой степени злокачественности, относящаяся к группе неходжкинских лимфом. Первичный очаг может локализоваться не только в лимфоузлах, но и в различных органах и тканях: в костях лицевого скелета, желудке, кишечнике, молочных железах и т. д. Характерен агрессивный местный рост и быстрое метастазирование. Лимфома Беркитта проявляется деформацией лица и костей скелета, лихорадкой, желтухой, диспепсией и неврологическими расстройствами. Диагноз выставляют на основании осмотра, данных биопсии и других исследований. Лечение – химиотерапия, лучевая терапия, хирургические операции.

Этиология и патогенез
Симптомы лимфомы Беркитта
Диагностика
Лечение лимфомы Беркитта
Прогноз и профилактика
Цены на лечение

Общие сведения

Лимфома Беркитта – крайне агрессивное злокачественное новообразование, преимущественно экстранодальной локализации; разновидность В-клеточных лимфом. Быстро распространяется за пределы лимфатической системы, после чего в процесс вовлекаются внутренние органы, ЦНС и костный мозг. Эндемическая форма лимфомы Беркитта составляет около 80% от общего количества случаев заболевания, спорадическая – около 20%. Эндемической формой преимущественно страдают дети, проживающие в Южной Африке и Новой Гвинее. Пик заболеваемости приходится на возраст 4-7 лет, болезнь вдвое чаще обнаруживается у мальчиков.

Спорадическая форма лимфомы Беркитта выявляется в разных странах мира, составляет чуть больше 1% от общего количества лимфом, диагностируемых в США и странах Западной Европы. Средний возраст пациентов около 30 лет, соотношение мужчин и женщин – 2,5:1. Обе формы лимфомы Беркитта нередко возникают на фоне СПИДа. Большинство пациентов инфицированы вирусом Эпштейна-Барр. В России данное заболевание практически не встречается. Лечение лимфомы Беркитта осуществляют специалисты в сфере онкологии, гематологии, отоларингологии, стоматологии, челюстно-лицевой хирургии, офтальмологии, ортопедии, гастроэнтерологии и т. д.

Этиология и патогенез

Причины развития лимфомы Беркитта точно не выяснены. Несмотря на частое сочетание данной патологии с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр, большинство исследователей считают, что лимфома Беркитта возникает под влиянием нескольких факторов, в числе которых – низкий уровень иммунитета, контакт с канцерогенами и ионизирующая радиация. Специалисты отмечают корреляцию между уровнем социального неблагополучия региона и количеством ВЭБ-положительных лимфом Беркитта, указывая на возможную связь между неблагоприятными условиями жизни и ролью вируса Эпштейна-Барр в развитии этого заболевания.

Вирус Эпштейна-Барр относится к семейству герпесвирусов. Согласно современным представлениям, наряду с другими вирусами, входящими в это семейство, принимает участие в возникновении опухолевых клеток. Широко распространен, выявляется у половины детей и у 90-95% взрослых жителей Северной Америки. В большинстве случаев никак не проявляется. В список заболеваний, ассоциированных с этим вирусом, включают не только лимфому Беркитта, но и другие неходжскинские лимфомы, лимфогранулематоз, инфекционный мононуклеоз, герпес, рассеянный склероз, синдром хронической усталости и некоторые другие заболевания.

Вирус Эпштейна-Барр связывается с определенными рецепторами на поверхности В-лимфоцитов, выступая в роли активатора мутации. Кроме того, этот вирус изменяет В-клетки, стимулируя их постоянную пролиферацию. Ученые предполагают, что именно такие измененные клетки в последующем становятся основой для формирования первичного очага лимфомы Беркитта. Отмечено также, что мужчины, страдающие данным заболеванием, часто имеют наследственную аномалию Х-хромосомы, что обуславливает неадекватный иммунный ответ при попадании в организм вируса Эпштейна-Барр.

Симптомы лимфомы Беркитта

Для классического варианта лимфомы Беркитта характерно появление одного или нескольких узлов в области челюсти. Узлы быстро увеличиваются в размере, прорастают близлежащие органы и ткани, вызывая видимую деформацию лица. Лимфома Беркитта разрушает кости лицевого скелета, поражает щитовидную железу и слюнные железы, вызывает выпадение зубов, затрудняет дыхание и глотание. Появление узла сопровождается гипертермией и явлениями общей интоксикации. В последующем лимфома Беркитта метастазирует, поражая кости и центральную нервную систему, становясь причиной развития патологических переломов, деформаций конечностей и неврологических расстройств. Возможны парезы, параличи и нарушения функции тазовых органов.

При абдоминальной форме лимфомы Беркитта первично поражаются внутренние органы: желудок, поджелудочная железа, кишечник, почки и пр. Эта форма болезни отличается быстрым прогрессирующим течением и представляет значительные трудности в процессе диагностики. Клетки лимфомы Беркитта быстро распространяются по различным органам, вызывая боли в животе, диспепсию, желтуху и лихорадку. При поражении кишечника может развиваться кишечная непроходимость.

При лимфоме Беркитта также могут наблюдаться массивные кровотечения, перфорация полых органов, сдавление мочеточников с последующим нарушением функции почек и сдавление вен с тромбэмболией. При образовании крупных конгломератов в забрюшинном пространстве лимфома Беркитта может осложняться поражением позвоночника и спинного мозга с развитием нижней параплегии. Со временем опухоль метастазирует в отдаленные лимфоузлы. При этом лимфатические узлы средостения и глоточного кольца при обеих формах болезни обычно остаются интактными.

В 2% случаев первым проявлением лимфомы Беркитта становится лейкемия. При прогрессировании заболевания лейкемическая фаза возникает у каждого третьего пациента (чаще – при новообразованиях больших размеров). Вовлечение в процесс центральной нервной системы считается прогностически неблагоприятным признаком. Обычно проявляется в виде менингеальных симптомов. Поражение мозговых оболочек при лимфоме Беркитта нередко сочетается с нарушением работы черепно-мозговых нервов. Чаще всего страдают лицевой и зрительный нерв. При отсутствии лечения лимфома Беркитта быстро прогрессирует. Летальный исход наступает в течение нескольких недель или месяцев.

С учетом распространенности процесса выделяют следующие стадии лимфомы Беркитта:

I стадия – поражается одна анатомическая область.
IIа стадия – поражаются две смежных области.
IIб стадия – поражается более двух областей, расположенных с одной стороны диафрагмы.
III стадия – поражения выявляются с обеих сторон диафрагмы.
IV стадия – в процесс вовлекается ЦНС.

Диагностика

Диагноз выставляется на основании жалоб, анамнеза, результатов внешнего осмотра и данных объективных исследований. Пациентам с подозрением на лимфому Беркитта выполняют биопсию лимфатического узла с последующим гистологическим исследованием. Назначают ИФА, РТ-ПЦР и ПЦР. Проводят рентгенографию черепа, КТ, МРТ, УЗИ внутренних органов и другие исследования для оценки поражения ЛОР-органов, органов брюшной полости, других органов и систем. По показаниям осуществляют стернальную пункцию. Дифференциальную диагностику проводят с другими злокачественными лимфомами.

Лечение лимфомы Беркитта

Основным методом лечения лимфомы Беркитта является полиохимиотерапия. Поскольку данным заболеванием чаще страдают дети, химиотерапию обычно проводят короткими курсами, чтобы уменьшить риск возникновения отсроченных токсических эффектов (нарушений роста, бесплодия, развития других злокачественных новообразований). Во всех случаях, кроме лимфомы Беркитта I стадии и состояния после радикального удаления опухоли, расположенной в брюшной полости, осуществляют профилактику поражений ЦНС с использованием метотрексата, преднизолона и цитарабина.

Химиотерапию дополняют приемом иммуномодуляторов и противовирусных средств. Назначают большие дозы интерферонов, фоскарнет и ганцикловир. Возможность применения других противовирусных препаратов для лечения лимфомы Беркитта пока находится в стадии изучения. В некоторых источниках сообщают об использовании комбинации химиотерапии и лучевой терапии, однако, исследования показывают, что облучение не повышает эффективность терапии с использованием лекарственных препаратов.

Радикальное хирургическое удаление опухоли, расположенной в брюшной полости или забрюшинном пространстве, рассматривается как вспомогательный метод лечения лимфомы Беркитта, улучшающий качество жизни пациентов, но не оказывающий влияния на прогноз. Операции при опухолях челюстей (даже сопровождающихся выраженной деформацией) не показаны из-за обильной васкуляризации лимфомы Беркитта и высокого риска развития массивного кровотечения. Иногда хороший эффект дает своевременная пересадка костного мозга.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от стадии лимфомы Беркитта. При раннем начале лечения возможно полное выздоровление. При распространении процесса на ЦНС, костный мозг и внутренние органы прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Больные погибают от осложнений, вторичных инфекций и нарушений деятельности жизненно важных органов. Лимфома Беркитта склонна к рецидивированию. Как правило, рецидивы развиваются в течение года после окончания лечения. Особенно прогностически неблагоприятными считаются рецидивные опухоли, резистентные к химиотерапии. Продолжительность жизни больных в таких случаях обычно не превышает 8-9 месяцев. Профилактика лимфомы Беркитта на разработана.

Лимфома Беркитта относится к опухолям особенно высокой злокачественности. Образование принадлежит к категории неходжинских лимфом. Отличительными особенностями опухоли являются её быстрый рост и стремительное развитие метастаз. Особенно распространено заболевание в странах Африки и Океании. В России опухоль встречается крайне редко. В большей степени ей подвержены дети в возрасте от 4 до 7 лет, но возможно развитие патологии и у взрослых. Лица мужского пола более склоны к ней.

Что такое лимфома Беркитта?

Лимфома Беркитта относится к В-клеточным лимфомам

Развивается лимфома из В-лимфоцитов. Она отличается быстрым распространением из лимфатической системы в органы. Основная причина развития патологии — поражение организма вирусом Эпштейна-Барр. При отсутствии лечения опухоль быстро приводит к летальному исходу.

Лимфома из категории неходжинских отличается тем, что в зависимости от того на какой орган она распространяется, изменяется и то, как она себя проявляет. Деление патологических клеток происходит особенно быстро, из-за чего опухоль стремительно растёт.

Причины заболевания

Вирусные инфекции могут стать предрасполагающим фактором

Причины, по которым начинает развиваться заболевание, врачами пока на 100% не установлены; но достоверно известно, что в значительной степени риск появления патологии повышается при наличии таких факторов:

воздействие ионизирующей радиации;
плохая экологическая обстановка;
влияние канцерогенов;
плохие условия жизни, ослабляющие организм;
неопластические заболевания;
вирусные поражения организма.

Патогенез

Микропрепарат с лимфомой Беркитта

Лимфома может быть выявлена во внутренних органах или лимфатических узлах шеи. Особенностью образования является наличие в его составе лимфобластов, в ядре которых хроматин расположен зёрнами. Эта особенность позволяет отличать патологию от лимфосаркомы. Также в цитоплазме лимфоидных клеток обнаруживается большой объём липидов.

Когда клетки лимфомы накапливаются в органах (преимущественно в брюшной полости) или лимфатических узлах, начинает развиваться их отёк. Особенно выражен он в области шеи. Также при поражении кишечника формируется его непроходимость и возникает кровоточивость.

Локализация очага поражения

Первичная форма определяет локализацию очага поражения

Опухоль может появиться в мочеполовой системе, желудочно-кишечном тракте, головном мозге, лимфатических узлах и челюстях. Локализация первичной опухоли зависит от формы заболевания.

Классификация по формам

Выделяется три формы патологии.

Эндемическая. Основная область локализации опухоли — челюстно-лицевой аппарат. Проявляется болезнь первично как односторонняя опухоль. Форма заболевания встречается чаще других и затрагивает в большинстве случаев мальчиков в возрасте до 8 лет.
Спорадическая. Опухоль образуется преимущественно в желудочно-кишечном тракте, но может сформироваться и в мочеполовой системе, а в исключительных случаях — в молочных железах. Диагностируется патология у детей и мужчин до 35 лет.
Иммунодефицитная. Опухоль развивается на фоне болезни, приводящей к стойкому понижению иммунитета. Чаще всего затрагивается головной мозг.

Лимфома Беркитта любой формы относится к особо злокачественным опухолям.

Стадии заболевания

Лимфома может иметь локализованный или распространенный характер

Как все раковые заболевания, данная патология имеет 4 стадии. Первые две являются локализованными, не выходящими за пределы первичной зоны поражения. На третьей стадии происходит распространение процесса на противоположные лимфатические узлы, а на четвёртой (последней терминальной) злокачественный процесс распространяется по организму, опухоль метастазирует во внутренние органы.

Клинические проявления лимфомы Беркитта

Болезнь развивается стремительно. Первыми симптомами поражения являются:

лихорадка;
быстрая потеря веса;
общая слабость.

При классическом течении образуется уплотнение одиночное или множественное в области челюсти. Узлы растут особенно быстро, проникая в расположенные рядом ткани и органы. У больного происходит деформация лица. Наблюдается разрушение костей лицевого скелета. Дыхание и глотание затруднены. При метастазировании в кости возникают патологические переломы и деформации конечностей.

При первичном образовании опухоли во внутренних органах отмечается стремительное прогрессирование болезни при затруднённой диагностике. У больного отмечаются боли в животе, кишечная непроходимость, желтуха, перфорация полых органов с массивным кровотечением и тромбоэмболии. Часто наблюдаются парезы и параличи нижних конечностей.

Особенности развития лимфомы Беркитта у детей и беременных

Выявление лимфомы при беременности имеет неблагоприятный прогноз

Появлению заболевания в большей степени подвержены дети младшего возраста. Риск развития болезни снижается по мере взросления, что связано с совершенствованием иммунной системы. Прогрессирование болезни в детском возрасте особенно быстрое, а диагностирование её в большинстве случаев происходит уже на поздней стадии.

У беременных женщин заболевание сложно поддаётся лечению из-за того, что при желании сохранения беременности применение большей части лекарств оказывается невозможным. Для жизни матери и плода имеется серьёзная угроза, поэтому требуется постоянный врачебный контроль.

Диагностика

Диагностическая пункция лимфоузла

Диагноз ставится по результатам осмотра врача, анализов крови и биопсии поражённых лимфатических узлов. Именно биопсия и дальнейшее исследование тканей являются основными диагностическими методами, которые только дополняются последующим обследованием больного.

Лечение

В зависимости от стадии заболевания проводится химиотерапия, лучевая терапия или хирургическое вмешательство. Из-за поражения болезнью всего организма назначается полихимиотерапия, которая даёт высокие результаты. Лечение проводится короткими курсами в течение длительного времени. Вся терапия может занять несколько лет.

Прогноз

При лимфоме Беркитта прогноз может быть благоприятным

При раннем выявлении заболевания и проведении комплексной терапии прогноз выживаемости достаточно высокий. Переживаемость порога в 5 лет составляет 73% больных. При 4 стадии патологии, даже с лечением, рубеж 5 лет переживают только 24% от всех больных.

Профилактика

Специфической профилактики не разработано. Снижение риска развития болезни наблюдается только при правильном образе жизни в благоприятных экологических условиях.

Читайте также: