Лимфангиома средостения что это такое

Кистозная - лимфангиома средостения — исключительно редкое заболевание. К 1945 г. в литературе опубликовано всего 8 подобных наблюдений [Сейнс, Джозеф, Скетчерд, Буффало (Sanes, Joseph, Scatchard, Buffalo)], а к 1956 г. — 17 [Чайлдрес, Бейкер, Самсон (Childress, Baker, Samson)].
Их происхождение связано с неправильностями развития и формирования лимфатических сосудов и вен (А. И. Абрикосов и А. И. Струков, 1953).

Гетч (Goetch) считает, что часть примитивного яремного мешка в эмбриональном периоде может отделиться от венозной системы, а затем этот участок превращается в кистозную опухоль. В зависимости от локализации такого мешка может появиться шейная или медиастинальная лимфангиома.

Эти кистевидные врожденные опухоли имеют тонкие стенки соединительнотканного характера, множество полостей, содержащих белковую массу, выстланных изнутри эндотелием. В ряде кист отсутствует эндотелиальная выстилка полостей (Сейнс, 1945), в других случаях в толще стенок встречаются скопления лимфоцитов и даже настоящие лимфатические фолликулы. Иногда можно видеть волокна гладкой мускулатуры, круглоклеточную периваскулярную инфильтрацию в оболочках, кровоизлияния с последующими некрозами. Лимфангиомы имеют округлую форму, размеры самые различные — от нескольких сантиметров в диаметре до огромных образований, занимающих почти всю половину грудной клетки [Гросс и Хоруайт (Gross, Hurwitt, 1943)].

Эмерсон (Emerson, 1947) у одной больной установил сообщение между кистозиой лимфангиомой и грудным лимфатическим протоком. В таких случаях отмечается непостоянство формы и величины опухоли.
Встречаются одно- и многодолевые опухоли, располагающиеся обычно в треугольнике, образованном верхней полой веной, пищеводом и непарной веной.


При химическом исследовании жидкости, содержащейся в полостях кист, находят белки, глюкозу, хлориды, холестерин, липоиды в различных непостоянных соотношениях.
Чайлдрес, Бейкер и Самсон (1956) описали одно наблюдение лимфангиомы средостения и проанализировали 17 историй болезни, опубликованных в международной печати. Обзор этих 18 случаев показал, что возраст больных колебался от 2 лет до 61 года. Среди них было 11 мужчин, 5 женщин, 2 детей. Симптомы не были специфичными, но все же чаще имели место кашель, иногда с мокротой, боли в груди, одышка. Наблюдается выделение мокроты с кровью, парез голосовой связки. Ни разу до операции не был установлен точный диагноз.

Мы оперировали одну больную, у которой при гистологическом исследовании удаленной из средостения опухоли была обнаружена кистозная лимфангиома.
Больная П., 38 лет, поступила 31/VIII 1994 г. с диагнозом: опухоль средостения. Жалобы на тупые боли и чувство онемения в левой половине грудной клетки, одышку, слабость, повышенную потливость. Больна в течение года, симптомы болезни усиливаются.

При обследовании в клинике со стороны сердечно-сосудистой системы легких отклонений не найдено. На рентгенограммах видна овальной формы тень, расположенная справа в передневерхнем средостении. После искусственного пневмоторакса установлена интактность легкого. Заключение: киста передневерхнего средостения.

6/Х операция. Под местной анестезией передним доступом через третье межреберье справа вскрыта плевральная полость. В передневерхнем отделе средостения обнаружена опухоль размером 12 х 10 см, мягко-эластической консистенции, спаянная с верхней полой и непарной венами. При мобилизации опухоли вскрыта ее полость, из которой удалено около 100 мл жидкости, имевшей вид молока. Опухоль с капсулой удалена. Послеоперационное течение гладкое.

Гистологическое исследование показало налииче кистозной лимфангиомы. Видна стенка кисты, состоящая из волокнистой соединительной ткани, сосуды полнокровны. Определяются лимфатические фолликулы, мелкие лимфатические узелки, участки жировой ткани.

В литературе нам удалось найти описание 25 операций по поводу кистозных лимфангиом средостения. У 19 больных произведено полное удаление опухоли с оболочками, у 4 — неполное иссечение опухоли с оставлением части оболочек в местах интимного спаяния их с сосудами средостения [Санти (Santi, 1947) и др.]. У 2 больных было предпринято предварительное лучевое лечение с последующим удалением опухоли [Сейнс, Макманус и Скетчерд (Sanes, Macmanus, Scatchard, 1943)]. Под влиянием рентгеновых лучей опухоль несколько уменьшилась.

Все 25 больных перенесли операции. Рецидив наблюдался только у одного больного (Санти, 1947). Из послеоперационных осложнений у одного больного отмечена эмпиема плевры, у одного — паралич голосовых связок и у одного — пересечение диафрагмального нерва.
У нашей больной (26-й по общему счету) послеоперационных осложнений не наблюдалось. Она была осмотрена через 3 года после операции. Никакой патологии не обнаружено.

Лимфангиома у детей – порок внутриутробного развития. Это врожденное новообразование доброкачественного характера, которое развивается из лимфатических сосудов. Типичные места локализации – шея и лицо, рот и язык, область подмышек. Патология обычно медленно развивается в первые годы жизни, начинает стремительно прогрессировать после начала полового созревания.

Что это такое?

Это следствие нарушения формирования лимфосистемы во время внутриутробного развития эмбриона. Лимфангиома – доброкачественная опухоль, при которой происходит:

  • накапливание жидкости в лимфоузлах;
  • формирование отдельных полостей, содержащих лимфу;
  • нарушение лимфооттока.

Лимфангиома у детей относится к редким патологиям. Наблюдается всего в 10% случаев среди всех новообразований. Код по МКБ-10 – D18.

Это новообразование является полностью доброкачественным, нет риска перерождения в рак. Лимфангиома в целом не несет опасности для жизни, но при ее разрастании страдают соседние органы.

Причины появления


Первый провоцирующий фактор – воздействие на организм беременной женщины неблагоприятных факторов (курение и прием алкоголя, последствия приема антибиотиков).

Высокий риск развития лимфангиомы приходится на первый триместр. Ребенок рождается с уже заметной опухолью, которую сразу можно диагностировать.

Другие возможные причины врожденной опухоли:

  • аномалии плода;
  • аномальные процессы внутриутробного формирования;
  • наследственная предрасположенность.

Ниже на фото, вы можете визуально ознакомиться с лимфангиомой:



Симптомы

Если опухоль имеет небольшие размеры и при этом расположена поверхностно, никаких проблем со здоровьем не возникает, беспокоит только косметический дефект. Крупные кисты и негативно сказываются на внешности, и нарушают функционирование соседних органов.

Выраженность симптомов зависит от размера, структуры и места расположения лимфангиомы.


Лимфангиома может воспаляться. В группе риска – дети от 3 до 7 лет. Чаще всего это происходит осенью и весной. Провоцируют начало обострения простудные заболевания, травмы и другие патологии.

Опухоль быстро увеличивается, образуется болезненный инфильтрат плотной консистенции. При повреждении кожного покрова начинается кровотечение. Длительность обострения – 21 день, затем состояние нормализуется.

Диагностика

Основной метод диагностики – пальпация (прощупывания) пораженного участка тела. Для уточнения диагноза назначаются дополнительные обследования:

  • МРТ либо КТ;
  • рентгенолимография;
  • УЗИ.

Чтобы определить наличие воспаления на фоне сформировавшегося гнойного экссудата внутри капсулы, проводят анализ мочи и крови.

Классификация

Далее представлены основные виды этой опухоли. Основа для классификации – размер, строение, наполнение и симптомы.

Самый распространенный вид. В структуре есть несколько полостей, которые заполняются лимфой неравномерно (одни пустые, другие переполненные). Особенности кавернозной лимфонгиомы:

  • у полостей губчатое основание;
  • формируется из плотной соединительной ткани;
  • имеет эластичный каркас;
  • включает пучки волокон мышц, мелкие сосуды;
  • отличается четкими границами, края размыты при диффузном росте тканей;
  • при нажиме новообразование сжимается, после прекращения давления снова наполняется лимфой.

Опухоль имеет форму полусферы, цвет кожных покровов не изменяется. В некоторых случаях на поверхности появляются пузырьки или капиллярная сетка. В середине есть одно или несколько кистозных образований (камер). Их размеры варьируются от 2-3 мм до 10-15 см.

Другое название опухоли – простая. Новообразование напоминает узелок. Размеры таких узелков различные, цвет – бледно-розовый, поверхность – стекловидная. Пораженный участок выглядит как апельсиновая кожура. Опухоль мягкая, легко и безболезненно сжимается. По мере прогрессирования плотность увеличивается.

Место локализации

Появляется новообразование в месте, где находится много лимфоузлов. Также локализация зависит от типа опухоли.

  • губы, щеки – капиллярная лимфангиома;
  • шея, подмышки, грудина и брюшина – кистозная;
  • язык, подкожная клетчатка– кавернозная.

Лечение


К консервативному лечению прибегают редко, обычно лимфангиома подлежит удалению. Операция проводится в условиях стационара.

Суть манипуляции – полное или частичное иссечение новообразования. На соседних участках проводят коагуляцию. Их также дополнительно прошивают нитью для исключения рецидива или риска вытекания лимфы.

Когда проводят операцию?

  1. Опасное место локализации, опухоль угрожает жизни. К примеру, новообразование находится глубоко во рту за миндалинами.
  2. Стремительное разрастание патологии.
  3. Опухоль ветвистая.
  4. Болезнь протекает тяжело, значительно снижая качество жизни ребенка.

Основные методы проведения оперативного вмешательства – лазерный луч, криодеструкция, радиоволны или электрокоагуляция.

Консервативное лечение необходимо, когда есть воспалительный процесс. Сначала прописываются медикаменты, затем проводится операция.

Комплекс лечебных мер:

  • прием нестероидов – Ибупрофен, Индометацин, аналоги;
  • ферменты – Панзинорм;
  • дезинтоксикационные препараты – Гемодеза;
  • десенсибилизирующие средства – Зиртек, Тавегил;
  • противомикробные – антибиотики;
  • общеукрепляющие – витамины, биостимуляторы.

Лечение также предполагает нанесение компрессов с мазями, в составе которых есть антибиотики либо НПВС. Если лимфангиома находится во рту, требуется ее обработка антисептиками.

Осложнения

Одни из частых осложнений – трудности с дыханием или болезненность при глотании. Появляется проблема, если опухоль расположена в брюшной полости, на шее, во рту, на языке. Без лечебных мер новообразование разрастается, оно может передавить пищевод либо трахею. При воспалении опухоли есть риск интоксикации. Также ухудшается общее состояние, появляются серьезные проблемы со здоровьем.

Полезное видео

Итак, лимфангиома у детей – доброкачественное врожденное новообразование. Является пороком развития, появляется из-за аномалий внутриутробного формирования. Лимфангиома не перерождается в рак, но присутствует ряд других осложнений. Опухоль подлежит удалению.

Лимфангиома у детей является врожденной доброкачественной опухолью, развитие которой диагностируется достаточно редко. Заболеванию подвержены детки обоих полов, при этом выявить ее, когда малыш еще находится в утробе матери, или даже в первые несколько месяцев его жизни очень трудно. Медицинские исследования полагают, что врожденная лимфангиома у ребенка начинает формироваться уже на пятой неделе внутриутробного развития эмбриона.

Обычно опухоль выявляют, когда малышу уже почти исполнился один годик, но в некоторых случаях новообразования диагностируют, только когда ребенок достигает 3-летнего возраста. Для более точного понимания, что такое лимфангиома, необходимо ознакомиться с описанием заболевания, факторами его развития и способами лечения.


Что такое лимфангиома

Лимфангиома у ребенка является пороком эмбрионального развития лимфатической системы, при котором возникают:

  • нарушения лимфооттока;
  • накопление жидкости в лимфатических сосудах;
  • формирование полостей, заполненных лимфой.

Среди всех новообразований у малышей, носящих доброкачественный характер, лимфангиомы занимают десять процентов. Развитие опухоли медленное, обычно оно происходит по мере роста ребенка, но слегка опережает его. Иногда возможно стремительное разрастание опухоли до внушительных размеров. Врачи изредка диагностируют лимфангиомы у взрослых, но основная часть пациентов с этой болезнью — дети.

Причины

При диагностировании лимфангиом у детей, причины возникновения обычно разделяют на первичные и вторичные:

  • первичные причины — внутриутробные патологии соединений кровеносных и лимфатических сосудов, возникающие во время беременности;
  • вторичные — могут образовываться вследствие инфекционных заболеваний, являясь проявлением лимфостазов.

Так же, как и при гемангиоме, образования лимфангиомы у ребенка являются патологической аномалией сосудистой системы. Несмотря на многолетние исследования болезни, точная причина образования лимфангиомы пока не установлена. Существует версия, что в преобладающем количестве случаев фактором, провоцирующим развитие опухоли, является негативный образ жизни будущей матери, например курение, злоупотребление алкоголем и наличие других вредных привычек.

Классификация

Медицинская классификация лимфангиом основывается на их внешних характеристиках, морфологическом строении и клинической симптоматике. Существуют такие виды лимфангиом:

  • капиллярные;
  • кавернозные;
  • кистозные.

Также эти опухоли классифицируют исходя из их размеров. В зависимости от размеров новообразований, лимфангиома может быть макрокистозной (более пяти сантиметров) и микрокистозной (до пяти сантиметров).

Простые капиллярные формы лимфангиомы внешне напоминают крупные узелки бледного цвета со стекловидной поверхностью. У пациентов с этой формой заболевания, пораженный участок кожи схож с кожурой апельсина. В этом случае зернистость кожи обусловливается капиллярными скоплениями заполненными жидкостью. Также опухоль может иметь объемные полости, содержащие лимфу. Эти опухоли достаточно мягкие на ощупь, но по мере прогрессирования они уплотняются.

К наиболее распространенным лимфангиомам относятся определенно кавернозные новообразования. Они характеризуются четкими границами и состоят из нескольких полостей, неравномерно заполненных лимфой. Во время надавливания на опухоль она начинает сжиматься, но после прекращения сдавливания, новообразование снова наполняется жидкостью и приобретает исходную форму. Наиболее часто кавернозное новообразование наблюдается в области предплечий или кисти.


Опухоли могут иметь одну или несколько камер, объемом от нескольких миллиметров до нескольких десятков сантиметров. Эти камеры могут быть никак не сопряжены между собой и наполнены лимфой. Кистозные опухоли являются плотными образованиями с эластичными стенками, при этом признаки указывают на наличие жидкости в изолированных полостях. Частым местом локализации опухоли является область лица и шеи, подмышечных впадин, а также средостения.

Локализация

Место образования опухоли зависит от ее типа, при этом чаще лимфатические мальформации локализуются в областях регионарных лимфоузлов. Исходя из локализации, чаще диагностируются такие опухоли:

  • лимфангиома шеи;
  • ротовой полости, в частности лимфангиома языка;
  • лимфангимомы щек;
  • опухоли подкожной клетчатки.

Опухоли кавернозного типа чаще наблюдаются:

  • в подмышечных впадинах;
  • в области шеи;
  • брюшинной и грудной стенках.


В редких случаях опухоль может локализоваться в других местах:

  • забрюшинном пространстве;
  • паху;
  • средостении;
  • тонкой кишке;
  • подколенных ямках.

Лечение лимфангиом у детей во многом зависит не только от формы заболевания, но и от его места расположения. Чтобы раньше выявить опухоль у ребенка, стоит подробнее ознакомиться с возможными симптомами заболевания.

Симптомы

Основываясь на форме патологии, симптомы могут отличаться:

  • Капиллярная — пораженная область кожного покрова представлена холмистым уплотнением без четких границ. Глубина поражения может быть различной. Иногда опухоли образуются в верхних слоях кожи, другие формируются очень глубоко, локализуясь в мышечных тканях. Кожа над опухолью может не изменять свой цвет, или становиться багровой, а иногда синюшной. При повреждении синюшных участков возможно кровотечение.
  • Кавернозная — первым признаком патологии является появление припухлости с мягкой консистенцией и отсутствием четких границ. Во время пальпации лимфангиомы можно заметить как она становиться меньше, но после прекращения давления, опухоль опять наполняется лимфатической жидкостью.
  • Кистозная лимфангиома — такие новообразования очень эластичные, кожный покров в пораженной области не меняется в цвете, но становится растянутым и тонким. Растут кистозные лимфангиомы медленно, но могут сдавливать расположенные рядом нервные волокна, внутренних органов и сосудов.

Если внешние признаки указывают на наличие лимфангиомы стоит обязательно обследовать ребенка в условиях стационара, и при необходимости — провести адекватное лечение опухоли.

Диагностика

Доброкачественные аденомы лимфатических узлов и сосудов диагностируются инвазивными методами, к которым относятся:

  • ультразвуковое исследование (УЗИ);
  • компьютерная томография (КТ);
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • рентгенолимфография.


Благодаря рентгенолимфографии можно определить точное место локализации новообразования, его анатомические особенности и какое влияние может оказывать опухоль на соседние структуры. Лечение может быть назначено только после проведения точной диагностики, основываясь на результатах проведенных исследований и размерах новообразования.

Лечение

Обычно лечение лимфангиомы выполняется посредством проведения операции, в ходе которой выполняется удаление всего новообразования, либо максимально большая его часть. Операция проводится, когда у пациента имеются следующие показания:

  • стремительный рост лимфангиомы;
  • опасное расположение опухоли, несущее угрозу для жизни больного;
  • воздействие опухоли, вызывающее дисфункцию важных органов;
  • если опухоль значительно ухудшает качество жизни.

Все вышеописанные факторы являются предписанием к хирургическим манипуляциям. Обычно новообразование иссекается в пределах границ со здоровыми тканями. Когда по каким-либо причинам полностью удалить опухоль нет возможности, остатки ушиваются шелковой или капроновой нитью.

Так как есть большая вероятность рецидива лимфангиомы после проведенной терапии, чтобы это предупредить пациенту назначают процедуры электрокоагуляции, в ходе которых прижигают иссеченные участки высокочастотными токами.


Возможно назначение у новорожденных малышей экстренной терапии заболевания, если лимфангиома у детей внушительных размеров, а также когда она мешает им дышать, сосать материнскую грудь и глотать пищу, необходимо проведение экстренной терапии. Во время подготовки ребенка к проведению операции, если есть возможность, то ему проводят отсасывание содержимого новообразования при помощи пункции, временно облегчая его состояние.

Когда у пациента нет показаний к проведению оперативного лечения лимфангиомы, лечение небольших новообразований локализующихся возле губ, носа или ушей, проводят при помощи склеротерапии. Эта методика также может быть применена во время послеоперационного лечения, вместе с медикаментозной терапией, подразумевающей использование противовоспалительных препаратов.

Если в опухоли наблюдается течение воспалительных процессов, лечение проводится такими же способами, как и при каких-либо других гнойных процессах — опухоль рассекается и проводится ее дренаж. При хорошем стечении обстоятельств, нередки случаи, когда после такой терапии новообразования значительно уменьшаются или полностью исчезают.

Если диагностируются кавернозные лимфангиомы, возможно проведение лечения с помощью СВЧ-гипертермии и последующей склеротерапии. Терапия проводится поэтапно, при этом каждый шаг контролируется при помощи ультразвукового исследования (УЗИ), которое выполняется как во время, так и после ее проведения. Для кавернозных опухолей такие методы лечения более эффективные и проводятся сеансами с интервалом в несколько месяцев.

Осложнения

Опаснее всего, когда патология возникает на шее, средостении и в области брюшной полости, так как их разрастание может стать причиной сдавливания важных органов: трахеи, пищевода, легких. Для новорожденных малышей такие осложнения могут представлять серьезную угрозу для жизни.

Также возможно воспаление опухоли, которая иногда даже может нагнаиваться. В этом случае у больного возникает повышение общей температуры тела, ухудшение самочувствия и увеличение размеров опухоли. Возможно стремительное развитие интоксикации. Когда используются методы хирургического лечения, осложнением после операции может быть рецидив опухоли или повреждение здоровых тканей. Важно во время проведения терапии строго соблюдать все назначения и рекомендации лечащего врача.

Прогноз и профилактика

Сейчас медицина располагает современными способами диагностирования и лечения подобных заболеваний, поэтому прогноз для пациентов весьма благоприятный. Рецидивы наблюдаются всего лишь в шести или семи процентах случаев. Так как лимфангиома является доброкачественной опухолью не склонной к злокачественному перерождению, причин для беспокойства практически нет.

Патология обычно имеет врожденный характер, причины которого до конца не изучены, поэтому определенных методов профилактики пока нет. Но все же, будущим мамам стоит серьезно относиться к своему положению, и на протяжении всей беременности, а также последующего периода грудного вскармливания отказаться от вредных привычек.


Лимфангиома – это доброкачественная опухоль, в основе которой обычно лежит врожденная аномалия лимфатической системы. Очаги поражения могут возникать на любом участке тела, выглядят как мягкотканные образования с бугристой поверхностью красно-бурой или синюшной окраски. Мальформация часто протекает бессимптомно, являясь косметической проблемой, но, достигая больших размеров, дает начало опасным состояниям. Основу диагностики составляет клиническое обследование, подтвержденное инструментальными методами (УЗДГ, МРТ, лимфографией очагов). В лечении применяют склеротерапию, радикальную операцию, малоинвазивные техники.

МКБ-10


  • Причины лимфангиомы
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы лимфангиомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение лимфангиомы
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Лимфангиома является достаточно редкой патологией. По различным данным, она составляет 1,3–10,6% случаев всех сосудистых опухолей (в детском возрасте - до 25%), встречается с частотой от 1 на 20-250 тыс. поступлений в хирургические стационары. Лимфатические мальформации занимают второе место среди мягкотканных образований челюстно-лицевой области. Обычно их выявляют у новорожденных и младенцев (90% случаев), реже в первые 2–3 года жизни ребенка, но могут диагностировать еще внутриутробно или гораздо позже во взрослом возрасте. Гендерная статистика противоречива: в то время как одни исследователи сообщают о преимущественном развитии поверхностных лимфангиом у женщин, другие наблюдают патологию в 3 раза чаще среди мужчин.


Причины лимфангиомы

Большая часть образований рассматривается как врожденные сосудистые мальформации, а не истинные опухоли. Обычно они возникают у плода в конце первого либо в начале второго триместра внутриутробного развития. Хотя происхождение патологии остается до конца не изученным, этиологическими факторами могут выступать:

  • Аномалии эмбриогенеза. Возникновение патологии связывают с пороками эмбрионального развития лимфатической системы (дизонтогенезом). Указывают на роль сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF-C) и рецепторов к нему (VEGFR-3), влияющих на пролиферативную активность клеток.
  • Геномные и генные мутации. Выявлено, что более половины случаев ангиом ассоциированы с хромосомными аберрациями у плода. Часто лимфангиомы наблюдают при синдромах Шерешевского-Тернера, Дауна, трисомии 13, 18. Аутосомно-доминантное наследование наблюдается при синдроме Нунан.
  • Интоксикации. Нарушение развития лимфатических сосудов может опосредоваться внутриутробным токсическим повреждением. Описаны случаи опухолей у детей, родившихся от женщин, подвергшихся во время беременности воздействию свинца или его соединений.

Вторичный характер имеют опухоли, обусловленные нарушением лимфатического дренажа (поверхностные аномалии при лимфангите, лимфогранулеме, панникулите), связанные с мальротацией и заворотом кишечника (внутрибрюшные). Сосудистые мальформации могут развиваться после механической травмы, в частности, на фоне синдрома Горхэма-Стоута.

Патогенез

Механизмы развития лимфангиомы изучены недостаточно хорошо. Основным патологическим процессом многие исследователи называют объединение лимфатических цистерн в глубоком подкожном пространстве. Они отделены от нормальной сосудистой сети, но сообщаются с поверхностными капиллярами через вертикальные расширенные каналы. Предположительно, цистерны возникают из примитивного лимфатического мешка, неспособного объединиться с остальной частью лимфатической системы в эмбриогенезе.

Гипертрофированные мышечные волокна, выстилающие секвестрированные участки, поддерживают ритмические сокращения стенки, что приводит к увеличению давления с дилатацией восходящих к коже каналов. Вокруг измененных лимфатических сосудов поверхностных и глубоких отделов дермы происходят процессы фиброза, эпидермис подвергается акантозу, папилло­матозу, гиперкератозу. Некоторые варианты лимфангиом сопровождаются выраженным инфильтратив­ным ростом, но без разрушения тканей. Метастазов опухоли не дают.

Классификация

Исходя из локализации, различают поверхностные (кожи, подкожной клетчатки) и глубокие лимфангиомы. Первые могут поражать практически любую зону, особенно часто вовлекаются голова, шея, подмышечные впадины. Глубокие обнаруживаются во внутренних органах (печень, селезенка, почки) и полостях тела (абдоминальная, забрюшинное пространство, средостение). В клинической ангиологии распространена патоморфологическая классификация опухолей:

  • Капиллярные (простые). Образуются при разрастании лимфатических капилляров кожи и подкожных тканей. Опухолевидные очаги имеют небольшие размеры, тонкостенные, охватывают ограниченные участки.
  • Кавернозные. Характеризуются расширением довольно крупных протоков с образованием полостей и щелей, заполненных лимфатической жидкостью. Имеют петлистое строение из-за множества соединительнотканных перегородок, на разрезе напоминают губчатую ткань.
  • Кистозные (гигромы). Представляют собой полости различного размера, изолированные от смежных лимфатических сосудов. Заполнены серозным, хилезным или геморрагическим содержимым. Бывают единичными или множественными, сообщающимися между собой.

Кроме того, встречаются смешанные опухоли (лимфангиофиброма, лимфгемангиома). По этиологии мальформации бывают первичными (врожденными) и вторичными (приобретенными). Критерий распространенности позволяет выделить локальные и диффузные формы, а с учетом влияния на близлежащие ткани и органы лимфангиомы могут протекать без видимых нарушений или сопровождаться явной дисфункцией и структурными деформациями.

Симптомы лимфангиомы

Клиническая картина определяется локализацией, гистологической структурой, распространением опухоли, анатомо-топографическими особенностями вовлеченных участков, эффективностью проводимого ранее лечения. Ангиоматозные очаги располагаются в любой области, где есть лимфоидная ткань. Часто поражаются лицо (губы, язык, околоушно-жевательная зона), туловище. Но в патологический процесс могут вовлекаться лимфатические узлы, внутренние органы, костная ткань. Развитие опухоли медленное, синхронное с ростом ребенка, в большинстве случаев бессимптомное.

Капиллярная лимфангиома начинается как небольшое постепенно уплотняющееся пятно. Образование имеет нечеткие границы и бугристую поверхность, покрытую мелкими (2–4 мм в диаметре) узелковыми элементами эластичной консистенции, окрашенными в розово-красный цвет. Площадь пораженной кожи со временем расширяется. Иного дискомфорта, кроме эстетического, аномалия обычно не приносит. Иногда из узелковых элементов просачивается лимфа, при травматизации они кровоточат. Увеличиваясь в объеме и приобретая диффузный характер, опухоль давит на подлежащие структуры, что может сопровождаться костными деформациями у детей.

При кистозной или кистозно-кавернозной лимфангиоме лица и шеи наблюдается ограниченная припухлость размером от 3 до 30 см в диаметре, обращенная наружу или в сторону ротовой полости. Кожа над ней обычной окраски или с цианотичным оттенком, растянута, свободна или спаяна с опухолевой массой. Поверхность очага гладкая или бугристая, консистенция мягкая, пальпация безболезненна. Характерен симптом флюктуации.

Особенностью обшир­ных лимфангиом в полости рта, шеи, средостения является периодически возникающее воспаление. Это сопровождается лихорадкой, общей слабостью, появлением локальных симптомов – покраснения, отечности, резкой болезненности пораженной зоны. Воспалительный процесс длится 1–2 недели и постепенно стихает, делая опухоль более плотной.

Осложнения

Несмотря на доброкачественный характер, лимфангиома считается потенциально опасным образованием. Сосудистые аномалии больших размеров в зоне шеи и головы плода блокируют его выход через родовые пути матери, сдавливают и смещают соседние структуры. Диффузное поражение дна ротовой полости может вызвать расстройства дыхания, вплоть до асфиксии, невозможность приема пищи. Мальформации орбитальной зоны приводят к зрительным нарушениям, а локализованные в брюшной полости сопровождаются кишечной непроходимостью, иногда разрываются.

Поверхностные лимфангиомы легко травмируются и кровоточат, воспаленные ангиодисплазии в шейно-лицевой зоне могут стать источником серьезных инфекционных осложнений. Сообщается о более высоком риске развития у пациентов эпителиоидной гемангиоэндотелиомы и лимфангиосаркомы. То есть лимфатическая аномалия является не просто косметическим дефектом – она может привести к выраженным функциональным расстройствам и стать причиной состояний, создающих реальную угрозу для жизни.

Диагностика

Предположить поверхностную лимфангиому несложно по характерной клинической картине, истечению лимфы при ее пунктировании. В диагностически сложных случаях, включая аномалии глубокой локализации, врачу-лимфологу необходимы данные методов инструментальной визуализации:

  • Ультрасонография опухоли. УЗДГ поверхностных лимфангиом выявляет увеличение объема мягких тканей, повышение их акустической плотности с множественными гипо- и анэхогенными участками округлой или овальной формы, объединенными в единый конгломерат. Эхография определяет не только структуру и локализацию опухоли, но и состояние окружающих образований.
  • Магнитно-резонансная томография. По результатам МРТ мягких тканей удается точно определить степень поражения и морфологические характеристики сосудистой мальформации. Результаты исследования помогают сформировать правильную лечебную тактику, избежав необоснованных хирургических вмешательств.
  • Лимфография. Позволяет исследовать состояние лимфатических сосудов, определить размеры очага и его связь с соседними органами. Лимфография осуществляется путем введения непосредственно в опухоль водорастворимого контрастного вещества и выполнения серии прицельных рентген-снимков в двух проекциях.

В диагностике поверхностной ограниченной лимфангиомы помогает дерматоскопия, определяющая узелки с прозрачной жидкостью и выраженный лакунарный рисунок. При накоплении кровянистого содержимого отличия от гемангиомы помогает установить гистологическое исследование, дополненное иммуногистохимическими тестами (с антигеном фактора VIII, ламинином).

Лимфоидные образования приходится дифференцировать с другими опухолями – тератомами, липомой, кистами шеи. Некоторые мальформации следует отличать от врожденной слоновости, спинномозговой грыжи, ограниченной склеродермии. При интраабдоминальном поражении необходимо исключать острую хирургическую патологию.

Лечение лимфангиомы

Ни одна из консервативных стратегий терапии не доказала своей эффективности при лимфатических мальформациях. Обеспечить уменьшение опухолевой массы или полное ее удаление могут лишь инвазивные методики. Способ коррекции выбирают, опираясь на локализацию лимфангиомы, размеры, глубину залегания, распространение, наличие осложнений. Допустимы следующие варианты:

  • Склеротерапия. Введение в сосудистую аномалию склерозирующих веществ (блеомицина, пицибанила, этоксисклерола) ведет к сокращению ее размеров. Склеротерапия дает хороший косметический результат, а потому более предпочтительна при поражении шейно-лицевой зоны. Показана перед операцией или при невозможности выполнить полную резекцию.
  • Радикальное иссечение. При удалении опухолевого очага наиболее целесообразно традиционное хирургическое вмешательство. Радикальную эксцизию считают методом выбора при крупных кавернозных образованиях и необходимости выполнения ургентной операции. Однако удаление глубоких мальформаций сопровождается высоким риском рецидива.
  • Малоинвазивные методы. Лечение поверхностных лимфангиом может проводиться углекислотным лазером, криотерапией, электрокоагуляцией. Они менее травматичны по сравнению с традиционным иссечением, позволяют сократить сроки реабилитации. Иногда для получения значимого эффекта достаточно всего одной процедуры.

В послеоперационном периоде для оценки полученных результатов и риска рецидива выполняют контрольные исследования. Назначаются нестероидные противовоспалительные, антибактериальные средства, при локализации опухолей на нижних конечностях применяется компрессионная терапия.

Прогноз и профилактика

Лимфангиомы являются доброкачественными лимфатическими пороками развития, а не истинными опухолями. Но приобретая крупные размеры, они способны провоцировать функциональные расстройства и приводить к развитию жизнеугрожающих состояний. Своевременная коррекция делает прогноз благоприятным, хотя риск рецидива все же существует. Учитывая преимущественно врожденный характер аномалий, мероприятия первичной профилактики не разработаны. Вероятность рецидивирующего течения уменьшается оптимальным выбором лечебной тактики.

Читайте также: