Ладонная эритремия болезнь лане

• кожный покров
• сыпь и высыпания
• зуд и покраснения

1. Общие сведения

Эритроз Лане (болезнь Лане, наследственная ладонная и подошвенная эритема) – генетически обусловленная кожная патология, объединяющая группу этиологически разных процессов с общим доминирующим симптомом в виде неравномерного покраснения кожи.

Риск возникновения такого рода эритем не обнаруживает значимой статистической зависимости от пола или возраста, однако семейный характер заболевания прослеживается четко. Как и большинство других наследуемых болезней, ладонная и подошвенная эритема Лане встречается сравнительно редко.

2. Причины

Как указано в нозологической формулировке, наследственная ладонная и подошвенная эритема является генетической аномалией; в ее основе лежит неправильное формирование сети венозно-артериальных анастомозов (сообщений) в кровеносной системе кистей и ступней. Следствием оказывается нарушения микроциркуляции и повышение давление в артериолах и капиллярах дистальных отделов конечностей, что и проявляется красным оттенком кожи.

В некоторых случаях эритроз Лане отсутствует при рождении и манифестирует уже в зрелом или даже пожилом возрасте под влиянием определенных триггерных факторов (чаще всего это интоксикация или гормональный дисбаланс вследствие дисфункции половых желез).

Следует отметить, что в одних источниках к пусковым факторам наследственной ладонной и подошвенной эритемы относятся также иммуноаллергические механизмы, тогда как другие авторы аллергические эритрозы из понятия болезнь Лане исключают.

3. Симптомы и диагностика

Осевым, синдромообразующим симптомом болезни Лане выступает пятнистая эритема на ладонях и подошвах, т.е. участки интенсивного красного цвета с малиновым оттенком. В действительности такие очаги образованы множеством мелких близкорасположенных красно-малиновых точек. К характерным и ключевым для дифференциальной диагностики особенностям заболевания относится резкая, без плавного перехода, граница между пораженными и здоровыми участками кожи, отсутствие мацерации (мокнутия) и потливости, а также отсутствие аналогичных эритематозных участков на ступнях, тыльной части ладоней и каких бы то ни было иных участках тела.

Эритроз Лане никогда не сопровождается болевым синдромом либо какими-то дискомфортными ощущениями. В атипичных случаях иногда отмечается утолщение рогового, наружного слоя эпидермиса, тенденция к отшелушиванию или потливость, волнообразное течение (эритематозные поверхности то немного светлеют, то вновь обретают интенсивный оттенок).

Указанные выше особенности в сочетании с результатами внешнего осмотра служат достаточным основанием для установления диагноза.

4. Лечение

Объективно болезнь Лане в какой-либо терапии не нуждается, поскольку не отражается на функционировании кожи, не вызывает физического дискомфорта и не снижает трудоспособность. Однако многие пациенты настаивают на устранении эритемы как косметического дефекта. В этих случаях применяются глюкокортикостероидные гормоны, – перорально в виде таблеток и местно в форме гелей, мазей, кремов и т.д.

Достаточно эффективен также известный в дерматологии крем Унна – негормональная мазь сложного состава и комбинированного действия. Важное значение при лечении ладонной и подошвенной наследственной эритемы придается общеукрепляющим мерам и витаминотерапии.

Следует, однако, понимать, что полное устранение эритроза Лане на сегодняшний день является невозможным, – речь идет лишь о значительной, в лучшем случае, корректировке цвета подошв и ладоней.

Болезнь Лане или эритроз, или ладонная и подошвенная эритема — заболевание, причиной которого является нарушение кровотока в микроциркуляторном русле кистей и ступней. Болезнь может проявляться с самого рождения или же в более позднем возрасте при нарушении гормонального фона. Симптомы данной патологии легко спутать с аллергическими дерматозами, но возникновение последних обычно связано с попаданием на кожу аллергена. Болезнь Лане поражает обычно всех членов семьи, но встречается редко и не угрожает жизни пациента. Мужчины и женщины болеют этой патологией одинаково часто.

Причины

Кожные покровы, особенно на ладонях и подошвах, хорошо кровоснабжаются с помощью системы микроциркуляторного русла. Эта система состоит из артерий, венул и капилляров, их соединяющих. Но есть еще особые сосуды – анастомозы, тоже соединяющие между собой венозную и артериальную системы. Соединяющие сосуды необходимы в том случае, когда давление в артериях повышается и необходимы дополнительные пути для перемещения крови в вены. Именно врожденные нарушения этих сосудов являются причиной болезни Лане: через суженные и аномальные сосуды кровь не поступает, что приводит к стойкому расширению артериол и капилляров и покраснению кожи.

Симптомы заболевания могут проявиться как с самого рождения, так и в зрелом возрасте из-за нарушений гормонального фона и при отравлении токсичными веществами. Дисфункция яичников у женщин или яичкового аппарата у мужчин приводит к изменению концентрации половых гормонов крови, которые участвуют в регуляции сосудистого тонуса. Изменения гормонального фона могут запустить врожденные дефекты или вызвать симптомы, похожие на болезнь Лане.

Симптомы

Основным симптомом болезни является появление на ладонях и подошвах ярко-малиновых или красных пятен. На первый взгляд, это одно большое пятно, но при близком рассмотрении можно увидеть, что оно состоит из небольших красных пятнышек, сливающихся между собой. Эритема на ладонях намного ярче, чем на ступнях. Это связано с неодинаково развитым роговым слоем кожи, укрывающим сосудистую сеть: на подошвах он намного толще, чем на ладонях, из-за постоянного давления при ходьбе. Эритема четко отграничена от здоровой кожи, ее границы ровные, кроме того, пятна никогда не переходят на тыл конечности.

Эритроз на ладони

Основная масса пятен скапливается на возвышениях ладони – под большим пальцем и в области мизинца. В этих местах хорошо развита мышечная ткань, поэтому в сосудах этих мест скапливается больше крови.

Появление пятен не сопровождается субъективной симптоматикой: зудом, жжением, болью, чувством ползания мурашек, симптомами общей интоксикации. Кожа не потеет и сыпь не появляется на слизистых оболочках и других поверхностях тела, что является отличительной чертой этого заболевания от других.

Клиническая симптоматика может незначительно отличаться от типичной. В этом случае проводят тщательное обследование пациента для исключения более серьезных болезней. Нетипичные формы сопровождаются появлением на поверхности эритемы шелушения или ороговения, редко — повышенной потливостью.

Диагностика

Диагноз выставляется на основании типичных симптомов болезни – появления эритемы без субъективных ощущений. Проводят полный осмотр кожных покровов и слизистых, лабораторные исследования для поиска сопутствующей патологии и исключения аллергических, инфекционных, иммунологических, ревматологических и некоторых наследственных заболеваний, которые могли сопровождаться похожей клинической картиной. Кроме того, выясняют, не было ли у родственников подобных проявлений.

Лечение

Обычно лечения не назначают, ведь болезнь не сопровождается субъективными ощущениями. Для достижения косметологического эффекта (уменьшения степени покраснения) пользуются препаратами гормонов коры надпочечников. Гормоны способны незначительно расширять кровеносные сосуды и снижать давление в артериальном русле, что уменьшает нагрузку на капилляры и соединяющие сосуды.

Местно применяется крем Унны, который готовят в аптеках. Они уменьшает степень покраснения, обладает охлаждающим и сосудосуживающим эффектом.

Витамины применяют для укрепления сосудистой стенки, нормализации гормонального фона и улучшения общего состояния организма.

Прогноз и последствия

Болезнь может проявиться в любом возрасте и поражает обычно всех членов семьи. Ее течение хроническое, обычно нецикличное. При цикличном проявлении заболевания пятна светлеют, но никогда не исчезают полностью. Патология трудно поддается лечению, и с помощью терапии можно лишь уменьшить степень покраснения. Но болезнь Лане никак не влияет на способность пациента трудиться и не опасна для жизни.

Ладонная и подошвенная наследственная эритема, или эритроз (другое название патологии – болезнь Лане)

Причины возникновения и механизм развития заболевания. Заболевание, как это видно из названия, носит преимущественно наследственный характер. Дело в том, что в норме артерии и вены в теле человека соединяются между собой не только при помощи капилляров, но и посредством так называемых анастомозов – соединяющих сосудов, по которым кровоток осуществляется как бы в обход основного русла. Данные образования являются очень важными, так как именно они при необходимости позволяют осуществлять сброс крови из артерий в вены при повышении давления. При рассматриваемой патологии имеется аномалия данных соединяющих сосудов, в итоге должного сброса не происходит, давление в артериальном звене кровотока остается повышенным.

При врожденном характере заболевания его относят к одной из разновидности родимых пятен. Однако в то же время эритроз подошв и ладоней может быть и приобретенным, т. е. развиваться не с самого рождения, а в более позднем возрасте. В этом случае патология сосудов-анастомозов развивается чаще всего вследствие нарушения функции половых желез (у женщин – яичников, у мужчин – яичек) или при отравлении организма токсическими веществами. Заболевание в зависимости от врожденной или приобретенной формы может развиваться как у новорожденных детей, так и у людей старшего возраста. Чаще всего оно является семейным, т. е. развивается у многих членов одной и той же семьи.

Признаки заболевания. Основным признаком заболевания является появление пятен покраснения больших размеров на ладонной поверхности кистей и на подошвенной – стоп. Окраска их ярко-малиновая и очень насыщенная. Однако, как правило, на подошвах она несколько более тусклая. Пятна покраснения не являются сплошными, они представляют собой скопления расположенных очень близко друг к другу очень мелких пятнышек. Намного более выраженными они являются на пальцах, в области возвышений на ладони, расположенных под большим пальцем и под мизинцем. По краю очаги очень резко обрываются, поэтому граница между ними и непораженной кожей очень хорошо заметна. Как правило, эта граница проходит по боковой поверхности кистей и стоп. Как уже указывалось, пятна никогда не переходят на тыльные поверхности конечностей. Такова картина при типичном течении болезни Лане. Данные проявления являются единственными, других видов высыпания никогда не встречается. Сам больной не испытывает каких-либо неприятных ощущений и болезненности в области очагов, при посещении врача жалоб не предъявляет. Также при болезни Лане никогда не встречается потливости конечностей, что является очень важным моментом, позволяющим в ряде случаев отличить заболевание от других кожных патологий.

Все другие разновидности заболевания объединены под общим названием нетипичных случаев. При этом, кроме появления пятен покраснения на конечностях, возможно развитие значительного утолщения рогового слоя кожи. Характерно то, что даже при нетипичных случаях заболевания никогда не выявляется никаких патологических изменений со стороны слизистых оболочек ротовой полости, носа, половых органов. При их появлении всегда следует думать о другой патологии либо о присоединении сопутствующих заболеваний. Пятна покраснения на ладонях и подошвах, утолщение рогового слоя кожи при отдельных разновидностях болезни Лане могут выступать в сочетании с появлением шелушения кожи, повышения ее потливости.

Проводится также активная витаминотерапия, в основном таким больным назначают витамины А и Е.

Прогноз. Заболевание поражает самые различные возрастные группы. Оно может развиваться как у маленьких детей, так и у лиц пожилого возраста, в дальнейшем сохраняясь практически до конца жизни. Иногда заболевание протекает циклически, при этом пятна никогда не исчезают, но в зависимости от периода обострения или улучшения состояния они могут становиться более тусклыми либо яркими. Как правило, в семье данной патологией страдают все или почти все ее члены, так как заболевание является по большей части наследственно обусловленным. Проявления болезни Лане являются очень стойкими, они очень сложно поддаются проводимой терапии. Прогноз в отношении выздоровления является малоблагоприятным. В то же время работоспособность и повседневная жизнь больного практически никоим образом не нарушаются.

Эритроз (болезнь Лане) называют ладонной и подошвенной эритемой. Заболевание возникает из-за нарушения кровотока в ступнях и кистях рук. Может возникнуть с первых дней жизни или на любом этапе жизни. Основные причины – наследственная предрасположенность, нарушение гормонального фона. Симптоматика напоминает аллергический дерматоз. В основном эритроз поражает всех членов семьи.

Особенности ладонно подошвенной эритемы

Эритема относится к наследственным заболеваниям. У здоровых людей артерии и вены соединяются капиллярами и анастомозами. Их наличие очень важно в кровеносной системе. Главная функция – выброс крови из артерий при повышенном давлении. Данное заболевание сопровождается отсутствием анастомозов. Давление в артериях постоянно повышенное, поскольку не осуществляется выброс избыточной крови.

Ладонная эритема часто имеет врожденный характер. Стоит отметить, что синдром одинаково возникает, как у женщин, так и у мужчин. Редко имеет приобретенную форму. В таком случае причина заболевания скрывается в нарушении гормонального фона. Одной из причиной заболевания может быть отравление токсинами.

Недуг будет развиваться в зависимости от формы и причины. В большинстве случаев наблюдается поражение всех членов семьи. Первые признаки можно заметить у новорожденного ребенка. Симптомы проявляются в яркой форме, поэтому диагностировать заболевание не сложно.

Важно! Генетические заболевания не поддаются лечению. Защитить наследников от них невозможно.

Стоит учитывать эту информацию. Большинство людей сталкиваются с подобными болезнями сразу после рождения.

Причины эритроза

Преимущественно заболевание имеет наследственный характер. Главная причина развития – отсутствие анастомозов, которые отвечают за соединение артерий. Из-за постоянного давления в них, кожа приобретает красный цвет. Первые признаки проявляются с рождения, если синдром имеет наследственную форму. К основным причинам болезни относятся:

• аллергические реакции;
• перенесенные инфекционные болезни;
• снижение иммунитета;
• генетическая предрасположенность.

Если есть болезнь Лане – причины у каждого человека разные. Их устанавливает врач после полноценной диагностики. Риск столкнуться с данным синдромом одинаковый для женщин и мужчин. Если в семье все члены страдают от эритемы, то будущие дети также столкнуться с этой болезнью. Предотвратить ее развитие не возможно.

Как проявляется болезнь Лане – симптомы

Первый симптом заболевания – покраснение ладоней и подошв. Изначально возникает большое пятно от красного до малинового цвета. Если близко его осмотреть, то можно заметить наличие маленьких пятен, которые сливаются в одно большое.

Ладонный эритроз проявляется ярче, чем на стопах. Причина скрывается в неровно слое кожи. На подошвах она намного толще, поскольку постоянно возникает давление при ходьбе. Симптомы недуга имеют четкий контур и яркое отличие от здоровой кожи. Стоит отметить, что пятно не распространяется на тыл конечности. Пораженной оставляется только подошва.

Пятна поражают ладонь в области под большим пальцем и мизинцем. Эти места отличаются хорошим развитием мышечной ткани. Из-за этого в сосудах происходит скопление большого количества крови. Возникновение красных пятен данного синдрома сопровождается такими признаками:

Сыпь не распространяется на слизистые оболочки. Это отличает подошвенный и ладонный эритроз от других заболеваний. Больной человек не испытывает неприятных ощущений. Также данное заболевание часто путают с аллергической реакцией. В особенных случаях наблюдается шелушение кожи, повышенное потоотделение.

Отличия эритроза от купероза и эритразмы

Определить отличия каждого заболевания, поможет подробное описание каждого.

Название заболевания	Описание
Эритразма	Хроническое заболевание бактериального происхождения. Поражает места крупных складок. Сопровождается появлением серо-бурых, желто-коричневых пятен. В основном они покрытые мелким шелушением. Лечение эритразмы состоит из приема антибиотиков, дезинфекции белья и одежды. Часто больным приходится соблюдать диету и исключать из рациона сахар. Основная причина заболевания – инфекция. Часто люди сталкиваются с эритразмою после посещения бассейна и бани.
Эритроз	Второе название эритроза – розацеа. Причина возникновения скрывается в повреждении сосудистых стенок. У каждого человека может быть большое количество факторов, которые вызывают это заболевание. Если возник эритроз лечение может быть косметологическим и медикаментозным. Начинается болезнь из возникновения красных пятен и сосудистой сетки. Эритроз на лице встречается достаточно часто. Причиной также может быть гиперчувствительность кожи.
Купероз	Причина купероза – нарушение кровообращения в верхнем слое кожи. В основном поражает кожу лица. Характерными симптомами являются расширение сосудов, возникновение сетки на щеках. Появляется краснота разной интенсивности. На лице могут появиться уплотнения и прыщи. Лечиться с помощью комплексной терапии, которая включает в себя диету, прием медикаментов.

Диагностика ладонно подошвенной эритемы

Диагностирование проводится с учетом жалоб пациента, визуального осмотра и лабораторных исследований. Установить диагноз достаточно легко. Симптомы заболевания типичные. Врач проводит полноценный осмотр кожного покрова, слизистых оболочек.

Лабораторные исследования необходимы, чтобы исключить наличие аллергических реакций, инфекции. Также важно исключить иммунологические, ревматологические и наследственные заболевания. В большинстве случаев именно они вызывают эритему.

Важно проводить обследование на первоначальной стадии развития болезни. Своевременное лечение поможет снизить проявление болезни и улучшить самочувствие человека. Если в семье есть люди, которые страдают от данного недуга, то он возник из-за наследственной предрасположенности. Эритема может диагностироваться дерматологом или инфекционистом.

Эритремия (истинная полицитемия, краснокровие, болезнь Вакеза) — это заболевание кроветворной системы, в основе которого лежит тотальная гиперплазия клеточных элементов костного мозга.

Эритремия – болезнь взрослых, однако отмечаются редкие случаи заболевания эритремией и у детей. Известны также случаи семейных заболеваний.

Причины эритремии неизвестны, но считается, что лежащая в основе неконтролируемая (раковая) продукция клеток крови является генетической мутацией в гемопоэтических стволовых клетках. Почти все пациенты имеют мутации в гене JAK2.

От эритремии чаще всего страдают люди в возрасте от 40 до 80 лет, а средний возраст пациентов составляет около 60 лет.

Симптомы и клиническая картина

Симптомы и осложнения эритремии обусловлены:

• увеличением массы крови (истинная плетора);

• увеличением вязкости крови и замедлением кровотока;

• увеличением числа кровяных пластинок и лейкоцитов.

Наиболее частыми субъективными жалобами больных являются тяжесть в голове, боли различной интенсивности, приливы крови к голове, шум в ушах, чувство жара, боли в области сердца стенокардического характера, ощущение дискомфорта и боли в подложечной области.

Также характерны для эритремии: кожный зуд, усиливающийся после ванны, боли в костях и особенно в нижних конечностях, иногда нарушение зрения и двоение в глазах, нарушение слуха. Субъективное состояние у большинства больных нарушено, но в единичных случаях, несмотря на высокие показатели крови, больные чувствуют себя практически здоровыми.

Типичные внешние признаки эритремии обнаруживаются в 90% случаев. Существует возможность отсутствия внешних признаков эритремии: у лиц со смуглой окраской кожи, особенно у женщин, а также в самой начальной фазе болезни эритроз может отсутствовать.

Вторым по частоте симптомом эритремии является спленомегалия. Она отмечается в 66% случаев.

У ряда больных селезенка принимает участие в миелопролиферативном процессе, особенно при наличии значительного ее увеличения и большой давности страдания. В анемической фазе заболевания прогрессирующее увеличение селезенки происходит, как правило, за счет миелоидной метаплазии органа. Косвенным указанием на наличие миелоидной метаплазии является нарастание лейкоцитоза или нейтрофил иного сдвига влево, появление нормобластоза и полихромазии эритроцитов.

Не менее важным признаком заболевания является увеличение печени – последнее наблюдается в среднем в 62% случаев. Гепатомегалия печени может быть обусловлена различными факторами, из которых основным является застой крови: печень, как и селезенка, является главным депо крови в организме. Повышенное кровенаполнение печени влечет за собой белковую дегенерацию печеночных клеток и разрастание соединительной ткани под влиянием вредного действия продуктов гемолиза эритроцитов.

Цирроз печени является редким осложнением эритремии; значительно чаще определяется нарушение функционального состояния печени.

У больных в анемической фазе заболевания в печени, как и в селезенке, обнаруживается миелоидная метаплазия.

Артериальная гипертония – менее постоянный симптом болезни; она чаще обнаруживается у больных без сплело- и гепатомегалии. Артериальное давление выше 150/90 мм ртутного столба наблюдается у трети больных.

На почве венозной гиперемии органов нередко развиваются застойные явления со стороны дыхательных путей (бронхиты) и почек (альбуминурия). Нередко наблюдаются диспепсические явления, иногда кровавая рвота в кишечные кровотечения, возникающие на почве тромбоза с последующим разрывом расширенных и переполненных кровью вен пищевода, желудка и кишечника. Желудочная секреция при болезни Вакеза непостоянна: наряду с повышенной секрецией у части больных наблюдается гипо- и ахилия.

Язва желудка и двенадцатиперстной кишки наблюдается у 10-20% больных эритремией. Причинами изъязвления слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки при эритремии считаются замедление тока крови и тромбозы мелких сосудов ЖКТ.

Особый интерес представляет сосудистая патология при эритремии. Плеторическое полнокровие приводит к тому, что эритремия протекает как сосудистое заболевание со всеми вытекающими отсюда клиническими последствиями.

Замедление скорости кровотока, повышенная вязкость крови и богатство ее форменными элементами способствуют возникновению артериальных и венозных тромбов. Особенно опасны тромбозы мозговых сосудов. Нередко наблюдаются тромбозы селезеночной и почечной артерий. При тромбозе воротной вены у больных развивается синдром острого портального стаза: появляются резкие боли в животе, кровавая рвота, кишечные кровотечения; в случае профузного кровотечения больные могут погибнуть, а если выживают, то после прекращения кровотечения у них развивается синдром хронического портального застоя с асцитом; последний может исчезнуть в связи с васкуляризацией тромба и развитием коллатерального кровообращения.

Рецидивирующие тромбозы век нижних конечностей могут привести к образованию трофических язв и эритродермии. Кожа голеней приобретает темную багровую окраску, утолщена, горяча на ощупь. Больные страдают от сильных болей в нижних конечностях, из-за которых становятся полными инвалидами.

Наличие при одном и том же страдании склонности к тромбозам и кровотечениям на первый взгляд кажется парадоксальным. В основе кровоточивости при эритремии лежат следующие причины: переполнение сосудов кровью, нарушение ретракции кровяного сгустка вследствие недостатка сыворотки и, возможно, качественной неполноценности тромбоцитов, а также недостаточность плазменных компонентов свертывающей системы крови – протромбина, фибриногена.

Эритремия предрасполагает к поражениям сосудов органического (облитерирующий эндартериит) и функционального (акропарестезия и эритромелалгия) характера. Поражение сосудов лежит в основе висцеральной, органной патологии, наблюдаемой при эритремии. Сюда относятся: коронаротромбоз с последующим развитием сердечной недостаточности, цирроз печени, тромбоз мозговых сосудов, изредка пневмосклероз. Диапазон сосудистой и висцеральной патологии довольно многообразен. Наблюдаются случаи эритремического психоза и значительное ухудшение зрения, связанное с поражением сосудов сетчатки.

Приведенными примерами далеко не исчерпывается все многообразие симптомов и осложнений при эритремии.

При эритремии наблюдается абсолютное увеличение числа эритроцитов, приводящее к увеличению общей массы циркулирующей крови, иногда в 2-3 раза (до 10-12 литров и больше). Масса циркулирующей крови увеличивается в связи с физической нагрузкой. Соотношение эритроциты-плазма повышено, доходя до 85/15 и 90/10 (норма – 45/55).

Степень увеличения показателей красной крови зависит от фазы, тяжести заболевания, а также предшествующей терапии. Наиболее часто число эритроцитов составляет 6-8 млн., в редких случаях доходя до 10-12 млн., гемоглобин 18-22 гр/л, в редких случаях достигая 25-28 гр/л. Цветной показатель обычно ниже единицы, в среднем 0,7-0,8. Эритроциты нормальных размеров (в среднем 7,5 мкм). Содержание ретикулоцитов обычно нормально. У больных, пользующихся частыми кровопусканиями, отмечается умеренный ретикулоцитоз. В редких случаях встречается нормобластоз. При переходе эритремии в фазу миелоидной метаплазии содержание нормобластов увеличивается, появляются полихроматофилы и дегенеративные изменении эритроцитов: базофильная пунктация, анизоцитоз, пойкилоцитоз, шизоцитоз. Характерными для эритремии являются лейкоцитоз и тромбоцитоз.

Тромбоцитоз (увеличение числа тромбоцитов свыше 400 тыс.) устанавливается примерно в 50% случаев. Иногда в крови обнаруживаются гигантские пластинки.

Физические свойства крови соответствуют повышенному содержанию эритроцитов в единице объема: сухой остаток крови сильно увеличен, вязкость резко повышена; РОЭ замедлена (0-2 мм в час); ретракции кровяного сгустка нарушена (вследствие недостатка сыворотки).

Содержание билирубина в крови нормально или несколько повышено, составляя в среднем 1 мг/л (реакция непрямая).

Гистологическое исследование костного мозга при эритремии (прижизненное – путем трепанобиопсии и посмертное) убеждает в наличии выраженной гиперплазии костномозговых клеток.

Особого внимания при эритремии заслуживает гиперплазия гигантоклеточного аппарата. В качественном отношении мегакириоциты характеризуются особенно большими размерами, достигающими 100 мкм в диаметре.

Течение и исходы

Течение эритремии хроническое, неуклонно прогрессирующее. Средняя длительность нелеченной болезни – от 8 до 10 лет.

Выделяют три фазы заболевания:

• терминальную (фазу исходов).

Начальная фаза характеризуется небольшим эритроцитозом (5-6 млн.) и отсутствием выраженного лейкоцитоза и тромбоцитоза. Заболевание в этой фазе протекает почти бессимптомно.

Эритремическая фаза со временем переходит в третью – терминальную фазу заболевания, которая в свою очередь бывает неоднородной.

• Исходы, связанные с органной и сосудистой патологией при эритремии: цирроз печени, коронаротромбоз, очаги размягчения в головном мозгу на почве тромбозов и кровоизлияний и др.

В основе трансформации эритремии в анемию лежит постепенное развитие миелофиброза и остеомиелосклероза. Развитию выраженного синдрома миелофиброза предшествует стадия миелоидной метаплазии селезенки. Последняя возникает в эритремической фазе, когда костный мозг является еще резко гиперпластичным.

Развитие миелофиброза при эритремии сопровождается постепенным увеличением селезенки и печени за счет миелоидной метаплазии. Миелоидная метаплазия селезенки и печени является выражением миелопролиферативного, системного характера заболевания. Вместе с тем экстрамедуллярные очаги кроветворения, возникающие на фоне прогрессирующего миелофиброза, имеют известное компенсаторное значение. С развитием миелофиброза внешние признаки эритремии постепенно исчезают. Показатели красной крови нормализуются и удерживаются на этом уровне иногда несколько лет; затем развивается анемия. Число лейкоцитов колеблется от лейкопенических до сублейкемических цифр. Содержание палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов всегда резко увеличено, имеется умеренный сдвиг до миелоцитов, реже – миелобластов. Появляется нормобластоз, полихромазия, базофильная пунктация эритроцитов.

Диагноз миелофиброза устанавливается на основании изучения трепанобиопсии костного мозга и пункции селезенки и печени.

Другая линия развития эритремии – исход в острый и хронический миелолейкоз.

Острый миелолейкоз является причиной смерти больных эритремией в 10-20% случаев.

Патологоанатомическая картина

Анатомическим субстратом болезни является тотальная гиперплазия всех клеточных элементов костного мозга (миелокариоцитов). В диафизах трубчатых костей наблюдается превращение жирового костного мозга в красный. Очаги миелоидной ткани иногда обнаруживаются в селезеночной пульпе, печени и других органах. Периваскулярные узелки из миелоидных клеток, дающих реакцию на оксидазу, находят даже в коже (как при лейкозе). Обращает на себя внимание огромная гиперплазия мегакариоцитарного аппарата; в капиллярах различных органов, чаще всего в легочных, находят эмболы, состоящие из мегакариоцитов.

Гиперплазия эритробластов в костном мозгу не отличается от обычного типа регенерации.

В отлитое от миелолейкоза созревание клеток длительное время не нарушено, и в кровь поступают почти исключительно зрелые формы лейкоцитов.

В фазе исходов эритремии может быть обнаружено фиброзное или остеосклеротическое превращение костного мозга; и других случаях возникают изменения, характерные для острого или хронического миелолейкоза.

В селезенке наблюдаются полнокровие, рубцы после перенесенных инфарктов. Фолликулярная структура длительное время не нарушается. При эритремии большой давности отмечаются гиперплазия ретикулярных клеток и очаги миелоидной метаплазии с наличием мегакариоцитов. Частота обнаружения миелоидной метаплазии увеличивается в фазе исходов. Нередко обнаруживается та или иная степень фиброза селезенки.

В печени отмечается выраженное полнокровно, гиперплазия купферовских клеток и периваскулярное разрастание соединительной ткани, достигающее в единичных случаях степени законченного цирроза. При большой давности заболевания обнаруживаются, как и в селезенке, очаги миелоидной метаплазии.

Поджелудочная железа нередко бывает цирротически изменена.

Диагностика и дифференциальный диагноз

В настоящее время в связи с появлением эффективных средств лечения эритремии значение дифференциального диагноза эритремии значительно возросло. Необходимо четко дифференцировать эритремию от большой группы эритроцитозов, которые не имеют с эритремией ничего общего, кроме внешнего сходства в виде увеличения числа эритроцитов.

В пользу эритремии говорит высокая степень эритроцитоза, лейкоцитоз, а при отсутствии последнего заметный и стойкий нейтрофилез и палочкоядерный сдвиг в формуле крови, а также тромбоцитоз. Гипоксические эритроцитозы характеризуются увеличением объема эритроцитов.

Спленомегалия характерна для эритремии и обычно отсутствует при эритроцитозах.

Показатель гематокрита выше 70/30 более характерен для эритремии. При эритроцитозах может иметь место умеренное увеличение показателя гематокрита.

Определение массы эритроцитом помогает отдифференцировать эритремию от относительных эритроцитозов, а также от абсолютных (вторичных) эритроцитозов, при которых масса эритроцитов хоть и увеличена, но в значительно меньшей степени, чем при эритремии.

Снижение содержания кислорода в артериальной крови характерно для гипоксических эритроцитозов и не имеет места при эритремии. Очень существенным дифференциально-диагностическим признаком является мегакариоцитоз костного мозга при эритремии.

С наибольшем вероятностью ранний и дифференциальный диагноз эритремии устанавливается на основании гистологического исследования костного мозга, добываемого путем трепанобиопсии. Характерным для эритремии является резко выраженная гиперплазия клеточных элементов костного мозга, приводящая к почти полному вытеснению жира, и особенно мегакариоцитоз. При вторичных эритроцитозах мегакариоцитоз обычно отсутствует, гиперплазия клеточных элементов отсутствует или очень невелика. Простота и безопасность этого метода исследования позволяют рекомендовать его для дифференциальной диагностики эритремии во всех неясных случаях.

Лечение эритремии

Для профилактики тромбозов показаны антиагреганты, то есть ацетилсалициловая кислота в профилактической дозе 75 мг в день (или иногда пероральные антикоагулянты).

Пожилой возраст (от 60 лет) и предшествующие тромбоэмболические заболевания (такие как церебральный инсульт, инфаркт миокарда, венозный тромбоз, легочная эмболия) являются факторами риска, влияющими на выбор лечения. У пациентов, по крайней мере с одним из перечисленных выше факторов риска, используются дополнительные препараты для уменьшения выработки эритроцитов в костном мозге, так называемые циторедуктивные препараты. Используют гидроксимочевину или интерферон- (IFN-). Если одно из этих лекарств неэффективно, назначается другое.

Следует помнить, что эритремия связана с повышенным риском не только тромботических, но и геморрагических осложнений. Следовательно, очень важно предотвращать другие факторы и заболевания, предрасполагающие к возникновению тромбов (гипертония, диабет, ожирение, гиперхолестеринемия) или кровотечений (язва желудка и/или двенадцатиперстной кишки). Важное значение имеет одновременное использование соответствующей симптоматической терапии, лечение возможных осложнений кровотечения и гиперурикемии (обильная гидратация, аллопуринол).

Оперативные вмешательства у больных эритремией, как большие, так и малые, в том числе экстракции зубов, следует производить в период гематологической ремиссии во избежание опасных кровотечении.

Диета больных должна быть построена по принципу уменьшения подачи в организм железа, так как оно является материалом для образования гемоглобина. В связи с этим ограничивают белки животного происхождения. Показана преимущественно молочно-растительная диета (молочные продукты уменьшают всасывание железа в ЖКТ). У больных с гипертоническим вариантом эритремии для профилактики атеросклероза целесообразно ограничение холестеринсодержащих продуктов.