Лимфобластома это рак чего


Что такое лимфобластная лимфома


Микропрепарат с лимфобластной лимфомой

Лимфобластная лимфома (ЛБЛ) — агрессивное онкологическое заболевание лимфоидной ткани, сопровождающееся формированием вторичных опухолевых очагов в различных органах. ЛБЛ относится к группе лимфом с высокой степенью злокачественности. Встречается чаще у детей и подростков, у взрослых составляет лишь 2-3 % от общего числа лимфом.

ЛБЛ образуется в результате нарушения процесса развития функционального лимфоцита. На одном из этапов дифференцировки лимфоцит замирает и перестаёт развиваться, вместо этого клетка начинает беспорядочную пролиферацию, создавая идентичных клонов, которые формируются в опухоль. Злокачественный процесс происходит в результате накопления генетических дефектов, провоцирующих нарушения в регулировании роста, дифференцирования и апоптоза клеток. ЛБЛ состоит преимущественно из лимфоцитов Т-клеточной линии, реже из В — и NK-лимфоцитов.

Течение болезни схоже с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ). Отличие между этими заболеваниями часто носит номинальный характер. ЛБЛ способна распространяться в другие ткани, образуя новые опухоли, что соответствует состоянию при ОЛЛ. Разница между патологиями заключается в количестве лимфобластов, если бластных клеток 25% — это ОЛЛ.

Причины заболевания


Аутоиммунные заболевания как предрасполагающий фактор

Причины, вызывающие ЛБЛ пока не установлены. Строятся различные предположения возникновения патологии у детей, одна из версий — неизвестный вирус, вызывающий аномальный иммунный ответ организма, другая — большое число известных вирусов, провоцирующих одновременную выработку несовершенной, детской иммунной системой большого числа антител, что приводит к генным мутациям с нарушением дифференцировки защитных клеток.

Существуют факторы, способствующих формированию ЛБЛ:

  • радиационное излучение;
  • приём иммунодепрессантов после трансплантации внутренних органов;
  • заболевания, сопровождающиеся дефицитом иммунитета (ВИЧ);
  • последствия перенесённых вирусов (Эпштейн-Барр, Т-лимфотропный вирус человека);
  • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, болезнь Шегрена, ревматоидный артрит).

Классификация


Лимфома может иметь различную локализацию

ЛБЛ подразделяются на следующие формы:

  • Периферическая — лимфома отличается повышенной злокачественностью, развивается быстро, вовлекает в патологический процесс костный мозг, печень, селезёнку, кожные покровы.
  • Экстранодальная — ЛБЛ с высоким уровнем агрессии, способна поражать нос и придаточные пазухи, желудок, кишечник, кожу, ЦНС, кишечник и другие органы.
  • Панникулитоподобная — редкое заболевание, всего известно около 200 случаев. Обычно наблюдается скопление опухолевых клеток в подкожной клетчатке конечностей и всего тела.
  • Гигантоклеточная — поражаются лимфатические узлы, кожные покровы, костный мозг, печень, лёгкие.

По характеру течения классифицируют:

  • Индолентные — течение болезни медленное.
  • Агрессивные — острое течение ЛБЛ.

Клинические проявления


Пациенты с лимфомой теряют в весе

  • Увеличенные лимфоузлы на шее, в паховой области. При этом лимфоузлы не болят, при приёме антибиотиков не уменьшаются в размерах.
  • Болевые ощущения в брюшной полости, костях, грудной клетке и других органах, затронутых опухолью.
  • Снижение массы тела, тошнота, потеря аппетита.
  • Хроническая усталость, головокружения, общая слабость.
  • Повышенное потоотделение в ночное время.
  • Мелкая геморрагическая сыпь, возможно образование пятен и бляшек.
  • При поражении ЦНС наблюдается нарушение зрения, судороги, головные боли.

Диагностика


Пальпация выявляет увеличенные лимфоузлы и органы

Врач опрашивает пациента и проводит осмотр лимфатических узлов, селезёнки, печени, кожных покровов.

Назначается общий анализ крови, при ЛБЛ характерными показателями обычно являются: повышение числа лимфоцитов, повышенная СОЭ, наличие аномальных клеток.

Биохимический анализ крови выявляет общее состояние организма, а также вовлечены ли ткани иных органов в опухолевый процесс. Для ЛБЛ важны значения Алт, Аст, ЛДГ, креатинина.

Позитронно-эмиссионная томография и компьютерная томография проводятся для оценки стадии ЛБЛ, уточнения прогноза патологии, измерения размера опухолевого очага, исследования структуры опухоли, определения изменений окружающих тканей.

Также назначаются УЗИ лимфоузлов и внутренних органов, рентген грудной клетки, магнитно-резонансная томография, гастроскопия.

Основой для диагностики ЛБЛ служит микроскопический анализ образца лимфоидной ткани. Для этого проводится биопсия лимфатического узла – хирургическое удаление затронутого лимфоузла либо его части. Исследование позволяет определить наличие ЛБЛ и её вид.

Лечение


Назначение препаратов основывается на ряде факторов

Для лечения ЛБЛ используются методы, позволяющие уничтожить активно пролиферирующие опухолевые клетки. Для этого назначаются курсы химиотерапии, включающие ряд препаратов. Сочетание препаратов и длительность их приёма зависят от вида опухоли, стадии заболевания. Чаще всего при ЛБЛ применяется:

  • группа антрациклинов — внедряются в молекулу ДНК опухолевых клеток;
  • винбластин — блокирует белковые внутриклеточные структуры клеток;
  • преднизон — подавляет пролиферацию некоторых лимфоидных клеток.

При достижении ремиссии проводятся меры по предотвращению вовлечения ЦНС в опухолевый процесс. Профилактику осуществляют при помощи облучения головы и инъекций цитостатических препаратов. Также лучевая терапия может использоваться в сочетании с полихимиотерапией для угнетения опухолевых клеток.


Пациенты нуждаются в поддерживающей терапии

Для профилактики инфекционного заражения назначаются антибиотики и противогрибковые препараты.

В случае резистентности опухоли, то есть незначительного уменьшения новообразования после терапии, а также при появлении новых очагов назначается более интенсивная химиотерапия и трансплантация стволовых клеток либо костного мозга.

Осложнения


Заболевание характеризуется высоким риском осложнений

ЛБЛ чаще всего обладает острым течением, переходя в ОЛЛ. При этом могут образоваться некротические поражения, кровоизлияния, вовлекаться ЦНС, органы мочеполовой системы, лёгкие.

Большинство осложнений связано с проводимой при ЛБЛ терапией. Нарушаются процессы кроветворения, возникают аллергические реакции, значительно возрастает риск развития инфекционных заболеваний. Инфекционные осложнения составляют около 70% из всего числа летальных исходов при химиотерапии ЛБЛ. Препараты обладают угнетающим воздействием не только на опухолевые, но и на здоровые клетки, значительно подавляя иммунную систему.

Длительная химиотерапия провоцирует образование новых видов опухолей. Патогенные клетки способны вырабатывать резистентность к препаратам, используемым в химиотерапии, что приводит к назначению более интенсивного лечения, повреждающего все системы организма.

Ослабленный организм может оказаться не в состоянии бороться с устойчивыми опухолевыми клетками, которые, к тому же, могут притворяться здоровыми на протяжении длительного времени после окончания терапии. В то время как все силы организма направлены на восстановление после лечения, злокачественные клетки способны проникать в новые локации, повреждая ткани других органов и образуя там опухоли.

Прогноз и профилактика


Регулярные осмотры врача позволят контролировать процесс

Риск осложнений не означает, что пациент обречён на зарождение новых патологий, а лишь вероятность их развития. В целом ЛБЛ характеризуется благоприятным прогнозом, наиболее успешный результат достигается в возрасте от 1 года до 10 лет, выживаемость в течение 5 лет без рецидивов составляет около 80-90%. Несколько ниже этот показатель представлен для младенцев и подростков, хотя шансы всё равно остаются высокими.

Для пациентов в преклонном возрасте 5-летняя выживаемость составляет 30-40%. Женщины лучше поддаются лечению, поэтому мужской пол относится к негативному фактору прогноза. При уточнении прогноза учитывается наличие цитогенетических изменений и высокий уровень лейкоцитов, эти показатели снижают шансы на отсутствие рецидива.

Профилактических мер, предотвращающих ЛБЛ не существует, так как точной причины зарождения опухоли не выяснено. Рекомендуется избегать радиоактивного излучения, поддерживать состояние иммунитета на должном уровне во избежания развития инфекций, способных спровоцировать ЛБЛ.


    6 минут на чтение


Лимфобластная лимфома представляет собой онкологический процесс, развитие которой происходит из предшественников В-клеток и Т-клеточных структур. Данное заболевание относится к одной из разновидностей неходжкинских опухолей. Патология часто протекает без проявления характерной клинической картины, что значительно затрудняет ее диагностику в начале развития.

  1. Описание
  2. Классификация
    1. Кожная
    2. Экстрадональная
    3. Ангиоиммунобластная
    4. Панникулитоподобная
    5. Гигантоклеточная анапластическая
  3. Причины
  4. Симптомы
  5. Диагностика
  6. Лечение
    1. Химиотерапия
    2. Лучевая терапия
    3. Хирургическое вмешательство
    4. Паллиативное лечение
  7. Осложнения
  8. Прогноз
  9. Профилактика

Описание

Лимфобластома – это опухолевое новообразование злокачественного характера, в формировании которого принимают молодые клетки предшественники Т- и В-клеточных структур. По морфологическим признакам заболевание сложно отличить от лимфоидного лейкоза, поскольку они имеют практически одинаковые нарушения на генном уровне и иммунофенотипические симптомы.

Согласно статистическим данным, болезнь в большинстве случаев встречается у молодых людей в подростковом возрасте, а систематичность ее проявления составляет примерно 20 случаев на 100 тысяч населения.

Патология может протекать бессимптомно или характеризуется выраженной агрессивностью. При стремительном метастазировании поражаются трубчатые кости и центральная нервная система.

Стоит также отметить, что у детей лимфобластная лимфома может поддаваться излечению.

Классификация

В зависимости от скорости распространения онкологический процесс подразделяется на следующие виды:

  • быстротекущий;
  • индолентный (вялотекущий).


    • Онкогематология

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 6 декабря 2019 г.

Исходя из природы происхождения клеток, выделяют следующие структуры:

  • В-клеточные опухоли;
  • Т;
  • NK-лимфомы.

Также Т-клеточные структуры имеют несколько разновидностей форм.

Встречается примерно в 1 проценте от всех случаев развития лимфобластных лимфом. Диагностируется в основном у взрослых людей в возрасте старше пятидесяти лет. В этом случае благоприятный прогноз будет наблюдаться у 60% больных.

Может поражать лимфатическую систему у любого человека вне зависимости от его возрастной категории.

Относится к наиболее агрессивным формам. Для ангиоиммунобластной лимфомы характерно появление вторичного поражения. При таком состоянии исход болезни неблагоприятный.

Отличается медленным течением и отсутствием клинической картины в начале развития патологии. По мере прогрессирования болезнь приобретает агрессивный характер, что нередко заканчивается смертельным исходом.

Выявляется у 2 процентов больных, страдающих от лимфобластной лимфомы. Часто диагностируется в молодом возрасте.

Причины

Онкологическое заболевание лимфобластного типа, при котором поражаются клетки крови, может быть спровоцировано рядом предрасполагающих факторов.

К наиболее распространенным причинам относят:

  • возрастную категорию (как правило, болезнь чаще выявляется у молодых людей);
  • иммунодефицитные процессы;
  • Т-лимфоцитарный или вирус Эпштейна-Барра;
  • трудовую деятельность, связанную с вредным производством, подразумевающим постоянный контакт с токсическими веществами или ядохимикатами.

Также не менее важную роль в развитии лимфобластной лимфомы играет генетическая предрасположенность.

Симптомы

В большинстве случаев течение патологического процесса характеризуется отсутствием клинических проявлений на начальных стадиях развития. Такая картина может сохраняться на протяжении длительного времени.

Выраженность, степень агрессивности симптоматики будут зависеть от таких показателей, как стадия заболевания и возрастная категория больного.

Среди основных, характерных для любого типа лимфомы симптомов специалисты выделяют:

  • повышение температуры тела до отметки в 37-38 градусов;
  • снижение работоспособности;
  • повышенную утомляемость;
  • постоянное чувство усталости;
  • снижение веса при неизменном рационе питания;
  • тошноту, рвоту;
  • нарушение стула;
  • интоксикацию организма;
  • обморочные состояния;
  • постоянную сонливость;
  • апатию.


    • Онкогематология

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 5 декабря 2019 г.

Перечисленные выше признаки, как правило, начинают проявляться ближе к третьей или четвертой стадии болезни. Стоит также сказать, что подозрение на нарушения в организме возникают прежде всего при обнаружении увеличения лимфатического узла. При генерализованной форме лимфомы симптоматика будет носить более агрессивный характер и отличается стремительным прогрессированием.

При проникновении патогенных клеток во всех жизненно важные органы и ткани, у пациента будет наблюдаться следующая клиническая картина:

  • увеличение лимфоузлов в размерах, что часто сопровождается болезненными ощущениями;
  • жар и высокая температура;
  • генерализованный или локальный зуд;
  • потеря в весе;
  • слабость и усталость.

Болевой синдром не относится к специфическим симптомам, но в некоторых ситуациях может встречаться. При этом локализация его будет зависеть от положения пораженного органа.

Так, если онкологическое заболевание затрагивает области спинного или головного мозга, то симптоматика будет проявляться в виде болей в спине и голове. Если поражаются легкие, то болезненность отмечается в зоне грудной клетки. Когда местом локализации опухолевого образования является брюшная полость, то будет болеть живот.

Для определения локации патологии могут помочь и прочие признаки, каждый из которых относится к определенной системе. Таким образом, при развитии онкологического процесса в районе груди, пациент будет жаловаться на постоянный кашель и одышку.

Кроме того, отмечается отечность рядом расположенных с лимфомой органов. При наличии опухоли в брюшине, о болезни будут свидетельствовать диспептические расстройства.


    • Онкогематология

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 4 декабря 2019 г.

При формировании опухоли в детском организме течение процесса всегда более агрессивное. При этом распространение метастазов происходит более быстрыми темпами.

При диагностировании лимфомы у ребенка, в первую очередь поражаются органы желудочно-кишечного тракта. Кроме того, такое состояние сопровождается болезненностью и запорами. В остальном клиническая картина такая же, что и у взрослых.

Диагностика

Для постановки точного диагноза необходимо проведение полного диагностического обследования. Прежде всего врач собирает всю необходимую информацию относительно анамнеза жизни больного и имеющейся клинической картины. Во время беседы важно выяснить, как именно протекает болезнь, какими сопровождается симптомами и прочее.

Далее назначаются лабораторные и инструментальные методы исследования, которые включают:

  • анализ крови, в том числе биохимический;
  • рентгенографию;
  • магниторезонансную томографию;
  • анализ на иммунологические ферменты взятого образца материала из пораженного лимфоузла;
  • ультразвуковое исследование;
  • рентген с контрастированием;
  • пункцию спинномозговой жидкости;
  • биопсию лимфатических узлов с последующим цитологическим и гистологическим исследованием.

Раковые клетки могут быть среднего или большого размера. При этом они поддаются частичному или полному расщеплению.

Внешне похожи на гранулы. Клеточное ядро маленькое, имеет нетипичную форму. При изучении капли кровяной жидкости наблюдается повышенная концентрация лимфоцитов.

Во время гистологии необходимо дифференцировать лимфобластную лимфому от такого патологического состояния, как лимфолейкоз в острой форме.

На основании результатов всех проведенных диагностических мероприятий ставится окончательный диагноз и назначается соответствующая схема терапевтических мероприятий.

Лечение

При диагностировании данного онкологического процесса, специалисты чаще всего применяют комплексную терапию.

При таком методе лечения врач прописывает медикаментозные средства цитостатической группы. Их действие способствует снижению скорости клеточного деления или полному ее прекращению.

В этом случае есть вероятность снизить риск перехода заболевания в следующую стадию. Также такая методика позволяет предотвратить распространение метастазов на отдаленные жизненно важные ткани и органы.

При выборе препарата или комплекса лекарств лечащий врач должен принимать во внимание степень распространенности патологии и ее гистологическую форму.

Применяется при диагностировании болезни в начале ее формирования. Также может назначаться на более поздних сроках, когда другие метод терапии не приносят положительного результата.

В большинстве случаев назначается совместно с другими способами лечебных мероприятий. Процедура заключается в том, чтобы удалить пораженные участки. Это дает возможность улучшения прогноза и снижения вероятности метастазирования.

Применяется в том случае, если заболевание находится в запущенной форме, а также по отношению к неоперабельным больным.

Осложнения

При диагностировании онкологического процесса на последних этапах развития уже можно будет наблюдать распространение метастазов на близлежащие и отдаленные органы и структуры.

Кроме того, если длительное время оставлять заболевание без внимания и не принимать никаких мер по его устранению, исход может быть крайне неблагоприятным. Как правило, отсутствие терапии заканчивается смертельным исходом больного.

Прогноз

Точно спрогнозировать исход лечения раковой опухоли не представляется возможным, поскольку в таких ситуациях необходимо принимать во внимание такие важные показатели, как стадию, на которой было обнаружено заболевание, общее состояние пациента, его возраст, наличие или отсутствие метастазирования, разновидность болезни.

Как было доказано наблюдениями, женская половина населения, а также лица, не достигшие 65-летнего возраста лучше переносят патологию.

В целом, если заболевание было диагностировано на первой стадии, то благоприятный прогноз наблюдается в 90 процентах случаев. На второй эти показатели уже снижаются до семидесяти процентов.


Лимфома / Фото: sosud-ok.ru

Лимфомами называют целую группу заболеваний лимфатической ткани. Это злокачественные патологии, при которых лимфоциты, клетки крови, начинают бесконтрольно делиться и накапливаться в лимфатических узлах и внутренних органах, патологически нарушая их работу. Да, к сожалению, лимфома – это злокачественное новообразование со всеми вытекающими отсюда последствиями.

Есть два типа заболевания: лимфогранулематоз, его еще называют лимфомой Ходжкина, и так называемые неходжкинские лимфомы.


Для лимфомы Ходжкина характерно появление в лимфатических тканях специфических патологически крупных (до 20 микрон) клеток. Это довольно редкий тип, чаще им заболевают мужчины. Пиковые значения приходятся на возраст от 25 до 30 лет и от 50 до 55 лет. Но выживаемость у лимфомы Ходжкина высокая, особенно на I и II стадии.

Неходжкинские лимфомы делятся на множество подтипов. Прежде всего их разделяют по типу лимфоцитов, из которых возникла опухоль: В-клеточные или Т-клеточные.

Еще одна классификация – по особенностям течения процесса. Индолентные опухоли развиваются медленно и относительно спокойно, например, это фолликулярные лимфомы, лимфомы маргинальной зоны. А вот агрессивные лимфомы отличаются быстрым, прогрессирующим течением и крайне неблагоприятным прогнозом. К ним относятся, например, лимфома Беркита или В-клеточные крупноклеточные лимфомы.

Лимфома долго маскируется. В 45-55% случаев у пациентов увеличиваются лимфоузлы разных групп, чаще – шейно-надключичных, подмышечных, паховых. При этом они остаются безболезненными, и их размеры не уменьшаются со временем.

При прогрессировании могут появиться симптомы интоксикации:

  • значительная беспричинная потеря веса (до 10% массы тела за полгода);
  • нарастающая слабость;
  • сильная потливость по ночам;
  • неожиданные скачки температуры до 38 градусов и выше без явной причины;
  • кожный зуд;
  • тошнота, рвота, одышка в течение длительного времени.

"К сожалению, часто пациенты обращаются в поликлинику, когда процесс зашел уже слишком далеко и помочь им становится очень сложно. Нужно учиться понимать свой организм и не игнорировать его "жалобы". Чем раньше поставлен диагноз, тем больше шансов на успешное лечение", – подчеркнула Елена Россоха.


Врачи долгие годы пытаются понять, откуда вообще берется рак. Причины лимфомы тоже пока неизвестны. Существуют только теории и предположения.

Например, принято считать, что появление заболевания могут спровоцировать некоторые инфекции и вирусы (вирус Эпштейна-Барра, герпес 8 типа, инфекционный мононуклеоз). Определенную роль могут играть первичный и вторичный иммунодефицит. Именно поэтому лимфома часто встречается у больных туберкулезом и ВИЧ-инфицированных пациентов.

Важны и факторы внешней среды, например, работа с тяжелыми химическими соединениями, пестицидами.

Из-за отсутствия симптомов в начале заболевания и многоликости проявлений болезни на поздних стадиях, лимфому бывает непросто диагностировать. Основной анализ – это микроскопическое исследование образца лимфоидной ткани, полученной при биопсии. С помощью лучевой диагностики определяют стадию процесса. УЗИ необходимо для исследования размеров лимфатических узлов, определения степени поражения, наличия или отсутствия метастазов в органах. Компьютерная томография и ПЭТ КТ позволяют детально изучить место, где расположилась опухоль, ее состав, а также оценить состояние организма в целом. Фиброгастродоуденоскопия (ФГДС) и пункция костного мозга проводятся для определения распространенности лимфомы.

"Иногда пациенты возмущаются, если им назначают дополнительные методы исследования, считая их лишними. Но ведь детальная диагностика необходима врачам для выбора правильной тактики дальнейшего лечения. Чем лучше мы знаем "врага", тем более эффективно можем планировать борьбу с ним", – пояснила собеседница.

Как и всем пациентам с любыми онкологическими заболеваниями им противопоказано длительное пребывание на солнце, загар, физиолечение, общее воздействие высоких температур, например, баня, а также массаж в период лечения.


У пациентов с лимфомами однозначно должно корректироваться питание. Нужно исключить жирное красное мясо, консерванты, продукты с химическими добавками, копчености, газированные напитки, алкоголь.

Во время лекарственной терапии и сразу после нее, так как лечение подразумевает прием агрессивных препаратов, нужно стараться употреблять свежеприготовленную пищу и пить больше жидкости. При этом калорийность еды должна покрывать, но не превышать энергозатраты организма. Наиболее полезны свежие фрукты, овощи и зелень, богатые витамином C, диетическое мясо, злаки, кисломолочные продукты и продукты с высоким содержанием фосфора и железа.

Здоровому-то человеку нужны, а уж больному тем более, прогулки на свежем воздухе и посильные физические нагрузки. Но самое главное, пациент должен стараться получать положительные эмоции. Кто-то любит читать, кто-то смотреть фильмы, а для кого-то большое удовольствие состоит в общении с родными и близкими людьми.


По словам врача, основной метод лечения лимфом всех видов – это лекарственная терапия. В большинстве случаев с помощью препаратов достигается стойкая ремиссия, когда опухоль никак себя не проявляет.

В дополнение к лекарственной терапии и как закрепление ее результатов применяется лучевое лечение. В некоторых случаях может потребоваться трансплантация костного мозга, собственного, очищенного и подготовленного, или донорского.

В план лечения лимфом входит и таргетно-целевая терапия, направленная на опухолевые мишени. В последние годы появились высокоэффективные препараты, которые перепрограммируют собственную иммунную систему человека на поиск и уничтожение опухоли. В онкологическом диспансере эти препараты есть и по показаниям пациенты их получают, сказала Елена Россоха.

Современные возможности диагностики (иммунофенотипирование, МРТ, ПЭТ КТ диагностика), огромное количество новых лекарственных молекул дает возможность онкологам в Алтайском крае лечить таких больных на уровне современных мировых стандартов.

"Большинство специалистов сходятся во мнении, что в ближайшем будущем лимфомы, в том числе и агрессивные, перестанут считаться неизлечимым заболеванием. Когда наши пациенты создают свои семьи и рожают совершенно здоровых малышей – это ли не счастье?! И с каждым годом таких пациентов становится больше", – резюмирует врач.

За помощь в подготовке материале благодарим пресс-секретаря онкоцентра Юлию Корчагину.

Лимфобластная лимфома – это редкая форма рака кровеносной системы. Заболевание составляет всего 0,1 случай из тыс./год, и встречается в 2% всех неходжкинских лимфом. Такой тип онкологии развивается пассивно, но стремительно, с ранним метастазированием в костную ткань и клетки ЦНС.

Классификация заболевания


Опухолевое поражение лимфоидной ткани может затрагивать Т и В-клетки-предшественницы. По классификации ВОЗ, учитывая строение клеток, подвергшихся патологическим изменениям, можно выделить В, Т и NK-клеточные опухоли. От 80 до 90% всех случаев относятся к Т-иммунофенотипу.

Соответственно локализации опухолевого процесса, выделяют нодальные (сосредоточенные в лимфоузлах) и экстранодальные лимфомы (за пределами лимфатических узлов).

В зависимости от скорости развития, лимфобластная лимфома классифицируется следующим образом:

  1. Индолентные, медленно развивающиеся лимфомы.
  2. Агрессивные, стремительно развивающиеся опухоли.
  3. Промежуточный вариант лимфом с замедленным стартом, но заметно увеличивающимся воздействием.

Стадии развития

В клинической практике используется специальная классификация стадий развития лимфобластной лимфомы, которая применяется и к другим неходжкинским лимфомам.

Выделяют 4 стадии развития заболевания:

  1. Поражение локальных групп лимфатических узлов или одного внутреннего органа. Очаг первичного поражения часто локализуется в брюшине.
  2. Распространение патологии более чем на одну группу лимфоузлов с одной стороны диафрагмы и/или соседний орган.
  3. Поражение лимфоузлов с обеих сторон диафрагмы. Иногда затрагивает селезенку и один соседний орган.
  4. Распространение лимфобластной лимфомы на удаленные от первичного очага органы (костный мозг, плевру, селезенку, печень, кишечник и желудок).

Факторы развития болезни


Лимфобластома – это заболевание, которое нельзя предотвратить при помощи каких либо профилактических мер или общих принципов поведения. Тем не менее, в анамнезе пациентов с этим диагнозом можно встретить одинаковые обстоятельства болезни.

Сопутствующие причины развития лимфобластной лимфомы:

  • возраст. Пациенты 35-40 лет и подростки находятся в группе риска. У детей 3-4 лет чаще диагностируется лейкоз, схожий по развитию с лимфобластомой;
  • вирусы: Эпштейна-Барр, гепатит С, ВИЧ, герпес;
  • бактериальные инфекции. При желудочной лимфоме у пациентов обычно обнаруживается поражение слизистой оболочки органа бактерией helicobacter pylori. Возбудитель вызывает дисфункцию пищеварения. Симптоматически проявляется диспепсией, нарушением стула, появлением кислой или тухлой отрыжки.
  • продолжительное отравляющее воздействие химикатов: пестицидов, бытовых и промышленных растворителей, клеев, бензола и т.д.;
  • употребление иммунодепрессантных препаратов для лечения аутоиммунных заболеваний: ревматоидного артрита, системной красной волчанки и др.

Симптомы

Индолентная лимфобластная лимфома начинается без явных внешних проявлений и может длительное время не беспокоить пациента. Выраженность и специфика симптомов зависит от стадии и возраста больного.

Основные признаки лимфобластомы:

  • сонливость и повышенная утомляемость;
  • апатия и вялость;
  • периодические обмороки;
  • резкая потеря веса при нормальном аппетите и привычном объеме потребления пищи;
  • гипергидроз;

  • интоксикация: болезненность в суставах и мышцах, потеря сознания, высокая температура тела 37-38 градусов;
  • нарушение пищеварения и диспептические расстройства (симптом, сопровождающий опухолевые процессы в брюшной зоне);
  • одышка и сухой, неподдающийся медикаментозной терапии кашель – симптом, указывающий на опухолевое поражение грудины;
  • локальный отек тканей – признак, уточняющий локализацию опухоли (отекают ткани, соседствующие с опухолью).

В детском возрасте заболевание имеет агрессивное течение с быстрым метастазированием. На операцию дети с лимфобластомой поступают уже в плохом состоянии. Такое быстрое развитие патологии обусловлено естественной слабостью иммунной защиты и высокой скоростью деления раковых клеток.

У детей в патологический процесс первым вовлекаются органы ЖКТ. Сопровождается это болевым синдромом в области брюшины, запорами, слабостью. В остальном симптоматика такая же, как и у взрослых.

Диагностика

Чаще всего болезнь обнаруживается на 3-4 стадии. Диагностировать лимфобластную лимфому на ранней стадии можно по увеличенным и плотным лимфоузлам. Проще всего они визуализируются и прощупываются в подмышечных впадинах, паху и на шее.


При подозрении на лимфобластому необходимо обращаться к онкологу или онкогематологу. При сборе анамнеза, врач выясняет, как долго и какие именно симптомы беспокоят пациента, спрашивает об особенностях жизни, личной и семейной истории болезни.

Для верификации диагноза необходимо пройти следующие процедуры лабораторного и инструментального обследования:

  • пункция спинного мозга и биопсия лимфоузлов – самые важные диагностические процедуры. На основании иммуноферментного анализа биоптата можно дифференцировать лимфобластому от лимфолейкоза, заболевания, схожего с ней на клеточном уровне;
  • общий анализ крови, мочи, БАК (бактериологический посев);
  • контрастная рентгенография – метод, помогающий визуализировать раковые клетки, оценить скорость и специфику их роста.

Лечение лимфобластомы

Наиболее эффективно при лимфобластной лимфоме комбинировать химиотерапию с оперативным воздействием и биотерапией (иммунотерапией). На первой стадии по классификации Анн-Арбор успешно применяется радиотерапия.

Хирургическое иссечение лимфоидной опухоли возможно лишь в случае локального, изолированного поражения органа. Так как лимфобластома редко ограничивается такими рамками, операция необходима только для изъятья биоптата опухолевых тканей для дальнейшего исследования. Чаще всего, вместо операции используется наружное облучение.


Фото взято с сайта pomogatlegko.kg

Для больных лимфобластной лимфомой 1 и 2 стадии лучевая терапия может использоваться в качестве основой меры лечения. Обычно этот метод применяется совместно с химиотерапией. Облучение может быть эффективной паллиативной мерой терапии: для уменьшения болевого синдрома при сдавливании нервных окончаний, а также замедления распространения поражения при лимфоме спинного и головного мозга.

Применение лучевой терапии имеет негативные последствия, которые усиливаются при совместном применении с химиотерапией):

  • быстрая утомляемость, плохая работоспособность;
  • при облучении груди возможно ухудшение дыхательной функции и повреждение тканей легких. Кроме того, спустя время, в той же области может развиться рак;
  • облучение головы имеет отсроченные негативные последствия в виде мигреней и нарушений памяти;
  • при воздействии на органы брюшины возможна диарея и энтеропатия.

При лимфобластной лимфоме одновременно используется несколько препаратов интенсивного противоопухолевого действия. Обычно требуется несколько курсов химиотерапии с перерывом в 3-4 недели.

В зависимости от сложности состояния пациента и его реакции на лечение, химиотерапия может проводиться в специальном отделении или амбулаторно.

Возможные побочные эффекты химиотерапии при лечении лимфобластной лимфомы:

  • появление язв в ротовой полости, стоматит;
  • выпадение волос, облысение;
  • низкая свертываемость крови из-за снижения численности тромбоцитов;
  • частые позывы к рвоте;
  • быстрая утомляемость и вялость;
  • снижение иммунной защиты и подверженность инфекционным болезням.

Выраженность негативных последствий химиотерапии зависит от длительности и интенсивности лечения (количество курсов, суммарная доза препаратов). После прекращения приема медикаментов осложнения проходят.


Для иммунотерапии больных с лимфобластной лимфомой применяются препараты на основе веществ, которые иммунитет человека в норме должен вырабатывать самостоятельно.

Для этих целей применяется:

  • Интерферон. Гормоноподобное вещество, вырабатываемое белыми кровяными клетками для противодействия инфекциям. Препарат может уменьшить опухоль или замедлить ее рост. Используется в комплексе с химиотерапией;
  • выращенные в лабораторных условиях моноклональные антитела. Вещества, производимые иммунной системой для борьбы с вирусными и бактериальными инфекциями. Могут уничтожить раковые клетки, замедлить их рост или укрепить иммунную защиту организма, чтобы он мог самостоятельно бороться с лимфобластомой.

Сочетание химиотерапии, иммунотерапии, оперативного и лучевого лечения обеспечивает благоприятный прогноз и длительную ремиссию.

Читайте также: