Лейомиома по ван гизону

Лейомиома – зрелая, доброкачественная опухоль из гладких мышц. Возникает в любом возрасте и у мужчин, и у женщин.

Локализуется лейомиома в коже (из мышц, поднимающих волосы, из стенки сосудов), в матке, в мышечной оболочке желудочно-кишечного тракта. Макроскопически опухоль представляет собой четко отграниченный узел плотной консистенции, волокнистый на разрезе. Размеры опухоли очень вариабельные, иногда лейомиома может достигать величины 30 см и более. Нередко лейомиомы бывают множественными или изолированными, или формировать конгломерат узлов. Микроскопически лейомиома образована из опухолевых клеток веретенообразной формы, формирующих пучки, идущие в различных направлениях. При специальных методах исследования в цитоплазме выявляются миофибриллы. Иногда ядра в миоме образуют ритмичные структуры, так называемые палисадные структуры, которые служат показателем роста опухоли. Чем больше в опухоли соединительной ткани, тем медленнее она растет. При обилии сосудов опухоль называют ангиолейомиома. По форме клеток выделяют эпителиоидную лейомиому. Все варианты лейомиом протекают доброкачественно. Наибольшее клиническое значение имеют фибромиомы матки. Лейомиомы матки часто возникают у женщин в возрасте 30-50 лет. В зависимости от локализации в матке различают лейомиомы: субмукозные; интрамуральные (в толще мышечной стенки); субсерозные.

Интрамурально расположенные фибромиомы практически протекают асимптомно, при субмукозной локализации нередко в клинике наблюдаются частые мелкие кровотечения, иногда возможны выраженные маточные кровотечения, требующие оперативного вмешательства. Субсерозно расположенные узлы могут сдавливать мочеточники с развитием гидронефроза, пиелонефрита. В постклимактерическом периоде описано обратное развитие опухолевых узлов. Необходимо знать, что быстрый рост опухоли в этот период свидетельствует о возможной малигнизации новообразования.

Лейомиосаркома (злокачественная лейомиома) – незрелая злокачественная опухоль из гладкой мускулатуры. Локализуется чаще в желудочно-кишечном тракте, преимущественно в толстой кишке, затем забрюшинно, в мягких тканях конечностей, в матке. Встречается чаще в молодом возрасте, у детей крайне редко.
Макроскопически чаще имеет форму узла, который может достигать в диаметре более 30 см. Инфильтрирующий рост не всегда очевиден. Микроскопически имеется два варианта лейомиосарком – высоко- и низкодифференцированные. Высокодифференцированные очень трудно отличать микроскопически от лейомиом. Наиболее важным дифференциальным признаком является наличие множества атипичных митозов. Низкодифференцированные лейомиосаркомы характеризуются резкой катаплазией опухолевых клеток, появлением гигантских клеток, значительно выраженным полиморфизмом. Следует отметить, что нарастание степени катаплазии лейомиосарком, также как и фибросарком, характеризуется тенденцией к мономорфизму, дисхромии и гипохромии ядер, нарастанию числа митозов, в частности, метафазных пластинок. Для дифференциальной диагностики используют электронную микроскопию с целью выявления миофибрилл, а также иммуноморфологические методики с использованием специфических моноклональных антител.
Лейомиосаркомы рано и широко метастазируют преимущественно гематогенным путем, давая множественные метастазы в печень, легкие, нередко – в головной мозг. Иногда метастазы могут в клинике проявляться раньше, чем основная опухоль. Особенно при ее локализации забрюшинно и в толстой кишке.

Рабдомиома – зрелая, доброкачественная опухоль из поперечно исчерченных мышц. Встречается редко. Описана во всех возрастных группах, чаще у детей и новорожденных. Локализуется на голове, шее, туловище, верхних и нижних конечностях. Выделяют отдельно рабдомиомы языка, сердца и женских половых органов. Макроскопически может иметь форму узла и инфильтрата. Микроскопически клетки опухоли копируют различной степени дифференцировки мышечные элементы различной форм – крупные овальные, лентовидные, полосовидные. Поперечная исчерченность выявляется с трудом, в основном в вытянутых лентовидных клетках. В цитоплазме клеток обнаруживают гликоген. Фигуры митоза отсутствуют.

Клинически протекают доброкачественно, за исключением рабдомиом сердца и языка, которые являются причиной смерти больных.

Рабдомиосаркома – незрелая, злокачественная опухоль из поперечно исчерченных мышц. Встречается чаще, чем рабдомиомы. У детей рабдомиосаркома является одной из самых частых опухолей, уступая по частоте лишь нефробластоме (опухоль Вильмса) и нейробластоме. Локализуется в толще мышц нижних, реже – верхних конечностей, в забрюшинной клетчатке, средостении, на лице, шее, носоглотке, в мочеполовых органах. Макроскопически опухоль представляет собой узел, диаметром до 20 см и более. Микроскопически характерен полиморфизм, обусловленный тем, что опухолевые клетки копируют по своему строению зародышевые мышечные клетки на разных этапах эмбриогенеза и отличаются значительной катаплазией. Для постановки диагноза используют методики, позволяющие выявить поперечную исчерченность в цитоплазме клеток, электронную микроскопию для выявления миофибрилл, а также иммуногистохимическое типирование с использованием моноклональных антител. Рабдомиосаркома отличается высокой степенью злокачественности. Часто рецидивирует, дает множественные гематогенные метастазы в печень и легкие.

Миогенные опухоли составляют около 10% всех мягкотканных новообразований кожи. Соотношение гладкомышечных опухолей и новообразований из поперечно-полосатых мышц 100:1. Пилярные лейомиомы составляют около 10% всех лейомиом кожи. Множественные формы встречаются гораздо чаще, чем солитарные. Соотношение женщин и мужчин 2:1, при семейных случаях - 8:1, при спорадических случаях - 5:1.

Этиопатогенез точно неизвестен.

Лейомиома - представляет собой доброкачественную опухоль из гладкомышечных волокон. Некоторые авторы считают, что лейомиома является скорее пороком развития, чем неоплазией в полном смысле. В патогенезе, по-видимому, определенную роль может играть беременность, дисфункция половых желез. При множественных лейомиомах с аутосомно-доминантным типом наследования обнаружена связь с некоторыми гаплотипами HLA-B8.
Дартоидная (генитальная) лейомиома развивается из tunica dartos и гладких мышц грудных сосков.
При наследственном лейомиоматозе тип наследования аутосомно-доминантный.Выявлена мутация в локусе 1q42.3–43.Предполагают, что ответственный ген FH - супрессор опухолевого роста
Ангиолейомиома - является доброкачественной опухолью из мышечных элементов мелких сосудов кожи.
Лейомиосаркома - злокачественная опухоль, развивающаяся первично из мышц, поднимающих волос, и мышечной стенки сосудов или вторично в результате саркоматозного перерождения лейомиомы. В анамнезе развитию опухоли нередко предшествует травма

Лейомиомы являются также одним из проявлений синдрома Альпорта и синдрома Гарднера.

Лейомиомы множественные, развивающиеся из мышцы, поднимающей волос
Лейомиомы солитарные, развивающиеся из мышцы, поднимающей волос
Дартоидная, или генитальная лейомиома, исходящая из гладких мышц оболочки мошонки, женских наружных половых органов или мышц, сжимающих сосок молочных желез.
Наследственный лейомиоматоз кожи (синдром Рида) - сочетание кожной лейомимы, лейомиомы матки и почечной карциномы.
Атипичная (симпластическая) лейомиома
Ангиолейомиома, развивающаяся из мышечных элементов мелких сосудов кожи.
Лейомиосаркома - злокачественная опухоль, развивающаяся из мышцы, поднимающей волос.

Характерна болезненность при пальпации, механическом раздражении, воздействии холодом. Некоторые авторы считают, что болезненные ощущения появляются на поздних стадиях развития.

Псевдосимптом Дарье - при растирании, воздействии холодом или электрическим током отмечается кратковременное возвышение, увеличение опухоли, ее покраснение и (или) пилоэрекция (поднятие волоса).

Практически у всех больных отмечаются болевые кризы, обычно приступообразного характера, продолжительностью от нескольких минут до 1, 5-2 ч., часто сопровождающиеся снижением АД, расширением зрачков, побледнением кожи, рвотой, непроизвольным мочеиспусканием

Солитарная лейомиома, представляет собой плотный, болезненный узел красноватого, красновато-коричневого или телесного цвета 2 см и более в диаметре.Локализуется на различных участках тела, но чаще на верхних конечностях.На поверхности нередко обнаруживаются мелкие эрозии.
Псевдосимптом Дарье положительный.

При пальпации, раздражении электрическим током или холодом прослеживается их червеобразное сокращение.Вокруг опухоли формируется зона легкой гиперемии.

Средний возраст начала заболевания – 20–30 лет. Лейомиомы кожи обычно представлены довольно мелкими, плотноватыми, слегка возвышающимися опухолевидными образованиями овальной формы, цвета нормальной кожи, желтоватого, красновато-коричневого или синюшного. Элементы множественные, обычно сгруппированы и расположены на теле сегментарно или линейно.Локализация – преимущественно разгибательные поверхности конечностей и кожа ягодиц.

Характерна болезненность опухолей при пальпации, внешних воздействиях (изменение температуры окружающей среды), психических напряжениях или без видимых причин.

У женщин отмечена гормонально обусловленная активизация процесса: пубертатный период, беременность, гормональная контрацепция.Появление лейомиом кожи обычно задолго предшествует развитию фибромиом матки. Поражение матки приводит к бесплодию, нередко требует ранней гистерэктомии в молодом возрасте. Течение заболевания медленное, прогрессирующее.У больных повышен риск развития рака почек.

Атипичная или симпластическая лейомиома - необычный вариант кожной лейомиомы, чаще наблюдающаяся у мужчин.Представляет собой болезненные или бессимптомные одиночные красно-коричневые узелки, расположенных на нижних и верхних конечностях.и преобладающее конечностях.

Кожа над узлами не изменена или имеет красновато-синюшный оттенок. Примерно у 50% больных отмечается болезненность при пальпации или воздействии низких температур. Наиболее частая локализация — нижние конечности в области крупных суставов, очень редко — на лице, туловище, ногтевом ложе и в полости рта. Встречаются эти опухоли чаще, чем диагностируются.

Наиболее частая локализация - разгибательные поверхности плеч, предплечий, нижних конечностях, реже —туловище, голова, шея, гениталии. Субъективными ощущениями опухоль не сопровождается, болезненность отмечают около 30 % больных.

Заболевание отличается высокой агрессивностью, метастазирование чаще всего происходит в легкие, печень, кости; летальные исходы наблюдаются в срок от нескольких месяцев до 3-6 лет. Рецидивы после хирургического удаления отмечаются у большинства больных. Подкожные опухоли, возникающие из гладких мышц сосудов, имеют более плохой прогноз, чем внутрикожные, развивающиеся из m. arrector pili; первые чаще дают метастазы, вторые обладают тенденцией к локальным рецидивам.

Диагноз ставят на основании клинических признаков, дерматоскопии и результатов биопсии.

множественность опухолевых узлов (патогномоничный признак)
локализация в поверхностных слоях дермы вне связи с сосудами и суставами, чаще на верхних конечностях, никогда — на кончиках пальцев
нерезкая болезненность, чувствительность при пальпации и при понижении окружающей температуры, иногда отмечается иррадиация боли в соседние области
изменение размеров и консистенции опухолевого узла, а также окраски кожи при механическом раздражении и воздействии электрического тока
шелушение кожи над опухолью

Нежная дерматофибромоподобная пигментная сеть с тонкими линиями розовато-светло-коричневого цвета , образующих регулярные сетки.

Множественная и солитарная лейомиома

Опухолевый узел пилярной лейомиомы четко отграничен от окружающей дермы и состоит из переплетающихся между собой толстых пучков гладкомышечных волокон, между которыми имеются узкие прослойки соединительной ткани. При окраске по методу Ван-Гизона мышечные пучки окрашиваются в желтый цвет, а соединительная ткань - в красный. Опухоль, развивающаяся из диагональных мышц, без четких границ, имеет аналогичное строение, но пучки мышечных волокон несколько тоньше, лежат более рыхло. Между мышечными пучками в скудной соединительной ткани лежат сосуды капиллярного типа, иногда с очаговыми лимфо-гистиоцитарными инфильтратами. Могут наблюдаться отек и дистрофические изменения. Наличие выраженной соединительнотканной стромы в безболезненных опухолях, вероятно, является одним из факторов, препятствующих чрезмерному сдавлению нервных волокон при сокращении гладких мышц.

Атипичная лейомиома

Представляет собой неинкапсулированную дермальную пролиферацию, состоящую из миоцитов с обильной эозинофильной цитоплазмой, атипичные миоциты и гигантские клетки, но с минимальными или отсутствующими митозами.

Ангиолейомиома

Лейомиосаркома

Картина напоминает обычную лейомиому, но с заметной пролиферацией веретенообразных клеток и полиморфизмом ядер, с обилием патологических митозов. Могут встречаться гигантские многоядерные клетки. Выделяют нодулярный и диффузный типы опухоли. Нодулярная лейомиосаркома характеризуется высокой клеточностью и выраженной ядерной атипией, значительным количеством митозов, некрозом клеток (иногда обширными некрозами). Опухоли с диффузным ростом проявляют низкую клеточность с хорошо дифференцированными гладкомышечными клетками, редкими митотическими фигурами, небольшим количеством некротизированных клеток. Описано несколько случаев десмопластической лейомиосаркомы, при этом опухоли содержали небольшое количество опухолевых клеток в обильной соединительнотканной строме. Известны также эпителиоидный и зернистоклеточный варианты.

Нейрофиброматоз (мягкие, безболезненные фибромы, присутствие пятен цвета кофе с молоком),
Саркома Капоши
Невринома
Мастоцитома
Сирингома чаще встречается у девочек и женщин зрелого возраста, характеризуется симметричным расположением высыпаний на туловище, шее, в области плечевого пояса в виде мелких, папулоподобных элементов, которые в отличие от лейомиомы безболезнены при пальпации. Гистологическая картина сирингомы и отличие от лейомиомы характеризуется множественными мелкими кистами в дерме, от которых отходят тяжи темных клеток
Эккринная спираденома
Гломангиома
Гемангиомы раннего детского возраста и ангиолейомиома могут выглядеть как опухолевидное образование красного цвета с синюшным оттенком, располагающееся вблизи суставов на конечностях. Однако первая опухоль отличается мягкой, губчатой консистенцией, дольчатым строением. Кроме того, кавернозная гемангиома обычно наблюдается у новорожденных и может иногда сочетаться с варикозным расширением вен, артериовенозными свищами и пламенеющим невусом.

Показаны хирургическое иссечение, электроиссечение, лазерная коагуляция (СО2) или криотерапия солитарного элемента.
Внутриочаговое введение ботулинического токсина
Для купирования болевых ощущений показаны а-адреноблокаторы в сочетании с блокаторами кальциевых каналов, антидепрессанты и анальгетики
- нифедипин по 10 мг 2-3 раза в сутки
- габапентин по 300 мг 2-3 раза в сутки
- местно - лидокаин спрей

Прогноз - при солитарных опухолях благоприятный, при множественных - относительно благоприятный, при лейомиосаркоме - неблагоприятный

Опухоли мышечной ткани делят на опухоли гладких мышц — лейомиомы и поперечно исчерченных — рабдомиомы с их злокачественными аналогами злокачественными лейомиомами и злокачественными рабдомиомами. Особняком стоят так называемая миома из миобластов (опухоль Абрикосова, миобластомиома) и эпителиоидная лейомиома, гистогенез которых остается неясным. Источником гладких мышечных клеток в мягких тканях являются стенки сосудов и периваскулярные камбиальные элементы, способные дифференцироваться в гладкомышечные. Поперечно исчерченные мышцы имеют мезодермальное происхождение и возникают из миотомов. Высказывается также предположение, что мышцы вентральной части туловища и конечностей образуются из мезенхимы.

Лейомиома (фибролейомиома, миома, сосудистая лейомиома) — зрелая доброкачественная опухоль. Возникает в любом возрастe у лиц обоего пола, чаще в 30—50 лет. Микроскопически опухоль представляет собой четко отграниченный узел плотной консистенции. Размеры самые различные. В забрю-шинной клетчатке, средостении, легком диаметр ее может быть более 15— 20 см. Нередко лейомиомы бывают множественными, то в виде изолированных, то в виде сливающихся узлов. Микроскопически лейомиома состоит из опухолевых мышечных клеток веретенообразной формы, которые собираются в пучки, идущие в различных направлениях. Клетки окружены аргирофильными волокнами, образующими для каждой из них как бы футляр. Коллагеновые волокна встречаются в небольшом количестве.

Опухолевые мышечные клетки отличаются от нормальных несколько большим размером, более плотным ядром В цитоплазме можио обнаружить миофибриллы. Особенно при окраске железным гематоксилином по Гейденгайну, азаном по Мэллори, четко выявляются оин при электронно-микроскопическом исследовании. На поперечных разрезах ядра округлые, лежат в центре клеточного тела. При таких сечениях особенно хорошо видна структура аргирофильной сети, петли которой окружают каждую клетку. Наиболее четко строение лейомиом выступает при окраске по Ван-Гизону, азаном по Мэллори, при импрегнации серебром по Папу или Футу. Иногда ядра в миоме образуют так называемые ритмичные структуры или фигуры палисада, что служит показателем роста опухоли.

Микроструктура миомы меняется в зависимости от ее возраста. На границе опухоли с окружающими тканями реактивные изменения выражены слабо, и опухоль бывает нечетко отграниченной, что создает ложное впечатление инфильтрирующего роста. С течением времени количество стромы увеличивается, мышечные клетки атрофируются, вследствие чего опухоль постепенно приобретает строение фибромиомы и превращается в четко отграниченный узел. Строма миом и особенно стенки сосудов подвергаются гиалинозу. Как выражение дистрофических процессов и инволюционных изменений возможны пикноз ядер мышечных клеток, появление уродливых их форм, вакуолизация цитоплазмы. При этом создается картина полиморфизма структуры опухоли, причина которого, таким образом, кроется в дегенеративных изменениях.

Его необходимо отличать от полиморфизма, связанного с дальнейшей катаплазией и возможным озлокачествлеиием опухоли. В миомах нередко возникают нарушения циркуляции, приводящие к отеку и некробиозу ткани с последующим образованием очагов некроза и кист. На периферии таких очагов происходит усиленная пролиферация клеток опухоли и ее стромальных элементов с полиморфизмом клеточных структур, что также может создать ложное представление об озлокачествлении опухоли. Отличить лейомиому от фибромы и фибросаркомы обычно нетрудно, особенно если окрасить срезы по Ваи-Гизон, Футу или Папу. Сложнее дифференциальная диагностика с нейрогенными опухолями и особенно с фасцикулярной неврилеммомой.

Основными критериями служат форма ядер и отношение клеток к волокнам стромы, а также данные электронной микроскопии. Отмечается, что наличие или отсутствие озлокачествлення лейомиомы зачастую определить затруднительно, так как критерии озлокачествлення этой опухоли относительны и недостаточны, и их значение неодинаково при различных локализациях опухоли.

Ангиолейомиома из замыкающих артерий (ангиомиома, сосудистая лейомиома) впервые выделена V Babes еще в 1884 г, детально изучена А. Р. Stout, Р. W. Allen, S. Schumacher и др в 40—50-е гг XX столетия Клинически характеризуется болезненностью при внешних воздействиях (давление и т п ), при раздражении и эмоциях может менять размеры (tumor erectilis). Размеры опухоли редко превосходят 1—2,5 см, располагается под кожей, чаше на нижних конечностях, в основном у пожилых людей, большей частью (до 2/з всех наблюдений) локализуется вблизи суставов. Характеризуется медленным ростом и доброкачественным течением.

Микроскопически характеризуется обилием сосудов различной структуры, среди которых преобладают артерии, по строению близкие к артериям замыкающего типа. Эти артерии имеют просвет звездчатой формы, а стенки их построены из нескольких слоев гладких мышц, среди которых имеются продольный мышечный н наружный кольцевидный слои. Под слоем эндотелия нередко удается увидеть скопления эпителиоидных клеток, напоминающих гломусные. Артерии в опухоли образуют беспорядочно извивающиеся и складывающиеся в клубки сосуды. Наряду с такими сосудами в опухоли располагаются сосуды синусондного ткпа и сосуды, напоминающие вены. Стромальиые элементы между всеми этими образованиями выражены неравномерно, строма то скудная, то представлена коллагеновыми, частью гиалинизированными волокнами и их пучками. Мышечные клетки заключены в нежную аргирофильную сеть, волокна которой оплетают каждую такую клетку. Изредка можно-видеть кровоизлияния, скопления зерен гемосидерина, мелкие очажки некроза ткани.
Опухоль имеет четкие контуры, иногда связана со стенкой крупной артерии.

В зависимости от преобладания тех или иных структурных элементов выделяют ангиолейомиомы артериального, венозного, смешанного типа или малодифференцированные опухоли с немногочисленными шелевидного характера сосудистыми образованиями.
Генез ангиолейомиом дискутируется, в настоящее время преобладает точка зрения о близости их к гломусангиомам Барре — Массона.

- Вернуться в оглавление раздела "гистология"

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Лейомиома кожи (синоним: ангиолейомиома) - доброкачественная опухоль гладких мышц.

Различают три разновидности этой опухоли: лейомиома, развивающаяся из мышцы, поднимающей волос; дартоидная (генитальная), исходящая из гладких мышц оболочки мошонки, женских наружных половых органов или мышц, сжимающих сосок молочных желез; ангиолейомиома, развивающаяся из мышечных элементов мелких сосудов кожи.

Лейомиома, развивающаяся из мышцы, поднимающей волос, представляет собой мелкие, плотные, красноватые, красновато-коричневые или цвета нормальной кожи узелковые или бляшковидные элементы, располагающиеся группами или линейно, чаше на конечностях. Как правило, болезненные. Солитарная лейомиома имеет тот же вид, но элементы значительно крупнее.

Причины и патогенез лейомиомы кожи. Соответственно гистогенезу в настоящее время различают 3 типа лейомиом кожи, характеризующихся свойственными каждому из них клиническими и гистоморфологическими чертами.

I тип - множественные лейомиомы, развивающиеся из гладких, поднимающих волос, или диагональных мышц.
II тип - дартоидные (генитальные) солитарные лейомиомы, развивающиеся из tunica dartos мошонки и гладких мышц грудных сосков.
III тип - соли гарные ангиолейомиомы, развивающиеся из мышечных стенок замыкающих артерий и гладкомышечных элементов стенок мелких сосудов.

Некоторые ученые считают, что лейомиома скорее порок развития, чем неоплазма. Встречаются единичные описания семейной лейомиомы, что позволяет считать это заболевание генетически обусловленным.

Симптомы лейомиомы кожи. Лейомиома кожи часто встречается у мужчин. Элементом поражения является полушаровидный плотный узелок округлой или овальной формы, величиной от булавочной головки до чечевицы, крупной фасоли и более, застойно-красного, коричневатого, синевато-красноватого цвета. Характерной особенностью лейомиом кожи является их резкая болезненность под влиянием механического раздражения (трение одеждой, почесывание, давление или прикосновение) и охлаждения. Болевой синдром обусловлен давлением нервных клеток лейомиомой. Нестерпимые боли нередко сопровождаются расширением зрачков, снижением артериального давления, побледнением кожи. Лейомиомы обычно имеют множественный характер и локализуются на лице, шее, туловище и конечностях, чаще склонны к группировке.

Гистопатология. Лейомиома состоит из переплетающихся пучков гладкомышечных волокон, разделенных соединительнотканными прослойками. Клетки имеют гиперхромные ядра, количество сосудов уменьшено, а нервных волокон - увеличено.

Патоморфология. Опухолевый узел этого вида лейомиомы четко отграничен от окружающей дермы и состоит из переплетающихся между собой толстых пучков гладкомышечных волокон, между которыми имеются узкие прослойки соединительной ткани. При окраске по методу Ван-Гизона мышечные пучки окрашиваются в желтый цвет, а соединительная ткань - в красный. Опухоль, развивающаяся из диагональных мыши, без четких границ, имеет аналогичное строение, но пучки мышечных волокон несколько тоньше, лежат более рыхло. Между мышечными пучками в скудной соединительной ткани лежат сосуды капиллярного типа, иногда с очаговыми лимфогистиоцитарными инфильтратами. Могут наблюдаться отек и дистрофические изменения.

Лейомиома дартоидная представляет собой одиночный, безболезненный буровато-красный узел диаметром около 2 см. Гистологически мало отличается от лейомиомы, развивающейся из мышцы, поднимающей волос.

Ангиолейомиома обычно солитарная, слегка возвышающаяся над поверхностью кожи, покрытая неизмененной или красновато-синюшной кожей, болезненная при пальпации. На ограниченном участке могут встречаться несколько элементов, локализующихся чаще на конечностях, главным образом вблизи суставов.

Патоморфология. Ангиолейомиома отличается от других видов лейомиом тем, что состоит из густого переплетения пучков тонких и коротких волокон, располагающихся местами беспорядочно, местами в виде концентрических структур или завихрений. В ткани опухоли много клеток с вытянутыми ядрами, интенсивно окрашивающимися гематоксилином и эозином. Среди этих элементов обнаруживают много сосудов с нечетко выраженной мышечной оболочкой, непосредственно переходящей в ткань опухоли, в связи с чем сосуды имеют вид щелей, располагающихся между пучками мышечных волокон. В зависимости от характера преобладающих сосудистых структур можно выделить четыре основных типа строения ангиолейомиомы. Наиболее часто встречаются ангиолейомиома артериального типа, затем венозного и смешанного, а также малодифференцированные ангиолейомиомы, в которых определяются немногочисленные сосуды, главным образом с щелевидными просветами. В некоторых ангиолейомиомах можно видеть черты сходства с гломус-ангиомами Барре-Массона. Они характеризуются наличием "эпителиоидных" клеток, составляющих основную массу опухоли. В более поздние сроки в ангиолейомиомах можно обнаружить различные изменения вторичного характера в виде резкого расширения сосудов, разрастания соединительной ткани, приводящие к склерозу, геморрагии с последующим образованием гемосидерина.

Гистогенез. При электронной микроскопии показано, что лейомиомы из мышц, поднимающих волосы, состоят из пучков мышечных клеток нормального вида. Они имеют центрально расположенное ядро, окруженное эндоплазматической сетью и митохондриями, а по периферии - большое число пучков миофиламентов. Каждая мышечная клетка окружена базальной мембраной. Среди них находят нервные волокна в состоянии скручивания и дезинтеграции миелинового слоя, по-видимому, в результате сдавления их мышечными клетками. Некоторые авторы подобными изменениями нервных волокон объясняют болезненность этих опухолей, другие же считают, что болезненность является результатом мышечных сокращений. А.К. Апатенко (1977), изучая гистогенез ангиолейомиом, показал, что источником развития этой разновидности опухолей являются замыкающие артерии, о чем свидетельствуют характерное строение сосудов (наличие в них продольного мышечного слоя, эпителиоидных клеток, звездчатых просветов) и болезненность.

Лейомиосаркома встречается редко. Может возникать в любом возрасте, в том числе и в первые месяцы жизни. Располагается в глубоких слоях кожи, достигая больших размеров, иногда значительно выступает над поверхностью кожи, изредка изъязвляется. Чаще располагается на нижних конечностях, затем на голове и шее. Опухоль обычно солитарная, но встречаются и множественные опухоли.

Патоморфология. При более длительном и менее злокачественном течении строение опухоли напоминает таковое при доброкачественной лейомиоме, отличаясь от нее заметной пролиферацией веретенообразных элементов и наличием участков полиморфизма ядер. При более злокачественном варианте в опухоли обнаруживают большое число анаплазированных гиперхромных ядер, местами располагающихся группами, формирующих многоядерные симпласты, множество неравномерно рассеянных митозов, а также инфильтрирующий рост в подлежащие ткани.

Дифференциальный диагноз следует проводить с фибромами, ангиомами, фибросаркомами, эпителиомами, лейомиосаркомами кожи, нейрофибромами и другими опухолями.

Лечение лейомиомы кожи. Хирургическое или лазерное иссечение, криотерапия, внутривенные или внутримышечные вливания проспидина, на курс - 1- 2,5 г. При множественных очагах хороший эффект оказывает антагонист кальция - нифедипин.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Читайте также: