Картина крови при остром лимфобластном лейкозе

ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ

Вариантами острого лейкоза являются миелобластный, лимфобластный, монобластный, промиелоцитарный, плазмобластный,мегакариобластный, эритромиелоз, недифференцированный и др.

При острых миелобластных лейкозах число лейкоцитов крови может достигать (100-150) х 10 9 /л и выше; часто оно держится на уровне (20-30) х 10 9 /л и ниже. В мазке крови наряду с незначительным количеством зрелых сегментированных нейтрофилов нередко все поле зрения усеяно миелобластами.



Большое содержание бластных клеток в периферической крови

У детей чаще всего (80 % случаев) встречается острый лимфобластный лейкоз. Другие формы острых лейкозов наблюдаются значительно реже. Хроническим миелолейкозом дети болеют редко (5% лейкозов).

При остром лимфобластном лейкозе в крови преобладают лимфобласты (рис.50).


Картина крови при остром лимфобластном лейкозе: в периферической крови присутствует большое количество бластных клеток.

ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ

Среди хронических лейкозов выделяют миелолейкоз, лимфолейкоз, моноцитарный и миеломную болезнь (плазмоцитома) и др.

При хроническом миелолейкозе наряду с резким повышениемобщего количества лейкоцитов(до 600 х 10 9 /л) наблюдается появление в периферической крови огромного количества гранулоцитов на ранних стадиях развития: миелобластов, промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов.


Картина крови при хроническом миелолейкозе: 1 – нейтрофильный промиелоцит;

2 – миелоциты;

3 – метамиелоцит;

4 – палочкоядерный лейкоцит;

5 – сегментоядерный лейкоцит

Процентное содержание зрелых и созревающих нейтрофилов в лейкоцитарной формуле становится преобладающим. При хронических миелолейкозах в крови имеет место также повышенное количество эозинофильных и базофильных миелоцитов (эозинофильно-базофильная ассоциация).

В редких случаях миелолейкоза лейкемическая картина крови может наблюдаться при нормальном и даже пониженном общем количестве лейкоцитов в крови. В других случаях картина крови может быть нормальной, а диагноз лейкоза ставится лишь при исследовании пунктата костного мозга (алейкемический миелолейкоз).


Бластный криз при хроническом миелолейкозе

При хроническом лимфолейкозепреобладают зрелые лимфоциты, присутствуют единичные лимфобласты, тени Боткина-Гумпрехта, представляющие собой разрушенные при приготовлении мазка лимфоциты:


Картина крови при хроническом лимфолейкозе: * – тени Боткина-Гумпрехта

Дата добавления: 2018-08-06 ; просмотров: 588 ;


  • Краткие сведения о заболевании
  • Изменение показателей крови при лимфоцитарном лейкозе
  • Полная диагностика хронического лимфолейкоза
  • Итоги
  • Видео по теме

Лимфолейкоз относится к неизлечимым гемобластозам – онкогематологическим опухолевым заболеваниям – злокачественным патологиям кроветворной системы и лимфатической (лимфоидной) ткани.

Особенностью болезни является длительное отсутствие соматических симптомов на начальном этапе. Общий анализ крови при лимфолейкозе отличается специфическими изменениями и может стать основанием для предположительной диагностики и дальнейшего обследования пациента.

Краткие сведения о заболевании

Точные причины возникновения заболевания медицинская наука до конца не определяет. Основным фактором считается влияние неблагополучной наследственности, выраженное в передаче последующим поколениям поврежденных генов. Лимфолейкоз характеризуется гиперплазией (разрастанием) лимфатических тканей органов гемопоэза (образования и созревания кровяных клеток), включающих костный мозг, лимфоузлы, селезенку и др.

Прогрессирование гиперплазии связано с бесконтрольным анормальным делением незрелых дефективных лимфоцитов. Атипичные лимфоциты не обладают свойствами полноценных кровяных клеток, но при этом, форсировано размножаются, вытесняют и уничтожают здоровые клетки крови и заполняют кровеносную систему.

Основной лимфоцитарной функцией лимфоцитов является обеспечение иммунного ответа (гуморального иммунитета) на вторжение патогенов и торможение активности раковых и мутирующих клеток собственного организма. Лимфоцитоз – увеличение концентрации лимфоцитов является клиническим признаком нарушенной иммунной защиты.

Заболевание крови имеет две формы:

  • острую – накопление в костном мозге и кровотоке бластов (незрелых лимфоцитов);
  • хроническую – аккумуляция зрелых, но недееспособных кровяных клеток в лимфоузлах, периферической крови и костном мозге.

ОЛЛ (острый лимфолейкоз) в большинстве случаев диагностируется у детей дошкольного возраста. Хроническая форма характерна для взрослых людей возрастной категории 50+, с преобладанием у мужчин. ХЛЛ (хронический лимфоцитарный лейкоз) развивается по трем стадиям:

  • исходная (начальная), или бессимптомная (поражение 1–2 области организма);
  • прогрессирующая, с развитием развернутых проявлений (в процесс вовлечены 3 и более участка);
  • терминальная или конечная (масштабное поражение лимфосистемы).

Заболевание считается необратимым. Остановить деструктивные процессы кровеносной системы и развернуть их в обратном направлении невозможно. Диагностика ХЛЛ включает ряд лабораторных анализов, молекулярно-биологические, иммунохимические исследования, специфическую микроскопию онкогематологических заболеваний.


Изменение показателей крови при лимфоцитарном лейкозе

Биохимический и общий клинический анализ крови при хроническом лимфолейкозе являются первичными клинико-диагностическими методами. Сложность определения необходимости дальнейшего обследования заключается в том, что врач должен отследить динамику изменений в крови, характерных для ХЛЛ, за несколько месяцев. По однократному анализу чаще всего предполагаются нарушения инфекционного характера.

Обратить внимание необходимо на следующие отклонения в общем анализе крови, типичные для онкопроцессов лимфатической системы:

  • Выраженный лейкоцитоз (увеличение концентрации бесцветных клеток крови).
  • Сдвиг лейкограммы (лейкоцитарной формулы). В состав лейкограммы входят: лимфоциты, моноциты, нейтрофилы (палочкоядерные и сегментоядерные), эозинофилы, базофилы.
  • Присутствие пролимфоцитов (незрелых форм лимфоцитов).
  • Измененное количество красных клеток крови (эритроцитов), их незрелых предшественников (ретикулоцитов) и процентного индекса эритроцитов (гематокрита).
  • Значительное изменение скорости оседания красных кровяных клеток (СОЭ).
  • Несоответствие нормам содержание кровяных пластинок (тромбоцитов) и их процентного соотношения к общему объему крови (тромбокрита);
  • Смещение показателей железосодержащего белка крови (гемоглобина).
  • Наличие остатков разрушенных лимфоцитов (теней Боткина-Гумпрехта).

Последний показатель указывает на активное разрушение рабочих клеток лейкоцитарного ряда и в нормальных результатах анализа должен полностью отсутствовать. Референсные значения ОКА и примерные показатели крови при лимфоцитарном лейкозе представлены далее в таблице.

Параметры исследования Нормальные значения Единица измерения Отклонения при возможном лимфолейкозе
НВ (гемоглобин) мужчины/женщины 1З5–160 / 120–1З5 г/л до 80
RBC (эритроциты) муж./жен. З,9–5,5 / З,8–5,4 10 12 клеток/л 2,8
RET (ретикулоциты) 0,2–1,4 % 1
HCT гематокрит 40–45 % 20–25
ESR (скорость оседания эритроцитов) 1,5–15 мм/час 70–75
PLT (тромбоциты ) 180,0–320,0 10 9 клеток/л 30–32
PCT (тромбокрит) 0,22–0,24 % 0,04
лейкограмма
WBC (лейкоциты) 4–9 10 9 клеток/л до 100
BAS (базофилы) 0,1–1,0 % 0
EOS (эозинофилы) 0,5–5,0 % 0
NEU (нейтрофилы): палочкоядерные / сегментоядерные 1,0–6,1 / 46,8–66,0 % 1 /12
LYM (лимфоциты) 19,4–37,4 % 45–75
MON (моноциты) 3,0–11,0 % 1–2

Общие выводы по исследованию:

  • снижение гемоглобина вдвое (гипогемоглобинемия);
  • уменьшение концентрации эритроцитов (эритропения) и гематокрита;
  • пятикратное увеличение СОЭ;
  • снижение содержание тромбоцитов (тромбоцитопения) и тромбокрита;
  • десятикратное повышение уровня лейкоцитов;
  • отсутствие базофилов и эозинофилов (активных фагоцитов иммунной системы);
  • уменьшение уровня нейтрофилов (нейтропения);
  • абсолютный лимфоцитоз (значительное повышение концентрации лимфоцитов);
  • обнаруживаются тени Гумпрехта.

Фиксируется сдвиг лейкограммы влево (образование в крови незрелых клеточных форм, которые в норме не обнаруживаются за пределами костного мозга). При остром лимфоцитарном лейкозе определение бластов составляет до 37%, определение пролимфоцитов – до 60%. Из-за недостаточного количества красных кровяных телец и тромбоцитов, резко снижен цветовой показатель крови.


В исходной стадии болезни биохимия является малоинформативным исследованием. При подозрении на лимфолейкоз, биохимический анализ дает основание для дальнейших диагностических процедур на развитой стадии онкогематологической патологии.

При анализе крови на биохимию в стадии прогрессирования лимфоцитарного лейкоза, фиксируются следующие изменения:

  • гипопротеинемия (снижение в плазме уровня общего белка – основного строительного материала для новых здоровых клеток организма);
  • гипогаммаглобулинемии (уменьшение концентрации белковой фракции глобулинов, защищающих организм от инфекций, бактерий, вирусов и т. д.);
  • увеличение содержания мочевой кислоты (при норме 142–339 ммоль/л до 500 ммоль/л) является маркером обменных нарушений;
  • повышение показателей ферментов АЛТ и АСТ (аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы) и фермента ЛДГ (лактатдегидрогеназы) как результат поражения паренхимы (ткани) печени.
  • повышение значений щелочной фосфатазы (ЩФ) указывает на нарушение оттока желчи;
  • рост показателей гамма глутамилтрансферазы (ГГТ) свидетельствует о нарушении синтеза аминокислот, сбое в процессах образования и выведения желчи;
  • увеличение уровня билирубина (желчного пигмента) как признак дисфункции печени и других органов гепатобилиарной системы.

Параллельно с патологическими изменениями работы внутренних органов, при пальпации и по симптоматическим жалобам фиксируется гепатоспленомегалия (одновременное увеличение объемов печени и селезенки), увеличение лимфоузлов (шейных, паховых, подмышечных).

Оценка результата производится по интенсивности свечения и количеству светящихся иммунных комплексов. Микроскопия проводится с помощью специального цитофлюориметра или люминесцентного микроскопа. Способ является родственным ИФА (иммуноферментному анализу), но обладает более высокой точностью.

Диагностика позволяет установить не только наличие онкогематологического заболевания, но и его тип (лейкоз, лимфома и др.). Онкомаркером выступает гликопротеин CD52, содержащийся на поверхности зрелых лимфоцитов.

Полная диагностика хронического лимфолейкоза

Для окончательной постановки диагноза лимфоцитарный лейкоз, пациенту назначается ряд исследований:

  • Общий анализ крови в развернутом варианте (в сокращенном ОКА учитываются только общее количество лейкоцитов, без градации по лейкограмме).
  • Биохимическое исследование крови.
  • Иммунофенотипирование лимфоцитов и лейкоцитов.
  • Цитогенетическое исследование. Представляет собой микроскопию носителей генной информации – хромосом. Методика основана на дифференциальном окрашивании поврежденных или мутирующих хромосом и оценке результата посредством специального светового оборудования.
  • Трепанобиопсия (пункция) костного мозга. Малоинвазивное хирургическое вмешательство в гребень подвздошной кости. Манипуляция проводится специальной иглой с мандреном и ограничителем, с обязательной местной (реже общей) анестезией. Извлеченный фрагмент костномозговой ткани отправляют на гистологическое исследование для определения природы опухоли костного мозга.

На ранних стадиях острого и хронического лимфолейкоза эффективно использование молекулярно-биологических методов исследования.


Итоги

ХЛЛ (хронический лимфолейкоз) – онкогематологичекая патология злокачественного характера, поражающая лимфоидную ткань, кровяные клетки и костный мозг. Этиология болезни досконально не изучена. Принятой версией происхождения лимфоцитарного лейкоза является передача по наследству поврежденного гена.

ХЛЛ относится к разряду неизлечимых заболеваний. При ранней диагностике прогноз на жизнь составляет 10–15 лет. В исходной стадии развития заболевание не проявляется характерными симптомами, поэтому в большинстве случаев диагностируется поздно. Острая форма заболевания характерна для детей, хроническая – для взрослых (старше 50 лет).

Существующие клинические признаки можно наблюдать при стабильном мониторинге результатов общего клинического и биохимического анализа крови (на протяжении нескольких месяцев). Основные показатели лимфолейкоза в общем развернутом анализе крови:

  • лейкоцитоз;
  • выраженный лимфоцитоз;
  • гипогемоглобинемия;
  • эритропения и уменьшение процентного числа гематокрита;
  • значительное увеличение СОЭ;
  • тромбоцитопения и снижение индекса тромбокрита;
  • нейтропения;
  • обнаружение теней Гумпрехта.

При стойких перечисленных отклонениях в показателях крови пациенту необходимо подробное обследование для подтверждения (опровержения) наличия злокачественных опухолевых процессов в системе кроветворения. Патологические изменения показателей в результатах ОКА и биохимии крови – это не диагноз, а основание для расширенного обследования на рак.

Острый лимфолейкоз – одна из разновидностей опухолей крови, злокачественное заболевание, при котором нормальная ткань красного костного мозга замещается опухолевой, происходит активное разрастание незрелых предшественников лимфоцитов – лимфобластов.

Клетки-лимфоциты: строение, функции, виды, где и как образуются.

Лимфоциты – клетки иммунной системы, которые отвечают за защиту организма от чужеродных веществ, вирусов, бактерий. Лимфоциты являются разновидностью белых кровяных телец – лейкоцитов.

Виды лимфоцитов:

Каждый лимфоцит, который выходит в кровь, является окончательной стадией деления ряда клеток, находящихся в органах кроветворения. Зрелые лимфоциты больше не могут размножаться и трансформироваться в другие клетки – их развитие завершено.


Стадии образования лимфоцитов:

Причины возникновения острых лимфолейкозов


Первоначальной причиной развития заболевания является мутация, в результате которой в красном костном мозге возникает злокачественная лимфобластная клетка. Считается, что она присутствует в организме ребенка еще до рождения. Но для развития лимфолейкоза этого обычно недостаточно.

На организм должны подействовать другие негативные факторы:

  • Хромосомные заболевания. Представляют собой нарушения количества и структуры хромосом. Например, дети, страдающие болезнью Дауна, имеют в 40 раз более высокий риск развития лимфолейкоза в возрасте до 4 лет.
  • Действие радиации. Ученые обнаружили более высокую распространенность лимфобластных лейкозов среди следующих групп людей:
    • работники, обслуживающие оборудование, излучающее радиацию;
    • жители Японии, ставшие в свое время жертвами бомбардировок Хиросимы и Нагасаки;
    • жители Украины, ставшие жертвами аварии на Чернобыльской АЭС и те, кто на данный момент проживают на территориях с повышенным радиационным фоном;
    • больные со злокачественными опухолями, прошедшие курс лучевой терапии;
    • дети, матери которых во время беременности проходили рентгеновское исследование (риск увеличивается незначительно, но повышается с каждой новой процедурой).
  • Канцерогены. Существует большое количество токсичных веществ, попадание которых в организм повышает риск развития любых опухолей.
  • Инфекции. На данный момент неизвестно, какие вирусы или бактерии могут провоцировать развитие лимфобластных лейкозов. Некоторые ученые считают, что играет роль не сама инфекция, а неправильный ответ на неё со стороны иммунной системы.

Проявления острого лимфолейкоза

Патологические изменения в организме при остром лимфобластном лейкозе, с которыми связаны все симптомы:

  • Наличие опухолевой ткани. Фактически в красном костном мозге растет злокачественная опухоль.
  • Нарушение кроветворения. В лимфоидных органах разрастается клон опухолевых клеток, и они вытесняют нормальную ткань. В итоге резко падает производство других видов лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов.
Симптомы острого лейкоза всегда однотипны, вне зависимости от его разновидности. Не существует специфических признаков, по которым можно было бы однозначно установить диагноз. Врач может диагностировать острый лимфобластный лейкоз только после обследования.


Симптомы острого лимфолейкоза:

  • Слабость, повышенная утомляемость, недомогание.
  • Снижение аппетита.
  • Повышение температуры тела без видимой причины.
  • Бледность. Все вышеперечисленные симптомы возникают из-за анемии (уменьшение количества красных кровяных телец, - эритроцитов), интоксикации.
  • Боли в руках, ногах, позвоночнике. Возникают из-за разрастания опухолевой ткани в красном костном мозге.
  • Увеличение лимфатических узлов. Их можно прощупать под кожей, а иногда они хорошо заметны во время осмотра.
  • Повышенная кровоточивость. Возникают кровоизлияния под кожей, во внутренних органах. После порезов кровь останавливается медленнее. Это происходит из-за снижения в крови количества тромбоцитов, которые отвечают за свертывание крови.
  • Признаки поражения головного мозга: головные боли, тошнота и рвота, повышенная раздражительность. При остром лимфобластном лейкозе возникают очаги кроветворения вне красного костного мозга – они могут располагаться в нервной системе.

Диагностика острого лимфобластного лейкоза


Как правило, впервые подозрение на острый лимфолейкоз возникает у терапевта, когда обнаруживаются соответствующие патологические изменения в общем анализе крови. После этого пациента обычно направляют в гематологическую клинику для дальнейшего обследования и установления точного диагноза.

Исследования, которые назначаются при подозрении на острый лимфолейкоз:

У 10% больных с острым лимфолейкозом картина крови нормальна – у них часто не удается заподозрить заболевание сразу.

У 90% больных выявляются патологические изменения:

  • Резкое повышение количества лейкоцитов.
  • Изменение соотношения разных видов лейкоцитов: число лимфоцитов резко возрастает, а других видов – уменьшается. Обнаруживаются молодые, незрелые лимфоциты, которых в норме не должно быть.
  • Снижение числа эритроцитов и гемоглобина – анемия.
  • Снижение числа тромбоцитов.
  • Повышение скорости оседания эритроцитов.



Исследования красного костного мозга:

  • Миелограмма: подсчет количества разных типов клеток под микроскопом. Помогает обнаружить злокачественные бластные клетки.
  • Цитохимические реакции. Специальные химические реакции, которые помогают различить бластные клетки, характерные для лимфобластного или нелимфобластного лейкоза.
  • Иммунофенотипирование. Специальные иммунологические реакции, которые помогают установить тип бластных клеток в опухоли.
  • Цитогенетическое исследование. Помогает обнаружить поломки в хромосомах, которые могли стать причиной развития заболевания.
  • Полимеразная цепная реакция (ПЦР). Помогает точно установить мутации, которые могли привести к возникновению лейкоза.






Лечение острого лимфолейкоза

Химиопрепараты представляют собой лекарственные средства, которые тормозят рост опухоли и уничтожают опухолевые клетки. Препараты и их дозировки подбирают строго индивидуально, в зависимости от некоторых факторов:

  • Вид лимфолейкоза, особенности опухолевых клеток.
  • Общее состояние организма больного. Оценивается по специальным формулам:
    • Индекс Карновского. Может быть равен от 1 до 100%:
      • 100%-80% - физическая активность нормальная, больному не нужен специальный уход;
      • 70%-50% - активность ограничена, но больной может обслуживать себя сам;
      • 40%-10% - больной нуждается в постоянном уходе или должен быть госпитализирован в стационар.
    • Шкала ECOG:
      • 0 баллов – активность больного не снижена, соответствует здоровому человеку;
      • 1 балл – больной может выполнять сидячую и легкую работу, но не способен на тяжелый труд;
      • 2 балла – больной не способен выполнять даже легкую работу, но может самостоятельно себя обслуживать;
      • 3 балла – больной проводит половину времени бодрствования в кровати или в кресле, может себя обслуживать лишь частично;
      • 4 балла – инвалид, который прикован к креслу или к кровати.

  • Индекс коморбидности – специальный показатель, который разработан для оценки прогноза у больных, учитывает возраст пациента и наличие сопутствующих заболеваний.
  • Личное согласие больного на терапию теми или иными препаратами.
Виды химиотерапии при остром лимфобластном лейкозе:
  • Радикальная – направлена на достижение стойкого улучшения до полного выздоровления.
  • Паллиативная – проводится обычно у пожилых пациентов для облегчения состояния и продления жизни.

Основные химиопрепараты, которые используются для лечения острого лимфолейкоза (строго по назначению врача):

  • Цитарабин;
  • Даунорабицин (Идарубицин, Доксарубицин);
  • Митоксантрон;
  • Этопозид;
  • Амсакрин;
  • 5-азацитидин;
  • Флюдарабин;
  • Винкристин;
  • Циклофосфан;
  • Метотрексат;
  • L-аспарагиназа.

Химиопрепараты вводят внутривенно и в спинномозговую жидкость (это нужно для профилактики или лечения поражений головного мозга).

После того как отмечается стойкая положительная динамика, химиопрепараты продолжают вводить для закрепления эффекта и предотвращения рецидива.

Сопроводительное лечение дополняет химиотерапию, помогает бороться с симптомами, улучшить состояние больного, восстановить жизненно важные функции.


Трансплантация костного мозга может быть назначена больным с неблагоприятным прогнозом и тем, у кого произошел рецидив.

Во время подготовки к трансплантации проводят обследование больного, подбирают подходящего донора.
Красный костный мозг получают от донора под общим наркозом. Делают несколько пункций крыла подвздошной кости, во время которых при помощи шприца набирают костномозговую ткань.

Больному красный костный мозг вводят внутривенно. Перед этим проводят курс химиотерапии, во время которого стараются максимально уничтожить злокачественные клетки.

После введения трансплантата должно пройти некоторое время для того, чтобы клетки донора осели в красном костном мозге больного и прижились там. В это время у пациента сильно ослаблен иммунитет, имеется повышенный риск развития инфекции, кровотечения. Врач должен постоянно контролировать состояние больного.

Течение острого лимфолейкоза. Прогноз.

Острый лимфолейкоз обычно имеет более благоприятный прогноз по сравнению с другими видами острых лейкозов. В зависимости от вида и тяжести течения заболевания, 40%-80% больных выживают в течение 5 лет. Если во время обследования при этом не обнаруживаются патологические изменения, то можно говорить о выздоровлении.
У детей прогноз более благоприятный.

Стадии острого лимфолейкоза:

  • Первая атака. Так условно называют стадию, во время которой пациент впервые обратился к врачу, были обнаружены изменения в анализах крови, проведено исследование и впервые установлен диагноз.
  • Ремиссия. Улучшение состояния и положительная динамика анализов в ходе лечения. Если ремиссия продолжается более 5 лет – диагностируется выздоровление.
  • Рецидив – повторное возникновение симптомов лейкоза и изменений в анализах после ремиссии.
  • Резистентность. Состояние, когда проведено два курса химиотерапии, но положительных сдвигов нет.
  • Ранняя смертность. Наиболее неблагоприятный вариант течения острого лимфобластного лейкоза, когда больной погибает во время первого или второго курса химиотерапии.
Факторы, которые влияют на прогноз:
  • Количество лейкоцитов в крови. Чем оно выше, тем хуже прогноз. Если их более 100*10 9 /л, то прогноз крайне неблагоприятен.
  • Возраст больного. Дети в возрасте 2-6 лет имеют самые высокие шансы на выздоровление. В возрасте 55-60 лет шансы самые низкие.
  • Содержание лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови. Чем оно выше, тем хуже прогноз. При показателях более 1000 ЕД/л прогноз крайне неблагоприятен.

Картина крови при остром лимфобластном лейкозе

Картина крови при остром лимфобластном лейкозе такая же, как и при других формах. Клиническое начало заболевания может совпадать с алейкемической и лейкемической фазами.

Во многих ядрах цитоплазма не содержит зернистости.


Как и при других видах острого лейкоза, форма ядра в процессе заболевания изменяется: оно становится неправильным, размеры его увеличиваются; увеличивается также и ободок цитоплазмы; при бластной структуре ядра клетка может напоминать моноцит.

Специфические гистохимические особенности этого лейкоза заключаются в том, что в бластных клетках не обнаруживаются пероксидаза, фосфолипиды, эстераза (или следы неспецифической эстеразы и хлорацетатэстеразы), а гликоген, выявляемый PAS-реакцией, распределяется в цитоплазме глыбками в виде ожерелья вокруг ядра.

Изучение T- и B-маркеров на бластных клетках острого лимфобластного лейкоза позволило выделить три формы этого лейкоза:

  • с бластными клетками, имеющими маркеры B-лимфоцитов;
  • с бластными клетками, имеющими маркеры T-лимфоцитов;
  • с бластами, не имеющими маркеров T- или B-лимфоцитов (последнее не означает, что речь идет о клетках, не содержащих никаких антигенов).

Примерно в 2—4 % случаев острого лимфобластного лейкоза наблюдается B-форма, в 25 % случаев — T-форма; основную группу составляет ни T-, ни B- форма острого лимфобластного лейкоза. По данным исследований, соотношение этих форм у детей и взрослых примерно равное.

К B-форме острого лимфобластного лейкоза чаще всего относят лейкемизирующиеся стадии лимфосарком, особенно лимфомы (лимфосаркомы) Беркитта, очень редкие бластные кризы хронического лимфолейкоза; случаи собственно B-формы острого лимфобластного лейкоза встречаются очень редко. При этой форме лейкозным клеткам свойственна высокая плотность содержания на поверхности IgM.

Клинически более четко выражены особенности T-формы острого лимфобластного лейкоза. Эта форма чаще всего встречается в группе детей, средний возраст которых составляет 10 лет, причем преимущественно у мальчиков. Характеризуется T-форма частотой лейкемического варианта, высоким лейкоцитозом, ростом массы опухоли в средостении более чем у 50 % больных, высокой пролиферативной активностью клеток.

По данным исследований, средняя продолжительность жизни больных с этой формой острого лейкоза — менее 24 месяцев, рецидив в половине случаев начинается с экстрамедуллярного роста — в ЦНС или яичках. Бластные клетки по антигенной характеристике напоминают скорее тимоциты и претимоциты, чем периферические T-клетки, обладая в то же время и некоторыми их свойствами: рецепторами к FcIgM или FcIgG, как хелперы или супрессоры. Эти клетки сохраняют и некоторые функциональные свойства супрессоров. Цитохимической особенностью T-бластов является высокая активность кислой фосфатазы, ее локализованность в цитоплазме и, как правило, отрицательная PAS-реакция.

Общая характеристика острого лимфобластного лейкоза

Общая характеристика острого лимфобластного лейкоза относится преимущественно к его ни T-, ни B-форме, составляющей примерно 70 % случаев.

По антигенным и энзиматическим особенностям клетки, представляющие ни T-, ни B-форму, лишены детерминант периферических T- и B- лимфоцитов, но имеют черты предшественников тимоцитов, например, реагируют с антисывороткой к тимусным антигенам, с некоторыми антисыворотками хронического лимфолейкоза, содержат много дезоксинуклеотидилтрансферазы.

В настоящее время помимо трех основных форм острого лимфобластного лейкоза выделено еще несколько.

Новые формы в основном отделились от ни T-, ни B-формы. Так, выделена пре-B-форма, представляющие ее бласты относятся к ранним клеткам-предшественникам B-лимфоцитов, так как они содержат цитоплазматический иммуноглобулин — тяжелую цепь IgM и не имеют иммуноглобулинов на поверхности. Эта форма острого лимфобластного лейкоза отличается значительно более благоприятным течением, чем B-форма, она восприимчива к терапии винкристином и преднизолоном. На поверхности клеток пре-B-клеточного острого лимфобластного лейкоза обнаруживается Ia-подобный антиген, а в цитоплазме нередко — TdT-фермент — дезоксинуклеотидилтрансфераза.

От ни T-, ни B-формы выделен лейкоз, представленный иммунологически теми же по антигенным маркерам лимфобластами, но содержащими Ph'-хромосому. Эта форма острого лимфобластного лейкоза встречается у детей в возрасте старше 10 лет, имеет неблагоприятное течение с короткой ремиссией.

В небольшом проценте случаев встречается острый лимфобластный лейкоз, бласты которого по иммунологической характеристике относятся к пре-T-лимфоцитам, т. е. к клеткам предшественникам T-лимфоцитов.

В отличие от пре-B-формы острого лимфобластного лейкоза пре-Т-форма, как и Т-форма, характеризуется неблагоприятным течением.

T-клеточные формы острого лимфобластного лейкоза могут протекать с высокой эозинофилией (T-клетки продуцируют фактор, стимулирующий эозинофилопоэз). В крови при этом бывает лейкоцитоз, количество эозинофилов достигает 80—90 %, а бластные клетки могут отсутствовать. Поэтому высокая эозинофилия требует пункции костного мозга, при которой в случае лейкоза обнаруживается высокий процент бластных клеток. При ремиссии эозинофилия исчезает и появляется вновь, иногда как первый признак рецидива.

Метастазирование острого лимфобластного лейкоза

Метастазирование процесса в яички и мозговые оболочки, наиболее частое при остром лимфобластном лейкозе у детей, представляет собой новый этап опухолевой прогрессии, нередко очень ранний.

Внекостномозговые метастазы при остром лимфобластном лейкозе в большинстве случаев характеризуются менее злокачественным прогнозом, чем при миелобластном. От момента появления нейролейкемии до гибели больного может пройти несколько лет, в течение которых благодаря лечению общее состояние сохраняется вполне удовлетворительным.

Ремиссия при остром лимфобластном лейкозе

Частота ремиссии у детей с этой формой лейкоза составляет 94 %, у лиц старше 15 лет — около 80 %. Частота выздоровления у детей — более 50 %.

Читайте также: