Лейкопения при хроническом миелолейкозе

Лейкопении при некоторых формах острых лейкозов

Хорошо известно, что лейкозы нередко протекают с лейкопенией. Многие доктора, изучавшие лейкозы, указывают на большую частоту лейкопенических форм в группе ретикулезов. Наши данные также свидетельствуют о преобладании среди ретикулезов лейкопенических форм. Из 20 больных лейкозами, протекавшими с лейкопенией, у 15 в был диагностирован ретикулез. Значительно реже лейкопенический вариант течения отмечается при миелозах (4 больных). По-видимому, лейкопения при лимфаденозах почти никогда не встречается. В частности, не удалось наблюдать таких больных.

Создается впечатление, что значительно чаще с лейкопенией протекают острые и подострые лейкозы (17 из 20 наблюдавшихся нами больных). Клинические проявления лейкозов у всех больных были типичными и не отличались от картины лейкемических форм. У всех больных, даже с острой формой лейкозов, заболевание развивалось постепенно, неуклонно нарастала общая слабость, разбитость. Инфекционные проявления, как правило, развивались уже на фоне выраженных изменений системы крови.

box Больная О., 59 лет. Госпитализирована в клинику 7/1/1956 г. с подозрением на апластическую анемию. Больна около 3 лет. Постепенно нарастали слабость, разбитость, с 1У55 г развились носовые кровотечения. При исследовании крови в 1955 г. обнаружена умеренная панцитопения, которая постепенно нарастала. В прошлом: тропическая малярия с 1922 г., с 1924 г. хронический энтероколит, с 1948 г. лямблиозный холецистит При поступлении удовлетворительное состояние, бледность кожи, умеренная иктеричность склер, незначительное увеличение печени. При исследовании периферической крови обнаружена значительная панцитопения (гемоглобина — 40%, эритроцитов — 2 820 ООО, лейкоцитов — 1200, эритробласТов—10 на 200 лейкоцитов, тромбоцитов — 80 000, ретикулоцитов — 4,6%). В пунктате костного мозга преобладали эритробласты всех стадий зрелости (75,5%), встречались единичные мегалобласты и параэритробласты. Элементы нейтрофильного ряда составляли всего 3%. Отмечалось также некоторое увеличение молодых ретикулярных клеток, дифференцирующихся в сторону эритропоэза. Местами эти клетки располагались небольшими скоплениями. В дальнейшем заболевание приняло типичный для лейкемии характер. Неуклонно прогрессировала панцитопения, стала прощупываться селезенка. За время пребывания в клинике больная трижды перенесла пневмонию. Количество кариоцитоз в периферической крови все время было уменьшено и только в предагональном периоде оно возросло до 23 000 в 1 мм3, но эритробласты к этому времени составляли уже подавляющее большинство кариоцитов (от 60% до 90%). Больная погибла 22/1V при нарастающих явлениях панцитопении и присоединившейся правосторонней пневмонии.

Примером может служить следующая выписка из истории болезни.

box Больной К., 55 лет. В июне 1957 г. при профилактическом обследовании обнаружено повышение РОЭ до 27 мм в час (полный анализ крови не производился). В конце июля отметил ухудшение аппетита, появление слабости, кровоточивости десен, несколько позже присоединились головные боли, насморк. 2/VIII — озноб, повышение температуры до 38° С. Диагностирован правосторонний синусит. 7/VIII госпитализирован в оториноларингологическую клинику в состоянии средней тяжести. При объективном исследовании отмечена умеренная бледность слизистых, незначительное увеличение селезенки. Гемограмма 15/VIII: гемоглобина — 57%; эритроцитов — 2 590 000; лейкоцитов— 1250; эозинофилов — 6%; палочкоядерных — 3%; сегментоядерных— 4%; лимфоцитов — 34%; моноцитов — 3%; клеток РЭС—49%; плазматических клеток—1%; РОЭ — 67 мм в час. С подозрением на агранулоцитоз больной был переведен в терапевтическую клинику, где диагностирован острый ретикулез. При объективном исследовании отмечалась значительная бледность кожи, увеличение селезенки и печени. Количество лейкоцитов в крови не превышало 4000 в 1 мм3, а у 1 больного оно составляло всего 350 в 1 мм3. Выраженность лейкопении значительно варьировала у одного и того же больного в различные дни исследования. Так, у 1 больной острым лейкозом количество лейкоцитов в день поступления в клинику составляло 21 750 в 1 мм3, через неделю оно снизилось до 4950, а еще через неделю — до 2450 в 1 мм3. У 3 больных подострым лейкозом значительное нарастание количества форменных элементов в крови наступило в терминальной стадии заболевания (у 1 больной с 400 до 120 000 в 1 мм3). Никакой зависимости между изменениями количества лейкоцитов и состоянием больного отметить не удалось.

Парапроктит острый. Симптомы, причины и лечение Парапроктит острый

У всех больных лейкозами в периферической крови патологические (лейкемические) элементы составляют значительный процент. Поэтому, несмотря на наличие выраженной панцитопении, дифференциальный диагноз с панмиелофтизом даже при исследовании периферической крови не представляет особенных затруднений. Со стороны миелограммы у всех больных отмечается значительное увеличение патологических элементов при резком уменьшении клеток, свойственных нормальному кровотворению.

Максимальная выраженность этих изменений обычно наблюдается при острых лейкозах, однако у больных с подострым и хроническим течением заболевания количество молодых элементов в миелограмме также довольно значительно. Резкие изменения гранулоцитопоэза имеют основное патогенетическое значение в развитии гранулоцитопений при лейкозах. Однако этим не объясняется лейкопенический вариант течения лейкозов у части больных. Лейкопенический вариант течения острых лейкозов характерен исключительно для больных с выраженными инфекционными процессами. В своих предположениях он исходит из нередко наблюдаемого падения числа лейкоцитов в крови у больных лейкемическими формами лейкозов при присоединении различных инфекционных осложнений (пневмония, абсцесс и т. д.). Однако хорошо известно, что далеко не у всех больных лейкозами присоединение воспаления приводит к уменьшению количества лейкоцитов. В то же время у многих больных с алейкемическими формами лейкозов при детальном клиническом обследовании, особенно на ранних этапах болезни, нет данных в пользу различных воспалительных заболеваний. Нами наблюдался больной с подострым ретикулезом, у которого на фоне развившейся в терминальном периоде пневмонии количество лейкоцитов возросло с 5100 до 98 000 в 1 мм3.

box Лейкопенический вариант течения острых лейкозов характерен исключительно для больных с выраженными инфекционными процессами

Лечение и профилактика гриппа

Можно предположить, что развивающаяся лейкопения обусловлена более быстрым разрушением лейкоцитов в крови. Но проводимые в последние годы работы не подтверждают этого предположения. Только немногим исследователям удалось установить присутствие лейкоагглютининов в сыворотке крови единичных больных лейкозами.

Можно допустить, что лейкопения у больных лейкозами может быть обусловлена чрезмерным разрушением лейкоцитов из-за резкого нарушения их функциональных свойств. Результаты изучения функциональных свойств лейкоцитов при лейкозах с несомненностью свидетельствуют о значительных нарушениях внутриклеточного обмена у таких больных. Эти исследования, как правило, проводились у больных с лейкемическими формами лейкозов.

У всех больных острыми как лейкемическими, так и алейкемическими лейкозами обычно отмечается уменьшение окислительных ферментов в лейкоцитах (оксидазы и пероксидазы), некоторое нарастание РНК, уменьшение липидов и гликогена. Одинаково меняется также и функция фагоцитоза — обычно снижается, уменьшается двигательная активность лейкоцитов. Уменьшается число подвижных нейтрофилов и скорость их движения. Эти данные заставляют сомневаться в правильности предположения о значении ускоренного разрушения лейкоцитов в генезе лейкопенической формы острого лейкоза.

По-видимому, развитие лейкопении бывает обусловлено своеобразными нарушениями механизмов, регулирующих выход лейкоцитов из костного мозга в кровь. Вряд ли является случайным тот факт, что у большинства больных с лейкопеническими формами лейкозов обычно диагностируется ретикулез. Вполне возможно, что отсутствие гиперлейкоцитоза у этих больных обусловлено более тесной синтициальной связью ретикулярных элементов в костном мозгу.

Терапевтические мероприятия при этих формах лейкозов также одинаковы (антибиотики, витамины, гемотрансфузии, применение стероидных гормонов и т. д.). В последнее время в литературе появились указания об эффективности применения у таких больных 6-меркаптопурина. Конечно, применение этого препарата у больных с выраженной лейкопенией должно быть очень осторожным и может проводиться только при тщательном контроле всех гематологических данных.

Иногда возникает клиническое состояние, известное как лейкопения, при котором костный мозг продуцирует очень мало лейкоцитов, оставляя организм незащищенным против многих бактерий и других агентов, способных проникать в ткани.

В норме организм человека живет в симбиозе со многими бактериями, поскольку все слизистые мембраны тела постоянно подвергаются действию большого количества бактерий. Во рту почти всегда находятся различные спирохетозные, пневмококковые и стрептококковые бактерии, такие же бактерии в меньшей степени присутствуют по ходу дыхательных путей. Дистальный отдел желудочно-кишечного тракта особенно нагружен палочками толстой кишки. Более того, всегда можно найти бактерии на поверхности глаз, уретры и вагины. Любое снижение количества лейкоцитов немедленно позволяет уже имеющимся бактериям внедриться в прилежащие ткани.

В течение 2 сут после прекращения продукции лейкоцитов костным мозгом у человека обычно появляются язвы во рту и толстой кишке или развивается какая-либо форма тяжелой респираторной инфекции. Из язв бактерии быстро проникают в окружающие ткани и кровь. Без лечения человек часто погибает менее чем через неделю после начала острой тотальной лейкопении.

При облучении организма рентгеновскими или гамма-лучами или под воздействием лекарств и химических веществ, содержащих бензольные или антраценовые ядра, вероятно возникновение аплазии костного мозга. Очень редко лейкопению и, следовательно, все инфекционные последствия этого поражения вызывают некоторые распространенные лекарства, например хлорамфеникол (антибиотик), тиоурацил (используемый для лечения тиреотоксикоза) и даже разные снотворные-барбитураты.

После умеренного лучевого поражения костного мозга некоторые стволовые клетки, миелобласты и гемоцитобласты могут сохраниться в костном мозге, что дает ему возможность регенерировать при наличии достаточного времени. У больного, которого должным образом лечат переливаниями крови, а также антибиотиками и другими лекарственными средствами для предупреждения инфекции, обычно в течение нескольких недель или месяцев развивается достаточный объем нового костного мозга для возвращения концентрации клеток крови к нормальным значениям.


Неконтролируемая продукция белых клеток крови может быть вызвана канцерогенной мутацией миелогенной или лимфогенной клетки. Это ведет к лейкемии, которая обычно характеризуется значительно увеличенным количеством аномальных лейкоцитов в циркулирующей крови.

Типы лейкемий. Лейкемии делятся на два основных типа: лимфоцитарная лейкемия (лимфолейкоз) и миелоидная лейкемия (миелолейкоз). Лимфолейкоз связан со злокачественной продукцией лимфоидных клеток, обычно начинающейся в лимфатическом узле или другой лимфоцитарной ткани и распространяющейся на другие области тела. Миелолейкоз начинается со злокачественной продукции молодых миелоидных клеток в костном мозге и затем распространяется по телу, в результате белые клетки крови образуются во многих тканях за пределами костного мозга, особенно в лимфатических узлах, селезенке и печени.

При миелоидной лейкемии злокачественный процесс иногда формирует дифференцированные клетки, и его могут называть нейтрофильной лейкемией, эозинофилъной лейкемией, базофильной лейкемией или моноцитарной лейкемией. Чаще, однако, клетки при лейкемии — неестественные, недифференцированные и не похожи ни на одну из нормальных белых клеток крови. Обычно чем менее клетки дифференцированы, тем более острая лейкемия, без лечения часто приводящая к смерти в течение нескольких месяцев. При наличии более дифференцированных клеток процесс может стать хроническим, медленно развиваясь на протяжении 10-20 лет. Белые клетки крови при лейкемии, особенно малодифференцированные, обычно функционально недостаточны для обеспечения нормальной защиты против инфекции.

Первым эффектом лейкемии является метастатический рост лейкемических клеток в необычных областях тела. В костном мозге лейкемические клетки могут столь значительно размножиться, что начинают проникать в окружающую кость, вызывая боль и способствуя частым переломам костей.

Почти все лейкемии распространяются на селезенку, лимфатические узлы, печень и другие сосудистые области, независимо от того, находится ли источник лейкемии в костном мозге или в лимфатических узлах. Обычными симптомами лейкемии являются развитие инфекции, тяжелая анемия и склонность к кровотечениям, связанным с тромбоцитопенией (недостатком тромбоцитов). Эти симптомы являются в основном результатом замещения нормальных клеток костного мозга и лимфоидной ткани нефункционирующими лейкемическими клетками.

Вероятно, наиболее важным действием лейкемии на организм является чрезмерное использование метаболических субстратов растущими злокачественными клетками. Лейкемические ткани воспроизводят новые клетки так быстро, что к резервам питательных веществ, специфических аминокислот и витаминов в организме предъявляются чрезмерные требования. В результате энергетические запасы организма значительно истощаются, а избыточная утилизация аминокислот лейкемическими клетками особенно быстро разрушает ткани, в норме богатые белком.

Следовательно, в то время как лейкемические ткани растут, другие ткани истощаются. Если метаболическое голодание продолжается достаточно долго, летальный исход неизбежен.


Хронический миелолейкоз – это злокачественное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением гранулоцитарного ростка. Может долгое время протекать бессимптомно. Проявляется склонностью к субфебрилитету, ощущением полноты в животе, частыми инфекциями и увеличением селезенки. Наблюдаются анемия и изменение уровня тромбоцитов, сопровождающиеся слабостью, бледностью и повышенной кровоточивостью. На заключительной стадии развиваются лихорадка, лимфоаденопатия и кожная сыпь. Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинической картины и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, радиотерапия, пересадка костного мозга.

МКБ-10


  • Причины
  • Патогенез
  • Симптомы хронического миелолейкоза
  • Диагностика
  • Лечение хронического миелолейкоза
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Хронический миелолейкоз – онкологическое заболевание, возникающее в результате хромосомной мутации с поражением полипотентных стволовых клеток и последующей неконтролируемой пролиферацией зрелых гранулоцитов. Составляет 15% от общего количества гемобластозов у взрослых и 9% от общего числа лейкозов во всех возрастных группах. Обычно развивается после 30 лет, пик заболеваемости хроническим миелолейкозом приходится на возраст 45-55 лет. Дети до 10 лет страдают исключительно редко.

Хронический миелолейкоз одинаково распространен у женщин и у мужчин. Из-за бессимптомного или малосимптомного течения может становиться случайной находкой при исследовании анализа крови, взятого в связи с другим заболеванием или во время профилактического осмотра. У части больных хронический миелолейкоз выявляется на заключительных стадиях, что ограничивает возможности терапии и ухудшает показатели выживаемости. Лечение проводят специалисты в области онкологии и гематологии.


Причины

В числе возможных факторов, способствующих появлению филадельфийской хромосомы у больных хроническим миелолейкозом, называют ионизирующее облучение и контакт с некоторыми химическими соединениями.

Патогенез

Итогом мутации становится усиленная пролиферация полипотентных стволовых клеток. При хроническом миелолейкозе пролиферируют преимущественно зрелые гранулоциты, но аномальный клон включает в себя и другие клетки крови: эритроциты, моноциты, мегакариоциты, реже – В- и Т-лифоциты. Обычные гемопоэтические клетки при этом не исчезают и после подавления аномального клона могут служить основой для нормальной пролиферации кровяных клеток. Для хронического миелолейкоза характерно стадийное течение.

  1. При первой, хронической (неактивной) фазе отмечается постепенное усугубление патологических изменений при сохранении удовлетворительного общего состояния.
  2. Во второй фазе хронического миелолейкоза – фазе акселерации изменения становятся явными, развиваются прогрессирующие анемия и тромбоцитопения.
  3. Заключительной стадией хронического миелолейкоза является бластный криз, сопровождающийся быстрой экстрамедуллярной пролиферацией бластных клеток.

Источником бластов становятся лимфатические узлы, кости, кожа, ЦНС и т. д. В фазе бластного криза состояние больного хроническим миелолейкозом резко ухудшается, развиваются тяжелые осложнения, завершающиеся гибелью больного. У некоторых пациентов фаза акселерации отсутствует, хроническая фаза сразу сменяется бластным кризом.

Симптомы хронического миелолейкоза

На начальных стадиях хронического миелолейкоза возможно некоторое снижение уровня гемоглобина. В последующем развивается нормохромная нормоцитарная анемия. При исследовании мазка крови пациентов с хроническим миелолейкозом отмечается преобладание молодых форм гранулоцитов: миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов. Наблюдаются отклонения от нормального уровня зернистости в ту или иную сторону (обильная или очень скудная). Цитоплазма клеток незрелая, базофильная. Определяется анизоцитоз. При отсутствии лечения хроническая фаза переходит в фазу акселерации.

О начале фазы акселерации может свидетельствовать как изменение лабораторных показателей, так и ухудшение состояния пациентов. Возможно нарастание слабости, увеличение печени и прогрессирующее увеличение селезенки. У больных хроническим миелолейкозом выявляются клинические признаки анемии и тромбоцитопении или тробоцитоза: бледность, быстрая утомляемость, головокружения, петехии, кровоизлияния, повышенная кровоточивость. Несмотря на проводимое лечение, в крови пациентов с хроническим миелолейкозом постепенно увеличивается количество лейкоцитов. При этом отмечается возрастание уровня метамиелоцитов и миелоцитов, возможно появление единичных бластных клеток.

Бластный криз сопровождается резким ухудшением состояния больного хроническим миелолейкозом. Возникают новые хромосомные аномалии, моноклоновое новообразование трансформируется в поликлоновое. Отмечается нарастание клеточного атипизма при угнетении нормальных ростков кроветворения. Наблюдаются ярко выраженные анемия и тромбоцитопения. Суммарное количество бластов и промиелоцитов в периферической крови составляет более 30%, в костном мозге – более 50%. Пациенты с хроническим миелолейкозом теряют вес и аппетит. Возникают экстрамедуллярные очаги незрелых клеток (хлоромы). Развиваются кровотечения и тяжелые инфекционные осложнения.

Диагностика

Вопрос о возможности постановки диагноза хронический миелолейкоз при отсутствии филадельфийской хромосомы остается дискутабельным. Многие исследователи считают, что подобные случаи могут объясняться комплексными хромосомными нарушениями, из-за которых выявление данной транслокации становится затруднительным. В ряде случаев филадельфийскую хромосому можно обнаружить при использовании ПЦР с обратной транскрипцией. При отрицательных результатах исследования и нетипичном течении заболевания обычно говорят не о хроническом миелолейкозе, а о недифференцированном миелопролиферативном/миелодиспластическом расстройстве.

Лечение хронического миелолейкоза

Тактику лечения определяют в зависимости от фазы заболевания и выраженности клинических проявлений. В хронической фазе при бессимптомном течении и слабо выраженных лабораторных изменениях ограничиваются общеукрепляющими мероприятиями. Больным хроническим миелолейкозом рекомендуют соблюдать режим труда и отдыха, принимать пищу, богатую витаминами и т. д. Лечение может включать:

Прогноз

Прогноз при хроническом миелолейкозе зависит от множества факторов, определяющим из которых является момент начала лечения (в хронической фазе, фазе активации или в период бластного криза). В качестве неблагоприятных прогностических признаков хронического миелолейкоза рассматривают значительное увеличение печени и селезенки (печень выступает из-под края реберной дуги на 6 и более см, селезенка – на 15 и более см), лейкоцитоз свыше 100x10 9 /л, тромбоцитопению менее 150x10 9 /л, тромбоцитоз более 500х10 9 /л, повышение уровня бластных клеток в периферической крови до 1% и более, повышение суммарного уровня промиелоцитов и бластных клеток в периферической крови до 30% и более.

Вероятность неблагоприятного исхода при хроническом миелолейкозе возрастает по мере увеличения количества признаков. Причиной гибели становятся инфекционные осложнения или тяжелые геморрагии. Средняя продолжительность жизни пациентов с хроническим миелолейкозом составляет 2,5 года, однако при своевременном начале терапии и благоприятном течении заболевания этот показатель может увеличиваться до нескольких десятков лет.


Что такое хронический миелолейкоз?


Мазок крови пациента с хроническим миелолейкозом

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) — злокачественное новообразование кроветворной ткани, сопровождающееся прогрессирующей пролиферацией незрелых гранулоцитов. Заболевание изначально обладает вялотекущим характером, постепенно перетекая в стадию обострения с выраженной симптоматикой и образованием системных нарушений. Является одной из самых опасных и инвалидизирующих болезней.

ХМЛ — первое онкологическое заболевание, у которого определена связь между развитием канцерогенеза и мутацией в гене. Характерная аномалия основана на транслокации 9-й и 22-й хромосом, то есть участки данных хромосом меняются местами, образуя аберрантную хромосому. Выявлена мутировавшая хромосома исследователями из Филадельфии, поэтому она получила название филадельфийская или Ph-хромосома.

Причины развития


Негативное воздействие на кроветворение оказывают ядохимикаты

Заболевание известно науке с 1811 года, но до сих пор факторы, провоцирующие мутацию в гене, определить не удалось. Существует ряд причин, способствующих развитию патологии:

  • радиоактивное облучение, в том числе при лучевой терапии;
  • химиотерапия иных онкологических заболеваний;
  • ряд генетических заболеваний, характеризующихся хромосомной аномалией (например, синдром Дауна);
  • взаимодействие с химическими соединениями (нефтепродукты, пестициды).

Патогенез хронического миелолейкоза


Патогенез хронического миелолейкоза

Гибридный ген BCR-ABL 1, образованный в результате транслокации хромосом, продуцирует синтез белка BCR-ABL. Данный белок представляет собой тирозинкиназу, которая в норме способствует передаче сигнальных импульсов для роста клетки. Созданная путём мутации тирозинкиназа становится активным фактором пролиферации клеток, они начинают делиться и распространяться уже независимо от факторов роста. Происходит процесс создания клонов мутировавшей клетки.

Бесконтрольное деление сопровождается нарушением апоптоза — запрограммированной гибели клеток. Также гибридная тирозинкиназа подавляет естественные функции восстановления в молекулах ДНК, создавая предпосылки для последующих мутаций, что усугубляет патологический процесс.

Размножающиеся клетки являются незрелыми, бластными предшественниками полноценных элементов крови. Постепенно бластные клетки вытесняют функциональные эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Добавляются нарушения и в других хромосомах, что запускает ускоренный процесс разрушения организма в целом.

Стадии хронического миелолейкоза


Бластный криз — одна из стадий миелолейкоза

  1. Хроническая — 30% бластных клеток. Стадия характеризуется агрессивным характером мутировавших клеток, состояние пациента резко ухудшается. Дополнительные аномалии как в гене BCR-ABL, так и в геноме в целом, провоцируют цепь патологических реакций, которые уже практически не поддаются лечению. На этом этапе могут поражаться ткани внутренних органов, кожные покровы и слизистые оболочки, миелоидные клетки преобразовываются в саркому.

Симптомы и признаки


Признаки ХМЛ становятся заметны ближе к прогрессирующей стадии.

  • Симптомы опухолевой интоксикации: снижение массы тела, быстрая утомляемость, волнообразное повышение температуры, кожный зуд, тошнота, суставные боли.
  • Симптомы опухолевой пролиферации — увеличение селезёнки и печени, боль в левом подреберье, поражение кожных покровов.
  • Анемический синдром — головокружение, выраженная бледность, учащённое сердцебиение, чувство нехватки воздуха.
  • Геморрагический синдром — склонность к кровоточивости слизистых оболочек, сыпь в виде красных точек, длительное кровотечение при незначительных порезах.

Диагностика заболевания


Один из методов диагностики заболевания — рентгенологический

Диагностика ХМЛ включает:

  • Первичный осмотр пациента с изучением анамнеза, жалоб, а также исследование при помощи пальпации размеров селезёнки и печени.
  • Общий анализ крови выявляет число и характеристики форменных элементов крови.
  • Биохимический анализ проводится для определения уровня билирубина, электролитов, глюкозы, ЛДГ, АСТ, АЛТ.
  • Гистологическое исследование костного мозга определяет скопления бластных клеток.
  • Цитогенетический анализ выявляет транслокацию хромосом.
  • На 3-й стадии проводится иммунофенотипирование для идентификации бластных клеток.
  • Метод генного секвенирования применяется для выявления генных мутаций.
  • Проводится УЗИ внутренних органов, в первую очередь селезёнки и печени.
  • Дополнительно назначают рентгенографию органов грудной клетки, ЭКГ, эхокардиографию, ИФА на маркеры различных заболеваний, коагулограмму и другие исследования.

Лечение


Основа лечения — ингибиторы тирозинкиназы

Выбор препарата и доза определяются в зависимости от стадии ХМЛ и риска побочных эффектов. Обычно лечение начинается с приёма иматиниба в дозировке 400 мг/день при начальной стадии, 600 мг/день при последующих стадиях, затем дозу могут увеличивать или снижать. Различные аберрации в генах обусловливают низкую чувствительность к препаратам, поэтому пациенту могут менять одни ингибиторы на другие.


Трансплантация костного мозга

Если терапия не оказывает действия, рекомендуется аллогенная трансплантация костного мозга. Новые стволовые клетки могут выработать здоровые элементы кровеносной системы. Но операция сопряжена с рядом высоких рисков.

Терапия препаратами интерферона назначается обычно в 1-й стадии ХМЛ, так как не обладает эффективностью при последующих.

Для уменьшения массы опухоли и при отсутствии результата в лечении ингибиторами проводится химиотерапия. В стадии бластного криза используется полихимиотерапия аналогично лечению острого лейкоза.

Лучевая терапия может быть назначена в случае выраженной спленомегалии. При риске разрыва селезёнки проводят спленэктомию.

Профилактика и прогноз


Прогноз заболевания определяет врач

Причина образования ХМЛ не установлена, поэтому профилактикой являются меры по избеганию контактов с канцерогенными веществами, воздействия радиоактивного облучения.

Прогноз определяется стадией и тяжестью болезни. Одна из прогностических моделей (Kantarjian H.M.) включает факторы:

  • преклонный возраст пациента при постановке диагноза;
  • концентрация бластных клеток в крови ≥ 3%, в костном мозге ≥ 5%;
  • концентрация базофилов ≥ 7%;
  • концентрация тромбоцитов ≥ 700*10 9/л;
  • выраженная спленомегалия.

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.