Киста пахионовых грануляций в венозном синусе

а) Терминология:

1. Сокращения:
• Арахноидальные грануляции (АГр)
• Аберрантные арахноидальных грануляции (ААГр)

б) Визуализация:

2. КТ при аберрантных арахноидальных грануляциях (ААГр):
• Бесконтрастная КТ
о Интрасинусная АГр ликворной плотности
о Пульсации СМЖ могут привести к эрозии или фестончатости контура внутренней пластинки
о ААГр: локальные эрозии клиновидной кости
- При крупных размерах возможна мультилокулярная конфигурация эрозий, имитирующая кистозное поражение кости
• КТ с контрастированием:
о Отсутствие контрастирование, овоидный локальный дефект наполнения в венозном синусе
о АГр изооденсна ликвору
о ААГр: ликворная плотность с тонким ободком контрастирования (твердой мозговой оболочки)
• КТ-венография
о Локальный дефект наполнения в венозном синусе

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Интрасинусная АГр: МРТ с контрастным усилением и МР-венография
о ААГр: КТ костей основания черепа:
- При МРТ с контрастированием-фокус на область клиновидной кости

(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется ликворная интенсивность сигнала от большого крыла и основания клиновидной кости. В просветах гигантских аберрантных арахноидальных грануляций могут визуализироваться мешковидные выпячивания паутинной мозговой оболочки и ее складки.
(б) МРТ, постконтрастные Т1-ВИ, корональный срез: у этого же пациента определяется жидкость в увеличенном в размерах крыле клиновидной кости, что отражает наличие СМЖ в просвете мешковидных выпячиваний паутинной мозговой оболочки, выполняющих гигантские аберрантные арахноидальные грануляции.

в) Дифференциальная диагностика:

2. Псевдоповреждение поперечного/сигмовидного синуса:
• Асимметричный кровоток сложного характера в пазухе имитирует повреждение
• Не визуализируется на всех последовательностях; МР-венография позволяет провести дифференциальную диагностику

3. Тромбоз венозного синуса:
• Протяженный участок ↓ кровотока в венозном синусе
• Бесконтрастная КТ: гиперденсный тромб
• КТ с контрастированием: неконтрастируемый тромб в просвете венозного синуса
• МРТ: гиперинтенсивный на Т1-ВИ сигнал или отсутствие потери сигнала за счет эффекта потока на Т2-ВИ:
о Постконтрастные Т1-ВИ: неконтрастируемый тромб в просвете венозного синуса

4. Дуральная артериовенозная фистула:
• МРТ: реканализация, неравномерный просвет поперечного/сигмовидного синуса:
о МР-ангиография: расширение питающих ветвей наружной сонной артерии; ранний венозный дренаж
• Ангиография: расширение питающих ветвей наружной сонной артерии

г) Патология:

1. Общие характеристики аберрантных арахноидальных грануляций (ААГр):
• Этиология:
о Интрасинусная АГр: увеличение арахноидальных ворсин; нормальный вариант строения:
- Проникновение в твердую мозговую оболочку, формирующую стенку венозного синуса
- Арахноидальные верхушечные клетки на границе с АГр обеспечивают резорбцию СМЖ
о Аберрантная АГр: АГр, проникающая в твердую мозговую оболочку, но не достигающая венозного синуса с типичной локализацией в клиновидной или височной кости:
- Пульсации СМЖ приводят к увеличению размеров ААГр и к мешковидному выпячиванию паутинной оболочки
- Мешковидное выпячивание пенетрирует подлежащие структуры (сначала твердую мозговую оболочку, затем подлежающую кость)
- При растяжении арахноидального мешка до разрыва происходит истечение СМЖ в воздухосодержащие полости:
Клиновидная кость/клиновидная пазуха: ликворея в клиновидную пазуху → ринорея
Височная кость/ячейки сосцевидного отростка: ликворея в среднее ухо, ячейки сосцевидного отростка → оторея
При ААГр крупных размеров возможно энцефалоцеле

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• АГр: арахноидальные грануляции с ровными контурами, выступающие в венозные синусы или субарахноидальное пространство
• Аберрантные АГр: остеодуральные дефекты в структуре латеральной стенки или большого крыла клиновидной пазухи

3. Микроскопия:
• Увеличение арахноидальных ворсин
• Центральное ядро из рыхлой волокнистой соединительной ткани со СМЖ
• Периферическая зона плотной соединительной ткани
• Выступают через твердую мозговую оболочку, формирующую стенку венозного синуса

г) Клиническая картина:

1. Проявления аберрантных арахноидальных грануляций:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Интрасинусные АГр: бессимптомны за редким исключением:
- При подозрении на гигантскую АГр, локализующуюся в венозном синусе и вызывающую венозную гипертензию с развитием головной боли, необходимо проведение ангиографии в сочетании с измерением венозного давления
- В большинстве случаев градиент давления по ходу гигантской АГр в венозном синусе не наблюдается
о Аберрантные АГр: большинство бессимптомны:
- При увеличении размеров ААГр (за счет пульсаций СМЖ) с ее выпячиванием в клиновидную пазуху или через стенку височной кости возможно развитие ликвореи ± менингита:
Нарушение целостности стенки клиновидной пазухи: ринорея
Нарушение целостности воздушной ячейки височной кости: оторея
- При цефалоцеле значительных размеров возможно развитие судорожных состояний
• Другие признаки/симптомы:
о Доброкачественная внутричерепная гипертензия у женщин среднего возраста, страдающих ожирением и ринореей:
- Выполните поиск аберрантных АГр в структурах клиновидной кости, прилежащих к клиновидной пазухе

2. Демография:
• Возраст:
о ↑ встречаемость с ↑ возраста; > 40 лет
• Эпидемиология:
о Интрасинусные АГр: обнаруживаются в 25% при КТ с контрастированием или МРТ (на Т2-ВИ)
о Аберрантные АГр: редко наблюдаются при диагностической визуализации:
- Клиновидная кость:

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.3.2019

Амилоидная ангиопатия - заболевание мелких артериол с отложением белка (амилоида) в стенке сосуда, что снижает эластичность и повышает ломкость сосудов. При этом образуются микрогеморрагии, которые уверенно диагностируются на Т2*. Кроме того, это проявляется в виде внутримозговых кровоизлияний с образованием гематом в субкортикальных участка (лобарные гематомы), в отличии от "типичных" гематом, возникающих при геморрагическом инсульте на фоне гипертонической болезни с расположением гематом в базальных ядрах. Данное заболевание встречается в основном у лиц пожилого и старческого возраста.

Рис.1 Церебральная амилоидная ангиопатия с наличием мелких геморрагий в полушариях мозга (белые стрелки), а так же следов перенесенного кровоизлияния и лобарной гематомы в левой теменной доле (жёлтые стрелки).

Рис.2 Сгусток крови в левой теменной доле, образованный кровоизлиянием на фоне амилоидной ангиопатии (рис.2а). Мелкие петехеальные кровоизлияния в веществе мозга, хорошо дифференцируемые на ИП GRE (рис.2b), Внутримозговая острая лобарная гематома в теменной доле справа на КТ (рис.2с).

Субкортикальная гипертоническая атеросклеротическая лейкоэнцефалопатия (болезни Бинсвангера) - поражение белого вещества головного мозга с распространенным глиозом на фоне длительно протекающего спазма артерий в силу гипертонической болезни, церебральной атеросклероза с хронической недостаточностью мозгового кровообращения, частыми гипертоническими кризами, сопровождающееся энцефалопатией и инсультными симптомами.

Рис.3 Диффузно распространенные обширные двусторонние относительно симметричные участки глиоза, расположенные в полуовальных центрах, имеющие гиперинтенсивный МР-сигнал по Т2 и Flair (рис.3а, рис.3b), а так же гиподенсными зонами на КТ (рис.3с).

Сосудистая энцефалопатия (микроангиопатия, хроническая недостаточность мозгового кровообращения) - появление очагов глиоза МРТ и КТ, признаков клинической энцефалопатии, вызванных атеросклерозом мозговых артерий, нарушением обмена жиров и углеводов, а так же провоцируемая курением и артериальной гипертонией.

Рис.4 Очаги глиоза в белом веществе, расположенные в полуовальных центрах и субкортикально, имеющие повышенный МР-сигнал по Т2 и Flair на МРТ (рис.4а и рис.4b), а так же сниженную плотность на КТ (рис.4с).

Атеросклероз артерий - сужение внутреннего диаметра и облитерация просвета артерии на фоне отложения бляшек холестерина с их последующим обызвествление в области интимы артериальной стенки на фоне гиперлипидемии, артериальной гипертонии, стресса и курения. Атеросклероз является одной из наиболее частых причин ишемического инсульта.

Образование бляшек и отложение кальция

Рис.5 Обширные участки отложения кальция в средних и задних мозговых артериях на КТ (рис.5а), а так же тотальная петрификация сифонов внутренних сонных артерий с обеих сторон (рис.5b и рис.5с).

Стеноз мозговых артерий

Рис.6 Сужение просвета артерий, видимое по выпадению МР-сигнала от проекции участка артерии за счет снижения скорости кровотока на фоне стеноза. Стеноз участка левой позвоночной артерии (стрелка на рис.6а), стеноз изгиба супраклиноидного сегмента правой внутренней сонной артерии (стрелки и пунктирная линия на рис.6b), а так же стеноз сегмента основной артерии и множественные участки стеноза задних мозговых артерий (стрелки на рис.6с).

Стенты в сонных артериях

Рис.7 Рентгенография шейного отдела позвоночника с наличием стента в просвете внутренней сонной артерии (стрелки на рис.7а и рис.7b), а так же кальцинированной бляшки на внутренней поверхности сонной артерии справа (стрелка на рис.7с).

Девиации и изгибы часто встречаются в экстракраниальных брахиоцефальных и позвоночных артериях у пожилых пациентов. Они могут быть пологими С-образными, S-образными, иметь причудливую петлеобразную или спиралеобразную форму (койлинг), а так же изгиб под острым углом (кинкинг). Такие изгибы артерий формируются на фоне врожденной увеличенной длины артерии, при артеросклеротических изменениях, артериальной гипертонии и изменениях шейного отдела позвоночника на фоне дегенеративных изменений или иных патологических состояниях, приводящих к уменьшению высоты шеи. Изгибы сонных артерий провоцируют снижение скорости кровотока, формируют турбулентность потока крови и могут приводить к отложению холестерина с формированием атеросклеротических бляшек и повреждению интимы с расслоением (диссекцией).

Рис.8 Выраженные двусторонние S-образные изгибы внутренних сонных артерий на Т2 в корональном срезе (стрелки на рис.8а). Ангиография более чётко демонстрирует наличие изгиба под острым углом (кинкинг) экстракраниального сегмента левой внутренней сонной артерии (стрелка на рис.8b). с-образный изгиб левой позвоночной артерии (стрелка на рис.8с).

Венозная дисплазия (ангиома) - врожденная сосудистая мальформация в виде увеличенной расширенной вены, впадающей в конвекситальную вену или в субэпендимарную вену, которая в веществе мозга распадается на множественные мелкие венулы (имеет вид "головы медузы"), хорошо накапливает контраст и часто располагается в субкортикальных, паравентрикулярных отделах, базальных ядрах, а так же мозжечке.

Рис.9 Венозная ангиома в базальных ядрах справа в виде гиперденсвного внутримозгового сосуда на КТ (рис.9а), гиперинтенсивной полосы на Т2 (рис.9b) и накапливающая контраст на Т1 после внутривенного усиления (рис.9с).

Рис.22 Слабо гиперденсный очаг на аксиальном КТ срезе – венозная ангиома (стрелка на рис.22а) и гиперденсная полоса на корональном срезе (стрелка на рис.22b), накапливающая контраст после внутривенного усиления с демонстраницей её связи с внутренней мозговой и большой веной мозга (стрелки на рис.22с).

Варикозное расширение большой вены мозга (вены Галлена) – врожденная сосудистая мальформация, сочетающаяся часто с другими сосудистыми аномалиями, например расширением прямого синуса. Название аневризма не вполне подходит для данной патологии, так как в контексте вены более приемлема трактовка варикозного расширения.

Рис.10 На МРТ варикозное расширение (аневризма) вены Галлена имеет пониженный МР-сигнал на Т2 и сниженный или изоинтенсивный по Т1 (стрелки на рис.10а и рис.10b). Контрастное усиление так же характерно с заполнением контрастом полости расширенного участка (стрелка на рис.10с).

Кавернозная ангиома (кавернома) – очаг или образование сосудистой природы, врожденного происхождения (аномалия развития), имеющий вид области, окруженной кольцом гемосидерина и состоящей из полостей (каверн), заполненных плазмой крови. Каверномы могут быть разными размерами от мелких до гигантских, располагаются в любом участке головного мозга, а так же в спинном мозге. Кроме того, могут быть множественные каверномы. Осложнения не часты, в основном это кровоизлияния или кровотечения.

Рис.15 Мелкая кавернома (образование с ободком гипоиннтенсивного гемосидерина и гиперинтенсивным центром на Т2) в белом веществе правой лобной доли (стрелка на рис.15а). В базальных ядрах справа имеется гетерогенная область слабо гиперденсной структуры на КТ (стрелка на рис.15b). Повышенной чувствительностью к кавернозным ангиомам обладает ИП GRE (Т2* или SWI/SWAN) за счет значительной восприимчивости к дериватам гемосидерина (стрелка на рис.15с).

Некоторое время назад каверномы все старались удалять, но годы спустя доказали, что риск операции при этом образовании и риски естественного течения заболевания примерно равнозначны. Теперь показанием к операции являются только эпилептогенные каверномы и каверномы с высоким риском кровотечения. Операция, в большинстве случаев, простая, если кавернома не локализуется в стволе мозга или в функционально значимой зоне.

Рис.16 Кавернома в спинном мозге с характерными признаками (стрелка на рис.16а). Нативный (безконтрастный) вид каверномы на Т1 с мелкоточечными участками повышенного МР-сигнала (рис.16b), слабо накапливающей контраст после в/в усиления (рис.16с).

Анатомические варианты хода мозговых артерий и строения виллизиева круга обусловлены вариантным разнообразием и проявлением особенностей строения. Наиболее частые варианты могут быть в виде неразвитости (аплазии) или недоразвитости (гипоплазии) какой-либо артерии, а так же появлением добавочной (сверхкомплектной) артерии и вариантами слияния артерий. В данном случае аномалия развития и анатомический вариант нормы разделять может быть затруднительно. Некоторые варианты и аномалии представлены ниже.

Рис.11 Гипоплазия проксимального сегмента (А1) правой передней мозговой артерии (стрелка на рис.11а), при которой оба дистальных сегмента (А2) ПМА являются продолжением как бы проксимальной левой ПМА из бассейна левой внутренней сонной артерии, такой вариант называется – неполной передней трифуркацией левой внутренней сонной артерии. Апоплазия проксимального сегмента (А1) правой ПМА (стрелка и пунктир на рис.11b), при которой оба дистальных сегмента (А2) ПМА являются продолжением только проксимальной (А1) левой ПМА из бассейна левой ВСА, такой вариант называется – полная передняя трифуркация левой ВСА. На рис.11с отмечается выраженная асимметрия диаметра позвоночных артерий (S>D) – гипоплазия правой позвоночной артерии (стрелка на рис.11с).

Рис.13 Имеется односторонняя аплазия левой задней соединительной артерии (пунктир на рис.13а), при нормально развитой противопроложной ЗСА и передней соединительной артерии (ПСА) (стрелки на рис.13а). Двусторонняя гипоплазия проксимальных отделов задних мозговых артерий (P1) (стрелки на рис.13b) с неполной двусторонней задней трифуркацией ЗМА, а так же гипоплазии левой позвоночной артерии (пунктир на рис.13b). Отсутствие слияния левой позвоночной артерии (стрелка на рис.13с) с правой ПА, при этом лПА так и остаётся отдельным сосудом, полностью переходя в левую заднюю нижнюю мозжечковую артерию.

Рис.21 Односторонняя гипоплазия проксимального сегмента (Р1) левой ЗМА (стрелка на рис.21а) с наличием неполной (частичной) задней трифуркацией левой ВСА. Имеется добавочная передняя мозговая артерия (посткоммуникатный семгент – Р2), отходящая от середины передней соединительной артерии (ПСА) (стрелка на рис.21b). Гипоплазированная права ПА полностью переходит в правую заднюю нижнюю мозжечковую артерию (стрелка на рис.21с), без слияния с левой ПА, которая при этом гиперплазирована и целиком продолжается в основную артерию, без чёткой анатомической границы разделения между ПА и ОА.

Персистирующая артерия

Рис.12 Персистирующая эмбриональная артерия, сохраняется с ранних этапов развития головного мозга и не подвергается обратному развитию при нарушении эмбриогенеза, связывает каротидный и вертебробазилярный бассейны, сопровождается гипоплазией позвоночных и основной артерий.

Рис.14 Снижение кровотока по верхнему сагиттальному синусу за счет его гипоплазии (рис.14а). Аплазия правого поперечного синуса (пунктирная линия на рис.14b) с компенсаторно избыточно развитыми затылочным и правым каменистым синусами (стрелки на рис.14). Высокое расположение луковицы ярёмной вены с расположением её выше уровня foramen lacerum, при котором оно создаёт асимметричную картинку и формирует ложное впечатление наличия образования (стрелка на рис.14с).

Кисты сосудистых сплетений (ксантогранулёмы)

Рис.17 Кисты сосудистых сплетений с избыточным развитием и увеличение размеров сплетений боковых желудочков (стрелки на рис.17а), которые при этом почти всегда в норме гиперинтенсивны по DWI (рис.17b) и часто содержат крупные обызвествления, что хорошо демонстрируется на КТ (стрелка на рис.17с).

Нейроваскулярный конфликт – патологическое взаимодействие артерии и нерва, наиболее часто проявляющееся в области мостомозжечкового угла в виде нарушения анатомического взаимоотношения между VII или/и VIII парой черепных нервов и ПА или ветвью ОА. При этом может не быть дислокации нерва артерией или иначе – дислокация артерией нерва не всегда клинически проявляется неврологической сиптоматикой.

Рис.18 ПА дислоцирована (белая стрелка на рис.18а) и натягивает левый преддверно-улитковый нерв (чёрная стрелка на рис18а). МРА демонстрирует дислокацию ПА влево (стрелка на рис.18b). Близкое расположение артерии и нерва в области правого мостомозжечкового угла (ММУ) (стрелка на рис.18с).

Рис.19 Пахионова грануляция в просвете поперечного синуса справа (стрелка на рис.19а), которая может симулировать тромб, однако в отличие от него грануляция имеет гиперинтенсивный МР-сигнал по Т2. Следы от наличия расширенных пахионовых грануляция на внутренней пластинке и в диплоэ затылочной кости на КТ в костном окне (стрелки на рис.19b) и мозговом окне (стрелка на рис.19с).

Рис.57 Пахионовы грануляции.

Нетравматическое субарахноидальное кровоизлияние возникает в большинстве случаев по причине разрыва аневризмы мозговой артерии, реже из-за кровотечения из сосудистой мальформации или АВ-фистулы.

Нетравматическое субарахноидальное кровоизлияние на фоне разрыва аневризмы

Рис.20 Разрыв аневризмы передней мозговой-передней соединительной артерии (ПМА-ПСА), локализованный по наличию небольшой гематомы в области разрыва аневризмы (жёлтая стрелка на рис.20) с наличием массивного кровоизлияния в субарахноидальном пространстве (Фишер IV) (белые стрелки на рис.20а). Кровь при САК дифференцируется в субарахноидальном пространстве САП и внутри полостей желудочков (стрелки на рис.21b и рис.21с).

Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник

Аневризмы артерий головного мозга, структура, расположение, МР-признаки, диагностика, наблюдение, признаки разрыва и оценка эффективности лечения.

Артериовенозная мальформация (АВМ) - врожденный патологический сосудистый клубок большого количества мелких артерий и одной или двух расширенных дренажных вен, связанных напрямую, без капиллярного русла.

Диффузная астроцитома - инфильтративная опухоль без четких границ в действительности, при относительной четкости границы макроскопической картины, распространенность ее клеток шире, медленно, однако неуклонно прогрессирующая до анапластической формы, поражающая любые отделы ЦНС, реже ствол мозга и затылочные доли.

Менингиома - округлое объемное образование с четкими и ровными контурами, исходящее из клеток твердой мозговой оболочки, чаще расположенное на широком основании и наличием петрификатов в строме, редко сопровождающееся перифокальным отеком

Геморрагический инсульт - острое нарушение мозгового кровообращения с разрывом артерий, вен, сосудистой мальформации, фистулы или аневризмы, образованием кровоизлияния в мозг, верифицированное на визуализации

Ишемический инфаркт (инсульт) – органическое поражение ЦНС, вызванное острым нарушением мозгового кровообращения с развитием ишемии нервной ткани и появлением инфаркта, сопровождающееся характерными морфологическими проявлениями на визуализации (МРТ и КТ)

Ушиб головного мозга - травматическое размозжение, кровоизлияние и отек

Перелом черепа - нарушением целостности кости травматического повреждения

Как вы думаете, что в синусе? Женщина 43 года, с жалобами на припухлость и болезненность и парестезии слева под нижне-челюстной области.

• 
  

Поскольку это похоже на полип и первая мысль о полипе, полип можно исключить).

• ВойтиЗарегистрироваться

• ВойтиЗарегистрироваться

Уважаемый Dr.Mario, что ж пожалели слово добавить. значит ответ мой неверен.

• ВойтиЗарегистрироваться

Уважаемый Dr.Mario, что ж пожалели слово добавить. значит ответ мой неверен.

Простите, мое опущение. Зато теперь все более менее ясно!

• ВойтиЗарегистрироваться

Тромбоз возможен? Хоть бы где норму увидеть. Прости Господи.

• ВойтиЗарегистрироваться

Думаю пахионовая грануляция.

• ВойтиЗарегистрироваться

Уважаемые коллеги, по моему мнению это или пахионова грануляция или вариант развития синуса - данных за тромбоз нет! (по представленным снимкам) Кстати хотел узнать в наших условиях (Тюмень) почти каждые 2-3 недели венозные тромбозы у Вас как? раньше мы их мало встречали (или не видели))

• ВойтиЗарегистрироваться

Всегда считал, что пахионовы грануляции это углубления в костях, а здесь в просвете синуса.

• ВойтиЗарегистрироваться

• ВойтиЗарегистрироваться

Пахионовая грануляция в поперечном синусе. Важно не спутать с тромбозом синусов.

Normal Appearance of Arachnoid Granulations of Pacchioni

Arachnoid granulations of Pacchioni play a major role in the resorption of cerebrospinal fluid. They are most commonly found within the lacunae laterales of the superior sagittal sinus, producing calvarial impressions between 13 and 15 mm lateral to midline in the region (Fig 5) (29). Arachnoid granulations can also protrude directly into the sinus lumen, adjacent to venous entrance sites, and should not be mistaken for sinus thrombosis. Arachnoid granulations are present in the superior sagittal sinus, transverse sinus, cavernous sinus, superior petrosal sinus, and straight sinus in decreasing order of frequency (Fig 6).

Figure 5. Arachnoid granulation of Pacchioni in the parasagittal region. Axial contrast-enhanced CT image shows the calvarial impression produced by a parasagittal arachnoid granulation.

Figure 6a. Arachnoid granulations of Pacchioni in the venous sinuses. (a) Sagittal 2D MIP image from CT venography show arachnoid granulations (arrows) in the superior sagittal sinus and straight sinus. (b) Axial contrast-enhanced CT image shows a well-limited lobulated defect (arrow) in the right transverse sinus.

Figure 6b. Arachnoid granulations of Pacchioni in the venous sinuses. (a) Sagittal 2D MIP image from CT venography show arachnoid granulations (arrows) in the superior sagittal sinus and straight sinus. (b) Axial contrast-enhanced CT image shows a well-limited lobulated defect (arrow) in the right transverse sinus.

They increase in number and conspicuity with age, their prevalence being approximately 66% (21). Arachnoid granulations produce well-defined focal filling defects within the dural venous sinuses and measure 2–9 mm in diameter (21,30). They are isoattenuating (one-third) or hypoattenuating (two-thirds) relative to brain parenchyma (21).